Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 225

Буллезные дерматозы 

и неопластические процессы — 

связаны ли они между собой?

Связь   между   буллезными   дерматозами,   в   основе

патогенеза   которых   лежат   иммунные   механизмы,   и
злокачественными новообразованиями обсуждается уже
давно. Указания на наличие такой связи, базирующиеся в
основном   на   практическом   опыте,   нуждаются   в   тща-
тельном анализе  и подтверждении  их статистической
достоверности. В настоящее время становится все более
явным,   что   некоторые,   так   называемые
иммунобуллезные   дерматозы,   четко   ассоциированы   с
неопластическими   процессами,   однако   в   отношении
других такой определенности нет. Для полного пояснения
этого

 

вопроса

 

требуются

 

проспективные

мультицентровые   исследования,   на   основании   которых
можно   будет   сделать   заключение   о   возможности
выделения   конкретных   групп   больных   с   наибольшей
вероятностью развития неоплазий.

Герпетиформный   дерматит   и

онкологические заболевания

Герпетиформный   дерматит   (ГД)   -   хроническое

глутенчувствительное

 

заболевание

 

кожи,

непосредственно   связанное   с   целиакией.   Следовательно,
повышенную   частоту   гастроинте-стинальных   лимфом,
регистрирующуюся при целиакии, можно ожидать и при
ГД. Действительно, тлеются многочисленные сообщения
о больных ГД с диагностированными лимфомами, на что
указывается   и   в   ряде   более   крупных   исследований.
Относительный   риск   возникновения   неходжкинских
лимфом составляет по данным таких исследований от 5
до   100%.   Большинство   лимфом   у   больных   ГД
локализуется в желудочно-кишечном тракте и/или в его
регионарных   лимфатических   узлах.   В   основном
выявлялисьТ-клеточные   лимфомы,   нередко   приводившие
к   летальному   исходу.   У   нескольких   больных   были

обнаружены   лимфомы   В-клеточного   происхождения.
Частота   других   неоплазий   у   больных   ГД   была
нормальной.

Дасон, основной препарат в лечении ГД, не является

канцерогеном,   и   лимфомы   в   желудочно-   кишечном
тракте   возникают,   по-видимому,   вследствие
злокачественной   трансформации   лимфоцитов   под
воздействием   глутена.   В   ряде   исследований   было
показано, что строгая аглутеновая диета при целиакии
уменьшает   риск   развития   лимфом   при   условии   ее
строгого   соблюдения   в   течение   более   5   лет.   До   этого
срока   дерматологи   должны   помнить   о   возможности
развития   гастроинтестинальных   лимфом   у   больных   с
ГД.

Линейный IgA-дерматит и онкологические 
заболевания

Имеется ряд сообщений о сочетании линейного lgA-

дерматита   (ЛАД)   у   взрослых   пациентов   с
непластическими   процессами,   в   то   время   как   описаний
случаев   такой   ассоциации   у   детей   нет.   В   частности,
указывается   на   связь   с   лимфопролиферативными
заболеваниями, главным образом В-клеточными. В нашей
группе   больных   среди   70   пациентов   с   ЛАД   у   3   были
обнаружены   В-клеточные   лимфомы,   что   значительно
превышает их среднепопуляционную частоту. Возможно,
это   объясняется   тем,   что   лимфопролиферативные
заболевания,   как   известно,   могут   способствовать
возникновению иммунных нарушений, лежащих в основе
ЛАД.   Имеются   сведения   о   сочетании   ЛАД   с   раковыми
опухолями,   что   также   наводит   на   мысль   о   порой
возможном   паранеопластическом   характере   ЛАД.   В
нашей   группе   число   пациентов,   у   которых   были
обнаружены   карциномы,   соответствует   средней
распространенности данного вида опухолей в популяции.
Однако в ряде случаев начало ЛАД совпадало со временем
обнаружения   рака.   Вероятно,   возникающий   вследствие
экспрессии антигенов опухоли иммунный ответ может
оказывать   перекрестное   воздействие   и   приводить   к

поражению кожи.

ПАРАПСОРИАЗ 

(parapsoriasis).

Этиология  и   патогенез   не   установлены.   Высказываются   предположения   об   инфекционно-

аллергической   природе   парапсориаза,   определенное   значение   придают   хронической   очаговой   инфекции.   У
больных   парапсориазом   находят   аналогичные   сыпному   тифу,   скарлатине   и   некоторым   другим   инфекциям
выраженные изменения проницаемости и резистентности капилляров; многие исследователи рассматривают
парапсориаз как инфекционно-токсический капиллярит.

Клиника.   Клинически   парапсориаз   характеризуется   эритематозно-папулезными   и   бляшечными

высыпаниями,   как   правило,   не   сопровождающимися   субъективными   ощущениями.   Выделяют   4   формы
парапсориаза.

ПАРАПСОРИАЗ БЛЯШЕЧНЫЙ 

(parapsoriasis en plaques)

 — заболевание характеризуется появлением на туловище, нижних и реже верхних конечностях пятен

или слегка инфильтрированных бляшек круглой или неправильной формы, размером от 1,5 до 7 см, от бледно-
розового до коричневого   цвета. На поверхности бляшек шелушение незначительно или отсутствует, иногда
отмечаются   атрофия   кожи   и   телеангаэктазии.   При   поскабливании   феномена   пурпуры   нет.   Бляшек   обычно
немного, они могут группироваться и сливаться между собой. Волосистая часть головы поражается редко, при
этом в очаге поражения волосы выпадают. Описаны случаи перехода бляшечного парапсориаза в грибовидный
микоз.   Бляшечный   парапсориаз   встречается   в   основном   у   мужчин.   Течение   заболевания   длительное,
рецидивирующее,   ремиссии   наблюдаются   в   основном   летом.   Заболевание   резистентно   к   лечению.
Гистологически   в   дерме   отмечаются   отек   сосочкового   слоя,   расширение   лимфатических   сосудов,
периваскулярная инфильтрация из лимфоцитов и гистиоцитов, незначительная пролиферация фибробластов; в
острый   период   в   эпидермисе   обнаруживают   иногда   полости,   заполненные   клетками   воспалительного
инфильтрата.   Бляшечный   псориаз   следует   отличать   от   себорейной   экземы,   грибовидного   микоза,
нагноительной формы трихофитии.

ПАРАПСОРИАЗ КАПЛЕВИДНЫЙ 

(parapsoriasis guttata). 

На туловище и конечностях появляются розово-коричневого цвета плоские папулы и пятна круглой

или овальной формы до 0,5 см в диаметре. Поверхность элементов покрыта чешуйкой, прикрепленной в центре
и отстающей по периферии, что придает ей сходство с облаткой (феномен облатки). Могут быть папулы без
чешуек. При поскабливании поверхности папулы после снятия чешуйки наблюдается отрубевидное шелушение
(феномен скрытого шелушения). Продолжение поскабливания приводит к точечному кровоизлиянию (феномен
пурпуры). В некоторых случаях высыпания в виде оелых папул величиной до 0,2 см локализуются на слизистой
оболочке   полости   рта.   Описаны   редкие   разновидности   каплевидного   парапсориаза   —  везикулезная,
пурпурозная,  при которых в отличие от острого парапсориаза нет некротических изменений. Каплевидный
парапсориаз встречается у женщин чаще, чему мужчин; дети болеют значительно реже, чем взрослые, течение
каплевидного парапсориаза длительное, рецидивирующее. При гистологическом исследовании отмечают резко
выраженный паракератоз, акантоз, вакуольную дегенерацию шиповидных клеток, в дерме — периваскулярные
инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов. Каплевидный парапсориаз следует отличать от псориаза, красного
плоского лишая, розового лишая, папулезиого сифилида.

ПАРАПСОРИАЗ ЛИХЕНОИДНЫЙ 

(parapsoriasis lichenoides) 

—   редкая   разновидность   парапсориаза   —   встречается   в   основном   у   лиц   молодого   возраста.

Клинически   характеризуется   развитием   преимущественно   на   туловище   милиарных   плоских   розово-
коричневого цвета шелушащихся папул, нередко блестящих при боковом освещении. В центре некоторых из
них наблюдается небольшое вдавление. Лоскабливание не дает точечного кровоизлияния. При значительном
распространении   сыпи   папулы,   группируясь,   располагаются   в   виде   полос,   которые   в   ряде   случаев
перекрещиваются   между   собой   и   образуют   сетчатые   фигуры.   Высыпания   могут   сливаться   и   образовывать
бляшки. После исчезновения высыпаний в некоторых случаях остаются гиперпигментация, точечная атрофия
кожи, телеангиэктазии. Наряду с регрессированием высыпаний появляются свежие элементы, в связи с этим

картина высыпаний становится пестрой. Течение заболевания длительное, ремиссии чередуются с рецидивами;
улучшение наступает летом. Эта разновидность парапсориаза резистентна к лечению. При гистологическом
исследовании   отмечают   незначительный   паракератоз   и   акантоз,   в   дерме   —   инфильтрат   в   виде   полосы,
состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток. Характерно расширение и утолщение стенок
вен в периферической части инфильтрата. Лихеноидный парапсориаз следует отличать от красного плоского
лишая,   атрофической   сосудистой   пойкилодермии   Брока,   премикотической   стадии   грибовидного   микоза,
лихеноидного туберкулеза, лихеноидного папулезного сифилида.

ПАРАПСОРИАЗ ОСТРЫЙ 

(parapsoriasis acuta); 

син:   лишай   лихеноидный   и   вариолиформный   Габерманна   (pityriasis   lichenoides   et   varioliformis

Habermann), болезнь Муха—Га-бермана (morbus Mucha—Habermann). 

Начало   заболевания   внезапное,   течение   острое.   В   некоторых   случаях   повышается   температура,

нарушается общее состояние, развивается лимфаденит. Клиническая картина высыпаний полиморфна. Сыпь
возникает на туловище и конечностях, она множественная и распространенная. Наряду с папулами, типичным
для   каплевидного   парапсориаза,   имеются   розово-синюшные   пятна,   папулы,   на   поверхности   которых
развиваются геморрагические пузырьки с пупкообразным вдавливанием в центре, многочисленные папулы,
покрытые   геморрагическими   и   некротическими   корочками,   пустулезные   элементы.   После   заживления
папулонекротических   элементов   остаются   осповидные   рубчики.   В   отличие   от   ветряной   оспы   при   остром
парапсориазе на коже волосистой части головы высыпаний нет. В крайне редких случаях поражения в виде
мелких   белесоватых   папул   могут   локализоваться   на   слизистой   оболочке   полости   рта   и   половых   органов.
Острый парапсориаз встречается в любом возрасте. Заболевание продолжается 4— 6 нед, высыпания исчезают
самопроизвольно.   Острый   парапсориаз   часто   протекает   циклически,   а   в   отдельных   случаях   приобретает
характер каплевидного парапсориаза.

При гистологическом исследовании в эпидермисе отмечают очаговый паракератоз, вакуолизацию и

дистрофические изменения клеток шиповатого слоя, нередко с образованием пузырьков и очагов некроза; в
верхней   части   дермы   —   пе-риваскулярные   инфильтраты,   состоящие   в   основном   из   лимфоцитов,   а   также
малочисленные кровоизлияния.

Острый парапсориаз следует отличать от ветряной оспы, лекарственной токсикодермии, пустулезного

сифилида.

Лечение. Проводят санацию очагов инфекции. Независимо от разновидности заболевания применяют

никотиновую   кислоту   или   никотинамид   в   сочетании   с   ретинола   ацетатом,   токоферола   ацетатом,   тиамина
хлоридом, рибофлавином. При остром парапсориазе назначают антибиотики широкого спектра действия; при
бляшечной   форме   заболевания   —   небольшие   дозы   (20—25   мг/сут   по   преднизолону)   глюкокортикоидных
гормонов, антималярийные препараты (делагол, хлорохин). Целесообразны гелиотерапия, УФО, общие ванны.
При   бляшечном   парапсориазе   наружно   назначают   серно-салициловые   мази   слабых   концентраций,
нафталанную мазь.

ПАРОНИХИЯ

 (paronychia) 

— воспаление кожи ногтевого валика. Возбудителями заболевания являются в основном стрептококки

и   дрожжеподобные   грибы   рода   Candida.   Развитию   панариция   способствуют   травмы,   мацерация   кожи,
повреждения   химическими   веществами   (моющие   средства   и   др.),   нарушение   углеводного   обмена.
Стрептококковая   паронихия   является   одной   из   разновидностей   стрептококкового   импетиго.   Клинически
заболевание   характеризуется   покраснением,   болью,   отечностью   кожи   ногтевого   валика   и   быстрым
возникновением   на   этом   фоне   фликтены,   охватывающей   ноготь   с   трех   сторон   (подковообразно).   После
вскрытия фликтены образуется эрозия ярко-красного цвета, окруженная каемкой отслоившегося эпидермиса.
При кандидозной паронихии чаще поражается только валик заднего края ногтя. Кожа валика красного цвета,
отечная, при надавливании в некоторых случаях из-под валика выделяется капля творожистого гноя. После
стихания острых явлений валик утолщен, розового цвета, шелушится тонкими белыми чешуйками. Процесс,
как правило, распространяется на заднюю часть и боковые края ногтя (кандидозный онихомикоз). Течение
заболевания хроническое, с частыми обострениями. Лечение см.: Стрептококковое импетиго и Кандидоз.

ПАТОМИМИЯ 

(patomimia)

  —   это  непреднамеренная  симуляция,   наблюдаемая   у   лиц   с   психическими   расстройствами.

Самоповреждение кожи производится чаще всего химическими веществами, термическими или механическими
воздействиями.  Кожные  поражения  обнаруживают  на  доступных  для  больного  участках   кожи,  обычно  это
эритематозные   пятна,   пузыри,   язвы   или   эрозии.   Лечение   кожных   поражений   аналогично   лечению
соответствующих дерматитов. Необходима консультация психиатра.

ПАХИДЕРМИЯ 

(pachydennia) 

— это  утолщение   кожи  за   счет   гипертрофии   и   гиперплазии   всех   ее   слоев.   Приобретенная

(вторичная)   пахидермия   развивается   на   фоне   хронических   рецидивирующих   воспалительных
процессов (рожистое воспаление) и наблюдается преимущественно на нижних конечностях и в
области губ, особенно нижней. Пораженная кожа синюшно-красного цвета, значительно утолщена
и   очень   плотная.   На   поверхности   очага   могут   возникать   папилломатозные   разрастания,   а   по
периферии — диффузный отек тканей. При механическом повреждении или проколе измененной
кожи иглой лимфа не выделяется. Эффективного лечения нет. Необходима консультация хирурга.

ПАХИДЕРМИЯ СКЛАДЧАТАЯ 

(pachydermia plicata).

  Син.: cutis verticis gyrata. В большинстве случаев врожденный семейный невусный порок развития

кожи   волосистой   части   головы   (преимущественно   в   области   темени   и   затылка).   Кожа   в   этих   областях   с
редкими волосами, значительно утолщена, изрыта глубокими бороздами, складчатая; вид поражений сходен с
рисунком мозговых извилин. Лечения нет.