7.5.

СТАНДАРТ ДИАГНОСТИКИ И ТАКТИКИ У БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

(В хирургическое отделение госпитализируются только             для оперативного лечения)

 

Патология надпочечников включает:

  - Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – гипоталамо-гипофизарное заболевание, обусловленное повышенным образованием кортикостеройдов гиперплазироваными надпочечниками.

  - Инцидентилома надпочечника – гормонально неактивная опухоль.

  - Феохромоцитома – опухоль, секретирующая избыточное количество катехоламинов.

  - Альдостерома (синдром Конна) – опухоль продуцирующая альдостерон.

  - Андростерома - вирилизирующая опухоль надпочечника, секретирующая андрогены.

  - Кортикоэстрома - феминизирующая опухоль надпочечника, вырабатывающая эстрогены.

  - Глюкостерома – опухоль, вырабатывающая глюкокортикойды.

  - Смешанные опухоли – сочетают гиперпродукцию нескольких гормонов.

 

 

При поступлении определить следующие признаки:

1. В анамнезе:

     1.1. время и обстоятельства выявления опухоли, или клиники гиперпродукции гормонов;

1.2. динамику развития заболевания, результат предшествующего лечения;

1.3. наличие подобного заболевания у ближайших родственников;

1.4. наличие у ближайших родственников множественной эндокринной неоплазии (синдром Сиппла (МЭН IIa, МЭН IIb или МЭН III).

2.  Местные признаки: как правило, отсутствуют.

3.  Общие признаки: определяются типом опухоли.

3.1. БИК: центральное (туловищное) ожирение, розово-пурпурные стрии, избыточное оволосение, гирсутизм, артериальная гипертензия, полиурия, остеопороз и патологические переломы ребер, позвоночника, реже конечностей; у детей и подростков - задержка роста; явления "стероидного" диабета.

     3.2. Инцидентилома: отсутствуют.

3.3. Феохромоцитома: артериальная пароксизмальная гипертензия, кризовое течение (возникновение криза при пальпации опухоли и тд.), нарушения сердечного ритма, похудание, нарушение толерантности к углеводам вплоть до развития диабета.

3.4. Альдостерома: стойкая артериальная гипертензия, гипокалиемия, полидипсия и полиурия в ночное время (до 4 л/сут), низкий удельный вес и щелочная реакция мочи; нарушение толерантности к глюкозе, нарушение сердечного ритма. После приема тиазидовых диуретиков, применяемых для лечения гипертонии и усиливающих выделение калия с мочой, возникают парезы, и даже тетания.

3.5. Андростерома: у женщин вирилизация разной степени, снижение массы тела, нарастание мускулатуры (атлетизм), грубеет голос, рост волос на теле, конечностях, лице, грудные железы атрофируются, дис- или аменорея.

3.6. Кортикоэстрома: у мужчин двухсторонняя гинекомастия, феминизация телосложения, гипотрофия яичек, ожирение.

3.7. Глюкостерома: синдром Иценко-Кушинга

3.8. Смешанные опухоли: определяется преобладающим гормональным фоном, наиболее часто – глюкоандростерома;

 

4. Специальные исследования:

4.1. Гормональные исследования:

4.1.1. экскреция адреналина и норадреналина с мочой, экскреция кортикостероидов (17-КС и 17-ОКС), свободного кортизола, определение дигидроэпиандростерон-сульфата, пробы на ванилил-миндальную кислоту (ВМК);

4.1.2. гормоны крови: кортизол (суточный ритм кортизола), пролактин, АКТГ, эстрогены, андрогены, альдостерон;

(Количество исследований определяется видом гормональной активности).

4.2. УЗИ надпочечников: увеличение объема, наличие опухоли.

4.3. Ангиография (артерио- и венография надпочечников): размеры, локализация, васкуляризация опухоли (Внимание! Проведение связано с опасностью развития гипертензионного криза. Проводить в присутствии реаниматолога; иметь запас реджитина, тропафена).

4.4. Рентгенография костей скелета (остеопороз), турецкого седла (аденома гипофиза);

4.5. КТ или МРТ гипофиза (аденома гипофиза);

4.6. КТ или МРТ надпочечников;

 

5. Показания к оперативному лечению:

5.1. БИК при отсутствие эффекта от консервативной терапии и быстро прогрессирующем течении заболевания;

5.2. все гормональноактивные опухоли надпочечника;

5.3. инцидентилома при размерах более 20 мм.

 

6. Предоперационная подготовка:

6.1. согласовывается с эндокринологом и анестезиологом-реаниматологом;

6.2. предоперационное обследование - см. стандарт 7.1.;

6.3. иметь запас крови и плазмы до 2 л в связи с риском кровотечения и резко выраженной гипотонии;

6.4. Оперативное лечение на фоне поддерживающей консервативной терапии.

6.4.1. накануне операции ввести в 22.00 и в 6.00 в день операции в/м ввести 100 мг гидрокортизона;

6.4.2. в премедикацию включить суточную дозу антибиотика и ввести в/в 100 мг водо-растворимого гидрокортизона (Солу-Кортеф).

 

7. Объем оперативного вмешательства и операционный период.

7.1. Операционный доступом для правого надпочечника - торакофренолюмботомия в IХ межреберье, слева - люмботомия с резекцией XII ребра.

7.2. Выполняется тотальная адреналэктомия (при локализации опухоли в надпочечнике) или удаление опухоли при ее вне надпочечниковой локализации.

7.3. При выделении опухоли и ее удалении возможна артериальная гипертензия, а после удаления – гипотония; необходим мониторинг АД, пульса, ЭКГ и запас a- и b-адреноблокаторов (фентоламин, тропафен, режитин, обзидан и т.д.), а также глюкокортикостероидов.

7.4. Забрюшинное пространство дренируется

7.5. Гистологическое исследование препарата - обязательно.

 

8. Послеоперационное ведение:

8.1. первые 2-3 суток - наблюдение в условиях ПИТ; обязателен мониторинг АД, пульса, электролитного баланса, углеводного обмена (сахар крови, кетоновые тела, ацетон мочи);

8.2. заместительная гормональная терапия, в начальной суточной дозе 150 мг преднизолона, с постепенным снижением (25 мг в сутки) до полной отмены, под контролем АД;

8.3. инфузионная, антибактериальная, симптоматическая терапия;

8.4. удаление дренажей на 2-4 сутки;

8.5. снятие швов на 10-12 день. Выписка на 15-17 день после операции.

 

9. Рекомендации после выписки: контроль артериального давления; гормонов крови (кортизол, АКТГ, пролактин, альдостерон), мочи (адреналин, норадреналин, 17-КС, 17-ОКС, ВМК), через 3, 6, 12 месяцев; УЗИ надпочечников через 6 и 12 месяцев.