Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 64

• Подкожные узлы. Ладони, голени, ягодицы, волосистая часть головы.
Дифференциальный диагноз
Папулы и бляшки
Липоидный некробиоз, саркоидоз (мелкоузелковый саркоид), красный плоский лишай, лимфоцитарная 

инфильтрация Джесснера.

Подкожные узлы. Ревматоидные узелки. Кольцевидные высыпания Дерматофитии.
Дополнительные исследования
Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия позволяет исключить эпидермомикоз.
Патоморфология кожи
В верхнем и среднем слоях дермы — хронические инфильтраты и гранулематозное воспаление. Очаги 

некробиоза соединительной ткани (процесс носит обратимый характер), окруженные частоколом гистиоцитов; 
гигантские многоядерные клетки.

Патогенез
Воспалительная реакция сосредоточена вокруг сосудов, что ведет к повреждению кол-лагеновых и 

эластических волокон.

Течение
75% больных в течение двух лет выздоравливают самостоятельно, но у 40% возникают рецидивы.
Лечение
Больному объясняют, что кольцевидная гранулема не связана с каким-либо опасным внутренним 

заболеванием и в большинстве случаев проходит без лечения.

Местное лечение
Кортикостероиды для наружного применения. Мази накладывают под окклюзионные повязки или 

покрытие из гидроколлоида. Инъекции кортикостероидов в очаг поражения. Триамцинолон, 3 мг/мл. Метод 
высокоэффективен.

Криодеструкция. Бляшки легко разрушаются жидким азотом, но возможна атрофия кожи.
PUVA-терапия показана при генерализованньк высыпаниях.

Гранулема купальщиков

Возбудитель заболевания — Mycobactenum marinum — обитает в соленой воде и проникает

в организм человека через поврежденную кожу. Заражение происходит во время купания, разделки 
морской рыбы, чистке аквариума. В месте внедрения возбудителя появляется папула, которая 
быстро разрастается в бляшку с бородавчатой или чешуйчатой поверхностью. Иногда 
присоединяется лимфангиит.

Эпидемиология и этиология.
Возраст.

10 - 40 лет.
Пол. Мужчины болеют чаще.

Этиология.

Mycobactenum marinum.

Группы риска.

Люди, контактирующие с морской водой во время работы или досуга.

Заражение.

Заражение происходит в воде. Микобактерии проникают через поврежденную кожу.

Сезонность.

Заболеваемость увеличивается летом (купальный сезон). Аквариумисты заражаются в 

любое время года.

Анамнез.

Инкубационный период. Обычно от нескольких недель до нескольких месяцев.

Течение.

От нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы.

Многие больные вспоминают о какой-либо травме, полученной в воде. На месте зажившей 

ранки — «бородавка». Не болит, на ощупь холодная иногда — зуд. Беспокоит косметический 
дефект. При локализации над суставом возможно ограничение движений. Болезненность при 
надавливании, боль при ударе.

Физикальное исследование.
Кожа.

Элементы сыпи.

• В месте внедрения микобактерии — папула, одна или несколько. Затем появляется узел 

или бляшка диаметром 1—4 см (рис 24-28). Поверхность бородавчатая, либо покрытая чешуйками 
(гиперкератоз). В дальнейшем — образование язвы с гнойным или серозно-геморрагическим отде-
ляемым. На дне — грануляции, сверху —корка. Иногда вокруг язвы возникают дочерние папулы, 
свищевые ходы. После выздоровления (самостоятельного или в результате лечения) остается 
атрофическии рубец.

• Споротрихоидная форма заболевания. Подкожные или внутрикожные мягкие рыхлые 

узлы (припухлости) диаметром 1,5— 2 см. Располагаются проксимальнее первичного очага на 
кистях и предплечьях, выстроены в линию по ходу лимфатического сосуда, чем собственно и 
напоминают споротрихоз. При поражении тканей над локтевым, лучезапястным и межфаланговыми
суставами клиническая картина весьма напоминает бурсит или артрит.

• Диссеминированная кожная инфекция. 
Эта форма заболевания встречается редко. Цвет. Красный, красно-коричневый. 

Расположение. Обычно — одиночный очаг поражения в месте недавней травмы (например, над 
межфаланговым суставом кисти). Линейно расположенные узлы на предплечье и плече (как при 
споротрихозе). Локализация. Типичная локализация — в области костных выступов. У 
купальщиков локти, пальцы рук, колени, реже — лодыжки, пальцы ног, ступни, голени и бедра, 
шея. У аквариумистов правая рука.

Другие органы.

Лимфоузлы. Лимфангиит, увеличение регионарных лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз.

«Бородавка» или язва на конечности. Простые бородавки, споротрихоз, 

североамериканский бластомикоз, эризипелоид, туляремия, бородавчатый туберкулез кожи 
(возбудитель — Mycobactenum tuberculosis), нокардиоз, лейшманиоз, сифилис, фрамбезия, 
йододерма, бромодерма, инородное тело (иголка морского ежа, осколок ракушки), 
доброкачественные и злокачественные новообразования. Выстроенные в линию узлы. 
Стрептококковый (стрептококки группы А) и стафилококковый лимфангииты, споротрихоз, 
тутяремия, лейшманиоз, нокардиоз, актиномикоз.

Дополнительные исследования.
Туберкулиновые пробы.

Проба Манту (внутрикожная проба с очищенным туберкулином) часто бывает 

положительна.

Патоморфология кожи.

Картина не патогномонична, но позвотяет предположить диагноз. Свежие очаги: вос-

палительная реакция, лимфоциты, нейтрофилы и макрофаги. В эпидермисе  гиперкератоз и акантоз.
Старые очаги больше похожи на туберкулезные гранулемы, так как содержат эпителиоидные 
клетки и гигантские клетки Лангханса. Казеозного некроза нет. При окраске по Цитю— Нильсену 
Mycobactenum marinum выявляют только в 50% случаев.

Мазки экссудата и гноя.

В мазках, окрашенных по Цилю—Нильсену, иногда видны кистотоустоичивые палочки.

Посев.

Mycobactenum marinum растет при температуре 32°С на среде Левенштейна—Йенсена. Для 

посева используют биопсийный материал или мазок с поверхности язвы. Материал, полученный 
при биопсии, предварительно заливают физиологическим раствором и растирают в ступке. 
Культуры выращивают параллельно при 32°С, 37°С и комнатной температуре.

 Mycobactenum таriпит не растет при 37 С. Рост начинается через 2 - 4 нед. Mycobactenum

marinum — фотохромогенный микроорганизм, ее культура на свете приобретает лимонно-желтую 
окраску. При посеве материала из свежих очагов образуется множество колоний из старых (3 мес и 
более)  -  всего несколько.

Диагноз.

Типичный анамнез (травма в воде), клиническая картина. Диагноз подтверждают с 

помощью посева.

Течение и прогноз.

Выздоровление, как правило, наступает самостоятельно. Рассасывание папулы или узла 

занимает от 3 мес до 3 лет. При споротрихоидной форме длительность заболевания достигает 45 
лет.

Лечение.

Антибиотики.
Эмпирическое. Препарат выбора миноциклин 100 мг 2 раза в сутки. Препараты резерва 

триметоприм/сульфаметоксазол, рифампицин,  кларитромицин.

После выделения Mycobactenum marinum и определения ее чувствительности к 

антибиотикам. Если возбудитель устойчив к обычным антибиотикам назначают рифампицин (600 
мг 4 раза в сутки) в сочетании с этамбутолом (800 мг 4 раза в сутки). Эта комбинация эффективна у 
90% больных. Ее всегда назначают при споротрихоидной форме заболевания

ГРАНУЛЕМА ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ КОСТЕЙ 

(gianuloma eosinophilicum ossium).

 Син.: болезнь Таратынова (morbus Taratinov). 

Доброкачественная   форма   гистиоцитоза,   встречающаяся   преимущественно   у   мальчиков   старшего

возраста.   Заболевание   начинается   с   появления   болезненности   в   области   плоских   костей   черепа   и
проксимальных отделов бедренных и плечевых костей. Поражения выражаются в утолщении участков кости и
умеренной гиперемии и отечности мягких тканей. При рентгенологическом исследовании очаги деструкции
имеют ячеистую структуру, иногда в центре появляются костные секвестры. В крови — умеренный лейкоцитоз,
эозинофилия.   Кожная   сыпь   может   носить   ограниченный   или   диссеминированный   полиморфный   характер.
Высыпания   представлены   мелкоузелковыми,   эритематозно-сквамозными,   геморрагическими,   узловатыми
(часто изъязвленными), вегетирующими в перианальной области элементами.

Патогистология. При гистиоцитозах отмечается 3 типа реакций гистиоцитов: пролиферативная (чаще

при болезни Леттерера—Сиве), гранулематозная (чаще при эозинофильной гранулеме) и ксантоматозная (чаще
при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена).

Дифференциальный диагноз. Диагноз гистиоцитозов основывается на результатах гистологического

исследования.   Гистиоцитозы   следует   отличать   от   врожденного   сифилиса,   солитарной   и   множественной
миеломы,   саркомы   Юинга,   болезни   Леттерера—Сиве,   лимфогранулематоза   костей,   нейробластомы,
остеомиелита.

Лечение.   Проводят   рентгенотерапию,   назначают   антибиотики,   глюкокортикоидные   гормоны,

цитостатические   препараты,   при   болезни   Хенда—Шюллера—Крисчена   —   препараты,   действующие   на
функцию гипофиза и щитовидной железы. Назначают диету с ограничением холестерина.  Больные подлежат
клиническому наблюдению.

ГРАНУЛЕМА ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ 

(granuloma eosinophilicum).

Этиология  и  патогенез  не   выяснены.   Придают   значение   инфицированным   ранам,   повышенной

чувствительности к свету. Считают, что эозинофильная гранулема может возникнуть вследствие иммунных и
аллергических реакций. Ее относят к доброкачественному ретикулогистиоцитозу.

Клиника. Эозинофильная гранулема встречается в 3 формах:
Гранулема лица эозинофильная (granuloma eosinophilicum fecieale). На лице, крайне редко на других

местах   появляются   1   или   2   (иногда   несколько)   бляшки   застойно-синюшного   цвета   с   бурым   оттенком,
небольшого размера (диаметром до 3 см), с четкими границами. Поверхность бляшек гладкая, с небольшим
шелушением, они медленно увеличиваются, но не изъязвляются. Субъективные ощущения отсутствуют. Кости
не поражаются. Эозинофилии в крови нет. Течение заболевания длительное, хроническое.

Гранулема   эозинофильная   перианальная  (granuloma   eosinophilicum   perianale)   —   наиболее

характерная   форма   заболевания.   В   перианальной   области   возникают   безболезненные,   четко   ограниченные
инфильтративно-эрозивные   поражения   с   вегетирующими   и   веррукозными   разрастаниями.   Одновременно
гранулематозный   процесс   может   развиться   на   деснах,   в   результате   чего   обнажаются   шейки   зубов   и   зубы
выпадают.

Гранулема   эозинофильная   подкожная  (granuloma   eosinophilicum   subcutaneum)   характеризуется

безболезненными, полуподвижными, плотной консистенции узлами до 3,5 см в диаметре. Узлы малочисленны,
локализуются в области ягодиц, бедер и живота.

Патогистология. При всех формах эозинофильной гранулемы гистологическая структура инфильтрата

одинаковая   —   преобладание   в   нем   эозинофильных   гранулоцитов.   Клетки   инфильтрата   в   эпидермис   не
проникают. От эпидермиса инфильтрат отделен зоной нормального коллагена.

Дифференциальный  диагноз.   Эозинофильную   гранулему   следует   отличать   от   красной   волчанки,

начальных   форм   некоторых   лимфом   кожи,   лимфогранулематоза   кожи;   подкожную   форму   эозинофильной
гранулемы   следует   дифференцировать   от   различных   гиподермитов,   аллергических   васкулитов,
колликвативного   туберкулеза.   Как   правило,  окончательный   диагноз   устанавливают   после   гистологического
исследования.

Лечение. Заболевание резистентно к терапии. Проводят обкалывание бляшек глюкокортикоидными

гормонами. Назначают втирания мазей с глюкокортикоидными гормонами («Флуцинар» и др.). В некоторых
случаях отмечается улучшение от криодеструкции, поверхностной рентгенотерапии (Букки-терапии).

ГРАНУЛЕМАТОЗ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ   ХЮРГА—ШТРАУССА 

(granulomatosis allergica Churg—Strauss).

Этиология и патогенез. Относится к глубоким формам аллергического васкулита. Его рассматривают

как разновидность узловатого периартериита.

Клиника.   Аллергический   гранулематоз   Хюрга—Штраусса   —   тяжелое   заболевание,

сопровождающееся лихорадкой, бронхиальной астмой, эозинофилией, лимфаденопатией, поражением почек.
Могут наблюдаться поражения легких, сердца, печени, селезенки и центральной нервной системы. Суставы
вовлекаются в процесс редко. На коже появляется эритематозно-пурпурозная, папулезная и узловатая сыпь.

Патогистология. Гистоморфологические изменения сходны с таковыми при узловатом периартериите.
Лечение. См.: Периартериит узловатый.

Гранулематоз Вегенера 

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, характеризующийся триадой клиничских признаков 

(поражение верхних дыхательных путей, легких и почек) и триадой морфологических признаков 
(некротические гранулемы верхних дыхательных путей и легких, васкулит с поражением артерий и вен, 
гломерулит).  

Синонимы: granulomatos Wegener, синдром Вегенера, злокачественная гранулема. неинфекционный 

некротический гранулематоз.  

Эпидемиология и этиология 
Возраст 

Любой. Средний возраст – 40 лет.  

Пол 

Мужчины болеют в 1,3 раза чаще.  

Раса 

Негры болеют редко.  

ЭТИОЛОГИЯ Неизвестна.  

Клинические формы 

Выделяют варианты течения с преимущественным поражением почек (гломерулит)  и дыхательных 

путей.  

Анамнез 
Жалобы 

Лихорадка. Боль в придаточных пазухах носа, гнойные или кровянистые выделения из носа. Кашель, 

кровохарканье, одышка. Боль в груди.  

Физикальное исследование 
Кожа 

Поражение кожи наблюдается у 45% больных, однако в начале заболевания – лишь у 13 %.  

Элементы сыпи. Язвы, напоминаюшие гангренозную пиодермию. Папулы, везикулы,  пальпируемая 

пурпура (рис. 15-37 и 15-38),  как при аллергических васкулитах кожи.  Подкожные узлы, бляшки. 
Изъязвленные узлы, как при узелковом периартериите.  

Локализация. Чаще всего – голени и стопы,  реже – лицо, туловище, руки.  

Слизистые 

Язвы на слизистой рта (рис. 15-39). Нередко это первый признак заболевания.  

Другие органы 

Ухо, горло, нос. Возможны изъязвление слизистой носа, образование корок, кровяных сгустков; 

перфорация носовой перегородки; западение спинки носа (седловидный нос). Хронический средний серозный 
отит,  закупорка слуховой трубы, боль в ухе. Наружный слуховой проход: боль. Гиперемия,  отек. Гипертрофия 
десен.  

Глаза. Поражены у 65% больных. Легкий конъюнктивит, эписклерит, склерит, гранулематозный 

склероувеит, васкулит ресничных сосудов, гранулематозное воспаление ретробульбарных тканей и экзофтальм.

Нервная система. Невриты черепных нервов «Множественный мононеврит» периферических нервов. 

Васкулит мелких внутричерепных сосудов.  

Почки. Поражение почек наблюдается у 85% больных. На поздних стадиях болезни –  симптомы 

почечной недостаточности.  

Дифференциальный диагноз 

Некроз кожи плюс поражение дыхательных путей.
Друтие васкулиты, синдром Гудпасчера, опухоли верхних дыхательных путей и легких, 

североамериканский бластомикоз, склерома, кожно-слизистый лейшманиоз, ангио-центрическая лимфома 
(срединная гранулема лица и лимфоматоидный гранулематоз), аллергический гранулематоз.  

Дополнительные исследования 
Общий анализ крови 

Легкая анемия, лейкоцитоз. Возможен тромбоцитоз.  

СОЭ 

Значительно повышена.  

Биохимический анализ крови 

Нарушение функции почек.  

Анализ мочи.

Протеинурия, гематурия. эритроцитарные цилиндры.  

Серологические реакции 

Для гранулематоза Вегенера характерно наличие в сыворотке аутоантител к цитоплазме нейтрофилов. 

Методом непрямой иммунофлюоресценции в фиксированных этанолом нейтрофилах выявляют два типа 
свечения – гомогенное цитоплазматическое и перинуклеарное. Гомогенное свечение дают антитела к протеазе с
молекулярным весом 29 000, перинуклеарное – антитела к миелопероксидазе. Гомогенное свечение почти 
патогномонично для гранулематоза Beгенера, а перинуклеарное выявляют и при многих других заболеваниях – 
узелковом периартериите, друтих васкулитах, идиопатическом некротическом экстракапиллярном 
гломерулонефрите. Титр антител к цитоплазме нейтрофилов отражает активность заболевания.  

Гипергаммаглобулинемия, в основном за счет IgA.  

Патоморфология 

Во всех пораженных тканях обнаруживают воспаление и некроз мелких артерий и вен (некротический 

васкулит) и гранулемы. Формирование гранулемы может начаться как вне сосуда, так и внутри него. Почки: 
гломерулонефрит.  

Лучевая диагностика 

Придаточные пазухи носа: затемнение, иногда признаки склероза костной ткани. Грудная клетка: 

инфильтраты, крутлые тени, очаги уплотнения легочной ткани, полости (чаще в верхних долях легких).  

Диагноз 

Характерна триада клинических признаков:  поражение верхних дыхательных путей, легких и почек.  
В табл. 15-Д приведены диагностические критерии гранулематоза Вегенера, принятые Американской 

ревматологической ассоциацией в 1990 году.  

Патогенез 

Ведущую роль в патогенезе играют иммун-ные механизмы, которые до сих пор не расшифрованы. 

Возможно, имеет место гиперчувствительность к каким-либо эндогенным или экзогенным антигенам, 
оседающим в верхних дыхательных путях. Симптомы обусловлены некротическим васкулитом мелких вен и 
артерий. В легких образуются множественные двусторонние круглые инфильтраты. Патологический процесс в 
почках – гломерулонефрит, в придаточных пазухах носа и носоглотке – гранулематозное воспаление и некроз.  

Течение и прогноз 

Без лечения больные умирают от быстро прогрессирующей почечной недостаточности. При лечении 

циклофофамидом и пренизоном в 90% случаев удается достичь длительной ремиссии.  

Лечение 

Метод выбора – комбинация циклофосфамида с преднизоном.  
Циклофосфамид. Назначают внутрь в дозе 2 мг/кг/сут. В дальнейшем дозу корректируют так, чтобы 

количество лейкоцитов превышало 5000 в мкл, а количество нейтрофилов – 1500 в мкл. (На фоне нейтропении 
высок риск вторичных инфекций.) Лечение продолжают до достижения ремиссии и еще в течение 1 года, после 
чего препарат послепенно отменяют. При непереносимости циклофосфамида применяют азатиоприн в такой же
дозе.  

Преднизон. Препарат назначают внутрь в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 мес, затем переходят к приему 

через день и, послепенно снижая дозу, отменяют. Длительность лечения – 6 мес.  

Таблица 15-Д. 

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера  

1. Ринит или стоматит 

Образование язв в полости рта (болезненных или безболезненных), либо гнойные или кровянистые вылеления из носа 

2. Патологические изменения на рентгенограмме грудной клетки 

Наличие круглых теней, инфильтратов или полостей 

3. Микросколия осадка мочи 

Микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения при большом увеличении) либо эритроцитарные цилиндры в осадке мочи 

4. Гранулематозное воспаление,  выявленное путем биопсии 

Гистологическое исследование выявляет гранулемы в периваскулярном пространстве или в интерстициальной ткани, либо 

гранулематозное воспаление стенки артерии или артериолы 

 Диагноз гранулематоза Вегенера ставят при наличии по крайней мере двух из этих четырех критериев.

Чувствительность такого метода диагностики составляет 88.2%: специфичность – 92.0%.  

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

 (granulomatosis Vegener).