Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 150

7.11. Схема классификации аневризм грудной части аорты 

по сегментам. 

> 

7.12. Схематическоое изображение трех наиболее уязвимых 

сегментов аорты, в которых происходит повреждение 

стенки аорты при тупых травмах, 
а — корень; б — перешеек; в — уровень диафрагмы. 

7.13. Схематическое изображение над­

рыва внутренней оболочки аорты в 

области перешейка (а) с ограниченным 

расслоением стенки и образованием 

субинтимальной гематомы (б). Этот 

процесс в дальнейшем приводит к об­

разованию травматической аневризмы 

грудной части аорты в типичном мес­

те (в). 

7.14. Синдром Марфана. В наружных отделах средней 

оболочки восходящей части аорты видна линейной формы 

киста, заполненная базофильной субстанцией (кистозный 

медионекроз). Окрашено гематоксилин-эозином. Ув.У.18. 

vasorum приводит в травматическому медионекрозу с дегене­

рацией стенки, что, с нашей точки зрения, может обусловли­

вать развитие истинных приобретенных дегенеративных анев­

ризм в грудной части аорты, не характерной для локализации 

атеросклероза. Этот же генез развития аневризм, по-

видимому, имеет определенное значение и в образовании 

аневризм грудной и брюшной части аорты, где причиной 

хронической травмы стенки аорты является диафрагма, так 

как аорта фиксирована аортальным каналом. 

Патологическая анатомия. При синдроме Марфана 

основные изменения отмечаются в соединительной 

ткани, что связано с врожденными нарушениями 

метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной 

субстанции соединительной ткани. Для этого заболе­

вания характерны дегенерация эластических волокон 

и дезорганизация средней обблочки сосудов эластиче­

ского типа. При гистологическом исследовании всегда 

имеются очаги разрушения эластических, гладкомы-

шечных и коллагеновых структур стенки аорты с 

образованием заполненных мукоидным содержимым 

кист Эрдгейма (рис. 7.14). Аналогичные изменения 

имеются и при идиопатическом медионекрозе. Для 

сифилитического мезаортита характерно разрушение 

мышечного и эластического каркаса стенки аорты. 

При неспецифическом аортите отмечаются выражен­

ный периаортит, утолщение наружной оболочки, про­

дуктивное воспаление в наружных слоях медии с 

дезорганизацией наружной эластической мембраны, 

разрушением гладкомышечных структур. Внутренняя 

оболочка обычно утолщена, но без признаков воспале­

ния. В хронической стадии vasa vasorum обычно 

облитерированы. Толщина стенки аорты в ряде случа­

ев составляет 0,8—1 см. 

Патологическая физиология заболевания обусловле­

на в первую очередь потерей аорты своей роли 

компрессионной камеры. Снижение пропульсивной 

способности грудной части аорты извращает нормаль­

ный пульсовой характер волны в более дистальных ее 

отделах. Изменяется и характер возвратной диастоли-

ческой волны. Кровоток приобретает турбулентный 

характер. Сопутствующее поражение аортального 

кольца приводит к его дилатации и развитию аорталь­

ной недостаточности с регургитацией крови в левый 

желудочек, снижением диастолического давления и 

гемодинамически обусловленным изменением характе­

ра и величины венечного кровотока. При аортите 

утолщение интимального слоя аорты также нередко 

приводит к стенозированию устьев венечных артерий 

или их поражению на протяжении с развитием истин­

ной коронарной недостаточности приводит к перегруз­

ке левого желудочка с развитием его гипертрофии и 

последующей дилатации. Сердечная недостаточность, 

помимо развития аортальной недостаточности, может 

быть обусловлена при аневризмах больших размеров 

компрессией выходных отделов левого, а иногда и 

правого желудочка, легочного ствола и венечных 

артерий. При осложненном течении аневризм восходя­

щей части аорты разрыв аневризмы в полости сердца, 

легочный ствол, верхнюю полую вену приводит к 

специфическим патофизиологическим изменениям, ха­

рактерным для значительного и остро развившегося 

сброса крови слева направо или справа налево. 

Клиника аневризм грудной части аорты чрезвычай­

но вариабельна и обусловлена в основном размерами 

аневризматического мешка, его локализацией и протя­

женностью, а также этиологией заболевания. В ряде 

случаев аневризмы могут протекать практически бес­

симптомно и стать случайной находкой при профилак­

тическом осмотре. В других случаях клиника носит 

весьма скудный характер. Ведущим симптомом анев­

ризм грудной части аорты является боль, обусловлен­

ная либо самим заболеванием стенки аорты (сифили­

тический мезаортит, неспецифический аортит), либо 

растяжением стенки аорты, либо компрессией близко 

расположенных органов. При аневризме восходящей 

части аорты боли обычно локализуются в области 

сердца и за грудиной. Типичные стенокардитические 

боли обычно обусловлены либо компрессией венечных 

артерий, либо их стенозированием, сопутствующим 

основному процессу (атеросклеротическому или воспа­

лительному). Симптомы сердечной недостаточности 

(одышка, сердцебиение, головокружение и пр.) обыч­

но характерны для больных с недостаточностью аор­

тального клапана. При больших аневризмах восходя­

щей части аорты, вызывающих компрессию верхней 

полой вены, больных беспокоят обычно головные 

боли и отечность лица, шеи и рук. При аневризмах 

дуги аорты больные жалуются на боль за грудиной и 

в межлопаточной области, что обусловлено растяже­

нием и сдавлением аортальных нервных сплетений. 

Компрессия пищевода приводит к явлениям дисфагии, 

а в дальнейшем к нарушению питания стенки пищево­

да, небольшим пищеводным кровотечениям — 

предвестникам прорыва аневризмы грудной части аор­

ты в пищевод. У трети больных одним из ведущих 

симптомов являются одышка и стридор, которые 

обусловлены компрессией трахеи, левого бронха, ле­

гочных сосудов. Компрессия корня левого легкого 

приводит к застойным явлениям, частым пневмониям. 

Вследствие сдавления возвратного нерва возможно 

развитие характерной симптоматики с осиплостью 

голоса, сухим кашлем. С давление блуждающего нерва 

вызывает брадикардию, слюнотечение. Эти же сим­

птомы могут развиться и при аневризме начального 

сегмента нисходящей части аорты. Раздражение пери-

аортального симпатического сплетения приводит к 

развитию аортально-плечевого синдрома, проявля­

ем 

ющегося болями в левой лопатке, плече и в пред­

плечье. Вовлечение в процесс межреберных артерий 

на значительном протяжении с их окклюзией может 

привести к ишемии спинного мозга, вплоть до разви­

тия нижних парапарезов и параплегии. Реже возмож­

но сдавление лимфатического протока с развитием 

отека верхней половины левого плечевого пояса. 

Компрессия тел позвонков может вызвать их узура-

цию, дегенерацию, смещение с образованием кифоза. 

Компрессия нервов и сосудов приводит к радикуляр-

ным и межреберным невралгиям. 

Клиника аневризм грудной и брюшной части аорты 

обусловлена несколькими факторами: компрессией со­

седних тесно расположенных органов—кардиального 

отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, вовлече­

нием в процесс висцеральных артерий. Основными 

жалобами являются боли в животе, отрыжка, ощуще­

ние переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии. 

Боли могут быть связаны с приемом пищи. Одновре­

менно отмечаются тошнота, рвота, явления дисфун­

кции кишечника, похудание. Больные отмечают уси­

ленную пульсацию в животе. Если аневризма не 

распространяется на инфраренальный сегмент аорты, 

пальпировать пульсирующее образование в животе не 

удается. В тех случаях, когда удается пальпировать 

пульсирующее образование в эпигастрии, оно практи­

чески неотделимо от реберной дуги, плотное, напря­

женное, неподвижное и болезненное. 

Осложнения аневризм грудной части аорты с их 

разрывом или прорывом в соседние органы обычно 

возникают остро, приводят к шоку и сердечно­

сосудистому коллапсу или же к острой сердечной 

недостаточности. Таковы случаи прорыва аневризмы в 

верхнюю полую вену, пищевод, трахеобронхиальное 

дерево, а также в полость перикарда, в плевральную 

полость, забрющинное пространство. При прорыве 

аневризмы в систему верхней полой вены остро 

развиваются картина синдрома верхней полой вены, 

усиленная пульсация сосудов шеи и сердечная недо­

статочность. При прорыве аневризмы в трахеобронхи­

альное дерево развивается картина массивного легоч­

ного кровотечения, при прорыве в пищевод — рвота 

кровью, а в двенадцатиперстную кишку .— мелена. 

Симптомы эмболизации периферических. артерий не 

столь характерны, однако, могут иметь место вслед­

ствие отрыва тромботических масс из аневризматиче-

ского мешка или вследствие изъязвления атеросклеро-

тических бляшек. Редко картина эмболии перифериче­

ских артерий может быть первым симптомом аневриз­

мы. 

Диагностика. Тщательно собранный анализ позволя­

ет выявить в ряде случаев у родственников больного 

синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса. Важ­

ным является установление факта заболевания сифи­

лисом, тупой или острой травмы грудной клетки, а 

также периода острого системного воспалительного 

заболевания, характерного для неспецифического аор-

тоартериита. 

Внешний осмотр дает мало информации для предпо­

ложительного диагноза аневризмы грудной части аор­

ты. Тем не менее характерный внешний вид больных с 

синдромом Марфана, усиленная пульсация дуги аорты 

в области рукоятки грудины, а также редкие случаи 

видимого на глаз выпячивания аневризматического 

7.15. Внешний вид больного с синдромом Марфана и анев­

ризмой грудной части аорты. 

.-

мешка в области грудины или сзади паравертебрально 

(характерные для поздних стадий аневризм и обуслов­

ленные узурациеи грудины и ребер) могут позволить 

врачу заподозрить данную патологию. В типичных 

случаях больные с синдромом Марфана обычно отли­

чаются высоким ростом, худощавостью, необычно 

длинными руками, арахнодактилиеи, воронкообразной 

грудной клеткой, кифосколиозом, нарушениями зре­

ния (вследствие эктопии хрусталика), повышенной 

слабостью связочного аппарата суставов (рис. 7.15). 

При аневризмах дуги аорты отмечаются обычно уси­

ленная пульсация аорты в яремной вырезке, а также 

положительный симптом Коломнина—Оливера— 

Кардарелли—при подтягивании перстневидного хря­

ща кверху четко ощущаются его синхронные с пуль­

сом движения вниз, что обусловлено интимным приле­

ганием дуги аорты к левому главному бронху. При 

аневризмах грудной и брюшной части аорты иногда 

определяется пульсация расширенной аорты в эпига­

стрии, причем образование плотно спаяно с реберной 

дугой. Ряд больных с атеросклеротическими аневриз­

мами грудной части аорты вследствие системности 

патологии могут иметь признаки поражения перифери­

ческих артерий, доступных для обычного ангиологи-

ческого обследования (асимметричность пульса, арте-

611 

7.16. Рентгенограмма грудной клетки у больного с аневриз­

мой восходящей части аорты (переднезйдняя проекция). 

Расширение тени средостения вправо ча счет выбухания 

восходящей части аорты. 

7.17. Рентгенограмма грудной клетки у больного с аневриз­

мой восходщей части аорты (вторая косая проекция). 

Восходящая часть аорты резко расширена до уровня от-

хождения плечеголовного ствола. 

риальная гипертензия, систолический шум в проекции 

сонных, подключичных и бедренных артерий). При 

сдавлении аневризмами восходящей части аорты и ее 

дуги верхней полой вены для больного характерны 

одутловатость шеи и лица, их синюшность, компенса­

торно расширенная сеть подкожных вен плечевого 

пояса, гиперемия склер. 

Систолический шум, который выслушивается над 

аневризматически расширенными участками аорты, 

обычно достаточно мягок и, по утверждению F. Ro-

bicsek (1984), не патогномоничен для данного заболе­

вания. А. В. Покровский (1979), однако, придает дан­

ному симптому большое значение и считает его одним 

из наиболее ценных симптомов, встречающихся в 75% 

случаев. Если во втором межреберье справа (в проек­

ции восходящей части аорты) выслушивается выра­

женный систолический шум, следует думать в первую 

очередь о стенозе аортального клапана. В подобных 

случаях, однако, встречается наиболее типичная 

ошибка, когда больному ставится диагноз аортального 

стеноза и не диагностируется аневризма восходящей 

части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый 

во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду 

со снижением диастолического давления свидетель­

ствует об аортальной недостаточности вследствие 

дилатации аортального кольца при диффузном расши­

рении восходящей части аорты. Продолжительный 

систоло-диастолический шум в проекции аортального 

клапана обычно характерен для прорыва аневризм 

синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перку-

торно можно выявить расширение сосудистого пучка 

вправо при аневризмах восходящей части аорты и 

влево при аневризмах нисходящей части аорты. 

Одним из самых доступных и информативных ин­

струментальных методов исследования является рен­

тгенологический. Достаточно сказать, что около 50% 

аневризм грудной части аорты были выявлены при 

рентгенологическом исследовании, произведенном по 

совершенно другим поводам или профилактически 

[Robicsek F., 1984]. В переднезадней проекции на 

первый план выступают изменения контуров средосте­

ния: четко выраженные контуры однородной полуок­

руглой тени, примыкающей к обычной тени средосте­

ния справа и слева, иногда с обеих сторон. Выявление 

патологической тени справа чаще всего свидетельству­

ет об аневризме восходящей части аорты (рис. 7.16). 

Расширение восходящей части аорты выявляется и во 

второй косой проекции, причем при этом можно 

определить уровень распространения аневризмы на 

дугу (рис. 7.17). При наличии выраженной аортальной 

недостаточности видна усиленная пульсация расши­

ренной восходящей части аорты. Увеличение тени 

средостения слева свидетельствует об аневризме нис­

ходящей части аорты. Если эта тень расположена 

выше третьего ребра, то это свидетельствует о заинте­

ресованности дистального отдела дуги. Двустороннее 

расширение тени средостения свидетельствует о диф­

фузном поражении всех трех сегментов грудной части 

аорты. Во второй косой проекции тень расширенной 

нисходящей части аорты обычно хорошо видна и 

заходит на тень позвоночника. В этой же проекции 

выявляются и размеры дуги аорты. Следует сказать, 

что веретенообразные аневризмы небольших или сред­

них размеров обычно описываются рентгенологами 

как расширение тени аорты. Веретенообразные анев­

ризмы больших размеров, а также мешковидные 

аневризмы обычно описываются как дополнительная 

тень, примыкающая к контуру аорты или наслаива­

ющаяся на него. Рентгенодиагностика аневризм аорты 

строится на неотделимости дополнительного образова­

ния от аорты при многоосевом исследовании больного 

612