Аритмии сердца. Механизмы, диагностика, лечение - часть 3

Рис.  2.31.  Препарат, демонстрирующий локализацию атриовентрикулярного узла и его

непосредственно субэпикардиальное положение.

АВМП   —   атриовентрикулярная   часть   мембранозного   компонента   межжелудочковой

перегородки: ММЖП—мембранозная межжелудочковая перегородка; КАВУ— компактная зона АВ-
узла;   ОЯ   —   овальная   ямка;   ЕК   —   евстахиев   клапан:   ТК   —   трикуспидальный   клапан;   СТ   —

сухожилие Тодаро; Эпи-жир — эпикардиальная жировая ткань: ААВУ—артерия АВ-узла.

Рис. 2.31. Продолжение.

Анатомические субстраты предвозбуждения

Функцией специализированной области атриовентрикулярного соединения 
является задержка в проведении импульса. В сердце животных за задержку 
чаще всего ответственны клетки переходной зоны области АВ-соединения [67]. 
Некоторая задержка проведения происходит также в атриовентрикулярном 
пучке и его ветвях, так как эти структуры изолированы от миокарда 
межжелудочковой перегородки и нормальный импульс должен пройти через 
них, прежде чем он сможет активизировать миокард желудочков. 

Следовательно, существует несколько возможных путей устранения или 
сокращения нормальной задержки посредством анатомических соединений. 
Морфология таких соединений была описана ранее несколькими 
последователями, особенно тщательно Lev [791. Сопоставление данных 
анатомических и клинических исследований нередко затрудняется 
использованием разных эпонимов для обозначения одного и того же 
соединения. Например, дополнительные атриовентрикулярные связи, 
существующие вне специализированной области АВ-соединения, часто 
именуются «пучками Кента». К сожалению, описанные подобным образом 
соединения не имеют ничего общего со структурами, наблюдавшимися самим 
Kent [70, 71] и являющимися остатками специализированной ткани 
атриовентрикулярного кольца. Как указывают Sherf и James [81], этот эпоним в 
данном случае непригоден ввиду отсутствия сходства между описываемыми 
структурами и реальными АВ-соединениями. Однако для краткости он 
продолжает использоваться некоторыми авторами [82]. Правильность этого 
термина последовательно обсуждалось нами [83] и Sealy [84]. Позвольте нам 
еще раз подчеркнуть, что мы не сомневаемся в существовании структур, 
описанных Kent. Но мы считаем, что они не имеют ничего общего с 
дополнительными атриовентрикулярными связями, которые практически во 
всех случаях являются субстратом предвозбуждения. Тяжи, описанные Mahaim 
[85], определенно шунтируют область АВ-соединения, но могут проходить и 
через нее. На сегодняшний день было бы желательно дифференцировать 
«волокна Mahaim», которые отходят от узла, и пути, отходящие от пучковой 
части оси проводящей системы. Дальнейшая путаница связана с 
дополнительными путями проведения внутри АВ-узла, по мнению James, 
существующими в нормальном сердце [7]. Эти пути нисколько не напоминают 
пучок, описанный Brechenmacher [86] при синдроме укороченного интервала Р
—R в сочетании с нормальным комплексом QRS. Однако данный синдром часто 
объясняют на основе так называемых пучков James. В силу всех этих причин мы
предлагаем избегать употребления эпонимов при описании предвозбуждения, 
заменив их описательными терминами [87]. При таком подходе для описания 
вариантов «шунтирования» в области АВ-соединения приемлемы, например, 
следующие термины: «предсердно-желудочковые», «желудочково-узловые», 
«пучково-желудочковые», «предсердно-пучковые» и, наконец, «внутриузловые 
дополнительные пути проведения» (рис. 2.33). Тех, кто интересуется историей 
появления тех или иных эпонимов, мы отсылаем к прекрасному обзору Burchell 
[88].

Рис.  2.32. Препарат нормального сердца человека: полоса соединительной ткани под

коронарным   синусом   распространяется   от   задней   части   атриовентрикулярной   борозды   до

области АВ-узла и центрального фиброзного тела. HПB — нижняя полая вена.

Рис.  2.33. Теоретически возможные пути, при которых дополнительные анатомические

соединения   способны   сократить   проведение   в   специализированной   области
атриовентрикулярного соединения, ответственной за его задержку (сравните с рис. 2.14).

Добавочные атриовентрикулярные пути

Добавочные атриовентрикулярные пути — это проводящие пути между 
миокардом желудочков и предсердий, существующие помимо 
специализированной области АВ-соединения. За исключением случаев, когда 
эти пути берут свое начало от участков специализированной ткани 
атриовентрикулярного кольца, впервые описанных Kent [70, 71], обозначать их 
как «пучки Кента» некорректно. Добавочный атриовентрикулярный путь был 
впервые гистологически выявлен Wood и соавт. [89], но наиболее точное его 
описание дано Ohnell [90] (рис. 2.34). По-видимому, все левосторонние пути, 
изучавшиеся позднее, соответствуют описанному Ohnell (рис. 2.35). 
Последующие гистологические исследования, а также исследования с 
электрофизиологическим картированием, недавно проведенные Gallagher и 
соавт. [91], однозначно показали, что такие пути являются анатомическим 
субстратом для классического варианта предвозбуждения желудочков 
(синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта). В последние годы было также 
показано, что добавочные пути проведения можно успешно пересечь, используя
стандартные хирургические методы [92] или криотермию. В этой связи следует 
отметить, что в некоторых случаях бывает необходимо произвести деструкцию 
самой оси проводящей системы для лечения особенно тяжелой аритмии. Лучше 
всего осуществлять деструкцию с помощью криотермии, и недавно 
проведенный изящный эксперимент показал, как можно этого достичь без 
вхождения в полость сердца [93]. Ось разрушается в месте прохождения 
криотермического зонда через центральное фиброзное тело; зонд вводится 
через трансверсальный синус. При изучении добавочных проводящих путей 
необходимо хорошо представлять себе их архитектонику и связь с фиброзным 
кольцом. Дополнительные проводящие пути могут проходить в любой точке 
атриовентрикулярного соединения, где миокард предсердий и желудочков 
находится в тесном соседстве. По крайней мере в одной работе сообщалось об 

обнаружении тракта, проходящего через область фиброзного соединения между
митральным и аортальным клапанами [94]. Дополнительные проводящие пути 
можно подразделить на левосторонние, правосторонние и перегородочные. 
Латеральные пути необязательно проходят через бреши в фиброзном кольце. 
Левосторонние пути в большинстве случаев огибают хорошо оформленное 
фиброзное кольцо со стороны эпикарда (см. рис. 2.34 и 2.35). Они проходят 
через жировую ткань атриовентрикулярной борозды в непосредственной 
близости от фиброзного кольца. Это позволяет предположить, что при 
операциях, предпринимаемых с целью рассечения таких путей, скорее 
производится разрез в стенке предсердия выше дополнительного пути, нежели 
удаляется сам путь (рис. 2.36). Для обеспечения доступа к такому тракту почти 
всегда требуется рассечение жировой ткани АВ-борозды со стороны эпикарда. 
Выяснение локализации правосторонних путей осложняется отсутствием 
полностью сформированного трикуспидального фиброзного кольца. Эти пути 
могут проходить непосредственно через жировую ткань, отделяющую миокард 
предсердий от миокарда желудочков; кроме того, они способны пересекать 
субэндокардиальные ткани, в частности при аномалии Эпштейна, часто 
связанной с правосторонним предвозбуждением (рис. 2.37). Перегородочные 
тракты теоретически могут проходить через перегородочное кольцо в любой 
точке между трикуспидальным и митральным клапанами. Единственный 
идентифицированный нами перегородочный путь [95] пересекал кольцо в 
области основания трикуспидального клапана. Хирургическое разделение 
перегородочных путей представляет наибольшую трудность [96]. Хорошим 
методом разделения таких путей может быть рассечение слоя соединительной 
ткани, идущего от задней части атриовентрикулярной борозды к АВ-узлу (см. 
рис. 2.32); доступ осуществляется через стенку правого предсердия [96]. 
Большинство гистологически идентифицированных дополнительных путей 
представляет собой тонкие нити рабочего миокарда (см. рис. 2.35). Согласно 
нашему опыту [95], они толще у своего начала в предсердии и ветвятся, 
подобно корням дерева, при попадании в желудочек. Один из исследованных 
нами добавочных путей начинался в предсердии в зоне специализированной 
атриовентрикулярной ткани (см. рис. 2.37). Это соединение можно 
действительно считать пучком Кента. Такой пучок состоит из 
специализированной проводящей ткани, как было показано другими 
исследователями [97, 98]. Возможно, специфическая природа подобных 
дополнительных путей имеет особое электрофизиологическое значение. В ряде 
исследований гистологически определялись множественные добавочные АВ-
соединения [89, 95, 99], причем эти данные получили клиническое 
подтверждение [100].

Рис. 

2.34.   Эпикардиальное   расположение   левостороннего   добавочного

атриовентрикулярного соединения [Ohnell R. F.: Pre-excitation: A cardiac abnormality. — Acta Med.
Scand., 1944, 152 (Suppl.)).

 

Рис. 2.35. Левостороннее добавочное атриовентрикулярное соединение (ДАВС) в сердце

больного с синдромом предвозбуждения.

Отмечается его эпикардиальное прохождение   относительно   фиброзного кольца (ФК-)

митрального клапана (МК). МП — миокард предсердия; МЖ — миокард желудочка.

Рис. 2.36.  Вероятное место хирургического разреза, выполняемого с целью отделения

дополнительных проводящих путей. При этом купирование действующей связи маловероятно.

Рис.  2.37.   Правостороннее   добавочное   соединение   (стрелки)   в   сердце   больного   с

синдромом предвозбуждения.

Соединение   является   непосредственно   субэндокардиальным   (сравните   с   рис.   2.36)   и

берет начало на участке специализированной ткани атриовентрикулярного кольца (ТАВК).

Рис. 

2.38.   Микрофотографии   области   атриовентрикулярного   соединения   у

новорожденного:   островки   проводящей   ткани   (стрелки),   которые   проходят   через   фиброзное

кольцо и соединяют компактную зону узла (КЗУ) и проникающую часть пучка (ПЧП) с гребнем
межжелудочковой перегородки (МЖП).

Узложелудочковыв и пучково-жвлудочковые связи

Детальная структура и морфология узложелудочковых и пучково-
желудочковых связей (см. рис. 2.33), а также их роль в предвозбуждении 
желудочков остаются не до конца выясненными. В период внутриутробного 
развития перегородочное фиброзное кольцо пронизано многочисленными 
нитями специализированной ткани, соединяющими узлопучковую ось и гребень
мускулатуры межжелудочковой перегородки. Несмотря на эти анатомически 
идентифицированные связи, электрофизиологические исследования показали, 
что проведение осуществляется так, как если бы узлопучковая ось была 
полностью изолирована от миокарда межжелудочковой перегородки, т.е. как в 
зрелом сердце [101]. При рождении фиброзная ткань в области АВ-соединения 
развита значительно лучше, но в большинстве случаев все же прослеживаются 
тонкие пучки проводящей ткани, которые проходят через центральное 
фиброзное тело таким образом, что создается анатомическая связь между 
компактным узлом и проникающим пучком, с одной стороны, и тканями 
желудочков—с другой (рис. 2.38). Дальнейшая судьба этих тончайших связей, 
насколько нам известно, не изучалась систематически у детей и молодых 
взрослых. Тем не менее, как свидетельствует наш опыт, прямые 
узложелудочковые и пучково-желудочковые связи часто обнаруживаются 
именно у «нормальных» детей и лиц молодого возраста (рис. 2.39). По нашему 
мнению, необходимы систематические исследования для выяснения 
«нормального» состояния этих соединений. Свидетельства в пользу связи 
между их наличием и предвозбуждением в единичном случае привели Lev и 
соавт. [102], исходя из сопоставления анатомических и клинических данных.

Рис. 2.39. Область атриовентрикулярного соединения в нормальном сердце взрослого:

сохранившиеся   островки   проводящей   ткани   (стрелки)   пронизывают   фиброзное   кольцо   и,   как
показывают серийные срезы, образуют желудочково-узловое соединение.

Рис.   2.40.  Анатомическое   различие   между   «пучком   Джеймса»   [7]   и   предсердно-

пучковым добавочным соединением, описанным Brechenmacher [86}.

Добавочные првдсердно-пучковые связи

Добавочные предсердно-пучковые связи вызывают предвозбуждение 
желудочков с нормальным комплексом QRS (синдром Lown—Ganong—Levine). 
Такой вариант предвозбуждения также объясняется на основе существования 
«пучка Джеймса», однако необходимо анатомически различать этот пучок и 
добавочное предсердно-пучковое соединение (рис. 2.40). Волокна, описанные 
James [7], обнаруживаются в нормальном сердце. Автор определяет их как 
совокупность волокон, идущих от евстахиева гребешка вперед и вливающихся в
проводящую ось в области перехода атриовентрикулярного узла в пучок Гиса. В
противоположность этому, предсердно-пучковое соединение представляет 
собой волокна, которые проходят непосредственно через фиброзное тело и 
включаются в проникающую часть атриовентрикулярного пучка. Такие волокна
были найдены Brechenmacher [86] у пациентов с вариантом предвозбуждения, 
характеризующимся укороченным интервалом Р—R и нормальным QRS. 
Ключевым критерием идентификации предсердно-пучкового соединения 
является следующее: его волокна должны включаться -в узлопучковую ось 
после ее вхождения в центральное фиброзное тело, где она становится частью 
проникающего атриовентрикулярного пучка.

Внутриузловые обходные пути

Волокна, описанные James [7], лучше рассматривать как внутриузловые 
обходные пути. Их присутствие ограничивается предсердной частью 
специализированной области АВ-соединения. Поскольку эти пути, как 
указывает James, должны обнаруживаться в нормальном сердце, с позиций 
анатомии трудно причислить их к источнику предвозбуждения. Видимо, 
возможны только косвенные аргументы, как, например, отсутствие у пациентов 
с вариантом предвозбуждения, характеризующимся укороченным Р—Q и 
нормальным QRS, добавочных предсердно-пучковых связей. Существует 
множество потенциальных вариантов обходных путей в пределах предсердной 
части специализированной области АВ-соединения (рис. 2.41). В нормальном 
сердце наблюдается значительная вариация архитектоники «последнего» 
предсердного волокна, способного контактировать с узлопучковой осью, 
прежде чем стать проникающим пучком [50]. В большинстве случаев такие 
волокна относятся к поверхностным переходным предсердным волокнам. В 
некоторых случаях они берут свое начало в глубоких слоях левой стороны 
межпредсердной перегородки. Другие варианты отмечаются при рассмотрении 
морфологии компактной зоны АВ-узла и ее заднего удлинения. В некоторых 
случаях основная ось направлена к митральному клапану и левой стороне 
перегородки, в других же — доминирует протяженность узла в направлении 
трикуспидального клапана. Существующая в норме слоистая структура самого 
узла создает предпосылки для различных вариантов обходных путей. 
Возможная роль этих морфологических вариаций как субстрата 
предвозбуждения с нормальным Р—R — коротким QRS может быть выяснена 
только в результате всестороннего исследования нормальных сердец и 
сравнения их с сердцами больных с предварительно установленной данной 
формой предвозбуждения.

Рис.   2.41.  Некоторые   варианты   обходных   путей,   обусловленные   вариабельностью

нормального строения   специализированной области  атриовентрикулярного соединения.

Двойные пути в атриовентрикулярном узле и продольная диссоциация

Возможные варианты внутриузловых обходных путей также должны 
рассматриваться как субстраты для двойных узловых путей и продольной 
диссоциации. В проведенных нами анатомо-электрофизиологических 
исследованиях специализированной области атриовентрикулярного соединения 
у кроликов [67] область продольной диссоциации положительно определялась в
пределах переходной клеточной зоны АВ-узла. Клетки этой зоны имеют 
уменьшенные размеры и разделены тяжами соединительной ткани. У человека 
сходную клеточную организацию обнаруживает задняя переходная зона узла. 
Удивительно, что более крупные альтернативные пути, изученные нами в АВ-
узле кролика, такие как передние предсердные поверхностные волокна и 
выраженное заднее пучковообразное удлинение нижней части узла, при 
использовании антероградной и ретроградной стимуляции оказались 
электрофизиологически тупиковыми [67].

Проводящие ткани и синдром внезапной детской смерти

Предположение о том, что фатальная аритмия может быть ответственной за 
некоторые из бесчисленных случаев внезапной детской смерти, не лишено 
оснований и превентивной значимости [103]. Однако гистологические 
исследования проводящих тканей у внезапно умерших детей мало что дали для 
решения этой проблемы. Ведущиеся вокруг нее непримиримые споры могут 
серьезно помешать движению вперед [104], что было бы нежелательно. 
Некоторые исследователи [103—106] считают, что во внезапной смерти 
младенцев могут играть роль изменения, выявляемые в специфических тонких 

пучках проводящей ткани, которые в детском сердце проникают в центральное 
фиброзное тело (см. рис. 2.38). Другие же [107—109] подвергают сомнению эту 
гипотезу либо потому, что им не удавалось обнаружить подобных изменений, 
либо ввиду того, что аналогичные изменения выявлялись ими в проводящей 
системе у детей, умерших по другим известным причинам. James [103] первым 
предположил, что повреждения в этих специфических пучках служат 
анатомическим субстратом внезапной детской смерти. Он описал процесс 
«локальной резорбтивной дегенерации участков общего ствола пучка Гиса и 
атриовентрикулярного узла» во всех изученных им случаях внезапной смерти и 
смерти от известных причин у детей. Отрицая наличие изменений 
воспалительного характера, массивных некрозов или геморрагий, он тем не 
менее описал «медленный деструктивный процесс замещения соседними 
фибробластами некротизированных волокон пучка Гиса и 
атриовентрикулярного узла». Впоследствии он констатировал, что «макрофаги, 
действовавшие как клетки-санитары, скапливались возле небольших очагов 
некроза» и что «эти участки характеризовались различной степенью деструкции
и лизиса, одни — с относительно слабо выраженным некрозом, другие — с 
деструкцией почти всех волокон, лизированных макрофагами и замещенных 
фибробластами». Другие исследования, в том числе и наши, не смогли 
подтвердить эти положения [107—109], так как некротические изменения и 
агрегация макрофагов не были обнаружены. В опубликованной впоследствии 
редакционной статье [104] James высказался в том духе, что негативная реакция
его оппонентов связана с «наивным походом», поскольку его действительным 
намерением было указать на то, что «резорбтивная дегенерация» является 
нормальным процессом развития. Перечитывая его первоначальный отчет, 
трудно не прийти к заключению, что автор наблюдал очаговые зоны гибели 
клеток и некроз тканей. Нам представляется, таким образом, что основной 
вопрос дискуссии касается существования очагов клеточной гибели в области 
атриовентрикулярного соединения у младенцев. Если наличие очагов 
установлено, то следующий вопрос таков: является ли данный процесс 
патологическим. James [103] описал фокальный некроз, но, очевидно, не 
рассматривал его как патологию [104]. Другие исследователи [107—109] не 
наблюдали каких-либо признаков описанного фокального некроза, считая 
появление «архипелага» островков проводящей ткани в центральном 
фиброзном теле нормальным звеном развития области атриовентрикулярного 
соединения.
Кроме этой проблемы, необходимо решить, связан ли данный этап нормального
развития (или фокальный некроз) с аритмией. James [103] приводит такой 
довод: высвобождающийся в результате гибели клеток внутриклеточный калий 
может вызвать локальный ацидоз, способный повлиять на функциональное 
состояние окружающих тканей. В качестве альтернативы он предполагает, что 
разрушающиеся островки проводящей ткани могут становиться 
сверхвозбудимыми и усиливать эктопические разряды или эктопический ритм. 
Он также обратил внимание на исследования Preston и соавт. [НО], показавшие 
«незрелость» области атриовентрикулярного соединения у молодых особей трех
разных видов млекопитающих. Учитывая эти данные, он высказал мнение о 
том, что крупный и рыхлый атриовентрикулярный пучок плода 
электрофизиологически ненадежен и проведение эффективнее осуществляется 
по тонкому и гладкому АВ-пучку взрослых.

Как показали впоследствии наши собственные электрофизиологические 
исследования сердца человеческого плода [101], характер проведения 
становится «зрелым» уже к середине внутриутробного развития, несмотря на то,
что специализированная ткань на этой стадии анатомически связана по всей 
своей длине с миокардом желудочков. При гистологических исследованиях 
сердца у внезапно умерших детей [108] мы обнаружили островки проводящей 
ткани в центральном фиброзном теле, наблюдавшиеся также James [103] и 
другими [105—107, 109]. Однако мы, как и ряд дру гих исследователей [107, 
109], не отметили изменений, соответствующих «резорбтивной дегенерации», 
будь они нормальными или патологическими. Нам бы хотелось получить 
прижизненные доказательства нарушений проводимости, прежде чем высказать
предположение, что изменения, происходящие в ходе нормальных процессов 
развития, могут служить анатомическим субстратом внезапной смерти.
Тем не менее мы не намерены отвергать предположение о том, что аритмия в 
некоторых случаях может быть причиной внезапной смерти ребенка. При 
исследовании сердца у двух внезапно умерших младенцев мы наблюдали 
серьезные аномалии проводящей системы. У одного из них были выявлены 
добавочные связи в компактной зоне узла [108], у другого [111] мы нашли 
стеноз проникающей части АВ-пучка — повреждение, которое 
предположительно служит причиной внезапной смерти у некоторых пород 
собак [112]; однако у нас нет доказательств того, что эти анатомические 
субстраты являются механизмами аритмии. Только изучение проводящей 
системы у младенцев, умерших внезапно и ранее обследованных 
электрокардиографически, позволит нам установить, действительно ли 
обнаруженные морфологические изменения обусловливают в некоторых 
случаях внезапную смерть. Здесь мы полностью солидарны с James [103]: было 
бы печально, если бы интерпретация, предложенная Lie и соавт. [ 109], 
расхолаживающе подействовала на других ученых, изучающих 
функциональные аспекты проводящей системы у младенцев.

Возрастные изменения проводящих тканей

Изучению процесса старения и его влияния на гистологические характеристики 
проводящих тканей не уделялось должного внимания. Кроме работ Lev и 
Erickson [113, 114] и исследований синусового узла и межузлового 
предсердного миокарда, проведенных Davies и Pomerance [115], нам неизвестны
другие систематические разработки этой важной темы. С возрастом объем 
фиброзной ткани в проводящей системе, как правило, увеличивается. Остается 
установить, чем обусловлено такое усиление фиброза — увеличением 
количества фиброзной ткани или уменьшением объема проводящих тканей 
относительно массы сердца. Некоторые ученые [20, 103] показали, что 
проникающая часть атриовентрикулярного пучка у плода огромна по 
сравнению с аналогичной 'структурой у взрослых. То же можно сказать о 
предсердном компоненте атриовентрикулярного " соединения и синусовом 
узле. Как показывают наши исследования тканей плода, все эти структуры 
погружены в соединительнотканный матрикс, особенно структуры синусового 
узла (см. рис. 2.11), хотя James [116] указывал на то, что синусовый узел плода 
лишен соединительной ткани. Наши исследования свидетельствуют скорее о 
том, что доля собственно проводящей ткани, приходящаяся на единицу объема 

узла, с возрастом уменьшается [27]. Вполне возможно, что резко выраженный 
фиброз синусового узла, наблюдающийся у пожилых людей, является 
продолжением данного процесса, поскольку узел в этом возрасте сохраняет 
очень небольшое количество специализированных клеток. Данные наших 
наблюдений предполагают, что подобные процессы происходят в 
атриовентрикулярном соединении [50] и особенно затрагивают островки 
проводящей ткани в центральном фиброзном теле у плодов и младенцев. В 
своей передовой статье James [104] спрашивает, что же происходит с этими 
островками, если они не исчезают в результате «резорптивной дегенерации». По
мере роста сердца эти островки становятся менее выраженными, но они по-
прежнему вдаются в фиброзное тело; нам удалось обнаружить остатки 
некоторых подобных образований в большинстве исследованных сердец у 
взрослых и подростков [117].

Проводящие ткани при врожденных болезнях сердца

Не нужно доказывать, что знание распределения проводящих тканей в сердце 
является необходимой предпосылкой для успешной хирургической коррекции 
врожденной сердечной патологии. Это справедливо как в отношении 
проводящих тканей предсердий, так и 'в отношении атриовентрикулярного 
пучка. Поэтому в данном разделе мы дадим краткий обзор основных 
особенностей строения проводящей системы при наиболее серьезных 
врожденных аномалиях.

Синусовый узел и межузловой предсердный миокард

При хирургических вмешательствах следует избегать повреждения не только 
синусового узла, но и питающей его артерии. Эти структуры подвергаются 
риску как при рассечении правого предсердия, так и при установке предсердных
канюль. Вся область впадения верхней полой вены в правое предсердие должна 
рассматриваться как зона риска. Участком наибольшей опасности является 
часть пограничной борозды между гребнем ушка предсердия и отверстием 
нижней полой вены (см. рис. 2.2). На этом участке синусовый узел 
располагается непосредственно субэпикардиально и особенно чувствителен к 
любой травме.
Очевидно, наибольшей опасности синусовый узел подвергается при операциях 
по перемещению легочного ствола и аорты, когда перенаправляется системный 
и легочный венозный возврат (процедуры Mustard и Senning). О роли 
«специализированных межузловых трактов» в происхождении 
постоперационной аритмии в этих условиях сказано уже немало [118]. 
Имеющиеся гистологические данные весьма противоречивы. В одном из 
исследований в качестве причины аритмии предполагается наличие 
повреждения этих трактов [119], в другом—указывается на высокую частоту 
травмирования синусового узла у пациентов, умерших вследствие операции 
[120]. Исследования, проведенные нами [9, 50] и другими учеными, не 
подтвердили существования узких путей, состоящих из специализированных 
клеток, которые, по некоторым предположениям, должны присутствовать в 
межпредсердной перегородке и стенках предсердий. Очевидно, что при 

удалении межпредсердной перегородки импульс может проходить либо спереди
созданного таким образом отверстия, либо позади него, по оставшемуся 
предсердному миокарду. Данное положение подтверждается результатами 
картирования, осуществляемого в Great Ormond Street Hospital в Лондоне [121]. 
При хирургическом вмешательстве лучше избегать поперечного рассечения 
основных мышечных пучков, таких как пограничный гребень. Однако даже в 
случае рассечения пограничного гребня (согласно тактике Lincoln в лондонском
Brompton Hospital) [122] послеоперационную аритмию можно предотвратить, 
если тщательно оберегать область синусового и атриовентрикулярного узлов, 
учитывая при этом аномальные ритмы, существовавшие до операции [123].
При планировании разреза предсердной стенки следует учитывать 
юкстаположение ушек предсердий. При этой аномалии (часто сочетающейся с 
атрезией отверстия трикуспидального клапана и изредка — с транспозицией 
магистральных артерий) изменяется локализация синусового узла. Результаты 
наших исследований [124] свидетельствуют о том, что его локализация не 
связана с аномально расположенным ушком правого предсердия. Установлено, 
что он располагается на эпикардиальной стороне передней части 
межпредсердной перегородки, либо возле отверстия верхней полой вены, либо 
вблизи атриовентрикулярной борозды (рис. 2.42). При этом узел обладает 
меньшими размерами, чем в норме [124].

Атриовентрикулярные проводящие ткани

Как было описано в разделе, посвященном эмбриогенезу области 
атриовентрикулярного соединения, процесс нормального формирования узла и 
пучка требует участия тканей как предсердий, так и желудочков. Желудочковый
компонент формируется во взаимосвязи с входной и апикальной трабекулярной 
частями мускулатуры межжелудочковой перегородки. Для осуществления 
нормального атриовентрикулярного проведения необходимо нормальное 
формирование и выстраивание (alignment) межпредсердной перегородки, а 
также входной и апикальной трабекулярной частей межжелудочковой 
перегородки (рис. 2.43). Если процесс выстраивания нарушен, то аномальный 
узел может развиться из замкнутого кольца проводящей ткани, окружающей 
атриовентрикулярное соединение в эмбриональном сердце (см. рис. 2.30). Эти 
положения подчеркивают различие механизмов атриовентрикулярного 
проведения при нормальной закладке перегородочных структур и при 
неправильном их выстраивании или отсутствии желудочкового входа 
перегородки.

Рис.  2.42.   Локализация   синусового       узла       у   5   больных   с   юкстаположением   ушек

предсердий. ВПВ — верхняя полая вена.

Рис.   2.43.  Формирование   нормальной   области   атриовентрикулярного   соединения

предполагает   правильное   выстраивание   межпредсердной   перегородки,   а   также   входного   и
трабекулярного компонентов межжелудочковой перегородки (МЖП).

Нормально выстроенные перегородочные структуры