Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 171

КРАУРОЗ ВУЛЬВЫ 

(kraurosis vulvae).

  Син.:   вульвит   атрофирующий   прогрессирующий   с   краурозом   (vulvitis   atrophicans   progressiva   cum

kraurosi).

  Причина  заболевания   не   установлена.   Определенное   значение   в   его   возникновении   придают

эндокринным нарушениям. Болеют пожилые женщины в период менопаузы, наступившей в связи с возрастом
или после хирургического вмешательства и проведенной лучевой терапии. Заболевание может развиваться и у
молодых женщин при нарушениях менструального цикла.

 Крауроз вульвы характеризуется сильным зудом, сухостью, склерозом, атрофией и атрезией больших

и малых половых губ и клитора. Вход во влагалище суживается. Волосы на больших половых губах выпадают.
Одновременно   с   симптомами   атрофического   процесса   могут   наблюдаться   проявления   гипертрофического
процесса (лейкоплакия). Лейкоплакические изменения иногда подвергаются злокачественному перерождению.
При гистологическом исследовании в начальной стадии заболевания обнаруживают гиперкератоз и акантоз; в
дерме   находят   инфильтрат   из   лимфоцитов   и   полиморфно-ядерных   лейкоцитов.   В   заключительной   стадии
крауроза   наблюдают   атрофию   эпидермиса,   гомогенизацию   коллагеновых   волокон,   уменьшение   количества
эластических волокон.

 Дифференцировать крауроз вульвы следует от склеродермии, красного плоского лишая, амилоидоза.

КРАУРОЗ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА 

(kraurosis penis). 

Син.:   баланит   атрофический   прогрессирующий   с   краурозом   (balanitis   atrophicans   progressiva   cum

kraurosi), баланит ксеротический облитерирующий (balanitis xerotica abliterans). 

Заболевание   встречается   преимущественно   у   мужчин   пожилого   возраста.   Его   возникновению

способствуют   врожденный   фимоз,   склеродермия   крайней   плоти,   инфекционный   баланопостит,   нередко
патологически связанный с сахарным диабетом, хроническим уретритом. 

Клиническая  картина характеризуется атрофией  и сморщиванием кожи  головки полового члена и

внутреннего   листка   крайней   плоти,   появлением   телеангиэктазий   и   лейкоплакией.   Параллельно   с
атрофическими   процессами   развиваются   склеротические   изменения:   крайняя   плоть   утолщается,   становится
плотной, края наружного отверстия мочеиспускательного канала и полость крайней плоти сужаются, иногда
тело полового члена перетягивается  склеротическим кольцом. В отличие от крауроза вульвы при краурозе
полового члена зуда нет, перерождения в рак не отмечается. 

Крауроз полового члена следует  отличать  от  атрофического и склеротического красного плоского

лишая, эритроплазии Кейра, доброкачественного плазмоцитарного баланопостита Зуна.

Специфической терапии атрофии кожи нет. Необходимо лечить основное заболевание. 
При   полосовидной   атрофии   кожи   и   белой   атрофии   Милиана   длительно   применяют   препараты

ретинола, инъекции взвеси плаценты, экстракта алоэ, токоферола ацетата, стекловидного тела, лидазы, а также
массаж, парафиновые и озокеритовые аппликации. 

В   начальной   стадии   развития   идиопатической   прогрессирующей   атрофии   кожи   проводят   курсовое

лечение пенициллином (по 300 000—400 000 ЕД через 3 ч, на курс 20 000 000; 2—4 курса с промежутками 1—3
мес)   в   комбинации   с   пироте-рапией   (пирогенал,   продигиозан).   Можно   применять   антибиотики   широкого
спектра действия. 

Длительно (1—2 мес)  назначают витамины группы В, ретинол, аскорбиновую кислоту, токоферола

ацетат; парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, теплые ванны, УФО, токи д'Арсонваля, диатермию,
гальванизацию.

 Фиброзные узлы удаляют хирургически. 
Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи-Мацесте, Пятигорске.

Криоглобулинемия

Под криоглобулинемией понимают наличие в сыворотке иммуноглобулинов, выпадаю-

щих в осадок при низкой температуре и вновь растворяющихся при 37°С. Эти 
иммуноглобулины, которые принято называть криоглобулинами, образуют комплексы с 
другими иммуноглобулинами и белками. Клинические проявления криоглобулинемии: геморра-
гическая сыпь при переохлаждении, синдром Рейно, холодовая крапивница, гангрена кончиков 
пальцев, нарушения свертывания крови, васкулит, артралгия, неврологические расстройства, 
гепатоспленомегалия и гломерулонефрит.

Эпидемиология
Возраст и пол

Определяются основным заболеванием.

Классификация
Криоглобулины

Тип I. Моноклональные. Криоглобулины (IgM, IgG, IgA, легкие цепи — белок Бенс-

Джон-са). Обычно появляются при В-клеточных лимфомах и миеломной болезни. Проявления: 
поражение кожи, ангиотрофоневрозы (в том числе гангрена кончиков пальцев), поражение 
почек и нервной системы. 

Тип II. Смешанные. Криоглобулины состоят из двух иммуноглобулинов, один из кото-

рых моноклональный (обычно IgG, реже IgM), другой — поликлональный. Взаимодействие 
этих компонентов при низкой температуре сопровождается выпадением их в осадок. 
Проявления: поражение кожи, ангиотрофоневрозы, пальпируемая пурпура, синдром Рейно, 
поражение почек и нервной системы.

Тип III. Поликлональныею. Криоглобулины образуют криопреципитат с 

поликлональны-ми IgG и неиммуноглобулиновыми компонентами сыворотки (компонентами 
комплемента, липопротеидами и другими). Возможно, криопреципитат образуют не сами 
иммуноглобулины, а иммунные комплексы. Проявления: пальпируемая пурпура, синдром 
Рейно, поражение почек и нервной системы.

Заболевания, сопровождающиеся криоглобулинемией

Тип I. Моноклональная криоглобулинемия:
миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфопролиферативные за-

болевания, например хронический лимфолейкоз.

Тип II. Смешанная криоглобулинемия: миеломная болезнь, макроглобулинемия Валь-

денстрема, хронический лимфолейкоз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, 
синдром Шегрена. 

Тип III. Поликлональная криоглобулинемия:
аутоиммунные заболевания; ревматические болезни; различные инфекционные забо-

левания, например гепатит В, гепатит С, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная 
инфекция, инфекционный эндокардит, проказа, сифилис, инфекции, вызванные стрептококками 
группы А.

Анамнез
Жалобы

Повышенная чувствительность к холоду (менее чем у половины больных). При переох-

лаждении — озноб, лихорадка, одышка, понос. Геморрагическая сыпь при долгом пребывании 
на ногах или в сидячем положении. Артралгия, нарушение функции почек, неврологическая 
симптоматика, боль в животе, тромбозы артерий.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Геморрагическая сыпь: при моноклональной криоглобулинемии — как

правило, без воспалительной реакции, на переохлажденных участках кожи (рис. 15-44);

При смешанной и поликлональной криоглобулинемиях — обычно с воспалительной 

реакцией, в виде обильной пальпируемой сыпи (пальпируемая пурпура — как при ал-
лергическом васкулите, см. с. 376), провоцируется длительным пребыванием на ногах, реже — 
холодом. Ливедо — мраморный рисунок кожи. Акроцианоз, синдром Рейно, иногда — гангрена 
кончиков пальцев рук и ног (обычно при моноклональной и смешанной криоглобулинемиях, 
рис. 15-45). Холодовая крапивница в сочетании с геморрагической сыпью.

Локализация. Геморрагическая сыпь: голени, бедра, живот. Геморрагический некроз и 

изъязвление: ушные раковины (рис. 15-44), нос, пальцы рук и ног (рис. 15-45), голени. Ливедо: 
конечности.

Другие органы

Результаты осмотра определяются основным заболеванием. При смешанной криоглобу-

линемии, которую раньше называли эссенциальной (в настоящее время установлено, что она 
обусловлена вирусом гепатита С), у 30—60% больных поражены почки: гломерулонефрит, 
артериальная гипертония, отеки, почечная недостаточность. Периферическая сенсомоторная 
полинейропатия: парестезии, парез ног, свисание стопы. Артрит. Гепатоспленомегалия.

Дифференциальный диагноз

Болезнь холодовых агглютининов, криофибриногенемия.

Дополнительные исследования
Криоглобулины

Теплым шприцем берут кровь, дают ей свернуться при 37°С и центрифугируют. Полу-

ченную сыворотку выдерживают при 4°С в течение 24—72 ч, центрифугируют в гра-
дуированной гематокритной трубке и определяют криокрит (каждый миллиметр преципитата 
соответствует 1% криокрита). 

Тип I. Как правило, высокая концентрация криоглобулинов (75 мг/мл). 
Тип II. Нередко очень высокая концентрация криоглобулинов. Из-за этого при им-

муноэлектрофорезе не всегда удается выявить пик, соответствующий моноклональному 
иммуноглобулину. 

Тип III. Как правило, низкая концентрация криоглобулинов (< 1 мг/мл). 

Криопреципитат состоит из нескольких поликлональных иммуноглобулинов (чаще всего — 
IgM-IgG) или из поликлонального иммуноглобулина и неиммуноглобулинового компонента. В 
криопреципитате часто присутствует компонент комплемента Clq.

Пункция костного мозга

Диагностика миелопролиферативных заболеваний.

Анализы крови и мочи

Поражение почек: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, эритроцитарные цилиндры. 

Поражение печени: повышение активности щелочной фосфатазы.

Серологические реакции

Антигены вирусов гепатита В и С и антитела к ним. При моноклональной 

криоглобулинемии у 10% больных выявляют ревматоидный фактор, представленный 
моноклональным IgG (РФ-IgG), и антинуклеарньк антитела.

Патоморфология кожи

Моноклональная криоглобулинемия: в просвете сосудов дермы — аморфные 

отложения, окрашиваемые эозином и состоящие в основном из криоглобулина; воспалительной 
инфильтрации обычно нет. Смешанная и поликлональная криоглобулинемии 
лейкокластический васкулит, отложений криопреципитата в просвете сосудов дермы может и не
быть.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами анализа крови на криоглобулины.

Патогенез

Преципитация криоглобулинов (если их концентрация велика) приводит к закупорке 

сосудов, чему способствует также повышенная вязкость крови (при моноклональной 
криоглобулинемии). Отложение иммунных комплексов в стенке сосудов с последующей 
активацией комплемента вызывает воспаление. Агрегация тромбоцитов и потребление факторов
свертывания криоглобулинами ведут к нарушениям свертывания крови. В результате 
развиваются тромбозы мелких сосудов и васкулит (при смешанной и поликлональной 
криоглобулинемиях).

Течение и прогноз

Сыпь появляется лишь периодически — при переохлаждении или обострении основно-

го заболевания. Прогноз зависит от основного заболевания, часто бывает сомнительным.

Лечение

Зависит от характера и тяжести основного заболевания.

НПВС

Показаны при легком поражении кожи и суставов.

Иммунодепрессанты

Циклофосфамид назначают при поражении почек, обычно в сочетании с преднизоном.

Плазмаферез

Показан при быстропрогрессируюшем течении. Во время процедуры температура крови

не должна падать ниже 37°С.

Криптококкоз

Криптококкоз — это диссеминированная грибковая инфекция, которая начинается с по-

ражения легких. Оттуда возбудитель гематогенным путем попадает в мозговые оболочки, а у ряда 
больных — в кожу и слизистые. Синонимы: cryptococcosis, европейский бластомикоз, болезнь Буссе
—Бушке, торулез.

Эпидемиология и этиология.

Возраст. Чаще после 40 лет.
Пол. Мужчины болеют в 3 раза чаще.

Этиология.

Возбудитель — дрожжевой гриб Cryptococcus neoformans, серотипы А, В, С, D. В тканях 

представлен круглыми дрожжевыми клетками диаметром 3,5—7 мкм, заключенными в слизистую 
капсулу различной толщины. Размножается почкованием; дочерняя клетка связана с материнской 
узкой перемычкой.

Частота.

Среди глубоких микозов, наблюдаемых при ВИЧ-инфекции, криптококкоз (обычно 

криптококковый менингит) — самый частый. Им страдают 6—9% ВИЧ-инфицированных в США и 
20—30% — в Африке. В Европе и Южной Америке заболеваемость тоже высокая. В последние 
годы в США, по-видимому, благодаря внедрению производных имидазола для лечения кандидоза 
слизистых заболеваемость криптококкозом значительно снизилась. У 10—15% ВИЧ-
инфицированных, больных криптококкозом, наблюдается поражение кожи.

Заражение.

Происходит воздушно-пылевым путем. Возбудитель содержится в помете птиц (голубей, 

волнистых попугайчиков, канареек и других).

Факторы риска.

Сахарный диабет, лимфосаркомы, лимфогранулематоз, саркоидоз, трансплантация органов.

Основной фактор риска диссеминированного криптококкоза — ВИЧ-инфекция.

География.

Заболевание распространено повсеместно.
В разных областях преобладают разные серотипы возбудителя.

Анамнез.

ВИЧ-инфекция. Высыпания безболезненны. Поражение ЦНС в течение первых 2— 3 мес 

проявляется головной болью (80%), нарушениями памяти, зрения. Поражение легких обычно 
протекает бессимптомно.

Физикальное исследование.

Кожа. Элементы сыпи.
• Папулы и узлы. Окружены эритемой. Иногда вскрываются с выделением жидкой слизи. У 

ВИЧ-инфицированных высыпания обычно напоминают контагиозный моллюск (рис. 26-5).

• Угревидные высыпания.
• Герпетиформные высыпания. Везикулы.
• Флегмона. Флегмона, вызванная Cryptococcus neoformans, похожа на бактериальную. 

Красные, горячие, отечные, болезненные бляшки на конечности. Возможны множественные очаги 
(рис. 26-6). Внимание: при любых высыпаниях возможно изъязвление.

Локализация. У ВИЧ-инфицированньк — чаще всего лицо и волосистая часть головы.

Слизистая рта.

Узлы или язвы. Встречаются менее чем у 5% больных.

Другие органы.

Менингит. Для ВИЧ-инфекции характерен диссеминированный криптококкоз с фунгемией,

поражением мозговых оболочек, легких, костного мозга, кожи, слизистых мочевых путей и половых
органов, включая предстательную железу. Гепатомегалия и спленомегалия.

Дифференциальный диагноз.

Пиодермии, контагиозный моллюск (высыпания на лице у ВИЧ-инфицированных), 

бластомикоз, гистоплазмоз, флегмона иной этиологии.

Криптококкоз: диссеминированная инфекция. Лицо усеяно папулами и узлами, по цвету

не отличающимися от окружающей кожи. Заболевание началось с поражения легких, затем 
инфекция гематогенным путем распространилась на кожу. У больного — ВИЧ-инфекция. 
Менингита нет, хотя при криптококкозе особенно часто страдают мозговые оболочки. 
Дифференциальная диагностика проводится с контагиозным моллюском, который нередко 
встречается у ВИЧ-инфицированных. (Публикуется с разрешения доктора Loic Wiant)

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи. 
Возможны две различные гистологические картины. В первом случае обнаруживают 

большие скопления возбудителей, окруженных слизистой, желатиноподобной капсулой; 
воспалительная реакция незначительна. Во втором случае выявляют гранулематозное воспаление: 
гистиоциты, гигантские и лимфоидные клетки, фибробласты, иногда очаги некроза; число 
возбудителей в очаге значительно меньше. Муцикармин связывается с гликозаминогликанами и 
окрашивает капсулу гриба в красный цвет, что позволяет отличить Cryptococcus neofonnans от 
Blastomyces dermatitidis.

Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия.

Получают мазок-отпечаток с биопсийного материала или делают соскоб с очага поражения.

После обработки препаратов гидроксидом калия видны Cryptococcus neofonnans.

Исследование СМЖ.

При менингите давление СМЖ умеренно или резко повышено. Лимфоцитоз, повышенный 

уровень белка, пониженный уровень глюкозы. При микроскопии неокрашенного препарата в капле 
туши у 40—60% больных находят окруженные капсулой дрожжевые клетки.

Рентгенография грудной клетки.

Позволяет выявить очаг поражения влегких.

Посев.

Для посева обычно используют СМЖ или биоптат кожи. Если возбудитель выделен из 

биоптата кожи, для оценки тяжести заболевания необходимо исследовать СМЖ, костный мозг, 
мокроту, мочу, секрет предстательной железы. У ВИЧ-инфицированных возбудитель высевается из 
крови, мокроты, костного мозга, мочи.

Определение антигенов Cryptococcus neoformans.

Чувствительный и специфичный метод, который используют для оценки прогноза и 

эффективности лечения. Антигены криптококков обнаруживают в СМЖ, сыворотке, моче.

Определение антител к Cryptococcus neoformans.

Не применяют.

Диагноз.

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи и посева.

Патогенез.

Cryptococcus neoformans попадает в легкие при вдыхании пыли. Там формируется пер-

вичный очаг инфекции. В мозговые оболочки, почки и кожу возбудитель попадает гематогенным 
путем. Поражение кожи наблюдается у 10—15% больных. В патогенезе заболевания важную роль 
играют нарушения клеточного иммунитета.

Течение и прогноз.

Поражение легких при криптококкозе обычно протекает легко, однако возможно хро-

ническое течение с образованием каверн и дыхательной недостаточностью. У ВИЧ-ин-
фицированных криптококковый менингит после лечения амфотерицином-В и фторцитозином 
рецидивирует в 30% случаев. Пожизненная вторичная профилактика флуконазолом снижает 
частоту рецидивов до 4—8%. Причиной рецидива может быть очаг инфекции в предстательной 
железе.

Лечение и профилактика.
Первичная профилактика.

Некоторые врачи всем ВИЧ-инфицированным при снижении числа лимфоцитов CD4 

профилактически назначают флуконазол. Это позволяет снизить заболеваемость 
диссеминированным криптококкозом, но не влияет на летальность.

Менингит.

• Амфотерицин В, один или в сочетании с фторцитозином, в течение 2—4 нед в не-

осложненных случаях, в течение 6 нед — при наличии осложнений.

• Препарат резерва: флуконазол.
• При высоком внутричерепном давлении показаны повторные люмбальные пункции.

Поражение кожи.

• Флуконазол, 200—400 мг/сут внутрь.
• Итраконазол, 400 мг/сут внутрь.

Вторичная профилактика.

При ВИЧ-инфекции пожизненно назначают:
• Флуконазол, 200—400 мг/сут внутрь, или
• Итраконазол, 200—400 мг/сут внутрь.

Криптококкоз: флегмона. Предплечье обезображено язвами, рубцами и массивными 

корками. Заболевание возникло на фоне иммуносупрессивной терапии после трансплантации почки

БЛАСТОМИКОЗ БУССЕ—БУШКЕ, ИЛИ 

КРИПТОКОККОЗ

 (CRIPTOCOCCOSIS)

Светлые очаги в нервной ткани ГМ 

То же при меньшем увеличении

Криптококкоз   (синонимы:   торулез,   европейский   бластомикоз;  Kryptokokkose  —   нем.;

cryptococcose — франц.; criptococcosis — исп.) — подостро или хронически протекающий глубокий
микоз,   характеризующийся   тяжелым   течением   с   преимущественным   поражением   центральной
нервной системы, реже легких, кожи и слизистых оболочек.

Этиология. Возбудитель —  Cryptococcus  neoformans.  В патологическом  материале  имеет  вид

дрожжевых   клеток   округлой   формы   диаметром   3—10   мкм,   окруженных   прозрачной
желатинообразной   капсулой   шириной   до   50   мкм.   Мицелия   не   образует.   Патогенен   для
лабораторных животных (белые мыши, крысы). Устойчив во внешней среде.

Эпидемиология.   Криптококк   широко   распространен   в   природе,   его   обнаруживают   в   помете

голубей,   воробьев   и   других   птиц,   при   этом   сами   птицы   не   болеют.   В   высушенном   состоянии
криптококк может сохраняться в течение многих месяцев. Криптококк обнаруживали на слизистых
оболочках здоровых людей в качестве сапрофита. Инфицирование человека происходит воздушно-
пылевым путем.