содержание      ..     12      13      14      15     ..

Патология красной крови. Анемии. Ситуационные задачи по патологии с ответами

Задача №1.

Пострадавший доставлен в больницу через 40 минут после огнестрельного ранения в брюшную полость. При поступлении: сознание спутанное, кожные покровы бледные, дыхание учащенное поверхностное, пульс частый слабый. Артериальное давление - 65/35 мм рт ст.

Анализ крови: гемоглобин - 148 г/л, эритроциты - 4,2x10¹²/л, цветовой показатель - 1,01. В связи с признаками внутреннего кровотечения и гемоперитонеума пострадавшему проведена перевязка ветви артерии брыжейки.  В анализе крови, сделанном на четвертый   день пребывания пострадавшего в клинике: гемоглобин - 68 г/л, эритроциты - 2,8x10¹²/л, ретикулоциты - 10%, артериальное давление -115/70 мм.рт.ст.

1.     Какое патологическое состояние развивается в организме вследствие массивной кровопотери?

2.     Периоды данного патологического состояния.

3.     Оцените изменения и сделайте заключения по результатам анализов крови на первый и четвертый день после ранения пациента.

4. Какими компенсаторными механизмами организм отвечает на острую кровопотерю?

5. Принципы лечения данной патологии.

Задача №2.

Ребенок В., 2 года, родился недоношенным от 5 беременности (матери 25 лет), с 2-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается пониженный аппетит, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, склонность к употреблению штукатурки, угля, мела.

      Анализ крови: гемоглобин - 60 г/л, эритроциты - 3,0х10¹²/л, ретикулоциты - 2,5% тромбоциты - 180х10⁹/л, лейкоцитарная формула: миелоциты - 0, метамиелоциты - 0, П - 3, С - 49, Э - 2, Б - 0, Л - 39, М - 7, СОЭ - 18 мм/ч, выраженный анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз умеренный; эритроциты с базофильной зернистостью.

Железо сыворотки - 5,1 мкмоль/л, непрямой билирубин - 12 мкмоль/л.

1.  Укажите, для какой формы анемии характерна данная гемограмма.

2.  Причины данной анемии.

3.  Картина крови при данной патологии.

4.  Клинические признаки данной анемии.

5. Принципы лечения данной разновидности анемий.

Задача №3.

Больной К., 55 лет, поступил в клинику с жалобами на повышенную утомляемость, сердцебиение, одышку, боли в языке. Периодически возникает ощущение «ватных» ног, онемение конечностей. В последние годы отмечает признаки диспепсических расстройств.

Объективно: больной удовлетворительного питания, лицо одутловатое. Кожа, видимые слизистые, склеры желтушны. Температура тела - 37,5°С. При осмотре ротовой полости язык воспален, сосочки атрофированы. На слизистой оболочке афты.

При исследовании анализа желудочного сока установлено резкое снижение желудочной секреции. При рентгеноскопии желудка выявлено нарушение эвакуаторной деятельности, уплощение и сглаженность складок. При фиброгастродуоденоскопии обнаружены признаки атрофии слизистой желудка.

Общий анализ крови: эритроциты- 1,8х10¹²/л, гемоглобин- 80г/л, тромбоциты-130х10⁹/л, показатели гематокрита- 0,25г/л, лейкоциты-3,0х10⁹/л, лейкоцитарная формула: б.-0, э- 0, м-0, ю-0, п-3, с-50, л-40, мон.-7. Анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +++, анизохромия +++. Содержание сывороточного железа- 11,9 мкмоль/л. СОЭ-30 мм/л.

1.     Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2.     Укажите основные гематологические показатели данной анемии.

3.     Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4.     Чем отличается B₁₂-дефицитная анемия от анемии с недостатком фолиевой кислоты?

5.     Укажите причины мегалобластических анемий.

Задача №4.

Больная Б., 24 года, поступила в отделение с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле, кровоточивость десен, боли при глотании. При осмотре отмечались бледность кожных покровов, множественные геморрагии, признаки язвенно-некротической ангины. Печень, селезенка и лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях не увеличены.

      Анализ крови: НЬ - 50г/л, эритроциты - 1,5х10¹²/л, ретикулоциты 0%, тромбоциты-28х10⁹/л, лейкоциты-1,5х10⁹/л, лейкоцитарная формула: миелоциты-0, метамиелоциты-0, п/я-1; с/я-18, э-0, лф-79, м-2. СОЭ-40мм/ч. В мазке крови: выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз; выраженная токсогенная зернистость эритроцитов. Железо сыворотки - 41,8 мкмоль/л, билирубин - 19 мкмоль/л.

При исследовании костного мозга выявлено уменьшение ядросодержащих клеток.

1.     Укажите для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

2.     Этиология данной патологии.

3.     Патогенез данного заболевания.

4.     Особенности костно-мозгового кроветворения при данной патологии.

5.     Особенности периферической крови.

Задача №5.

Ребенок Б., 12 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье. Из анамнеза: родители фенотипически здоровы. У отца при анализе крови в мазке - микроцитоз эритроцитов.

Объективно: у больного башенный квадратный череп, микроофтальмия. Мизинцы укорочены. При осмотре ротовой полости - высокое небо, неправильное расположение зубов. При абдоминальном УЗИ выявлены камни в желчном пузыре, спленомегалия.

Общий анализ крови: эритроциты - 3,5 х10¹²/л, тромбоциты – 190х10⁹/л, гемоглобин - 100 г/л, ЦП - 0,86, показатель гематокрита - 0,25, ретикулоциты - 5%, лейкоциты - 7,0x10⁹/л, содержание сывороточного железа - 13,5 мкмоль/л, СОЭ - 17 мм/ч, лейкоцитарная формула -Б-0, Э-2, нейтрофилы: Миэ-0, Ю-0, П-5, С-65, Л-24, М-4. Анизоцитоз (+++), микроцитоз, пойкилоцитоз (+++), сфероцитоз, анизохромия (++). Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Билирубин 40 мкмоль/л.

1.  Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2.  Напишите классификацию данной патологии.

3.  Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4.  Укажите характерный диагностический лабораторный признак этой анемии.

5.  Принципы лечения гемолитических анемий.

Ответы

Тема «Патология красной крови. Анемии»

Задача №1.

1. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Рефлекторный, гидремический, регенераторный (костно-мозговой).

3. В первые сутки (рефлекторный период): нормоцитемическая гиповолемия, Ht, число эритроцитов, уровень Hb в единице объема крови в пределах нормы. 4 сутки (регенераторный период): понижение содержания Hb, эритропения, снижение гематокрита, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитоз.

4. Увеличение альвеолярной вентиляции легких, тахикардия, ускоренный выход эритроцитов из костного мозга, увеличение сопряжения реакций окисления и фосфорилирования и повышение активности ферментов дыхательной цепи, активация гликолиза.

5. Устранение кровотечения, переливание компонентов крови и коллоидных растворов.

Задача № 2.

1.  Железнодефицитной анемии.

2.  Хронические кровопотери (желудочные, кишечные, маточные); повышенная потребность в железе и его расход при беременности и лактации;  голодание, нарушение всасывания железа.

3. Гипохромная анемия (цветовой показатель-0,5-0,7), микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения.

4.  Клинически хроническая железодефицитная анемия проявляется сухостью и снижением тонуса кожи, ломкостью ногтей, выпадением волос, атрофией слизистой оболочки языка, повышенным разрушением зубов, извращением вкуса, миастенией. Все эти симптомы являются проявлением гемической и тканевой гипоксии.

5.  Устранение причинного фактора (этиотропная терапия); борьба с гипоксией и нарушением КЩР (патогенетическое лечение), устранение последствий и неприятных симптомов анемии (симптоматическое лечение).

Задача № 3.

1.  Жалобы: утомляемость, одышка, ощущение «ватных» ног, онемение конечностей, боли в языке, диспептические расстройстава; объективные данные и анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия эритроцитов, тромбоцитопения, лейкопения говорят о B12-дефицитной анемии.

2.  Гиперхромная, макроцитарная (мегалоцитарная), гипорегенераторная,  мегалобластическая, специфические включения в эритроциты (тельца Жолли, кольца Кебота), эритроциты с базофильной пунктацией, пойкилоцитоз,  лейкопения, тромбоцитопения, полисегментированные лейкоциты.

3.  Витамин B12 является коэнзимом, его недостаток  нарушает процессы деления клеток и приводит к развитию мегалобластоза. Мегалобластический тип эритропоэза приводит к сокращению числа митозов (вместо 3, наблюдается один); срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней;  50℅ эритроцитов гибнут в костном мозге (вместо 20℅). Развивается анемия.

4.  Дефицит витамина B12 характеризуется:

мегалобластической анемией;

глосситом Хантера  (при недостатке витамина В₁₂  нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, что проявляется атрофическими процессами в органах пищеварения);  

фуникулярным миелозом ( недостаток витамина В₁₂ приводит к избытку аномальных жирных кислот в липидах, входящих в состав

           нервных структур, что приводит дегенеративным изменениям в нервной системе).

При фолиево-дефицитной анемии неврологическая симптоматика отсутствует.

5. Нарушение поступления витамина в организм; нарушение всасывания (дефицит внутреннего фактора, состояние мальабсорбции); избыточное поглощение витамина В₁₂ паразитами (дифиллоботриоз); повышенное потребление витамина В₁₂ при беременности, гипертиреоидизме; нарушение усвоения витамина костным мозгом (метостазы рака в костный мозг, лейкозы, лучевая болезнь).

Задача № 4.

1. Данная гемограмма характерна для гипо- и апластической анемии, что подтверждается уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и при этом наблюдается отсутствие бластов. 

2. Около 75% этих анемий не имеют ясной этиологии.

     Врожденная форма- анемия Фанкони.

Приобретенные гипо- и апластические анемии:

идиопатические (неясной этиологии), связанные с первичными дефектами стволовых клеток, образованием антител к гемопоэтическим клеткам;

вызванные химическими агентами (лекарства, бензол, бензин);

связанные с идиосинкразией (непереносимость) некоторых лекарств;

вызванные физическими факторами (тотальное облучение организма);

вызванные вирусной инфекцией (гепатит-С, ВИЧ-инфекция).

3. Врожденные формы анемии обусловлены  нарушением репарации ДНК, что ведет к угнетению кроветворения. В патогенезе приобретенных анемий играет роль иммунологическая супрессия или внутренние аномалии в самих стволовых клетках, что нарушает их пролиферацию и дифференцировку.

4. Недостаток клеток – эритроидных предшественников, сниженная чувствительность эритроцитарных клонов к эритропоэтину, отсутствие атипизма клеток костного мозга, угнетение всех трех ростков гемопоэза, усиление апоптоза эритроидных клеток, усиление неэффективного эритропоэза.

5. Нормохромная (реже – гипохромная), нормоцитарная, гипо - или арегенераторная анемия. Снижение эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкопения, абсолютная гранулоцитопения, тромбоцитопения.

Задача №  5.

1. У ребенка болезнь Минковского-Шоффара (наследственная гемолитическая анемия, микросфероцитоз). Это подтверждает микроцитоз эритроцитов у отца; клинические признаки: башенный квадратный череп, микроофтальмия, укороченные мизинцы, высокое небо, неправильное расположение зубов, спленомегалия, а также данные лабораторных исследований: микроцитоз (сфероцитоз), сниженная осмотическая резистентность эритроцитов у ребенка.

2. Классификация:

Эритроцитопатии (мембранопатии).

Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Энзимопатии (дефект фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

3. Укорочение жизни эритроцитов при микросфероцитарной анемии: обусловлено дефицитом синтеза мембранных белков (спектрин, анкерин, 4,1 протеин)→ снижение деформабельности → ловушка в селезенке (гипоксия)→ накопление в эритроцитах молочной кислоты, снижение рН→ торможение внутриэритроцитарного гликолиза→уменьшение содержания АТФ в эритроцитах→уменьшение активности калий-натриевой АТФ-азы→накопление в эритроцитах натрия и воды→ приобретение шаровидной формы→контакт с макрофагами и гибель→увеличение селезенки (спленомегалия).

4. Признаком, свидетельствующим о гемолизе эритроцитов, является увеличение общего билирубина в крови за счет его неконъюгированной фракции.

5. Этиотропный принцип – устранение (прекращение действия) гемолитических факторов или обеспечиние организма факторами, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (глутатионом).

    Патогенетический принцип:

для предотвращения разрушения эритроцитов в селезенке – спленэктомия;

для предотвращения гипоксии – переливание компонентов крови, антиоксидантов (витамины Е и С);

для предотвращения гемосидероза – железо-связывающие вещества.

Симптоматический принцип – контроль деятельности сердечно-сосудистой системы, почек, печени и других органов и тканей.

содержание      ..     12      13      14      15     ..