ГЛАВА 15.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Опухоли мягких тканей возникают в неэпителиальных, внескелетных тканях и опорных тканях внутренних органов. Из их числа исключены кости, лимфоидная ткань, кожа, паренхиматозные органы, центральная нервная система, ганглии и параганглии. Злокачественные опухоли этой категории новообразований называют саркомами с предваряющим это слово определением характера исходной ткани (синовиальная саркома, фибросаркома, рабдомиосаркома и т.д.). Частота их невелика и составляет около 2 на 100 тыс. населения. Доля злокачественных опухолей среди них составляет около 10%. Более2/3 этих опухолей развивается на конечностях и только ¹/₃ опухолей мягких тканей приходится на туловище, голову и шею. В зависимости от локализации этих опухолей на туловище и в области шеи их принято объединять в такие понятия, как опухоли средостения, внеорганные забрюшинные опухоли, внеорганные опухоли шеи и окологлоточные опухоли и опухоли орбиты, так как локализация их и соотношение с окружающими органами и тканями создают симптоматику, характерную внутри этих групп.

Часто допускаются диагностические ошибки. До 80% больных, поступающих в специализированное учреждение, подвергались нерадикальному лечению. Опухоль принимают за кисту, липому, миозит, абсцесс, гематому, гигрому и др. Отсюда следует и неправильная лечебная тактика. В условиях поликлиники предпринимаются физиолечение, попытки вскрытия «абсцесса» или опорожнения гематомы и т.д.

Основной симптом для этих новообразований - пальпируемая опухоль в глубине мягких тканей, не связанная с костями скелета и покровным эпителием (рис. 15.1). Другие симптомы этих опухолей зависят от их исходной локализации, размеров и структуры. Они могут вызывать сдавление сосудов и нервов, смещение и дисфункцию соседних органов. Однородная и плотноэластическая консистенция опухоли чаще свидетельствует о доброкачественном ее характере, а неравномерная плотность с участками размягчения обычно наблюдается при злокачественных опухолях. Очаги размягчения

Рис. 15.1. Опухоль мягких тканей голени

свидетельствуют о явлениях некроза в опухоли. Форма опухоли различная - овальная, круглая, бугристая или гладкая. Со временем опухоль врастает в кость и/или инфильтрирует кожу. Тогда сменяемость ее относительно костей скелета или кожи отсутствует. На коже

сначала появляется выраженный сосудистый рисунок, из-за нарушений кровотока в поверхностных сосудах и лимфостаза, а затем изъязвление. Нарушение функции конечности появляется при расположении опухоли вблизи крупных суставов и при значительных размерах опухоли. В определении возможности функционально-надянего объема хирургического вмешательства большая роль отводится лучевым методам обследования (рентгеноангиографии, КТ и т.д.) (рис. 15.2).

Рис. 15.2. Ангиограмма опухоли мягких тканей бедра

Метастазирование сарком в лимфатические узлы отмечается только в 15-20% случаев, основное распространение мягкотканных опухолей - гематогенное. При метастазировании в регионарные лимфатические узлы выявлено, что этот факт имеет такое же неблагоприятное прогностическое значение, как и поражение внутренних органов. Развитие отдаленных метастазов зависит от первичной локализации опухоли. Саркомы мягких тканей конечностей метастазируют в легкие, а органов желудочно-кишечного тракта и забрюшинного пространства - в печень.

Этиология возникновения этих опухолей менее ясна, чем эпителиальных опухолей. В клинической практике перерождение добро- качественных опухолей в злокачественные для этой группы отмечается редко. Классификация опухолей по гистогенезу представлена в табл. 14.1.

Таблица 15.1. Классификация опухолей мягких тканей по гистогенезу

Доброкачественные опухоли подвергаются хирургическому лечению, злокачественные - комбинированному и комплексному. Характерно частое рецидивирование опухолей, что связывают с

отсутствием истинной капсулы опухоли. Псевдокапсула образуется в результате сдавления нормальных и опухолевых клеток по границе роста опухоли. Таким образом, часть рецидивов связана с распро- странением опухолевых клеток за пределы пальпируемой опухоли. Частично склонность мягкотканных опухолей к рецидивированию связывают с мультицентричностью зачатков. При удалении сарком конечностей соблюдается принцип зональности и футлярности, отступая на 5-8 см от края опухоли, в большей степени в проксимальном направлении. Для сохранения функции конечностей прибегают к различным пластическим операциям, замещают сосуды, кожные, костные и мышечные дефекты, широко используется микрохирургическая техника.

В настоящее время по международным стандартам принято классифицировать злокачественные мягкотканные опухоли по системе ТNМ. Размеры первичной опухоли оценивают по клиническим или рентгенологическим данным. Клиническое обследование должно охватывать все объекты возможного метастазирования. Для прогноза значительную роль играет патоморфологическое исследование саркомы - гистологическое строение, дифференцировка первичной опухоли. В ряде случаев для более точной патоморфологической характеристики саркомы необходимо использовать иммуногистохимические исследования и/или генетическое обследование.

Классификация сарком по TNM.

Т - первичная опухоль.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

T0 - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль размерами, не превышающими 5 см или менее в наибольшем измерении.

Т1а - поверхностная опухоль. Т1Ь - глубокая опухоль.

Т2 - опухоль больше 5 см в наибольшем измерении. Т2а - поверхностная опухоль. Т2Ь - глубокая опухоль.

Поверхностной считают опухоль, расположенную над поверхностной фасцией. Глубокой - расположенную под поверхностной фасцией или над ней, но с прорастанием последней.

N - регионарные лимфатические узлы.

Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - выявлены метастазы в лимфатических узлах (IV стадия процесса).

М - отдаленные метастазы.

Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М0 - нет признаков отдаленных метастазов. М1 - имеются отдаленные метастазы.

Замечательные результаты достигнуты при лечении остеогенных сарком конечностей. Сохранные операции стали возможными после применения антрациклинов и производных платины. Значительно улучшились отдаленные результаты на фоне применения системной полихимиотерапии.

ГЛАВА 16. ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

Многообразие органов, расположенных в средостении, определяет разнообразие опухолевой патологии этой зоны. Трахея, главные бронхи и их ветви оцениваются вместе с патологией легкого. Средостение расположено между легкими. Здесь находятся сердце, тимус, пищевод, лимфоузлы, иногда щитовидная железа и крупные сосуды и нервы. К крупным сосудам средостения относят аорту, верхнюю и нижнюю полые вены, главную легочную артерию. Частично крупные сосуды расположены в полости перикарда.

Опухоли, развившиеся из тканей самого средостения, очень разнообразны. Их насчитывается до 100 различных вариантов по гистогенезу и морфологии. Частота их составляет около 1% в общей структуре онкологических новообразований. Встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли в соотношении 1:4.

Клинические симптомы новообразований средостения зависят от локализации, размеров, злокачественности, скорости роста, соотношения с окружающими анатомическими образованиями. Наиболее частыми доброкачественными образованиями средостения являются кисты. Небольшие доброкачественные опухоли часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Они имеют различное происхождение, всегда связанное с пороками эмбриогенеза: перикардиальные кисты, бронхогенные кисты прилегают к главному или долевому бронху (отличать от бранхиогенных, развивающихся на шее из дериватов жаберных дуг), энтерогенные кисты представляют участки пищеварительного тракта, полностью отделенные от него.

Симптомы злокачественных опухолей нарастают быстрее, чем при доброкачественных. Они неспецифичны: кашель, одышка, боли в грудной клетке, дисфагия. Злокачественные опухоли средостения чаще всего представлены метастазами различных опухолей (рака легкого, молочной железы, почки, желудка, щитовидной железы, меланомы, и др.). В верхних отделах средостения в поздних стадиях развития злокачественных новообразований находят метастазы всех опухолей головы и шеи, а также любых опухолей, расположенных как

ниже ключицы, так и ниже грудины, чаще слева, как отражение локализации общего грудного лимфатического протока (например, метастаз Вирхова). Кроме метастазов, наиболее частыми заболеваниями, проявляющимися поражением лимфатических узлов средостения, являются лимфогранулематоз неходжкинские лимфомы, саркоидоз, туберкулезный лимфаденит, некоторые другие виды специфических лимфаденитов.

Клинические проявления синдрома верхней полой вены требуют особого внимания. При физикальном обследовании выявляются акроцианоз, одутловатость, расширение вен грудной стенки и шеи, нарушения сердечного ритма или тахикардия, одышка, синдром Горнера, парез гортани и диафрагмы. Вследствие повышения внутричерепного венозного давления возникает стойкая головная боль, кровоизлияние в склеры. Если эти явления обусловлены быстро растущей опухолью, то не специальное симптоматическое лечение неэф- фективно и требуется, как правило, симптоматическое специальное противоопухолевое лечение - с использованием химиопрепаратов или облучение.

Рентгенологическое обследование при подозрении на опухоль средостения включает рентгенотомографию, пневмомедиастинографию, КТ, ангиографию. При МРТ отчетливо прослеживаются магистральные сосуды, трахея, бронхи, выявляется сосудистый компонент самой опухоли. По локализации опухолей можно предположить морфологическую структуру. В переднем верхнем средостении наиболее часто встречаются тератомы, лимфомы, тимомы. Тимома - самая частая опухоль передневерхнего средостения - возникает из эпителия тимуса. С тимомами ассоциируются аутоим- мунные заболевания, чаще всего миастения. В заднем средостении чаще локализуются неврогенные опухоли (невриномы, шванномы и др.), бронхогенные кисты, однако по локализации можно лишь предположить о морфологическом строении опухоли. Встречаются также мезенхимальные опухоли, нейрогенные, доброкачественной и злокачественной природы: липомы, липосаркомы, мезенхимомы, сосудистые опухоли и другие мягкотканные опухоли. Внегонадные герминогенные опухоли средостения являются следствием порока эмбрионального развития. Эти опухоли содержат тканевые элементы и органоподобные структуры, которые в норме в данной области отсутствуют. Морфологическая структура этих опухолей различная: семиномы, тератомы разной степени зрелости. Для решения

вопроса о возможности радикального лечения нужно морфологическое исследование и детальное обследование для определения распространенности опухоли. Верификация диагноза осуществляется при бронхоскопии, трансбронхиальной пункции, трансторакальной пункции, медиастиноскопии или путем открытой биопсии.

Доброкачественные новообразования подвергаются хирургическому лечению. Радикальное удаление приводит к выздоровлению, однако при инвазивных вариантах тимом проводится комбини- рованное лечение. Результаты хирургического лечения зависят от степени зрелости опухоли. Доброкачественные образования после радикального лечения не рецидивируют.

Хирургические вмешательства являются обязательным компонентом лечения, химио- и лучевое лечение используют в зависимости от морфологической структуры опухоли.

ГЛАВА 17. НЕОРГАННЫЕ ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ

Неорганные забрюшинные опухоли - редко встречающаяся патология. Этот вариант расположения мягкотканной опухоли составляет примерно 0,3% от всех опухолей человека. Развитие неорганных забрюшинных опухолей из различных зародышевых листков определяет необычайное разнообразие гистологических (мезенхимального, нейроэктодермального генеза) и дисэмбриогенетических форм.

Как и при других локализациях эти мягкотканные опухоли не метастазируют, но часто рецидивируют после представлявшегося радикальным удаления. Частые рецидивы связывают со множественностью опухолевых зачатков в месте расположения опухоли, а также с местнодеструирующими и инфильтративными свойствами опухолей.

Злокачественные опухоли создают обширную инфильтрацию забрюшинной клетчатки, с прорастанием забрюшинных органов и сосудов. Это приводит к развитию воспаления, непроходимости какого-либо отдела кишечника, обструкции мочеточников и т.д. Опухолевая болезнь развивается таким образом, что осложнения опухолевого процесса чаще обусловливают летальный исход, чем сама опухоль или ее диссеминация.

Большинство опухолей имеют мезодермальное происхождение. Их источником являются жировая ткань, гладкие мышцы, соедини- тельная ткань, поперечно-полосатые мышцы, лимфососуды и лимфатические узлы, кровеносные сосуды, нервы и нервные ганглии и параганглии. Могут развиться тератомы.

Опухоли малосимптомны, нередко являются «случайной находкой» при УЗИ, КТ или лапаротомии. Иногда диагностируются у женщин при вагинальном обследовании, если расположены на уровне малого таза. Гормонально активные параганглиомы проявляют себя повышением цифр артериального давления, нестабильностью неврологических проявлений. Лимфомы диагностируются, как и при других локализациях, в связи с кожным зудом, повышением температуры. Чаще забрюшинные неорганные опухоли выявляются при достижении ими больших размеров. Клинические проявления

зависят от расположения и вовлечения в опухолевый процесс забрюшинных и внутрибрюшинных органов, крупных сосудов и нервных стволов.

При физикальном обследовании могут отмечаться асимметрия живота, отечность и расширение вен одной или обеих ног, расширение вен передней брюшной стенки. Большое значение имеет пальпаторное исследование полости живота, ягодиц, а также ректальное и вагинальное. Для уточнения морфологической принадлежности опухоли выполняется чрескожная пункция под контролем УЗИ. Чтобы определить возможности хирургического вмешательства, производят обследование степени смещения и деформации, окружающих органов и их функционального состояния, прежде всего почек, мочеточников. Для этого используют КТ, МРТ, ангиографию, контрастное исследование мочеточников, различные лабораторные исследования.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, но, учитывая позднюю диагностику, радикальное хирургическое вме- шательство возможно примерно в 50% случаев. Применение лучевой терапии повышает резектабельность опухоли. Химиотерапия в основном назначается как сугубо паллиативное средство.

содержание .. 10 11 12 13 14 15 16 ..