содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8   ..

7.4. Лечение осложнений муковисцидоза

7.4.1. Терапия мекониального илеуса

Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой кишки, показаны контрастные клизмы с высоко осмолярным раствором, таким как миглумина диатризоат "Гастрографин". Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстой кишки, а, следовательно, выделение оставшегося мекония. Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытным клиницистом и радиологом в условиях клинического центра, имеющего возможность, в случае необходимости, произвести экстренное хирургическое вмешательство. Возможно использование вместо гастрографина 20% р-р N-ацетилцистеина

Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение. Типичным признаком мекониального илеуса является расширенная подвздошная кишка, заполненная клейким темным меконием. Дистальнее уровня обструкции выявляется уменьшение и сжатие петель кишки (микроколон), в которых могут находиться одиночные мелкие твердые феколиты. Хирургическое вмешательство заключается в прочищении проксимальных и дистальных отделов кишки, а также аккуратном вымывании максимально возможного количества мекония. Гангренозные или поврежденные участки подлежат резекции. Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному отделам кишечника, поэтому операция завершается наложением двойной энтеростомы по Микуличу или энтеро-энтеростомы по Бишоп-Купу (Bishop-Koop). Энтеростомы обычно закрывают через несколько недель, по мере обеспечения устойчивого пассажа каловых масс. Терапия часто развивающихся в послеоперационном периоде нарушений питания и респираторных осложнений должна проводиться при совместном участии хирурга и педиатра, специализирующегося по МВ. Если раньше мекониальный илеус почти во всех случаях приводил к смерти ребенка, в настоящее время частота летальных исходов не превышает 5%. Тем не менее опыт показывает, что у детей с мекониальным илеусом обычно бывает тяжелое течение МВ.

7.4.2. Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО)

Название "эквивалент мекониального илеуса" был введен Доктором Jensen в 1961 году, однако в последние годы принято применять термин синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО). Симптомы СДИО: боль в животе, пальпируемая увеличенная слепая кишка, частичная или полная кишечная обструкция крайне вязким содержимым илеоцекального отдела кишечника. СДИО встречается у 2% детей младше 5 лет, у 27% больных в возрасте старше 30 лет, 7-15% больных всех возрастов.

При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза (Дюфалак - фирма Solvay Pharma, Германия) и/или N-ацетилцистеин, назначаемые через рот 2-3 раза в день (табл. 17).

Тяжелая обструкция сопровождается болевым синдромом, вздутием кишечника, рвотой, запором и уровнями жидкости на обзорной рентгенограмме брюшной полости. В этих случаях показана госпитализация, тщательное наблюдение за электролитным и водным балансом, высокоосмолярные клизмы и большие объемы электролитных растворов, обычно применяющихся для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией. Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции.

Таблица 17. Лечение СДИО у больных МВ

В последующем необходима коррекция дозы панкреатических ферментов и тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента.

При необходимости можно использовать оральные слабительные.

У больных МВ может развиваться инвагинация и другие сопутствующие заболевания, такие как аппендицит или болезнь Крона. Эти состояния могут значительно затруднять дифференциальную диагностику СДИО.

7.4.3. Терапия поражения печени

В настоящее время нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить прогрессирование поражения печени у больных МВ. В последнее десятилетие внимание ученых привлекает урсодеоксихолевая кислота (УДХК), которая с успехом используется для лечения холестерин-позитивных желчных камней.

Урсодеоксихолевая кислота (Урсосан - фирма ПРО. МЕД. ЦС Прага а.о., Чешская Республика и УРСОФАЛЬК - фирма Dr.Falk, Германия) в Российском центре муковисцидоза с 1994 г. назначается всем больным МВ с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени с и без синдрома портальной гипертензии (с цитолизом и без). Около 30 % больных МВ из различных регионов России и 50 % детей из г. Москвы получают УДХК в дозе 15-30 мг/кг/сут. постоянно в комплексе базисной терапии МВ (длительность терапии у некоторых детей превышает 5 лет). Нами доказана клиническая эффективность и безопасность длительного применения препарата УРСОСАН у больных МВ в высоких дозах, подтверждено холеретическое и мембраностабилизирующее с выраженным антиоксидантным эффектом действие УДХК.

Мы не зарегистрировали ни одного случая непереносимости препарата. В настоящее время определена необходимость назначения УДХК в дозе не менее 15-30 мг/кг/сут. больным МВ при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени.

При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени во время эндоскопических или радиологических исследований часто выявляются варикозно расширенные вены пищевода. Они могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни пациента, однако кровотечение из них является опасным для жизни осложнением. Для предотвращения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование, с последующей трансплантацией печени. В настоящее время в России возможно проведение частичной трансплантации печени от живых доноров.

Операции портосистемного шунтирования, несмотря на их эффективность в предотвращении гастроэзофагеальных кровотечений, не показаны из-за высокого риска развития печеночной недостаточности.

Возможные подходы к терапии поражения печени при МВ, представлены в табл.18.

Таблица 18. Терапевтические подходы к лечению поражения печени при МВ

*В настоящее время ведутся научно-исследовательские работы по генной терапии, направленной на коррекцию нарушений гепатобилиарной системы

7.4.4. Лечение гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР)

ГЭР встречается, по данным разных авторов, у 30-76% больных МВ. Этиология развития ГЭР при МВ мультифакториальна. Его развитие связано с задержкой эвакуации из желудка, повышенной продукцией соляной кислоты, нарушением перистальтики желудка. У многих больных с поражением легких ГЭР поддерживается и усиливается при кашле. При высоком желудочно-пищеводном рефлюксе возможна аспирация желудочного содержимого с аспирационным поражением легких. Назначение некоторых препаратов, снижающих тонус нижнего пищеводного сфинктера (теофиллин, сальбутамол), или определенные приемы кинезитерапии, также могут поддерживать ГЭР. Из-за рецидивирующей или постоянной регургитации содержимого желудка в пищевод у больных МВ развивается эзофагит различной степени тяжести, иногда с развитием пищевода Барретта. Суточное мониторирование рН в пищеводе и эзофагогастродуоденоскопия позволяет вовремя выявить ГЭР и назначить соответствующее лечение.

Лечение ГЭР включает соблюдение ряда рекомендаций по изменению стиля жизни и медикаментозную терапию. Рекомендуется: дробное (5-6 раз в день) питание, не принимать пищу перед сном, не лежать после еды в течение 1,5 час, избегать тесной одежды, тугих поясов, спать с приподнятым не менее чем на 15 см головным концом кровати, по возможности, ограничить прием лекарственных препаратов, снижающих моторику пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера (пролонгированные нитраты, антагонисты кальция, теофиллин, сальбутамол), повреждающих слизистую пищевода (аспирин и др. НПВС). В тяжелых случаях противопоказан постуральный дренаж.

Медикаментозная терапия, включающая прокинетики и ингибиторы секреции желудочного сока: цизаприд, Н₂ - блокаторы или ингибиторы протонной помпы, назначается на 6-8 нед. (табл. 19).

Таблица 19. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса

* Ингибиторы протонной помпы, такие как омепразол или пантопразол, являются лучшими для лечения тяжелого эзофагита или пищевода Барретта, однако данных об их безопасности при длительном применении пока не существует.
** Цизаприд должен назначаться с осторожностью, особенно взрослым больным, у которых имеется увеличение QT интервала по данным ЭКГ. Следует следить, чтобы цизаприд не назначался пациентам, получающим эритромицин или итраконазол, которые довольно широко применяются у больных МВ

К хирургическому лечению прибегают только в крайних случаях, когда медикаментозная терапия оказывается неэффективной. К сожалению, операция фундопликации по Ниссену при ГЭР у больных МВ оказывается чаще всего неэффективной. Возможно, это связано с хроническим кашлем, который считается основной причиной неудач при проведении антирефлюксных операций у пациентов с ГЭР без МВ.

7.4.5. Терапия поздних и редких осложнений МВ

Назальные полипы: Типичное осложнение при МВ, часто протекающее бессимптомно. При назальной обструкции показаны назальные ингаляции стероидов. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев не показано из-за частых рецидивов.

Пневмоторакс: Эмфизематозное вздутие легких может сопровождаться пневмотораксом, значительно утяжеляющим проявления легочной недостаточности. Как и при других формах пневмоторакса показана аспирация воздуха из плевральной полости и межреберное дренирование. При рецидивах пневмоторакса можно вводить склерозирующие вещества в плевральную полость, однако, применение этого метода полностью исключает возможность легочной трансплантации в будущем.

Кровохарканье: Небольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается при бронхоэктазиях, хотя и пугает пациентов, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (250 мл и более крови) кровотечениях в результате разрывов варикозно расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. Затруднения с локализацией источника кровотечения могут возникать при невозможности проведения контрастной ангиографии. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и, по необходимости, иссечением пораженного сегмента или доли.

Холелитиаз: частое осложнение у больных МВ, обычно протекающее бессимптомно. Рекомендуется назначение УДХК (Урсосан) в дозе 15-30 мг/кг в сутки. При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными (в отличие от полостных операций) послеоперационными осложнениями со стороны бронхолегочной системы.

Сахарный диабет: относится к поздним осложнениям экстенсивного разрушения паренхимы поджелудочной железы при МВ. Сахарный диабет выявляется у 20% взрослых больных МВ. Развитие сахарного диабета может быть спровоцировано стероидной терапией или высококалорийным питанием. Клинические проявления типичны для диабета - жажда, полиурия, полидипсия, снижение веса, за исключением кетоза, который при МВ встречается редко. Больные с МВ, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце развивается на отдаленных этапах заболевания легких при МВ.

Нами выделены 3 стадии формирования легочного сердца:

1. формирующееся;
2. сформированное (компенсированное);
3. декомпенсированное легочное сердце.

Терапия легочного сердца при МВ направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения (табл. 20).

Таблица 20. Схема лечения легочного сердца у больных муковисцидозом

* К назначению сердечных гликозидов, особенно к дигоксину, следует относиться с осторожностью. У больных МВ с хроническим декомпенсированным легочным сердцем на фоне хронической гипоксемии, гиперкапнии и ацидозе часто развивается аритмия и возникает повышенный риск дигиталисной непереносимости.
** Диуретики, назначаемые длительно в небольших дозах, дают хороший терапевтический эффект: Спиронолактон (2-4 мг/кг/сут.) при необходимости можно сочетать с фуросемидом

содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8    ..