Туберкулез. Сифилис (лекция по патологической анатомии)

Туберкулез



Туберкулез

(ТБ) – от лат. tuberculum – инфекционное

заболевание человека и животных с преимущественным
поражением

легких,

вызываемое

микобактериями

туберкулеза (МБТ) и характеризующееся развитием
ответного специфического воспаления с наклонностью к
хроническому рецидивирующему течению.



Болезнь часто приводит к развитию кахексии, отсюда ее
названия «

чахотка

» и «

фтиз

» (от греч. phthisis –

истощение, разрушение).

Особенности туберкулеза



Повсеместное распространение,



хроническое волнообразное течение,



смена тканевых реакций,



широкое разнообразие клинических и морфологических
проявлений,



в зависимости от состояния иммунитета ТБ может быть
как проявлением

инфицированности

так и

заболевания

Эпидемиология туберкулеза



Туберкулезной палочкой инфицирована около 1/3
населения планеты.



Из числа инфицированных 8 – 10 % заболевают, в том
числе 8 – 10 миллионов человек ежегодно.



В социальной структуре впервые выявленных больных 30
– 40% составляют люди без определенных занятий,
алкоголики, заключенные.



В общей структуре смертности на ТБ приходится 7% всех
случаев.

Этиология ТБ



ТБ чаще всего вызывают 2 штамма:



Mycobacterium

tuberculosis

(человеческий

тип)

обнаруживаются у 95 – 98 % больных,



Mycobacterium

bоvis (бычий тип) возбудитель ТБ

крупного рогатого скота.



Заражение  M.  tuberculosis  происходит  аэрогенным
механизмом,  воздушно-капельным  путем  (вдыхание
инфицированной  слюны,  выделяемой  при  кашле  и
чихании больным человеком).



bоvis передаются с молоком инфицированных

животных, и изменения развиваются в миндалинах и
кишечнике.

Этиология ТБ



Кроме того, возможны контактный и трансплацентарный
пути передачи M. tuberculosis и M. bоvis.



В последние годы чаще стали выделять от больных
Мycobacterium avium (птичий тип).



Mycobacterium

intracellulare

обычных

условиях

невирулентен, но может вызывать диссеминированную
инфекцию у больных ВИЧ-инфекцией.

Патогенез ТБ



МБТ не выделяют каких-либо экзотоксинов, эндотоксинов
или гистолитических ферментов.



Их патогенность связана со способностью избегать
разрушения

их

макрофагами

индуцировать

гиперчувствительность замедленного (IV) типа.



Эту  способность  ей  придают  некоторые  вещества,
расположенные  в  клеточной  мембране  (корд-фактор,
сульфатиды,  высокоиммуногенный  микобактериальный
белок температурного шока).



Действуют они по-разному:

препятствуют слиянию

фагосом

макрофагов

лизосомами,

ингибируют

активацию макрофагов γ-интерфероном либо индуцируют
секрецию макрофагами TNF-α, который вызывает
лихорадку, снижение веса и повреждение тканей.

Патогенез ТБ



Первичная фаза инфекции начинается, как правило, с
вдыхания МБТ.



Минимальное количество микробов, необходимое для
инфицирования человека, неизвестно.



Поскольку  у  МБТ нет  ферментов для растворения слизи,
микроорганизм  должен  быть  достаточно  маленьким,
чтобы пенетрировать в зону альвеол, где нет муцина.



Микроорганизмы

фагоцитируются

макрофагами.

Резидентные альвеолярные макрофаги не активированы
и не могут осуществить завершенный фагоцитоз.



Вновь прибывающие моноциты не могут фагоцитировать
внутриклеточно расположенные микроорганизмы.



МБТ размножаются внутри макрофагов, количество их
быстро увеличивается.

Патогенез ТБ



Считается, что при ТБ апоптоз инфицированных
макрофагов

имеет

защитное

значение,

так

как

ограничивает рост МБТ.



Нельзя исключить, что апоптоз, уменьшая количество
клеток

иммунной

защиты,

может

способствовать

развитию вторичного иммунодефицита у больных ТБ.



По типу тканевой реакции при ТБ воспаление может быть

альтеративным, экссудативным и пролиферативным.



Тип тканевой реакции зависит от перечисленных выше
факторов.

Альтеративный тип тканевой реакции



Характеризуется развитием казеозного некроза, при этом
другие компоненты воспаления выражены слабо.



Это очень тяжелая форма воспаления, которая
свидетельствует о гипо- или анэргии организма.



Встречается  у  новорожденных,  стариков  или  в  любом
возрасте  у  истощенных  больных  (например,  у  больных
при раковой кахексии).



Эта форма обычно заканчивается смертью больного.

Экссудативный тип тканевой реакции



арактеризуется

формированием

специфического

экссудата.



Особенности экссудата:



состоит преимущественно из лимфоцитов,



клетки экссудата склонны к казеозному некрозу.



Экссудативный  тип  тканевой  реакции  возникает  у  лиц,
которые  впервые  соприкасаются  с  туберкулезной
палочкой  и  не  имеют  иммунитета,  либо  у  больных  со
снижением общих защитных сил организма.

Пролиферативный тип тканевой реакции



видетельствует

об

относительно

благоприятном

течении процесса – это начало развития иммунных
реакций организма.



Эта форма характеризуется развитием в тканях
гранулематозного воспаления и обозначается как

туберкулезный бугорок

Туберкулезный бугорок



В типичном туберкулезном бугорке в центре имеется очаг
казеозного некроза, который окружен валом из
эпителиоидных

клеток

единичных

гигантских

многоядерных клеток Пирогова – Лангханса, по
периферии находятся лимфоциты.



В бугорке отсутствуют сосуды и соединительнотканная
капсула.

Туберкулезный бугорок



По величине бугорки бывают:



субмилиарные – до 1 мм,



милиарные – от. лат.

milium,

просо – до 2 – 3 мм,



солитарные – до нескольких см в диаметре.



Исход бугорков:



рубцевание, в дальнейшем – петрификация (при

благоприятном течении),



колликвация,

т.е.

разжижение

казеозных

масс

(неблагоприятный исход).

Клинико-морфологическая
классификация ТБ (по А.И. Струкову)



Первичный ТБ



Первичный

легочный

кишечный

туберкулезный

комплекс:



Без прогрессирования



С прогрессированием:



гематогенная

генерализация

(милиарная

крупноочаговая),



лимфогенная (лимфожелезистая) генерализация,



рост первичного аффекта,



смешанная генерализация.



Хроническое течение

Клинико-морфологическая
классификация ТБ (по А.И. Струкову)



Гематогенный ТБ



Генерализованный гематогенный ТБ



острейший туберкулезный сепсис



острый общий милиарный ТБ



острый общий крупноочаговый ТБ



Гематогенный ТБ с преимущественным поражением
легких



острый милиарный ТБ легких



хронический милиарный ТБ легких



хронический

крупноочаговый

ТБ

легких

(гематогенно-диссеминированный)

Клинико-морфологическая
классификация ТБ (по А.И. Струкову)



Гематогенный ТБ

(продолжение)



Гематогенный

ТБ

преимущественными

внелегочными (органными) проявлениями (ТБ костей и
суставов, почек и мочевыводящих путей, половых
органов, нервной системы, серозных оболочек, кожи,
органов чувств и др.):



острый очаговый ТБ



хронический очаговый ТБ



острый и хронический деструктивный (кавернозный,
язвенный) ТБ

Клинико-морфологическая
классификация ТБ (по А.И. Струкову)



Вторичный ТБ

(ТБ легких с интраканаликулярным

распространением)



Острый очаговый ТБ легких



Фиброзно-очаговый ТБ легких



Инфильтративный ТБ легких



Туберкулема легких



Казеозная пневмония



Острый кавернозный ТБ легких



Фиброзно-кавернозный ТБ легких



Цирротический ТБ легких

Первичный туберкулез



Включает в себя:



поражение, возникающее в области первичного
инфицирования,



все формы ТБ, развивающиеся в результате
генерализации

в период существования активного

первичного очага

Особенности первичного ТБ



Развивается в период инфицирования, т. е. при первой
встрече организма с инфектом.



Чаще болеют дети, подростки, но в настоящее время
встречается и у пожилых.



Характеризуется

сенсибилизацией

аллергией,

реакциями ГНТ.



Преобладают экссудативно-некротические изменения.



Отмечается наклонность к гематогенной и лимфогенной
(лимфожелезистой) генерализации.



Развиваются параспецифические реакции.

Первичный туберкулез



Морфологическим выражением первичного ТБ является

первичный туберкулезный комплекс

(ПТК).



ПТК представляет собой триаду, состоящую из:



первичного аффекта,



лимфангита,



лимфаденита.

ПТК: первичный аффект



Первичный аффект – воспаление, возникающее в месте
внедрения возбудителя.



Чаще всего ПТК локализуется в легких (при аэрогенном
пути заражения) и в кишечнике (при алиментарном пути
заражения).

Первичный легочной аффект



Первичный легочной аффект вначале представлен
очагом экссудативного воспаления.



Затем очаг быстро подвергается некрозу, формируется
фокус

казеозной

пневмонии,

окруженный

зоной

перифокального серозного воспаления.



В процесс вовлекается плевра с развитием фибринозного
или серозно-фибринозного плеврита.



Очаг

размерами

от

альвеолита

до

сегмента,

расположенный субплеврально в III (чаще), VIII, IX и X
сегментах (чаще справа).

ПТК: лимфаденит



Характеризуется вначале явлениями гиперплазии с
наличием лейкоцитов в синусах, затем возникает
казеозный некроз, захватывающий весь лимфоузел.



Локализация: бронхо-пульмональные, перибронхиальные
и бифуркационные лимфоузлы при легочном ПТК.



Локализация: брыжеечные лимфоузлы, регионарные к
аффекту при кишечном ПТК.

Заживление ПТК



В легочном ПТК процесс заживления начинается с
первичного аффекта.



При этом перифокальное воспаления вокруг него
исчезает, экссудативная тканевая реакция сменяется
продуктивной,

формируются

эпителиоидноклеточные

бугорки,

которые

склерозируются;

возникает

петрификация казеозных масс, а со временем происходит
оссификация.



Такой заживший первичный очаг называют

очагом Гона

по фамилии чешского патолога его описавшего.



Процесс заживления первичного аффекта занимает 2 – 3
месяца.

Заживление ПТК



На месте лимфангита идет формирование фиброзного
тяжа.



Процесс заживления в лимфатических узлах происходит
так же, как и в аффекте и включает обезвоживание очагов
казеозного некроза, гиалиноз капсулы, отложение
извести, образование кости.



В случае если имеются четкие оссификаты на месте
первичного аффекта и лимфаденита, говорят о

комплексе

Гона.

Заживление ПТК



Данный исход

не является полным заживлением

так как

в петрификатах нередко содержатся МБТ.



При неблагоприятных условиях, особенно в случаях
неравномерной кальцинации,

очаг может стать

источником обострения болезни



В большинстве случаев отмечается гладкое, не
осложненное течение первичного ТБ с исходом в полное
рассасывание

или

формирование

минимальных

остаточных изменений (незначительный фиброз, мелкие
и единичные кальцинаты).

Прогрессирование первичного ТБ



Прогрессирование может протекать в 4-х формах:



лимфогенное (лимфожелезистое) прогрессирование,



гематогенное прогрессирование,



рост первичного аффекта,



смешанное прогрессирование.

Лимфожелезистое (лимфогенное)
прогрессирование



Характеризуется  вовлечением  в  туберкулезный  процесс
помимо  регионарных  лимфоузлов  других:  при  легочном
ПТК  –  паратрахеальных,  шейных,  подчелюстных  и  т.д.,
при кишечном ПТК – многих лимфоузлов брыжейки.



При этом лимфоузлы увеличиваются до 1 – 5 см в
диаметре.



Казеозные  фокусы  занимают  часть  лимфоузла,  при
тотальном  поражении  процесс  захватывает  1  –  2
лимфоузла.



клинической

классификации

вариант

течения

первичного  ТБ,  когда  первичный  аффект  в  легких  не
выявлен  или  очень  мал,  а  поражение  лимфоузлов
доминирует,  выделяют  в  самостоятельную  форму:  ТБ
внутригрудных лимфоузлов (туберкулезный бронхаденит)

Гематогенное прогрессирование



Возникает в связи с попаданием МБТ в кровь из
первичного

аффекта

или

лимфатических

узлов,

находящихся в состоянии казеозного некроза.



Может происходить в двух формах:



раннее крупноочаговое,



позднее милиарное.

Гематогенное прогрессирование



При раннем крупноочаговом прогрессировании

при

наличии незажившего ПТК в легких и многих других
органах

образуется

большое

количество

очагов

казеозного некроза размером до крупной горошины.



Генерализация может быть ограниченной – появляются
очаги-отсевы в отдельных органах (верхушки легких –

очаги Симона

Гематогенное прогрессирование



Поздняя

милиарная

гематогенная

генерализация

характеризуется

наличием

небольшого

почти

зажившего ПТК.



Она может быть общей (все органы) или ограничивается
только легкими.



При этом в легких отмечается густое с двух сторон
расположение бугорков, особенно в верхних отделах.



Продуктивный милиарный ТБ

– продуктивные бугорки,

расположенные то интерстициально, то с большим или
меньшим вовлечением легочных альвеол.



Гематогенные очаги-отсевы спустя годы могут
давать начало развитию туберкулезного процесса.

Рост первичного аффекта



При этой форме прогрессирования зона перифокального
серозного

воспаления

вокруг

первичного

очага

подвергается некрозу, который распространяется на
окружающие ткани.



Рост  легочного  аффекта  характеризуется  бронхогенным
распространением  инфекции,  развитием  первичной
казеозной  пневмонии  (в  т.ч.  лобарной),  вплоть  до
образования  острых  тонкостенных  каверн  (

первичная

легочная каверна



При развитии лобарной казеозной пневмонии может
быстро наступить смерть больного, поэтому такое
состояние называют

«скоротечная легочная чахотка».



При формировании первичных одной или нескольких
каверн заболевание принимает хроническое течение
(

первичная легочная чахотка

Хроническое течение первичного ТБ



Переход

первичного

ТБ

хроническую

форму

характеризуется длительным волнообразным течением с
поражением лимфоузлов и наличием параспецифических
изменений.



Параспецифические (неспецифические) реакции

– есть

проявление тканевых реакций иммунитета в организме.

Параспецифические реакции



Диффузная

макрокрофагальная

инфильтрация,

наблюдаемая в капсулах и интерстиции многих
внутренних органов.



Считается, что данный тип тканевой реакции является
выражением

иммунологических

сдвигов

свидетельствует  о  высокой  реактивной  готовности
организма  и  в  то  же  время  о  неустойчивости  клеточного
иммунитета.



Узелковая

макрофагальная

реакция.

Преимущественная  локализация  процесса  –  миокард  –
формируются  макрофагально-лимфоидные  гранулемы,
напоминающие ревматические.

Параспецифические реакции



Неспецифические васкулиты – периваскулярные

клеточные инфильтраты, преимущественно лимфоидного
и плазмоцитарного типа (сердце, клетчатка, средостение).



Фибриноидный некроз – может встречаться на

отдалении от очагов ТБ.



и 2 типы реакций являются проявлением ГЗТ, 3 –

смешанная, 4 – ГНТ.

Параспецифические реакции



Параспецифические реакции являются морфологическим
эквивалентом клинического представления о «масках».



А.И. Струков выделил 4 основные группы «масок» ТБ:



нейродистрофическую,



сердечно-сосудистую,



кроветворную,



полисерозитную.



Параспецифические «маски» обычно являются причиной
нераспознанного

ТБ;

такие

больные

получают

иммуносупрессивную терапию, которая приводит к
эндогенной реактивации латентно протекающего ТБ.



Типичным примером «масок» является поражение
суставов, известное под названием «ревматизм Понсе».

Гематогенный туберкулез



Является послепервичным.



Он возникает у людей,

выздоровевших от первичного ТБ,

но сохранивших повышенную чувствительность к
туберкулину.



Развивается  из  очагов  отсевов,  занесенных  в  тот  или
иной  орган  гематогенным  путем  в  периоде  первичной
инфекции.



Обострение происходит под влиянием каких-либо
неблагоприятных

факторов

(снижение

иммунитета,

голодание) при наличии повышенной реактивности.



Преобладает

продуктивная

тканевая

реакция

(гранулема).



Выражена наклонность к гематогенной генерализации,
что ведет к поражению различных органов и тканей.

Острейший туберкулезный сепсис



Начинается  остро,  с  высокой  температуры  тела,
диспепсических  расстройств,  протекает  бурно,  порой
молниеносно  и  в  течение  10  –  20  дней  заканчивается
смертью больного.



При  этом  во  всех  органах  обнаруживаются  мелкие  очаги
казеозного  некроза  с  большим  количеством  МБТ  в  них  и
со  слабым  участием  сосудов  и  элементов  мезенхимы
(некротический ТБ, форма Ландузи – тифобациллез).

Острый общий милиарный ТБ



Характеризуется  высыпанием  в  легких  и  других  органах
множественных  просовидных  (диаметром  1  –  2  мм)
бугорков, обычно симметрично расположенных.



Микроскопически бугорки имеют строение продуктивных
или продуктивно-некротических.



В  продуктивных  гранулемах  чаще  находятся  МБТ  с
ослабленной  вирулентностью  и  измененные  МБТ
(преимущественно L-формы).



Нередко эта форма заканчивается менингитом.

Острый милиарный ТБ легких



Характеризуется

симметричным

высыпанием

просовидных бугорков, которые всегда более густо
располагаются в верхних долях, чем в нижних.



Микроскопически бугорки имеют однотипное строение,
связанное с различной реактивностью организма:
преимущественно

продуктивные,

продуктивно-

некротические, экссудативно-некротические.



Не  исключена  возможность  выявления  в  одном  и  том  же
наблюдении всех вариантов бугорков от продуктивных до
альтеративных  с  развитием  казеозной  пневмонии  и
острых каверн.



В легких развиваются острые микроциркуляторные
нарушения,

дистрофические

изменения

острая

эмфизема, возможно формирование

«очковых» каверн

Хронический милиарный ТБ легких



Похож на предыдущую форму.



Однако  при  хроническом  течении  возможно  рубцевание
бугорков,  развитие  эмфиземы,  в  результате  чего  растет
нагрузка на сердце.



Происходит гипертрофия миокарда правого желудочка –
формируется

легочное сердце

Хронический крупноочаговый ТБ легких



(син.: гематогенно-диссеминированный ТБ) – это 2-х-
сторонняя очаговая лимфо-гематогенная диссеминация с
преимущественным

поражением

субкортикальных

отделов легких.



Отличительными

признаками

данной

формы

ТБ

являются:



преимущественно кортико-плевральная локализация
очагов,



двухсторонняя

очаговая

диссеминация

симметричностью расположения очагов,



продуктивная тканевая реакция,



«очковый» характер каверн,



развитие сетчатого и очагового пневмосклероза,



формирование легочного сердца.

Хронический крупноочаговый ТБ легких



В условиях снижения иммунитета диссеминированный ТБ
может  приобретать  острое  прогрессирующее  течение  с
развитием  фокусов  казеозной  пневмонии,  часто,  с
распадом и формированием каверн в обоих легких.



Развивается  гематогенная  генерализация  и  отсевы  в
другие  органы,  которые  при  вялом  прогрессировании
имеют строение продуктивных туберкулезных бугорков, а
при  остром  прогрессировании  –  с  наличием  в  бугорках
обширных фокусов казеозного некроза.

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



Поражаются все органы и системы организма, кроме
волос и ногтей.



Различают:



очаговый ТБ,



деструктивный (кавернозный, язвенный) ТБ.

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



ТБ почек



Обычно односторонний.



Чаще проявляется у молодых людей в период
полового созревания, а также в пожилом возрасте.



Ранние очаги возникают в корковом слое, при
прогрессировании

они

появляются

сосочках

пирамид.



Вне

каверн

интерстиций

почечной

ткани

инфильтрирован

лимфоцитами,

гистиоцитами

примесью

эпителиоидных

клеток

(хронический

интерстициальный нефрит).



Закрытие просвета мочеточника казеозными массами
приводит к развитию

пионефроза

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



ТБ мозговых оболочек и центральной нервной системы:



Выделяют 3 основные формы менингита: базилярный,
менингоэнцефалит, спинальный.



Солитарные туберкулезные очаги в различных отделах
головного мозга обозначаются как туберкулемы.



Тяжелое осложнение менингита – гидроцефалия –
сопровождается снижением интеллекта, нарушениями
развития,

зрения,

слуха,

двигательными

расстройствами и др.

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



ТБ костей и суставов:



Наиболее частые локализации процесса – тела
позвонков

(туберкулезный

спондилит),

эпифизы

костей, образующих коленный и тазобедренный
суставы, с развитием гонита и коксита.



Характерной чертой топографии является поражение
двух позвонков.



Чаще других поражаются 3 – 4 – 5 поясничные, 9 – 12
грудные позвонки.

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



ТБ мужских половых органов:



Могут поражаться: предстательная железа, семенные
пузырьки, придатки яичка, семявыносящий проток.



Поражение развивается как гематогенным, так и
контактным и интраканаликулярным путями.

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



ТБ женских половых органов:



Связан чаще всего с поражением маточных труб
(милиарный, очаговый ТБ, эндо- и мезоэндометрит).



Реже в туберкулезное воспаление вовлекаются
яичники, шейка матки, влагалище, вульва.

Гематогенный ТБ с преимущественными
внелегочными (органными) проявлениями



ТБ кожи и подкожной клетчатки:



При первичном ТБ нередко наблюдается казеозно-
очаговый ТБ кожи (

скрофулодерма

а также

диссеминированный

(папулонекротический

ТБ,

уплотненная эритема, лихеноидный ТБ кожи –

«лишай

золотушный»



Ко вторичному ТБ кожи относят

туберкулезную

волчанку

бородавчатый и милиарно-язвенный ТБ.

Вторичный туберкулез



Развивается

организме

взрослого

человека,

перенесшего  ранее  первичную  инфекцию,  которая
обеспечила  ему  относительный  иммунитет,  но  не
оградила  от  возможности  повторного  заболевания
(

реинфекционный туберкулез



Существуют две теории происхождения вторичного ТБ:



экзогенного происхождения, т. е. нового заражения,



эндогенного

происхождения

(возникновение

ТБ

связывают с активацией инфекции в очагах-отсевах,
например, очагах Симона).

Особенности вторичного ТБ



Избирательно легочная локализация процесса.



Контактное и интраканаликулярное (бронхи, ЖКТ)
распространение.



Происходит

последовательная

смена

клинико-

морфологических форм.



Формы являются одновременно фазами развития
туберкулезного процесса в легких (каждая представляет
собой дальнейшее развитие предшествующей ей формы).



Исход любой формы: заживление или прогрессирование.

Острый очаговый ТБ



Морфологическим проявлением является

очаг-реинфект

Абрикосова:



локализуется в I и/или II сегменте (чаще справа),



менее 3 см,



возраст больных – 20 лет и старше.



Начинается с поражения внутридолькового бронха
(специфический эндо- , мезо- , панбронхит).



Затем развивается ацинозная или лобулярная казеозная
бронхопневмония. Вокруг очагов быстро формируется вал
эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных и
гигантских клеток Пирогова-Лангханса.



При заживлении (при лечении или спонтанно) происходит
инкапсуляция и петрификация очагов – формируются

очаги Ашофф-Пуля

Морфологические отличия первичного
аффекта от очага Абрикосова

Название очага

Локализация

Регионарные лимфо-
узлы

Характер зажив-
ления очагов

Первичный аффект

В  III  (чаще),  VIII,  IX
и  X  сегментах  (чаще
справа), под плеврой,
размерами  от  аль-
веолита до сегмента

Казеозный

лим-

фаденит

Петрификация и
оссификация

Очаг Абрикосова

В I или II сегментах в
глубине паренхимы

Не сопровождается
казеозным лимфаде-
нитом

Петрификация,
костная ткань не
образуется

Фиброзно-очаговый ТБ



Характеризуется

повторным

вспыхиванием

туберкулезного процесса после заживления очагов
Абрикосова.



При этом сформированные очаги различной давности,
окруженные

хорошо выраженной капсулой

окружаются

очагами казеозной пневмонии.



Затем эти очаги подвергаются инкапсуляции и частично
петрифицируются (очаги Ашоффа-Пуля).

Туберкулез. Сифилис (лекция по патологической анатомии) - часть 1