содержание      ..     13      14      15      16     ..

Патология белой крови. Ситуационные задачи по патологии с ответами

Задача №1.

У мужчины 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,2x1,5x1,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,5х 10¹² /л , ретикулоциты 10 %, лейкоциты 4,0х10⁹/л, тромбоциты 250х10⁹/л, Ht 0,61, эритропоэтин – на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие почечно-клеточного рака. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 недели после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались.

1.     Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учетом данных из задачи.

2.     В чем причина этой формы патологии?

3.     Каковы механизмы ее развития и симптомов, имеющихся у пациента?

4.     Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?

Задача №2.

Больная Г., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела  с ознобом, боли в горле при глотании. Анализ крови: Нв – 150 г/л, эритроциты – 4,5×10¹²/л, ретикулоциты – 0,7%, тромбоциты – 245×10⁹/л, лейкоциты –16×10⁹/л; метамиелоциты – 8, П – 20, С – 66, Э – 2, Б – 0, Л – 11, М – 3, СОЭ – 24 мм/ч.

1.     Напишите заключение об изменениях в гемограмме.

2.     Виды лейкоцитозов и их механизм.

3.     Что такое ядерный индекс нейтрофилов  и какой у больной?

4.     Укажите виды ядерных сдвигов.

Задача №3.

Больная Б., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на многократные приступы чихания с обильными водянистыми выделениями из носа, заложенность и зуд носа, зуд век, слезотечение, светобоязнь, резь в глазах. Подобное состояние  наблюдается в течение последних 4-лет с начала июня до конца июля. Анализ крови: Нb- 140 г/л, эритроцитов – 4,2х10¹²/л, ретикулоцитов – 0,7%, тромбоцитов – 250×10⁹/л, лейкоцитов – 9,0×10⁹/л, СОЭ 20 мм/ч. лейкоцитарная формула: Б-0, Э-14, нейтрофилы: метамиелоциты – 0, П-4, С-50, Л-27, М-5.

1.     Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

2.     Причины эозинофилии.

3.     Специфические функции эозинофилов.

4.     Дайте определение лейкоцитарной формулы и ее значение.

Задача №4.

Больной П., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной в течение 3-х месяцев с наркотической целью вдыхал пары бензола. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов. Множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: Нв – 60 г/л, эритроциты – 2,0×10¹²/л, ретикулоциты – 0% , тромбоциты – 28×10⁹ /л, лейкоциты – 1,5×10⁹/л; метамиелоциты – 0, П – 0, С – 15, Э – 0, Б – 0, Л – 82, М – 3, СОЭ – 44 мм/ч. В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга признаки гемобластоза отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови – 40 мкмоль/л, непрямого билирубина – 10 мкмоль/л.

Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

Клинические проявления агранулоцитоза. 

Виды агранулоцитозов и их причины, патогенез.

Укажите патогенетические варианты агранулоцитоза.

Задача №5.

Больная 15 лет, школьница, поступила с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру.

Больной считает себя 2 месяца с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше явления.

   Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38,5°С. Анализ крови: НЬ 85 г/л. эр. 2,8х10 ¹²/л, цветовой показатель 0.9, л. 20х10⁹ /л, б.э. 0%, п. 3%. с. 8%, мон. 2%, лимф. 19,5%, бластные клетки 67,5%, ретикулоциты 0,8%, тромбоциты 120.0 х10⁹/л, СОЭ-52 мм в час.

     Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.

О каком патологическом состоянии говорят объективные данные и анализ крови?

Особенности клинической картины.

Картина крови и красного костного мозга при остром лимфолейкозе.

Перечислите лабораторную и инструментальную диагностику острых лейкозов.

Задача №6.

Больной 27 лет, электрик, поступил с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды. Год назад при случайном исследовании крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии каких-либо клинических проявлений. В течение последнего месяца стати беспокоить слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье. После исследования крови направлен в стационар.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень у края реберной дуги безболезненная. Селезенка выступает из подреберья на 5 см. плотная, слегка болезненная при пальпации. Температура 37-37,5° С.

Анализ крови: НЬ 116 г/л., эр. 3.8х10¹²/л, цветовой показатель 0,9, л. 125х10⁹/л, б. 6.5%, э. 10%, промиелоциты 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21%, п. 15,5%, с. 14,5%, лимф. 7.5%, тромбоциты 355x10⁹ /л; СОЭ 10 мм в час.

При цитогенетическом исследовании костного мозга обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.

Какое заболевание органов кроветворения обнаружено у больного?

Что подтверждает данную патологию?

Патогенез данной патологии.

Укажите проявления опухолевой прогрессии.

Задача №7.

Больной 50 лет, фотограф, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи, которое стал отмечать в течение последнего месяца.

Объективно: кожные покровы обычной окраски. Пальпируются увеличенные шейные и подключичные лимфатические узлы величиной с фасоль и лесной орех, тестовато - эластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, безболезненные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень не увеличена. Отчетливо пальпируется нижний полюс селезенки (длинник 16 см.)

Анализ крови: НЬ 123 г/л, эр. 4,7х 10¹²/л., цветовой показатель 0.9, л., 51,0x 10⁹ /л, э.0,5%, п.1%, с.24.5%, мон.2%, лимф.72%, тромбоциты 210x10⁹/л, СОЭ 17 мм в час.

Среди лимфоцитов периферической крови преобладают малые узкоцитоплазменные формы (почти голые ядра), обнаруживаются в значительном количестве тени Боткина-Гумпрехта. Пролимфоциты составляют 1,5%.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

Что подтверждает данное заболевание?

Какая стадия лейкоза у больного?

Какие чаще всего бывают осложнения у больных и почему?

Задача №8.

Больной С. 58 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, боли в костях, повышение артериального давления. Анализ крови: НЬ-210,6 г/л, эритроциты 7,2х10¹²/л, ретикулоциты 2,6%, тромбоциты 785 х10⁹/л, лейкоциты 12,5х10⁹/л, СОЭ 1 мм/час, показатель гематокрита 69%.

Лейкоцитарная формула: базофилы 1%, эозинофилы - 4%, нейтрофилы: метамиелоциты 1%, палочкоядерные -10%, сегментоядерные-59%.

1.     Какая форма патологии имеется у больного?

2.     Каковы причины и основные звенья патогенеза симптомов имеющихся у больного: жалобы на головные боли, боли в костях, повышение артериального давления?

3.     Каковы различия между первичной и вторичной формами данной патологии?

Ответы

Тема «Патология белой крови»

Задача № 1.

1. У пациента развился вторичный (приобретенный) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается число эритроцитов в крови (7,5х10¹² /л), ретикулоцитов (10 %), уровень Нb ( до180 г/л), Ht (0,61), увеличивается АД ( 150/90 мм рт ст).

2. Причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является  гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% больше нормы) клетками опухоли правой почки.

3. Повышение уровня эритропоэтина в крови обуславливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выход избытка эритроцитов (в том числе их молодых форм) в циркулирующую кровь. Это, в свою очередь, приводит к эритроцитозу, увеличению Ht и содержания  Hb в крови. Повышенное АД является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

4. Разновидности эритроцитозов:

первичные: эритремии (например, болезнь Вакеза), семейные (наследуемые) эритроцитозы;

вторичные: абсолютные и относительные.

Задача №2.

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.                                                                 2. Физиологические лейкоцитозы.

Алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 часа после приема пищи. Миогенный - при мышечном напряжении. Эмоциональный - вследствие психического возбуждения. Лейкоцитоз новорожденных - в течении первых двух дней жизни. Лейкоцитоз беременных - развивается с 5- 6-го месяца беременности. Лейкоцитоз рожениц - отмечается ко второй неделе после родов. По механизму они перераспределительные и связаны с выходом в кровяное русло запасов зрелых лейкоцитов из органов-депо.

Патологические лейкоцитозы.

Инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и др. Воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах)- при различного рода травмах: повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д. Токсогенный - при действии вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения. Постгеморрагический - после острых кровопотерь. «Новообразовательный»- при распаде опухолей. «Лейкемический»- при острых и хронических лейкозах. «Центрогенный»- при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии, послеоперационный. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга.

3. Ядерный индекс нейтрофилов - это соотношение между молодыми и зрелыми нейтрофилами. У больной он равен 0.42 (норме - 0.065).

4.            Виды ядерных сдвигов.

Без ядерного сдвига - увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза.

С гипорегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных  нейтрофилов выше нормы(более 6%) и умеренном лейкоцитозе.

С регенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, появление в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитоз до 13- 18х10⁹/л.

С гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, наличие в периферической крови метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение лейкоцитов до 20- 25х10⁹ /л.

С регенераторно- дегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов,снижение сегментоядерных нейтрофилов, признаки дегеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличение общего числа лейкоцитов.

Задача № 3.

1. Для эозинофильного лейкоцитоза. Эозинофилия, не связанная с поражением гемопоэтической системы, возникает на воздействие внешних стимулов, несущих в себе чужеродную антигенную информацию (аллергия, гельминтные и паразитарные инвазии, иммунопатологии)

2. Причины эозинофилии: аллергия (поллинозы, бронхиальная астма, отек Квинке), паразитарная инвазия (простейшие, гельминты), микробная инфекция (скарлатина, туберкулез), лимфопролиферативные заболевания (ходжкинская лимфома), герпетиформный дерматит, болезнь Аддисона, состояние после спленэктомии.

3. Основной функцией эозинофилов является обезвреживание и разрушение токсинов белкового происхождения, чужеродных белков, а также комплекса антиген-антитело. Эозинофилы продуцируют фермент гистаминазу, который разрушает гистамин, освобождающийся из поврежденных базофилов и тучных клеток при различных аллергических состояниях, глистных инвазиях, аутоиммунных заболеваниях. Эозинофилы продуцируют плазминоген, который является предшественником плазмина – главного фактора фибринолитической системы крови.

4. Лейкоцитарная формула - численное описание соотношения различных видов циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Анализ лейкоцитарной формулы  позволяет определить вид лейкоцитов или лейкопении по клеточному составу, степень сдвигов в содержании и соотношении отдельных форм лейкоцитов, возможный механизм их возникновения.

Задача № 4.

1. У больного лейкопения и наиболее тяжелая форма - агранулоцитоз.

Агранулоцитоз – клинико - гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

2. Язвенно - некротические процессы могут поражать кожу, влагалище, анус и ЖКТ. Некротизирующие процессы в полости рта: гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангина.  В полости рта преобладает инфекционный процесс,  сопровождающийся вялотекущим воспалением без нагноения, но с некрозом. Язык покрывается грязно-серым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Десны цианотичны, появляется гнилостный запах изо рта. Иногда в язвенно-некротический процесс вовлекаются губы, язык, щеки, миндалины. При поражении миндалин возникает боль при глотании. Язвенно - некротические процессы обусловлены снижением резистентности к бактериальной флоре.

3. Миелотоксический. Причины: апластическая анемия, инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками, мегалобластическая анемия, тотальное облучение, токсические химические вещества (бензол, бензин, толуол)

Патогенез: химиотерапевтические препараты вызывают дозозависимый эффект супрессии стволовых клеток - родоначальниц всех трех ростков кроветворения, повреждая ДНК клетки и нарушая процессы клеточной пролиферации, вызывая гипоплазию костного мозга.

Иммунный. Причины: лекарственные препараты (сульфаниламиды, антистероидные средства), системные, аутоиммунные болезни, инфекции, вызванные грибами, риккетсиями.

Патогенез. В случае иммунного агранулоцитоза, вызванного лекарственными средствами, данное вещество является гаптеном и приобретает свойства полноценного антигена после взаимодействия с белками мембраны гранулоцитов, далее следует иммунизация организма. В этой ситуации, как правило, ведущую роль в гибели гранулоцитов играют аллергические реакции цитотоксического типа.

4. Различают четыре патогенетических варианта агранулоцитоза:

С уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге.

С замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь.

С уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле.

С перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

Задача № 5.

1.     Жалобы больной (болеет 2 месяца); объективные данные: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации и данные лабораторных исследований – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения и наличие бластных клеток (67,5%) говорят об остром лейкозе. Особенности бластных клеток характерны для лимфобластного лейкоза (такая форма типична для детей).

2.     Развивается комплекс характерных проявлений: анемия, геморрагический синдром, выраженная интоксикация, болезненность костей обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани,  лимфаденопатия,  увеличение печени и селезенки (экстрамедуллярные очаги гемопоэза в них), нейролейкемия.

3.     В анализе периферической крови преобладают бластные клетки, эритроцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляется инфильтрация клетками лимфоидного ряда (до 80%). В лимфобластах хроматин расположен компактно, ядерные нуклеолы не просматриваются, гранул в цитоплазме нет. Бластные клетки вытесняют клетки остальных гемопоэтических линий.

4.     1) Анализ крови (нормохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, бласты).

2) Пункция костного мозга – для подтверждения и идентификации типа лейкоза.

3) Цитохимические исследования – для выявления специфических для различных бластов ферментов.

При остром лимфобластном лейкозе положительные ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетат эстеразу.

4) Иммунофенотипирование бластов (проводят для точной диагностики острого лимфобластного лейкоза).

5) Цитогенетическое исследование позволяет определить хромосомные аномалии.

Задача № 6.

1. У больного хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки – предшественницы. Ее пролиферация и дифференцировка приводит к расширению ростков кроветворения, представленных зрелыми и промежуточными формами лейкозных  клеток.

2. Картина периферической крови - лейкоцитоз. В мазке крови единичные миелобласты и все представители миелоидного ряда от промиелоцитов до зрелых гранулоцитов (картина крови подобна пунктату костного мозга), эозинофильно-базофильная ассоциация.

3. На уровне клетки – предшественницы происходит транслокация t (9;22), что приводит к появлению филадельфийской хромосомы и экспрессии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р 210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Ph-позитивных клеток объяснима не сколько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения.

4. Переход от алейкемической формы к лейкемической; трансформация из моно - в поликлональные; формирование устойчивости  к противоопухолевому лечению; метастазирование; подавление нормальных ростков гемопоэза; увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови; нарастание клеточного атипизма; снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.

Задача № 7.

1.     У больного хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), который в 85% возникает из предшественников В-лимфоцитов. Различают два типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути  дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки. В последнем случае заболевание более доброкачественное.

2.     Возраст больного, увеличение лимфоузлов шеи и анализ крови (лейкоцитоз до 50-200х10⁹/л), лимфоцитоз и относительная нейтропения. Лимфоциты малого размера с узким кольцом цитоплазмы, расположенной по периферии ядра. Типичным в мазке крови являются тельца Боткина-Гумпрехта. Это артефакты опухолевых клеток, возникающие при приготовлении мазков.

3.     У больного II стадия, так как наблюдается спленомегалия и отсутствует анемия.

4.     Анемический, геморрагический синдромы обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам. Инфекционные осложнения вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета. Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).

Задача № 8.

1. У больного истинная полицитемия - эритремия (болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты.

2. Характерные изменения в периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12х10¹²/л), уровень гемоглобина-160-200г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Для больных характерна плетора- полнокровие, связанное с увеличением ОЦК за счет его эритроидного компанента, что приводит к повышению артериального давления и гипертоническим кризам. Перегрузка сердца становится причиной сердечной недостаточности, гемоконцентрация приводит к тромбозу и ишемическому повреждению органов. Боли в костях обусловлены гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.

3. Эритремия - это заболевание опухолевой природы, а вторичные эритроцитозы (физиологические) это результат повышенной продукции эритропоэтинов в ответ на гипоксию тканей. Вторичные абсолютные эритроцитозы (патологические) связаны с усиленной продукцией эритропоэтинов (опухоли почек, печени). Вторичные относительные (гемоконцентрационные) эритроцитозы возникают при обезвоживании организма.

содержание      ..     13      14      15      16     ..