Рестриктивная кардиомиопатия

 

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - это редкое заболе­вание миокарда с частым вовлечением эндокарда, которое характе­ризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при неизмененной толщи­не стенок. Вследствие ухудшения диастолических свойств желудоч­ка, после короткого периода быстрого наполнения дальнейшее по­ступление крови в него практически прекращается, так что объем же­лудочка в течение второй половины диастолы существенно не возра­стает. Таким образом, наполнение желудочков осуществляется по­чти исключительно в протодиастолу. Сократимость и систолическая функция миокарда обычно сохранены, особенно на ранних стадиях. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Клинические проявления и характер нарушения кардиогемоди­намики у больных РКМП весьма сходны с таковыми при констрик­тивном перикардите, что представляет подчас значительные трудно­сти для дифференциальной диагностики.

РКМП может быть идиопатической или обусловленной ин­фильтративными системными заболеваниями, такими, как амилои­доз, гемохроматоз, саркоидоз и др.

К идиопатической РКМП как заболеванию миокарда неизвест­ной этиологии относят две нозологическое единицы - фибропластический париетальный эндокардит (или эндомиокардиальную бо­лезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее вре­мя для обозначения этих заболеваний используются также термины "эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией" и "эндомиокардиаль­ная болезнь без эозинофилии" (Р. Richardson с соавт., 1996).

Сопровождающаяся синдромом гиперэозинофилии эндомио­кардиальная болезнь была впервые описана W. Loftier (1930). Она встречается, в основном, в местностях с умеренным климатом и со­четается со стойким повышением содержания эозинофилов в пери­ферической крови (более 1,5•10⁹/л в течение не менее 6 мес), которое не связано с какой-либо известной причиной или системным забо­леванием. На ранних стадиях болезни эозинофилы накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение.

Эндомиокардиальный фиброз поражает практически исключи­тельно жителей тропиков, реже - субтропиков и протекает без эози­нофилии. Он был впервые описан в 1938 г. A. Williams у двух жите­лей Уганды, страдавших сердечной недостаточностью и митральной регургитацией, у которых на вскрытии были обнаружены крупные очаги фиброза в миокарде, которые исследователь расценил как ис­ход сифилитического миокардита. Спустя 8 лет D. Bedford и G. Konstam (1946) обратили внимание на то, что у некоторых западно­африканских солдат, которые умирали от сердечной недостаточнос­ти, выявлялся распространенный субэндокардиальный фиброз, а к расположенному над его очагами утолщенному эндокарду были фик­сированы множественные тромбы. Первое подробное описание мор­фологического субстрата и клинической картины нового заболева­ния было сделано лишь в 1955 r.J. Davies, который и дал ему назва­ние "эндомиокардиальный фиброз".

В 70-е годы Е. Olsen и С. Spry (1985) привлекли внимание к сходству морфологических изменений в миокарде при эндомиокар­диальном фиброзе у жителей тропиков и в поздних стадиях эндоми­окардиальной болезни Леффлера. В обоих случаях они характеризу­ются сочетанием поражения миокарда с преобладанием фиброзных изменений с выраженным утолщением эндокарда одного или обоих желудочков, преимущественно на путях притока и в области верхуш­ки, которое вызывает значительное нарушение их наполнения По мнению авторов, это позволяет считать эндомиокардиальную болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса различными вари­антами одного и того же заболевания миокарда с вовлечением эндо­карда, вызываемого токсическим воздействием эозинофилов. Такая унитарная точка зрения получила впоследствии довольно широкое распространение (W. Roberts и V. Ferrans, 1974; С. Rapazzi с соавт., 1993, и др.), хотя и признается не всеми авторами.

 

Патофизиологические механизмы нарушения гемодинамики.

 

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе ле­жит резкое повышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.

Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологи­ческим изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического дав­ления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со зна­чительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсердиях, которая приобретает форму "М" или "W" из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по ве­личине волнами А и V. При этом значительно повышается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной артерии, зачастую более 45 мм рт. ст., однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.

 

 

Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.

 

 

Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударно­го выброса важную роль играет присасывающее действие желу­дочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости "давление-объем" на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастоличес­кого объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение это­го механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значе­ние для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.

Несмотря на значительное повышение конечно-диастоличес­кого давления, систолическая функция желудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см³/м²) и ФВ (более 50%). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.

Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрик­ции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболе­ваний миокарда - инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), не­инфильтративных (системная склеродермия), болезнях "накопле­ния" (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при кар­циноидном, радиационном и некоторых видах токсического пора­жения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), со­провождающихся также утолщением эндокарда. Поэтому постанов­ка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведе­ния дифференциальной диагностики с этими заболеваниями.

Клиника. Основные клинические проявления РКМП обуслов­лены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных , как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при ма­лейшей физической нагрузке, связанные с усугублением наруше­ния диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нараста­ют периферические отеки, гепатомегалия и асцит, зачастую рефрак­терные к проводимой терапии. При объективном исследовании от­мечаются набухание шейных вен и увеличение центрального веноз­ного давления, которое часто усугубляется на вдохе (признак Кус­смауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердеч­ной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до вы­полнения инструментального обследования позволяет заподозрить наличие диастолической дисфункции миокарда. При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев также сис­толический шум митральной или трикуспидальной недостаточности (М. А. Гуревич и М. О. Янковская, 1988; В. С. Моисеев, 1990). Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопи­ческими межжелудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболия­ми в малый и большой круги кровообращения, источниками кото­рых у большинства больных служат тромбы в желудочках и в слу­чаях мерцательной аритмии — также в предсердиях (С. Chew с соавт., 1977; R. Siegel с соавт., 1984).

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба же­лудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.

Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Мо­гут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желу­дочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма (N. Tobias с соавт., 1992).

При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выра­женном венозном застое в большом круге кровообращения может на­капливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регурги­тация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда - уме­ренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов (A. Macedo с соавт., 1995; F. Cetta с соавт., 1995). Весьма характерны, но неспеци­фичны свойственные рестриктивному типу диастолической дисфун­кции увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в пе­риод систолы предсердий (А), (Е/А > 1,0), и укорочение периода замедления скорости раннего наполнения (R. Tello с соавт., 1994).

Другие неинвазивные методы визуализации сердца, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в основном для исключения констриктивного перикардита, для ко­торого характерно утолщение перикарда, не свойственное РКМП.

Важное значение для диагностики и дифференциальной диаг­ностики РКМП имеет инвазивное обследование - катетеризация сердца с ЛАГ и в части случаев с ЭМБ. Быстрое наполнение желудоч­ков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее половине находит отражение в характерном изменении формы кри­вой давления в желудочках и предсердиях (см. рис. 33). Нарушение наполнения желудочков определяется также при АКГ, которая по­зволяет документировать их неизмененные размеры и нормаль­ную ФВ. У большинства больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны с раз­личным по своей выраженности увеличением полостей предсер­дий (J. Bennotti с соавт., 1980).

При ЭМБ в ранней воспалительной стадии эндомиокардиаль­ной болезни Леффлера (см. ниже) можно обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе - более или менее распростра­ненный интерстициальный фиброз без признаков воспаления. Пос­ледний, однако, не является специфичным признаком идиопатичес­кой РКМП и имеет диагностическое значение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синдрома рестрикции. Основная роль ЭМБ при этих заболеваниях состоит в исключении констриктивного перикардита и РКМП вследствие системных и ин­фильтративных поражений миокарда.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диаг­ноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися прин­ципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клиничес­кой картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сер­дечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиоме­галией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желу­дочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфо­функционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые при ЭхоКГ, в корне отличаются от гемодинамических признаков синдрома рестрикции, свойственного РКМП.

 

Таблица 21. Дифференциальная диагностика КМП

 

Методы иссле­дования		Признаки	Дилатационная КМП		Гипертрофическая КМП	Рестриктивная КМП
Клиника		Стенокардии	Не характерна		Характерна	Не характерна
		Синкопе	Не характерно		Характерно	Не характерно
		Тотальная сердечная недостаточ­ность	Выраженная		Отсутствует, реже умеренная	Выраженная
Рентге­ногра­фия		Увеличение сердца	Выраженное, преимуществе­нно желудоч­ков		Отсутствует или умеренное, преимущественно левого предсердия	Отсутствует, реже умеренное, преимуществен­но предсердий
ЭКГ		Гипертро­фия левого желудочка	Умеренная		Выраженная	Обычно отсутствует
ЭхоКГ		Размеры желудочков	Значительно увеличены		Не изменены или уменьшены	Чаще уменьшены
		Размеры предсердий	Увеличены		Возможно увеличение левого	Увеличены
		Гипертро­фия желу­дочков	Отсутствует или умеренная		Выраженная, часто асимметричная	Отсутствует
		Индексы сократимос­ти желудоч­ков в фазе изгнания	Значительно снижены		Повышены или не изменены	Не изменены
		Систоличес­кое движе­ние перед­ней створки митрального клапана кпереди	Отсутствует		Часто	Отсутствует
АКГ		Особеннос­ти данных вентрику­лографии	Диффузная гипокинезия		Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, щелевидная полость левого желудочка	Часто облитерация полости в области верхушки
Катете­ризация сердца	Особенности			—	Часто градиент систолического давления в полости левого желудочка	Кривая диастоли­ческого давления в желудочках в виде "квадратно­го корня"

 

 

У части больных ГКМП, как и при РКМП, при практически не измененных размерах сердца и его полостей и сохраненной систолической функции левого желудочка отмечаются признаки венозного застоя в легких (одышка, изменения на рентгенограм­ме), повышение конечно-диастолического давления в левом желу­дочке, давления в левом предсердии и "легочных капиллярах". При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относи­тельно слабая выраженность признаков правожелудочковой недо­статочности (за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на стенокардию и обмороки, признаки выражен­ной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка -характерные для нее эхокардиографические признаки. Развиваю­щееся у таких больных повышение конечно-диастолического дав­ления в левом желудочке сопровождается пропорциональным уве­личением его начально-диастолического давления, что исключает симптом "квадратного корня" (С. Chew с соавт., 1977).

Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современных инструментальных методов исследования, весьма слож­ной задачей остается распознавание идиопатической РКМП от других заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желудочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рест­рикции. При этом в первую очередь необходимо проводить дифферен­циальную диагностику РКМП с констриктивным перикардитом.

При клиническом исследовании у части больных констрик­тивным перикардитом в анамнезе можно обнаружить указания на туберкулез, травму грудной клетки или перенесенный острый пери­кардит, у 80% определяется признак Куссмауля (повышение цент­рального венозного давления на вдохе), примерно у 20% - пара­доксальный пульс. В отличие от РКМП систолический шум мит­ральной и (или) трикуспидальной регургитации и ее признаки при допплеровском исследовании не характерны. В связи с негомоген­ностью поражения миокарда и эндокарда желудочков и их отдель­ных участков при РКМП, величины конечно-диастолического дав­ления в них обычно неодинаковы и различаются более чем на 5 мм рт. ст. (в левом желудочке обычно выше), тогда как при констрик­тивном перикардите они идентичны (J. Hirshman, 1978; J. Benotti, 1984). Этот признак РКМП, однако, не является строго обязатель­ным (R. Shabetai, 1990). Подтвердить диагноз констриктивного пе­рикардита, не прибегая к инвазивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцификации перикарда при рентгеногра­фии грудной клетки. К сожалению, они выявляются лишь у 30-60% таких больных, и поэтому отсутствие кальцинатов не исключает диагноз констриктивного перикардита. Более информативными яв­ляются современные методы неинвазивной визуализации перикар­да - компьютерная и магнитно-резонансная томография. В боль­шинстве случаев констриктивного перикардита (88% по данным Т. Masui с соавт., 1992) они позволяют определить утолщение пери­карда, что подтверждает диагноз (I. Suchet и Т. Horwitz, 1992). В особо сложных случаях прибегают к ЭМБ. При этом отсутствие морфологических изменений в биоптатах миокарда у больного с признаками системного венозного застоя, значительно повышенным центральным венозным давлением и "маленьким" сердцем считает­ся весомым доводом в пользу констриктивного перикардита и тре­бует выполнения торакотомии даже при отсутствии утолщения пе­рикарда по данным компьютерной и магнитно-резонансной томог­рафии (N. Spyrou и R. Foale, 1994).

Системные и инфильтративные заболевания миокарда, про­являющиеся синдромом рестрикции, встречаются относительно ред­ко. Среди них дифференциальную диагностику идиопатической РКМП необходимо проводить прежде всего с амилоидозом сердца. Это заболевание, обусловленное отложением в нем аномального бел­ка, в большинстве случаев является частью системного поражения с вовлечением в патологический процесс других органов - языка, кишечника, печени, селезенки, периферических нервов, кожи. Оно возникает, как правило, у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. У большинства больных поражение миокарда проявляется диастоли­ческой сердечной недостаточностью со всеми характерными клини­ческими и гемодинамическими признаками синдрома рестрикции. Реже развиваются систолическая сердечная недостаточность, сход­ная с картиной ДКМП, и типичная стенокардия. На ЭКГ отмечает­ся снижение вольтажа в отведениях от конечностей, что сочетается с гипертрофией левого желудочка по данным ЭхоКГ (J. Carroll с соавт., 1982). Весьма характерны нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, синоатриальной, атриовентри­кулярной и внутрижелудочковых блокад. Нередко определяются признаки крупноочаговых изменений в миокарде левого желудоч­ка, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложения­ми аномального белка или истинным постинфарктным кардиоскле­розом вследствие поражения амилоидозом венечных артерий. При ЭхоКГ видно увеличение толщины стенок левого и правого желу­дочков и межжелудочковой перегородки, причиной которого яв­ляется не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтрация амилоидом. При этом размеры полости желудочков в большинстве случаев не изменены или уменьшены, а период изоволюмического расслабления удлинен (М. StJohn Sutton и соавт., 1982; Н. Leinonen и S. Pohjola-Sintonen, 1986). При катетеризации сердца из-за повы­шенного начально-диастолического давления в левом желудочке симптом "квадратного корня" не характерен. Вследствие замедлен­ного наполнения на протяжении всей диастолы обычно не образует­ся и патологический III тон (С. Chew с соавт., 1977). Диагноз под­тверждается при выявлении отложений амилоида в биоптатах сли­зистой оболочки языка, прямой кишки и, что более надежно, мио­карда при окраске ткани конго-рот (J. Benotti, 1984).

Поражение сердца при гемохроматозе, обусловленное отло­жением железа в сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью - либо преимуще­ственно диастолической с развитием синдрома рестрикции, либо, реже, систолической, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения их сократимости. У части больных отмечают­ся суправентрикулярные аритмии, неспецифические изменения сег­мента ST и зубца Г и патологические зубцы Q на ЭКГ. Характерны нарушения проводимости (М. Fujita с соавт., 1987). При обнаруже­нии характерной триады - пигментации кожи, увеличения печени и сахарного диабета, а также повышения уровня железа в сыворотке крови диагноз гемохроматоза не вызывает сомнений. В неясных случаях следует прибегать к биопсии печени или миокарда.

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30% случаев этого заболевания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5% случаев). Оно характе­ризуется особым видом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной не­достаточности с синдромом рестрикции, реже - систолической сер­дечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание ча­сто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и про­водимости, которые могут служить причиной синкопальных состоя­ний и внезапной смерти. Ввиду отсутствия специфических клини­ческих и инструментальных признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении свойственного этому системному заболеванию поражения других органов и тканей (легких, внутри­грудных и периферических лимфатических узлов, печени, селезен­ки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз по­зволяет, однако, лишь морфогическое исследование ЭМБ.

Следует подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопа­тий, ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе мор­фологических, диагноз идиопатической РКМП ставится только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Случаи РКМП, протекающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с экссудативным перикардитом. Правожелудочковую форму РКМП следует дифференцировать с другими причинами правожелудочковой недостаточности, особен­но сопровождающейся преимущественным увеличением правого предсердия, такими, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и некоторыми врожден­ными пороками сердца — стенозом устья легочной артерии, тетра­дой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки. С этой це­лью широко используют данные доплер-ЭхоКГ инвазивного обсле­дования - АКГ и катетеризации сердца.

В целом, как показывает опыт, несмотря на неспецифичность проявлений идиопатической РКМП и ее сходство с целым рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда, тщательный анализ данных клинического и инструментального обследований и, в сложных ситуациях, морфологического изучения биопсийного материала по­зволяет в большинстве случае поставить правильный диагноз.

Течение. Для течения идиопатической РКМП характерно не­уклонное прогрессирование диастолической сердечной недостаточ­ности, которая служит основной причиной смерти таких больных.

Лечение РКМП исключительно симптоматическое и, в це­лом, мало эффективно. При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических призна­ках застоя в системных и легочных венах определенное облегче­ние приносят ограничение жидкости и соли и применение диуре­тиков. К их назначению, однако, следует подходить более осто­рожно, чем при систолической дисфункции, и использовать мень­шие дозы, поскольку при РКМП, как и при констриктивном пери­кардите, для поддержания адекватного наполнения левого желу­дочка и ударного выброса требуется повышенное конечно-диасто­лическое давление. Это касается и периферических вазодилатато­ров - нитратов и ингибиторов АПФ, бесконтрольное применение которых может снизить наполнение желудочков и сердечный выб­рос еще больше. Сердечные гликозиды эффективны только в слу­чаях мерцательной аритмии, позволяя уменьшить частоту сокра­щений желудочков и, тем самым, удлинить диастолическое напол­нение. У больных с синусовым ритмом и сохраненной систоличес­кой функцией миокарда назначение этих препаратов, как и негли­козидных инотропных агентов, нецелесообразно ввиду их неэф­фективности. Для профилактики и лечения тромбоэмболичес­ких осложнений используют непрямые антикоагулянты.

При выраженном утолщении эндокарда и признаках облитера­ции полости желудочка у части больных удается выполнить хирур­гическое лечение - эндокардэктомию, подчас приносящую суще­ственное облегчение. При выраженной митральной и трикуспидаль­ной недостаточности определенный гемодинамический эффект ока­зывает протезирование или пластика клапанов, что, однако, сопря­жено с высокой летальностью - 15-25% (С. Mady с соавт., 1989, R. Nacmth с соавт., 1993, и др.).

 

 

 

 

Фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальная болезнь) Леффлера

 

Это весьма редкое заболевание встречается в умеренных широ­тах и поражает чаще лиц среднего возраста мужского пола.

Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокар­дита Леффлера неизвестна. Высказывалось предположение о его свя­зи с различными инфекционными агентами, главным образом пара­зитарными, которые вызывают возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.

Ключевая роль в патогенезе повреждения сердца принадлежит эозинофилам, которые, будучи морфологически и функционально неполноценными, легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, покрытых иммуноглобулинами G и C3 комплемента. Осво­бождающиеся при этом катионные белки вызывают повреждение эндокарда. В большом количестве эозинофилы накапливаются в миокарде, где путем экзоцитоза выделяют содержимое своих гра­нул, оказывающее кардиоцитотоксический эффект (Р. Felice с со­авт., 1993). Катионные белки этих клеток обладают также прокоа­гулянтным действием. Поскольку роль эозинофилов в развитии вос­палительной реакции в мио- и эндокарде таких больных в настоя­щее время твердо установлена, фибропластический эндокардит Леф­флера можно рассматривать как результат заболевания системы крови невыясненной этиологии. При этом возникновение поражения серд­ца зависит не от общего количества циркулирующих эозинофилов, а от числа активированных клеток, подвергшихся вакуолизации и дегрануляции. Последние должны составлять не менее 15% всех циркулирующих эозинофилов (Е. Olsen, 1990). Сама по себе эози­нофилия, даже выраженная (более 10 000 в 1 мм³) и стойкая, не оказывает повреждающего действия на эндо- и миокард.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследо­вании размеры сердца лишь незначительно увеличены, гипертро­фия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вов­лекается левый желудочек, но может быть и изолированное пора­жение правого желудочка или обоих желудочков. Характерно рез­кое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей при­тока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас зна­чительному (отсюда старый термин "облитеративная КМП"). Фиб­роз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц и покрывающего их эндокарда приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности.

При гистологическом исследовании выделяют три стадии за­болевания. Для I, некротической, стадии характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронариита. В связи с особенностями микроциркуляторной си­стемы сердца миокардит ограничивается преимущественно внут­ренними слоями сердечной мышцы. В последующем в течение примерно 10 мес развивается II, тромботическая, стадия заболева­ния, которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фиб­риноидных изменений, образованием пристеночных тромботичес­ких наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспале­ния. В среднем через 24 мес заболевание переходит в III стадию -стадию фиброза с характерным значительным утолщением соеди­нительнотканных элементов эндокарда, распространенным интра­муральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитериру­ющим эндартериитом интрамуральных венечных артерий. Эти ста­дии не являются четко отграниченными друг от друга, и их при­знаки зачастую определяются одновременно (Е. Olsen, 1983).

Кроме сердца, в патологический процесс может вовлекаться ряд других органов - мелкие системные сосуды, легкие, костный и головной мозг, так что часть катионных белков, выделяемых эозинофилами и обнаруживаемых в периферической крови, по-видимому, имеет тканевое происхождение.

Особенности клинического течения. У большей части больных заболевание начинается с системных проявлений - лихорадки, по­худания, кашля, кожной сыпи. Может отмечаться пульмонит с ин­фильтративными изменениями, выявляемыми при рентгенологичес­ком исследовании легких. Распространенными осложнениями явля­ются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в мозговые арте­рии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагуляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсор­ная полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято считать, нейротоксином, выделяющимся из дегранулирующих эози­нофилов.

Постепенно на первый план в клинической картине заболева­ния выходят признаки прогрессирующей застойной сердечной не­достаточности, которая часто сопровождается нарушениями ритма. У части больных, однако, экстракардиальные проявления отсут­ствуют и отмечается изолированное поражение сердца в сочетании с более или менее стойкой эозинофилией (более 1500 клеток в 1 мм³), которая служит отличительным признаком заболевания. При лабораторном исследовании можно обнаружить умеренную ане­мию и неспецифические воспалительные сдвиги в крови. При ЭхоКГ иногда выявляются признаки вальвулита и вегетации на атриовен­трикулярных клапанах.

Прогноз неблагоприятный. Половина больных погибает в тече­ние двух лет после появления первых симптомов поражения сердца (G. Solley, 1976). Основной причиной смерти является прогрессиру­ющая сердечная недостаточность, зачастую в сочетании с дыхатель­ной, почечной и печеночной.

Лечение. При наличии активного воспалительного процесса в миокарде и мелких сосудах, о чем косвенно свидетельствуют эозино­филия и системные проявления заболевания, в качестве средств па­тогенетической терапии используют глюкокортикостероиды в подав­ляющей суточной дозе в среднем 1 мг/кг преднизолона внутрь в со­четании с цитостатическими иммуносупрессантами, главным обра­зом, гидроксимочевиной (500 мг в сутки). При достаточно рано на­чатом лечении эти препараты дают хороший эффект и способны не­сколько улучшить выживаемость (Р. Felice с соавт., 1993; С. Lombard! с соавт., 1995). Критерием эффективности противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии должна служить прежде всего дина­мика признаков сердечной недостаточности, а не гематологических показателей. После получения клинического эффекта переходят на длительный прием поддерживающих доз (в среднем 10 мг преднизо­лона в сутки). Используется также симптоматическая терапия ди­астолической сердечной недостаточности и тромбоэмболий, кото­рая, однако, мало эффективна. При исходе в фиброз прибегают к хирургическому лечению - эндокардэктомии, в части случаев с пластиной или протезированием атриовентрикулярных клапанов.

 

Эндомиокардиальный фиброз

 

Распространенность. Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом, Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. На его долю приходится около 15% всех летальных исходов от сердечной недостаточности в Уганде (D. Connor с соавт., 1967), 20% случаев сердечной недостаточности у лиц моложе 40 лет - жителей Берега Слоновой Кости (F. Jaiyesemi, 1982) и 2,5% случаев госпитализации по поводу болезней сердца у жителей южной Индии в возрасте до 40 лет (С. Kartha, 1995). Следует отметить, что даже в пределах этих стран большинство больных эндомиокардиальным фиброзом концентрируются в опре­деленных регионах и среди представителей отдельных этнических групп, что позволяет предполагать важную роль в возникновении этого заболевания факторов среды обитания. При этом эндомиокар­диальный фиброз чаще отмечается среди лиц с низким социально-экономическим статусом, страдающих от недостатка питания. Хотя в литературе имеется также достаточно много сообщений о случаях этого заболевания у жителей Западной Европы и США, большин­ство из этих больных либо были мигрантами из тропических стран, либо проживали в них длительное время. Описаны единичные слу­чаи развития эндомиокардиального фиброза после химиотерапии по поводу злокачественных опухолей.

Заболевание одинаково часто поражает мужчин и женщин. Большинство больных - дети и лица молодого возраста.

Этиология и патогенез. Этиология эндомиокардиального фиб­роза остается неизвестной. Географические особенности распростра­нения и преимущественное поражение лиц из бедных слоев населе­ния долгое время побуждали исследователей к поиску причин забо­левания среди факторов, связанных с дефицитом тех или иных пита­тельных веществ (витамин Е и др.), и инфекций, главным образом, вирусных и паразитарных. Этиологическая роль этих факторов при эндомиокардиальном фиброзе не получила, однако, достаточно убе­дительного подтверждения. Высказано также предположение о свя­зи заболевания с употреблением в пищу больших количеств подо­рожника, богатого серотонином (М. Crawford, 1963). Высокое со­держание этого вещества в крови обнаружено у больных с карцино­идным синдромом, для которых характерно утолщение эндокарда. Показано, что кормление морских свинок подорожником в течение 8-12 мес приводило к поражению эндокарда, сходному с его измене­ниями при эндомиокардиальном фиброзе человека (К. McKinney и М. Crawford, 1965). В то же время, у больных эндомиокардиальным фиброзом не удалось обнаружить существен­ных изменений обмена серотонина по сравнению с пациентами с рев­матическими пороками сердца, в связи с чем вопрос о роли этого вещества в возникновении этой формы идиопатической РКМП пока остается открытым. Имеются определенные основания предполагать, что токсическое действие серотонина на эндокард возрастает при де­фиците в организме триптофана, что часто встречается при употреб­лении в пищу недостаточного количества белка (С. Kartha, 1995).

Одним из пищевых продуктов, который составляет значитель­ную часть рациона бедного населения в тропиках, является маниока. Имеются сведения, что при высушивании ее клубней на солнце под воздействием ультрафиолетовых лучей они обогащаются вита­мином D, который может вызывать кальциноз, способствующий раз­витию гиперплазии клеток и избыточному синтезу коллагена и элас­тина в эндо- и миокарде (Н. Davies, 1990). Так, создана эксперимен­тальная модель эндомиокардиального фиброза, полученная при кор­млении животных манниокой и исключении из их рациона белка (С. Sezi, 1996).

М. Valiathan и соавторы (1994) обнаружили прямую связь распространенности эндомиокардиального фиброза с содержани­ем монацитов в почве тропических регионов и повышенное содер­жание химических элементов этой группы тория и церия в эндо- и миокарде таких больных по сравнению со здоровыми лицами. Эти вещества, очевидно, попадают в организм человека из почвы с немытых рук и с загрязненной пищей, а также с употребляемыми в пищу клубнями различных овощей, в которых монациты накап­ливаются в больших количествах, чем в других частях растений. Всасывание монацитов в кишечнике повышается при дефиците магния, чему способствуют неправильное питание и частые поно­сы (A. Shaper, 1993). Снижение содержания магния в тканях од­новременно с увеличением уровня тория и церия было подтверждено результатами его прямого определения в ЭМБ. Обнаружено также уменьшение содержания магния в сыворотке крови таких больных, которое сочетается с повышенным уровнем гликозами­ногликанов. Последний рассматривается в числе возможных при­чин дефицита магния (К. Kumari с соавт., 1997).

Немаловажным доводом в пользу геохимической гипотезы возник­новения эндомиокардиального фиброза могут служить данные экспери­ментальных исследований, показавшие способность церия стимулиро­вать синтез коллагена фибробластами сердца (К. Shivakumar с соавт., 1992). Обнаружена также связь повышенной встречаемости эндомио­кардиального фиброза в отдельных районах провинции Керала (Юж­ная Индия) со значительными отложениями монацитов в почве (V. Kutty с соавт., 1996). Для окончательного подтверждения этой гипотезы необ­ходимы, однако, дальнейшие сопоставительные исследования и созда­ние адекватной экспериментальной модели.

Патогенез эндомиокардиального фиброза окончательно не ус­тановлен. Обсуждаются несколько возможных механизмов развития этого заболевания (рис. 34), к которым относятся:

1. Повреждение кардиомиоцитов активированными эозинофила­ми, химиопрепаратами или другими токсическими вещества­ми с исходом в заместительный склероз.

 

 

Рис. 34. Гипотетические механизмы патогенеза эндомиокардиального фиб­роза (по С. Kartha, 1995)

 

 

2. Дефицит магния, вызывающий повреждение коронарного мик­роциркуляторного русла с выходом из него церия и других веществ, стимулирующих пролиферацию фибробластов. Сход­ство морфологических изменений артериол, мио- и эндокарда больных эндомиокардиальным фиброзом и поражения серд­ца при дефиците магния у экспериментальных животных было показано Z. Andrade и A. Teixeira (1973).

3. Секреция эндотелием эндокарда и прилипшими к нему тромбоцитами,поврежденными вследствие воздействия серотонина, факторов роста, которые стимулируют пролиферацию фиброб­ластов интерстициальной ткани сердца. Имеются данные, что эти факторы вызывают развитие распространенного интерсти­циального фиброза в миокарде больных реноваскулярной арте­риальной гипертензией с гипертрофией левого желудочка (К. Weber и С. Brilla, 1991).

Обращает на себя внимание определенная закономерность рас­пределения эндомиокардиального фиброза в сердце с его первона­чальным возникновением в сегментах желудочка, испытывающих наиболее низкое местное стеночное напряжение. Интересно отметить, что величина этого стеночного напряжения оказывает модулирую­щее влияние на экспрессию эндотелием генов, регулирующих син­тез факторов роста фибробластов (A. Maiek с соавт., 1993).

Исходя из накопленных фактов, возможно, что эндомиокарди­альный фиброз, подобно идиопатической ДКМП, представляет со­бой общую конечную стадию поражения миокарда, вызванного не­сколькими различными этиологическими факторами.

Патологическая анатомия. Отличительной чертой эндомио­кардиального фиброза является значительное утолщение эндокар­да за счет фибрина и элементов соединительной ткани. Его толщи­на может достигать 1 см. В отличие от фибропластического пари­етального эндокардита Леффлера, при котором преимущественно поражается левый желудочек, для эндомиокардиального фиброза более характерно распространение патологического процесса на оба желудочка. Интересно отметить, что утолщение эндокарда четко ограничивается путями притока и верхушкой желудочков и никог­да не распространяется на пути оттока. Полости желудочков часто уменьшены в размерах за счет облитерации верхушки толстым эндокардом и плотно прилегающими к нему тромботическими мас­сами, которые значительно реже, чем при эндокардите Леффлера, отрываются и вызывают тромбоэмболии. Фиброз аппарата атриовентрикулярных клапанов приводит к нарушению их смыкания с регургитацией крови в предсердия.

При патогистологическом исследовании миокарда специфичес­кие изменения отсутствуют. Наблюдается дистрофия кардиомиоци­тов, вплоть до необратимой, которая больше выражена в субэндо­кардиальных слоях желудочка. Здесь же могут обнаруживаться от­дельные воспалительные инфильтраты, однако признаки активного воспаления, распространенный некроз кардиомиоцитов и скопле­ния эозинофилов отсутствуют. Резко выражен интерстициальный фиброз. В эндокарде и фиброзно измененном миокарде часто встре­чаются кальцинаты. Характерно поражение интрамуральных венеч­ных артерий с развитием фиброза средней оболочки. Хотя в просве­те этих сосудов часто можно обнаружить реканализированные тром­бы, фиброз миокарда, несомненно, имеет преимущественно некоро­нарогенное происхождение (Р. Kudenchuk с соавт., 1986, и др.). В целом, морфологические изменения в миокарде больных эндомио­кардиальным фиброзом весьма сходны с признаками его пораже­ния в конечной, фибротической, стадии эндомиокардиальной бо­лезни Леффлера, что и позволило высказать предположение об их общности. Учитывая неспецифичность описанных структурных из­менений, этот факт, однако, не может служить неопровержимым доказательством единства происхождения обоих заболеваний.

Клиника. Кроме различия эпидемиологии, эндомиокардиаль­ный фиброз отличают от фибропластического париетального эндо­кардита Леффлера более постепенное развитие застойной сердечной недостаточности в дебюте заболевания и отсутствие системных про­явлений. Несмотря на частоту выявления эозинофилии, связанную с распространенностью паразитарных инфекций в тропиках, ее ве­личина не достигает уровня, характерного для больных париеталь­ным эндокардитом. Не обнаруживаются и существенные изменения содержания в крови дегранулированных эозинофилов и выделяемых ими катионных белков, а также их накопление в ткани сердца (A. Falase,1993).

Диагноз эндомиокардиального фиброза ставится на основа­нии наличия клинических и гемодинамических признаков синдро­ма рестрикции после исключения других, более частых, причин этого синдрома, прежде всего, констриктивного перикардита, сис­темных и инфильтративных заболеваний миокарда и эндомиокар­диальной болезни Леффлера. Определенное диагностическое зна­чение имеет факт проживания больного в одном из тропических регионов с высокой распространенностью данного заболевания. Необходимо иметь в виду, однако, возможность развития эндоми­окардиального фиброза, или эндомиокардиальной болезни без эози­нофилии, также в умеренных широтах (L. Mestronic с соавт., 1982; Р. Anderson, 1983; Е. Arbustini с соавт., 1983), примером чего может служить наше наблюдение (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

 

Больная Д., 15 лет, жительница Житомирской области, поступила в Институт сердечно-сосудистой хирургии АМН Украины 13.03. 86 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, непостоянные отеки голеней и стоп, выраженную общую слабость. Заболевание началось исподволь весной 1985 г., когда без видимой причины появились указанные жалобы. При обращении к врачу у больной был обнару­жен шум в сердце, в связи с чем она была направлена в институт.

При поступлении общее состояние больной средней тяжести. Акроцианоз. Шей­ные вены набухшие. Пульс 86 в минуту, ритмичный, АД 90/70 мм рт. ст. Над областью верхушки и в точке Боткина I тон усилен, протодиастолический ритм галопа, слабый систолический шум. Акцент II тона над легочной артерией. В легких везикулярное дыхание с жестким оттенком. Печень на 4 см выступает из-под реберной дуги, плотная. Голени пастозны.

На ЭКГ ритм синусовый, неполная атриовентрикулярная блокада I степени, при­знаки умеренной гипертрофии обоих предсердий, депрессия сегмента ST на 1 мм и слабо отрицательные зубцы Т в отведениях V3-6, а также всех стандартных отведениях. Воль­таж кривой умеренно снижен. Данные ФКГ соответствуют аускультативной картине. Рентгенологически сердце митральной конфигурации, кардиоторакальный индекс 0,52. Легочные поля без особенностей. Данные лабораторного исследования, включая общий анализ крови с формулой, общий анализ мочи, биохимические исследования крови -без изменений. Обсуждался диагноз митрального порока.

При ЭхоКГ клапаны сердца не изменены, предсердия умеренно дилатированы^ желудочки не увеличены, активно сокращаются. КДО левого желудочка 60 см³, КСО -21 см³, ФВ - 66%. Толщина задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также масса его миокарда в пределах нормы (соответственно, 1,0, 0,9 см и 94 г/м²).

По данным катетеризации полостей сердца, конечно-диастолическое давление в левом желудочке 35 мм рт. ст., давление в левом предсердии - 35/18 мм рт. ст., в "легочных капиллярах" - 42/21 мм рт. ст., стволе легочной артерии - 50/24 мм рт. ст., в правом желудочке 50/0-15 мм рт.ст., в правом предсердии - 15/5 мм рт.ст. Обращала на себя внимание характерная форма кривой диастолического давления в желудоч­ках в виде "квадратного корня" с глубоким начально-диастолическим спадом, резким подъемом и плато (рис. 33).

При вентрикулографии выявлена незначительная митральная и трикуспидальная регургитация. Полость левого желудочка несколько уменьшена в размерах, сократи­мость миокарда не изменена Показатели объемов левого желудочка и ФВ существенно не отличались от соответствующих величин, полученных при ЭхоКГ.

При оценке диастолической функции левого желудочка обнаружено значитель­ное снижение индекса диастолической податливости камеры по W. Gaasch и соавто­рам (1972), который составил 2,77•10^–2 мм рт.ст.^–1 против (15,2±0,81)•10"² мм рт.ст.^–1 в группе обследованных нами 28 практически здоровых лиц. При этом показатель эла­стической жесткости миокарда в конце диастолы (Е_m), рассчитанный по В. Sharma и J. Goodwin (1978), был существенно увеличен и" достигал 12 097 дин/см² •10³ (в норме - 233,7±14,98 дин/см² •10³).

При комплексном общегистологическом, гистохимическом, гистоэнзимологическом и морфометрическом структурных анализах биоптатов правого желудочка (д.м.н. В. П. Терещенко) обнаружен высокий удельный вес соединительнотканного компонента - до 25%. В сократительном миокарде выявлялись дистрофические изменения различных характера и глубины. Поврежденные клетки отличались оча­говой фуксинофилией, низким содержанием гликогена, а также уменьшением со­держания ДНК и особенно РНК, что указывает на низкую потенцию гиперпласти­ческих процессов. О нарушении структуры клеточных мембран свидетельствовало очаговое накопление гликопротеидов и гликозаминогликанов в участках альтерации кардиомиоцитов. Это же отмечалось в очагах гиперпродукции соединительной ткани.

Таким образом, проявления заболевания в приведенном наблю­дении определялись застоем крови в малом и большом кругах крово­обращения вследствие повышения давления наполнения желудоч­ков, больше левого, обусловленного нарушением диастолической функции. Об этом свидетельствовало снижение рассчетного показа­теля податливости камеры и повышение индекса жесткости миокар­да левого желудочка при неизмененной его сократительной способ­ности. Как показали данные морфологического исследования, при­чиной этих изменений кардиогемодинамики, характерных для синд­рома рестрикции, было неспецифическое дегенеративно-склероти­ческое поражение миокарда, что дало основания предположить на­личие РКМП. Отсутствие системных экстракардиальных поражений и специфических гранулематозных и инфильтративных изменений в биоптатах миокарда правого желудочка, а также эозинофилии в периферической крови позволило исключить системные и инфиль­тративные заболевания миокарда и фибропластический париеталь­ный эндокардит Леффлера и поставить диагноз эндомиокардиаль­ного фиброза или эндомиокардиальной болезни без эозинофилии.

Лечение эндомиокардиального фиброза симптоматическое и включает медикаментозную терапию диастолической сердечной не­достаточности и хирургическое лечение - эндокардэктомию и, по по­казаниям, протезирование или пластику атриовентрикулярных кла­панов сердца.

 

 

 

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

 

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого же­лудочка - это редкое заболевание, которое характеризуется про­грессирующим замещением (вначале очаговым, затем диффузным) миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью и проявляется желудочковыми аритмиями и внезапной смертью. В поздних стадиях патологический процесс может распространяться на левый желудочек, однако межжелудочковая перегородка прак­тически не поражается (W. МсКеппа с соавт., 1994).

Этиология аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка неизвестна. Заболевание часто носит семейный характер с аутосом­но-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью - в большинстве случаев в пределах 12-25%. Известны, однако, от­дельные регионы, где пенетрантность значительно выше. Например, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90%, а при так называе­мой венецианской кардиомиопатии превышает 50%. Имеются так­же наблюдения аутосомно-рецессивного наследования.

Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита. В настоящее время ус­тановлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании сердца значительной части таких больных, является независимым заболеванием, которое может накла­дываться на кардиомиопатию. Предполагают также существование неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которая прижизнен­но не диагностируется.

При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дила­тирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхуш­ки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть левого же­лудочка.

При гистологическом исследовании характерно замещение эпи­карда и среднего слоя миокарда жиром с развитием интерстициаль­ного фиброза. При этом видны отдельные островки мышечных волокон, окруженные соединительной тканью. Патологический про­цесс носит очаговый характер. Лишь в поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного пора­жения правого желудочка. У части больных определяются при­знаки острого, "заживающего" или хронического неспецифичес­кого миокардита, который, как правило, поражает оба желудочка.

Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право­го желудочка обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружения, обмороки и перебои в работе сердца. Первым проявлением заболевания может служить также внезапная остановка кровообращения (G. Thiene с соавт., 1988). Считают, что морфологическим субстратом циркуляции волны воз­буждения в миокарде правого желудочка (re-entry) как основной при­чины желудочковой тахикардии являются очаги жирового перерож­дения миокарда и интерстициального фиброза. Изредка, в поздних стадиях, могут наблюдаться признаки застойной сердечной недоста­точности, как правило, при присоединении миокардита.

На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Г в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желудочка - также в V4. При этом про­должительность комплекса QRS в правых грудных отведениях пре­вышает 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6. Боль­шая продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведе­ниях, по сравнению с левыми, сохраняется и в случаях блокады пра­вой ножки пучка Гиса. Такая "более чем полная" блокада правой нож­ки обусловлена сопутствующей париетальной блокадой проводящей системы правого желудочка.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко ин­дуцируется при электрофизиологическом исследовании. У таких больных зачастую выражена дисперсия интервала QT в различ­ных отведениях, а на сигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаются поздние желудочковые потенциалы.

Реже (в 20-25% случаев) отмечаются различные суправентри­кулярные аритмии - главным образом, экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий.

При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка, сокра­щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность поражения правого желудочка подтверждают дан­ные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная гипо­кинезия правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ны. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение левого желудочка со снижением его ФВ.

Ценную информацию дает магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свободной стенке правого желудочка.

Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию, которая остается "золотым стандартом" в распоз­навании аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегмен­тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярность. Это отличает аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка от правожелу­дочковой ДКМП и "чистого" миокардита, при которых гипокинезия правого, а также левого желудочков носит диффузный характер.

Лечение проводится только в симптоматичных случаях и пре­дусматривает устранение и предотвращение аритмий, реже - прояв­лений застойной сердечной недостаточности.

Среди средств медикаментозной антиаритмической терапии наиболее эффективны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон) в общепринятых дозах. В тяжелых случаях при хорошей переноси­мости, с соблюдением мер предосторожности, можно использовать комбинации препаратов, например, амиодарона с b-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмичес­кими препаратами 1С группы. В первом случае учитывается поло­жительное фармакодинамическое, а во втором — фармакокинети­ческое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с b-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием дан­ных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизио­логического исследования. В рефрактерных случаях прибегают к имплантации автоматического дефибриллятора-кардиовертера или радиочастотной аблации.

При брадикардии, зачастую вызываемой антиаритмической терапией, рекомендуется ЭКС.

У больных с упорными потенциально фатальными желудочко­выми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желу­дочка и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирур­гическое лечение - вентрикулотомия, которая прерывает циркуля­цию патологической волны возбуждения в правом желудочке.

Лечение застойной сердечной недостаточности проводят обще­принятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингиби­торы АПФ.

 

 

 

Амосов НМ., Бечдет Я. А. О количественной оценке и qiaaawrax физического состояния больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями//Кардиология.- 1975. -№ 9. - С. 19-26.

Амосов НМ., Бендет Я. А. Физическая активность и сердце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с.

Амосова ЕЛ. Механизм компенсации и декомпенсации при дилатационной кардиомиопатии//Клин. медицина -1987-№8.-С. 75-80.

Амосова ЕЛ. Дилатационная кардиомиопатия и миокардит Абрамова— Фидлера.// Терапевт. арх.-1990.-№5.-С.127-130.

Амосова Е. Н. Прогнозирование исходов дилатационной кардиомиопатии при длительном наблюдении.// Тера­певт. арх.-1990.-№8.-С.86-90.

Амосова ЕЛ. О дилатационной кардиомиопатии с доброкачественным течением.// Врачеб. дело.- 1990.-№7.-С.38-41.

Амосова ЕЛ. Оценка ближайшего прогноза дилатационной кардиомиопатии при определении по­казаний трансплантации сердца.// Клин. хирургия.-1990.- №10.-С.8-12.

Амосова ЕЛ. Течение дилатационной кардиомиопатии (по данным длительного наблюдения). // Клин. медицина.-1991.-№3.-С.136-139.

Амосова ЕЛ. Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии.// Клин.медицина--1992.-№3-4.-С.14-19.

Амосова ЕЛ. Дилатационная кардиомиопатия как полиэтиологическое заболевание.// Укр. кард1олопчний жур­нал.-1994.-№1.-С.17-20.

Амосова ЕЛ. Лечение кардиомиопатий, дилатационная кардиомиопатия// Лкування та д{агностика.- 1997. -№3.-С.8-11.

Амосова ЕЛ., Верин НМ. Показатели спировелоэргометрии у больных дилатационной кардиомиопатией.// Вра­чеб. дело.-1986.-№4.-С.79-81.

Амосова ЕЛ., Верич НМ. Оценка функционального состояния больных дилатационной кардиомиопатией по дан­ным спировелозргометрического теста// Теравпевт. арх.-1992.-№3.-С. 105-109.

Амосова ЕЛ., Карпович Л1., Полтавец, НЛ., Васькова HI. Особенности изменен ий гемокоагуляции у больных дилатационной кардиомиопатией// Врачеб. дело.-1989.-№9.-С.32-35.

Амосова ЕЛ., КарповичЛТ., Полтавец НЛ., Васькова HI. Антикоагулянтная терапия больных дилатационной кар­диомиопатией.// Врачеб. дело.- 1990.- №11.- С.46-50.

Амосова ЕЛ., Колыенко B£. Об объективизации дифференциально-диагностических критериев ревматических пороков сердца и дилатационной кардиомиопатии прг определении показаний и противопоказаний к хирургическому ле­чению// Грудная хирургия.-1987.-№6.-С.ЗЗ-36.

Амосова ЕЛ., Кальченко B£. Функциональное состояние больных дилатационной кардиомиопатией по данным велоэргометрического теста в сочетании с эхокардиографией// Кардиология.- 1994.- Т. 34.-№ 7-8.-С.47-50.

Амосова ЕЛ., Количенко ВВ., Верич НМ. Клиника и диагностика дилатационной кардиомиопатии// Клин. медици­на^-1990.-№1.-С.42-47.

Амосова ЕЛ., Паничкин ЮЛ., Колыенко ВВ. Оценка состояния внутрисердечной гемодинамики при дилатацион­ной кардиомиопатии// Врачеб. дело.-1987.-№6.-С.75-77.

Амосова ЕЛ., СидороваЛЛ., Тарадий НЛ„ Kopiaouieum ОЛ. Современные представления об этиологии и патогене-ж дилатационной кардиомиопатии: анализ вирусо-иммунологическойгинотезы//Кардиология.-1990.-№10.-С.108-111.

Амосова ЕЛ., Тарадий НЛ., СидороваЛЛ., Ромашка HJ3. Изменения иммунологических показателей при дилатаци­онной кардиомиопатии// Врачеб. дело.-1988.-№9.-С.41-44.

Амосова ЕЛ., ШиробоковВ.П., Корнюшешо О.Н. К вопросу о роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатаци­онной кардиомиопатии// Терапевт. арх.-1990.-№3.-С.107-110.

Бердшкких М. С., Косяков П. Н. О свойствах антигена Томсена, возникающего в клетке под действием миксовиру­сов // Вонр. вирусологии. -1968. - № 1. - С. 30-36.

Бочаров Е. Ф., Шестенк» О. П. Иммунологические механизмы в патогенезе Коксаки-вирусной инфекции. // Вопр. вирусологии.-1984. - № 5. - С. 516-521.

Вирусологическое изучение сличая идиопатическою миокардита. Жевапдрова В.И., Прохорова И.А., Ворошилова М.К., и др.//Труды (Институт полиомиелита и вирусных энцефалитов, Москва). -Т. 14.- 1970.-С. 254-262. Вихерт А. М. Кардиомиопатии// Руководство по кардиологии. - М., 1982.-Т. 1.-С. 571-590. Вихерт А. М., Цыпленкова В. Г. Алкогольная кардиомиопатия - фактор риска внезапной смерти.// Арх. патологии. - 1984.-№!.-С. 14-22.

Гуревич М.А., Янковская М.О. Рестриктивная кардиомиопатия//Кардиология.-1988.- № 11. С. 125 128.