содержание   ..  10  11  12  13 

Болезнь Крона
 

Болезнь Крона – хроническое рецидивирующее заболевание,характеризующееся трансмуральным гранулематозным воспалением с сегментарным поражением разных отделов пищеварительного тракта. Болезнь названа в честь доктора Баррила Бернарда Крона, который в 1932 году впервые опубликовал описание болезни. 

Эпидемиология
 

Распространенность болезни в мире составляет 50–70 случаев на 100 000 населения. Наиболее высокая распространенность наблюдается в скандинавских странах. Первый эпизод заболевания, как правило, возникает в возрасте от 15 до 35 лет. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. У родственников первой линии пациентов с болезнью Крона риск развития данного заболевания в 10 раз больше, чем в популяции. Чаще встречается среди евреев, по сравнению с общей популяцией.

Классификация МКБ-10 – К-50 БК (Регионарный энтерит)

К50.0.БК тонкой кишки

• дуоденум

• илеум

• иеюнум

• илеит:

§ регионарный

§ терминальный

К50.1.БК толстой кишки (колит)

• гранулематозный

• региональный

• по локализации:

§ толстой кишки

§ прямой кишки К 50.2.

Другие формы БК

Комаров Ф. И. (1992 г.) различает острую и хроническую формы.

Монреальская классификация болезни Крона (2005)

Возраст установления диагноза (Age diagnosis)

1. А1 – до 16 лет

2. А2 – между 17 и 40 годами

3. А3 – в возрасте старше 40 лет

Локализация (Location)

1. L1 – подвздошная кишка

2. L2 – толстая кишка

3. L3 – подвздошная и толстая кишка

4. L4 – изолированное поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Характер поражения (Behavior)

1. В1 – без стриктур и пенетрации

2. В2 – стенозирующее

3. В3 – пенетрирующее

Р – добавляется к В1-В3 при наличии перианального поражения

Клиника
 

Клиническая картина зависит от локализации и распространенности процесса, наличия осложнений и формы.

Острая форма БК наблюдается реже и, как правило, патологический процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки.

Хроническая форма БК встречается наиболее часто. Чаще всего процесс локализуется в дистальной части подвздошной кишки и начальной части толстой кишки (40–46%).

Протекает по типу обострений с бессимптомными или малосимптомными интервалами.

Симптомы при БК независимо от локализации

Кишечная симптоматика:

1. Боль в животе, особенно после еды.

2. Поносы, кровь в стуле (редко).

3. Симптомы нарушения всасывания.

4. Повреждения в анальной области.

Внекишечные симптомы: Анемия, лихорадка, общее недомогание, снижение веса -оно может быть и без диареи. Артрит, узловатая эритема, вторичная аминорея, афтозный стоматит. Глазная симптоматика (конъюнктивит, эписклерит, кератит, ирит, увеит).

Внекишечные проявления при БК подразделяют на 3 основные группы:

1. Связанные с активностью процесса в кишечнике, обусловленные иммунобиологическими процессами и активизацией кишечной микрофлоры. Они чаще при поражении толстой кишки. Периферический артрит (больные суставы), узловатая эритема, эписклерит, афтозный стоматит, гангренозная пиодермия.

2. Не связанные с активностью процесса, предположительно генетически связаны с генотипом HLA B27: анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), сакроилеин, увеит, первичный склерозирующий холангит.

3. Поражения, непосредственно связанные с патологией самого кишечника: почечные камни (в связи с нарушением обмена мочевой кислоты, ощелачивания мочи и избыточного всасывания оксилатов в кишечник); симптом мальабсорбции, желчные камни (в связи с нарушением реабсорбции желчных солей в подвздошной кишке), вторичный амилоидоз, на фоне длительного воспалительного и гнойного процесса «барабанные палочки».

Другие клинические данные: давящая болезненность при пальпации в области живота, резистентность при пальпации, объемное образование, анальная фистула, абсцедирующий перипроктит, желчные камни (при поражении тонкой кишки).

Для оценки активности болезни используют индекс Беста.

Показатели определяются на основании обследования и умножаются на коэффициент значимости, затем суммируются.

Индекс активности БК (ИАБК) по Бесту:

1. Частота неоформленного (жидкого или кашицеобразного) стула за последнюю неделю х 2

2. Боли в животе (по интенсивности) (сумма баллов за неделю) х 5

§ 0- нет

§ 1- легкая

§ 3- умеренная

§ 4- сильная

3. Общее самочувствие х 7

§ 0- в целом хорошо

§ 1- несколько ниже нормы

§ 2- плохо

§ 3- очень плохо

§ 4- ужасно

4.Другие симптомы, связанные с болезнью Крона:

• Ирит, увеит

• Узловатая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит

• Артралгии, артриты

• Анальные трещины, свищи, абсцессы

• Другие свищи

• Температура выше 37,5°С в течение последней недели

Число пунктов х 20

5. Симптоматическое лечение диареи (применение симптоматических антидиарейных средств). Если да, то 1 х 30

6. Резистентность стенки живота: 0 – нет; 2 – неясная; 5 -четко выраженная х 10

7. Гематокрит (Hct):

• женщины 42 минус Hct х 6

• мужчины 47 минус Hct х 6

8. Масса тела

1 – масса тела/нормальная масса тела х 100

Оценка:

ИАБК ‹150; неактивное течение заболевания

ИАБК ›150; активное течение заболевания

Степени тяжести болезни Крона в соответствии с «Европейским консенсусом по диагностике и лечению болезни Крона» (2006)

Легкая форма. Состояние удовлетворительное, живот безболезненный, потеря массы тела не превышает 10%, отсутствует интоксикация, С-реактивный протеин (СРП) повышается до верхней границы нормы, индекс Беста 150–220.

Среднетяжелая форма. Имеется лихорадка, болезненность живота при пальпации, анемия, значительное похудание (потеря массы тела превышает 10%), СРП превышает верхнюю границу нормы, индекс Беста 220–450.

Тяжелая форма. Высокая температура тела, резкое истощение (кахексия), ИМТ меньше 18 кг/м, симптомы раздражения брюшины, СРП увеличен, индекс Беста более 450.

Осложнения
 

Частые: Стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или хронической (частичной) кишечной непроходимостью. Перфорация и перитонит. Абсцесс брюшной полости, межпетельный абсцесс. Септико-токсическая клиническая картина. Неэффективность медикаментозной терапии.

Редкие: Тяжелое кровотечение (обусловлено изъязвлением кишки и повреждением крупного сосуда). Токсический мегаколон. Обструктивные уропатии. Тяжелая внекишечная симптоматика и сопутствующие заболевания. Карцинома кишки (тонкой кишки?).

Фистулы: висцеро-висцеральные, висцеро-кутанные, висцеро-везикальные (инфекции мочевыводящих путей), ректо-вагинальные. При них показано хирургическое лечение.

Лабораторные и инструментальные данные
 

Лабораторные и инструментальные данные

1. ОАК – v Hb (анемия); лейкоцитоз; ^СОЭ.

2. ОАМ – без патологии, в активную фазу может быть протеинурия, микрогематурия.

3. БАК

• Дефицит (v): белка, альбуминов, Fe, ферритина, витамина В12, фолиевой кислоты, цинка, магния.

• Увеличение (^): трансферрина, СРБ, серомукоида, б2 и г- глобулинов, АлАТ, иногда билирубина.

4. Иммунологический анализ крови: ^Ig, ^ циркулирующих иммунных комплексов, v Т-лимфоцитов-супрессоров.

5. Копрограмма: примесь крови и слизи,

• при микроскопии: ^ количество эритроцитов;

• + реакция на срытую кровь (реакция Грегерсена),

• + реакция на растворимый белок (реакция Трибуле).

• Много эпителиальных клеток и лейкоцитов.

6. Специальные исследования:

• 75Se НСАТ-тест (абсорбция желчных кислот);

• дыхательный тест с Н2;

• тест Гордона (чрезпросветная потеря белка); •тест Шиллинга (ресорбция витамина В12).

7. ФГД: выявляет поражение верхних отделов ЖКТ. Желудок по-ражается у 5–6% больных. Возможно и вторичное вовлечение в терми-нальную стадию.

8. Колоноскопия с биопсией (так чтобы попал подслизистый слой):

• Эндоскопия:

* афтозные и язвенные поражения на нормальной или воспаленной слизистой оболочке;

* фиссуральные язвы;

* рельеф «булыжной мостовой»;

* сужение просвета, стенозирование;

* сегментарное, прерывистое распространение в кишке;

* прямая кишка не повреждена (80% случаев).

Гистология:

• лимфоцитарная трансмуральная инфильтрация;

• очаговая лимфоцитарная гиперплазия;

• фиброзирование всех слоев стенки;

• трещины;

• эпителиоидные гранулемы (30–60%) в подслизистом слое (с ги-гантскими клетками Лангганса);

• изредка абсцессы крипт;

• сохранение бокаловидных клеток (толстая кишка);

Эхография:

• кокарды (утолщение стенки кишки);

• объемное образование;

• абсцессы в брюшной полости.

R-логическое исследование

• Ирригоскопия. Для исследования тонкой кишки – введение бария через зонд за связку Трейца. Для поражения обоих (толстой и тонкой) кишок характерно выявление:

• изъязвления (афты);

• рельеф «булыжной мостовой»;

• отсутствие растяжения кишки;

• феномен дистанции (утолщение стенки);

• асимметричное сморщивание брыжейки;

• выявление фистул;

• сужение просвета, стеноз (нитевидный);

• сегментарное, прерывистое распространение в кишке.

Лапороскопия – производится только с целью дифференциальной диагностики:

• гиперемия, отечность кишки;

• уплотнение и увеличение мезентериальных лимфатических узлов.

Лечение
 

Лечебная программа при БК включает:

1. Лечебное питание. Диета «П».

2. Лечение симптома нарушенного всасывания:

3. коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса и кишечной оксалатурии.

4. Базисную патогенетическую терапию.

5. Лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту, глюкокортикоидами и негормональными иммуно-депрессантами.

В последние годы была доказана эффективность инфлексимаба.

Симптоматическая терапия – это антибиотики для лечения вторичной инфекции, антидиарейные средства, антигистаминные средства – при выраженных аллергических реакциях.

Хирургическое лечение

Показания к нему:

1. стенозирование кишки

2. перфорация

3. абсцессы

4. развитие сепсиса

5. резистентность к медикаментозному лечению

6. токсический мегаколон

7. обструкция мочеточников, гидронефроз

8. свищи.

Хирургическое лечение (объем):

1. резекция пораженного отрезка кишки в пределах макроскопии здоровых тканей, «экономно»

2. анастомозы «конец в конец»

3. пластика стриктур

4. иссечение фистул.

Лечение в период обострения – базисная терапия

Побочные эффекты препаратов 5-ASA проявляются диспептическимирасстройствами,лейкопенией, агранулоцитозом (сульфасалазин), аллергическими реакциями. Поэтому анализ крови делают 1 раз в 10 дней.

Показания к назначению КС:

1. выраженная анемия

2. потеря массы тела

3. системные осложнения

4. рецидив болезни после операции.

Терапия второй очереди (возможности) – 4–12 недель – элементарная диета («питание космонавтов»), вводить непрерывно через дуоденальный зонд с помощью системы с ротационным насосом (только при поражении тонкой кишки)

Азатиоприн – 2–3 мг/кг веса в день – не менее 3-х месяцев. Метронидазол – 500–1000 мг/сут – не более 4-х нед. У него небольшое иммуномодулирующее действие. Наиболее показан при развитии свищей.

Терапия в период ремиссии:

1. Высококачественное питание, богатое балластными веществами (остерегаться стенозов).

2. Профилактика рецидивов с помощью месалазина (0,5 х 3 р в день per os).

3. Компенсация дефицитов (витамин В12, фолиевая кислота, цинк и т. д.).

4. Холестерамин при хологенном поносе.

5. Антидиарейные средства (кодеин, ломотил, лоперамид).

Ошибки и необоснованные назначения

Поддерживающая терапия КС (т.е. профилактика рецидива КС после достижения ремиссии) неэффективна и нецелесообразна.

Прогноз
 

При адекватном лечении больные могут «сосуществовать» со своим заболеванием и вести полноценную жизнь. При развитии осложнений, тяжелой или фульминантной форме прогноз неблагоприятный.

Отличия язвенного колита от колита Crohn

Болезнь Уиппла
 

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.

Эпидемиология

Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто – у мужчин в возрасте 40–60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G. H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения. К началу XXI века накоплены сообщения о примерно 1000 больных. S. Riecht (2000) опубликовал 3 новых случая, установленных среди 518 пациентов, которые были направлены на эндоскопическое исследование тонкой кишки, за 3-летний период исследований. 

Этиология и патогенез
 

Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. whippelii – грамположительный микроорганизм, близкий к актиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.

Клиника
 

Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):

1. боли в животе,

2. вздутие,

3. диарея,

4. снижение массы тела – наблюдается у 75% пациентов.

5. В зависимости от выраженности нарушения всасывания наблюдаются железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отеки), электролитные нарушения (судороги).

Системные проявления чрезвычайно многообразны.

Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гиперпигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

1. Превалируют внекишечные синдромы.

2. Проявляются гастроинтестинальные синдромы.

3. Прогрессирование внекишечных синдромов.

Диагностика
 

Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тонкой (двенадцатиперстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК-положительными макрофагами (которые изредка содержат грамположительные бациллы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК Т. whippelii в крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца.

Лечение
 

Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1–3 мес. лечения, однако в случае его прекращения рецидив наблюдается у 1/3 больных. Рекомендуется продолжать прием антибактериальных ЛС в течение не менее 12 мес.

Оптимальные схемы фармакотерапии не разработаны. Предпочтение отдают антибактериальным ЛС, которые проникают через гематоэнцефалический барьер.

Назначают преимущественно один из следующих антибактериальных ЛС.

1. Триметоприм/сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) внутрь 0,96 г 2 р/сут или

2. Хлорамфеникол по 50–75 мг/кг/сут в 4 приема или

3. Цефтриаксон в/в или в/м 1,0–2,0 г 1 р/сут

Дополнительно к антибиотикам назначают глюкокортикоиды в случае генерализации процесса. Обычно преднизалон по 20–30 мг в сутки с постепенным переходом на поддерживающую терапию после получения эффекта (5–15 мг в сутки).

Прогноз
 

В отсутствие лечения заболевание приводит к смерти. Важное значение для прогноза имеет поражение ЦНС, так как его проявления, как правило, сохраняются даже на фоне успешной ликвидации других симптомов заболевания. После курса лекарственной терапии пациент должен пожизненно находиться под наблюдением врача для своевременной диагностики возможного рецидива.

Оглавление

содержание   ..  10  11  12  13