ГЛАВА 10

 

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ И ПРИОБРЕТЕННЫХ ДЕФОРМАЦИЯХ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

Деформации отделов лицевого черепа являются следствием изменения формы, размеров и взаимного рас­положения его костей и не являются редкостью. Они раз­виваются вследствие различных причин: перенесенных за­болеваний или травматических повреждений; нарушений формирования или роста костных отделов черепа, обуслов­ленных наследственными факторами, хромосомными бо­лезнями, тератогенными воздействиями на формирующий­ся организм, нарушениями эндокринного или обменного характера и т. д. Объединение в одну группу изменений столь различного генеза обусловлено тем, что в настоящее время их лечение больше зависит от тех или иных анато­мических изменений, нарушений прикуса или функций жизненно важных органов, возникающих как последствия деформации, чем от этиопатогенетических причин, приво­дящих к ним. Вследствие этого деформации лицевого че­репа выделяются как бы в самостоятельную нозологиче­скую единицу.

Рентгенологическому исследованию при всех видах де­формаций отводится роль важнейшего диагностического средства, позволяющего распознать конкретные индивиду­альные их проявления, определить в ряде случаев этиоло­гию и патогенез изменений, планировать и объективно контролировать комплексную терапию и прогнозировать ее результаты.

Единой общепринятой классификации деформаций нет. Мы полагаем достаточно удобной для практики, в том числе для обсуждения рентгенологической характеристи­ки, следующую группировку:

I- Врожденные деформации — расщелины, дискрании и краниостенозы, синдромы I и II жаберных дуг, факома-тозы, хромосомные болезни.

 

 

II. Приобретенные    деформации — посттравматические, поствоспалительные, постлучевые, деформации эндок­ринного и обменного генеза.

Применительно к зубочелюстной системе существует классификация ВОЗ (IX пересмотр), которая широко ис­пользуется в челюстно-лицевой хирургии и которой мы также будем пользоваться для описания рентгенологиче­ских изменений. Согласно этой классификации различают:

I. Увеличение размеров верхней (нижней) челюсти, всей или отдельных участков — макрогнатию.

II. Уменьшение размеров верхней (нижней) челюсти, всей или отдельных участков — микрогнатию.

III. Неправильное расположение челюстей по отношению к основанию черепа — смещение в сагиттальном, вер­тикальном или трансверзальном направлениях.

IV. Деформации, сочетающие в себе вышеперечисленные изменения.

Врожденные деформации

Врожденные деформации в подавляющем большин­стве случаев затрагивают не только лицевой, но и мозго­вой череп, а иногда и другие отделы опорно-двигательного аппарата. Патогенез их довольно сложен и требует для расшифровки знания особенностей формирования этого от­дела скелета, которые в краткой форме мы представляем ниже.

Формирование и рост костей лицевого и мозгового чере­па происходят в известной мере независимо друг от друга, но подчиняются ряду общих координирующих факторов. Большая часть их костных массивов развивается путем интрамембранозного обызвествления соединительноткан-ных матриц будущих костей, рост которых после рожде­ния осуществляется за счет функции межкостных швов и синхондрозов, а также периостального костеобразования на поверхности, и заканчивается по достижении всеми костями окончательной конфигурации и размеров. Перио­ды наиболее бурного увеличения костей лицевого и мозго­вого черепа приходятся на различные возрасты ребенка.

Форма мозгового черепа в постнатальном периоде скла­дывается под давлением развивающегося мозга и внутри

мозговой жидкости изнутри и формирующихся мышц сна­ружи. Максимальное приращение его размеров происходит в первые два года жизни. После закрытия больших род­ничков темпы роста замедляются, дают еще один «всплеск» в возрасте 13-14 лет, а после 18-20 лет череп практически в размерах не меняется, однако в течение всей жизни человека происходит резорбция кости на внут­ренней поверхности покровных костей и новообразование по наружности. Преждевременное закрытие швов мозгово­го черепа, которые являются ростковыми зонами, приво­дит к развитию патологических форм мозгового черепа.

Основание черепа образовано костями, большая часть которых имеет хрящевое происхождение. Их окостенение начинается во внутриутробном периоде из центров, кото­рые после рождения превращаются в синхондрозы. Часть синхондрозов окостеневает еще до рождения ребенка, а сфеноокципитальный и сфеноэтмоидальный продолжают функционировать в течение нескольких лет, обеспечивая рост этого отдела. Удлинение передней черепной ямки происходит до 10 лет за счет швов между лобной, решет­чатой и основной костями и идет параллельно росту моз­гового черепа. После 10 лет продолжается лишь аппози­ция костной ткани на наружной поверхности лобной кос­ти, а внутренний контур передней черепной ямы больше не смещается.

От рождения до взрослого состояния передняя черепная ямка приобретает изгибы и наклон в среднем на 12,5° (у женщин на 2-3° меньше).

Задняя черепная яма удлиняется за счет функции сфе-ноокципитального синхондроза и боковых швов. Этот про­цесс продолжается во времени параллельно росту лицевых костей. Вся задняя черепная яма, в том числе впадины височно-нижнечелюстных суставов, смещаются назад по отношению к передней и лицевым структурам. Синхонд­розы вокруг большого затылочного отверстия закрываются к моменту прорезывания первого моляра, и с этого пери­ода времени размеры затылочного отверстия не изменяют­ся. Турецкое седло достигает размеров, характерных для взрослого человека, к 12-13 годам.

Увеличение лицевых костей происходит во всех направ­лениях. При этом сагиттальные швы — средненебный ин-

 

 

термаксиллярный, интерназальный, шов симфиза нижней челюсти обеспечивает рост лицевого черепа в ширину, а черепно-лицевые швы (носовые, слезные, этмоидальные, крыловидного отростка и перпендикулярной пластинки) — в высоту. Важная роль в формировании лицевого черепа принадлежит носо-нёбному хрящу. Рост задних отделов лицевых костей происходит до тех пор, пока перегородка носа и перпендикулярная пластинка решетчатой кости сохраняют хрящевое строение. Когда они замещаются ко­стной тканью, соединяются с боковыми массами решетча­того лабиринта, когда оссифицируется продырявленная пластинка, рост задних отделов заканчивается, и кости лицевого и мозгового черепа объединяются. Продолжается лишь аппозиция костной ткани в задних отделах верхней челюсти. Таким образом, смещение верхней челюсти вниз и вперед в раннем детском возрасте происходит не только за счет роста в швах, но и связано с «расталкивающим» действием хряща перегородки носа. Существенно влияет на рост лицевых костей и деятельность жевательного ап­парата, который, в свою очередь, связан в развитии с ростом закладок зубов и их прорезыванием, а также языка с носовым дыханием.

Лицевой череп растет несколько дольше мозгового и полностью формируется к 22 годам. Наиболее интенсив­ные периоды увеличения его высоты приходятся на 1-й, 3-й, 6-7-й и 10-13-й годы жизни, а ширина достигает максимума к 20 годам. Длительность роста каждого уча­стка лицевого черепа индивидуальна.

Особое место среди лицевых костей по характеру роста занимает нижняя челюсть. Она увеличивается в длину за счет деятельности слоя фиброзного хряща, покрывающего головку мыщелкового отростка и являющегося частичным аналогом ростковых зон длинных трубчатых костей. Одно­временно идет аппозиционное костеобразование в области нижнечелюстного канала, по задней поверхности ветви и в местах прикрепления мышц. Перестройка костной ткани в этих отделах приводит к постепенному уменьшению нижнечелюстного угла и переднему смещению подбородка. Когда рост нижней челюсти заканчивается, ростковые зо­ны замещаются костной тканью. В течение дальнейшей жизни человека происходят лишь различные виды ремо-

делирования элементов височно-нижнечелюстного сустава, обусловленные функциональной нагрузкой.

От характера роста нижней челюсти зависит форма, ко­торую лицевой череп приобретает с началом формиро­вания постоянного прикуса. Функция ростковой зоны мыщелкового отростка влияет на высоту ветвей и общую высоту лица, определяя пространство, в которое прореза­ются зубы и растут альвеолярные отростки. Аппозиция костной ткани по задней поверхности ветви воздействует на величину гениального угла и форму нижней трети ли­цевого черепа. Для сохранения правильных пропорций оба эти вида костеобразования должны быть уравновешены. При преобладании аппозиционного остеогенеза формирует­ся «короткое» лицо с широкими невысокими ветвями нижней челюсти и почти прямым гениальным углом. Если превалирует рост в длину, развивается «длинное» лицо с высокими узкими ветвями и тупым углом нижней челюсти.

На верхней челюсти аппозиция костной ткани идет со стороны полости рта, а рассасывание — со стороны поло­сти носа. Одновременно происходит смещение вниз твер­дого неба.

Таким образом, краниофациальный рост приводит к смещению лицевого черепа вниз и вперед от основания. Сфеноокципитальный и сфеноэтмоидальный синхондрозы ответственны за переднезаднее положение носо-скуло-мак-силлярного комплекса, хрящевая перегородка носа — за переднюю высоту средней трети лицевого черепа, а рост­ковая зона нижней челюсти — нижней его трети. Основа­ние черепа занимает промежуточное место, приближаясь по характеру роста то к мозговому, то к лицевому отделам черепа. Лицевой череп у девочек растет медленнее, и мас­са его несколько меньше. В пожилом возрасте в обеих половых группах череп уплощается, ширина нижней че­люсти также уменьшается.

Кривая роста лицевых костей является также результа­том взаимодействия неврального роста и общего увеличе­ния массы тела. При этом, чем дальше тот или иной лицевой отдел расположен от мозгового черепа, тем мень­ше невральное влияние и больше влияние ростатела.

Скорость роста лицевого черепа максимальна в ширину,

 

более медленная в длину, самая медленная — в высоту. Длительность роста в каждом направлении также различ­на, при этом рост в длину по длительности преобладает над другими. Увеличение лицевого черепа по высоте про­исходит медленнее, но заканчивается позже, чем рост в других направлениях. После 15 лет он практически оста­ется основным видом роста и осуществляется преимущест­венно за счет нижней челюсти.

Формирование лицевых костей тремя путями влияет на прорезывание зубов: рост обеих челюстей в переднезаднем направлении обеспечивает пространство для прорезывания задних зубов, удлинение ветви необходимо для прорезыва­ния остальных зубов, а эволюция альвеолярных отростков является важнейшим фактором, определяющим проре­зывание. Прорезыванию зубов предшествует усиленное цементообразование. Основная фаза прорезывания начина­ется развитием корней и заканчивается установлением окклюзионных контактов, а вторая — функциональное ремоделирование осуществляется в течение дальнейшей жизни человека. Одновременно всю жизнь происходит цементообразование у верхушек корней, компенсирующее стирание коронок, а аппозиция костной ткани в области дна и дистальных стенок лунок с резорбцией ее на меди­альных стенках. В результате зубы смещаются медиально, что является признаком адаптации к постоянной потере твердых тканей в контактных точках.

В связи с тем, что рост лицевого черепа по вертикали имеет самую большую длительность, все факторы, нару­шающие развитие этого отдела, больше всего воздействуют на лицевую высоту. Ширина черепа изменяется под влия­нием причин, действующих до 6-7 лет, а переднезадние размеры — до пубертатного периода. Из ростковых зон наиболее активными являются сфеноокципитальньгй син- || хондроз, перегородка носа и головка мыщелкового отрост­ка. Преждевременное прекращение функции ростковых зон и костных швов, которое может быть вызвано раз­ными причинами — наследственными, тератогенными, гормональными, обменными, гематогенными факторами, влекут за собой развитие различных деформаций как ли­цевого, так и мозгового черепа. Часть дентофациальных деформаций челюстно-лицевой области детерминирована

как генетические синдромы, ассоциирующиеся с деформа­циями других мезодермальных и эктодермальных струк­тур, и связана с хромосомными нарушениями. В части случаев имеет место порок протекания беременности или родовая травма. Среди «приобретенных» факторов наиболее важны:

положение языка, особенности глотания и носового ды­хания, тяга мышц, сила тракции трахеобронхиального дерева на подъязычную кость и нижнюю челюсть. Специ­альные исследования показали взаимосвязь положения го­ловы, величины основания черепа и лицевых его отделов и статики тела. Наклон основания черепа по отношению к вертикали с возрастом становится все более открытым, нарастает мандибулярный прогнатизм как следствие раз­вернутости гениального угла и смещение вперед подбород­ка. На рост лицевого черепа влияют такие факторы, как общее развитие ребенка, его эмоциональное состояние, пи­тание, функция нижней челюсти. Перечисленные внешние факторы чаще вызывают не изменение формы роста, а меняют его направление.

Приведенные общие данные об особенностях формирова­ния лицевого и мозгового черепа часто позволяют в каж­дом конкретном случае деформации не только определить, следствием каких принципиальных причин она является, но и в какие сроки жизни развивается. Эти данные могут представлять интерес для педиатров и детских стоматоло­гов при организации мер профилактики, с той лишь ого­воркой, что только часть врожденной аномалии проявля­ется в раннем постнатальном периоде, а другие становятся очевидными значительно позже и нередко ко времени по­лового созревания. Несмотря на важность конкретных и четких представлений об этиологии и патогенезе дефор­маций лицевого черепа, эта проблема изучена пока неудов­летворительно, в связи с чем отсутствуют единые кон­цепции лечения и крайне мало внимания уделяется профилактике деформаций, хотя частота их достаточно велика и имеет тенденцию к нарастанию. Данные рентге­нологического исследования имеют большую ценность на всех этапах конкретных клинических и эпидемиологиче­ских исследований. К числу наиболее тяжелых по клиническим и рентгено-

 

логическим проявлениям относятся врожденные дискра-нии и синдромы. Под последними понимают такие поро­ки, при которых имеется две, три и более различных ано­малий. Врожденные синдромы, по данным W. Bell с соавт. (1980), имеются у 1 % всех новорожденных, но только 40 % из них относятся к числу хорошо распознающихся. Точная расшифровка синдрома позволяет определить по фенотипу индивидуальную историю его возникновения, проанализировать риск появления синдрома в будущем по­томстве и принять в ряде случаев меры профилактики. По сцеплениям ряда признаков в этих случаях осуществляет­ся более глубокое исследование носителей порока для оп­ределения тех его черт, которые еще не проявили себя, но могут проявить в дальнейшей жизни больного. Как пока­зывает наш опыт, у лиц с признаками врожденных череп-но-лицевых дизостозов, например, необходимо тщательно исследовать все отделы позвоночника, сердечно-сосуди­стую систему, почки.

Порок формирования — это первичный структуральный дефект, вызванный локальной ошибкой в морфогенезе. Чем раньше он возникает, тем сложнее и разнообразнее изменения. Основной генетический дефект может приве­сти к одному крупному пороку, из которого исходит много вторичных пороков и аномалий. Например, нейрофибро-матоз сопровождается пороками формирования сосудов, костей, кожи и синдромом жаберных дуг. Если все анома­лии объясняются одной эмбриональной причиной, вызвав­шей одну ошибку в морфогенезе, может развиться комп­лекс пороков. При синдроме пороки или комплекс пороков вызываются нередко несколькими различно локализую­щимися ошибками в морфогенезе, которые могут иметь одну общую действующую причину, например мутацию гена, тератогенное воздействие, хромосомную аномалию. Именно поэтому врожденные пороки и синдромы не спе­цифичны, частота и характер аномалий в них также могут быть различны, и нет никакой патогномоничности для какого-либо синдрома. В каждом из них можно выделять разные по выраженности группы, включая абортивные формы.

Деформации врожденного генеза могут быть разделены на несколько групп.

1. Изолированные дисплазии черепа:

а) недоразвитие всех его отделов;

б) краниостазы различных видов, из которых наиболее часто встречаются синдромы Крузона и Апера, ба­шенный и треугольный череп, синдром Трейча.

2. Сочетанньге нарушения роста скелета и черепа:

а) мукополисахаридоз;

б) ахондроплазия;

в) клейдо-краниальный дизостоз;

г) несовершенный остеогенез.

3. Эмбриональные дефекты средней линии черепа — рас­щелины разного типа.

4. Синдромы I и II жаберных дуг:

а) мандибуло-фациальный дизостоз или синдромы Три-чера-Коллинза и Франческетти;

б) гемифациальная микросомия (отомандибулодизостоз или отокраниостеноз);

в) окуло-дентодигитальная дисплазия;

г) оро-дигитофациальный синдром.

5. Хромосомные дефекты:

а)болезнь Дауна;

б) трисомия 13-15-й хромосом или синдром Шеремев-ского — Тернера.

6. Прочие аномалии:

а) дворфизм;

б) гемифациальная гипертрофия;

в) нейрофиброматоз;

г) синдром Гетчинсона.

Из представленного перечня синдромов основная масса встречается крайне редко, поэтому мы сочли наиболее це­лесообразным не нагружать данный раздел подробными описаниями рентгенологической характеристики каждого из них (тем более, что скелетные проявления их имеют нередко много общего), а представить рентгеносемиотику в виде таблицы (табл. 10.1). Более подробно будет приве­дено проявление отдельных групп врожденных деформа­ций, которые встречаются чаще других а носители этих пороков в различные периоды жизни оказываются объек­том внимания представителей различных медицинских специальностей.

 

 

Таблица 10.1 Рентгенологические проявления врожденных синдромов

Название синдрома	Изменения в костях черепа, зубах, мягких тканях лица	Изменения в других отделах скелета или органах
Челюстно-лицевой диэостоз (порок раз­вития 1, 11 жаберных дуг), синдром Тричера-Коллинза, синдром Франческетти - Голь-денхара (одно- и дву­стороннее поражения)	Гиполлазия моляров, аномалии смыкания зубов, недоразвитие верхней и нижней че­люстей, скуловой кости, дуги, нижнеглаз­ничного края, антимонголоидный разрез глаз, колобомы век, деформация ушных ра­ковин, удлинение волос над ухом, недораз­витие слуховых косточек и сосцевидного отростка, атреэия слухового прохода, уве­личение пальцевых вдавлении в покровных костях, укорочение основания черепа, дис-тальное положение костей средней зоны лица или нижней челюсти. Передняя высота лицевого черепа обычная, задняя может быть уменьшена, высокое положение нёба, недоразвитие отдельных зубов. Добавочные покровные кости	Сужение верхних воздушных путей, блок верхних шейных позвонков, сверхкомплектные позвонки. Пороки формиро­вания почек, сердца,печени и поджелудочной железы
Синдром Пьера Робина	Недоразвитие нижней челюсти, глоссоптоз с цианозом, расщелина нёба, открытый при­кус, гидроцефалия, недоразвитие ушных ра­ковин	Слабоумие, пороки развития внутренних органов
Гаргойлизм, липохондродистрофия	Недоразвитие основания черепа, выступаю­щий лоб, седловидная деформация носа, утолщение губ и десен, тризм жевательных мышц, ограничение открывания рта из-за отложения липидов в капсуле сустава, окра­ска склер	Увеличение печени, селезен­ки, поясничный кифоз, запоз­далое умственное развитие (отложение липидов в мозгу)
Микроцефалия	Уплощение и уменьшение мозгового чере­па, преждевременное и избыточное разви­тие пазухи, гиперостоэы лобной части	Изредка увеличение внутри­черепного давления
Краниостенозы, в том числе акроцефало-синдактилия, или син­дром Апера, дизостоз Крузона, синдромы Карпентера - Пфей-фера	Обязательное повышение внутричерепного давления при всех типах, преждевременное синостозирование швов покровных костей и основания черепа. Увеличение черепа и ба-зального угла. Недоразвитие и дистальное положение костей средней зоны лица, вы-бухание лба, экзофтальм, гипертелоризм. При синдроме Апера рост сохраняется толь­ко в венечном шве	Синдактилия пальцев рук и ног, умственная отсталость
Фациогенетальная дисплазия	Гипертелоризм, изменение формы зубов и ушных раковин	Короткие пальцы рук, пороки формирования шейных по­звонков, вальгусная дефор­мация стоп, врожденные по­роки сердца
Черепной гигантизм	Увеличение всех размеров лицевого и моз­гового черепа, преждевременное прорезы­вание зубов	-
Черепно - костно - ниж­нечелюстная диспла­зия	Недоразвитие обеих челюстных костей, рас­щелина неба и альвеолярного отростка, глоссоптоз	Нарушение дыхания

 

Окончание табл. 10.1

Название синдрома	Изменения в костях черепа, зубах, мягких тканях лица	Изменения в других отделах скелета или органах
Черепно-ключичный дизостоэ	Недоразвитие обеих челюстных костей, уве­личение мозгового черепа, длительное су­ществование родничков, аномалии формы турецкого седла, базилярная импрессия, нарушение формирования корней зубов, позднее прорезывание постоянных и дли­тельная задержка временных зубов	Гипоплазия или аплазия клю­чиц, пороки формирования костей таза, укорочение паль­цев рук и верхних конечно­стей, удлинение пястных кос­тей
Черепно-диафизарная и краниометафизар-ная дисплазия	Асимметричные деформации лицевого че­репа, гиперплазия нижней челюсти, гипер-остозы разных костей черепа	Кортикальный склероз труб­чатых костей или их метафи-зов
Синдром врожденной гемифациальной гиперплазии	Гиперплазия лицевых и покровных костей, мышц, зубов, перекрестный прикус, увели­чение языка, губ, разный цвет зрачков, те-леангиэктазии, разная толщина волос	Увеличение одной половины туловища
Болезнь Ромберга	Истончение лицевых костей, пигментация кожи, атрофия языка	Атрофия костей, подкожной жировой клетчатки и кожи
Эктодермальная дисплазия	Расщелина губы, нёба и альвеолярного от­ростка, дисплаэия твердых тканей зубов, олигодентия, атрофия слезно-носового ка­нала	Кожные перепонки пальцев кисти и стоп, белый цвет во­лос и бровей
Синдром Марфана	Расщелина нёба и альвеолярного отростка	Арахнодактилия, аневризмы аорты, сколиоз
Болезнь Парро (ахондроплазия)	Недоразвитие основания черепа, увеличе­ние мозгового черепа, недоразвитие заты­лочного отверстия, увеличение желудочков мозга	Тораколюмбальный кифоз, плоская грудь, недоразвитие пальцев рук, укорочение шей­ных позвонков, пороки разви­тия таза и ребер
Синдром Шерешевского -Тернера	Верхняя и нижняя микрогнатия, высокое нё­бо, гиперостозы лицевых костей, резорбция корней постоянных зубов, аномалийные со­отношения зубных рядов	Недоразвитие половых желез у девочек, нарушение роста, низкая граница волос на шее, остеопороз, костный возраст на уровне 13 лет, расшире­ние эпифизов и метафизов длинных костей, недоразви­тие скелета кистей
Синдром Горлина	Множественные кератокисты челюстей	эазальноклеточные невусы и раки кожи, аномалии скелета
Синдром Гарднера	Экзостозы нижней челюсти	Экзостозы разных отделов скелета, полипы толстой кишки
Синдром Карпентера	'ипертелоризм	Синдактилия, ожирение, ретинит
Несовершенный остеогенез	Выступающие лоб и затылок, истончение костей черепа, увеличение мозгового чере­па в переднеэаднем размере,недоразвитие лицевого черепа	Голубые склеры, глухота, тонкие кости скелета, недо­развитие мышц, умственная отсталость

 

 

 

Расщелины нёба и альвеолярного отростка верхней че­люсти относятся к самым частым врожденным порокам формирования лицевого черепа. В среднем, по разным гео­графическим регионам мира, их частота варьирует от 1-1,6 на 1000 до 1 на 500 нормальных новорожденных. Многие авторы указывают, что и в дальнейшем частота этого порока будет иметь некоторую тенденцию к повыше­нию, отражая накопления воздействий неблагоприятных тератогенных факторов внешней среды. Отмечено, что рас­щелина нёба встречается чаще среди девочек, расщелины губы — среди мальчиков, а сочетание обоих видов порока этого типа почти в 2 раза чаще обнаруживается у мальчи­ков [Фролова Л.Е., 1956; Мессина В.М., 1971; Drillen с соавт., 1966; Meskin, 1963, и др.].

Расщелины представляют собой сборное понятие, объе­диняющее обширную группу врожденных нарушений фор­мирования мягких тканей и костей черепа, различных по происхождению и протяженности расщепления. В части случаев расщелины твердого и мягкого нёба, губы и аль­веолярного отростка являются основным пороком разви­тия, в части — лишь одним из проявлений многочислен­ных нарушений формирования костей и «мягких» тканей головы и других органов. Как правило, расщелины сопро­вождаются нарушением формирования носовой полости, хрящей носа и мимической мускулатуры. После рожде­ния ребенка к врожденным изменениям присоединяются вторичные нарушения роста средней зоны лицевого чере­па, вызванные смещением точек прикрепления мышц и изменением силы их натяжения. Ко вторичным приобре­тенным деформациям при расщелинах относятся вестибу­лярное и нёбное смещение верхней челюсти, аномалия прикуса, а также увеличение дефекта альвеолярного отро­стка, вызванное отсутствием тонизирующего влияния вер­хней губы и мышц, искусственным вскармливанием, на­рушениями носового дыхания, неправильным положением языка.

Изучая роль различных причин в возникновении расще­лин, В. М. Мессина (1971) показала, что они представляют собой порок развития полиэтиологической природы с на­следственным предрасположением. Медико-генетические исследования свидетельствуют о высокой частоте семей-

 

ных поражений, которые отмечаются в 20-38 % разных типов расщелин.

Рентгенологическая характеристика деформаций лице­вого черепа у лиц с различными формами расщелин, в том числе получавших различные виды терапии, важна не только для точной диагностики имеющихся изменений, но и для определения их патогенеза. В частности, именно на основании рентгенологических данных Л. А. Лимберг (1951), W. Schweckendick (1966), М. Kuhn (1967), М. Brejch (1983) убедительно доказывают, что у неоперированных больных даже при двусторонней сквозной расщелине нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти рост верхнече­люстного базиса и нижней челюсти не нарушается или почти не нарушается. Следовательно, по их мнению, зна­чительная часть деформаций связана с послеоперационны­ми рубцами. Наш опыт позволяет подтвердить эту точку зрения, так как наиболее грубые деформации лицевого черепа обнаруживаются у лиц старшей возрастной группы со сквозной расщелиной нёба и альвеолярного отростка, перенесших раннюю хейло-и уранопластику.

У всех этих больных вы­является выраженная де­формация средней зоны ли­ца вследствие недоразвития верхней челюсти (рис. 10.1 и 10.2). Уменьшены не только переднезадние разме­ры верхнечелюстного бази­са, но и его ширина по рас­стоянию Мх-Мх. При одно­сторонней расщелине всегда отмечается асимметрия ли­цевого черепа (рис. 10.3). На   стороне   расщелины уменьшены не только верх­няя челюсть, но и скуловая кость и дуга (рис. 10.4), ор-

/г__

 

тушиного гребня перемещается в сторону расщелины и поворачивается вокруг вертикальной оси.

Это особенно хорошо видно на рентгенограммах в пря­мой и аксиальной проекциях, которые выявляют также небольшое укорочение пирамиды височной кости и умень­шение на стороне расщелины размеров основной пазухи. Реже отмечается смещение тела верхней челюсти на сто­роне расщелины вперед и изгиб перегородки носа в здо­ровую сторону. Дно полости носа на стороне расщелины частично или полностью отсутствует, как правило, не про­резывается боковой резец.

Сопоставление рентгенологических изменений у опериро­ванных и неоперированных взрослых больных свидетельст­вует, что деформации достигают максимума в тех случаях, когда полная костная пластика производится до смены зу­бов. У неоперированных больных характер деформа­ции несколько отличен — возникает нередко усиление роста верхней челюсти с аль­веолярной протрузией в об­ласти центральных зубов из-за отсутствия давления верх­ней губы.

В остальных случаях рост верхней челюсти обычно не нарушен и окклюзия зубов, за исключением зоны расще­лины, не изменена. Лицевая высота в среднем отделе, как правило, нарушена у всех лиц с расщелиной: NA боль­ше, a S-Sp. nas.post. меньше нормы.

Сопоставление  деформа­ций черепа у лиц с полной и  неполной  расщелиной

 

 

 

 

Рис 102

Телерентгенограмма черепа в оря   свидетельствует, ЧТО разме-

мой проекции той же больной Суже   ры ОСНОВВНИЯ Черепа В обе-

ние верхнечелюстного базиса во                  ппнттякппм   я фронтальной плоскости              ^их ^У™^ ОДИНВКОВЫ, а

высота и общий объем моз-

Рис. 10.3 Ортопантомограмма той же больной. Частичио открытый прикус. Асимметрия средней зоны лицевого черепа

гового черепа при полной расщелине больше. В обеих группах имеется дистальное смещение костей средней зо­ны лица, но общая высота по линии NPg больше, чем в норме. Это создает еще большую диспропорцию средней зоны.

Достоверных существенных различий в степени наруше­ния роста верхней челюсти, определяющихся локализа­цией расщелины (справа или слева, двусторонняя), отме­тить не удается. При изолированной расщелине твердого и мягкого неба больше страдает фронтальный размер верх­ней челюсти.

Конфигурация полости носа при расщелинах изменяется не только за счет полного или частичного отсутствия ее дна, но и вследствие того, что сохранившиеся его участки асимметрично приподнимаются или опускаются, перего­родка всегда смещается, и чаще в сторону расщелины (см. рис. 10.4).

Грушевидное отверстие на стороне расщелины увеличи­вается в поперечнике. Как и асимметрия всей средней зоны лица, деформация полости носа больше выражена при односторонних сквозных расщелинах и меньше всего выявляется у лиц с изолированным расщеплением твердо-

Рис. 10.4. Зонограмма средних отделов лицевого черепа больного с односто­ронней расщелиной неба и альвеолярного отростка верхней челю­сти. Асимметрия полости носа, орбит, лицевых костей

го нёба. Изменение в размерах верхнечелюстных синусов следует оценивать с осторожностью, так как они асиммет­ричны и в норме.

Однако у Уб больных с расщелинами ширина пазух, по нашим наблюдениям, резко различается, а высота их от­личается менее значительно.

У части больных наблюдаются признаки нарушения формирования покровных костей черепа — изменение тол­щины диплоэ, сглаженность сосудистого рисунка и паль­цевых вдавлений, раннее синостозирование черепных швов.

Изменение прикуса у лиц с расщелиной не закономерно, и если встречается, то обусловлено, в основном, удлинени­ем или укорочением ветви нижней челюсти. Удлинение тела нижней челюсти также встречается почти в 50 % случаев и часто сопровождается увеличением его высоты в подбородочном отделе. В этих случаях развивается откры­тый прикус с горизонтальным и вертикальным несоответ­ствием челюстей.

Данные панорамной рентгенографии и зонографии сви­детельствуют, что односторонние расщелины обычно име-

ют колбообразную форму (рис. 10.5), а двусторонние— вид щели с довольно ровными контурами (рис. 10.6).

Дно полости носа, несмотря на уменьшение высоты альвеолярного отростка на стороне расщелины, часто располагается выше, чем на противоположной стороне, а дно верхнечелюстной пазухи — ниже. Высота альвеоляр­ного отростка больше всего уменьшается не на стороне расщелины, а несколько латеральное, на уровне премо-ляров.

Структура и плотность костной ткани нижнечелюстной кости, как и других отделов черепа, при расщелинах не изменяются. Как правило, лишь в центральных отделах нижней челюсти у лиц с открытым прикусом уменьшается густота трабекулярного рисунка. В этих случаях функци­ональная ориентация костных балок выражена слабее, чем в норме.

Как свидетельствуют наши наблюдения, у всех лиц с расщелинами нарушается формирование зубов верхней и нижней челюсти. Почти в 50 % случаев имеется асиммет­рия их прорезывания с обеих сторон. В 39 % случаев в области расщелины имеется недоразвитие постоянных и молочных зубов. При этом боковые резцы чаще распола­гаются на дистальной стороне расщелины. Отмечается по­вышенная стираемость коронок центральных зубов, зазуб­ренность их режущего края, снижение плотности твердых тканей вплоть до картины гипоплазии. Обнаруживается

Рис. 10.5. Колбообразная форма левосторонней сквозной расщелины неба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Ретенция и дистопия I 12, дефект дна полости носа

 

 

Рис. 10.6. Двусторонняя сквозная расщелина нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Дефекты дна полости носа. Расщелины имеют вид продольных щелей

искривление и недоразвитие корней, неправильное поло­жение отдельных зубов.

У лиц старших возрастных групп, оперированных в поз­днем возрасте или совсем не оперированных, базис верх­ней челюсти чаще сохраняет нормальные размеры как при односторонней, так и при двусторонних расщелинах. При двусторонних поражениях резко выступает вперед цент­ральный костный фрагмент, пропорции лица нарушаются за счет увеличения высоты средней зоны по расстоянию N-A (рис. 10.7). Протрузия центральных резцов у ранее оперированных больных отмечается чаще, чем в предыду­щей группе. Еще больше увеличиваются размеры нижней челюсти.

Характерные изменения претерпевают элементы височ-но-нижнечелюстных суставов: впадины их узкие, сустав­ные бугорки высокие и узкие, головки длинные, имеют большой наклон по отношению к шейкам. При открыва-нии рта объем их движений обычно превышает норму (рис. 10.8). Почти у всех пациентов наблюдаются диасте-мы, тремы. Альвеолярный отросток верхней челюсти име­ет меньшую ширину в области расщелины, что приводит к скученности зубов.

Даже у детей до 5 лет с расщелинами удается уловить деформации лицевого отдела черепа и небольшое отстава-

ние в размерах его основа­ния, особенно в зоне пере­дней черепной ямки. Шири­на альвеолярного отростка верхней челюсти в младшей возрастной группе может не изменяться или даже увели­чивается вследствие давле­ния вклинивающегося в расщелину языка. Изредка увеличивается и тело ниж­ней челюсти на стороне рас­щелины. У всех больных от­мечается деформация поло­сти носа с искривлением ее перегородки. При этом, как указывает   О. Е. Мануйлов (1966), смещение перегород­ки выявляется уже у ново­рожденных.

В сменном прикусе состо­яние средней зоны лица у детей, перенесших ураноп-

ластику, но не получавших ортодонтического лечения,         за­метно отличается от скелетных изменений у детей, пере­несших только хейлопластику или            леченных ортодон-тически после полного оперативного       вмешательства.   По мере роста подростков эти различия становятся больше.

У неоперированных детей переднезадние размеры верх­нечелюстного базиса либо не отличаются от нормы, либо укорачиваются очень незначительно. У оперированных уменьшение размеров основания верхней челюсти обнару­живается почти в ^з наблюдений и достигает больших сте­пеней. Существенно меньше оказывается мезиодистальный размер верхней челюсти, особенно при срединных расщели­нах твердого нёба. Сужение альвеолярного отростка больше выражено на стороне расщелины. Увеличивается высота верхней челюсти в переднем отделе и укорачивается в зад­нем. Группа детей, леченных ортодонтически, по своим показателям приближается к неоперированным. У неоперированных и нелеченных пациентов вследствие

 

 

Рис. 10.8.

Зонограммы височно-нижнечелюст-ных суставов больного со сквозной расщелиной нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти, выпол­ненные при открытом рте. Узкие суставные впадины, высокие сустав­ные головки. Подвывих обеих голо­вок нижней челюсти

 

резкого недоразвития цент­ральных отделов верхней че­люсти нередко возникает ложная картина нижней макрогнатии, которая, в от­личие от случаев истинно­го увеличения нижней че­люсти, не сопровождается характерными изменения­ми  височно-нижнечелюст-ных сочленений. Во всех возрастных группах комп­лекс костей средней зоны лица располагается в черепе более проксимально и кзади в соответствии с отчетливым недоразвитием передней че­репной ямки.

Расщелины нёба и альвео­лярного отростка часто сочетаются с другими пороками формирования лицевого и мозгового черепа. В этих случа­ях они являются одним из проявлений сложных синд­ромов, таких, как мандибуло-фациальный дизостоз, кра-ниостенозы и т. д.

Как уже указывалось, различные аномалии закладок, строения, прорезывания зубов при расщелине являются характерным признаком. Чаще всего наблюдается непра­вильное расположение 432 | 234. ретенция или полное от­сутствие зачатков 321 | 123, поворот верхних клыков вок­руг вертикальной оси, отсутствие и несвоевременное про­резывание верхних премоляров. У больных отмечается вы­сокий кариозный индекс, большая частота одонтогенных воспалительных процессов, в том числе и в верхнечелюст­ных синусах.

Имеется связь между характером расщелины и видом аномалии развития зубов. При односторонних расщелинах временный боковой резец и зачатки постоянного бокового резца обычно сохранены. Чем шире расщелина, тем чаще отсутствуют зачатки 2 | 2. Ширина расщелины влияет на наклон и поворот зубов: чем она больше, тем значительнее повороты зубов вокруг вертикальной оси и их смещение

по горизонтали как в дистальную и мезиальную сторону, так и вестибулярный и лингвальный наклон. Изменение положения 21 | 12 отмечается и при изолированной рас­щелине верхней губы. Формирование всех постоянных зу­бов у детей с расщелинами задерживается в среднем на 6 месяцев — 1 год. Это касается не только зубов верхней, но и нижней челюсти. Нередко обнаруживаются одонто­мы, фолликулярные кисты, внутренние остеомы в теле нижней челюсти.

На боковых телерентгенограммах у лиц с расщелинами можно отметить и изменения мягких тканей лица: часто верхняя губа располагается позади эстетической плоскости лица, а при протрузии центральных зубов или выстоянии центрального костного фрагмента верхняя губа смещается кпереди от эстетической плоскости лица.

Отмечается большая частота изменений ЛОР-органов, что, по-видимому, обусловлено неблагоприятными анато-мо-физиологическими условиями, сопутствующими сквоз­ным расщелинам, в том числе нарушениями носового ды­хания, деформациями полости носа и наружного носа, гипертрофией носовых раковин и глоточных миндалин. Больные с этим пороком с детских лет имеют склонность к простудным и аллергическим заболеваниям верхних ды­хательных путей и среднего уха. При этом отиты обычно бывают двусторонними, и частота их не зависит от формы расщелин, а больше связана с изменениями функции мяг­кого нёба.

Одним из важных функциональных нарушений, сопро­вождающих различные формы расщелин, является нару­шение речи. В связи с этим важную роль играет рентгено­логическое изучение состояния нёбной занавески, верхних отделов глотки и движений мягкого нёба в момент арти­куляции различных звуков. Эти исследования выявляют параллелизм между частотой гнусавости и функциональ­ными нарушениями велофарингеального затвора и боко­вых стенок глотки. Абсолютные размеры нёбной занавески при этом не всегда играют ведущую роль.

Особенности функции велофарингеального затвора и ре-трофарингеальное положение языка часто приводят к уве­личению задней ротации нижней челюсти. Вместе с тем, некоторые исследования (например, S. Frohlich и соавт.,

 

1980) показывают, что они вызывают и анатомические нарушения верхних дыхательных путей, которые, в свою очередь, меняют направление роста нижней челюсти. В результате при расщелинах чаще встречается увеличение гениального угла, чем истинное удлинение этой кости. Одновременно изменяющееся положение центральных резцов обеих челюстей поддерживает картину ложной нижней макрогнатии и является причиной открытого прикуса.

Клинические наблюдения показывают, что расщелины нёба и альвеолярного отростка приводят, с одной стороны, к нарушению равновесия жевательной мускулатуры, а с другой — к нарушению функции верхних отделов дыха­тельной системы и возникновению вредных привычек. Они, в свою очередь, усугубляют неправильное соотноше­ние челюстей, способствуют нарушениям формирования лицевого черепа и углубляют деформации и функциональ­ные нарушения зубочелюстной системы.

Таким образом, рентгенологические данные у пациентов с различными видами и формами расщелин позволяют сделать заключение, что часть деформаций лицевого чере­па при расщелинах патогенетически обусловлена самими особенностями врожденного порока развития. К ним отно­сится, прежде всего, верхневнутреннее смещение всего комплекса костей средней зоны лица, сочетающееся в ряде случаев с укорочением передней части основания черепа. Оно может быть связано, с одной стороны, с нарушением развития перегородки носа, а с другой — с возникновени­ем сопутствующих аномалий костей черепа, в частности краниостеноза. Возможны и другие причины торможения роста костей основания и крыши черепа, в частности пе­ренесенный рахит, часто наблюдающийся у детей с расще­линами.

Обусловленность определенных скелетных нарушений при расщелине самим пороком развития подтверждается тем, что сходные изменения костей черепа обнаружены при рентгенологическом исследовании лиц, имеющих только расщелину верхней губы или даже скрытую рас­щелину. Вместе с тем тот факт, что у лиц, перенесших раннюю урано-хейлопластику, выраженность деформаций различных отделов черепа, особенно верхней челюсти,

ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ ДЕФОРМАЦИЯХ ЧЕРЕПА_____335

оказывается значительно большей, чем у неоперирован­ных или оперированных после окончания роста лицевых костей, свидетельствует об усилении деформаций послед­ствиями самого оперативного вмешательства. В патогенезе послеоперационных изменений определенную роль играют нарушения роста верхнечелюстного базиса, вызванные травматизацией надкостницы и Рубцовыми изменениями. Часть деформаций обусловлена ненормальным положени­ем языка, точек прикрепления мышц и изменениями прикуса.

Так как расщелины твердого и мягкого нёба относятся к формам патологии, связанным с нарушением развития вторичного нёба, и формируются в относительно поздние фазы эмбрионального периода, сочетание этого порока раз­вития с другими нарушениями формирования черепных костей встречается реже. Сочетание расщелины верхней губы и твердого нёба рассматривается как сосуществова­ние двух разных пороков развития.

Врожденные дизостозы

Несмотря на относительную редкость врожденных дискраний, подробное изучение их рентгенологических проявлений представляет несомненный интерес, в первую очередь с практической точки зрения, так как эти больные обращаются за медицинской помощью, направленной не только на устранение деформаций, но и на восстановление функциональных дефектов. Лечебные мероприятия, осно­ву которых составляют кожно-реконструктивные опера­ции, требуют тщ,ательной рентгенодиагностики. С другой стороны, рентгенологические данные могут быть одним из важных показателей при попытках расшифровать природу этих врожденных синдромов.

Врожденные дизостозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с ано­малиями других органов и систем. Их частота колеблется от 0,02 до 4 % по данным различных авторов [Dabud J. с соавт., 1984]. Этиологические факторы, приводящие к воз­никновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 мес. эмбриональной жизни. Как правило, это болезни и травмы матери, а также эндокринопатии, перенесенные в периоде

 

 

беременности. На основании анализа литературы и собст­венных экспериментальных данных, D. Poswillo (1975) утверждает, что дизостозьг можно получить при воз­действии на плод различ­ных веществ, в том числе при гипервитаминозе вита­мина А. Повреждающие те-ратогенные причины нару­шают формирование ней-рокраниального тяжа, из которого формируются эле­менты средней зоны лица, 1-11 жаберных дуг и зубоче-люстной системы.

К числу дискраний отно­сят синдромы Тричера-Кол­линза, Франческетти, Апера — Крузона, Пьера Робина, че-репно-ключичный дизостоз, мандибуло-фациальный дизо-стоз и различной формы краниостенозы. Клинические про­явления этих дискраний нередко схожи, при каждом из них имеются выраженные и абортивные формы. В боль­шинстве случаев поражаются лица мужского пола.

Первое подробное сообщение о дискраниях было сделано в 1889 году G. Berry, описавшим случай мандибуло-фаци-ального дизостоза у матери и дочери. Расценил этот вид дизостоза как комплексный синдром английский офталь­молог Тричер-Коллинз (1900), именем которого он назван. Такое название сохранилось за этой аномалией в ряде анг­лоязычных стран Европы и в США, во франкоязычных странах он описывается как синдром Франческетти или Франческетти — Клейн. В настоящее время в литературе описано около 2000 подобных наблюдений, частота семей­ных поражений варьирует от 30 до 49 %.

Внешний вид больных с синдромом Тричера-Коллинза довольно характерен. Их отличает гипертелоризм, анти-монголоидный разрез глазных щелей, большой нос, запа-дение скуловых областей, колобомы нижних век, недораз­витие челюстей. Часто встречаются срединные и боковые

расщелины, деформации ушных раковин, изменения фор­мы языка.

Наиболее частые рентгенологические изменения состоят в уменьшении по длине, ширине и высоте латеральных отделов средней зоны лицевого черепа вследствие недораз­вития верхнечелюстной, скуловой кости и смещения их кзади (рис. 10.9). Скуловые кости могут полностью отсут­ствовать, а на их месте в нижненаружных углах орбит располагаются рудиментарные костные фрагменты неопре­деленной формы. Иногда отмечается деформация или только уменьшение в размерах нормально сформирован­ных скуловых костей (рис. 10.10). У Уз больных отсутст­вуют или резко истончены скуловые дуги. Изменения ску­лового комплекса обычно симметричны, но степень их вы­раженности по сторонам различна. Очень часто наблюдет-ся также гипоплазия верхнечелюстной кости или ее отро­стков. Вместе с недоразвитием скуловых костей это приво­дит к изменению формы орбитальных колец, которые при­обретают эллипсовидную форму. Могут отсутствовать и слезные кости.

Нижнеглазничный край также в ряде случаев имеет де­фекты в различных отделах. Нижне- и верхнеглазничные щели иногда более широки, чем в норме. Может отсутст­вовать нижнеглазничное отверстие на одной или обеих сторонах (рис. 10.11).

Соответственно недоразви­тию   верхней   челюсти уменьшается в размерах верхнечелюстная   пазуха, которая может приобретать щелевидную форму, но со­храняет воздушность. Клет­ки решетчатого лабиринта обычно увеличены по коли­честву и размерам, а твер­дое небо имеет «готиче­скую» форму и укорочено. Часто отмечается укороче­ние и истончение крыловид- Рис. шло. ных отростков, уменьшение Иедор^и™ скуловых костей, от-

у ^ я.у- , у ^пишгд! г   сутствие скуловых дуг ири синдроме

размеров пирамид височных Тричера Коллинза

 

Рис. 10.11. Гипертелоризм, недоразвитие нижнеглазничных краев при синдроме Тричера-Коллинза

костей, склеротический тип сосцевидных отростков и не­доразвитие барабанной полости, что соответствует резкому снижению слуха.

У подавляющего большинства больных уменьшаются размеры ветви и тела нижней челюсти, отмечается укоро­чение мыщелковых отростков с недоразвитием суставных головок. Соответственно уплощаются суставные впадины. Венечные отростки, напротив, увеличиваются по высоте и ширине, полулунные вырезки неглубокие, имеют необьтч-ную форму. Уменьшение размеров тела нижнечелюстной кости может быть асимметричным. Отмечается деформа­ция углов, недоразвитие подбородочного отдела и вогну­тость основания тела.

С большой частотой выявляются изменения со стороны зубов и пародонта. Высота альвеолярных отростков умень­шается, корковый слой по контуру нижней челюсти ис­тончается. Нижнечелюстной канал обычно узкий, смещен краниально. Отмечается ретенция отдельных зубов, расще­лины нёба, аномалии прикуса.

Соответственно указанным скелетным изменениям, на телерентгенограммах отмечается увеличение угла ANВ, межчелюстного и гениального углов, а лицевой угол уменьшается вследствие дистального смещения костей

средней зоны лица. Часто обнаруживаются небольшая микро- и долихоцефалия, истончение диплоэ покров­ных костей, особенно в об­ласти чешуи лобной кости, усиление пальцевых вдавле-ний.

Черепные швы синостози-руются раньше времени, ту­рецкое седло при микроце­фалии уменьшается в разме­рах, уменьшается угол ска­та основной кости. У мно­гих больных наблюдается укорочение передней и за­дней черепных ямок.

Нередко выявляются и изменения со стороны по­звоночника: дисплазия тел позвонков, незаращения ду­жек, костный блок, сколио­зы различных отделов, а

также деформация ребер и грудины. Отмечаются также пороки формирования почек и сердечно-сосудистой сис­темы.

Очень близок к этому синдрому односторонний манди-було-фациальный дизостоз. Он характеризуется недораз­витием одной половины лицевого черепа с выраженной гипоплазией нижней челюсти и ее отростков. Орбита на стороне гипоплазии также приобретает эллипсовидную форму, деформируется верхний зубной ряд (рис. 10.12). Часто встречается микротия, атрезия слухового прохода и глухота. В. Roders, F. Goldenhar (1964) описали больных, у которых синдром Франческетти сочетался с эпибульбар-ным дермоидом, доброкачественными новообразованиями и врожденными фистулами мочевого пузыря. Такая ком­бинация изменений получила название синдрома Франче­скетти — Гольденхара.

К дискраниям относится и синдром Пьера Робина, для которого наиболее характерны недоразвитие нижней челю-

Рис. 10.13. Недоразвитие мыщелкового отростка слева при отокраниостенозе

сти и птоз языка. Последний в положении пациента на спине приводит к тампонаде верхних дыхательных путей и асфиксии. У этих больных полностью отсутствует подбо­родочный отдел нижней челюсти и резко изменены кост­ные   фрагменты   височно-нижнечелюстных   суставов (рис. 10.13). Синдром обычно сопровождается открытым прикусом, нередко встречаются расщелины нёба и альвео­лярного отростка, высокое нёбо, недоразвитие ушных ра­ковин.

Г. В. Кручинский (1974) предложил объединить перечис­ленные выше синдромы, имеющие весьма сходные прояв­ления, под одним названием «синдромы I и II жаберных дуг». Аномалии развития ушных раковин, которые также часто встречаются у этих больных, как доказывает Г. В. Кручинский, могут служить признаком, по которому следует распределить всю группу пороков развития на три подгруппы: синдром I и II жаберных дуг; синдром I жа­берной дуги; синдром II жаберной дуги. При синдроме

I жаберной дуги скелетные изменения лицевого черепа и его основания аналогичны таковым при синдроме I и

II жаберных дуг, однако задние ²/» ушной раковины сохра­нены (при синдроме I и II жаберных дуг ушные раковины почти полностью отсутствуют). При синдроме I и II жабер­ной дуги аномалии касаются только ушной раковины, ее задних ^з и мочки. Наблюдается заострение, увеличение

 

раковин в этой области, торчащая и гофрированная ушные раковины.

Представляет интерес сообщение Р. Tessier (1975), кото­рый справедливо указывает, что в мировой литературе су­ществует множество различных терминов, относящихся к однотипным дискраниям, что порождает не только пута­ницу в описаниях, но и недоговоренность в оценке имею­щихся изменений и схемах их лечения. Он, в частности, утверждает, что пороки формирования, носящие следую­щие названия: срединная лицевая расщелина, Cranium Ы-fidum, фронто-назальная дисплазия, парааксиальное или парамедиальное расщепление, челюстно-носовая гипопла-зия, скуло-назальная, ото-фациальная, ото-цефалическая, ото-мандибулярная дисплазия, синдромы Тричера-Коллин-за, Франческетти, I и II жаберных дуг, являются различ­ными обозначениями однотипной дискрании, имеющей различные варианты проявлений. На основании анализа клинических проявлений у 336 человек, рентгенологиче­ских находок у 292 из них и результатов операций у 254 Р. Tessier предлагает называть их гипоплазиями, сочетаю­щимися с расщелинами различных локализаций, и дока­зывает наличие истинных костных дефектов как в зоне самого расщепления, так и вокруг него. При этом о рас­щелине, по его мнению, следует говорить только в тех случаях, когда имеется перерыв в какой-либо ткани. Он указывает, что костные и мягкотканные дефекты далеко не всегда совпадают по локализации и между ними суще­ствуют некоторые пространственные различия. При этом возможны случаи, когда имеются только расщелины тка­ней без скелетных изменений и обратные ситуации.

Одну из наиболее частых форм дискрании составляет краниофациальный дизостоз Крузона, при котором мозго­вой череп имеет почти треугольную или ладьевидную фор­му, определяются выбухания в области родничков, гипо-плазия средней зоны лица и протрузия нижней челюсти, двусторонний экзофтальм с наружным конвергирующим косоглазием. Своеобразная форма черепа обусловлена бра­хицефалией вследствие преждевременного закрытия швов, главным образом венечного и ламбд ОБИДНОГО. Поперечник мозгового черепа не меняется или даже увеличивается (РИС. 10.14 и 10.15). Вследствие выраженного снижения

 

 

Рис. 10.14.

Телерентгенограмма черепа в боко­вой проекции больного с синдромом Крузона. Преждевременный сино­стоз черепно-мозговых швов и син­хондрозов основания черепа. Мик­роцефалия. Дистальное положение лицевого черепа. Верхняя микрогна-тия. Нижняя макрогнатия. Отвес­ный скат основной кости, базилляр-ная импрессия. Аномалия формиро­вания верхних шейных позвонков

 

процессов остеогенеза по­кровные кости черепа при дизостозе Крузона резко ис­тончены,   что   приводит иногда к выбуханию мозго­вых грыж в области род­ничков.

При выраженной брахи­цефалии обращает на себя внимание широкий лоб и увеличение вертикального размера мозгового черепа. Основание черепа укорочено во всех размерах, а задняя черепная ямка смещается вниз, определяется impres-sio basilaris. Переднезадний размер орбит уменьшен, что приводит к экзофтальму, а расстояние между ними увеличено.   Верхняя  че­люсть существенно недораз­вита, а нижняя имеет обыч­но нормальные размеры, но смещена вследствие дис-тального положения височ-

но-нижнечелюстных суста­вов. Соотношение зубных рядов нарушено.

Этот порок развития часто сопровождается укорочением верхней губы и изменением формы носа (широкий и при­плюснутый нос). Иногда наблюдаются аномалии внутрен­него и среднего уха, косоглазие и атрофия зрительных нервов.

Синдром Апера, сочетающий в себе краниофациальный дизостоз с акроцефалией и синдактилией, имеет много общего с дизостозом Крузона, однако при этом виде дис-крании наблюдается раннее синостозирование всех череп­ных швов, за исключением венечного. Поэтому рост моз­гового черепа идет преимущественно по высоте, он приоб­ретает «башенную» форму и остается узким в переднеза-днем и поперечном направлениях. Лоб и затылок широ-

кие и плоские (рис. 10.16). Как и при дизостозе Крузона, отмечается выраженный экзофтальм из-за уменьшения глубины орбиты и гипертелоризм из-за увеличения разме­ров решетчатого лабиринта. Верхняя челюсть недоразви­та, соотношения зубных рядов нарушены, однако сами зубы развиты нормально. При синдроме Апера встречает­ся характерная деформация нижних век — они несколько приподняты и образуют складки, поддерживающие глаз­ные яблоки. Наблюдается также птоз верхних век и ко­соглазие, уплощение носа. Умственное развитие больных с этим синдромом обычно не нарушается, но отмечается очень резкая эмоциональная возбудимость. Характерно сращение нескольких пальцев верхних или нижних ко­нечностей или другие пороки формирования кистей и стоп (рис. 10.17).

Много общего с двумя последними формами дискрании имеют черепно-ключичные дизостозы. Мозговой череп у плодов, новорожденных детей и взрослых с этим пороком характеризуется рядом осо­бенностей — он большой по объему, особенно в сравне­нии с лицевым. При этом трансверзальные   размеры преобладают над сагитталь­ными, основание черепа су­щественно укорочено в пе-реднезаднем размере, сред­няя зона лица недоразвита и смещена кзади. Окостене­ние тела и больших крыль­ев основной кости иногда оказывается   незавершен­ным. Вследствие недораз­вития средней зоны лица зачастую отмечается харак­терное расширение носа, верхние фронтальные зубы выстоят   кпереди   (рис. рис. ю.15.

10.18). Нарушение ОСТСОГе-   Телерентгенограмма черепа в пря-НРЧЯ ттгюилдгтттопФпоттнг! рия   ^мой проекции того же больного.

неза преимущественно ска- фронтальные размеры лицевого и

ЗЫВаетсЯ На КОСТЯХ КрЫШИ   мозгового черепа не изменены

 

 

 

Рис 10 17 Нарушение формирования скелета кистей рук при синдроме Апера

реннее и среднее ухо сфор­мированы правильно и слух сохранен. Запаздывает про­резывание постоянных зу­бов,   часто   встречаются сверхкомплектные зубы и множественные   фоллику­лярные кисты.

Пороки формирования ко­стей черепа комбинируются с различными изменениями скелета, из которых чаще всего отмечается аплазия или гипоплазия ключиц (рис. 10.19), недоразвитие скелета верхних конечно­стей, укорочение третьих фаланг кисти, сужение та­зового кольца, уплощение головок бедренных костей,

несращение дужки а 5, удлинение вторых метакарпальных

костей. В соответствии с характером            скелетных наруше­ний выделяется несколько форм черепно-ключичного ди-зостоза: генерализованный дизостоз, частичный аностеоге-нез, остеодентальная дисплазия, клайдо-денто-краниаль-ный дизостоз.

Близка к этим порокам группа краниостенозов, вызван­ных преждевременным закрытием одного или нескольких черепных швов. Ранний синостоз венечного шва приводит к укорочению лобного отдела черепа. Брегма при этом смещается краниально, базальный угол резко увеличива­ется. При раннем синостозе стреловидного шва все разме­ры черепа, кроме ширины, увеличиваются, а при одновре­менном синостозе венечного и стреловидного швов к этому добавляется резкое уменьшение ширины черепа.

Когда закрываются раньше времени ламбдовидный и ве­нечный швы, развивается «башенный» череп. Для него характерны уплощение задней черепной ямки, сращение боковых масс затылочной кости с первым шейным позвон­ком, укорочение передней черепной ямки (рис. 10.20). Ма­лые крылья основной кости поднимаются вверх, орбиты

 

Рис. 10.19. Гипоплазия ребер и ключиц при черепно-ключичном диэостозе

уплощаются. У большинства больных отмечается недораз­витие верхней челюсти и ее смещение кнаружи, вверх и вперед, гипертелоризм. Корень носа также расширяется. Вследствие смещения средней зоны лица развивается от­крытый прикус, несмотря на нормальные размеры нижней челюсти.

При брахицефалическом типе «башенного» черепа кры­ша его оказывается резко истонченной. Yuga cerebri и im pressio gyrorum. распространяются на все покровные кости. Лоб уплощается, а высота черепа в лобном отделе увели­чивается. Основание черепа укорачивается, в основном за счет передней черепной ямки. Малые крылья основной кости выбухают в стороны и вверх и располагаются выше уровня основания черепа. Суживается носовая полость вследствие смещения вниз ее крыши, турецкое седло рас­ширяется, а пирамиды височных костей укорачиваются, вершины их направляются вверх и медиально.

Реже встречается долихоцефалический тип «башенного^ черепа, при котором длительно не закрывается сфеноокци-

питальный синхондроз и уд­линяется основание черепа.

«Башенный» череп любого типа может сочетаться с другими дискраниями, в ча­стности с дизостозом Кру-зона.

Причины возникновения краниостенозов различны и до сих пор полностью не вы­яснены. В части случаев речь идет о первичном пора­жении швов, которое вызы­вается аплазией сосудов в этой зоне. Иногда к преж­девременному    синостозу приводят рахит, сифилис, повышение   внутричереп­ного давления, внутриутроб­ные нарушения формирования мезенхимальных тканей.

Подобно краниостенозу, гипертелоризм также редко представляет собой самостоятельную деформацию. Чаще он является одним из проявлений различных нарушений формирования лицевого и мозгового черепа. Под термином <s гипертелоризм s> понимается деформация, состоящая в расширении корня носа и увеличении расстояния между орбитами и аномалии крыловидного окна свыше 50 мм (норма 32-33 мм). При этом деформированные орбиты за­нимают в лицевом черепе такое положение, которое они имеют у плода.Причиной обычно является увеличение размеров продырявленной пластинки, раздвигание корней носа, увеличение ширины основной кости и решетчатого лабиринта (рис. 10.21). Обычно гипертелоризм сочетается с «башенным» черепом или другими видами брахицефа­лии, дизостозом Крузона, менингоцеле или менингоэнце-фалоцеле, расщелиной нёба и альвеолярного отростка, сре­динными расщелинами лица.

При гипертелоризме переднезадние размеры основания и мозгового черепа обычно укорочены, а их ширина пре­вышает нормальную, имеются экзофтальм, гипоплазия обеих челюстей, особенно верхней, высокое нёбо, дефекты

 

 

Рис. 10.21. Гипертелоризм IV степени. Нарушение формирования носа. Вздутие решетчатого лабиринта

наружного уха. Мягкие ткани крыльев носа утолщаются, увеличиваются эпикантальные складки.

Близко ко всем перечисленным видам дискраний при­мыкает макроцефалия, характеризующаяся либо равно­мерным уменьшением всех параметров мозгового черепа (его длины, ширины и высоты), либо резким уменьшением каких-либо отдельных показателей. При этом отмечаются несоответствие лицевого и мозгового отделов черепа, преж­девременное и избыточное развитие лобной пазухи, гипер-остозы в различных отделах крыши.

Особую и также довольно редкую группу врожденных деформаций составляют асимметричные увеличения чере­па или отдельных его отделов. Иногда они комбинируются с увеличением размеров одной или обеих конечностей той же стороны или даже всего тела. Порок формирования тканей, который приводит к таким деформациям, возни­кает на ранней стадии дифференциации тканей, но приво­дит лишь к изменению количественной характеристики формирующихся органов, не вызывая нарушений в интим­ном строении образующих их тканей [Converse, 1980; Кру-чинский Г.В., 1981; David, 1982; Normann, 1980] (рис. 10.22).

Мы обнаружили, что рентгенологические изменения че-

репа у больных с асиммет­ричными увеличениями ли­цевых костей имеют не­сколько разновидностей. Ре­же всего встречаются изоли­рованные увеличения ниж­ней челюсти, которые каса­ются преимущественно ее тела. Ветви и элементы ви-сочно-нижнечелюстных сус­тавов с обеих сторон имеют обычную форму и величину. Лишь иногда на стороне увеличенной     половины нижней челюсти отмечают­ся изменения функции со­членения. Прикус у всех больных перекрестный. Об­ращает на себя внимание, что при внешнем осмотре асимметрия нижней полови­ны лица выражена сущест­венно больше, чем на рент­генограммах, что можно объяснить асимметричной гиперплазией мышц и других «мягких» тканей лица. Деформация этого типа обычно выявляется не с момента рождения, а в более позднем возрасте, после 9-10 лет.

Более часто рентгенологические данные свидетельствуют о том, что нижняя несимметричная макрогнатия сочетает­ся с изменениями в других лицевых костях. Отмечается увеличение передней высоты средней зоны лицевого чере­па вследствие вздутия решетчатого лабиринта, укорочение задней черепной ямки и всего основания черепа вследствие нарушения функции сфено-окципитального синхондроза, часто уменьшается высота альвеолярного отростка верхней челюсти на стороне низкой макрогнатии.

Комплекс костей средней зоны лица часто смещается назад, скуловая и верхнечелюстная кости уменьшены на стороне нижней макрогнатии и компенсаторно увеличены на противоположной стороне. Суставные головки мыщел-

 

нового отростка увеличенной половины нижней челюсти либо не меняются по форме, либо высокие, узкие и резко наклонены по отношению к шейке. В этих случаях сустав­ные впадины отличаются преобладанием высоты над ши­риной, а в суставах преобладают шарнирные движения. Отмечается также разница в величине верхнечелюстных синусов и искривления перегородки носа, скученность зу­бов верхней челюсти, ретенция отдельных зубов.

Увеличение нижней челюсти у многих больных касается не только тела, но и ветви и мыщелкового отростка. Иног­да увеличиваются обе половины нижней челюсти, но ко­личественные изменения преобладают на одной стороне. Прикус в этих случаях становится не только перекрест­ным, но и открытым на стороне более выраженной макро-гнатии. Удлиненная нижняя челюсть часто оказывается более тонкой и имеет менее выраженный кортикальный слой в основании, что свидетельствует о нарушении и пе-риостального костеобразования.

Изредка увеличение одной половины нижней челюсти выявляется на фоне недоразвития второй ее половины, что является следствием раннего заболевания или травматиче­ского повреждения элементов височно-нижнечелюстного сустава. Рентгенологическая характеристика такой дефор­мации представлена в соответствующем разделе.

Почти в трети случаев асимметричных деформаций встречается гигантская гиперплазия мыщелкового отрост­ка, обусловленная избыточной функцией ростковой зоны. Причиной ее R. Pollock и соавт. считают усиленное ее кро­воснабжение во внутриутробном периоде, а К. Blomquist и К. Hogeman (1963)—травмы, эндокринные нарушения. Строение тканей гигантски увеличенного мыщелкового от­ростка не отличается от нормальных. Такая гигантская гиперплазия может сочетаться с увеличением всех костей лицевого и мозгового черепа на той же стороне, либо раз­меры остальных костных массивов остаются нормальными или даже уменьшенными.

Рентгенологические данные, таким образом, свидетель­ствуют о том, что в патогенезе асимметричных деформа­ций этого типа основную роль играют различные измене­ния ростковой зоны мыщелкового отростка и покровных костей, которые в части случаев комбинируются с наруше-

ниями функции ростковых зон других отделов черепа, а иногда и с компенсаторными изменениями формирования смежных костей. В отличие от других деформаций, осно­вой рентгенодиагностики у таких больных является ана­лиз прямой телерентгенограммы и ортопантомограмм, а боковые снимки имеют существенно меньшее значение. От снимков в аксиальной и полуаксиальной проекциях у них можно вообще отказаться. Обязательным во всех случаях является исследование височно-нижнечелюстных суставов.

При диагностике асимметричных деформаций необходи­мо учитывать, что небольшие различия в размерах обеих половин черепа встречаются очень часто и отражают раз­личия функций полушарий головного мозга. Более выра­женные нарушения формирования черепа могут быть свя­заны с заболеваниями нервной системы, перенесенными в антенатальном периоде или в периоде новорожденности. Асимметрии развития черепа возникают в тех случаях, когда эти заболевания затрагивают оболочки мозга и рас­пространяются на тесно связанные с ними костные швы крыши и основания черепа, особенно сфено-окципиталь-ный синхондроз и венечный шов. Поскольку crista gallii, малые крылья основной кости, пирамиды височной кости являются местом прикрепления твердой мозговой оболоч­ки, основание черепа и костные массивы средней зоны лица приостанавливают свое развитие.

J. и Е. Cabna (1957), К. Korkhaus и G. Muller (1960) ука­зывали, что многие дискрании имеют патогенетическую связь с гормональными нарушениями, даже если ее не удается подтвердить лабораторными данными, а также с метаболическими поражениями, в частности рахитом, ко­торый влияет на функции синхондрозов, ростковых зон и костных швов и часто дает деформации, сочетающиеся с открытым прикусом.

Рентгенологические изменения, выявленные при дис-краниях, позволяют составить наиболее простую, но до­статочно эффективную схему исследования, которую целе­сообразно использовать у больных с врожденными дефор­мациями. Она состоит, в первую очередь, из обзорных снимков черепа, выполняемых по принципу телерентге­нограмм. Они должны производиться в прямой и боковой проекциях, а иногда и в аксиальной проекции. Эти сним-

 

ки могут в необходимых случаях служить базой для кра­ниометрических исследований, задачей которых является определение соотношений лицевого и мозгового черепа, сагиттальных размеров основания черепа и отдельных че­репных ямок, наклона основания черепа к горизонтали, передней и задней высоты лицевого черепа в различных отделах, относительных размеров челюстных оснований и угла между ними, высоты ветвей нижней челюсти, накло­на каждого из оснований челюстей по отношению к осно­ванию черепа, гениального угла, углов наклона зубов к своим базисам, особенно в центральных отделах, межрез­цового угла, высоты альвеолярных отростков, фронталь­ной ширины черепа в различных отделах, расстояния между орбитами. Краниометрические данные нужны, в основном, при планировании операций, для уточнения распространенности деформаций, выявления гормональ­ных и обменных поражений. Тщательному изучению под­лежит состояние покровных костей, плотность костной ткани, ширина диплоэ, выраженность сосудистых борозд и пальцевых вдавлений, форма и величина турецкого сед­ла, состояние его стенок, наличие внутричерепных обыз­вествлений.

При наличии аппарата «Зонарк» для полного обследо­вания лицевого черепа достаточно трех зонограмм: сред­ней зоны лица, нижней трети лицевого черепа и височно-нижнечелюстных суставов, в том числе с открытым ртом. Если такая аппаратура отсутствует, производятся снимки в полуаксиальной, лобно-носовой проекциях, ортопантомограмма, томо- или зонограммы суставов с открытым и закрытым ртом, а иногда дополнительно панорамные снимки челюстей или внутриротовые рентге­нограммы.

По указанной серии снимков оцениваются структура костной ткани, форма и размеры различных костей, их симметричность, состояние полости носа и других прида­точных пазух, альвеолярных отростков и зубных рядов, форма костных отделов височно-нижнечелюстных суста­вов, внутрисуставные взаимоотношения при сомкнутых челюстях и характер движения мыщелкового отростка при открывании рта. Помимо этого, на боковом снимке черепа фиксируют внимание на состоянии шейных позвон-

 

ков, атланто-окципитальных сочленениях и взаимоотно­шениях верхних шейных позвонков с основанием черепа. Нередко необходимы дополнительные снимки и других отделов позвоночника.

Представленные виды деформаций относятся к самым тяжелым в эстетическом и функциональном отношении, но встречаются относительно редко. Менее грубые челюст-но-лицевые диспропорции, которые, как правило, относят к скелетным формам аномалий прикуса, напротив, доста­точно часты, и их устранение представляет собой основ­ную сферу деятельности челюстно-лицевой хирургии и ортодонтии. Наш опыт и анализ литературы свидетельст­вуют, что разделение этих деформаций на отдельные груп­пы по этиологическому принципу до сих пор, как прави­ло, произвести невозможно, так как их носители обычно обращаются за медицинской помощью в таком возрасте, когда попытки определения причин требуют организации серии специальных сложнейших исследований, которые пока еще не налажены ни в одной стране мира, хотя и представляли бы собой немаловажный интерес. Что каса­ется патогенеза этих деформаций, то ответить на этот воп­рос удается достаточно часто на основании рентгенологи­ческих данных.

Только за два последних десятилетия во всех разделах стоматологии утвердилось правильное научное представле­ние об этой группе аномалий как о сложном нарушении формирования, прежде всего, костей лицевого черепа, хо­тя многие практические врачи, как хирурги, так и, в особенности, ортодонты, нередко продолжают традиционно относить их в группу «аномалий прикуса». Такая точка зрения чревата многочисленными ошибками в определе­нии сроков и видов лечения больных, разобщенности дей­ствий хирургов и ортодонтов, приводит нередко к неудов­летворительным результатам лечения или рецидивам челюстно-лицевых диспропорций. Вопрос этот представля­ется существенным не только с учетом частоты этой груп­пы деформаций, но и связанных с ними изменений, требующих своевременной коррекции: психической ущер­бностью, развивающейся в ответ на эстетические наруше­ния, соматическими изменениями, которые возникают вследствие извращений функций ряда органов и систем.

 

 

Многолетние рентгенологические наблюдения свидетель­ствуют, что основная масса этих деформаций представляет собой сочетанные поражения различных отделов лицевого черепа, которые, как правило, сопровождаются нарушени­ями формирования и основания черепа. Изменения мозго­вого черепа встречаются намного реже.

В зависимости от преобладания тех или иных деформа­ций можно выделить следующие группировки:

1) верхняя ретро- и микрогнатия в сочетании с нижней макрогнатией;

2) верхняя макрогнатия в сочетании с нижней микро-или ретрогнатией;

3) верхняя и нижняя микрогнатия или дистальное по­ложение лицевого черепа по отношению к основанию его.

Каждая из этих форм может сопровождаться нарушени­ем соотношения зубных рядов, из которых основными яв­ляются открытый и глубокий прикус.

Несмотря на большое разнообразие индивидуальных ва­риантов, во всех трех группах отмечается одна закономер­ность — основным, наиболее бросающимся в глаза на снимках нарушением всегда является изменение положе­ния или размеров костей средней зоны лица по отноше­нию к основанию черепа. При этом имеется прямая зави­симость между степенью недоразвития и дистального положения средней зоны лицевого черепа, укорочением его основания, преимущественно в области задней череп­ной ямы, и увеличением объема решетчатого лабиринта по вертикали. Это позволяет сделать вывод, что патогенети­чески изменения средней зоны больше всего обусловлены нарушением функции сфеноэтмоидального синхондроза (рис. 10.23, а — г).

Дистальное положение нижней челюсти обычно всегда возникает при укорочении основания черепа с передним расположением Planum tympanicum височной кости и, со­ответственно, также является следствием нарушения фун­кции сфено-окципитального синхондроза. Нижняя микро­гнатия, особенно у лиц с глубоким прикусом, помимо дистального смещения нижней челюсти, всегда сопровож­дается укорочением ее ветвей, мыщелковых отростков и вполне объясняется гипофункцией ростковых зон нижней

 

Рис. 10.23               Состояние черепа при рааличиых формах аномалии прикуса:

            а — верхняя прогнатия;

            б — верхняя промакрогнатия, нижняя ретрогнатия;

в — открытый прикус; нижняя ретромикрогнатия;

г — открытый прикус, нижняя макрогиатия, прогиния, верхняя ретрогнатия

 

 

челюсти. Нередко обнаруживается и нарушение оппозици­онного остеогенеза с грацильностью всех лицевых костей, уменьшением высоты альвеолярных отростков, особенно верхнего. Эта картина всегда выявляется у лиц с непро­порциональным уменьшением высоты лицевого черепа и дистальным расположением комплекса костей средней зо­ны, что сопровождается также глубоким прикусом. Можно наблюдать и сочетание всех указанных выше причин.

Если всегда подвергать всестороннему рентгенологиче­скому исследованию больных с «аномалиями прикуса», то выяснится, что зубоальвеолярные их формы встречаются относительно редко, а большая часть нарушений соотно­шения зубных рядов является следствием скелетных нару­шений. Именно поэтому ряд публикаций, представленных ортодонтами, содержит две принципиальные ошибки:

1) неправильно расценивают изменения лицевого черепа как фактор, сопровождающий аномальное соотношение зубных рядов, в то время как именно эти последние явля­ются истинной причиной нарушений прикуса; 2) ищут ха­рактерные для каждого класса патологической окклюзии телерентгенологические показатели, хотя костные измене­ния, сопровождающиеся аномальным смыканием зубных рядов, чрезвычайно вариабельны и у каждого больного носят индивидуальный характер.

В случаях превалирующей нижней макрогнатии на рентгенограммах можно обнаружить симптомы эндокрин­ных нарушений, не столь грубые, как при истинной акро­мегалии, но принципиально очень с ней схожие, а при деформациях, обусловленных преждевременной останов­кой роста разных отделов черепа в длину, — проявления рахита. По-видимому, более тщательное комплексное исс­ледование лиц с этими типами деформаций в дальнейшем поможет решить ряд вопросов их этиологии, а следова­тельно, и профилактики.

При деформациях, сопровождающихся нарушением смыкания зубных рядов, изменяется механическая нагруз­ка на ткани пародонта, что приводит к довольно характер­ным рентгенологическим проявлениям: у корней премо-ляров и моляров обычно расширяются периодонтальные щели и становятся более грубыми выстилающие лунки кортикальные пластинки. Вокруг неконтактирующих цен -

Рис. 10.24. Смещение и скученность зубов. Смаговый пародонтит у 762 I 2567. периодонтит у 42 |

тральных резцов пародонт также гюрестраивается. У моло­дых людей функциональные изменения могут сочетаться с тяжелым парод онтитом (рис. 10.24).

Таким образом, рентгенологические изменения позволя­ют установить патогенез «скелетных» форм аномалий при­куса, однако даже динамическое наблюдение за больными, сопоставление «скелетного», «черепного» и «зубного воз­раста», обследование ближайших родственников пациен­тов не всегда может помочь в определении этиологии на­рушения функции ростковых зон.

Анализируя рентгенологические данные у большой груп­пы больных с деформациями этого типа (более 1000 чело­век), мы убедились, что представленная выше стандарти­зованная схема рентгенологических исследований вполне пригодна для использования у этой группы больных.

Так, при дистальном прикусе можно наблюдать разные сочетания верхней ретрогнатии, нормо- или макрогнатии, изолированного увеличения альвеолярного отростка с ниж­ней ретро гнати ей или микрогнатией. Последняя может ка­саться разных отделов нижнечелюстной кости — тела, вет­вей, альвеолярного отростка, всей кости. Выявляется не­сколько вариантов изменений основания черепа. Все эти со­четания носят весьма индивидуальный характер. Еще более разнообразны костные изменения при глубоком прикусе.

 

 

Вертикальные дисгармонии лицевого черепа также мо­гут иметь самые различные «скелетные» причины: увели­чение высоты ветвей нижней челюсти, приводящее к пре­обладанию задней высоты лицевого черепа, особенно в нижней его трети; удлинение по вертикали подбородочно­го отдела нижней челюсти и разворачивание гениального угла с увеличением передней высоты этого отдела; увели­чение средней лицевой высоты за счет вздутия решетчато­го лабиринта и истинного увеличения вертикальных раз­меров верхней челюсти и скуловых костей. При этом, не­зависимо от характера «скелетных» изменений, у всех па­циентов с увеличением вертикальных размеров лица, со­провождающихся открытым прикусом, можно отметить денто-альвеолярное увеличение верхней челюсти, что хо­рошо документируется большим расстоянием АВ.

У больных с преобладающей нижней ретро- и микрогна-тией при тщательном сборе анамнеза можно установить наличие травмы в раннем детстве, а иногда и родовой травмы, артрита, сопровождавшего детские инфекционные или вирусные заболевания. Нарушения роста нижней че­люсти обычно сопровождаются компенсаторными измене­ниями вышележащих отделов черепа.

Приобретенные посттравматические и поствоспалительные деформации

Лечение повреждений нижнечелюстной кости в на­стоящее время разработано настолько полно, что посттрав­матические деформации развиваются относительно редко даже при воспалительных осложнениях. Развитие таких деформаций чаще всего обусловлено посттравматическим остеомиелитом. Они возникают после повреждений, лока­лизующихся в пределах зубного ряда, и приводят к асим­метричному изменению формы нижней трети лицевого черепа и одностороннему нарушению смыкания зубных рядов.

Несросшиеся переломы и образование ложных суставов встречаются только при повреждениях нижней челюсти, осложненных травматическим остеомиелитом. На рентге­нограммах в таких случаях подвижные фрагменты имеют четкие ровные контуры, обращенные к плоскости перело­ма (рис. 10.25). Иногда даже выявляются полоски корти-

 

Рис. 10 25. Несросшийся перелом нижней челюсти после перенесенного посттравматического остеомиелита, формирующийся ложный сустав

кальной кости. Как правило, выявляются дефекты кост­ной ткани или даже большой диастаз между отломками. Малый фрагменты при этом силой тяги жевательных мышц смещаются вверх, поворачиваются внутрь. Резко нарушается прикус.

Восстановление целостности нижнечелюстной кости, ус­транение смещений и дефектов, возникающих вследствие переломов, представляет сложную хирургическую пробле­му. За последние годы существенно видоизменились спо­собы фиксации фрагментов, стали широко использоваться титановые мини-пластины с мини-шурупами, титановые сетчатые эндопротезы. Большие первичные или вторичные дефекты нижнечелюстной кости, возникшие после перело­мов, устраняются с использованием костных транспланта­тов из алло- или аутокости, армированных титановыми сетками. Вопросы выбора трансплантатов вызывают мно­гочисленные споры в связи с отсутствием костных банков, опасностью инфицирования СПИДом или вирусным гепа­титом. Поэтому в настоящее время во всем мире ведется поиск искусственных заменителей кости — прочных, инертных, не отторгающихся организмом и не вызываю­щих воспалительных осложнений. Большая роль в этих поисках принадлежит рентгенологическим данным, кото­рые используются как наиболее простой способ наблюде­ния в динамике за состоянием металлических эндопроте-

 

 

Рис. 10.26 Замещение посттравматического дефекта нижней челюсти костным трансплантатом, фиксированным титановой мини пластиной

зов с костными вставками или без них (рис. 10.26). И в этих случаях при динамическом рентгенологическом исследовании наиболее информативна панорамная зоно-графия, а иногда рентгенография с прямым увеличением изображения. Последняя особенно важна для изучения ди­намики состояния и трансформации костных вставок под металлическими конструкциями и наиболее рано выявля­ет формирование новообразованной костной ткани, расту­щей со стороны основных костных фрагментов.

Рентгенологическое исследование в этих случаях ника­ких трудностей не представляет, особенно если использует­ся ортопантомография. Еще более часто деформациями осложняются переломы мыщелкового отростка и травмы височно-нижнечелюстного сустава, которые у взрослых мо­гут сопровождаться функциональными изменениями ви­сочно-нижнечелюстного сустава или артрозом, а у детей и подростков приводят к развитию травматического артрита и нарушению роста и формирования элементов сочленения и соответствующей половины нижней челюсти.

У взрослых посттравматические деформации этого генеза обычно являются изолированными, а у детей развиваются не только одно- или двусторонняя микрогнатия, но и сопут­ствующие изменения конфигурации и размеров костей сред­ней зоны лица. Чем раньше произошла травма, тем более

глубокими оказываются де­формации. Последствия ран­них травм могут длительное время оставаться незамечен­ными, а деформация ниж­ней трети лицевого черепа начинает проявляться к кон­цу 1-го года жизни. Особенно резкие   анатомо-функцио-нальные нарушения разви­ваются в тех случаях, когда посттравматический артрит осложняется анкилозом со­членения и нарушением от-крывания рта (рис. 10.27 и 10.28). Диспропорции со­провождаются укорочением задней высоты лица, прогна­тическим соотношением зуб­ных рядов, нарушением раз­меров верхней челюсти, ску­ловой кости и дуги.

Если анкилоза не произо­шло, последствия поврежде­ния мыщелкового отростка на снимках могут проявляться только нарушениями роста, но конфигурация самого мы­щелкового отростка может сохраняться. Иногда в результа­те травмы головка отростка полностью или частично расса­сывается, атрофируются и элементы суставной впадины. В этих случаях ошибочно выставляется диагноз врожденной аномалии.

Чаще встречаются посттравматические деформации, обусловленные переломами костей средней зоны лица. Развитие этого осложнения объясняется рядом причин, и в первую очередь тяжестью повреждений, которые по сво­ему происхождению обычно связаны с транспортными катастрофами и производственными травмами. Это обус­ловливает большую распространенность повреждений по костям средней зоны черепа и индивидуальную вариабель­ность хода линии переломов.

Тяжесть состояния больных, частое сочетание поврежде-

 

 

ний лицевого и мозгового черепа, комбинация с по­вреждением внутренних ор­ганов и других отделов ске­лета не позволяет осуществ­лять репозицию костных лицевых фрагментов в бли­жайшем после происшест­вия периоде. В то же время кости средней зоны имеют тенденцию к относительно быстрому спаянию, даже при наличии смещений. Нередко причиной разви­тия деформаций являются ошибки хирургического ле­чения, в основе которых мо­гут лежать погрешности рентгенологических мероп­риятий, в том числе плохое качество снимков, несоблю­дение методических при­емов и ошибки рентгеноди­агностики.

В силу указанных причин вопросы диагностики повреж­дений костей средней зоны черепа являются весьма акту­альными с учетом постоянного увеличения удельного веса этих повреждений, а также в связи с тем, что посттравма­тические деформации вызывают нарушения жизненно важных функций дыхания, зрения, жевания, речеобразо-вания, обоняния, грубо травмируют психику пострадав­ших, выключая их из нормальных социальных и произ­водственных отношений. Если учесть, что посттравматиче­ские деформации обычно возникают у лиц трудоспособно­го возраста, чрезвычайно трудны в лечении, требуют мно­гоэтапных сложных хирургических, в том числе пластиче­ских и реконструктивных, мероприятий, длительной функциональной терапии, ортопедического лечения, про­блема эта оказывается многогранной и вовлекает большое количество специалистов.

С точки зрения сопутствующих функциональных нару-

шений, посттравматические деформации можно разделить на несколько групп в соответствии с ведущими симптома­ми их проявлений:

1) деформации, сопровождающиеся повреждением зрения;

2) деформации с преимущественными нарушениями жева­ния и речеобразования;

3) деформации, приводящие к нарушениям носового ды­хания и обоняния;

4) деформации, вызывающие преимущественно эстетиче­ские нарушения пропорций лица без грубых функцио­нальных выпадений;

5) деформации, отличающиеся комбинацией различных перечисленных клинических симптомов.

Несмотря на наличие в хирургической стоматологии дру­гих классификаций, в основу которых положены скелет­ные изменения и которые являются наиболее полными и радикальными для хирургов, мы считаем нашу группиров­ку более удобной для общих специалистов, в частности, для рентгенологов, которым с ее помощью легче ориентиро­ваться в выборе схемы рентгенологического исследования.

Результаты рентгенологических наблюдений свидетель­ствуют, что у больных с перечисленными клиническими синдромами часто не бывает костного спаяния смещенных фрагментов лицевого черепа и ход линии перелома отчет­ливо выявляется, особенно при целенаправленном рентге­нологическом исследовании. Значительно реже встречает­ся при деформациях костное спаяние смещенных в непра­вильное положение фрагментов. Наряду со скелетными из­менениями, у всех этих пациентов имеются повреждения мышц, связок,нервных и сосудистых стволов и других <? мягких» тканей, объясняющие часть клинических симп­томов.

Костные изменения при деформациях, сопровождаю­щихся выпадением зрения, обычно состоят в нарушении целости дна орбиты и нижнего ее полукольца с обшир­ными смещениями фрагментов, вследствие чего глазное яблоко опускается вниз, вплоть до внедрения в верхнече­люстную пазуху. Нарушения слезоотделения обычно опре­деляются при деформациях внутренней стенки орбиты, слезной кости, корня носа и разрыве слезных путей

Рис 10 29 Посттравматическая деформация костей верхней и нижней зон лица — дефект лобной кости, неправильно сросшиеся переломы крыши обеих орбит, носовых костей, дна орбиты справа, перего родки носа, стенок правой верхнечелюстной пазухи, стенок решет чатого лабиринта с обеих сторон Утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух

(рис. 10.29). Жевание и речеобразование чаще страдают при деформациях, вызванных повреждениями верхнече­люстного комплекса на уровне дна полости носа и синусов, которые приводят к фиксированному смещению верхнего альвеолярного отростка по отношению к вышележащим костным отделам и нижнему зубному ряду, или при не­правильно сросшихся переломах скуловых дуг, верхней и нижней челюсти, в том числе мыщелкового и венечного отростков.

При нарушениях носового дыхания и обоняния рентге­нологически видны резкие смещения и искривления носо­вой перегородки, носовых раковин, стенок грушевидного отверстия, решетчатого лабиринта и корня носа с перехо­дом на лобную пазуху и переднюю черепную яму. Грубее всего эстетические пропорции нарушаются при неправиль­но сросшихся переломах скуловой кости и ее отростков, крыши орбиты и лобной кости в зоне корня носа (рис. 10.30). И, наконец, в пятой группе рентгенологиче­ски можно выявить самую разнообразную комбинацию ко­стных изменений.

Оптимальные возможно­сти   рентгенодиагностики предоставили при деформа-       ^^^^^«:

циях этого типа томограф      ^I^^^^Hl'''"" ОП-6 «Зонарк» или компью-     HI^^^^^^Sk. терная томография. Все не­обходимые сведения могут быть получены при комби­нации  одной-двух  зоно-грамм и боковой обзорной рентгенограммы    черепа. Иногда зонограммы средне­го участка лицевого черепа ^рнс-¹⁰-³⁰

ттпихоттитгя ТТРТТЯТТ, ття пяч   Неправильно сросшийся перелом ле Приходится делать на раз-   вой скуловой кости, разрушение сте

ной глубине — 4-5 и 7- нок левой орбиты 10 см. У больных с наруше­ниями жевания, открывания рта и деформациями, распро­страняющимися на нижнюю треть, их приходится комби­нировать с зонограммами этой области. При отсутствии специальных аппаратов в обязательную схему рентгено­логического исследования лицевого черепа входит ком­бинация из трех снимков: боковой обзорной рентгенограм­мы черепа, полуаксиальной рентгенограммы и прямого эксцентрического снимка орбит. К этим «базовым» сним­кам нередко приходится добавлять продольные зоно- или томограммы верхнечелюстных синусов и решетчатого ла­биринта и снимки нижней челюсти.

При нарушениях слезоотделения обязательным является выполнение дакриоцистограмм по одному из описанных выше способов. Наиболее удобно осуществлять их также на аппарате «Зонарк». Контрастирование слезных путей свидетельствует, что у большего числа больных поврежда­ется слезно-носовой канал: у 82 % пациентов обнаружива­ется его облитерация на разных уровнях в сочетании с резким перерастяжением слезного мешка. В 18 % случаев полость слезного мешка, напротив, уменьшается в разме­рах, резко деформируется.

Все более широко при посттравматических деформациях используется КТ (рис. 10.31, а—в), которая позволяет по­лучить достаточно обширную и разнообразную информа­цию как о состоянии костей средней зоны лица, так и о

 

 

 

повреждениях «мягких» тканей — глазных мышц и нер­вов, глазного яблока, хрящевых отделов носа и т.д. Одна­ко КТ-исследование является достаточно дорогой методи­кой, связано с большим облучением пациентов и может быть использовано не повсеместно.

Анализ результатов рентгенологических показателей и сопоставления с данными клинических методов исследова­ния и операционными находками свидетельствуют, что лучше всего выявляется объем и характер деформаций на зоно граммах, которые практически позволяют установить весь основной объем повреждений. Почти у половины

больных рентгенологически выявляемая распространен­ность костных изменений превышает клинически обнару­живаемую. Чаще всего клинически не распознаются не­правильно сросшиеся переломы мыщелкового отростка, повреждения решетчатого лабиринта, переломы внутрен­ней стенки орбиты, грушевидного отверстия, носовых раковин. Все они легко обнаруживаются по рентгенограм­мам. В то же время переднезадние соотношения фрагмен­тов далеко не всегда полностью выявляются всем комплек­сом перечисленных рентгенограмм. Сопоставление с опера­ционными находками свидетельствует о преимуществах в этом вопросе стереорентгенограмм и компьютерной томог­рафии. Только у 15—17% больных зонограммы приходит­ся комбинировать со снимком в полуаксиальной проекции для распознавания изменений скуловой дуги и более точ­ного определения смещений отломков.

Применение вышеописанной схемы исследований пока­зало, что повреждение передней черепной ямки встречает­ся почти в 20 % всех деформаций костей средней зоны лица, но, по-видимому, не дает достаточно отчетливой клиники в период острой травмы, так как у подавляющего большинства больных они были обнаружены только в мо­мент госпитализации для устранения деформации. Перело­мы локализуются в различных участках дна передней черепной ямки или в области клиновидных отростков ту­рецкого седла и обычно сочетаются с переломами решет­чатого лабиринта и лобной пазухи. У 4,5 % исследованных найдены повреждения тела основной кости со смещением стенок основной пазухи с изменениями ее слизистой. На зонограммах обнаруживается смещение или отсутствие слезной кости, повреждение дна орбиты. При этом повреждения передних отделов орбитального дна проявля­ются на рентгенограммах опущением и деформацией ниж­неглазничного края, а задних отделов — деформацией вы­пуклой дугообразной линии, отображающей на панорам­ных зонограммах задние отделы орбитального дна. Неред­ко в этой линии видны линии перелома, дефекты, а в тяжелых случаях дугообразная линия отсутствует совсем. Костные фрагменты дна орбиты могут смещаться и быть видны в проекции верхнечелюстной пазухи. Последняя нередко сохраняет воздушность, на фоне которой обнару-

 

живаются тени глазного яблока и окружающих «мягких» тканей.

Большим достоинством аппарата «Зонарк» является возможность демонстрации состояния верхнеглазничной щели и отверстия зрительного нерва, для диагностики которых не приходится прибегать к сложным снимкам в неудобных для пациента укладках.

Повреждение верхнечелюстной пазухи происходит почти в 80 % всех травм лицевых костей. Деформацию и некон­солидировавшиеся переломы всех ее стенок удается уста­новить при использовании вышеуказанной схемы исследо­вания, однако определение состояния слизистой оболочки синуса наталкивается на известные трудности, вызванные тем, что перенесенные в остром периоде посттравматиче­ские воспаления, организация гематом оставляют затемне­ния разной степени однородности, и позднее хронические воспаления на их фоне практически не определяются. Только при наличии выпота в синусах можно говорить об активном гайморите, для чего, однако, часто требуется дополнительная зонография в вертикальном положении пациента (рис. 10.32).

Распознавание состояния околоносовых синусов очень важно при планировании костнопластических и реконст­руктивных операций, так как при наличии воспалитель­ных процессов в них делает невозможным пересадку трансплантатов. Поэтому при рентгенологическом исследо­вании пристальное внимание должно уделяться выясне­нию состояния всех околоносовых пазух. Такую инфор­мацию предоставляет предложенная схема исследования. Однако сопоставление рентгенологических данных и интраоперационных находок показывает, что те измене­ния, которые обнаруживаются в пазухах, не позволяют выявлять скрытые и вяло текущие воспалительные очаги между массивами грубо измененной слизистой оболочки и рубцов. В этих случаях мы использовали компьютерную томографию, которая делает более демонстративной карти­ну измененной слизистой выстилки в клетках решетчатого лабиринта, но также мало эффективна при поисках очагов воспаления на фоне обширных старых рубцов и хрониче­ских воспалительных изменений слизистой оболочки. Для интерпретации скелетных изменений при посттрав-

Рис 10 32. Панорамная зонограмма больного с посттравматической деформа пией костей средней зоны лица. Повреждено дно орбиты справа, расширена верхнеглазничная щель, оскольчатые неправильно срос шиеся переломы решетчатого лабиринта. Деформация твердого неба, отрыв левой нижней носовой раковины. Слезная кость слева отсутствует Изменения слизистой оболочки обеих верхнечелюст ных пазух, лобных пазух, передних и задних отделов решетчатого лабиринта с обеих сторон. Выпот в верхнечелюстных синусах

магических деформациях костей средней зоны лица дан­ные КТ часто более просты для восприятия, но мало что добавляют к результатам панорамной зонографии. К пре­имуществам методики можно отнести возможность произ­вести измерения костных дефектов и оценить состояние головного мозга, более наглядно выявить состояние внут­ренней стенки орбиты. Недостатком же КТ является длительность и дороговизна исследования, существенно большая лучевая нагрузка на пациентов.

Наблюдение за больными с посттравматическими дефор­мациями заставляет настоятельно рекомендовать изучение функции височно-нижнечелюстного сустава при поврежде­нии мыщелкового отростка, так как выявляется большая частота повреждений «мягких» тканей.

Учитывая, что костнопластические вмешательства тре­буют заготовки трансплантатов определенных размеров и формы, нельзя не признать целесообразным использо­вание у больных этой группы стереорентгенографии.

 

 

Несмотря на трудности выполнения этой методики, необ­ходимость дополнительной съемки специального оборудо­вания для изготовления и просмотра рентгенограмм, ее использование в крупных хирургических центрах, осуще­ствляющих большой объем операций для восстановления костных структур, следует считать полностью оправдан­ным.

Еще более целесообразно исследование всех больных с посттравматическими деформациями на компьютерном то­мографе, так как наряду с деформациями костных отделов имеются обширные изменения в «мягких» тканях, по­вреждение сосудов, связок и нервов, изменения сосудов головного мозга, которые далеко не всегда дают четкие клинические проявления, но, своевременно не устранен­ные, в дальнейшем приводят к грозным осложнениям. Только КТ может позволить обнаружить их, не прибегая к сложным и обременительным для больного способам ис­следования.

Учитывая сложность детальной рентгенодиагностики посттравматических деформаций, целесообразно осуществ­лять рентгенологическое исследование таких пациентов в специально оборудованных рентгенокабинетах, имеющих опытных специалистов-рентгенологов.