Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение. Обычно болеют люди старше 60 лет.

Синонимы: pemphigoidum bullosum, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.

Эпидемиология

Возраст

Дети и пожилые люди (60—80 лет).

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Течение

Заболевание часто начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели или месяцы превращается в пузыри. Реже встречается бурное начало — внезапное появление пузырей на всем теле.

Жалобы

Обычно отсутствуют, за исключением болезненности при поражении слизистой рта. Иногда умеренный зуд и болезненность эрозий.

Общее состояние

Не нарушено, за исключением особо тяжелых случаев.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Эрозии. Красноватые волдыри (рис. 15-56), которые могут появиться за несколько месяцев до пузырей. (В этом случае сыпь напоминает крапивницу, но не полиморфную экссудативную эритему.) Напряженные крупные пузыри (рис. 15-57) на внешне здоровой коже или на фонеэритемы.

Форма. Пузыри овальные или круглые. Расположение. Обособленные элементы, расположенные беспорядочно. Дугообразные, кольцевидные, извитые очаги поражения. Локализация. Поражение может быть генерализованным или охватывать какой-либо один участок тела. Излюбленнаялокализация — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот; сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Слизистые

Полость рта, заднепроходный канал, влагалище. Слизистые поражаются реже, чем при пузырчатке; пузыри более устойчивы к разрыву, эрозии менее болезненны.

Дифференциальный диагноз

Пузырчатка, полиморфная экссудативная эритема и герпетиформный дерматит. Для дифференциальной диагностики необходимы гистологическое и серологическое исследования.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Световая микроскопия. На границе эпидермиса и дермы — расположенные «гуськом» ней-трофилы; в сосочковом слое дермы — инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов. Субэпидермальные пузыри с признаками регенерации эпидермиса на дне. Электронная микроскопия. Расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы — расщепление светлой пластинки базальной мембраны (lamina lucida).

Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG вдоль базальной мембраны, а также компонента комплемента СЗ. Иногда отложения СЗ встречаются в отсутствие IgG.

Серологические реакции

Методом непрямой иммунофлюоресценции у 70% больных выявляют IgG-аутоантите-ла. Титр антител не отражает активность заболевания. При буллезном пемфигоиде ау-тоантитела вырабатываются к двум антигенам базальной мембраны. Один из них — гликопротеид, имеющиймолекулярный вес 230 000, гомологичный десмоплакинам I и II и входящий в состав гемидесмосом (кодирующий ген находится на коротком плече 6-й хромосомы). Второй антиген представляет собой мембранный белок с молекулярным весом 180 000 (кодирующий ген находится на длинном плече 10-йхромосомы).

Общий анализ крови

Эозинофилия.

Рисунок 15-56. Буллезный пемфигоид. На фоне крупных темно-красных бляшек, напоминающих высыпания при крапивнице, видны отдельные везикулы и кое-где — корки. Подобные высыпания нередко появляются за несколько месяцев и даже за несколько лет до пузырей

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами гистологического и серологического исследований.

Патогенез

Взаимодействие аутоантител с поверхностным антигеном кератиноцитов базального слоя (который имеется также в светлой пластинке базальной мембраны) приводит к активации комплемента и привлечению эо-зинофилов и нейтрофилов. Пузыри образуются благодаря высвобождениюразличных биологически активных веществ из тучных клеток и эозинофилов.

Лечение

Назначают преднизон, по 50—100 мг/сут внутрь, до исчезновения высыпаний. Препарат можно использовать отдельно или в сочетании с азатиоприном (150 мг/сут внутрь или в/в, а после достижения ремиссии 50— 100 мг/сут).

При легком течении назначают дапсон, 100— 150 мг/сут внутрь. В совсем легких случаях и при местных рецидивах достаточно кортикостероидов для наружного применения.

В последнее время появились сообщения об эффективности тетрациклинов и комбинации тетрациклинов с никотинамидом.

Рисунок 15-57. Буллезный пемфигоид. Многочисленные напряженные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым на бедре у пожилой женщины. Некоторые из пузырей вскрылись, и на их месте образовались эрозии, покрытые корками. После разрешения высыпанийостаются гиперпигментированные пятна

Саркоидоз

Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание, в основе которого лежит грану-лематозное воспаление многих органов. В первую очередь страдают кожа, глаза, прикорневые лимфоузлы и легкие.

Синонимы: sarcoidosis, болезнь Бенье—Бека—Шауманна.

Эпидемиология и этиология

Возраст

12—70 лет. Большинство больных моложе 40 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Раса

Болеют представители всех рас. В США и ЮАР чаще болеют негры. Заболеваемость саркоидозом довольно высока в скандинавских странах.

Другие сведения

Заболевание распространено повсеместно. Этиология неизвестна. Описаны семейные случаи саркоидоза.

Анамнез

Течение

Высыпания держатся по нескольку дней (узловатая эритема) и месяцев (папулы или бляшки; а также легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенографии).

Жалобы Отсутствуют.

Общее состояние

Лихорадка, утомляемость, похудание. Увеличение околоушных слюнных желез, аритмия, одышка (при поражении сердца), ней-ропатия, мочекаменная болезнь, иридоцик-лит, артралгия (при узловатой эритеме).

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

• Диффузно-инфильтративный саркоид — красновато-бурые бляшки (рис. 15-58).

• Ознобленная волчанка (lupus pernio) — фиолетовые мягкие бляшки (рис. 15-59) на носу, щеках, мочках ушей.

• Мелкоузелковый саркоид — множественные желтовато-бурые пятна и папулы диаметром 0,5—1 см.

• «Рубцовый саркоид» — красноватые полупрозрачные узлы, возникающие в старых рубцах (рис. 15-60).

Внимание: при диаскопии цвет всех высыпаний меняется на желтовато-бурый (симптом яблочного желе).

Форма. Кольцевидная, полициклическая; бляшки склонны к периферическому росту. Расположение. Обособленные беспорядочно расположенные элементы (пятна, папулы, узлы); диффузная инфильтрация (ознобленная волчанка). Локализация

• Диффузно-инфильтративный саркоид: конечности, ягодицы, туловище.

• Мелкоузелковый саркоид: лицо, конечности.

• Ознобленная волчанка: нос, щеки и мочки ушей.

• «Рубцовый саркоид»: любая.

• Волосистая часть головы: возможна руб-цовая алопеция.

Клинические формы

• Синдром Лефгрена: двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов, узловатая эритема (см. с. 344) и артрит. Встречается в основном у молодых женщин, первым клиническим проявлением часто бывает узловатая эритема.

• Синдром Хеерфордта: лихорадка, увеличение околоушных желез, иридоциклит и поражение лицевого нерва.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи

Гранулемы, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток и лимфоцитов (так называемые «обнаженные» бугорки). Включения Шауманна (астероидные тельца) в крупных гистиоцитах; иногда фибриноид-ный некроз.

Кожные пробы

Кожные пробы на гиперчувствительность замедленного типа с известными антигенами обычно отрицательны, хотя и не всегда. Пробу Квейма (внутрикожное введение ан-

Рисунок 15-58. Саркоидоз: диффузно-инфильтративный саркоид. Плотные красновато-бурые бляшки, сливаясь, образуют кольцевидные фигуры. В центре бляшек заметны признаки разрешения. При диаскопии цвет бляшек становится желтовато-бурым (симптом яблочного желе) тигена, полученного из селезенки больных саркоидозом) в наши дни уже не применяют.

Лучевая диагностика

Сцинтиграфия с галлием; трансбронхиальная биопсия легких, биопсия печени и лимфоузлов. У 90% больных находят легочные инфильтраты и увеличенные прикорневые лимфоузлы.

Биохимический анализ крови

• Повышение активности АПФ.

• Гипергаммаглобулинемия.

• Гиперкальциемия.

Диагноз

Биопсия кожи и лимфоузлов — самый надежный метод диагностики саркоидоза.

Лечение

При активном саркоидозе с поражением глаз, легких, сердца (аритмии) или ЦНС и при гиперкальциемии необходимы корти-костероиды.

Поражение кожи

Кортикостероиды. Весьма эффективны инъекции триамцинолона (3 мг/мл) в небольшие очаги поражения. При распространенных и уродующих больного высыпаниях назначают преднизон внутрь. Гидроксихлорохин. Препарат назначают по 100 мг внутрь 2 раза в сутки при распространенных иуродующих больного высыпаниях, устойчивых к триамцинолону. Гидроксихлорохин не всегда эффективен.

Рисунок 15-59. Саркоидоз: ознобленная волчанка. Диффузная инфильтрация носа и щек в результате гранулематозного воспаления. Ознобление возникает под действием холода и проявляется отеком и синюшностью; ознобленная волчанка получила свое название потому, что поражение кожипри ней напоминает ознобление

Ъ\ а?й*Ч\ Ф8ЛМТ *,"„

Рисунок 15-60. Саркоидоз: «рубцовый саркоид». Оранжево-красные папулы и бляшки появились на месте атрофмческих рубцон, оставшихся после травмы. При диаскопии элементы становятся желтовато-буры чти (симптом яблочного желе)

содержание .. 20 21 22 23 ..