содержание   ..  20  21  22   ..

Лекция 21

ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ (ХИРУРГИЯ)

Околощитовидные железы - образования 6  3  1 мм, располагающиеся на задней поверхности щитовидной железы. Кроме того, железы могут располагаться в трахео-эзофагеальной борозде, ретрофаринго-ретроэзофагеальном пространстве, в области сосудистого пучка, внутри щитовидной железы, в тимусе и переднем средостении. Продуцируют паратгормон. Вместе с кальцитонином и витамином D регулируют обмен кальция в организме.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ - заболевание, связанное с относительным или абсолютным избытком паратгормона и повышением в связи с этим содержания кальция в сыворотке крови. Причинная связь с аденомой паращитовидной железы впервые определена F. Schlagenhaufer в 1915 году.

Первичный гиперпаратиреоз - гиперпродукция паратгормона солитарной аденомой паращитовидной железы (80-89%, по М. И. Балаболкину, 1998) или гиперплазией клеток паращитовидных желез, или раком.

Вторичный гиперпаратиреоз - результат длительной гипокальциемии вследствие нарушения клубочковой фильтрации почек, нарушения всасывания кальция в кишечнике.

Известен эктопированный гиперпаратиреозный синдром при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак панкреас).

Этиология. Чаще страдают женщины среднего и старшего возраста.

Одиночная аденома - 80-90%, гиперплазия всех желез - 10-20%. При этом аденомы отличаются от гиперплазии более высокой гормональной активностью, зависящей от массы опухоли (Н. Н. Голохвостов, 1995). Карцинома крайне редко.

Клиника. Ранние симптомы: мышечная слабость, утомляемость, рассеянные ноющие боли в костях (особенно в стопах), расшатывание и выпадение здоровых зубов. Характерны полиурия с низкой относительной плотностью мочи и полидипсия. В лицевом черепе появляются кисты эпулидов.

При развернутой клинике характерная внешность: резкое истощение, землисто-серый цвет кожи, страдальческое лицо. Из-за декальцинации скелета происходит деформация тел позвонков, конечностей. Уменьшается рост. Раскачивающаяся походка. Мышечная слабость. Боли в костях.

Скелетные проявления:

- остеодистрофия за счет резорбции кости остеокластами (проявляется болями в костях, переломами, деформацией пораженных костей);

- деминерализация скелета с формированием “кист”;

- генерализованный остеопороз (с деминерализацией черепа и др. областей) и субпериостальная резорбция (кости в фалангах и в дистальных отделах ключиц).

Рентгенологически выявляется системный остеопороз (снижение высоты позвонков за счет диффузной деминерализации костной ткани), кисты и гигантоклеточные опухоли преимущественно в длинных трубчатых костях, а также ребрах, костях таза, запястья.

Клинические формы: почечная (у 50% больных с гиперпаратиреозом имеется нефролитиаз), костная, пищеварительная (язва желудка, холециститы, панкреатиты), сердечно-сосудистая (артериальная гипертензия), смешанная. Превалируют первые две.

Почечные проявления у 60% пациентов - типичная форма, требующая меньше времени для развития: гиперкальциурия, камни мочевых путей, нефрокальциноз.

Желудочно-кишечные проявления: анорексия, похудание, запоры, тошнота, рвота, боли в животе. Часты язва желудка и панкреатит.

Неврологические проявления: эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость, мышечная слабость.

Гиперкальциемический криз развивается у 5-10% больных. Проявляется стремительным ухудшением самочувствия, увеличением уровня кальция и снижения калия в крови. Опасность криза реальна при уровне кальция выше 3,5 ммоль\л. Факторами риска являются свежие переломы, ультрафиолетовое облучение, интраоперационная травма аденомы и вообще операции, возраст более 40 лет, хроническая почечная недостаточность (Н. Н. Голохвостов, 1995). Может вести к панкреатиту.

Диагностика. Ключ ранней диагностики в скрининге Ca 2+. Гиперкальциемия (!). Гипофосфатемия. При выраженной костной патологии повышается активность щелочной фосфатазы. Гиперкальциурия у 2/3 пациентов.

Отрицательный результат на повышение паратгормона не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза.

Диагностическая программа: трехкратное определение уровня общего кальция в крови, паратгормона крови, щелочной фосфатазы, суточной экскреции оксипролина в моче. Рентгенологическое обследование: обзорная рентгенография почек, костей кистей, голени и стоп, черепа (в боковой проекции).

Больные, страдающие пептическими язвами желудка и дуоденум, хроническим панкреатитом, мочекаменной болезнью, остепорозом, должны обследоваться в плане гиперпаратиреоза, начиная с определения уровня кальция в крови.

Дифференциальный диагноз:

·        злокачественные опухоли с метастазами в кости;

·        саркоидоз (гиперкальциемия обусловлена выработкой гранулематозной тканью кальцитриола). Лечение ex juvantibus: глюкокортикоиды в течение 1 недели (40 мг преднизолона ежедневно) - эффект снижения сывороточного кальция;

·        гипертиреоз (гиперкальциемия за счет усиления метаболизма костной ткани);

·        длительная иммобилизация (гиперкальциемия за счет резорбции костей, чаще у детей);

·        болезнь Педжета.

Лечение.

 Впервые удаление аденомы паращитовидной железы произвел F. Mandl в 1925 году.

У больных старше 50 лет при кальциемии не более 11,4-12 мг/% заболевание часто длительно стабильно.

Показания к операции: прогрессирующее развитие заболевания с поражением почек, скелета, других органов. В связи с трудностями поиска паращитовидных желез возможны многоэтапные операции.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ вызывается дефицитом паратгормона или нарушением чувствительности к нему. Причины: операционная травма или удаление паращитовидных желез, массивная кровопотеря, амилоидоз, туберкулез, врожденное отсутствие паращитовидных желез.

Клиника и диагноз определяются нарушением фосфорно-каль-циевого обмена. В результате повышается нервно-мышечная возбудимость и развивается тетанический синдром.

При легкой гипокальциемии выявляются мышечная утомляемость, слабость, онемение, парестезии, покалывание вокруг рта, в кистях, стопах, положителен симптом Хвостека (перкуссия места выхода лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение лицевых мышц) и симптом Труссо (накладывание жгута на плечо вызывает тонические судороги по типу “рука акушера”).

При выраженной гипокальциемии - подергивание, судороги мышц, спазм кистей и стоп. Возможен стридор гортани и судорожные припадки. Возникают изменения в центральной нервной системе (головная боль, депрессия, эпилептиформные приступы).

Отдаленные проявления - атрофия, ломкость ногтей, сухость и шелушение кожи, гипоплазия зубов.

Лечение. Назначение солей кальция с пищей и препаратами, а также витамина D.

содержание   ..  20  21  22   ..