|
|
|
содержание .. 147 148 149 150 ..
нии протромбина образуется активный фермент свертывания крови – тром- бин *. Концентрация протромбина в плазме крови 1,4–2,1 мкмоль/л. Он является гликопротеином, который содержит 11–14% углеводов, включая гексозы, гексозамины и нейраминовую кислоту. По электрофоретической подвижности протромбин относится к α 2 -глобулинам, имеет мол. массу 68000–70000. Размеры большой и малой осей его молекулы соответственно 11,9 и 3,4 нм. Изоэлектрическая точка очищенного протромбина лежит в пределах рН от 4,2 до 4,4. Синтезируется данный белок в печени, в его синтезе принимает участие витамин К. Одна из специфических особенно- стей молекулы протромбина – способность связывать 10–12 ионов Са 2+ , при этом наступают конформационные изменения молекулы белка. Превращение протромбина в тромбин связано с резким изменением молекулярной массы белка (с 70000 до 35000). Есть основания считать, что тромбин является большим фрагментом молекулы протромбина. Фактор III (тканевый фактор, или тканевый тромбопластин) образуется при повреждении тканей. Это комплексное соединение липопротеиновой природы, отличается очень высокой мол. массой – до 167000000. Фактор IV (ионы Са 2+ ). Известно, что удаление из крови ионов Са 2+ (осаждение оксалатом или фторидом натрия), а также перевод ионов Са 2+ в неионизированное состояние (с помощью цитрата натрия) предупреждает свертывание крови. Следует также помнить, что нормальная скорость свертывания крови обеспечивается лишь оптимальными концентрациями ионов Са 2+ . Для свертывания крови человека, декальцинированной с по- мощью ионообменников, оптимальная концентрация ионов Са 2+ определе- на в 1,0–1,2 ммоль/л. Концентрация ионов Са 2+ выше и ниже оптимальной обусловливает замедление процесса свертывания. Ионы Са 2+ играют важ- ную роль почти на всех фазах (стадиях) свертывания крови: они необхо- димы для образования активного фактора X и активного тромбопластина тканей, принимают участие в активации проконвертина, образовании тром- бина, лабилизации мембран тромбоцитов и в других процессах. Фактор V (проакцелерин) относится к глобулиновой фракции плазмы крови. Он является предшественником акцелерина (активного фактора). Фактор V синтезируется в печени, поэтому при поражении этого органа может возникнуть недостаточность проакцелерина. Кроме того, существует врожденная недостаточность в крови фактора V, которая носит название парагемофилии и представляет собой одну из разновидностей геморрагиче- ских диатезов. Фактор VII (антифибринолизин, проконвертин) – предшественник кон- вертина. Механизм образования активного конвертина из проконвертина изучен мало. Биологическая роль фактора VII сводится прежде всего к участию во внешнем пути свертывания крови. Синтезируется фактор VII в печени при участии витамина К. Снижение концентрации проконвертина в крови наблюдается на более ранних стадиях заболевания печени, чем снижение уровня протромбина и проакцелерина. Фактор VIII (антигемофильный глобулин А) является необходимым компонентом крови для формирования активного фактора X. Он очень лабилен. При хранении цитратной плазмы его активность снижается на 50% за 12 ч при температуре 37°С. Врожденный недостаток фактора VIII * Роль тромбина в процессе свертывания крови не исчерпывается его действием на фибриноген. В зависимости от концентрации тромбин способен активировать или инактивиро- вать протромбин, растворять фибриновый сгусток, а также переводить проакцелерин в акце- лерин и др. 601 |