|
|
|
содержание .. 260 261 262 263 ..
Изменения кожи весьма характерны, однако для подтверждения диагноза требуется биопсия. Изменения глазного дна (ангиоидные полосы). Этиология и патогенез Биохимический дефект пока неизвестен. Патологический процесс — фрагментация и обызвествление эластических волокон кожи, глаз и артерий. Течение и прогноз Заболевание неуклонно прогрессирует. Характерны носовые и желудочные кровотечения (кровавая рвота). Поражение периферических артерий проявляется нарушениями мозгового кровообращения, Лечение Медико-генетическое консультирование. Обследование всех членов семьи. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении. В лечении участвуют дерматолог, офтальмолог, гастроэнтеролог, Глаза При кровоизлияниях в сетчатку прибегают к лазерной терапии. ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (pseudoxanthoma elasticum). Син.: ксантома эластическая Бальцера (xanthoma elasticum Balzer), синдром Гренблада--Штрандберга (syndroma Groenblad—Strandberg). Этиология и патогенез не выяснены. Эластическая псевдоксантома — генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу и обусловленный недостаточностью развития эластических волокон. Начинается Клиника. Для клинической картины эластической псевдоксантомы характерны изменения кожи, глаз, сердечно-сосудистой системы. На коже шеи, половых органов, в подкрыльцовых ямках, паховых складках, Патогистология. При гистологическом исследовании обнаруживают дистрофические изменения эластических волокон, увеличение содержания гликозаминогликанов. Дифференциальный диагноз. Эластическую псевдоксантому следует отличать от болезни Фокса— Фордайса, гиалиноза кожи, ксантоматоза. Лечение. Рекомендуют длительный прием ретинола ацетата и токоферола ацетата. В случаях поражения глаз и внутренних органов — наблюдение и лечение у окулиста и терапевта. |