Патология печени. Ситуационные задачи по патологии с ответами

Задача №1.

Больная С., 50 лет, поступила в клинику с высокой температурой, жалобами на тянущие боли в правом подреберье, тошноту, горечь и сухость во рту, слабость, утомляемость. Объективно: температура 38ºС, подчелюстные лимфоузлы увеличены и болезненны при пальпации, на коже мелкие узелковые высыпания, желтушность кожных покровов и видимых слизистых. При биохимическом исследовании гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия - общий белок 100 г/л, (норма 65-85 г/л), повышенное содержание иммунолобулинов G . При биопсии печени выявлены признаки активного гепатита.

1. Какой патологический процесс можно предполагать у больной.

2. Объясните патогенез развития данного процесса, используя данные условия задачи.

3. Выделите основные причины и приведите классификацию гепатитов.

Задача №2.

В анамнезе у больного цирроз печени. После длительного приема антибиотиков тетрациклинового ряда (по поводу пневмонии), состояние резко ухудшилось. Больной потерял сознание. В крови обнаружено повышение концентрации билирубина до 50 мкмоль/л (N 3,4-22,2 мкмоль/л), в основном за счет связанного билирубина, аланинаминотрансферазы до 1,8 (N 0,1-0,088 -мккат/л), снижение холестерина до 2,18 - ммоль/л (N< 5,18 ммоль/л), снижение холинэстеразы до 80-ммоль/ч/л (N 108-318 ммоль/ч/л), содержание альбуминов до 28 г/л (N 36-50 г/л), и резкое повышение концентрации аммиака до 60 мкмоль/л -(N 17,6- 47,0мкмоль/л).

Вопросы:

1. Какой патологический процесс имеются у пациента?

2. Есть ли в данном случае признаки печеночной недостаточности?

3. Какие формы  печеночной комы выделяют по патогенезу?

Задача №3.

Больная С., 30 лет, в течение ряда лет страдала приступами боли в правом подреберье, иногда они сопровождались повышением температуры и легкой желтушностью склер, кожных покровов. В последнее время беспокоили вздутие кишечника, боли в правом подреберье. Затем развилась желтуха, сопровождавшаяся потемнением мочи, обесцвечиванием кала. На 9-й день отмечалась сонливость, головные боли, временами спутанное сознание и беспокойство. Доставлена в клинику. Объективно: кожные покровы, склеры и видимые слизистые желтушны, язык влажный, обложен белым налетом, имеются небольшие расчесы в области живота и бедер. Печень выходит из-под ребер на 2 см, плотна и болезненна. Анализ крови: билирубин крови и активность щелочной фосфатазы повышены, ГГТ (гаммаглутамилтрансферазы) и холестерин выше нормы. При УЗИ обнаружены камни в желчном пузыре один из них обтурирует просвет выводного протока.

Вопросы:

1.     О каком патологическом процессе можно думать в данном случае?

2.     Каков патогенез данной патологии?

3.     Перечислите основные синдромы подпеченочной (механической) желтухи.

Задача №4.

У больного Б. тяжелое течение вирусного гепатита. Отмечается печеночный запах изо рта, явление геморрагического диатеза.    Поступила в клинику по поводу выраженного кровотечения из лунки после экстракции зуба. Содержание альбуминов в сыворотке крови 28 г/л - (N=36,0-50,0 г/л), активность - аланинаминотрансферазы превышает 5,5 мккат/л (N=0,1-0,88/л), общее содержание билирубина превышает 171 ммоль/л (N=3,4 -22,2 ммоль/л), фибриноген 1,2 г/л (N=1,5-3,6 г/л).

Вопросы:

1.     Какая форма патологии имеется у пациента?

2.     Каковы механизмы отклонений лабораторных показателей от нормы у данного пациента?

3.     Механизм действия вирусных гепатитов.

4.     Чем объясните кровотечение после удаления зуба?

Задача №5.

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8º С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

 При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий безболезненный. Печень +1 см., селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: Hb – 72 г/л, Эр – 2,0×10¹²/л, Ц.п. – 1,12, ретик – 16%, лейк – 10,2×10⁹/л, п/я – 2%, с – 45%, э – 3%, л – 37%, м – 13%, СОЭ – 24 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок – 82 г/л, билирубин: непрямой – 140,4 мкмоль/л, прямой – нет.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min – 0,58, max – 0,32.    60% эритроцитов имеют сферическую форму.

1.     О каком заболевании Вы подумали?

2.     Объясните его патогенез и механизмы развития изменений в анализах.

3.     По какому типу наследования передается это заболевание?

4.     Назовите виды энзимопатических печеночных желтух .

Ответы

Тема «Патология печени»

Задача №1.

1. Печеночно-клеточная желтуха (паренхиматозная) в результате острого гепатита

2. В результате инфицирования вирусом гепатита В или гепатотоксичными препаратами происходит выработка иммуноглобулинов G класса, эти антитела фиксируются на поверхности гепатоцитов и индуцируют цитотоксичность Т-лимфоцитов в отношении печеночных клеток. В результате развивается цитолиз гепатоцитов, который ведет к утрате способности печеночных клеток разрушать уробилиноген и снижается интенсивность образования прямого билирубина из непрямого. Поврежденные гепатоциты начинают выделять синтезируемую желчь не только в желчные, но и в кровеносные каппиляры. Это обуславливает появление прямого билирубина и желчных кислот в крови и, соответственно, клинические проявления желтухи.

3. Этиология гепатитов: лекарственные препараты, гепатотоксичные вещества, вирусы. Классификация гепатитов: по этиологии, по течению: острые и хронические.

Задача №2.

1. Печеночная кома в результате печеночно-клеточной недостаточности.

2. Да, нарушена белковосинтетическая функция печени (снижение уровня альбуминов), нарушения ферментного обмена (снижен синтез и секреция гепатоцитами холинэстеразы), детоксикационная функция (снижение активности дезаминирования аминокислот и синтеза мочевины из аммиака), нарушение синтеза желчи и липопротеидов низкой и очень низкой плотности, и, как следствие, снижение уровня холестерина.  Возможна потеря сознания как результат гипогликемии, так как снижена способность гепатоцитов к  синтезу и расщеплению гликогена, а также за счет гипоксии нейронов, индуцируемой повышением уровня аммиака.

3. Различают три вида печеночной комы. Шунтовая, чаще вследствие цирроза печени, при котором повышается давление в портальной вене. Портальная гипертензия ведет к развитию анастомозов и оттекающая от ЖКТ кровь минует печень и попадает сразу в общий кровоток. Печеночно-клеточная кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени. В результате повышается в крови аммиака, который оказывает прямое повреждающее действие на нейроны. Кроме того развивается гипогликемия и ацидоз, и нарастание в крови свободного билирубина и низкомолекулярных жирных кислот. Вследствие накопления гистаминоподобных веществ, вызывающих вазодилятацию и увеличение проницаемости сосудистого русла, и снижения онкотического давления в результате нарушения белковосинтетической функции печени развивается отечно-асцитический синдром. Как результат - наступают нарушения гемодинамики (гипотензия, снижение сердечного выброса и ОЦК).

Задача №3.

1. Билиарный гепатит, как осложнение механической желтухи вследствие желчно-каменной болезни.

2. Развивается, когда затруднено выведение желчи из выводного протока желчного пузыря в 12-перстную кишку. Нарушение оттока сопровождается повышением давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, повышением проницаемости стенок и диффузией компонентов желчи в кровеносные капилляры. Произошел разрыв желчных капилляров  и выход желчи за их пределы, при этом в печеночной ткани развивается билиарный гепатит.

3. Типичны 2 синдрома: холемия и ахолия. Холемия-комплекс нарушений , обусловленных появлением в крови основных компонентов желчи, что приводит к желтому окрашиванию кожи, склер и слизистых, а моча приобретает  темный цвет. Так как количество стеркобилина в кале уменьшается, стул обесцвечивается. Накопление желчных кислот в крови приводит к появлению кожного зуда, снижению АД и брадикардии,  и угнетению нервных центров головного мозга. Ахолия – комплекс нарушений в результате непоступления желчи в кишечник и нарушения пищеварения (стеаторея, обесцвечивание кала, угнетение кишечной перистальтики).

Задача №4.

1. Печеночная недостаточность в результате вирусного гепатита.

2. Повышение уровня билирубина происходит в результате цитолиза гепатоцитов и выделения синтезируемой желчи не только в желчные, но и в кровеносные капилляры; симптомы цитолиза: в результате повреждения гепатоцитов и транспорта через поврежденную клеточную мембрану в крови появляются печеночные трансаминазы (АЛТ и АСТ); и, кроме того, поврежденные гепатоциты не могут выполнять белковосинтетическую функцию: снижается уровень альбумина и синтез прокоагулянтов и белков, участвующих в процессе свертывания крови (фибриноген).

3. Механизм действия вирусов различен, при этом немногие из них обладают прямым цитолитическим действием на гепатоциты. Вирус герпеса лизирует клетки непосредственно в фазу репликации. У вирусов гепатита А и В механизм действия до конца не ясен. Так, вирус гепатита В сам не обладает цитолитическим действием, а некротические и воспалительные изменения связаны с цитотоксическими и иммунными реакциями.  Индукцию цитолиза обеспечивают циркулирующие иммунные комплексы как гетерологичные, содержащие антиген вируса, так и аутологичные, образующиеся с включением печеночного аутоантигена, к которому вырабатываются антитела. В очагах иммунного цитолиза происходит персистенция вируса.  Количество клеток, вступающих во взаимодействие с вирусом,  определяет клиническое течение гепатита.

4. Развиваются нарушения белковосинтетической функции печени, в частности,  нарушается синтез плазменных факторов свертывания: прокоагулянтов и других белков, участвующих в процессе свертывания крови (фибриноген).

Задача №5.

1. Наследственный микросфероцитоз Минковского-Шоффара, сопровождающийся развитием гемолитической (надпеченочной) желтухи в результате повышенного разрушения эритроцитов.

2. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов, они приобретают сферическую форму, что приводит к снижению осмотической резистентности их и к усиленному гемолизу в кровеносном русле. Следствие – гемолитическая анемия и избыточное образование из гемоглобина непрямого билирубина, превышающее способность гепатоцитов к его захвату и трансформации в прямой билирубин. Поэтому происходит возрастание уровня непрямого билирубина в крови, обусловленное нарушением его захвата гепатоцитами. Кроме того, увеличивается экскреция билирубина с жёлчью в результате повышенного поступления в неё непрямого билирубина, соответственно увеличивается уровень стеркобилина в экскрементах и моче.

3. Аутосомно-доминантный тип наследования.

4. Энзимопатические желтухи обусловлены нарушением метаболизма  билирубина в самих печеночных клетках в связи со снижением активности ферментов, ответственных за захват, транспорт и связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцитов. Как правило, имеют наследственный характер. Выделяют: синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона.