Болезни почек (лекция по патологической анатомии)

Липоидный нефроз



Электронная микроскопия позволяет более четко
верифицировать диагноз:



Базальные

мембраны

клубочков

сформированы

правильно, равномерной толщины.



Отсутствие малых отростков подоцитов.



Клетки проксимальных канальцев загружены липидами
(реабсорбция канальцами липопротеинов, которые
проходят сквозь поврежденные клубочки).



В межуточной ткани почки определяются пенистые
клетки.

Мембранозная нефропатия



Синоним: мембранозный гломерулонефрит.



Большинство  случаев  первичные,  идиопатические,  но
может  быть  вторичным  вследствие  действия  эндогенных
(опухоли,  СКВ)  или  экзогенных  (гепатит  В,  малярия,
сифилис, ЛС) антигенов.



Классической  клинической  манифестацией  является
нефротический  синдром,  нередко  в  сочетании  с
микрогематурией.



Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще
бывает у взрослых.



Характеризуется  хроническим  течением  с  высокой
частотой  ремиссий  и  большой  вариабельностью  в
прогрессировании.



Не поддается кортикостероидной терапии.

Мембранозная нефропатия



Макроскопическая картина:



почки увеличены,



дряблые,



корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета
(«большие белые почки»).



При световой микроскопии:



клубочки слегка увеличены,



гиперклеточность, как правило, отсутствует.



капиллярная стенка утолщенная.

Мембранозная нефропатия



На ранних стадиях болезни при использовании методов
серебрения в сочетании с ШИК-реакцией выявляются:



Многочисленные

выросты

(«шипики»)

на

ГБМ

(мембраноподобное вещество, окружающее иммунные
комплексы), которые не окрашиваются серебром.



С прогрессированием стенки капилляров еще больше
утолщаются, сужая просвет капилляра вплоть до
полной его облитерации и склероза клубочка.



При иммунофлюоресцентном исследовании выявляется
типичное для этой патологии очагово-распространенное
свечение IgG и C3-компонента комплемента на базальной
мембране капилляров клубочка.

Фокально-сегментарный
гломерулосклероз/гиалиноз



Встречается как у взрослых, так и детей.



Составляет около 10 – 15% всех наблюдений
нефротического синдрома.



Клинически течет неблагоприятно, заканчивается в
среднем

через

лет

хронической

почечной

недостаточностью.



Не поддается кортикостероидной терапии.

Фокально-сегментарный
гломерулосклероз/гиалиноз



При световой микроскопии наблюдаются следующие
изменения:



Поражаются  отдельные  клубочки,  первоначально
юкстамедуллярные  (фокальные  изменения),  в  них
склерозируются  некоторые  сегменты  сосудистого
пучка (сегментарные изменения).



Остальные клубочки на ранней стадии выглядят
нормальными.



В  склерозированных  сегментах  наблюдаются  коллапс
гломерулярной  базальной  мембраны,  увеличение
мезангиального  матрикса  и  накопление  гиалиновых
масс (гиалиноз), часто с липидными каплями.

Фокально-сегментарный
гломерулосклероз/гиалиноз



По мере прогрессирования заболевания в патологический
процесс вовлекается все большее количество клубочков,
а склероз затрагивает каждый клубочек.



Со временем все это приводит к тотальному склерозу
клубочков,

выраженной

атрофии

канальцев

интерстициальному фиброзу.



При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются
Ig

М и С3-иммунные депозиты в гломерулярной базальной

мембране.

Тубулопатии



Группа

заболеваний

(состояний)

почек

преимущественным поражением канальцев.



По этиологии тубулопатии делятся на:



наследственные,



приобретенные.

Тубулопатии



Наследственные

тубулопатии

представляют

собой

большую группу ферментопатий детского возраста:



синдром деТони – Дебре – Фанкони,



синдром Олбрайта,



тубулопатия с нефролитиазом и нефрокальцинозом,



другие.



Приобретенные

тубулопатии

по

характеру

патологического процесса подразделяются на:



некротизирующие:



некротический нефроз различной этиологии,



обструктивные:



подагрическая (уратная) нефропатия,



миеломная нефропатия.

Острая почечная недостаточность



Острая  почечная  недостаточность  (ОПН)  –  синдром  или
осложнение  различных  заболеваний,  морфологически
проявляющийся  некрозом  эпителия  канальцев  почек
(некротический  нефроз)  и  тяжелыми  нарушениями
почечного кровообращения.



У пациентов развивается резкая олигурия (менее 100 мл
мочи в сутки).

Острая почечная недостаточность



Основными причинами ОПН являются:



ишемическое повреждение:



при различных видах шока и коллапсе (инфекции, ожоги,
травмы, кровопотери)



токсическое поражение нефроцитов:



билирубином при желтухе (гемолитико-уремический
синдром),



солями тяжелых металлов (свинца, ртути, золота и др.);



органическими

растворителями

(четыреххлористый

углерод, хлороформ);



гликолями (этиленгликоль, пропиленгликоль и др.);



лекарственными

веществами

(метациклин,

сульфаниламиды, полимиксин, цефалоспорины, НПВС);



йодсодержащими рентгеноконтрастными веществами;



при краш-синдроме (длительного раздавливания).

Стадии ОПН



В своем развитии некротический нефроз проходит
несколько стадий:



начальная (шоковая),



олиго-анурическая,



восстановления диуреза,



реконвалесценции.

Начальная стадия ОПН



Проявляется выраженным полнокровием интермедиарной
зоны и пирамид, ишемией коркового слоя (1-ые сутки).



Макроскопическая картина:



почки увеличены в размерах,



капсула напряжена, при разрезе сползает с коркового
вещества,



кора набухшая, бледная,



пирамиды темно-красные.



Микроскопическая картина:



эпителии

канальцев

выявляется

гиалиново-

капельная, гидропическая или жировая дистрофия,



просветы канальцев неравномерно расширены, могут
содержать цилиндры.

Олиго-анурическая стадия



Характеризуется нарастанием некротических изменений
эпителия канальцев (2 – 9-ые сутки).



Первыми некротизируются дистальные канальцы.



Нарастает

отек

лейкоцитарная

инфильтрация

интерстиция почек, появляются кровоизлияния.



Разрушение канальцев и цилиндры затрудняют отток
первичной мочи из капсул клубочков.



В участках, где произошло разрушение базальной
мембраны

канальцев,

начинает

образовываться

соединительная ткань.

Стадия восстановления диуреза



Начинается на 10 – 21-ые сутки.



Отек и инфильтрация почек уменьшаются.



Очажки регенерации эпителия канальцев чередуются с
очажками некроза и склероза.



В канальцах с сохранившейся базальной мембраной
происходит полное восстановление эпителия.



Если произошло разрушение базальной мембраны,
разрастается соединительная ткань.

Причины смерти при ОПН



Смерть может наступить в шоковую и олигоанурическую
стадию от уремии или электролитных нарушений.



Особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке
сердца.

Стромальные заболевания



Группа заболеваний с преимущественным поражением
интерстиция почек.



Как правило, это приобретенные заболевания, имеющие
воспалительный характер.



Представлены тубуло-интерстициальным нефритом и
пиелонефритом.

Тубуло-интерстициальный нефрит



Заболевание

инфекционно-аллергической

природы,

характеризующееся

двусторонним

негнойным

воспалением межуточной ткани почки с вторичным
вовлечением нефрона.



Возникает под воздействием следующих факторов:



токсических:



лекарственные препараты (анальгетики – особенно
опасно сочетание аспирина с фенацетином, некоторые
антибиотики

–

гентамицин,

цефалоридин,

сульфаниламиды, цитостатики и др.),



соли тяжелых металлов (свинец, ртуть);



инфекционных (бактерии, вирусы);



метаболических нарушений и др.

Тубуло-интерстициальный нефрит



Патогенез  тубулоинтерстициального  нефрита  имеет
много  общего  с  патогенезом  гломерулонефрита:  может
быть  обусловлен  действием  циркулирующих  в  крови
иммунных  комплексов,  антител  или  быть  проявлением
реакции ГЗТ.



При этом повреждается базальная мембрана канальцев,
а воспалительная реакция развертывается в интерстиции
почки.



Заболевание может быть острым или хроническим.

Тубуло-интерстициальный нефрит



Клинически  тубулоинтерстициальный  нефрит  в  обеих
формах  отличается  от  гломерулярных  заболеваний
отсутствием  на  ранних  стадиях  таких  главных  признаков
повреждения

клубочков

как

нефритический

нефротический синдромы.



Функциональные

нарушения

могут

быть

незначительными:

нарушение

концентрации

мочи

(полиурия),  потеря  соли,  метаболический  ацидоз,
изолированные  дефекты  канальцев  реабсорбции  и
секреции.



Развитые формы, однако, бывает трудно отличить от
других

заболеваний,

приводящих

почечной

недостаточности.

Острый ТИН



Клинически имеет острое начало.



Микроскопическая картина:



разной степени выраженности отек межуточной ткани,



инфильтрация стромы (лимфоциты, гистиоциты,
моноциты,

нейтрофильные

лейкоциты,

плазматические

клетки,

эозинофилы

–

при

лекарственных формах и аллергических реакциях),



очаговые некрозы эпителия канальцев.

Хронический ТИН



Микроскопическая картина:



выраженная инфильтрация стромы мононуклеарами,



склероз стромы,



атрофия канальцев,



перигломерулярный склероз.

Пиелонефрит



Пиелонефрит – гнойное воспаление почек с вовлечением
чашечно-лоханочной  системы  с  преимущественным
поражением  интерстиция,  вызываемое  различными
микробами.



Наиболее частым этиологическим фактором является
кишечная палочка (E. coli).



Инфект попадает в почки следующими путями:



нисходящим (гематогенно),



восходящим

(из

уретры,

мочевого

пузыря,

мочеточников).

Пиелонефрит



К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие
факторы:



короткая уретра у женщин;



обструкция

мочевых

путей

(камни,

стриктуры,

сдавление опухолью, гиперплазия предстательной
железы и т.д.);



беременность

(гиперпрогестеронемия

снижает

сократительную активность ГМК, что приводит к стазу
мочи);



операции на почках и мочевыводящих путях;



катетеризация мочевых путей;



пузырно-мочеточниковый рефлюкс.



заболевания половых органов;



сахарный диабет.

Пиелонефрит



Выделяют следующие виды пиелонефрита:



По локализации:



одностронний,



двусторонний,



По клиническому течению:



острый,



хронический.

Острый пиелонефрит



Макроскопическая картина:



почки увеличены,



капсула напряжена, после ее снятия определяются
серо-желтые участки и полосы;



в некоторых случаях в корковом и мозговом веществе
видны

гнойнички

различных

размеров

(апостематозный пиелонефрит);



слизистая  оболочка  лоханок  и  чашечек  тусклая,  с
мелкими  кровоизлияниями,  иногда  покрыта  гнойно-
фибринозными наложениями.

Острый пиелонефрит



Микроскопическая картина:



очаговая или диффузная инфильтрация стромы как
коркового, так и мозгового вещества нейтрофильными
лейкоцитами,



небольшие участки некротизированной ткани,



в просветах канальцев определяется большое
количество нейтрофильных лейкоцитов,



в центре гнойничков могут располагаться колонии
микробов (при нисходящем пиелонефрите).

Осложнения острого пиелонефрита



Осложнениями острого пиелонефрита являются:



пионефроз,



перинефрит (воспаление капсулы почек),



паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки),



уриногенный сепсис,



некроз сосочков пирамид мозгового вещества с
развитием острой почечной недостаточности (редко).

Хронический пиелонефрит



Микроскопическая картина:



эпителий канальцев резко атрофирован, просветы их
кистозно

расширены

появлением

плотных

эозинофильных масс и напоминают по строению
фолликулы щитовидной железы («тиреоидизация
почки», «щитовидная почка»),



очаговая

лимфо-макрофагальная

инфильтрации

почечной стромы,



склероз стромы, перигломерулярныи склероз.



Заболевание

может

сопровождаться

нефрогенной

артериальной гипертензией.



В почке развиваются склеротические изменения с
исходом во вторично-сморщенную почку и ХПН.

Хроническая почечная недостаточность



Хроническая

почечная

недостаточность

(ХПН)

–

симптомокомплекс, вызванный необратимой  постепенной
гибелью  нефронов  при  хронических  прогрессирующих
заболеваниях почек.



Это

большинстве

случаев

необратимый

прогрессирующий процесс, приводящий в терминальной
стадии к развитию уремии.



Морфологическим субстратом является нефросклероз.

Хроническая почечная недостаточность



Развитием ХПН заканчиваются:



хронические заболевания почек (гломерулонефрит,
пиелонефрит),



диффузные

болезни

соединительной

ткани,

протекающие

поражением

почек

(СКВ,

склеродермия),



болезни

обмена

веществ

(сахарный

диабет,

амилоидоз, подагра),



сосудистые нарушения (артериальная гипертензия,
атеросклеротический стеноз почечных артерий),



обструктивные нефропатии (мочекаменная болезнь,
опухоли мочеполовой системы).

Стадии ХПН



латентную (обратимую) стадию

ХПН:



диурез сохранен и может быть несколько усилен
(полиурия), что обусловлено снижением реабсорбции
воды

дистальных

канальцах

нефрона

концентрационной

способности

почек

(гипоизостенурия);



повышается АД;



картина характерна для состояния, когда погибает до
50%

нефронов.

Стадии ХПН



азотемическую (стабильную) стадию

ХПН



отмечается

выраженное

уменьшение

скорости

клубочковой фильтрации;



азотемия,

гиперкалиемия,

гиперфосфатемия,

почечный ацидоз, анемия, отеки, гипертензия;



количество функционирующих нефронов снижается с
50

до 20%.



уремическую (прогрессирующую) стадию

ХПН:



развиваются олигурия и уремия, аутоинтоксикация;



количество функционирующих нефронов уменьшается
до 5%.

Уремия



Уремия – клинический синдром прогрессирующей
почечной

недостаточности,

характеризующийся

нарушениями метаболизма и функций многих органов и
систем (полиорганная недостаточность).



Уремия может развиться при неблагоприятном исходе
ОПН, закономерно возникает в терминальную стадию
ХПН

характеризуется

рядом

функционально-

метаболических расстройств.



Уремия нередко завершается почечной комой, которая
проявляется потерей сознания, гипо- и арефлексией,
терминальным состоянием организма.

Морфология уремии



Для морфологической картины уремии характерна
патология экстраренальной выделительной системы с
развитием

серозного,

геморрагического

или

фибринозного воспаления:



фибринозного перикардита («волосатое сердце»);



катарального или фибринозного гастрита, энтерита,
колита;



отека легких и фибринозной пневмонии.



На коже пациентов (чаще в области локтевых сгибов и
подмышечных впадин) появляется белый порошковидный
налет и исходит запах мочи.

Рак почки



Среди злокачественных эпителиальных опухолей у
взрослых чаще всего встречаются различные варианты
почечно-клеточной карциномы (аденокарциномы почки).



Из-за ярко-желтого цвета опухоли и сходства опухолевых
клеток со светлыми клетками коры надпочечника почечно-
клеточную карциному называют

гипернефроидным раком

почки.

Рак почки



Различают

следующие

гистологические

варианты

почечно-клеточного рака:



светлоклеточный;



папиллярный (хромофильный);



хромофобный;



карцинома собирательных трубочек.



Все перечисленные варианты возникают в корковом
веществе из стволовых клеток канальцевого эпителия.



Самым частым и типичным раком почек является
светлоклеточный рак (до 80%).

Гипернефроидный рак почки



Макроскопическая картина:



опухоль имеет вид узла,



на  разрезе  ткань  его  ярко-желтого  (похожа  на  ткань
надпочечника  –  гипернефроидный  рак)  или  пестрого
вида  с  наличием  очагов  некроза  и  кровоизлияний
различной давности;



нередко выявляются кисты с прозрачной, буроватой
или кровянистой жидкостью.

Светлоклеточный рак почки



Микроскопическая картина:



опухолевые клетки имеют полигональную форму и
содержат

округлые

гиперхромные

ядра,

расположенные в центре,



светлая окраска цитоплазмы обусловлена тем, что
содержит в большом количестве гликоген и липиды,



комплексы опухолевых клеток формируют альвеолы и
дольки,

разделенные

узкими

прослойками

соединительной

ткани,

содержащей

большое

количество тонкостенных кровеносных сосудов,



характерны очаги некрозов и кровоизлияни,



нередко выявляются кристаллы холестерина, участки
отложения солей кальция.

Метастазирование рака почки



Для  почечно-клеточного  рака  характерно  прорастание
опухолевой тканью лоханки и рост ее по венам вплоть до
впадения  нижней  полой  вены  в  правое  предсердие  с
формированием  тромбов,  содержащих  опухолевые
клетки.



Отрываясь, такие тромбы являются нередко причиной
смертельной эмболии.



Рак  почки  дает  ранние  множественные  гематогенные
метастазы  в  легкие,  кости,  печень,  надпочечники,
противоположную почку, головной мозг.



Ранние

лимфогенные

метастазы

выявляются

лимфоузлах ворот почек, околоаортальных лимфоузлах.

Почечнокаменная болезнь



Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз, уролитиаз) –
заболевание, при котором в чашечно-лоханочной системе
почек образуются конкременты (камни).



Факторы, способствующие камнеобразованию:



увеличение концентрации солей в моче;



при уменьшении объема мочи;



при увеличении экскреции солей почками;



нарушение оттока мочи;



воспаление (пиелонефрит);



дефицит

стабилизирующих

факторов

(цитратов,

аминокислот и др.).

Почечнокаменная болезнь



Состав камней:



ураты;



фосфаты;



оксалаты;



смешанные.



По размеру и форме камни могут быть самыми
разнообразными.



Особым видом конкрементов является коралловидный
камень, имеющий характерную форму и достигающий
больших размеров (7 – 9 см).



Осложнения:



обструкция мочевых путей (гидронефроз);



острый и хронический пиелонефрит, цистит.

Болезни почек (лекция по патологической анатомии) - часть 2