содержание   ..  1  2  3   ..

Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда

Первое упоминание о так называемых идиопатических заболе­ваниях миокарда встречается в работе L. Krehl (1891). В это понятие автор включал поражение сердечной мышцы, сопровождавшееся не­достаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекцией, сепсисом или каким-либо системным процессом. E.Josserand и L. Gallavardin (1901), описывая подобные заболевания, назвали их "первичными болезнями миокарда". W. Bridgen (1957) в своей лекции, посвященной "редким болезням сердечной мышцы — некоронарогенным кардиомиопатиям" впервые употребил этот тер­мин для обозначения "заболеваний миокарда неясной этиологии, не связанных с атеросклерозом, туберкулезом и ревматическими поро­ками сердца, характеризующихся появлением кардиомегалии неяс­ного генеза и изменений на ЭКГ с дальнейшим развитием сердечной недостаточности, прогредиентным течением и трагическим исходом".

Представление о нозологической самостоятельности кардиоми­опатий (КМП) получило дальнейшее развитие в работах Т. Mattingly (1958-1970). Для обозначения этих "заболеваний неизвестной эти­ологии с избирательным поражением сердечной мышцы без вовле­чения других анатомических структур сердечно-сосудистой систе­мы" он использовал термин "первичная болезнь миокарда", кото­рый впоследствии приобрел широкое распространение в США (W. Harvey с соавт., 1964; О. Storstein, 1964; N. Fowler и М. Gueron, 1965; J. Segal с соавт., 1965; R. Massumi с соавт., 1968, и др.).

Значительный вклад в изучение КМП внесли фундаменталь­ные исследования J. Goodwin (1961-1982). Выступив последовате­лем предложения W. Bridgen, он охарактеризовал КМП как "ост­рое, подострое или хроническое заболевание миокарда неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда и иногда перикарда, но не связанное по своему происхождению с кардиос­клерозом" (J. Goodwin с соавт., 1961).

В то же время ряд авторов придерживался расширенного тол­кования этого понятия, распространяя его на поражение миокарда самого различного происхождения (Е. Robin, 1961; R. Emanuel, 1970; J. Perloff, 1971; В. Me Kinney, 1974; M. Davies, 1975, и др.). Источником значительной путаницы служило также обилие раз­личных терминов и отсутствие единых взглядов на их определе­ние. Так, в литературе 60-80-х гг. можно встретить сообщения о "миокардозе" (M. Blankenhorn и Е. Gall, 1956), "гипертрофии миокарда неизвестного происхождения" (S. Elster с соавт., 1955), "кардиопатии" (А. В. Сумароков, 1979; В. Evans, 1957), "идиопа­тической гипертрофии миокарда" (D. Spodicku D. Littman, 1958; M. И. Теодори, 1962), "криптогенной болезни сердца" (J Higginson с соавт., 1960), "идиопатической болезни сердца" (M. Sackner с соавт., 1961; V. Sanders, 1963; С. Alexander, 1966), "идиопатичес­кой кардиомегалии" (Т. В. Бугославская и M. M. Тираспольская, 1970) и др. Создавшаяся путаница терминологической трактовки усугублялась выделением так называемых первичных, или идио­патических, и вторичных форм КМП. При этом за основу брался либо признак избирательности поражения миокарда (В. Me Kinney, 1974), либо его этиологический фактор (Е. M. Тареев, 1975; А. В. Сумароков с соавт., 1976; N. Fowler, 1971, 1973), либо и то, и другое (Т. Mattingly, 1965; С. Friedberg, 1966; M. И. Теодори, 1968; G. Burchuu; N. Depasquale, 1970; R. Hudson, 1970, и др.).

Для унификации и упорядочения представлений о КМП как но­зологической единице этот вопрос был рассмотрен специальной груп­пой экспертов ВОЗ в 1980 г. (Report..., 1980). Принятая ими совмест­но с Международным обществом и Федерацией кардиологов фор­мулировка, в основу которой было положено определение J. Goodwin, характеризовала КМП, как "заболевания сердечной мышцы неизве­стной или неясной этиологии" (Report... ,1980). Все остальные пора­жения миокарда было решено относить к так называемым специфи­ческим заболеваниям, то есть заболеваниям известной этиологии или связанным с поражением других органов и систем (см. классифика­цию заболеваний миокарда). В эту категорию заболеваний не входят поражения миокарда, обусловленные системной или легочной гипер­тензией, атеросклерозом коронарных артерий сердца, приобретенны­ми и врожденными пороками сердца (R. Brandenburg с соавт., 1981).

Классификация заболеваний миокарда по этиологии (ВОЗ, 1980)

I. Специфические:

1. Инфекционные — вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные (болезнь Шагаса) миокардиты;

2. Метаболические:

— эндокринные (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, сахарном диа­бете, гипокортицизме, феохромоцитоме, акромегалии);

— при семейных болезнях накопления и инфильтрации (ге­мохроматоз, гликогеноз, болезнь Ниманна-Пика, Шюлера-Кристиана, Фабри-Андерсена, Морковио-Ульриха);

— при дефиците химических элементов (калий, магний, селен) и питательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при ане­мии;

— амилоидоз сердца (первичный, вторичный, семейный, на­следственный, сенильный).

3. При системных заболеваниях:

— системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, рев­матоидный артрит);

— при инфильтративных и гранулематозных заболеваниях (сар­коидоз, лейкоз).

4. При системных нервно-мышечных заболеваниях:

— мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии);

— нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз).

5. Аллергические и токсические реакции (при воздействии алко­голя, катехоламинов, антрациклиновых антибиотиков, кобаль­та, ионизирующего облучения, при уремии и др.). П. Кардиомиопатии неизвестной этиологии. III. Неклассифицируемые болезни миокарда — миокардит Фидлера, фиброэластоз, или детская форма КМП. Очевидно, что поражение миокарда при большинстве этих спе­цифических заболеваний соответствует принятому в отечественной литературе понятию "миокардиодистрофии".

Таким образом, исходя из определения КМП ВОЗ (1980), очевидно, что принадлежность того или иного заболевания миокарда к КМП определялась, исключительно, неясностью его этиологии. При этом выделение специфических заболеваний миокарда исклю­чало из рубрики "КМП" любое поражение миокарда известной эти­ологии и лишало смысла разделение КМП на так называемые пер­вичные (или идиопатические) и вторичные. Исходя из такой трак­товки заболеваний миокарда, комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. не рекомендовал пользоваться этими терминами. Однако часть отече­ственных и зарубежных ученых оставалась сторонниками распрос­транения понятия "КМП" на заболевания известной этиологии. Так, например, Н. М. Мухарлямов в 1985 г. рекомендовал относить к КМП заболевания, этиологический фактор которых, казалось бы, известен, но механизм его повреждающего действия на миокард оставался неясным, например, алкогольное поражение сердца и так называемую перипортальную или послеродовую КМП.

Из определения КМП очевидна была также "невечность" это­го заболевания или, точнее, группы заболеваний, как нозологичес­кой единицы. В отличие, к примеру, от ИБС, по мере окончатель­ного установления причин КМП, которых, вероятно, несколько, следовало ожидать пополнение группы специфических заболева­ний миокарда за счет сокращения распространенности "идиопати­ческих" КМП.

Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и фун­кциональных изменений миокарда, 3 формы этого заболевания: зас­тойную, обструктивную и констриктивную. Систематизация J. Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была принята ВОЗ в 1980 г. (табл.1). Она предусматривала разделение их на дилатационную (бывшую застойную), гипертрофическую и рестриктивную (бывшую констриктивную) (Report..., 1980). Эти формы отличаются четкой структурной и патофизиологической очерченностью, различным клиническим течением и не переходят друг в друга (R. Brandenburg с соавт., 1981).

За прошедшие с 1980 г. 18 лет благодаря накоплению знаний об этиологии и патогенезе КМП грань между ними и специфичес­кими заболеваниями миокарда стала стираться. Это обусловило необходимость пересмотра вопросов номенклатуры и классифика­ции КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и международного общества кардиологов в 1996 г. В соответствии с современным определением, КМП — это болезни миокарда, свя­занные с нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма или, по возможности, этиологи­ческого (патогенетического) фактора они подразделяются на 4 фор­мы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (Р. Richardson с соавт., 1996). Эти формы, по сути дела, представляют собой отдельные, четко очерченные, заболевания с различной этиологией.

Таблица 1. Классификация кардиомиопатий

Примечание: ­ — Увеличение, ¯ — уменьшение

Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., для обозначения пора­жений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являю­щихся частью системных заболеваний, следует использовать тер­мин "специфические КМП". В предыдущей номенклатуре (1980 г.) их называли специфическими болезнями миокарда.

К специфическим КМП относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную как частный случай токсической, послеродовую и КМП при сис­темных и нейромышечных заболеваниях.

Ишемическая КМП имеет все признаки дилатационной и ха­рактеризуется значительным нарушением сократительной способно­сти миокарда, степень которого не соответствует относительно не­большой выраженности стенозирующего коронарного атеросклеро­за и ишемического повреждения миокарда. Подобно этому, при клапанной КМП глубина дисфункции сердечной мышцы значительно превышает выраженность гемодинамической перегруз­ки сердца. Гипертензивная КМП характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недоста­точности, аналогичным таковым при дилатационной или рестрик­тивной КМП. Воспалительная КМП представляет собой миокар­дит, сопровождающийся дисфункцией сердца. Различают инфек­ционную, аутоиммунную и идиопатическую формы этого заболе­вания. Как будет обсуждаться ниже, воспалительному поражению миокарда, связанному с вирусной инфекцией и/или аутоиммун­ными реакциями, принадлежит важная роль в развитии по край­ней мере части случаев идиопатической дилатационной КМП. Ме­таболические и токсические КМП, а также КМП при системных и семейных нейромышечных заболеваниях перечислены выше. Пос­леродовая (перипортальная) КМП впервые проявляется в конце беременности или вскоре после родов. По своему патогенезу, а возможно, и характеру повреждающих миокард факторов, она, очевидно, неоднородна.

Дилатационная кардиомиопатия

Одной из наиболее распространенных КМП является дилата­ционная (ДКМП). По определению ВОЗ (1996), она характеризует­ся дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков и включает в себя следующие варианты: идиопа­тическую, семейную (генетическую), вирусную и (или) иммунную, алкогольную или другую токсическую, а также связанную с заболе­ваниями сердца известной причины или системными болезнями, при которых степень дисфункции миокарда не соответствует выражен­ности его гемодинамической перегрузки или коронарной болезни, а гистологические изменения в миокарде неспецифичны.

В основе ДКМП лежит нарушение сократительной способнос­ти миокарда, обуславливающее снижение сердечного выброса и уве­личение остаточного объема крови в желудочках, что приводит к их дилатации и застою крови на путях притока (отсюда старый термин "застойная КМП"). При этом гипертрофия миокарда не достигает существенной величины и недостаточна для компенсации систоли­ческой дисфункции. Хотя сердечная недостаточность, которая слу­жит наиболее характерным признаком ДКМП, зачастую отличается прогрессирующим течением, она не является строго обязательной, и на ранних этапах развития заболевания может отсутствовать. Как правило, поражаются оба желудочка, хотя встречается изолирован­ная дилатация левого желудочка или, в отдельных случаях, правого.

Ниже, говоря о ДКМП, речь будет идти о "первичных" фор­мах этого заболевания, главным образом идиопатической ДКМП. Отдельные варианты так называемых специфических КМП, про­текающих с дилатацией желудочков и систолической сердечной недостаточностью, будут обсуждаться, в основном, с позиций диф­ференциальной диагностики с идиопатической ДКМП.

ДКМП встречается в большинстве стран мира и в связи с высокой летальностью в настоящее время является основным по­казанием к трансплантации сердца. Так, только в США от ДКМП ежегодно погибает более 9 тыс. человек (R.Gillum,1986). По дан­ным анализа, проведенного в Западной Швеции, на долю этого заболевания приходится около 27% случаев госпитализаций по поводу застойной сердечной недостаточности среди лиц в возрасте от16 до 65 лет (В. Andersson с соавт., 1995).

Накопленные сведения о встречаемости ДКМП зачастую проти­воречивы. Это, по-видимому, связано с различиями географических условий, подходов к отбору больных (проспективный или ретроспек­тивный, с включением данных вскрытий или нет) и использованных критериев диагностики, ни один из которых не может считаться стро­го специфичным, а также с редкостью самого заболевания.

По данным наиболее раннего ретроспективного эпидемиоло­гического исследования, проведенного в г. Мальме (Швеция), на­селение которого 250 тыс человек, в период с 1970 по 1977 г. при анализе данных аутопсии заболеваемость составила 5 случаев на 100 тыс (А. Тогр, 1978), а с учетом клинических наблюдений — 7,5 случая (А. Тогр, 1981). При этом следует иметь в виду, что хотя всем больным в клинике производилась эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) для исключения активного миокардита, корона­рография выполнялась только в отдельных случаях, по усмотре­нию лечащего врача. При использовании более строгих критериев исключения, такие как сопутствующая мягкая системная артери­альная гипертензия и употребление более 70 г алкоголя в день, по данным ретроспективного анализа J. Bagger с соавторами (1984), заболеваемость ДКМП в районе Западной Дании с населением почти 3 млн. человек составила лишь 0,73 на 100 тыс. Близкий уровень заболеваемости — 2,0 был выявлен Н. Ikram с соавтора­ми (1987) в результате 10-летнего (с1974 по 1983 г.) проспектив­ного наблюдения 350 тыс жителей Новой Зеландии. В эту цифру не вошли, однако, случаи выявления ДКМП при аутопсии. Вклю­чение последних в ретроспективный анализ, выполненный в 1975-1984 гг. М. Codd с соавторами (1989) в Миннесота (США), позво­лило оценить заболеваемость ДКМП в 6,0 на 100 тыс в год и распространенность в 36, 5 на 100 тыс. Как и в предыдущем иссле­довании, диагноз ДКМП ставился в соответствии с критериями ВОЗ (1980) с использованием во всех случаях данных ЭМБ, но лишь в части из них — коронарографии. Более низкую заболева­емость и распространенность ДКМП — соответственно 2,9 и 13,1 на 100 тыс — приводят В. Andersson с соавторами (1995) по мате­риалам ретроспективного анализа случаев ДКМП у 1,05 млн. жи­телей Западной Швеции в возрасте от 16 до 65 лет. При этом авторы отмечают более высокую заболеваемость среди городского населения, чем среди сельского.

Данные о заболеваемости ДКМП, сходные с результатами аме­риканского исследования М. Codd с соавторами (1989), были полу­чены в двухлетнем (1987—1989) проспективном клинико-патологоанатомическом исследовании, охватившем 250-тысячное население г. Триеста (Италия). Его результаты позволили оценить заболевае­мость ДКМП в 6,95 случаев на 100 тыс в год (S. Raker с соавт., 1997). С учетом значительной частоты госпитализаций и производимых вскрытий, а также низкого уровня миграции среди населения города эти данные, вероятно, наиболее близки к истине. Следует отметить, однако, что в отличие от некоторых других исследователей, S. Raker с соавторами (1997) не считали критериями исключения диагноза ДКМП употребление алкоголя и умеренную артериальную гипер­тензию (АД менее чем 170/100 мм рт. ст.) без гипертрофии миокарда левого желудочка.

Таким образом, заболеваемость и распространенность ДКМП в Европе, очевидно, выше, чем считалось раньше, что обуславливает важность совершенствования ранней диагностики этого заболевания.

содержание   ..  1  2  3   ..