Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 33

ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЮРИНГА 

(dermatitis herpetiformis Duhring). 

Син.:   дерматит   многоформный   болезненный   Брока   (dermatitis   multifonnis   doulorosa   Brocq),   болезнь

Дюринга—Брока (morbus Duhring—Brocq).

Этиология  и   патогенез   не   выяснены.   Некоторые   авторы   рассматривают   дерматит   Дюринга   как

аутоиммунное  заболевание,   имеются   данные   о   влиянии   на   его   развитие  глютеиновой   энтеропатии;   в
некоторых случаях заболевание является паранеоплазией. Его развитию способствует переохлаждение.

Клиника.   Заболевание   наблюдается   чаще   у   взрослых,   имеет   доброкачественное   хроническое

рецидивирующее   течение.   На   различных   участках   кожи   появляются   сгруппированные   полиморфные
высыпания   в   виде   эритематозных   пятен,   пузырьков,   пузырей,   папуло-везикул   и   волдырей.   Высыпания
сопровождаются   сильным   зудом,   в   отдельных   случаях   —   без   зуда.   Общее   состояние   больных
удовлетворительное,   возможно   небольшое   повышение   температуры   вечерами,   недомогание.   Симптом
Никольского отрицательный. В жидкости пузырьков и пузырей, а также в крови определяют  эозинофилию.
Акантолитические клетки не обнаруживают. Больные очень чувствительны к препаратам йода, поэтому прием
этих   препаратов   внутрь   или   действие   их   на   кожу   вызывает   обострение   кожного   процесса.   Установлению
правильного диагноза помогает компрессная проба с мазью, содержащей 50 % йодида калия.

У   детей   заболевание   начинается   остро   после   предшествующего   субфебрилитета,   наблюдаются

недомогание,   диспептические   явления,   артралгии.   У   детей   часто   встречаются  мелкопузырная  и  папуло-
везикулезная разновидности заболевания.

Патогистология.   При   гистологическом   исследовании   в   эпидермисе   определяют   спонгиоз,

везикуляцию. Характерным микроскопическим признаком является скопление нейтрофильных гранулоцитов в
области   дермальных   сосочков,   на   базе   которого   формируется   микроабсцесс.   Пузыри   формируются
субэпидермально.   Иногда   при   длительном   течении   заболевания   пузыри   могут   располагаться
внутриэпидермально.

Дифференциальный  диагноз. Герпетиформный дерматит Дюринга следует отличать от вульгарной

пузырчатки, буллезного пемфигоида, врожденного буллезного эпидермолизиса, многоформной экссудативной
эритемы.

Лечение. 
Основным   медикаментозным   средством   лечения   герпетиформного   дерматита   Дюринга   является

сульфон — ДДС (диаминодифенилсульфон). Этот препарат назначают по 0,05—0,1 г 2 раза в день циклами по
5 дней, всего 5—6 циклов на курс лечения, перерыв между циклами 3 дня. В некоторых случаях назначают
сульфаниламидные препараты, их нельзя применять одновременно и последовательно с сульфонами. 

Применение глюкокортикоидных гормонов показано при резистентности заболевания к терапии. Надо

отметить, что терапевтический эффект от применения сульфаниламидных препаратов и глюкокортикоидных
гормонов значительно ниже, чем от применения сульфонов. 

У детей хороший терапевтический эффект наблюдается при применении иммуноглобулина (по 1,5—3

мл через 1—2 дня, всего 4—6 инъекций).

  Наружно   применяют   антибактериальные   средства   (мази   с   антибиотиками,   1—2   %   растворы

анилиновых красителей и др.).

Герпетиформный дерматит

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется 

зудящей сыпью из мелких везикул, папул и волдырей. Высыпания всегда сгруппированы и имеют 
симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

Синонимы: dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, 

пруригинозная пузырчатка.

Эпидемиология
Возраст

20—60 лет, чаще всего — 30—40 лет. Встречается и у детей.

Пол

Мужчины болеют в 2 раза чаще.

Анамнез
Течение

Высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель.

Жалобы

Приступы мучительного зуда; ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8—12 

ч до высыпаний. У некоторых больных зуда нет.

Провоцирующие факторы

Препараты йода; пища, богатая глютеном (белок злаковых). В прошлом для постановки диагноза 

прибегали к провокационной пробе с солями йода. Сейчас ее вытеснили иммунологические методы 
диагностики (например, выявление отложений IgA в коже).

Сопутствующие заболевания

Нарушения всасывания, целиакия (глютеновая энтеропатия). Общее состояние обычно не нарушено.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Папулы. Мелкие напряженные везикулы (рис. 15-8), иногда с геморрагическим 

содержимым; изредка — пузыри. Волдыри. Экскориации и корки — результат расчесов. Послевоспалительная 
гипо-или гиперпигментация. Цвет. Красный.

Расположение. Элементы сыпи располагаются группами (отсюда и название — «герпе-тиформный»).
Локализация. Симметричная. Излюбленная локализация — разгибательные поверхности локтевых и 

коленных суставов. Ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста 
волос. См. схему VIII.

Другие органы

Целиакия наблюдается почти у всех больных и подтверждается биопсией тонкой кишки. 

Лабораторными методами нарушения всасывания в тонкой кишке выявляют только у 10—20% больных.

Дифференциальный диагноз

Аллергический контактный дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, 

папулезная крапивница, буллезный пемфигоид, герпес беременных.

Дополнительные исследования
Иммуногенетическое исследование

У больных часто встречаются аллели HLA-В8 и HLA-DR3.

Патоморфология кожи

Для биопсии выбирают недавно появившуюся папулу. (1) Микроабсцессы (нейтрофилы и эозинофилы)

в области верхушек сосочков дермы. Отложения фибрина и некроз. (2) Выраженная инфильтрация дермы 
нейтрофилами и эозинофилами. (3) Субэпидермальные везикулы.

Иммунофлюоресцентное окрашивание здоровой кожи (из ягодичной области)

Отложения IgA: (1) Гранулярные — на верхушках сосочков дермы. Гранулярные отложения всегда 

сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются у большинства больных. Характерны также отложения
комплемента. (2) Линейные — в виде полосок вдоль границы эпидермиса и дермы (в отличие от других 
пузырных дерматозов нет линейных отложений IgG вдоль базальной мембраны). Линейные отложения не 
сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются лишь у немногих больных.

Серологические реакции

Антитела к базальной мембране эпидермиса выявить обычно не удается. Возможно наличие антител 

классов IgA и IgG к ретикулину, антинуклеарных антител и антител к микросомальным антигенам. Иммунные 
комплексы удается выявить у 20— 40% больных. IgA-антитела к эндомизию гладких мышц находят у 
большинства больных; по-видимому, их титр соответствует тяжести поражения кишечника.

Нарушения всасывания

Стеаторея (у 20—30% больных). Всасывание углеводов изучают D-ксилозным методом; нарушения 

находят у 10—73% больных.

Исследование крови

Железодефицитная или фолиеводефицитная анемия. Определение активности глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы — перед назначением препаратов, содержащих сульфоновую группу (дапсон). Общий 
анализ крови: еженедельно в течение первого месяца лечения и каждые 6—8 нед в дальнейшем.

Лучевая диагностика

В проксимальных отделах тонкой кишки — сглаживание и уплощение складок слизистой, укорочение 

или исчезновение ворсинок (у 80—90% больных). Поражение носит очаговый характер. Лучший метод 
визуализации — эндоскопия. Диагноз подтверждают с помощью биопсии тонкой кишки.

Диагноз

Постановка диагноза — нелегкая задача. При биопсии свежих высыпаний гистологическая картина 

патогномонична, однако лучший способ подтверждения диагноза — выявление отложений IgA в здоровой 
коже.

Патогенез

Вопрос о взаимосвязи целиакии с поражением кожи пока не выяснен. Установлено, что у больных 

герпетиформным дерматитом в крови присутствуют иммунные комплексы. Однако неизвестно, происходит ли 
связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем в 
кожу, либо IgA специфичны к белкам кожи и связываются с ними непосредственно. В коже IgA откладываются

на микрофибриллах эластических волокон. Полагают, что они запускают альтернативный путь активации 
комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и 
высвобождение повреждающих ткани ферментов. Вариант герпетиформного дерматита с линейными 
отложениями IgA характеризуется отсутствием целиакии и нормальной частотой HLA-B8 и HLA-DR3. Поэтому
некоторые специалисты считают его самостоятельным заболеванием и называют IgA-линейным дерматитом.

Течение

Болезнь длится годами; у трети больных наступает спонтанная ремиссия.

Лечение
Медикаментозное лечение

Дапсон. Назначают внутрь по 100—200 мг/сут и постепенно снижают дозу до 25—50 мг/сут. 

Сульфапиридин. Назначают внутрь по 1,0— 1,5 г/сут, рекомендуют обильное питье. Препарат показан при 
непереносимости дапсона.

Диета

Исключение из рациона продуктов, богатых глютеном, нередко приводит к исчезновению высыпаний, 

а также позволяет уменьшить дозы дапсона и сульфапиридина. Однако эффект диетотерапии проявляется не 
сразу.

Герпетиформный дерматит и онкологические заболевания

Герпетиформный   дерматит   (ГД)   -   хроническое   глутенчувствительное

заболевание   кожи,   непосредственно   связанное   с   целиакией.   Следовательно,
повышенную частоту гастроинте-стинальных лимфом, регистрирующуюся при
целиакии, можно ожидать и при ГД. Действительно, тлеются многочисленные
сообщения   о   больных   ГД   с   диагностированными   лимфомами,   на   что
указывается   и   в   ряде   более   крупных   исследований.   Относительный   риск
возникновения   неходжкинских   лимфом   составляет   по   данным   таких
исследований от 5 до 100%. Большинство лимфом у больных ГД локализуется в
желудочно-кишечном тракте и/или в его регионарных лимфатических узлах. В
основном   выявлялисьТ-клеточные   лимфомы,   нередко   приводившие   к
летальному   исходу.   У   нескольких   больных   были   обнаружены   лимфомы   В-
клеточного   происхождения.   Частота   других   неоплазий   у   больных   ГД   была
нормальной.

Дасон,  основной  препарат   в  лечении  ГД,  не  является  канцерогеном,  и

лимфомы в желудочно- кишечном тракте возникают, по-видимому, вследствие
злокачественной трансформации лимфоцитов под воздействием глутена. В ряде
исследований   было   показано,   что   строгая   аглутеновая   диета   при   целиакии
уменьшает   риск   развития   лимфом   при   условии   ее   строгого   соблюдения   в
течение   более   5   лет.   До   этого   срока   дерматологи   должны   помнить   о
возможности развития гастроинтестинальных лимфом у больных с ГД.

Герпетическая экзема Капоши

Герпетическая экзема Капоши — результат присоединения герпеса к хроническому 

дерматозу, чаще всего — к диффузному нейродермиту. При этом возникает диссеминированное
поражение кожи в виде везикул и эрозий. Герпетическая экзема Капоши может быть 
проявлением как первичного герпеса, так и его рецидива.

Синонимы: герпетиформная экзема, вариолиформный пустулез Капоши—Юлиусберга, 

острый оспенновидный пустулез, синдром Капоши.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Чаще болеют дети.

Этиология

Вирус простого герпеса типа 1, реже — вирус простого герпеса типа 2.

Заражение

Дети заражаются при контакте с родителями, страдающими герпесом лица и полости 

рта.

Факторы риска

Диффузный нейродермит, особенно осложненный эксфолиативной эритродермией. 

Значительно реже герпетическая экзема Капоши встречается при болезни Дарье, термических 
ожогах, пузырчатке, буллезном пемфигоиде, обыкновенном ихтиозе, грибовидном микозе и 
синдроме Вискотта—Олдрича.

Анамнез
Течение

Высыпания появляются на больной коже и в течение нескольких недель распространя-

ются на здоровую кожу.

Общее состояние

Первичная инфекция: лихорадка, недомогание, раздражительность. Рецидивы: про-

текают легче, в анамнезе — сходные высыпания.

Жалобы

Основное кожное заболевание может сопровождаться зудом. Герпетическая экзема Ка-

поши начинается с боли.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Везикулы с пупковидным вдавлением в центре, вскрываясь, образуют 

эрозии с отвесными краями (рис. 29-18 и 29-19). Высыпания лишены характерного для герпеса 
герпетиформного расположения: элементы сыпи не сгруппированы (см. рис. 29-19). Сыпь 
появляется на больной коже и постепенно распространяется на здоровую. Эрозии сливаются 
между собой, образуя огромные участки, лишенные эпидермиса (рис. 29-19). Высыпания 
нередко появляются волнами. При стафилококковой суперинфекции — пустулы, пронизанные в
центре волосом, и покрытые корками эрозии.

Форма. Везикулы куполообразные, с пупковидным вдавлением в центре. Расположение.

Беспорядочно расположенные элементы.

Локализация. Чаще всего — лицо, шея и туловище.

Другие органы

Первичная инфекция: лихорадка и увеличение лимфоузлов.

Дифференциальный диагноз

Распространенная везикулярная сыпь или эрозии 
Ветряная оспа, опоясывающий лишай с диссеминированным поражением кожи, 

генерализованный герпес, буллезное импетиго, стафилококковый фолликулит, псевдомонадный
фолликулит (возбудитель — Pseudomonas aeruginosa), кандидозный фолликулит, вакцинальная 
экзема.

Дополнительные исследования

Проба Цанка

Гигантские многоядерные клетки обнаруживают в соскобах с элементов сыпи и смывах

из трахеи и бронхов.

Определение вирусных антигенов

С помощью моноклональных антител в мазке, приготовленном из содержимого вези-

кул, можно выявить антигены вируса простого герпеса и таким образом установить его тип.

Патоморфология кожи

Гигантские многоядерные клетки. Дифференциальный диагноз с инфекцией, вызванной

вирусом varicella-zoster, по гистологической картине невозможен. В фиксированных 
формалином срезах можно вьмвить антигены вируса простого герпеса: для этого используют 
иммунопероксидазный метод.

Герпес: герпетическая экзема Капоши. У этой больной диффузным нейродермитом 

на лбу и на веках появились везикулы. В центре везикул видны мелкие эрозии с отвесными 
краями, некоторые из них покрыты корками

Выделение вируса в культуре клеток

Для вирусологического исследования используют соскобы с пораженных участков 

кожи и биопсийный материал.

Серологические реакции

С помощью иммуноблоттинга и иммуноферментного анализа можно выявить 

типоспецифические антитела к гликопротеидам G вируса простого герпеса и таким образом 
установить его тип.

Полимеразная цепная реакция

Позволяет идентифицировать вирусную ДНК.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторных исследований 

(проба Цанка и выделение вируса в культуре клеток).

Патогенез
См. с. 802.

Течение и прогноз

Впервые возникшая герпетическая экзема Капоши продолжается от 2 до 6 нед. Реци-

дивы протекают легче, без нарушения общего состояния. Осложнения — висцеральные формы 
герпеса и генерализованный герпес — чаще встречаются на фоне иммунодефицита. При этом 
летальность достигает 10—50%. При герпетической экземе Капоши, возникшей на фоне 
ожоговой болезни, диагностика особенно сложна и часто невозможна без лабораторных 
исследований.

Лечение

Противовирусные препараты

Ацикловир. В легких случаях можно обойтись без противовирусных препаратов либо 

назначить ацикловир внутрь в течение 7 сут. В тяжелых случаях (обычно при первичной 
инфекции) ацикловир вводят в/в.

Валацикловир. Биодоступность препарата при приеме внутрь в 4—6 раз выше, чем у 

ацикловира. В США валацикловир пока применяют только для лечения опоясывающего лишая 
и герпеса половых органов.  

Фамцикловир. В США пока применяют только для лечения опоясывающего лишая и 

герпеса половых органов.

Антибиотики
При суперинфекции, вызванной Staphylococcus aureus, назначают эритромицин или 

диклоксациллин.

Герпес: герпетическая экзема Капоши. Лоб, веки, шея и плечи покрыты 

множественными сливающимися эрозиями; на периферии очагов поражения видны мелкие 
невскрывшиеся везикулы. Элементы сыпи расположены беспорядочно. Герпетическая экзема 
Капоши у этого больного возникла на фоне диффузного нейродермита

ГИАНОЛИЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК 

(hyalinosis cutis et mucosae). 

Син.: липопротеиноз (lipoproteinosis), протеиноз липоидный Урбаха—Вите (proteinosis lipoidica Urbach

—Wiete).

Этиология н патогенез. Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу,

объединяющее   различные   по   происхождению   и   механизму   развития   биологические   процессы.   В   основе
заболевания   лежит   нарушение   обмена   липопротеидов,   увеличение   в   крови   альфа-2   и   гамма-глобулинов,
инфильтрация   ими   кожи   и   слизистых   оболочек.   Определенное   значение   в   развитии   заболевания   имеет
нарушение углеводного (сахарный диабет) и порфиринового обмена.

Клиника. Заболевание начинается в раннем детском возрасте. Вначале появляются охриплость голоса,

одышка, затем — высыпания на лице, губах, языке, волосистой части головы папул желтого цвета эластической
консистенции, которые напоминают ксантоматозные узелки. На пальцах кистей и локтях папулы могут иметь
вид   бородавок.   В   ряде   случаев   первоначально   возникает   эритема,   часто   образуются   пузыри.   В   крови
определяется повышение уровня общих ли-пидов, фосфолипидов и лецитина.

Патогистология. При гистологическом исследовании отмечают утолщение кожи, отложение в верхней

части дермы гиалиноподобного вещества.

Дифференциальный  диагноз. Гиалиноз кожи и слизистых оболочек следует отличать от ксантомы,

псевдоксантомы эластической, липоидного некробиоза, порфирии, амилоидоза кожи, пойкилодермии, коллоида
милиума.

Лечение. В качестве симптоматических средств применяют липамид по 0,025—0,05 г 3 раза в день в

течение  20—30  дней;  кислоту  липоевую  по 0,025—0,05  г после  еды  2—3  раза  в день  в  течение  30 дней,
внутримышечно препарат вводят по 2—4 мл 0,5 % раствора в день в течение 20—30 дней; полиспонин по 0,1—
0,2 г 2—3 раза в день после еды в течение 30 дней (всего 3—4 курса с 10-дневными перерывами); метионин по
0,5—1,5 г за 1 ч до еды в течение 15—30 дней; внутримышечно инсулин по 6 ЕД за 30 мин до еды.

ГИБЕРНОМА 

(hibernoma).

Этиология и патогенез. Редкая разновидность липомы. 
Клиника.   Гибернома   клинически   не   отличается   от   липомы.   Она   бывает   единичной,   не   вызывает

субъективных ощущений, располагается чаще в надключичных областях, в подмышечных впадинах, в паховых
областях. 

Гистологически   опухоль   состоит   из   жировых   клеток,   которые   напоминают   жировые   клетки

коричневого жира молочных желез у животных, находящихся в состоянии спячки.

Гибернома злокачественная 

(hybemoma malignum) 
клинически не отличается от других липосарком и сарком кожи. 
Дифференцируют только гистологически: опухоль состоит из круглых жировых клеток с центрально

расположенным ядром; в их протоплазме — маленькие и большие вакуоли жира; количество стромы ничтожно.

Лечение. Хирургическое удаление опухали.

ГИДРАДЕНИТ 

(hidradenitis).

Этиология  и   патогенез.   Острое   гнойное   воспаление   апокринных   потовых   желез,   вызванное

стафилококками.   Предрасполагающие   к   заболеванию   факторы:   повышенная   потливость,   опрелость,
эндокринные нарушения. Болеют чаще женщины. У детей гидраденит наблюдается только в период полового
созревания.

Клиника.   Гидраденит   локализуется   преимущественно   в   подмышечных   впадинах,   гораздо   реже   —

вокруг   заднего   прохода,   на   больших   половых   губах,   мошонке.   В   глубине   подкожной   основы   возникают,
единичные или множественные болезненные до 5 мм в диаметре узлы, постоянно увеличивающиеся в размерах.
Кожа   над   узлами   становится   синюшно-красной.   Вследствие   гнойного   расплавления   плотные   узлы   быстро
размягчаются, появляется флюктуирующий абсцесс. Через свищевые отверстия выделяется густой, иногда с
примесью  крови гной. Заживление происходит с образованием рубца. Заболевание обычно сопровождается
нарушением общего состояния: повышением температуры, недомоганием. У лиц ослабленных и истощенных
гидраденит может принять хроническое рецидивирующее течение.

Дифференциальный  диагноз.   Гидраденит   следует   отличать   от   фурункула,   колликвативного

туберкулеза.

Лечение. Показана антибиотикотерапия. В случаях хронических рецидивирующих форм заболевания

назначают   аутогемотерапию,   иммунотерапию   (стафилококковый   анатоксин,   стафилококковую   вакцину),
антистафилококковый иммуноглобулин, пиротерапию (пирогенал, продигиозан), гемотрансфузию, трансфузию
альбумина.   Применяют   биологические   стимуляторы   (метилурацил,   пентоксил)   в   сочетании   с
антибактериальными препаратами. Истощенным больным для повышения защитных сил организма назначают
анаболические   средства   (нероболил,   ретаболил   и   др.),   препараты   фосфора,   железа.   В   тех   случаях,   когда
возбудитель устойчив к антибиотикам и сульфаниламидным средствам, назначают производные нитрофурана
(фурадонин, фуразолидон, фурагин). В комплексную терапию гадраденита включают физиотерапевтические
методы — УВЧ, ультрафиолетовое облучение, ультразвук. 

Общую   терапию   сочетают   с   наружным   лечением.   Для   лечения   невскрывшихся   инфильтратов

применяют   ихтиол.  После  их  вскрытия  —  тампоны  с  гипертоническим   раствором   натрия  хлорида,   мази  с
антибиотиками. К хирургическому лечению прибегают в случае абсцедирования гадраденита. Во избежание
распространения   пиококкового   процесса   купание   больных   и   применение   согревающих   компрессов
запрещается. Окружающую здоровую кожу тщательно дезинфицируют 2 % спиртовым раствором салициловой
или   борной   кислоты.   Питание   больных   должно   быть   высококалорийным   с   ограничением   легкоусвояемых
углеводов. 

Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены.

Гидраденит

Гидраденит — это гнойное воспаление апокриновых потовых желез, оставляющее после себя рубцы. Обычно он возникает в 
подмышечных впадинах и в промежности, значительно реже — на волосистой части головы (это состояние известно как 
абсцедирующий подрывающий перифолликулит Гоффмана). Иногда Гидраденит сочетается с тяжелыми абсцедируюшими угрями и 
эпителиальным копчиковым ходом. Такое сочетание называют синдромом окклюзии волосяных фолликулов.

Синонимы: hidradenitis, абсцесс тубероэный, сучье вымя.

Эпидемиология и этиология

Раса

Болеют представители всех рас. Тяжелая форма заболевания чаще встречается у негров.

Возраст

От пубертатного до климактерического периода.

Пол

У мужчин чаше поражается промежность, у женщин — подмышечные впадины.

Наследственность