ПАХИДЕРМОПЕРИОСТОЗ
(pachydermoperiostosis).
Син.: синдром Турена—Соланта—Голе (syndroma Touraine —Solente—Gole).
Предполагают, что пахидермопериостоз наследуется по аутосомнорецессивному или нерегулярному
доминантному типу, бывают и спорадические случаи. Возможно, определенную роль в развитии заболевания
играют нарушения функций эндокринных желез и промежуточного мозга. Чаще болеют мужчины. Заболевание
возникает в детском или юношеском возрасте. Основные клинические признаки: складчатая пахидермия лица и
волосистой части головы и пахипериостоз (гиперостоз и остеофитоз) дистальных отделов трубчатых костей
верхних и нижних конечностей, обусловливающий акромегалию. Непостоянным симптомом являются
изменения пальцев в виде барабанных палочек. При микроскопическом исследовании измененной кожи
определяют гипертрофию коллагеновых и эластических волокон, волосяных фолликулов, сальных и потовых
желез.
При сочетании с раком внутренних органов пахидермопериостоз вторичный, симптоматический.
Разновидностью пахидермопериостоза является синдром Роя (syndroma Roy), клинически
характеризующийся пахидермией лица, гипертрофией век с выпадением ресниц и бровей, вторичным птозом и
конъюнктивитом, пахидермией конечностей с утолщением и деформацией костей стоп.
В некоторых случаях пахидермопериостоз приходится дифференцировать от болезни Реклингхаузена,
акромегалии, лепры. Специфического лечения нет.\