ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ ДЕТЕЙ. Методические рекомендации (2015 год) - часть 8

ДИЕТА ПРИ НЕПЕРЕНОСИМОСТИ САХАРОЗЫ И ИЗОМАЛЬТОЗЫ

Показания: Непереносимость сахарозы (сахарозно-изомальтазная

недостаточность). Генетически детерминированные формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, а приобретенные формы обусловлены острыми и хроническими заболеваниями кишечника, сопровождающимися угнетением

ферментативной активности или атрофическими (субатрофическими) процессами в слизистой оболочке тонкого кишечника.

Цель: заключается в полной элиминации (при врожденной сахаразно-изомальтазной недостаточности) или временном ограничении потребления сахарозы, крахмалов и декстрин-содержащих продуктов в рационе.

Овощи и фрукты, содержащие минимальные количества сахарозы и крахмала

ДИЕТА ПРИ ГАЛАКТОЗЕМИИ

Галактоземия — наследственное моногенное заболевание, обусловленное снижением или отсутствием активности одного из ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (Г1ФУТ),

галактокиназы и уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы (УДФЭ). Тип наследования

— аутосомно-рецессивный.

По данным различных авторов, частота встречаемости галактоземии в популяции колеблется от 1:18000 до 1:187000, а в странах Европы составляет в среднем 1:40000.

Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы.
Продукты, содержащие галактозиды и богатые нуклеопротеинами

В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы — это единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использование низкогалактозной диеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.

При составлении лечебных рационов для детей первого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам.

Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.

Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей, возможно появление аллергических реакций на соевый белок и функциональных запоров. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизата казеина.

В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.

Безлактозные молочные смеси с преобладанием сывороточных белков не рекомендуется использовать в диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому следует применять только казеинпредоминантные безлактозные молочные смеси.

Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5-7 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.
 

Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в таблице

При составлении рациона детям первого года жизни желательно учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма. При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасны ми считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г — продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г — продукт не используется.

При лечении галактоземии следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, так как она нередко используется в качестве вспомогательного вещества, например, в процессе приготовления гранул гомеопатических препаратов. Нельзя также пользоваться настойками и спиртовыми лекарственными препаратами, которые замедляют элиминацию галактозы из печени.

Контроль адекватности проводимой терапии осущест вляют путем определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. В течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты уровень общей галактозы может быть выше, чем у здоровых детей, однако, он не должен превышать 3-5 мг%.

ДИЕТА ПРИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ


Показания: Фенилкетонурия (ФКУ) — генетическое заболевание,

характеризующееся нарушениями обмена фенилаланина.

Диетические ограничения не показаны младенцам, у которых уровень фенилаланина в крови находится в пределах 2-6 мг% (120-360 мкмоль/л). Диетотерапию начинают при уровне фенилаланина в крови от 360-480 ммоль/л и выше. Именно показатель его содержания в крови считается главным критерием диагностики и оценки эффективности проводимого лечения.

Цель: предотвращении интеллектуального дефицита при тяжелой

(классической) ФКУ. Наибольшее значение имеет возраст пациента к моменту начала диетотерапии (IQ снижается примерно на 4 балла за каждый месяц от рождения до начала лечения).

Общая характеристика: назначение рационов питания с низким содержанием фенилаланина, источником которого является белковая пища. Такая диета назначается всем пациентам первого года жизни. Она должна быть назначена детям с выявленной ФКУ до 8-недельного возраста; ее применение в более позднем возрасте гораздо менее эффективно.

Лечебный рацион питания при ФКУ представлен тремя основными компонентами: лечебные продукты (смеси аминокислот без фенилаланина),

натуральные продукты питания (подобранные), малобелковые продукты на основе крахмала

Из рациона питания при ФКУ исключают продукты животного происхождения с высоким содержанием белка (мясо, птица, рыба, молочные продукты и т. д.). Грудное молоко на первом году жизни ограничивается (ранее отменялось полностью). Из смесей (заменителей грудного молока) предпочтение отдается содержащим меньшее количество белка [1-4].

Диетотерапия на первом году жизни. Эквивалентную замену по белку и фенилаланину производят с использованием «порционного» способа расчета: 50 мг фенилаланина приравниваются к 1 г белка (для адекватной замены продуктов по белку и фенилаланину). Так как фенилаланин является эссенциальной аминокислотой, для обеспечения нормального развития ребенка с ФКУ должна быть удовлетворена минимальная потребность в ней. В течение первого года жизни допустимое количество фенилаланина составляет от 90 до 35 мг/кг ребенка.

Для детей с ФКУ в возрасте до 12 месяцев в РФ в настоящее время представлены следующие лечебные продукты зарубежного и отечественного производства: Афенилак (РФ), MD мил ФКУ-0 (Испания) и ХР Аналог LCP (Нидерланды-Великобритания).
 

Диетотерапию начинают при уровне фенилаланина в крови от 360-480 ммоль/л и выше. Именно показатель его содержания в крови считается главным критерием диагностики и оценки эффективности проводимого лечения.

Введение прикорма и дополнительных продуктов питания. После четырех месяцев рацион питания начинают расширять за счет использования соков (фруктовых и ягодных), назначая их с 3-5 капель, с постепенным увеличением объема до 30-50 мл, а к концу первого года жизни — до 100 мл. Основные соки: яблочный, грушевый, сливовый и т. д. Фруктовые пюре назначают, увеличивая их количество в рационе питания аналогично с таковым вводимого сока.

В период с 4-4,5 месяцев в рацион питания вводят первый прикорм в виде овощного пюре, приготовленного самостоятельно (или плодоовощных консервов для питания детей грудного возраста — последние без добавления молока). Далее последовательно назначается 2-й прикорм — каша (10%) из молотого саго или безбелковой крупки. Могут быть использованы безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и/или рисовой муки, содержащие не более 1 г белка в 100 мл готового к употреблению продукта.

После 6 месяцев в питание можно ввести кисели и/или муссы (безбелковые), которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока, безбелковый напиток с молочным вкусом Нутриген или низкобелковый молочный напиток PKU «Лопрофин».

С 7 месяцев ребенок с ФКУ может получать низкобелковые изделия «Лопрофин», например, спиральки, спагетти, рис или безбелковую вермишель, а с 8 месяцев — специальный безбелковый хлеб.



Диетотерапия у детей старше одного года. Особенности составления лечебных диет для пациентов старше 12 месяцев заключаются в использовании продуктов на основе смесей аминокислот без фенилаланина и/или гидролизатов белка с незначительным его количеством (превышающим таковое в продуктах для детей с ФКУ первого года жизни), в состав которых введены комплексы витаминов, макро- и микроэлементов. Доля белкового эквивалента по мере роста детей постепенно увеличивается, а квота жирового и углеводного компонентов, наоборот, снижается (в дальнейшем — полностью исключается), что позволяет впоследствии значительно расширить рацион пациентов за счет подобранных натуральных продуктов.

Количество фенилаланина, которое детям различного возраста разрешается получать алиментарным путем при следовании лечебной диете, постепенно снижается с 35 до 10 мг/кг/сут.

В диетотерапии детей старше одного года принято использовать специализированные лечебные продукты (на основе смесей аминокислот без фенилаланина): Тетрафен 30, Тетрафен 40, Тетрафен 70, MD мил ФКУ-1, MD мил ФКУ-3 (Испания).

Особым разнообразием и проверенным годами качеством отличаются продукты «Нутриции» (Нидерланды-Великобритания): П-АМ 1, П-АМ 2, П-АМ 3, Изифен (готовый к употреблению продукт), а также ХР Максамейд и ХР Максамум с нейтральным и апельсиновыми вкусами.

Рекомендуется осуществлять постепенный переход со специализированной смеси (для грудного возраста) на продукты для детей более стар шего возраста постепенно (в течение 1-2 недель). При этом объем предыдущей смеси уменьшают на 1/4-1/5 часть и добавляют эквивалентное по белку количество нового продукта. Новый лечебный продукт (количество которого рассчитывают в зависимости от массы тела и допустимых по возрасту количеств фенилаланина) предпочтительно
давать ребенку дробно, 3-4 раза в день, предлагая его запивать соками, водой или другими напитками [2].

Ассортимент продуктов для детей с ФКУ существенно ограничен. В периоде максимально строгого соблюдения диеты (грудной и ранний детский возраст) обязательно использование специализированных лечебных продуктов. Целью их применения при ФКУ является замещение источников белка при полном соответствии нормам потребления основных нутриентов детьми (с учетом возраста и конкретной клинической ситуации). Часть лечебных продуктов содержит полиненасыщенные жирные кислоты (омега-6 и омега-3) в соотношении 5:1-10:1; таким источникам пищи отдается предпочтение [1-4].

Из специальных продуктов применяются сухие аминокислотные смеси, лишенные содержания фенилаланина, с дотацией белкового эквивалента — его артифициального аналога (в количествах, соответствующих возрасту больных ФКУ).

Другие доступные в РФ малобелковые продукты для диетотерапии ФКУ включают саго, специальный хлеб, вермишель и другие виды лечебного питания. Эти лечебные продукты (амилофены) основаны на крахмалах, не содержащих трудноусвояемых углеводов и минеральных веществ. Они представлены макаронными изделиями, крупами, саго, специальной мукой, хлебобулочными изделиями, инстантами для приготовления киселей, муссов и т. д. Витаминные добавки повышают питательную ценность продуктов с низким содержанием белков.

Существуют также малобелковые продукты зарубежного производства, Лопрофины (Нидерланды-Великобритания), на основе крахмалов (пшеничного, рисового, картофельного, кукурузного и т. д.), включающие макаронные изделия, крупы для приготовления каш, специальные сорта хлеба (из тапиоки, пшеничного и рисового крахмала), печенье, крекеры, сухари, а также мука, различные десерты, приправы и соусы с привлекательным вкусом, значительный ассортимент напитков (включая заменители молока, сливок и кофе) и т. д.



Расчет и составление диеты.

Используется следующая формула: А = В + С, где А — общая потребность в белках,

В — белок натуральной пищи,

С — белок, обеспечиваемый за счет лечебных продуктов питания.

Органолептические свойства диеты. Вкусовые свойства практически всех искусственных лечебных продуктов для пациентов с ФКУ специфические. Для маскировки органолептически неприятных качеств лечебной диеты при ФКУ используют различные вкусовые добавки (лишенные белка) и специальные рецептуры. Подсластитель аспартам не должен использоваться, так как расщепляется до фенилаланина, метанола и аспартата.



Питание при инфекционных заболеваниях. При интеркуррентных заболеваниях с гипертермией, интоксикацией и/или диспепсическими явлениями возможно временное прекращение диетотерапии (на несколько дней) с заменых лечебных продуктов на натуральные (с невысоким содержанием белка). По завершении острого периода заболевания лечебный продукт снова вводится в рацион питания, но за менее продолжительный период, чем в начале диетотерапии.



Прекращение диетотерапии. Дискутабельным моментом продолжает оставаться возраст пациентов с ФКУ, в котором можно прекращать диетотерапию.

Есть данные, что при отмене диетотерапии в 5-летнем возрасте у одной трети детей с ФКУ отмечалось снижение уровня IQ на 10 баллов и более в течение последующих 5 лет. У пациентов старше 15 лет перерывы в диетотерапии нередко

сопровождаются прогрессирующими изменениями белого вещества мозга (по данным МРТ).

Диетотерапия пациентов с классической ФКУ должна быть пожизненной.

В РФ, в соответствии с законодательством, специальная диетотерапия должна предоставляться пациенту бесплатно, независимо от степени инвалидизации и возраста пациента. Строгое, обязательное диетическое лечение ФКУ проводится обычно до 18-летнего возраста с последующим расширением рациона. Совершеннолетним пациентам рекомендуется отказаться от потребления высокобелковых продуктов животного происхождения (общее количество белка при этом не должно превышать 0,8-1,0 г/кг/сут).

Специальные виды диеты

Диета ощелачивающая предусматривает значительное ограничение жиров (примерно на 50%), исключение круп, бобовых и значительное ограничение хлеба (до 100-150 г в день), исключение поваренной соли, различных солений и консервов обычного приготовления. Кулинарная обработка пищи обычная.

Диета яблочная (плодово-ягодная). Назначают на 1- 2 дня. Состоит из 1-1,5 кг сырых плодов и ягод или яблок. Дают в 5-6 приемов равными частями с промежутками в 2 1/2-3 ч. Содержит: белков 3-5 г, углеводов 100-160 г (422-676 кал).

Показания к назначению: ожирение, гипертоническая болезнь, атеросклероз, атеросклеротический и миокардитический кардиосклероз у лиц с избыточным весом тела.

Диета компотная. Назначают на 1-2 дня. Состоит из 6 стаканов компота в день: по одному стакану через 21/2-3 ч. Компот варят из 200 г сушеных фруктов с 6080 г сахара на 1,5 л воды. Содержит: белков 4 г, углеводов около 190 г (793 кал).

Показания к назначению те же, что и для диеты плодово-ягодной.

Диета из сырых овощей. Назначают на 1-2 дня. Состоит из 1,5 кг сырых овощей, 100 г сметаны или 25 г растительного масла, 15 г сахара. Дают по 300 г мелкошинкованных сырых овощей со сметаной и сахаром 5 раз в день через каждые 21/2—3 ч. Содержит: белков 17 г, жиров 30 г, углеводов 88 г - (709 кал).

Показания к назначению: ожирение, хронический нефрит, ревматический полиартрит, болезни печени и желчных путей, артериосклероз, состояние ацидоза.

Диета молочная. Назначают в условиях санатория на 2-5-7 дней. Пресное или кислое молоко в количестве 1-1,5 л дают в 5-6 приемов равными частями с промежутками 21/2-3 ч. Содержит: белков 31-46 г, жиров 35-52 г, углеводов 49-73 г (655-982 кал). При длительном применении дополняется сахаром в количестве 100— 150 г, а также различными - бессолевыми блюдами из пюрерованных овощей, творога и круп.

Показания к назначению: болезни сердечно-сосудистой системы,

сопровождающиеся выраженной недостаточностью кровообращения,

гипертоническая болезнь, ожирение, заболевания печени и желчных путей, пиелоциститы и уретриты.

Диета творожная. Назначают на 1-2 дня. Состоит из 500 г свежеприготовленного творога и 150 г сахара или меда (творог получают при кипячении молока, к которому добавляют столовый 6% уксус из расчета 20 мл на 1 л молока). Дают в 5 приемов равными частями через 21/2-3 ч. Содержит: белков 75 г, жиров 75 г, углеводов 150 г (1620 кал).

Показания к назначению: болезни сердечно-сосудистой системы в стадии выраженной недостаточности кровообращения, хронический нефрит с отеками, но

без азотемического синдрома, истощение вследствие длительного белкового голодания.

Диета молочно-картофельная. Назначают на 2-7 дней. Состоит из 0,5 л пресного или кислого молока, 1 кг картофеля; поваренная соль исключается. Картофель дают в виде пюре или запеканок в 5 приемов равными частями. Содержит: белков 31 г, жиров 17 г, углеводов 225 г (1270 кал).

Показания к назначению; болезни сердечно-сосудистой системы в стадии выраженной недостаточности кровообращения, воспаление почек с отеками и высоким остаточным азотом, различные заболевания, сопровождающиеся ацидозом.

Молочный день. Показания: болезни сердечно-сосудистой системы в стадии субкомпенсации и декомпенсации.

Через каждые 2ч 6 раз в день дают по 100 мл теплого молока и на ночь 200 мл фруктового сока с 20 г глюкозы или сахара. Можно добавлять 2 раза в день по 25 г подсушенного пшеничного хлеба.

Яблочный день. Показания: хронический колит с поносом, острый колит.

Через каждые 2,5—3 ч (5—6 раз в день) нужно съедать по 200-300 г протертых зрелых яблок без кожуры и семян. При гипертонической болезни, нефрите рекомендуется через каждые 2,5-3 ч давать по 300 г сырых зрелых яблок, всего в день 2 кг.

Сахарный день. Показания: болезни почек и желчных путей, нефрит.

Через каждые 3 ч 5 раз в день следует пить по стакану горячего чая, добавляя 30—40 г сахара.

Рисово-компотный день. Показания: болезни печени и желчных путей, почек, гипертоническая болезнь.

Через каждые 2,5—3 ч 6 раз в день дают по стакану сладкого компота, причем 2 раза со сладкой рисовой кашей, сваренной на воде. Всего в день 1—2 кг свежих или 240 г сушеных фруктов, 50 г риса, 120 г сахара, 1,5 л компота.

Арбузный день. Показания: гипертоническая болезнь, нефрит, атеросклероз, болезни печени.

Дают 5 раз в день по 300 г зрелого арбуза без кожуры; жидкость не добавляют.

Салатный день. Показания: атеросклероз, гипертензия, болезни почек,

мочекислый диатез.

В 1,2—1,5 кг свежих овощей и фруктов, не содержащих пуриновых оснований, добавляют небольшое количество сметаны и растительного масла, 4—5 раз в день по 200—250 г в виде салатов без поваренной соли.

Мясной день. Показания: ожирение.

На весь день дают 300—350 г отварного мяса с овощным гарниром на 5—6 приемов, 2 стакана кофе с молоком без сахара, 1-2 стакана шиповника.

Творожный день. Показания: ожирение.

Творог со сметаной (400—600 г) или сырники, пудинг. Творог делят на 4 приема по 100—150 г и по 15 г сметаны на каждый прием. Кроме того, дают 2 стакана кофе с молоком без сахара и 1—2 стакана отвара шиповника.

Разгрузочный день с простоквашей. Показания: ожирение.

На весь день 1,5 л простокваши на 6 приемов через каждые 3 ч. Точно так же дают кефир.

Жировой разгрузочный день. Показания: ожирение.

Рекомендуется 5 приемов пищи, причем 3 раза дают сметану по 75—100 г, 2 раза

— кофе с молоком без сахара. Добавляют 1—2 стакана отвара шиповника. Сливки

500—700 мл на день равными порциями каждые 2 ч в чистом виде или с кофе, чаем без сахара.

////////////////////////////