Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 65

Син.: гранулема лица злокачественная (granuloma malignum faciei), гранулема риногенная (granuloma

rhinogenes).

Этиология  и  патогенез  не   выяснены.   Считают   разновидностью   узловатого   периартериита.

Рассматривают как проявление иммунных и аутоиммунных реакций.

Клиника. Заболевание характеризуется язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных

путей и легких, гломерулонефритом, поражением глаз, лимфаденитом, фебрильным септическим состоянием.
У   половины   больных   наблюдают   обширные   язвенно-некротические   поражения   центральной   части   лица
вследствие распространения процесса из носа, изъязвления слизистой оболочки полости рта; на конечностях,
преимущественно   на   их   дистальных   частях,   и   туловище   возникают   папулонекротическая   сыпь,   петехии,
экхимозы, телеангиэктазии. Прогноз неблагоприятный — заболевание, как правило, заканчивается летальным
исходом.

Патогистология. При гистологическом исследовании в коже определяют некротический васкулит с

тромбозом и центральным изъязвлением, возможно обнаружение некротической гранулемы.

Дифференциальный диагноз. Гранулематоз Вегенера следует отличать от узловатого периартериита,

лейкозов, лимфогранулематоза, других гранулематозов, некоторых видов пневмонии.

Лечение.   Радикального   лечения   нет.   Используют   антибиотики,   глюкокортикоиды,   применяют

рентгенотерапию.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ДИСКООБРАЗНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ И 
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ МИШЕРА—ЛЕДЕРА 

(granulomatosis discoformis chronica et progressiva Mischer— Leder).

Этиология и патогенез не установлены. Имеет большое сходство с липоидным некробиозом.
Клиника.   На   передней   и   боковых   поверхностях   голеней   возникают   инфильтрированные   бляшки

темно-красного цвета. Они медленно увеличиваются за счет появления по периферии новых папул, достигают
значительных   размеров   (7—   10   см   в   диаметре).   Контуры   их   четкие,   полициклические.   Центр   очага
склерозируется, развивается рубцовая атрофия. Волосы в области гранулемы отсутствуют. В исключительных
случаях происходит поверхностное изъязвление. Прогноз благоприятный.

Патогистология. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Казеозный

некроз отсутствует. В очагах дегенерации коллагена липоидных отложений нет.

Дифференциальный  диагноз.   Необходимо   отличать   от   липоидного   некробиоза,   саркоидоза,

склеродермии, индуративного туберкулеза кожи.

Лечение. Противотуберкулезные препараты, общеукрепляющие средства, талассо- и гелиотерапия.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз представляет собой Т-клеточную лимфому кожи — злокачественную 

опухоль лимфоидной ткани с первичным очагом в коже. В дальнейшем в патологический процесс 
вовлекаются лимфоузлы, костный мозг и внутренние органы. О

ПУХОЛЬ

 развивается из лимфоцитов 

CD4.

Синонимы mycosis fungoides, бочезнь Алибера, грибовидная гранулема.

Эпидемиология и этиология.
Возраст.

Чаще всего — около 50 лет (от 5 до 70 лет).
Пол. Мужчины болеют в 2 раза чаще.

Частота.

Не широко распространенная опухоль, но и не редкость.

Этиология.

В некоторых случаях выявляют Т-лимфотропные вирусы человека.

Анамнез.

Начало.

Часты ошибочные диагнозы. Многие больные подолгу лечатся от псориаза, монетовиднои 

экземы, бляшечного парапсориаза. Высыпания держатся от нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы.

Зуд, обычно мучительный, невыносимый.
У некоторых больных зуда нет.

Общее состояние.

На поздних стадиях — жалобы, отражающие поражение внутренних органов.

Физикальное исследование.
Кожа. Элементы сыпи.

• Крупные бляшки (диаметром более 3 см), иногда с шелушением (рис 21-3, 21-4 и 21-5). 

Сначала бляшки поверхностные и похожи на высыпания при монетовидной экземе, псориазе, 
дерматофитиях. Впоследствии из-за инфильтрации бляшки становятся толстыми и плотными.

• Узлы и опухолевидные образования, которые могут изъязвляться (рис 21-6).
• Пойкилодермия (сочетание телеангиэктазий, атрофии и сетчатой гипер- и гипо-

пигментации), иногда наблюдается в отсутствие других высыпаний.

• При выраженной инфильтрации кожи — «львиное лицо» (рис 21-7). 
Цветю Различные оттенки красногою
Формаю Круглая, овальная, кольцевидная, дугообразная, в виде концентрических колец, 

причудливая.

Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные бляшки, узлы, опухолевидные 

образованиял Генерализованное поражение — эритродермия и кератодермиял Локализациял На 
ранних стадиях обычно не затронуты открытые участки тела. Излюбленной локализации нет.  Лицо 
«львиное чицо», рис 21-7.

Другие органы.

Тщательно пальпируют все лимфоузлы (первыми увеличиваются подмышечные и па-

ховые).

Синдром Сезари.

Синдром Сезари — это лейкемическая форма Т-клеточной лимфомы кожи, которая 

проявляется (1) эритродермией, (2) генерализованной лимфаденопатией, (3) лейкоцитозом свыше 20
000 мкл с множеством атипичных лимфоцитов — так называемых клеток Сезари, (4) алопецией и 
(5) зудом. См. с. 558.

Дифференциальный диагноз.
Шелушащиеся бляшки.

Псориаз (для обоих заболеваний характерны шелушащиеся бляшки, исчезающие под 

действием сочнечного света). Грибовидный микоз следует заподозрить у каждого боль-ного с 
атипичным или не поддающимся лечению «псориазом», «экземой», атрофической сосудистой 
пойкилодермией. Основа диагностики — повторные биопсии кожи.

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

Для постановки диагноза часто требуется не одна, а несколько повторных биопсий  из 

различных участков.

Локализация патологического процесса — эпидермис и дерма.
• Клетки Лутцнера (микозные клетки) — атипичные Т лимфоциты с гиперхромными 

ядрами неправильной формы.

Митозы могут быть как редкими, так и множественными.
В эпидермисе — микроабсцессы Потрие, содержащие клетки Лутцнера. В верхних слоях 

дермы — полосовидные или округлые инфильтраты, распространяющиеся на придатки кожи и 
содержащие клетки Лутцнера.

Атипичные Т-лимфоциты легче выявить с помощью электронной микроскопии; при 

световой микроскопии это под силу только очень опытным гистологам. Под электронным 
микроскопом видны глубокие инвагинации ядерной оболочки, вблизи которой располагается 
хроматин (из-за внешнего сходства с извилинами мозга такие ядра называют церебриформными).

• Иммуногистохимия и иммунофенотипирование с помощью проточной цитометрии: 

клетки Лутцнера несут маркер Т-лимфоцитов CD4. Анализ перестроек генов, кодирующих 
рецепторы Т-лимфоцитов, подтверждает моноклональное происхождение опухолевых клеток.

Общий анализ крови

Эозинофилия (6—12% эоэинофилов, иногда до 50%). В мазке лейкоконцентрата об-

наруживают клетки Сезари (атипичные лимфоциты). Лейкоцитоз (20 000 мкл '). Исследование 
костного мозга неинформативно.

Биохимический анализ крови

При эритродермии повышена активность 

лдг, гдг, лдг\гдг.

Рентгенография грудной клетки .
Увеличенные прикорневые лимфоузлы.

Другие исследования

Биопсия лимфоузлов. КГ, УЗИ, сцинтиграфия с галлием и лимфография на I и II стадиях 

заболевания дополнительной диагностической информации не дают. КТ живота.  Показана при 
обширном поражении кожи, опухолевидных образованиях и увеличенных лимфоузлах Позволяет 
выявить увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Сцинтиграфия печени и селезенки. Позволяет выявить очаги поражения.

Диагноз.

Постановка диагноза на ранних стадиях заболевания — нелегкая задача. Даже при ти-

пичных высыпаниях для гистологического подтверждения диагноза могут понадобиться годы. 
Информативность биопсии можно повысить с помощью ультратонких (1 мкм) срезов. На ранних 
стадиях грибовидного микоза могут оказаться полезными проточная цитометрия, которая позволяет
выявить анеуплоидию и полиплоидию, и морфометрия с определением индекса исчерченности ядер
(периметр ядер, деленный на квадратный корень из площади ядер). Биопсийный материал следует 
направить также на иммунофенотипирование с помощью проточной цитометрии и на анализ 
перестроек генов, кодирующих рецепторы Т-лимфоцитов. Увеличение лимфоузлов и появление в 
крови клеток Сезари означает, что внутренние органы уже поражены. Классификация грибовидного
микоза по системе TNM и определение стадии заболевания представлены в табл. 21-А и 21-Б

Классификация грибовидного микоза по системе TNM*

Т: Кожа

Т0

Клиническое или гистологическое подозрение на 
грибовидный микоз

Т1

Бляшки, папулы или эритема, захватывающие менее 
10% поверхности тела

Т2

Бляшки, папулы или эритема, захватывающие более 
10% поверхности тела

Т3

Опухолевидные образования, одно или несколько

Т4

Эритродермия (синдром Сезари)

N: Лимфоузлы

N0

Лимфоузлы не пальпируются, диагноз 
гистологически не подтвержден

N1

Лимфоузлы пальпируются, диагноз гистологически 
не подтвержден

N2

Лимфоузлы не пальпируются, диагноз подтвержден 
гистологически 

N3

Лимфоузлы пальпируются, диагноз подтвержден 
гистологически

В: Кровь

В0

Количество атипичных Т-лимфоцитов (клеток 
Сезари) в крови не превышает 5%.

В1

Количество атипичных Т-лимфоцитов (клеток 
Сезари) в крови превышает 5% (Синдром Сезари)

М: Внутренние органы

М0

Внутренние органы не изменены

М1

Вутренние органы поражены, диагноз подтвержден 
гистологически

Стадии грибовидного микоза 

Стади
я

Т

N

M

1А

Т1

N0

M0

1В

Т2

N0

M0

2А

Т1-2

N1

M0

2В

Т3

N0-1

M0

3

Т4

N0-1

M0

4А

Т1-4

N2-3

M0

4В

Т1-4

N0-3

M1

Грибовидный микоз: эритематозная стадия. Многочисленные плоские красновато-бурые

пятна и бляшки, которые слегка шелушатся. Картина напоминает псориаз.

План обследования больного при грибовидном микозе.

1 Анамнез.
2 Пальпация лимфоузлов (подмышечных, паховых) и биопсия пальпируемых лимфоузлов.
3 Биопсия кожи (толщина срезов для гистологического исследования — 1 мкм).
4 Рентгенография грудной клетки.
з Общий анализ крови с опредеюнием лейкоцитарной формулы.
6 КТ живота.
7 Исследование лейкоконцентрата.

Течение и прогноз
Клинический диагноз нередко устанавливают за несколько лет до гистологического, без 

которого делать какие-либо прогнозы невозможно. После того как гистологический диагноз 
поставлен, прогноз зависит от стадии заболевания. По данным Национального института здоровья 
США через 5 лет с момента гистологического подтверждения диагноза умирает половина больных. 
В Европе средняя продолжительность жизни несколько больше. Многие больные живут по 10—15 
лет. Прогноз значительно хуже при: 

(1)

опухолевидных образованиях (средняя продолжительность жизни — 2,5 года): 

(2)

поражении лимфоузлов (средняя продолжительность жизни — 3 года): 

(3)

обширном поражении кожи (более 10% поверхности тела); 

(4)

универсальной эритродермии. 

Пятилетняя выживаемость среди больных моложе 50 лет в 2 раза выше. чем среди больных старше 60 лет.

Лечение

До гистологического подтверждения диагноза самый эффективный метод лечения — 

PUVA-терапия. Для инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного микоза, подтвержденного 
гистологически, PLJVA-терапия остается методом выбора. Применяют также облучение всего тела 

электронным пучком и местное лечение хлорметином (0,01% мазь), вместе или по отдельности. При
изолированных опухолевидных образованиях показана рентгенотерапия, -терапия или облучение 
электронным пучком. Как на опухолевой, так и на инфильтративно-бляшечной стадии с 
множественными очагами, а также при поражении лимфоузлов и лейкемизации прибегают к 
химиотерапии в сочетании с облучением электронным пучком. На сегодняшний день это, по-
видимому, наиболее эффективный метод лечения грибовидного микоза. Изучаются новые способы 
лечения, в частности экстракорпоральная фотохимиотерапия.

Синдром Сезари

Синдром Сезари — редкий и своеобразный вариант Т-клеточной лимфомы кожи, проте-

кающий с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появлением в крови 
и в коже атипичных лимфоцитов — клеток Сезари. 

Синонимы болезнь Сезари, ретикулярная эритродермия

Эпидемиология
Возраст.

Старше 60 лет.
Пол. Мужчины болеют чаще.

Анамнез.
Течение.

Синдром Сезари чаще возникает de novo, реже — развивается на фоне грибовидного 

микоза.

Жалобы. Выраженный генерализованныи зуд.

Физикальное исследование.
Внешний вид.

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Кожа.

Сливная эритема с шелушением. 
Цвет. Из-за ярко-красного цвета кожи синдром Сезари иногда называют «синдромом 

краснокожего» (рис 21-8). 

Локализация.
Поражена вся (универсальная эритродермия) или почти вся кожа (рис 21-8 и 13-1).

Ладони и подошвы.

Ороговение

Волосы

Алопеция

Другие органы

Генерализованная лимфаденопатия

Дифференциальный диагноз
Эритродермия

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых (см с 548), эксфолиативная эритродермия (см с 290,

у некоторых больных эксфолиативной эритродермией в крови появляются клетки Сезари).

Дополнительные исследования.
Патоморфология
Световая микроскопия.

• Локализация изменений — эпидермис и дерма. Патологический процесс — 

пролиферация. В верхних слоях дермы — плотные инфильтраты из лимфоцитов гистио-цитов и 
клеток Сезари (как при электронной так и при световой микроскопии клетки Сезари очень похожи 
на клетки Лутцнера и отличаются от них лишь большими размерами),   в эпидермисе — мик-
роабсцессы Потрие, содержащие клетки Сезари и лимфоциты.

• В лимфоузлах — неспецифическая воспалительная реакция (дерматопатический 

лимфаденит) или диффузная инфильтрация клетками Сезари, которая потностью стирает 
нормальную структуру лимфоидной ткани. В пораженных внутренних органах — инфильтраты того
же клеточного состава, что и в коже.

• Клетки Сезари не служат патогномоничным признаком синдрома Сезари поскольку они 

иногда появляются при эксфолиативной эритродермии другой этиологии (например, при красном 
плоском лишае).

• Иммуногистохимия и иммунофенотипирование с помощью проточной цитометрии: 

клетки Сезари несут маркер Т-лимфоцитов CD4. Анализ перестроек генов, кодирующих рецепторы 
Т-лимфоцитов, подтверждает моноклональное происхождение опухолевых клеток. 

Электронная микроскопия. Ядра клеток Сезари — неправильной формы, из-за глубоких 

инвагинаций ядерной оболочки кажутся изрезанными, расщепленными. Такие ядра называют 
церебриформными благодаря внешнему сходству с извилинами мозга.

Общий анализ крови.

Лейкоцитоз (не у всех больных). Содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате — 15-30%.

Диагноз.

Сочетание трех признаков: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и большое 

число клеток Сезари в мазке лейкоконцентрата.

Течение и прогноз.

Без   лечения   болезнь   неуклонно   прогрессирует.   Основная   причина   смерти  —  оппортунистические

инфекции.

Лечение.

Химиотерапия. Эффективна не у всех ботьных.

Фотохимиотерапия.

PUVA-терапия, отдельно или в сочетании с ретиноидами (например, с изотретиноином 

внутрь), эффективна при эритродермии, но бессильна при поражении лимфоузлов. Современный и 
многообещающий метод лечения синдрома Сезари — экстракорпоральная фотохимиотерапия, 
однако точных данных об ее эффективности пока нет

Синдром Сезари. Универсальная эритродермия, шелушение, отек и утолщение кожи, 

ороговение ладоней. У больной — генерализованная лимфаденопатия, содержание клеток Сезари в 
лейкоконцентрате — 45%.

ГУНДУ 

(goundou)

  —   название   болезни   на   местном   диалекте   агни.   Этиология   не   выяснена.   Считают,   что   среди

возможных причин заболевания может быть и фрамбезия. Гунду может быть тяжелым проявлением конца
вторичного или третичного периода фрамбезии. Вначале появляются ноющая головная боль и ринит с гнойным
или  серозно-кровянистым  отделяемым,  затем  припухлость  костей, исходящая  из  лобного отростка верхней
челюсти, величиной  от  0,5 до 9 см. В  90 % случаев  опухоли  костей  двусторонние,  располагаются  по обе
стороны носа. Иногда опухоль выполняет полость носа, а в исключительных случаях захватывает нижнюю
челюсть,   кости   черепа.   В   результате   этого   нарушается   глотание,   расширяются   межзубные   промежутки,
снижается острота зрения, уменьшаются поля зрения.