Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений черепа (Коваль Г.Ю.)

конце первого года жизни.

У ребенка большая голова,

лоб и веки отечные, пере

носица запавшая. Язык

широкий (не помещается

в полости рта), живот

вздут. В психическом и фи

зическом развитии боль

ные дети отстают. В связи

с резкой задержкой роста

и созревания скелета дети

низкорослые (тиреогенный

нанизм).

На краниограммах

определяется резкая за

держка развития черепа:

позднее закрытие роднич

ков (передний — в период

от 3 до 7 лет, задний — в

1—3 года), запаздывание

формирования основных и

сохранение дополнитель

ных швов, в частности ме-

топического, поперечного (рис. 150), задержка пневматизации околоносо-

вых пазух (клиновидные — 16—18 лет, лобные — 8—13 лет) и сосцевид

ных отростков височных костей. У 25 % больных эти отростки склерозированы

или непневматизированы. На 1—8 лет замедляются сроки прорезывания зубов

и окостенения кисти. У всех больных выявляются широкие расстояния между

зубами, наблюдается торможение роста нижней челюсти при большом ее угле.

В связи с диспропорцией роста костей свода, основания черепа и лица отме

чаются увеличение размеров черепа с преобладанием брахи- и гипербрахице-

фальных форм, уменьшение высотного показателя. Развиваются утолщение и

склероз свода и основания черепа. Эти признаки выражены в большей степени

у больных, не леченных препаратами щитовидной железы. При регулярной

гормонотерапии явления склероза исчезают, толщина свода черепа нормали

зуется. Увеличение гипофизарной ямки турецкого седла, наблюдаемое у 78,2 %

больных, обусловлено увеличением гипофиза вследствие разрастания «клеток

тиреоидэктомии» при почти полном исчезновении ацидофильных клеток, так

как недостаточность гормонов щитовидной железы приводит к избыточной сти

муляции гипофиза с обратной связью. Размеры турецкого седла варьируют:

сагиттальный — от 7 до 12 мм, вертикальный — от 4 до 14 мм. Вход в турецкое

седло расширен (рис. 151). Индекс турецкого седла меняется в обычные сроки.

Седельно-черепной индекс значительно увеличен.

В других костях также отмечается задержка окостенения. Характерной осо

бенностью является поперечная исчерченность мета-, эпифизов вследствие тормо

жения роста костей в длину при сохранении нормальной их ширины. Формирова

ние апофизов тел позвонков отстает на 6—8 лет, синостозирование их наступает

в обычные сроки. Нередко бывают деформированы тела позвонков. У 80% боль

ных отмечается бревиспондилия, у 50% —снижение межпозвонковых дисков.

Заболевание паращитовидных желез. Гормоны паращитовидных желез влия

ют на рост и развитие скелета путем воздействия на обмен кальция и фосфора.

Гипофункция паращитовидных желез приводит к тетании, а гиперфункция —

к гиперпаратиреозу. Гиперпродукция паратгормона влияет на костную ткань

и почечные канальцы, нарушает фосфорно-кальциевый обмен, вследствие чего

интенсифицируется фиброзная перестройка костной ткани.

103

Рис. 151. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой про

екции больной Ж., 18 лет.

Тиреогенный нанизм. После длительного лечения тиреоид-

ными препаратами. Структура костей мало изменена

Гипопаратиреоз обусловлен атрофией паращитовидных желез, Рубцовыми

их изменениями или удалением во время операции. Снижение функции пара-
щитовидных желез сопровождается уменьшением содержания кальция и повы
шением уровня фосфора в сыворотке крови. Характерными признаками заболе
вания являются тетанические судороги, повышенная возбудимость нервно-
мышечного аппарата с наличием парестезии. Рентгенологически выявляется
системный остеосклероз черепа и других костей, иногда достигающий степени
мраморности. У детей замедляется рост и нарушается развитие скелета, в том

числе черепа и зубов. Отмечается низкорослость и брахидактилия. В мягких
тканях скелета могут появиться участки обызвествления.

Фиброзные остеодистрофии

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (гиперпаратиреоз) развивается

вследствие гиперфункции паращитовидных желез. Выделяют первичный (бо
лезнь Реклингхаузена), обусловленный развитием аденомы или рака паращи
товидных желез, и вторичный гиперпаратиреоз, которому предшествует нару
шение обмена кальция и фосфора.

Первичный гиперпаратиреоз проявляется быстрой утомляемостью, истоще

нием, адинамией, анемией, нарушением функций мочевой, сердечно-сосудистой
и пищеварительной систем. Больные жалуются на боль в костях. Наблюдаются
деформации и переломы.

Наступающая под влиянием избыточной продукции паратгормона демине

рализация костей сопровождается биохимическими изменениями в сыворотке
крови и моче: гиперкальциемией (больше 4—6 ммоль/л), гипофосфатемией (мень
ше 0,9—1,8 ммоль/л), гиперкальциурией (больше 200 мг/сут), гиперфосфорурией

(больше 150 мг/сут) и повышением активности щелочной фосфатазы (с 2,5—3 ед.

до 50 ед. и более на 100 г сыворотки крови). Резкая деминерализация костей при
водит к снижению уровня кальция в крови до нормы и даже ниже. Вторичные
изменения почек также сопровождаются гипокальциемией, но при этом разви
вается гипофосфатемия. Поэтому колебания уровня кальция и фосфора в крови
необходимо учитывать при диагностике первичного гиперпаратиреоза.

Морфологические изменения в костях обусловлены системным разрежением

в связи с резким возбуждением деятельности эндоста. Перестройка костной
ткани происходит путем быстрого непрерывного остеокластического рассасыва
ния с остеобластическим построением примитивных малообызвествленных кост
ных структур. В образующихся полях резорбции нарушается непрерывность
внутренней структуры кости: целые костные пластинки и балки чередуются
с отторгшимися и сместившимися фрагментами, между которыми располагается

замещающая их фибро-ретикулярная ткань. При бурной перестройке она не
успевает трансформироваться в костную ткань. Рентгенологически выявляемые
изменения трактуются как системный «зернистый» остеопороз. Однако в отличие
от истинного остеопороза при данной патологии разрежение костей неравномер
ное, нарушена непрерывность внутренней архитектоники кости, придающая
ей зернистый вид. Особенно отчетливо зернистость выявляется в своде черепа,

ухудшая дифференциацию швов, сосудистых борозд и каналов, пальцевидных
вдавлений, а также других анатомических образований.

Эндостальная резорбция коркового вещества вызывает ответное усиление

остеобластической функции надкостницы, сопровождается построением нового
коркового вещества и вздутием кости. Бурное прогрессирование эндосталь-
ной резорбции приводит к срыву компенсаторной функции надкостницы.

Корковое вещество не успевает восстанавливаться и развивается поднад-

костничная резорбция, наиболее отчетливо проявляющаяся в фалангах кисти.

Рентгенологически по контуру костей обнаруживаются обнаженные балки губ-

104

Рис. 152. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой

проекции больной Ш., 35 лет (а). Крупнозернистая перестройка свода.

Фрагмент рентгенограммы плечевой кости (б). Кистевидная перестройка

чатого вещества, напоминающие спикулы. Эти изменения выявляются как по

наружной, так и по внутренней пластинкам свода черепа. В силу рассасывания

стенок альвеол и перегородок в челюстях возникают такие же изменения, как и

при пародонтозе.

В результате волнообразного течения гиперпаратиреоза темп патологической

перестройки то замедляется, то усиливается. Замедление морфологически и рент

генологически проявляется восстановлением коркового слоя костей, а иногда

и появлением глыбчатых отложений, придающих кости хлопьевидную «педже-

тоидную» структуру, особенно выраженную в черепе (рис. 152, а). Ускорение

перестройки костей приводит к развитию эмбрионального кровообращения в

участках фибро-ретикулярной ткани и узловатых скоплениях остеобластов и

остеокластов. В результате этого кровь, выходя из сосудов, циркулирует в меж

клеточных пространствах. При этом формируются ячеистые образования типа

кист и гигантоклеточных опухолей. Чаще они локализуются в длинных костях

(рис. 152, б) и ребрах. В своде черепа они возникают более редко, приводя

к локальному вздутию преимущественно наружной пластинки. При резорбции

последней исчезают признаки вздутия, но сохраняется краевой дефект в диплоэ

(иногда с наличием неравномерных вертикальных перегородок). В челюстях

у корня зуба нередко формируются опухолевидные образования, по клинико-

рентгенологическим и морфологическим признакам напоминающие эпулиды.

При гиперпаратиреозе вследствие поднадкостничного рассасывания темен

ных костей в области швов пррт сохранении толщины теменных бугров могут

развиваться характерные деформации черепа. Изредка наблюдается истинное

эндокраниальное вдавление чешуйчатой части височной и чешуи затылочной

костей, что, по-видимому, обусловлено потерей их механической проч

ности.

После удаления аденомы паращитовидной железы на протяжении первого

полугодия происходят быстрые репаративные изменения, темп которых затем

снижается. Восстанавливаются непрерывность коркового и структура губ

чатого вещества. В черепе это обычно проявляется крупнопетлистым рисунком.

Реже на протяжении длительного периода сохраняется утолщение, «педжетоид-

165

ная» крупнопятнистая структура свода, а иногда отмечается отсутствие диф-
ференцировки диплоического вещества и пластинок.

Первичный гиперпаратиреоз следует дифференцировать со вторичным ги-

иерпаратиреозом, деформирующей остеодистрофией, миеломной болезнью, мета

стазами злокачественных опухолей, несовершенным остеогенезом, фиброзной
дисплазией, гигантоклеточной опухолью. Диагноз ставят на основании клини
ческих, рентгенологических и лабораторных данных. Явными признаками пер
вичного гиперпаратиреоза являются системное разрежение костей с мелкозер
нистой перестройкой («зернистый» остеопороз) и характерное изменение уровней
кальция и фосфора в сыворотке крови и моче.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает при длительном нарушении мине

рального обмена, обусловленном хроническими заболеваниями почек, печени,
поджелудочной железы, кишечника. Резкое подавление функции эндоста при
водит к развитию системного остеопороза, изредка — к остеомаляции. Отме
чаются неравномерная резорбция и построение костной ткани без признаков

декомпенсации остеобластической функции (Н. С. Косинская, 1973). Это приво
дит к чередованию участков остеопороза с очагами остеосклероза. Лобная
и теменная кости утолщены (преимущественно парасагиттально). Наблюдаются
множественные хлопьевидные очаги уплотнения, напоминающие перестройку
при деформирующей остеодистрофии или склерозирующих метастазах злока
чественных опухолей.

Для вторичного гиперпаратиреоза характерны остеопоротический фон

костей, системность поражения и утолщение костей черепа. Поражает лиц моло

дого возраста. Эти признаки не характерны для склерозирующих метастазов.

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) — заболевание неиз

вестной этиологии. Проявляется наиболее часто после 40 лет, иногда в более ран
нем возрасте. Описано семейное поражение у лиц одной или нескольких гене
раций. А. В. Русаков (1959), Pavault и соавторы (1963) считают, что при данном
заболевании первично нарушается костеобразование отдельных костных
органов.

Деформирующую остеодистрофию нередко выявляют случайно при рентгено

логическом исследовании по поводу травмы или интеркуррентного заболевания.
Вольные жалуются на боль в костях тянущего характера, местное ощущение
тепла, изменение формы и размеров черепа или конечности. Наиболее характер*
ными клиническими признаками являются развивающиеся деформации костей,

Поражение черепа проявляется его увеличением и нависанием свода над

лицом. Изменения основания черепа сопровождаются сдавлением черепных
нервов, головной болью и другими неврологическими признаками, обусловлен
ными развитием вторичной платибазии или базилярной импрессии. В сыворотке
крови уровень щелочной фосфатазы увеличен в 4—30 раз, содержание кальция и
фосфора повышено незначительно, что объясняют активизацией процессов рас
сасывания костной ткани.

Патоморфологически деформирующая остеодистрофия характеризуется уеко-

рением и неравномерностью перестройки костной ткани, сопровождающейся
развитием богатой сосудами фибро-ретикулярной ткани, преобразующейся в
костное вещество (А. В. Русаков, 1959). Фиброзно-костная масса, развиваясь
эндостально, вытесняет костный мозг, а располагаясь субпериостально, приво

дит к утолщению костей. Активизация интерстициального костеобразования

сопровождается удлинением костей. Костный орган размягчается и не выдери
живает нагрузки, в связи с чем деформируется. При нарушении компенсации
возникает патологическая перестройка с развитием характерных лоозеровских
зон, а при остром срыве — патологического перелома. Обычно поражаются от

дельные кости или несколько костей (чаще асимметрично). Однако случаев ге
нерализации процесса с поражением всего скелета не описано.

Поражение черепа, как правило, бывает множественным и нередко симмет-

166

ричным. Процесс наиболее

часто начинается с лобной

кости, постепенно захваты

вая все кости свода, а иногда

и основания черепа и лица.

Происходит последователь

ная смена фаз остеолиза и

реконструкции костной тка

ни. В костях туловища и ко

нечностей фаза остеолиза

обычно быстро сменяется фа

зой реконструкции. Развива

ется своеобразный груботра-

бекулярный рисунок, распо

ложенный по силовым лини

ям. Наблюдаются утолщение

и искривление кости за счет

возобновления периосталь-

ного и интерстициального

костеобразования.

В черепе фаза остеолиза

длится особенно долго. При

переходе в фазу реконструк

ции в различных его отделах

могут выявляться изменения,

характерные для деформиру

ющей остеодистрофии. В фа

зу остеолиза фибро-ретику-

лярная ткань распространя

ется преимущественно на ди-

плоэ, вызывая незначитель

ное вздутие с истончением и

отодвиганием наружной пла

стинки черепа (без сущест

венного изменения внутренней

пластинки свода). Участок

фибро-ретикулярной ткани на

рентгенограмме выглядит как

четко отграниченная зона

просветления овальной или

ландкартообразной формы —

«очерченный остеопороз» че

репа (рис. 153). По мере увели

чения участка фибро-ретику

лярной ткани ухудшается ви

димость швов, артериальных

борозд и диплоических ка

налов.

Рис. 154. Обзорные рентгено

граммы черепа в боковой
проекции.
Деформирующая остеодистро-

фия. Хлопьевидная перестройка

(а), слоистость свода (б). Толщи

на своча черепа обозначена оди-

нарными стрелками, деформа

ция основания — двойной

Рис. 153. Обзорные рентгенограммы черепа в боковой

проекции.

Деформирующая остеодистрофии. «Очерченный» остео

пороз черепа

В фазе реконструкции появляются участки костеобразования и обызвествле

ния фибро-ретикулярной ткани, которые на рентгенограммах создают хлопье

видный «ватный» рисунок. При отсутствии изображения наружной пластинки

образуется волнистый контур — «курчавая голова негра» (рис. 154). Пролифе

рация костной ткани по экзо- и эндокраниальным поверхностям, а также ин-

терстициально приводит к неуклонному нарастанию толщины свода (до 30 —

40 мм), наиболее выраженному в лобной и теменных костях. В результате этого

возникает выраженная трехслойность свода черепа: по наружной и внутренней

поверхностям определяется волокнистая структура фибро-ретикулярных пла

стов, а в области диплоэ — широкопетлистая разреженная костная ткань. При

быстром течении процессов реконструкции слои могут сливаться в один пласт.

В процессе перестройки свода и основания черепа опорная функция основа

ния черепа снижается, что проявляется его деформацией по типу вторичной ба-

зилярной импрессии.

Поражение костей лица обычно сочетается с поражением свода, а иногда и

основания черепа. При распространении на верхние челюсти уменьшается объем

воздухоносных пазух. Деформация и значительное утолщение скуловых костей

и верхних челюстей с отеком мягких тканей придает лицу характерный вид

(«львиное лицо»). Нижняя челюсть также значительно утолщается, но в отличие

от других костей черепа рисунок имеет не хлопьевидный, а трабекулярно-тя-

жистый вид, как в длинных костях.

Отмечается быстрая потеря зубов, но иногда из-за гиперцементоза корней

зубов и прочного сращения их с луночкой экстракция оказывается крайне за

труднительной.

Деформирующую остеодистрофию черепа в фазу остеолиза необходимо диф

ференцировать с ксантоматозом, солитарной миеломой, остеолитическими мета

стазами. В отличие от этих поражений при деформирующей остеодистрофии

мягкие ткани и плотность черепа не изменены при пальпации. Течение заболе

вания зависит также от общего состояния больного и наличия характерных из

менений в других отделах скелета. Для фазы реконструкции характерна пят

нистая структура черепа, требующая дифференциации со смешанными метаста

зами. Утолщение свода черепа в сочетании с исчезновением наружной пластинки

на отдельных участках (при уплотнении внутренней), а также характерные из-

менения других отделов скелета позволяют правильно распознать заболевание.

Фиброзная дисплазия черепа, в отличие от деформирующей остеодистрофии,

наблюдается обычно в детском и юношеском возрасте. При этом отмечается

асимметричность и ограниченность поражения, отсутствие слоистой перестройки

структуры свода черепа.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии в значительной степени ухуд

шается общее состояние больного, появляются характерные биохимические сдви

ги в крови (гиперкальциемия, гипофосфоремия) и моче (гиперкальциурия, ги-

перфосфорурия), отмечается системность поражения скелета, чего не наблюда

ется при деформирующей остеодистрофии, а также отсутствует грубоволок-

нистая хлопьевидная перестройка костей.

Ретикулогистиоцитозы
и неинфекционные гранулемы

Ретикулогистиоцитозы. Группа ретикулогистиоцитозов (ретикулоэндоте-

лиоз, ретикулоэндотелиальная гранулема, гистиоцитоз — X) включает нелипо-
идный ретикулез, керазиновый ретикулоэндотелиоз, ксантоматоз и эозинофиль-
ную гранулему. Выделяют распространенную, локализованную и переходную
формы ретикулогистиоцитозов с подострым или острым течением. В основе этих
процессов лежит поражение ретикулогистиоцитарных элементов, продуцирую-

168

щих глобулиновые фракции. Это обусловливает нарушение синтеза протеина
и его комплексации с липоидами и углеводами (Л. И. Небельсина, 1970). Осо

бенностью ретикулогистиоцитозов являются гепато-спленомегалия, геморра

гический диатез и образование множественных очагов деструкции преимущест
венно в плоских костях, в частности в костях черепа.

Нелипоидный ретикулез (болезнь Леттерера — Сиве) протекает остро или

подостро, поражая внутренние органы и кости. Наблюдается общая гиперпла
зия ретикуло-эндотелиального аппарата с развитием очаговых и опухолевидных
скоплений. Болеют преимущественно дети (до 2—3 лет). Течение заболевания
не превышает 10 лет и заканчивается летальным исходом.

Клинически болезнь проявляется дерматитом, диспепсическими явлениями,

прогрессирующей анемией, геморрагическим диатезом, гепато-спленомегалией
и увеличением лимфатических узлов.

Рентгенологически изменения наблюдаются преимущественно в черепе.

На рентгенограммах видны участки остеопороза и четко очерченные очаги

деструкции неправильной формы (А. Е. Рубашева, 1967). Межзубные перего
родки рассасываются, зачатки постоянных зубов секвестрируются (А. А. Коле-
сов, 1970).

От ксантоматоза нелипоидный ретикулез отличается более бурным течением

и преобладанием поражения пищеварительного аппарата. Деструктивные изме

нения в скелете незначительные.

Ксантоматоз — ксантомный липоидный гистиоцитоз (болезнь Хенд — Крис-

чен — Шюллера) обусловлен скоплением в костях, внутренних органах, коже

ксантомных клеток, содержащих липоиды.

Преимущественно болеют дети дошкольного (1—5 лет) возраста. Болезнь

протекает подостро или хронически. Классической триадой ксантоматоза яв
ляются множественные костные дефекты, пучеглазие и несахарный диабет.

Ксантомные массы, распространяясь ретробульбарно в глазнице, смещают

глазные яблоки. Это сопровождается развитием экзофтальма, диплопии. При
локализации в основании черепа соответственно диэнцефальной области отме

чается несахарный диабет. Кроме этого, на коже можно обнаружить папулезные
высыпания. Кожа больного (преимущественно в грудном возрасте) приобре
тает желтую окраску. Ребенок отстает в физическом развитии. Печень и селезен

ка увеличены. Могут быть интерстициальные изменения. Наблюдаются уме
ренная гипохромная анемия и лейкоцитоз с эозинофилией и лейкопенией,

СОЭ увеличена, повышено количество липоидов, фосфатов и снижен уровень
сахара в крови.

В пунктате костного мозга содержатся характерные ксантомные клетки,

которые вытесняют и разрушают костную ткань. Участки деструкции распола
гаются в плоских костях, наиболее часто — в своде черепа. При пальпации
определяются острые края костных дефектов с мягкотканным компонентом тесто-

подобной консистенции.

Рентгенологически выявляют множественные участки остеолитической

деструкции, которые могут локализоваться не только в черепе (рис. 155, а, б),

но и телах позвонков, ребрах, тазовых и проксимальных отделах бедренных

костей. В черепе наиболее часто поражаются лобные и теменные кости. Череп
ные швы не препятствуют распространению процесса. Размеры участков де
струкции варьируют от 0,5 до 6 см в диаметре. Мелкие (до 2 см) очаги имеют
овальную или округлую форму, а средние (3—4 см) и крупные (5—6 см) — не

правильную ландкартообразную в результате появления по их краю новых

сливающихся очагов. Мелкие участки, залегая в диплоэ, выглядят как неяркие
просветления с нечеткими контурами, а крупные, образующие сквозные де
фекты, имеют резкие очертания. Изредка при медленном прогрессировании

процесса по краю дефекта можно увидеть вздутие, однако без признаков яче-
истости.

169

Рис. 156. Обзорные рентгенограммы черепа в боковой проекции.

Ксантоматоз (а). Через 3 года (б) под влиянием лучевой терапии очаги деструкции уменьшились

(наблюдение Ц. М. Сорочинского)

Мягкотканный компонент ксантомы на уровне сквозного дефекта обычно

плоский (высота 0,5—1 см).

При благоприятном течении под влиянием комплексного лечения определяет

ся уменьшение мягкотканного компонента, а в дальнейшем он исчезает совсем.

В последующем уменьшаются размеры очагов деструкции и теряется четкость

их контуров. Через 1—3 года структура кости постепенно восстанавливается

(рис. 156).

Из-за множественности очагов деструкции ксантоматоз необходимо диффе

ренцировать с воспалительными процессами и метастазами.

Гематогенный остеомиелит черепа в острую фазу отличается от ксантоматоза

характерным клиническим течением. Начало заболевания острое: высокая тем

пература тела, плохое общее самочувствие, наличие обширной инфильтрации

мягких тканей, высокий нейтрофильный лейкоцитоз, нечеткость очагов де

струкции. В подострую фазу деструкция преимущественно распространяется

по наружной пластинке. Появляется склеротическое отграничение, образуются

секвестры.

170

Р и с . 155. Обзорные рентгенограммы черепа в прямой (а) и боковой (б) п р о е к ц и я х .

Ксантоматоз

Туберкулезные очаги деструкции преимущественно разрушают диплоэ и вну

треннюю пластинку, имеют нечеткие контуры, а иногда — губчатые секвестры.

Сифилитические гуммы в отличие от ксантоматоза образуют характерные

блюдцеобразные дефекты по наружной пластинке черепа. При паностите разви
вается обширный склероз, гиперостоз, корковые секвестры.

Остеолитические метастазы располагаются в диплоэ, отличаются отсутстви

ем ландкартообразности очагов деструкции, меньшей четкостью их контуров,
большей высотой и плотностью мягкотканного компонента (наблюдаемого из
редка только у лиц пожилого возраста), наличием первичной опухоли.

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) — доброкачественная раз

новидность ретикулогистиоцитоза. Болеют преимущественно дети и лица мо
лодого возраста.

Излюбленной локализацией являются лобная и теменные кости. Другие

кости черепа вовлекаются в процесс реже.

Возможно изолированное поражение костей черепа и в сочетании с другими

отделами скелета (позвонки, ребра, таз). В костном мозге разрастаются рети
кулярные клетки и скапливаются эозинофильные лейкоциты, которые разру

шают и замещают костные балки. Различают деструктивно-прогрессирующую

фазу и фазы отграничения и восстановления (И. С. Яковлев, 1966). Возможно
развитие эозинофильной гранулемы в легких с образованием инфильтратов и

интерстициальных изменений.

У больных эозинофильной гранулемой черепа развивается локальная или

разлитая головная боль, отмечаются общее недомогание, субфебрилитет. Паль-

паторно определяется небольшой костный дефект с расположенной на его уровне
припухлостью тестообразной консистенции.

Эозинофильная гранулема черепа в начале деструктивно-прогрессирующей

фазы образует одиночный или множественный дефекты округлой формы диамет
ром 1—4 см. Слабо выраженная ячеистость структуры и фестончатость конту

ров дефекта обусловлены формированием по его краю новых очагов. По мере

разрушения пластинок свода черепа нарастает яркость просветления и четкость
отграничения в участках деструкции. Часто наблюдаемая двуконтурность
обусловлена различной формой и размерами деструкции по внутренней и наруж
ной пластинкам (рис. 157). На снимках по касательной на уровне костного де
фекта определяется умеренное увеличение объема мягких тканей высотой 0,5—

1,0 см. В фазу отграничения и стабилизации процесса особенности участков де

струкции сохраняются, но прогрессирования размеров и появления новых
очагов не наблюдается. Объем мягкотканного компонента уменьшается и при
пальпации он становится более плотным. В фазу восстановления уменьшаются
размеры, прозрачность и четкость контуров костных дефектов. Как правило,
восстанавливается структура через 6—12 мес, а после оперативного лечения де
фекты сохраняются.

В деструктивно-прогрессирующую фазу и фазу стабилизации процесса кост

ные изменения в челюстях сводятся к рассасыванию межкорневых и межзуб
ных перегородок (по типу пародонтоза). Эти изменения можно правильно оце

нить только в совокупности с типичными изменениями в своде черепа при учете
клинической картины заболевания. Иногда приходится основываться только
на результатах пункционной биопсии.

Эозинофильная гранулема может рецидивировать после хирургического

удаления или лучевого лечения. При нагноении гранулемы рекомендуют пунк

цию или эксцизию с введением антибиотиков.

Эозинофильную гранулему черепа необходимо дифференцировать с рядом

патологических процессов.

Гематогенный остеомиелит в острую фазу отличается от эозинофильной гра

нулемы острым началом, температурной реакцией. Контуры очагов деструкции
нечеткие.

171

Рис. 157. Эозинофильная гранулема. Ф р а г

менты рентгенограмм черепа:

а — двуконтурность очага деструкции (указа

на стрелками); б, в, г — эозинофильная гра

нулема в динамике. Новые очаги, появившие

ся через 3 мес после операции, обозначены

одинарной стрелкой, послеоперационный де

фект — двойной

Подострый и хронический остеомиелит, а также сифилис характеризуются

преобладанием деструкции по наружной пластинке черепа, выраженной зоной

реактивного склероза и явлениями гиперостоза, не свойственными эозинофиль-

ной гранулеме.

При туберкулезе черепа участок деструкции очерчен нечетко, имеются губ

чатые секвестры, чего не наблюдается при эозинофильной гранулеме.

Внутрикостная гемангиома отличается от эозинофильной гранулемы взду

тием, упорядоченной мелкоячеистой структурой кости, четким отграничением

от диплоэ замыкающей пластинкой и отсутствием мягкотканного компонента.

Эпидермоид отличается отсутствием двуконтурности, четким склеротическим

отграничением, а при локализации по наружной пластинке — приподнятостью

края дефекта и сохранением внутренней пластинки с признаками ее отодвигания.

Первичные злокачественные опухоли черепа характеризуются быстрым на

растанием деструкции и увеличением объема мягкотканного компонента, от

сутствием четкости контуров костного дефекта.

Множественная очагово-деструктивная форма миеломы отличается от эози

нофильной гранулемы отсутствием признаков ячеистости, двуконтурности

очагов деструкции и мягкотканного компонента. Характер изменений уточняют

после исследования других отделов скелета, биохимического анализа крови и

мочи, а иногда — после пункционной биопсии.

Остеолитические метастазы злокачественных опухолей в отличие от эозино

фильной гранулемы образуют очаги деструкции без четких контуров и мягко

тканного компонента. Диагностика облегчается при выявлении метастазов

172

в других отделах скелета, а также первичной злокачественной опухоли. При не

обходимости назначают пункционную биопсию.

Керазиновый ретикулоэндотелиоз (болезнь Гоше) — наследственное заболе

вание. Наблюдается преимущественно в детском возрасте, протекает хрони

чески, с ремиссиями и обострениями. Сопровождается слабостью, геморраги

ческим диатезом, болью в костях, сплено- и гепатомегалией, лейкопенией,

тромбоцитопенией и умеренной анемией. Изменения обусловлены отложением

липоидов (преимущественно керазина) в ретикулоэндотелиальных клетках селе

зенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга.

Рентгенологически в плоских костях на фоне системного остеопороза с гру-

ботрабекулярным, крупнопетлистым рисунком выявляют очаги остеолиза.

Межальвеолярные перегородки и небольшие участки альвеолярных отростков

подвергаются остеолизу. Свод и основание черепа обычно не поражаются.

Наиболее характерны изменения в метафизах длинных костей, особенно бед

ренных и большеберцовых В фазу разгара преобладают деструктивные процес

сы по типу остеолиза и некроза, сопровождающиеся истончением коркового слоя

и вздутием. При хроническом течении заболевания появляются очаги обызвеств

ления, развиваются склероз и гиперостоз с булавовидной деформацией.

Саркоидоз (эпителиально-клеточный ретикулоэндотелиоз, болезнь Бенье —

Бека — Шауманна) — системное заболевание. Протекает обычно хронически,

изредка — в подострой или острой форме. Развивается преимущественно в мо

лодом возрасте.

В основе заболевания лежит формирование гранулем, состоящих из эпите-

лиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов. Поражаются лимфатические узлы,

легкие, селезенка, печень, кожа и костная система. Излюбленным местом лока

лизации процесса в костях являются фаланги кистей. Различают ограниченный

и диффузный характер роста. Возможна диссеминация. При ограниченных фор

мах на месте развития гранулем выявляют округлые, четко очерченные

(«пробойниковые») дефекты. Возможны также сливные участки деструкции. При

диссеминированном поражении округлые очаги разрушения размерами 2—

3 мм обнаруживают также в костях свода черепа и в челюстях. При диффузной

форме структура костей становится крупнопетлисто-ячеистой («кружевной»),

стираются границы между губчатым и корковым веществом.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Заболевание поражает ретикуло-

эндотелиальный аппарат, вовлекая в процесс лимфатические узлы, костный мозг,

а также другие органы и системы. Частота костных изменений при лимфо

гранулематозе достигает 15—58 %. Заболевают чаще женщины молодого воз

раста.

Больные жалуются на нарастающую слабость, потливость, кожный зуд,

высокую температуру. Периферические лимфатические узлы, лимфоузлы средо

стения, а иногда и брюшной полости увеличены. Наблюдаются прогрессирующая

анемия, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, увеличенная СОЭ.

В лимфатических узлах образуется специфическая лимфогранулема, содержа

щая типичные гигантские клетки Березовского — Штернберга, эозинофильные

и ретикулярные элементы.

Описано первичное костное поражение при отсутствии других проявлений

заболевания. Однако преобладают вторичные костные поражения, возникающие

метастатически или распространяющиеся контактно с прилежащих лимфати

ческих узлов. Обычно их выявляют при развернутой клинической картине

заболевания. Наиболее часто процесс локализуется в области позвоночного

столба, в тазовых и других плоских костях. Возможно поражение любой из

костей черепа. При этом в своде и основании определяется один или несколько

сливающихся очагов остеолитической деструкции с зазубренными контурами

(рис. 158, а). Они возникают в диплоэ и постепенно распространяются на

пластинки.

173

Рис. 158. Фрагменты рентгенограмм черепа.

Лимфогранулематоз. Мелкоочаговая деструкция (а) и четко очерченный солитарный очаг (б)

указаны стрелками

При медленном течении процесса и в период ремиссии контуры очагов де

струкции становятся четкими в связи с развитием вокруг них зоны склероза

(рис. 158, б). Мягкотканный компонент обычно отсутствует или слабо выражен.

В костях лица преобладает контактное поражение на уровне увеличенных

лимфоузлов (М. Алиякпаров, 1970). На рентгенограммах по касательной выяв
ляют краевой дефект с неровными контурами в глазнично-височной области

или в нижней челюсти с обширным мягкотканным компонентом увеличенных
лимфоузлов на его уровне.

В альвеолярных отростках челюстей процесс, по-видимому, распространяет

ся из костного мозга, приводя к формированию очагов остеолиза, а также к

рассасыванию межальвеолярных и межкорневых перегородок.

Диагноз лимфогранулематоза костей черепа и лица устанавливают только

после рентгенологического исследования скелета и полости грудной клетки.
Наличие увеличенных не только корневых лимфатических узлов, но и лимфоуз

лов переднего средсстения, а также характерные изменения позвонков и других

костей подтверждают идентичность природы костных изменений в черепе. В дру
гих костях при лимфогранулематозе наблюдаются остеолитические очаги де
струкции, расположенные центрально или в виде краевых узур. В позвонках
часто отмечается реакция передней продольной связки с краевыми костными

разрастаниями, напоминающая изменения при спондилезе. Реже возникает
остеосклероз или смешанные изменения. Крайне редко обнаруживаются явле
ния гиперостоза и периостоза в длинных костях. Поражения межпозвоночных

дисков и суставов обычно не наблюдается. Мягкотканный компонент при гема
тогенном поражении отсутствует или слабо выражен. Значительных размеров

он достигает при контактном врастании в кость лимфогранулемы из мягких тка
ней или лимфоузлов.

Диагноз подтверждается результатами гистологического исследования.

Заболевания системы крови

Заболевание костного мозга приводит к изменению костной ткани. Поэтому

при гематологических заболеваниях необходимо рентгенологическое исследо

вание костно-суставной системы.

174

Лейкоз — системное заболе

вание крови, характеризующе
еся резким преобладанием про
цессов пролиферации над про
цессами дифференцировки кле
ток белой крови. В перифериче

скую кровь поступает значи
тельное (100,0—200,0 • 10

/л),

умеренное (15,0—80,0 • 10

/л)

или обычное (4,0 — 10,0 • 10

/л)

количество незрелых белых кро
вяных телец. В связи с этим

выделяют лейкемическую, суб-
лейкемическую или алейкеми-
ческую формы лейкоза. По кли
ническому течению и морфоло

гии клеток различают острый,

подострый и хронический
лейкоз.

Острый лейкоз наблюдается

преимущественно в детском (да

же грудном) и молодом возра
сте. Клинически проявляется

быстрой утомляемостью, слабо

стью, болью в костях и суста
вах, лихорадкой, явлениями
геморрагического диатеза, не

крозом слизистых оболочек. Ха

рактерны периодонтиты, а при
внесении вторичной инфекции
возможно развитие остеомиели
та челюсти. При осмотре опре
деляется увеличение лимфати
ческих узлов, печени и селе-

Рис. 159. Обзорная рентгенограм

ма черепа (а) и его препа
рата (б). Фрагмент рентгено
граммы голени (в).

Острый лейкоз. Мелкогнездная

деструкция, расхождение швов

Рис. 160. Обзорная рентгено

грамма черепа.

Хронический миелолейкоз, оча

говая деструкция

175

зенки. В раннем детском возрасте в мягких тканях головы (на лице, в глазни

це, в полости рта) образуются лейкозные инфильтраты.

Поражения костей при остром лейкозе носят распространенный характер.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают участки остеопороза,

деструкции, периостоза, мягкотканные инфильтраты.

Остеопороз возникает в основном в метафизах длинных костей и теле поз

вонков, в черепе его признаки не обнаруживаются.

Деструкция при лейкозе носит преимущественно мелкогнездный характер

(рис. 159).

В черепе очаги остеолитической деструкции локализуются преимущественно

в костях свода. Изредка обнаруживается игольчатый периостоз, отличающийся

равномерностью тонких и коротких спикул. На уровне деструкции или перио

стоза иногда выявляется мягкотканный компонент, обусловленный субперио-

стальной лейкозной инфильтрацией. Изредка инфильтрация по ходу швов

приводит к их расхождению. В челюстях обнаруживаются изменения по типу

периодонтита или пародонтоза, но в отличие от периодонтита они носят рас

пространенный характер и проявляются не только расширением периодонталь-

ной щели, но и резорбцией межкорневых и межальвеолярных перегородок.

Кроме того, в челюстях и других костях обнаруживаются очаги деструкции.

Пародонтоз не характерен для детского и юношеского возраста.

Клиническое течение и рентгенологические признаки хронического лейкоза

зависят от клеточного варианта, длительности течения процесса и возраста

больного.

Хронический миелолейкоз наблюдается преимущественно в возрасте 30—

60 лет. Проявляется общей слабостью, исхуданием, болью в костях и повыше

нием температуры. Печень и селезенка увеличены. Лимфатические узлы мало

изменены. Возможна миелоидная инфильтрация внутренних органов и оболо

чек, в том числе твердой мозговой. В периферической крови обнаруживаются

явления нарастающего лейкоцитоза с наличием незрелых форм гранулоцитов.

В пунктате костного мозга содержится большое количество незрелых клеток

миелоидного ряда. В костях наряду с деструкцией идет нерезко выраженный

процесс костеобразования.

Рентгенологически изменения проявляются множественными мелкими оча

гами остеолитической деструкции, залегающими в губчатом и плотном вещест

ве кости (рис. 160).

В губчатом веществе плоских и метафизах длинных костей очаги имеют

округлую форму, а в корковом веществе — вытянутую по оси кости, овальную.

Плотное вещество постепенно истончается, приобретает продольно-разволок-

ненный рисунок. При формировании незрелой костной ткани чередуются участ

ки остеолиза и склероза. Неровность наружной поверхности кости и ограничен

ные периостозы обусловлены поднадкостничной инфильтрацией. Возможны

патологические переломы. В черепе выявляются множественные и одиночные

мелкие очаги остеолитической деструкции с нечеткими контурами, лучше опре

деляемые в своде черепа, чем в основании и костях лица. Распространяясь по

стенкам диплоических каналов и сосудистых борозд, они снижают четкость

их изображения.

Хронический лимфолейкоз чаще поражает лиц зрелого и пожилого воз

раста (40—70 лет). Больные предъявляют жалобы на слабость, утомляемость,

боль в костях. Периферические, внутригрудные и внутрибрюшные лимфатиче

ские узлы и селезенка увеличены. Отмечается лейкоцитоз с резким преоблада

нием узкоплазменных лимфоцитов, в последующем присоединяется прогресси

рующая анемия.

Рентгенологичеклие изменения длительное время проявляются повышением

прозрачности, разволокнением, истончением коркового вещества костей (как

при остеопорозе).

176

Pиc. 161. Рентгенограммы плеча (а) и коленного сустава (б) в задней проекции.

Остеомиелосклероз. Очаговый склероз и остеолиз указаны одинарными стрелками, периостозы —

двойными

Очаги деструкции наблюдаются редко, но могут достигать больших размерен

и иметь четкое отграничение.

В костях черепа изредка удается обнаружить единичные или множественные

очаги деструкции. Диагноз устанавливают на основании данных клинического

и гематологического исследований, а иногда — результатов биопсии лимфоузла.

При хронических лейкозах деструктивный процесс в костях неуклонно

прогрессирует. Однако в период стойкой клииико-гематологической ремиссии

происходит стабилизация и отграничение очагов деструкции. Продолжающееся

разрушение костей при хорошем общем состоянии больных свидетельствует о

неполной ремиссии.

Остеомиелосклероз — сочетанное поражение костной и кроветворной систем

с развитием экстрамедуллярного кроветворения (остеомиелодисплазия, остео-

склеротическая лейкемия, остеосклеротическая анемия).

Костная ткань рассасывается и замещается атипичной костной и разрастаю

щейся фибро-ретикулярной тканью.

Э. 3. Новикова (1967) выделяет три варианта остеомиелодисплазии. Для

I варианта характерны длительное течение (10—20 лет), выраженный гепато-

лиенальный синдром, лейкемоидная реакция крови со сдвигом до миелобластов.

Рентгенологически в зависимости от степени зрелости новообразованной кости

определяются выраженный очаговый склероз, сочетание очагов склероза

и деструкции или мелкозернистая склеротическая перестройка на фоне остео-

пороза (рис. 161, а).

При II варианте наблюдается быстрое и неблагоприятное течение с умерен

ной сплено-гепатомегалией, лейко-, эритро-, тромбопенией и частым гемолити

ческим компонентом. На рентгенограммах преобладают периостозы без костных

изменений или в сочетании с разволокнением коркового слоя, а иногда диффуз

ным склерозом (рис. 161, б).

III вариант заболевания протекает по смешанному типу.

177

Описанные рентгенологические изме

нения выявляются чаще в длинных (про
ксимальные отделы плечевых, бедренных и
большеберцовых), реже — в коротких и
плоских костях (позвонки, ребра, череп).
В черепе наиболее характерным является
склерозирование с постепенным сужением
диплоэ вплоть до полного его исчезнове
ния (рис. 162, а). Иногда наблюдается
утолщение обеих пластинок (преимущест
венно внутренней) за счет гиперостоза,
что приводит к увеличению толщины сво

да до 10—12 мм. По мере склерозирова
ния диплоического вещества происходит
сужение диплоических каналов. Склеро
тическая перестройка может быть равно
мерной, но чаще отмечается мелко- или

крупнозернистая структура свода (рис.
162, б). Нередко определяется выражен
ный остеопороз основания черепа. Изредка
на фоне склероза выявляются одиночные
или множественные очаги деструкции. При

остеомиелосклерозе чаще развивается так
называемая старческая атрофия теменных
костей с рассасыванием наружной пла
стинки и истончением диплоического ве
щества теменных костей выше теменных бу
гров (рис. 162, в). Нередко наблюдаются
явления пародонтоза. Это свидетельству
ет о глубоких дистрофических явлениях.

От нарушений остеогенеза остеомиело-

склероз отличается наличием изменений
периферической крови в виде миелоидного
сдвига или панцитопении. В отличие от
остеомиелосклероза для мраморной болез
ни характерны равномерное уплотнение
или полосчатость, повторяющая форму зон

роста, для остеопойкилии — наличие

компактных островков на фоне неизменен
ной костной ткани. Описанные изменения
отчетливо выражены не только в прокси

мальных, но и в дистальных отделах ко
нечностей.

При остеомиелосклерозе не изменяется

содержание кальция и фосфора в крови (в

отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии) при нарушении лейко
цитарной формулы. Остеомиелосклероз может проявиться пестротой рисунка
костей в сочетании с анемизацией и лейкемоидной реакцией (по типу смешанных

метастазов). Дифференциация этих заболеваний может оказаться крайне труд
ной. В таких случаях, если не была обнаружена первичная опухоль, рекомен

дуют стернальную пункцию или трепанобиопсию.

Гемолитическая анемия может быть как наследственной, так и приобретен

ной. Изменения в костной системе возникают при наследственных формах,
обусловленных нарушением структуры и функции гемоглобина (гемоглобино
патия), структуры протеина мембраны эритроцитов (микросфероцитоз). Наруше-

178

Рис. 162. Обзорные рентгенограммы че

репа в боковой проекции:

а — очаги остеолиза; б — зернистая

перестройка свода черепа; в — старчес

кая атрофия теменных костей. Остео-

миелодисплазия. Измененные участки

указаны стрелками

Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений черепа (Коваль Г.Ю.) - часть 11