Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 173

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ 

(xeroderma pigmentosum).

Этиология   и   патогенез 

не   установлены.   Пигментная   ксеродерма   наследуется   по

аутосомнорецессивному  типу, развивается в результате повышенной  чувствительности  к  солнечным лучам.
Возникает в первые годы жизни на открытых участках кожи.

Клиника. В 1 стадии отмечают эритему и стойкие пигментные пятна. Во II стадии кожа становится

сухой, появляются шелушение, телеангаэктазии, участки атрофии. В III стадии кожа лица сильно натянута,
кончик носа заостряется, ротовое отверстие суживается, развиваются конъюнктивит и кератит. В юношеском
возрасте на этом фоне появляются мягкие или плотные бородавчатые разрастания, которые через несколько лет
перерождаются   в   плоскоклеточный   или   базальноклеточный   рак.   В   более   поздний   период   жизни   больных
пигментной ксеродермой могут возникать меланоз Дюбрея и злокачественная меланома.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   ранних   стадиях   заболевания   отмечаются

гиперкератоз,   истончение   шиповатого   слоя,   накопление   меланина   в   клетках   базального   слоя,   хронический
воспалительный инфильтрат в верхней половине дермы. Во II стадии выявляют участки атрофии и утолщения
эпидермиса, в дерме — дистрофические изменения. Во II стадии пигментной ксеродермы к отмеченным выше
изменениям присоединяются атипичные разрастания эпидермиса.

Дифференциальный   диагноз.  Пигментную   ксеродерму   следует   отличать   от   врожденной

пойкилодермии Томсона, наследственного лентигиноза, врожденного дискератоза.

Лечение.   Эффективных   средств   нет.   Назначают   делагил,   цианокобаламин,   кислоту   никотиновую,

ретинол. Местно — фотозащитные кремы. Исключается пребывание на солнце.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Основные

признаки: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лунообразное лицо, угри,
багровые стрии на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе, 
повышенный катаболизм, психические расстройства, у женщин — аменорея и гирсутизм. Синдром 
Кушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза, называют болезнью 
Кушинга. При длительном лечении кортикостероидами развивается лекарственный синдром 
Кушинга. Синоним: синдром Иценко—Кушинга.

Этиология

Эндогенный   синдром   Кушинга   (избыточная   продукция   кортизола   корой

надпочечников)

• Повышенная продукция АКТГ:
— дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы;
— микро- и макроаденомы гипофиза, секретирующие АКТГ.
• Эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями 

(овсяноклеточный рак легкого, карциноид тимуса, опухоли островков поджелудочной железы, 
карциноид бронхов, медуллярный рак щитовидной железы).

• Узловая гиперплазия коры надпочечников.
• Опухоли надпочечников:
— аденома коры надпочечника (кортикостерома);
— рак коры надпочечника. 

Экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга
• Длительное лечение кортикостероидами:
— внутрь или парентерально;
— местное.
• Длительное лечение кортикотропином.

Анамнез
Начало

Обычно послепенное. При овсяноклеточном раке легкого — внезапное.

Жалобы

Увеличение веса (у 94% больных), отложение жира на туловище, шее и лице. Ломкость 

сосудов: синяки, кровоподтеки (у 65%). Багровые стрии (у 67%). У женщин — поредение волос на 
голове, гирсутизм (у 80%). Появление угрей, а если больной раньше страдал обыкновенными 
угрями — обострение. Аменорея (у 77%). Полиурия и полидипсия (у 19%).

Общее состояние

Утомляемость, мышечная слабость (у 87%), изменение характера (у 66%).

Физикальное исследование
Внешний вид

Ожирение, перераспределение жировых отложений. 97% больных имеют характерный 

внешний вид: полнокровное лунообразное лицо (рис. 16-6), жировой горбик на шее, толстое 
туловище и тонкие конечности.

Кожа

• Атрофия кожи: багровые стрии, главным образом — на животе (напоминают изменения 

кожи при местном лечении кортикостероидами); истончение кожи (атрофия эпидермиса и дермы); 
экхимозы при малейших травмах; телеангиэктазии (полнокровное лицо).

• Подкожные жировые отложения: лицо, шея, живот, надлопаточная область (жировой 

горбик).

• Волосы: гипертрихоз (усиленный рост терминальных волос на лице и часто — пуш-ковых 

волос на лице и руках), у женщин — гирсутизм и андрогенетическая алопеция.

• Стероидные угри: мономорфные высыпания, отличаются от обыкновенных угрей почти 

полным отсутствием комедонов.

• Гиперпигментация: при повышенной продукции АКТГ кожа приобретает бронзовый цвет 

(как при первичной надпочечниковой недостаточности).

• Сопутствующие заболевания кожи: отрубевидный лишай и дерматофитии (часто).

Другие органы

Артериальная гипертония (у 82% больных АД > 150/90 мм рт. ст.). Гипертрофия клитора (у

19%). Отеки (у 62%). Психические расстройства: эмоциональная лабильность, депрессия, 
оглушенность, психозы. Мышечная слабость, миопатия.

Синдром Кушинга. Полнокровное лунообразное лицо: на щеках и на лбу — 

телеангиэктазии; отложения жира на лице, шее, в надлопаточной области

Дифференциальный диагноз

Ожирение, алкоголизм, депрессия.

Дополнительные исследования
Лабораторные исследования

• Глюкоза плазмы: около 20% больных страдает сахарным диабетом.
• Гипокалиемия.
• Повышенный уровень свободного кортизола в суточной моче.
• Супрессивная проба с дексаметазоном: дексаметазон не подавляет секрецию кортизола.
• Повышенный уровень АКТГ в плазме.

Лучевая диагностика

КТ живота и гипофиза. Остеопороз.

Диагноз

Клиническая картина и результаты лабораторных исследований (повышенная продукция 

кортизола, не подавляемая дексаметазоном).

Патогенез

Клинические проявления обусловлены высоким уровнем глюкокортикоидов в крови. 

Многие из изменений кожи объясняются нарушением структуры коллагеновьк волокон дермы.

Течение и прогноз

Определяются причиной заболевания.

Лечение

Выявление и устранение причины синдрома Кушинга.

Лаймская болезнь

Лаймскую болезнь вызывает спирохета Borrelia burgdorferi, а переносят иксодовые клещи. 

Заболевание характеризуется своеобразными высыпаниями — хронической мигрирующей 
эритемой, а позже — поражением суставов нервной системы и сердца и в ряде случаев 
доброкачественной лимфоплазией кожи. На поздних стадиях заболевания возникает хронический 
атрофический акродерматит.

Синонимы: болезнь Лайма, клещевой боррелиоз.

взрослые (20—45 лет).

Пол.

В США мужчины и женщины болеют одинаково часто. В возрасте 10—19 лет среди боль-

ных слегка преобладают мужчины (55%), в возрасте 30—39 лет — женщины (56%).

Этиология. Спирохета Borrelia burgdorferi.

Частота.

В 1994 году в США было зарегистрировано 13 000 случаев, что на 58% больше, чем в 1993 

году (данные предоставили 44 штата).

Факторы риска.

Риск заболевания тем выше, чем больше распространенность иксодовых клещей — 

особенно тех видов, которые переносят Borrelia burgdorferi. В северо-восточных штатах США, где 
заболеваемость особенно высока, число инфицированных нимф клещей Ixodes scapulans достигает 
20—30%.

Заражение.

Переносчики инфекции — иксодовые клещи. Клещи обитают на растениях. Их особенно 

много в лесу, в высокой траве, в кустарнике. На песчаном побережье клещей нет. Borrelia 
burgdorferi проникает в организм человека после укуса нимфы (см рис 24-31) или, реже, взрослого 
клеща.

Переносчики.

Иксодовые клещи Ixodes scapulans, Ixodes pacificus, Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus. 
Северная Америка. В северо-восточных штатах и на севере центральной части США — 

Ixodes scapulans (олений клещ), на тихоокеанском побережье — Ixodes pacifica. 

Европа. Ixodes ricinus (овечий клещ). 
Сибирь. Дальний Восток. Китай. Япония. Ixodes persulcatus.

Сезонность.

В северо-восточных штатах и на севере центральной части США пик заболеваемости 

приходится на конец мая — раннюю осень (в 80% случаев первые признаки лаймской болезни 
появляются в июне и июле), на тихоокеанском побережье США — с января по май.

География.

США. В основном — северо-восточные штаты, север центральной части США и тихо-

океанское побережье. В 1994 году наивысшая заболеваемость была в штатах Коннектикут 
(62:100000), Род-Айленд (47:100000), Нью-Йорк  (29:100 000),   Нью-Джерси (20:100000), Делавэр 
(16:100000), Пенсильвания (12:100000), Висконсин (8:100000) и Мэриленд (8:100 000). В этих 
штатах проживали 88% от общего числа заболевших. 

Другие страны. Лаймская болезнь широко распространена на всей территории Европы 

(включая Великобританию). Отдельные случаи регистрируются в Азии, Австралии, Северной 
Африке. Иксодовые клещи обитают и в Южной Америке, Центральной и Южной Африке, однако 
лаймская болезнь там не встречается.

Стадии лаймской болезни.

Стадия I: острая.

Эпидемиология

и этиология.

Возраст.

Дети (младше 15 лет)

и старше), 

• Общее состояние: лихорадка, ознобы, миалгия, головная боль, слабость светобоязнь.
• Хроническая мигрирующая эритема.
• Доброкачественная лимфоплазия кожи. 
Стадия II: промежуточная.
• Кардит.
• Менингит, невриты черепных нервов, радикулонейропатии.
• Артралгия, миалгия. 
Стадия III: хроническая.
• Артрит.
• Хронический атрофический акродерматит.
• Энцефаломиелит.

Анамнез.

Инкубационный период. Через 7—12 сут (максимальные колебания от 1 до 180 сут) после 

укуса клеща появляется хроническая мигрирующая эритема, через 38 сут (от 2 нед до нескольких 
месяцев) — неврологические осложнения, через 35 сут (от 3 нед до 5 мес и более) поражается 
сердце, через 67 сут (от 4 сут до 2 лет) — суставы.

Продромальный период. Недомогание, утомляемость, сонливость, головная боль, 

лихорадка, ознобы, ригидность затылочных мышц, артралгия, миалгия, боль в спине, боль в горле, 
потеря аппетита, тошнота. рвота, дизестезии, боль в животе, светобоязнь.

Жалобы.

При укусе клеща человек ничего не чувствует, поэтому его обычно и не замечают. Лишь 

14% больных вспоминают, что были укушены клещом. Однако если клеща удалить в первые 18 ч, 
заражение можно предотвратить. Хроническая мигрирующая эритема сопровождается жжением, 
зудом и болью: она развивается только у 75% больных.

Физикальное исследование.
Острая стадия. 
Элементы сыпи.

• Хроническая мигрирующая эритема. В месте укуса клеща — папула или пятно, которое 

постепенно растет и через несколько суток превращается в кольцевидную эритему с ярко-красной 
внешней границей и просветлением в центре (рис. 24-32). Это — хроническая мигрирующая эрите-
ма. У половины больных ее размеры меньше 15 см (от 3 до 68 см). В центре могут появиться 
уплотнение, везикулы или некроз. Иногда образуется несколько концентрических колец. При 
локализации на волосистой части головы бывает видна лишь часть эритемы (красная полоса на лице
или шее). Каждому укусу клеща соответствует своя мигрирующая эритема (рис. 24-33).

• Дочерние эритемы. Появляются у 17% больных в количестве от 2 до 100 и более. Формой 

напоминают хроническую мигрирующую эритему, но меньше в размерах, почти не растут, 
уплотнение в центре отсутствует (рис. 24-34).

• Доброкачественная лимфоплазия кожи. Синонимы: lymphocytoma cutis, лимфоцитома 

кожи, доброкачественный лимфаденоз кожи, саркоид Шпиглера—Фендта. Как правило, одиночный 
узел (реже — группа узлов или бляшка), полупрозрачный, красновато-коричневый или багровый 
(рис. 24-35). Локализация — голова (особенно часто мочка уха), околососковые кружки, мошонка, 
конечности. Размеры узла — 3—5 см. Больных он не беспокоит.

• Другие высыпания. Сыпь на скулах, крапивница, подкожные узлы (панникулит). Цвет. 

Хроническая мигрирующая эритема: сначала — красный, затем — лиловый. Локализация.

•   Хроническая   мигрирующая   эритема:   туловище,   проксимальные   отделы   конечностей   (особенно

подмышечные впадины и паховые складки).

• Дочерние эритемы: локализуются везде, кроме ладоней и подошв, нередко сливаются. 

Слизистые. Гиперемия зева, конъюнктивит.

Внимание: лаймская болезнь может протекать бессимптомно (без хронической миг-

рирующей эритемы и других высыпаний) вплоть до хронической стадии. Назначение антибиотиков 
в острой стадии не всегда предупреждает развитие поздних осложнений.

Хроническая стадия. 
Хронический атрофический акродерматит.

• Фаза воспаления. Сначала — эритема с фиолетовым оттенком (рис. 24-36) на одной из 

конечностей (реже — на нескольких) и более или менее выраженный отек. Локализация — 
разгибательные поверхности рук и ног, суставы. На голенях, реже на предплечьях появляются 
бледно-красные бляшки (инфильтраты). Они постепенно расширяются, оставляя в центре участок 
атрофии. Этот процесс длится месяцами и годами.

• Фаза атрофии. Кожа атрофирована, истончена, морщиниста, напоминает скомканную 

папиросную бумагу. Она легко собирается в складку, образуя «гармошку». На этом фоне отчетливо 
проступают вены (рис. 24-38). Возможен как один, так и несколько очагов поражения.

• Фаза склероза. Подкожные узлы и тяжи из плотной соединительной ткани на коленях и 

локтях (рис. 24-37). Если склероз распространяется на суставную капсулу, движения в суставе 
ограничены. Страдают обычно суставы рук и ног. Патогномоничный признак — плотный тяж вдоль
локтевой кости («локтевой тяж»).

Лаймская болезнь: хроническая мигрирующая эритема. На животе и бедре — красные 

бляшки с просветлением в центре. Три клеша — три укуса — три мигрирующие эритемы.

Лаймская болезнь: дочерние эритемы. Множественные мелкие шелушащиеся пятна на 

ногах появились в результате гематогенного распространения инфекции из первичного очага 
(хронической мигрирующей эритемы). Дочерние эритемы аналогичны высыпаниям при вторичном 
сифилисе.

Другие органы.

Острая стадия. Лихорадка: у детей — высокая, постоянная; у взрослых — субфебрильная 

температура. Увеличение регионарных лимфоузлов или генерализованная лимфаденопатия, 
болезненность в правом подреберье, артрит, спленомегалия, гепатомегалия, болезненность мышц, 
периорбитальный отек. 

Промежуточная и хроническая стадии.
• Артрит. Возникает у 60% больньк, не получавших лечения. Начинается внезапно, через 4

—6 нед (1 нед — 22 мес) после укуса клеща. Поражается один или несколько суставов. Чаще всего 
бывает артрит коленного (89%), плечевого (9%), тазобедренного (9%), голеностопного (7%) и лок-
тевого (2%) суставов.

• Неврологические осложнения. Возникают у 10—20% больных, не получавших лечения. 

Появляются через 1—6 нед (или позже) после укуса клеща. Возможны: менингит (мучительная 
головная боль, боль в шее); энцефалит (нарушения сна и концентрации внимания, ухудшение 
памяти, раздражительность, эмоциональная лабильность, деменция); одно- или двусторонние 
невриты черепных нервов (зрительного, отводящего, лицевого, преддверно-улиткового); сенсорные 
и моторные радикулопатии (сильная корешковая боль, дизестезии, легкое снижение чувствитель-
ности, парезы, выпадение рефлексов). Неврологические проявления лаймской болезни известны 
также как лимфоцитар\ный менингорадикулоневрит Баннварта.

• Поражение сердца. Развивается у 10—20% больных, не получавших лечения, обычно в 

течение 4 нед после укуса клеща. Характерны атриовентрикулярная блокада, миокардит, 
перикардит, левожелудочковая недостаточность. Эти осложнения обычно быстро проходят и не 
приобретают хронический характер.

Клинические формы.

В Европе лаймская болезнь протекает легче, чем в США. Чаще встречаются дочерние 

эритемы и реже — артриты. Особенности течения, по-видимому, объясняются существованием 
разных штаммов Borrelia burgdorferi.

Дифференциальный диагноз.

Хроническая мигрирующая эритема. Дерматофития туловища, розовый лишай 

(материнская бляшка), укусы насекомых (например, паука бурого отшельника), рожа, крапивница, 
полиморфная экссудативная эритема, фиксированная токсидермия. 

Дочерние эритемы: вторичный сифилис, розовый лишай, полиморфная экссудативная 

эритема, крапивница. 

Доброкачественная лимфоплазия кожи. Укусы насекомых, грибовидный микоз, В-

клеточная лимфома кожи, лимфоцитарная инфильтрация Джесснера. 

Хронический атрофический акродерматит Облитерирующий атеросклероз артерий ног, 

облитерирующий тромбангиит, хроническая венозная недостаточность с варикозной экземой, 
тромбоз вен, тромбофлебит. 

Подкожные узлы и тяжи.
Ревматические узелки, подагрические тофусы, узловатая эритема.

Дополнительные исследования.

Патоморфология кожи. Хроническая мигрирующая эритема. Глубокие и поверхностные 

периваскулярные и интерстициальные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических 
клеток. При серебрении биопсийного материала по Уортину—Старри спирохет обнаруживают при-
мерно в 40% случаев. 

Хронический атрофический акродерматит. Сначала — периваскулярный воспалительный 

инфильтрат и отек дермы. Затем — плотный полосовидный инфильтрат в средних слоях дермы. В 
конечном счете — атрофия эпидермиса и дермы, дилатация сосудов дермы, инфильтраты из 
плазматических клеток, разрушение коллагеновьгх и эластических волокон.

Серологические реакции.

Для диагностики текущей и ранее перенесенной инфекции используют иммуноферментный

анализ или метод непрямой иммунофлюоресценции. При положительных и сомнительных 
результатах далее проводят иммуноблоттинг. Если исследование проводят в первые 4 нед 
заболевания, нужно определять как IgM-антитела, так и IgG-антитела. IgM-антитела к антигенам 
Borrelia burgdorferi появляются в крови спустя 2— 4 нед после начала заболевания и исчезают через 
4—6 мес; IgG-антитела появляются через 6—8 нед и обычно сохраняются до конца жизни. 
Максимальный титр IgG-антител приходится на хроническую стадию болезни (артрит). Результат 
иммуноблоттинга на IgM считают положительным, если окрашены 2 из 3 полос (23, 39,41 кДа); 
результат иммуноблоттинга на IgG — если окрашены 5 из 10 полос (18,23,28,30,39,41,45, 58, 66, 93 
кДа).

Лаймская болезнь: доброкачественная лимфоплазия кожи. Краснобурый узел на ушной

раковине. Это типичная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи.

Посев.

Borrelia burgdorferi выделяют с помощью посева биопсийного материала на среду Келли.

Полимеразная цепная реакция.

Позволяет идентифицировать ДНК Borrelia burgdorferi в биопсийном материале, крови и 

синовиальной жидкости. Пожалуй, это лучший способ подтверждения диагноза лаймской болезни.

Диагноз.
Острая стадия.

Клиническая картина плюс посещение или проживание в природном очаге лаймской 

болезни.

Промежуточная и хроническая стадии. 
Серологические реакции. 
Диагностические критерии Центра по контролю заболеваемости США: у проживающих в 

природном очаге — хроническая мигрирующая эритема; у не проживающих и не посещавших 
природный очаг — хроническая мигрирующая эритема плюс данные лабораторных исследований.

Хронический атрофический акродерматит. 
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии пораженной кожи.

Патогенез.

Течение лаймской болезни во многом напоминает сифилис. Подобно твердому шанкру, в 

месте внедрения спирохет возникает хроническая мигрирующая эритема. Дочерние эритемы 
появляются в результате гематогенного распространения инфекции. Артрит, по-видимому, 
развивается при поражении суставов иммунными комплексами. Менингит возникает из-за 
проникновения спирохет в СМЖ. Патогенез невритов черепных нервов и периферических 
нейропатий пока неизвестен. Полагают, что ведущую роль играют иммунологические нарушения.

Течение и прогноз.

Без лечения хроническая мигрируюшая эритема и дочерние эритемы у половины больных 

проходят быстрее чем за 28 сут (разброс от 1 сут до 14 мес). В течение этого времени высыпания 
могут периодически исчезать и вновь появляться. При назначении антибиотиков эритема исчезает 

через несколько суток, и на этой стадии болезнь останавливается. Если лечение начинают на проме-
жуточной или хронической стадии болезни, прогноз тем лучше, чем раньше назначены 
антибиотики. При слишком поздней диагностике неврологические нарушения и изменения суставов
могут сохраниться на всю жизнь.

Хронический атрофический акродерматит плохо поддается лечению, если его начинают 

после появления признаков атрофии. Показатель эффективности лечения — снижение титра 
антител к Borrelia burgdorferi в первые 6—12 мес.

Лечение и профилактика.
Профилактика.

Избегают мест обитания клещей. От укусов клещей защищают брюки, заправленные в 

носки, рубашка с длинными рукавами, репелленты на основе диэтилтолуамида. Репеллент наносят 
на одежду и на открытые участки тела. Регулярно осматривают кожу и без промедления удаляют 
присосавшихся клещей. Перметрин обладает акарицидными свойствами, его можно использовать 
для нанесения на одежду.

Лечение. 
Острая стадия.
• Поражение нервной системы, сердца и суставов отсутствует:
— амоксициллин, по 500 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 21 сут (если имеется только 

хроническая мигрирующая эритема, достаточно принимать препарат в течение 10 сут);

— цефуроксим, по 500 мг/сут внутрь в течение 7 сут;
— доксициклин, по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 21 сут (если имеется только 

хроническая мигрирующая эритема, достаточно принимать препарат в течение 10 сут);

— азитромицин, 500 мг/сут внутрь в течение 7 сут (наименее эффективен).

Лаймская болезнь: хронический атрофический акродерматит. Фаза воспаления: 

эритема с фиолетовым оттенком, отек голени и ступни. Эти изменения появились через несколько 
месяцев после заражения, одновременно с сенсорной периферической нейропатией.

Лаймская болезнь: хронический атрофический акродерматит. Фаза склероза: крупные 

подкожные узлы из плотной соединительной ткани в области локтевого сустава. Кожа над узлами 
фиолетовая, вокруг — эритема.

Промежуточная и хроническая стадии

• Паралич Белла (других неврологических нарушений нет): лечение — как при острой 

стадии лаймской болезни.

• Менингит (в том числе в сочетании с радикулонейропатией, энцефалитом):
— цефтриаксон, 2 г/сут в/м в течение 14—28 сут;
— доксициклин, по 100 мг внутрь или в/в 2 раза в сутки в течение 14—28 сут
— бензилпенициллин, 20 млн ед/сут (в дробных дозах) в/в втечение 14—28 сут.
• Кардит:
— амоксициллин, по 500 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 21 сут.
— цефтриаксон, по 2 г/сут в/м в течение 14 сут
— доксициклин, по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 21 суток.
— бензилпенициллин, 20 млн ед/сут (в дробных дозах) в/в в течение 14 сут.

• Артрит:
—  амоксициллин в сочетании с пробенецидом: по 500 мг каждого препарата внутрь 3 раза

в сутки в течение 30 сут;

— цефтриаксон, 2 г/сут в/м в течение 14-28 сут.
— доксициклин, по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 30 сут.
— бензилпенициллин, 20 млн ед/сут (в дробньгх дозах) в/в в течение 14—28 сут.
—
• Лечение лаймской болезни у беременных:

• Острая стадия (отсутствие дочерних эритем):
— амоксициллин, по 500 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 21 сут;
• Любые признаки гематогенного распространения инфекции: