Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 221

ОХРОНОЗ 

(ochronosis).

Этиология   и   патогенез.   Редкое   семейное   заболевание,   обусловленное   врожденным   нарушением

обмена ароматических аминокислот — фенилаланина и тирозина. Обмен тирозина достигает лишь степени
гомогентизиновой  кислоты,  откладывающейся   в  хрящах,  суставах,   склере,  коже  и  выделяющейся  с  мочой.
Заболевание наследуется по аутосом-но-доминантному типу.

Клиника,   Заболевание   пожизненное,   появляется   в   раннем   детском   возрасте.   Клинически   охроноз

характеризуется пигментацией склер и кожи (преимущественно лица) серо-коричневого или черного цвета.
Окрашивание кожи особенно четко выражено в области ушных раковин и носа. Отмечается общая слабость,
развиваются остеоартриты. Моча на воздухе темнеет.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   обнаруживают   диффузно   расположенные

глыбки пигмента, который окрашивается полихромным метиленовым синим в черный цвет.

Дифференциальный диагноз.  Охроноз следует отличать от аргирии, поздней порфирии, метастазов

меланомы, липопротеиноза и амилоидоза кожи.

Лечение.   Специфических   методов   лечения   нет.   Необходима   диета   с   ограничением   продуктов,

содержащих фенилаланин и тирозин.

Ферментативный панникулит

Ферментативный панникулит представляет собой воспаление подкожной клетчатки, раз-

вивающееся в дольках жировой ткани. Он возникает на фоне панкреатита и рака поджелудочной 
железы. Заболевание проявляется болезненными подкожными узлами, часто в сочетании с артритом
и полисерозитом. Синоним: panniculitis pancreaticus.

Эпидемиология и этиология

Возраст     Средний и пожилой.
Пол            Мужчины болеют чаще.
Этиология

Хронический панкреатит, рак поджелудочной железы.

Анамнез

Алкоголизм, боль в животе, похудание, недавно начавшийся сахарный диабет. Подкожные 

узлы болезненны при надавливании.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Узлы и бляшки (рис. 16-13). После биопсии из ранки подтекает жир. Цвет. 

Красный.

Пальпация. Очаги горячие на ощупь, болезненные. Иногда определяется флюктуация. 

Локализация. Любая. Чаще всего — ноги и ягодицы.

Другие органы

Плевральный выпот, асцит, артрит (чаще всего страдают голеностопные суставы).

Дифференциальный диагноз

Панникулит

Узловатая эритема, узловатый васкулит, глубокая красная волчанка, спонтанный пан-

никулит Вебера—Крисчена (дефицит 

2

-антитрипсина, наследуется аутосомно-доминантно), 

стероидный панникулит, синдром Свита.

Дополнительные исследования
Общий анализ крови

Эозинофилия.

Биохимический анализ крови

Повышенная активность липазы и амилазы.

Моча

Повышенная активность липазы и амилазы.

Патоморфология кожи

Воспаление подкожной клетчатки, развивающееся в дольках жировой ткани, с некрозом 

липоцитов и обызвествлением. В пределах долек видны некротизированные ли-поциты с зернистой 
базофильной цитоплазмой, распавшимся ядром и толстыми стенками (их называют «тенями» 
липоцитов). Обызвествление выражено в различной степени. Очаги некроза окружены инфильтра-
тами из различных типов клеток. Соседние дольки жировой ткани могут быть нормальными.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии подкожной клетчатки.

Патогенез

При заболеваниях поджелудочной железы в кровь попадают ферменты — амилаза, трип-

син, липаза, которые и вызывают некроз жировой ткани.

Течение и прогноз

Зависят от характера поражения поджелудочной железы. Высыпания нередко 

рецидивируют.

Лечение

Лечат заболевание поджелудочной железы.

ПАННИКУЛИТ

 (panniculitis). 

Под   термином   «панникулит»   понимают   неспецифическое   хроническое   узловатое   поражение

подкожной основы воспалительного характера. Основными формами панникулита являются следующие:

1. Панникулит, развивающийся вокруг воспалительных очагов, опухолей, атером и пр.
2. Искусственный   панникулит,   возникающий   в   результате   введения   в   подкожную   основу   масел,

парафина и т. п.

3. Травматический панникулит.
4.  Панникулит, возникающий у молодых женщин под действием холода.
5. Интоксикационный панникулит, чаще всего обусловленный приемом лекарств (препаратов йода,

брома, сульфаниламидных и глюкокортикоидных).

6. Инфекционный панникулит (вирусный, сыпнотифозный и др.).
7. Спонтанный, или идиопатический, панникулит. 

ПАННИКУЛИТ ПОСТСТЕРОИДНЫЙ

  (panniculitis   poststeroides)   развивается   через   10—14   дней   после   прекращения   приема

глюкокортикоидных   гормонов.   Клинически   проявляется   возникновением   узлов   в   области   щек,   верхних
конечностей   и   туловища.   Узлы  покрыты   кожей   розового   или   телесного  цвета.   Они   могут   сопровождаться
зудом. Высыпания спонтанно исчезают через несколько недель или месяцев, не оставляя атрофии кожи.

ПАННИКУЛИТ СПОНТАННЫЙ

 (panniculitis spontana). 

Син.: панникулит лихорадочный рецидивирующий ненагнаивающийся (panniculitis febrilis recidivans

non suppurativa), болезнь Пфейфера—Вебера—Крисчена (morbus Pfeifer— Weber—Christian).

Этиология не установлена. Предполагают инфекционно-аллергическую природу заболевания.
Клиника. Заболевание начинается с недомогания, повышения температуры, иногда боли в мышцах и

суставах.   Продолжительность   лихорадочного   периода   различна.   Первичными   элементами   спонтанного
панникулита являются узлы величиной до 1,5 см, которые обычно бывают многочисленными и располагаются
на нижних (чаще на бедрах) и верхних конечностях, ягодицах, туловище, в редких случаях — на щеках. В
зависимости от глубины залегания кожа над узлами может быть от нормального до красно-синюшного цвета.
При тесном расположении узлы могут сливаться в сплошной конгломерат. Через 1—2 мес узлы подвергаются
обратному развитию, оставляя атрофические изменения в виде небольшого западения кожи. В редких случаях
узлы   вскрываются   с   выделением   маслянистой   жидкости;   образовавшиеся   язвы   плохо   заживают.   Иногда
происходит обызвествление узла.

При   рецидивирующем   лихорадочном   ненагнаивающемся   панникулите   в   забрюшинной   и

околопочечной   клетчатке,   сальнике   могут   развиваться   поражения,   аналогичные   изменениями   подкожной
основы;   описаны   ограниченные   некрозы   в   печени   и   поджелудочной   железе,   дегенерация   коры
надпочечниковых   желез,   развитие   перитонита,   плеврита,   перикардита.   В   острый   период   заболевания   в
периферической крови выявляют эозинофилию, лейкопению, повышенную СОЭ.

Клиническим вариантом рецидивирующего лихорадочного ненагнаивающегося панникулита является

синдром   Ротмана—Макай,   наблюдаемый   чаще   у   лиц   молодого   возраста.   Течение   этого   синдрома   более
легкое и доброкачественное — общее состояние бальных не нарушается, явлений лихорадки не наблюдается;
поражения кожи характеризуются возникновением единичных узлов.

Течение   спонтанного   панникулита   рецидивирующее.   Рецидивы   заболевания   наступают   через

несколько месяцев. Продолжительность течения спонтанного панникулита различна: от нескольких месяцев до
десятка лет.

Патогистология. При гистологическом исследовании в начальной стадии заболевания обнаруживают

инфильтрат   между   жировыми   клетками,   состоящий   из   нейротрофильных   гранулоцитов,   лимфоцитов   и
гистиоцитов.   Во   второй   стадии   —   макрофагальной   —   в   инфильтрате   преобладают   гистиоциты,   имеется
небольшое   число   лимфоцитов   и   плазмоцитов.   Гистиоциты   фагоцитируют   жировые   клетки,   превращаясь   в
крупные пенистые клетки (липофаги). Среди липофагов определяются менее крупные клетки, заполненные
жировыми   каплями.   В   поздней   стадии   заболевания   среди   клеток   инфильтрата   появляются   фибробласты   и
молодые коллагеновые волокна.

Дифференциальный диагноз. Спонтанный панникулит следует отличать от реактивного, холодового

и постстероидного панникулита, патомимии, узловатой эритемы, уплотненной эритемы Базена, подкожного
саркоида Дарье—Русей, подагрических узлов, некроза подкожной основы новорожденных, липомы и др.

Лечение. В острый  период  заболевания назначают  пенициллин  или другие антибиотики  широкого

спектра   действия;   при   тяжелом   течении   процесса   —   глюкокортикоидные   препараты   по   30—50   мг/сут   по
преднизолону.   Показано   применение   ретинола,   токоферола   ацетата,   биоантиоксиданта-D,   ксантинола
никотината. На область узлов показан фонофорез гидрокортизоновой мази или мази «флуцинар».

ПАННИКУЛИТ ХОЛОДОВЫЙ

 (panniculitis a frigore) 

— наблюдается у молодых женщин как гиперергическая реакция на воздействие холода. Через 2—3

дня после охлаждения возникают преимущественно на голенях и лице болезненные подкожные узлы, которые
существуют   в   течение   1—2   нед.   При   повторном   воздействии   холода   заболевание   может   рецидивировать.
Гистологически отмечается острый адипонекроз.

ПАПИЛЛОМА ФИБРОЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ 

(papilloma fibroepithelialis). 

Син.: фибропапиллома (fibropapilloma). Эта доброкачественная опухоль в отличие от папилломы часто

располагается   на  ножке,  мягкой   консистенции,  имеет  морщинистую,  слегка   пигментированную,  лишенную
волос поверхность. Гистологическая  картина при  фибропапилломе ( в отличие от  таковой при  папилломе)
характеризуется   разрастанием   соединительнотканной   стромы,   покрытой   эпидермисом   обычного   строения,
иногда с явлениями гипер- и паракератоза. Дифференциальный диагноз и лечение см.: Папиллома.

ПАПИЛЛОМА 

(papilloma). 

Син.: папиллома кератотическая. Доброкачественная опухоль из эпителия, чаще вирусной этиологии.

Наблюдается   у   лиц   пожилого   возраста.   Клинически   папиллома   имеет   вид   бородавчатой,   круглой   или
неправильной формы (диаметром 0,3—2 см) опухоли сероватого или буроватого цвета. Опухоль располагается
на широком основании или на ножке. Поверхность ее ворсинчатая или покрыта легко отделяемыми чешуйками.
Они   безболезненные,   мягкой   или   плотноватой   консистенции.   Папилломы   бывают   единичными,   реже   —
множественными; располагаются чаще на коже лица, шеи  и туловища, могут  локализоваться на слизистой
оболочке полости рта. При гистологическом исследовании определяют сосочковые выросты многослойного
эпителия   с   сохранением   дифференцировки   слоев.   Папиллому   следует   дифференцировать   от   папилломы
фиброэпителиальной,   обыкновенной   бородавки,   старческой   кератомы,   кожного   рога,   дерматофибромы.
Лечение   заклютается   в   удалении   папилломы   хирургическим   путем,   методом   диатермокоагуляции   или
криодеструкции.

Криохирургия доброкачественных и злокачественных образований кожи

Криодеструкция доброкачественных опухолей кожи.

На   основании   клинического   диагноза   производилось   криогенное   удаление   опухолей   кожи.

Криодеструктивного   эффекта   достигали   контактным   способом   с   использованием   многократных   циклов
замораживания.

Диаметр насадки аппликатора подбирали соответственно опухоли с перекрытием ее на 2-3 мм.
Время экспозиции зависило от размеров опухоли, ее локализации и гистологической структуры.
При лечении опухолей с преобладанием явлений гипер- и паракератоза и наличием в основе фиброзной

ткани криодеструкцию приходилось повторять 2-3 раза с суммарной временной дозировкой до 7-10 минут.

Если же опухоль локализовалась в области слизистых с преобладанием явлений папилломатоза, то зачастую

было достаточно 1 сеанса криодеструкции с суммарной временной дозировкой 1-2 мин.

Область   криовоздействия   после   процедуры   рекомендовали   обрабатывать   спиртовым   раствором

бриллиантового   зеленого,   а   в   стадии   образования   струпа   -   облепиховым   маслом.   Необходимости   в
анестезиологическом пособии во время криодеструкции не было.

Клинически, сразу после криодеструкции, наблюдали образование ледяного поля, превышающего диаметр

насадки аппликатора на 1-2 мм.

По мере оттаивания развивалась гиперемия. Спустя 40-60 сек. после криовоздействия развился отек, более

выраженная реакция прослеживалась в зонах с изобильной подкожно-жировой клетчаткой; затем через 2-5 ч.
образовывалась  папула с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которая вскрывалась  на 2-5
день, образуя раневую поверхность.

Отечность в течение первых 5 дней постепенно регрессирует.
К 3-7 дню образуется плотная корочка, заживление идет под струпом от периферии к центру.

К концу 3-4 недели струп отторгается, оставляя после себя нежный розовый рубчик, который через 2-3 мес
после   лечения  незаметен.   Эффективность   лечения  при  доброкачественных   образованиях  достигнута  в  98%
наблюдениях.

Криодеструкция базальноклеточного рака кожи.

Клинический   диагноз   базальноклеточного   рака   кожи   верифицировался   гистологически,   либо

цитологически.   Принципиальным   отличием   в   методике   криодеструкции   рака   кожи   от   доброкачественного
образования было то, что:

1) диаметр насадки аппликатора подбирали с перекрытием опухоли на 0.5 см;
2) суммарное время одного сеанса  криодеструкции составляло 3-5 мин. с 2-х кратным замораживанием

(однократное   замораживание-оттаивание   может   быть   летальным   не   для   всех   клеток   злокачественного
новообразования,   если   во   всем   объеме   опухоли   не   была   создана   температура   ниже   -50   град.С).   Время
криовоздействия на различные опухоли кожи представлено в табл. 1.

3) число циклов лечения зависит от размеров опухоли (   табл. 2

 

 ).

Время криовоздействия на различные опухоли кожи.

Таблица 1

Наименование опухоли

Время экспозиции (сек.)

1. Пигментные опухоли

внутридермальный невус

180

пограничный невус

180

смешанный невус

-

2. Бородавки

подошвенные

180

обыкновенные

240-300

остроконечные кондиломы

40-60

прочие

-

3. Папилломы

120-180

4. Лейколплакии

60-120

5. Базальноклеточный рак 1-2 ст.

поверхностная форма

180-240

узелковая форма

240-300

язвенная форма

240-300

прочие

240-300

Число сеансов криохирургии в зависимости от размеров опухоли.

Таблица 2

Размер опухоли (см.)

Число сеансов

1.   до 1

1

2.   1-2

2 с интер. в 10-15 дн.

1.   2-3

2-3 с интер. в 10-15 дн.

Контроль   радикальности   осуществляли   следующим   образом:   в   процессе   заживления   из   области

криодеструкции   на   3,   10   день   брали   соскобы   для   цитологического   исследования   с   целью   выявления
опухолевых клеток. 

Область   криодеструкции   после   процедуры   рекомендовали   обрабатывать   спиртовым   раствором

бриллиантового   зеленого,   а   в   стадии   образования   струпа   -   облепиховым   маслом.   При   криовоздействии
необходимости в анестезии не было. 

С момента образования струпа, больные в большинстве случаев становятся трудоспособными. 
Отдаленные результаты, прослежены у больных в сроки от 4 мес. до 5 лет. 
Рецидивы опухоли  возникают  в 2%  наблюдений. Появление рецидивов  связывается  с погрешностями  в

методике криодеструкции, поскольку оба наблюдения приходятся на начальный этап работы.

Осложнения.

К осложнениям относится нагноение под струпом.     Оно встречается у 2-3 из 100 пролеченных больных.