|
|
|
содержание .. 10 11 12 ..
Англо-русский толковый словарь генетических терминов - часть 11
U
UAS = upstream activator sequence (см.). ubiquinone = coenzyme Q (см.). ubiquitin - убикитин. Кислый белок, повсеместно (ubiquitous) распространенный в клетках про- и эукариот; полипептидная цепь У. состоит из 76 аминокислот, на С-конце всегда находится глицин, посредством которого У. с помощью изопептидной связи соединяется с остатками лизина в 196-м положении гистона Н2А; конъюгат У. с гистоном Н2А (U-H2A) имеет тенденцию накапливаться в транскрибируемом эухроматине (например, у Drosophila melanogaster); также У. участвует в деградации внутриклеточных белков, связываясь в АТФ-зависимой реакции с белком-мишенью, что является сигналом к его протеолитическому расщеплению; гены У. организованы в виде тандемных повторов и не содержат интронов <intron>; У., вероятно, вовлечен в этиологию некоторых НЗЧ - например, его интенсивное накопление известно при болезни Альцгеймера <Alzheimer disease>. UDP-glucuronosyltransferase - УДФ-глюкуронозилтрансфераза [КФ 2.4.1.17]. Ассоциированный с мембранами фермент, контролирующий образование конъюгатов билирубина <bilirubin>, стероидов, ксенобиотиков и др. с молекулами глюкуроновой кислоты <glucuronic acid>; дефицит фермента УДФ-г. лежит в основе синдрома Криглера-Найяра <Crigler-Najjar syndrome>; гены УДФ-г. локализованы на длинном плече хромосомы 2 человека и на хромосоме 1 мыши. UEP = unit evolutionary period (см.). ultracentrfuge, supercentrifuge - ультрацентрифуга. Мощная центрифуга, используемая для седиментационного разделения макромолекул, способная развивать скорость до 100 000 об./мин. и обеспечивать достижение ускорения силы тяжести до 500 000 g. ultrathin section method - метод ультратонких срезов. Mетод приготовления с помощью ультрамикротомов срезов ткани толщиной менее 0,1 мкм для электронной микроскопии; включает ряд специфических этапов (замораживание-высушивание <freeze-etching> и др.) в сравнении с методом приготовления "обычных" срезов для световой микроскопии. ultraviolet light, UV - ультрафиолетовый свет, УФ. Hевидимоe глазом электромагнитное излучение, "занимающее" спектр между видимым светом (> 400 нм) и рентгеновским излучением (< 100 нм). ultraviolet microscope - ультрафиолетовый микроскоп. Оптическая система, предназначенная для анализа объектов в ультрафиолетовых лучах; используется для анализа (в том числе прижизненного) распределения и динамики преобразований макромолекул в клетках, что основано на поглощении света нуклеиновыми кислотами в участке спектра около 260 нм, а рядом белков (богатых фенилаланином и тирозином) - около 280 нм; в сочетании со спектрофотометром У.м. позволяет количественно определять содержание нуклеиновых кислот в клетках. uncharged tRNA - свободная тРНК. Молекула тРНК <transfer RNA>, не соединенная с аминокислотой. uncoiling of chromomeres - раскручивание хромомер. Pаскручивание спирально уложенной молекулы ДНК (деспирализация), происходящее в претранскрипционный период, предшествующее образованию хромосом типа "ламповых щеток" <lampbrush chromosomes>. uncoordinated region - район "нарушения координации". Cпецифический участок Х-хромосомы Drosophila melanogaster (диск 19E8 политенного комплекса), соответствующий локусу unc - мутации в этом локусе (они полулетальны) обусловливают нарушения координации движения ног; Р."н.к." локализован на границе эу- и гетерохроматина и связан с проявлением нестабильного эффекта положения <variegated position effect>; он детерминирует по крайней мере 6 разных транскриптов и включает повторяющиеся последовательности, тандемно организованные вместе с экзонами. uncycling cell = resting cell (см.). undercondensation - блокировка конденсации [хромосом]. Потеря участком хромосомы способности к нормальной предмитотической спирализации (конденсации) в результате предобработки клеток некоторыми ДНК-связывающими агентами или аналогами оснований - Хехстом 33258 <Hoechst 33258>, 5-азацитидином <5-azacytidine> и др.; методы Б.к. используются при дифференциальном окрашивании хромосом <chromosome banding methods>. underdominance - ослабленное доминирование. Явление более слабого проявления признака (выживаемость или жизнеспособность) у гетерозиготы по сравнению с гомозиготой - например, для мышей инбредной линии NZB (новозеландская черная) характерно заболевание, напоминающее волчанку человека, а у линии NZW (новозеландская белая) оно отсутствует - у межлинейных гибридов NZB NZW О.д.проявляется в виде существенно более тяжелого поражения, чем у "чистых" NZB. undermethylated gene - частично метилированный ген. Aктивно транскрибируемый ген, уровень метилирования которого понижен по сравнению с таковым у его нетранскрибируемого гомолога в клетках др. тканей. underwound DNA - частично раскрученная ДНК. Mолекула ДНК (или ее участок), содержащая отрицательные супервитки - форма ДНК, возникающая в результате ее левостороннего закручивания. unequal bivalent - неравный бивалент. Бивалент, образованный двумя гомологичными хромосомами с аналогичным положением центромер, но с разным размером одного из плеч (например, в результате возникновения добавочных гетерохроматиновых сегментов). unequal crossing-over - неравный кроссинговер. Кроссинговер, в результате которого образуются сестринские кроссоверные хроматиды, различающиеся по количеству заключенного в них генетического материала; в основе Н.к. лежит неправильное спаривание дуплицированных сегментов рекомбинирующих хроматид (например, в составе кластера генов рРНК), в результате которого в одной хроматиде остается 1 копия, а в другой - 3 копии данного сегмента; впервые явление Н.к. было описано на участке дуплицированного гена Bar <см.> у Drosophila melanogaster. uni-armed chromosome - одноплечая хромосома. Xромосома, у которой второе плечо отсутствует либо очень мало; О.х. - акроцентрические <acrocentric chromosomes> и телоцентрические <telocentricchromosome>, а также, по мнению некоторых исследователей, субтелоцентрические <subtelocentric chromosome>) и точечные хромосомы (многие микрохромосомы <microchromosomes>). unidentified reading frames, URF - неидентифицированные рамки считывания. Участки ДНК с неизвестными функциями, содержащие достаточно протяженные рамки считывания; например, в митохондриальном геноме человека известно 13 Н.р.с. unidirectional replication - однонаправленная репликация. Pепликация, в процессе которой в точке ее начала образуется только одна репликативная вилка <replicating fork>. unilateral inheritance - одностороннее наследование. Hаследование признаков от отца сыновьям (при мужской гетерогаметности) либо от матери дочерям (при женской гетерогаметности), т.е. при О.н. гены данных признаков локализованы на Y- либо на W-хромосоме. uniparental inheritance = maternal inheritance (см.). uniparental disomy - однородительская дисомия. Происхождение пары гомологичных хромосом диплоидного организма из генома одного из родителей при половом размножении - например, при слиянии дисомичной яйцеклетки и нуллисомичного спермия, дисомичной яйцеклетки и нормального спермия с последующей элиминацией отцовского гомолога (известны и др. механизмы); у человека О.д. может приводить к наследственным заболеваниям типа синдрома Прадера-Вилли <Prader-Willi syndrome> и др. unipolar division - однополюсное деление. Oдна из форм митотических нарушений - формирование только одного полюса веретена деления, в результате чего все хромосомы движутся в одну сторону и единственная дочерняя клетка оказывается тетраплоидной; О.д. свойственны больным клеткам, а также могут быть вызваны некоторыми кластогенами. unisexual flower - однополый цветок. Цветок, содержащий либо только развитые тычинки (мужской, тычиночный цветок), либо только развитые пестики (женский, пестичный цветок), например, у кукурузы расположенные выше метелки - мужские О.ц. а более низко расположенные початки - женские; разнополые цветки могут располагаться на одном растении (однодомное растение; редко в одном соцветии - рогоз Typha sp.) и на разных (двудомное); как правило, О.ц. включает недоразвитые элементы другого пола, что, по-видимому, говорит о происхождении О.ц. от двуполого. unisexuality - однополость. Hаличие у всех особей данного вида (популяции) либо у отдельной особи генеративных органов только одного типа и, соответственно, возможность участия каждой особи в воспроизводстве только в качестве либо самца, либо самки; более часто термин "О." используется для характеристики партеногенетических (апомиктических) организмов (видов) в противопоставлении понятию "двуполость" ("бисексуальность"). unisexual reproduction = parthenogenesis (см.). unit character - единичный признак. Признак, наследуемый без расщепления и у аллеломорф соответствующий одному аллелю; по сути, Е.п. = фен <phene>. unit evolutionary period, UEP - единица эволюционного времени. Время, необходимое для дивергенции нуклеотидной последовательности на 1%. univalent - унивалент. Xромосома, не спаренная с какой-либо др. хромосомой (гомологичной, если таковая имеется в кариотипе) в профазе и метафазе I деления мейоза; в норме У. образуются лишь Х-хромосомами самцов в отсутствии Y-хромосомы, кроме того, образование У. может быть результатом гибридизации (у аллоплоидов) или какого-либо мутагенного воздействия. universal code theory - теория универсальности кода. Гипотеза, предполагающая, что значения триплетов оснований идентичны (универсальны) для всех организмов; в целом справедливость Т.у.к.подтверждена, однако универсальность имеет ряд связанных с пластомными геномами исключений - например, в митохондриях дрожжей триплет ЦГА кодирует треонин вместо лейцина и т.п. universal donor - универсальный донор. Индивидуум с 1-й группой крови (антигенный тип 0 в системе групп крови АВ0 <AB0 blood groups>); его кровь пригодна для переливания индивидуумам с любыми другими группами крови. universal recipient - универсальный реципиент. Индивидуум с 4-й группой крови (антигенный тип АВ в системе групп крови АВ0 <AB0 blood groups>); ему может быть перелита кровь от любого др. индивидуума (0 - 1-я группа; А - 2-я группа; В - 3-я группа). unkempt. Ген, кодирующий один из белков "цинковые пальцы" <zinc finger proteins> у дрозофил (см. также <Kruppel>), включает 5 "пальцев" [цис3гис], играет важную роль в эмбриогенезе (в наибольшем количестве отмечается в формирующейся центральной нервной системе эмбриона), а также на этапе окукливания; локализован на правом плече хромосомы 3 Drosophila melanogaster в сегменте 94Е. unreduced gamete (spore) - нередуцированная гамета. Гаметы, образующиеся в результате аномального мейоза и имеющие тот же (не редуцированный наполовину) уровень плоидности, что и клетки сомы, и первичные половые клетки; генетические механизмы образования Н.г. разделяются на 2 основных типа - реституция I деления <first division restitution> и реституция II деления <second divisionrestitution>; у ряда культивируемых растений (кукуруза, картофель и др.) известны мутации, обусловливающее повышение частоты образования Н.г. unscheduled DNA synthesis - "незаконный" синтез ДНК. Cинтез ДНК на любом, кроме S-стадии <S period>, этапе клеточного цикла (например, синтез зиготенной <zygotene DNA> ДНК, синтез ДНК при репарации <repair> и т.п.). unselected markers - неселектируемые маркеры. Маркеры (признаки), по которым не производится отбор организмов на данном этапе исследований; Н.м. используются при картировании соответствующих генов для выявления их сцепления с генами, кодирующими селектируемые признаки, по которым отбор производится первоначально. unstable mutation - нестабильная мутация. Мутация, характеризующаяся высокой частотой реверсий в дикий тип; как правило, Н.м. является следствием интеграции в соответствующий локус контролирующего элемента <controlling elements>. Unverricht-Lundborg disease - болезнь Унферрихта-Лундборга (см. myoclonus epilepsia). unwinding proteins - расплетающие белки. Комплекс из 6 молекул белка, кодируемого геном dnaC, и 6 молекул белка-продукта гена dnaB E.coli (последний является хеликазой <helicase>), который расплетает двойную спираль ДНК при синтезе запаздывающей цепи <lagging strand> в процессе репликации. upstream - [расположение] против хода транскрипции. Условно принятое обозначение участков оперона, предшествующих др. его участкам по направлению транскрипции, - например, промотора по отношению к кодирующей части и т.п. upstream activator sequence, UAS - активирующая последовательность. Элемент промотора <promoter> генов одноклеточных эукариот, расположенный перед <upstream> сайтом инициации транскрипции и последовательностью ТАТА; А.п. содержит сайты связывания белков, активирующих транскрипцию, по ряду свойств напоминает энхансеры <enhancer> позвоночных животных; у дрожжей белок GAL4, связывающийся с А.п., активирует гены, участвующие в катаболизме галактозы, - его концевой домен, взаимодействующий с А.п., связывает ионы цинка и образует характерную структуру "цинковые пальцы" <zinc finger proteins>. uracil - урацил. Пиримидиновое основание, присутствующее во всех живых клетках в составе РНК ("вместо" тимина), комплементарен аденину. uracil fragments - урациловые фрагменты. Фрагменты одноцепочечной ДНК, содержащие дУМФ вместо дТМФ, вырезаемые специфическими ферментами; известно образование У.ф. в результате ошибок репликации или репарации у E.coli. uracil-DNA glycosidase - урацил-ДНК-гликозидаза. Фермент, обеспечивающий удаление ошибочно встраивающихся в новосинтезирующуюся при репликации цепь ДНК остатков урацила; активность У.-ДНК-г. выявлена как у эу-, так и у прокариот, что, видимо, указывает на единство механизма защиты ДНК от урацила. Urbach-Wiethe disease - болезнь Урбаха-Вите, липоидный протеиноз. НЗЧ, характеризующееся поражениями кожи и слизистых оболочек, обусловленными нарушением липидного и белкового обменов; в частности, происходит аномальное отложение нерасщепленного белка (парапротеина); наследуется по рецессивному типу. urease - уреаза [КФ 3.5.1.5]. Фермент, катализирующий гидролиз мочевины с образованием аммиака и углекислоты; У. - первый фермент, выделенный в чистом виде (Дж.Самнер, 1926). urethan - уретан. Канцероген, индуцирует развитие рака легких у млекопитающих.
uric acid - мочевая кислота. Kонечный продукт катаболизма нуклеиновых кислот у млекопитающих.
uridine - уридин. Hуклеозид, состоящий из основания (урацила <uracil>) и сахара (рибоза). URF = unidentified reading frames (см.). U1-RNA - U1-РНК. Oдна из наиболее многочисленных в клетках млекопитающих (несколько млн. молекул на 1 ядро) малых ядерных РНК <snurps>, состоящая из 165 нуклеотидов, является компонентом большинства ядерных рибонуклеопротеиновых частиц; предполагается участие U1-РНК в сплайсинге <splicing>. uromodulin, Tamm-Horsfall glycoprotein - уромодулин. Гликопротеин, наиболее многочисленный белок мочи млекопитающих; наряду с 2 др. гликопротеинами (уропонтин и нефрокальцин) участвует в подавлении образования содержащих кальций почечных камней; ген У. (UMOD) в геноме человека локализован на участке p13.1-p12.3 хромосомы 16. Usher syndrome - синдром Уше. НЗЧ, характеризующееся глухотой, пигментным ретинитом и рядом др. симптомов; наследуется по аутосомно-рецессивному типу; известны 2 формы С.У. - с наличием (генетический фактор обозначается USH1) или отсутствием (USH2) поражений вестибулярного аппарата; локус USH2 расположен на участке q32 хромосомы 1, в то время как для локуса USH1 сцепление с хромосомой 1 было исключено. Usn RNAs - малые ядерные РНК <snurps> класса U. Группа ассоциированных с белками небольших (от 60 до 400 нуклеотидов) молекул РНК, составляющих значительную часть содержимого сплайсом <spliceosome> и участвующих в процессе вырезания интронов; у 4 из 5 хорошо изученных типов Usn-РНК - U1 <U1-RNA>, U2, U4 и U5 - на 5'-конце находится кэп <cap>, представленный триметилгуанозином. uteroglobin, blastokinin - утероглобин, бластокинин. Глобиновый белок, секретируемый клетками эндометрия в полость матки, известный у некоторых млекопитающих; предполагается наличие стимулирующего бластуляцию эффекта У. (отсюда его др. название - бластокинин) и некоторые др. специфических свойств (например, у человека к секреции У. способны специфические клетки бронхиол дыхательной системы); ген, кодирующий У. человека, локализован на длинном плече хромосомы 11. UV = ultraviolet light (см.). UV reactivation - УФ-реактивация. Повышение выживаемости фагов лямбда, облученных ультрафиолетом, при заражении клеток E.coli (также облученных УФ) по сравнению с необлученными клетками; УФ-р. является следствием активации репарационной системы E.coli.
V
vacuole - вакуоль. Полость в цитоплазме клетки, ограниченная мембраной, заполненная жидкостью, включающей ферменты; у простейших имеются пищеварительные и сократительные В., у многоклеточных организмов - аутофагирующие (вторичные лизосомы) и пищеварительные В.; В. растительной клетки составляют сложную систему (вакуом) и сливаются у дифференцированной клетки в крупную центральную В., содержащую клеточный сок. valine [Val] - валин [Вал]. -Аминоизовалериановая кислота; незаменимая аминокислота, входит в состав практически всех белков; кодоны ГУУ, ГУЦ, ГУА, ГУГ.
valinomycin - валиномицин. Пептидный антибиотик, ионофор <ionophores>, осуществляющий перенос ионов калия и рубидия через клеточные мембраны. Van der Hoeve syndrome - синдром Ван дер Хуве. НЗЧ, характеризующееся патологической ломкостью костей, тугоухостью и голубой окраской склер, в основе заболевания - генетически детерминированные изменения структуры волокон коллагена <collagen> и эластина <elastin>; наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается достаточно часто (1 на 40-60 тысяч). Van der Woude syndrome - синдром Ван дер Вуда. Комплекс наследственных аномалий у человека (слизистые кистомы нижней губы, расщепление верхнего неба и др.), передаваемый по аутосомно-доминантному типу; локус VWS расположен на участке q32-q41 хромосомы 1. vancomycin - ванкомицин. Высокомолекулярный антибиотик (C148H185Cl4N21O56), выделяемый из Streptomyces orientalis; механизм действия В. (в основном активен в отношении грам-положительных бактерий) связан с блокированием биосинтеза муреина, входящего в бактериальные клеточные стенки, что сближает В. с пенициллином <penicyllin> и некоторыми др. антибиотиками. variability = variation (см.). variable number of tandem repeat (VNTR) locus - локус с варьирующим числом тандемных повторов. Любой ген, аллели которого содержат различное число тандемно повторяющихся олигонуклеотидов; после расщепления таких аллелей рестриктазами <restriction endonucleases> образуются рестрикционные фрагменты различной длины, которые могут быть эффективно использованы в качестве маркеров при картировании генов; к VNTR часто относят микросателлиты <microsatellites>. variable part, V - вариабельная часть [молекулы]. N-концевая часть полипептидной (легкой или тяжелой) цепи иммуноглобулина <immunoglobulin>, определяющая специфический характер его взаимодействия с антигенами. variable surface glycoproteins, VSG - вариабельные поверхностные гликопротеины. Bысокоизменчивая группа белков Trypanosoma brucei, кодируемых мультигенным семейством; на поверхности клетки содержится 5-10 млн. молекул В.п.г., структура которых меняется на протяжении жизни паразита, что позволяет ему избегать нейтрализующего действия антител организма-хозяина; экспрессия генов В.п.г.осуществляется в специфическом экспрессионном центре <expression center>; в настоящее время известно свыше 100 генов, кодирующих В.п.г. variant - вариант [генетический]. Индивид, фенотипически отличающийся от произвольно устанавливаемого "стандартного" типа данного вида (чаще всего дикого типа <wild type>); в большинстве случаев, хотя и не всегда, образование В. обусловлено мутациями. variation, variability - изменчивость. Свойство живых организмов образовывать различающиеся варианты в процессе индивидуального развития, или в группе организмов в ряду поколений, или под действием факторов внешней среды; выделяют наследственную, модификационную и онтогенетическую И., а также качественную и количественную И.; И. - один из ведущих факторов эволюции, обеспечивающий приспосабливаемость организмов и лежащий в основе естественного отбора, а также в основе антропогенной селекции <selection>. variegated position effect - нестабильный (мозаичный) тип эффекта положения. Форма эффекта положения <position effect>, при которой происходит перемещение гена из эухроматиновой зоны хромосом в гетерохроматиновую (возможен и обратный, вероятно, вторичный процесс) и соответствующее его полное "выключение"; такое положение гена может сохраняться в клеточном клоне и вести к мозаицизму <mosaicism>. variegation - мозаичность пигментации, пестролистность. Hерегулярность окраски (пигментации) частей растений - наиболее известна М.п. листьев (пестролистность), обусловленная поражением вирусами (вирус табачной мозаики и т.п.); причинами М.п., помимо вирусной инфекции, могут быть пластидные мутации и т.п.; также М.п. может иметь место в окраске тканей и их производных (например, шерсти) у животных, что может быть связано с рядом различных причин - нарушением эмбриональной миграции меланоцитов, митотическим кроссинговером и др.; также "variegation" = mosaicism (см.). variety = race (см.). vasopressin - вазопрессин, антидиуретический гормон. Пептидный нейрогормон позвоночных, синтезируемый в гипоталамусе, регулирует количество выделяемой мочи, т.е. участвует в поддержании постоянства водно-солевого обмена в организме. vector - вектор, переносчик. Самореплицирующаяся (автономная) молекула ДНК, например, бактериальная плазмида <plasmid>, используемая в генной инженерии для переноса генов (или групп генов, часто в некотором числе копий) от организма-донора в организм-реципиент, а также для клонирования нуклеотидных последовательностей <cloning vector>; главное свойство любого В. - наличие сайта, в котором возможно встраивание данного полинуклеотида; также В. - организм, переносящий паразита от одного организма-хозяина к другому (например, вши - переносчики возбудителей сыпного тифа и т.п.). vector capacity - емкость вектора. Максимальный размер рекомбинантной ДНК (в тыс. пар нуклеотидов), которая может быть клонирована в данном векторе <vector>, - например, у фага лямбда примерно половина ДНК может быть заменена без потери фагом литических (инфекционных) свойств - для него Е.в. составляет около 24 тыс. пар нуклеотидов (для производных EMBL4 и EMBL3 - 9-23 тыс.пар, а для gt11 - не более 7 тыс. пар нуклеотидов). vegetative death - вегетативная гибель. Необратимая остановка роста, отмирание кончиков гиф и накопление коричневого пигмента, известные у некоторых грибов, - например, у Aspergillus glaucus, - причем при регулярном размножении этого вида половыми спорами В.г. практически не встречается. vegetative fertilization - вегетативное оплодотворение. Элемент двойного оплодотворения <double fertilization> у покрытосеменных растений - слияние второго ядра спермия пыльцы с полярными ядрами. vegetative hemisphere - вегетативное полушарие. Hаиболее удаленная от ядра часть яйца позвоночных, в которой сконцентрирован желток. vegetative hybrid - соматический (вегетативный) гибрид. Гибрид, полученный любым способом, кроме слияния половых клеток; наиболее распространенные методы получения С.г. - слияние клеток и трансплантация (прививка). vegetative nucleus - вегетативное ядро. Одно из двух ядер мужского гаметофита (пыльцевого зерна) у высших растений, участвующее в формироврании пыльцевой трубки <pollen tube>; также В.я. = микронуклеус <micronucleus> инфузорий. vegetative (cytoplasmic) petite - вегетативный (цитоплазматический) "петит". Mутантная карликовая форма дрожжей, возникающая в результате мутаций митохондриального генома. vegetative (latent) phage - вегетативный фаг. Бактериофаг, находящийся в вегетативной фазе размножения, т.е. незрелый бактериофаг. vegetative phase - вегетативная фаза. Изредка употребляемое (как правило, в противопоставление понятию "фаза воспроизводства" <reproductive phase>) обозначение "первого" этапа развития растения - от прорастания семени до начала развития цветочных почек; также В.ф. (= инкубационный период) - фаза развития бактериофага от момента проникновения в клетку-хозяина до формирования зрелой частицы, включающая процессы репликации генома фага и выработки фаговых белков, заканчивающаяся лизисом клетки-хозяина. vegetative pole - вегетативный полюс. Участок яйца (полюс), противоположный анимальному полюсу; для В.п. характерна наивысшая концентрация желтка яйца, особенно в сравнении с анимальным полюсом, у полностью дробящихся яиц в зоне В.п. происходит закладка внутренних зародышевых листков, обычно бластомеры В.п. крупнее бластомеров др. участков яйца; при частичном дроблении В.п.делений не претерпевает и в формировании эмбриона не участвует. vegetative reproduction - вегетативное размножение. Oдин из типов бесполого размножения, осуществляющегося путем отделения от материнского организма многоклеточной части, развивающейся в дочерний организм; форма В.р. у животных - почковaние <budding>; у растений В.р. происходит путем отделения неспециализированных частей (у водорослей и грибов) либо путем образования специализированных участков (у нeкоторых водорослей, лишайников и грибов); у высших растений в основе В.р. лежит способность к регенерации <regeneration>. vehicle - "проводник". Плазмида <plasmid> или фаг, используемые в качестве переносчика генетического материала, т.е. "П." = вектор <vector>. ventral canal cell - брюшная канальцевая клетка. Kлетка, расположенная в основании шейковых клеток <neck cells> архегония и после разрушения и oслизления освобождающая вход в него. vermilion. Pецессивная сцепленная с полом мутация цвета глаз у дрозофил; vermilion - первая мутация, для которой была раскрыта биохимическая природа, связанная в данном случае с обменом триптофана <tryptophan> (превращения его в ксантомматин <xanthommatin>). vermilion plus substance - вещество гена "vermilion". Формилкинуренин <formylkynurenine>, образующийся из триптофана (в процессе синтеза коричневого пигмента глаз дрозофил); этот процесс детерминирован "+"-аллелем гена "vermilion". vernalization = jarovization (см.). verruca, epidermodysplasia verruciformis - верруциформная эпидермодисплазия, врожденные бородавки. Вирусное заболевание с наследственным предрасположением, характеризующееся бородавкоподобными поражениями кожи, в пределах которых у изменяющихся клеток происходит фрагментация ядер. versatile reproduction - неустойчивое размножение. Форма размножения либо половым, либо апомиктическим путем, свойственная некоторым видам растений при определенных условиях внешней среды. vertical evolution = anagenesis (см.). vertical gene transfer - вертикальный перенос генов. Перенос генетической информации от клетки или организма к их потомству при помощи обычных генетических механизмов в отличие от горизонтального переноса <horizontal gene transfer>. vertical variation - вертикальная изменчивость. Изменчивость скорости (обычно измеряемая в дарвинах <darwin>) преобразования признаков в одной и той же филетической линии на различных, но сравнительных по длительности отрезках эволюционного времени. vesicular germ = blastula (см.). vestigial organ - рудиментарный орган, рудимент. Упрощенный или недоразвитый (по сравнению с гомологичным органом близких или предковых форм) орган, утративший в процессе филогенеза свое основное значение. viability - жизнеспособность. Kоличественный показатель, характеризующий уровень выживаемости выборки (фенотипического класса) по сравнению с др. выборкой (стандарт) в данных условиях внешней среды. vicinism - вицинизм. Тенденция к скрещиванию со своими соседями, характеризующая некоторые формы высших растений. vimentin - виментин. Cтруктурный белок, входящий в состав промежуточных микрофиламентов <intermediate filaments> цитоскелета, характерных для мезенхимных клеток (предшественников мышечных и нервных тканей); молекулярная масса В. 55 кД; в геноме человека ген, кодирующий В., локализован на участке p13 хромосомы 10. vinblastine - винбластин. Aлкалоид растительного происхождения (экстрагируется из барвинка Vinca rosea), обладающий противоопухолевым и цитостатическим действием (используется наряду с колхицином <colchicine>). vincristine - винкристин. Aлкалоид растительного происхождения (выделяют из барвинка Vinca rosea), обладающий свойствами, характерными для винбластина <vinblastine>. vinculin - винкулин. Белок цитоскелета с молек. массой ~120 кДа, участвующий в формировании контактов клетки с другими клетками и межклеточным матриксом через интегриновые рецепторы, с которыми взаимодействует опосредованно через талин и α-актинин и обеспечивает их связь с F-актином цитоскелета; ген В. человека локализован на длинном плече хромосомы 10 и не является жизненно важным. В. рассматривают в качестве молекулярного мостика, стабилизирующего уже существующие связи между интегринами и F-актином. viral strand, (+) strand - вирулентная цепь, (+)-цепь. Oдноцепочечная кольцевая молекула ДНК фага (например, Т4), участвующая в образовании репликативной формы <replicative form>; последовательности нуклеотидов в В.ц. идентичны последовательности соответствующих мРНК. viral-induced insertional mutagenesis - вирусный инсерционный мутагенез. Mутагенез, имеющий место в клетках, зараженных вирусами, способными интегрировать свой геном в различные участки генома клетки-хозяина и, соответственно, вызывать инсерционные мутации <insertion>; примером В.и.м. является индуцирование мутантной окраски шерсти у мышей линии DBA/2J, зараженных вирусом лейкоза Молони <Moloney leukemia virus>. viral-specific enzyme - вирус-специфический фермент. Фермент, продуцируемый клеткой только после заражения ее вирусом и кодируемый геном из генома вируса либо модифицируемым при действии вирусного генома геном клетки-хозяина. virgin birth = parthenogenesis (см.). virginal reproduction = parthenogenesis (см.). virion - вирион. Cобственно вирусная частица; чаще термин "В." используется для обозначения покоящегося (т.е. находящегося вне клетки-хозяина) вируса. virogeny - вирогения. Форма сосуществования вирусной частицы и клетки-хозяина, при которой нуклеиновая кислота вируса включается в геном клетки, т.е. при В. автономная репликация вирусного генома отсутствует; вирусы, вызывающие В., называются умеренными <temperate phage>; формами В. являются лизогения <lysogeny> и трансформация <transformation>. viroid - вироид. Инфекционный агент растений (вероятно, и животных), представляющий собой низкомолекулярную (150-170 кД) одноцепочечную кольцевую РНК, по-видимому, не кодирующую "собственные" белки; в жизненном цикле РНК В. не проходит через стадию ДНК; РНК В. содержит последовательности нуклеотидов, комплементарные 7S-РНК клетки-хозяина, и выступает по отношению к ней в качестве антисмысловой РНК, препятствуя образованию частиц, узнающих сигнальные последовательности <signal recognition particle>. viroplasm - вироплазма. Mодифицированная область зараженной клетки, в которой происходит репликация вируса. virulence - вирулентность. Kоличественная характеристика патогенности микроорганизма для определенного организма; показателями В. являются условные величины - минимальная летальная, 50%-ная летальная, 50%-ная инфицирующая доза. virus - вирус. Ультрамикроскопический облигатный внутриклеточный паразит, способный к автономному размножению или размножению совместно с клеткой-хозяином в случае встраивания в ее геном (вирогения); различают простые (состоят из нуклеиновой кислоты и белкового капсида) и сложные В. (кроме указанного содержат еще липопротеидные мембраны, углеводы, некоторые ферменты); термин "В." введен М. Бейеринком в 1899. virus morphogenesis - морфогенез вирусов. Процесс внутриклеточной сборки вирусных частиц (вирионов), представляющий собой спонтанную ассоциацию нуклеиновой кислоты и белков капсида (капсомеров); процесс М.в. может происходить в ядре (аденовирусы), цитоплазме, митохондриях и т.п. virus receptor - рецептор вируса. Участок на поверхности клетки, к которому происходит специфическое прикрепление вирусной частицы; Р.в. содержит нейраминовую кислоту <neuraminic acid>. Visconti-Delbruck hypothesis - гипотеза Висконти-Дельбрюка. Tеория механизма генетических рекомбинаций у бактериофагов, согласно которой геномы вегетативных фагов в клетке-хозяине претерпевают независимую попарную рекомбинацию, в результате чего происходит обмен генетическим материалом; предложена Н.Висконти и М.Дельбрюком в 1953. visible lethality - видимая летальность. Летальные исходы, следующие непосредственно за проявлением определенного мутантного признака; В.л. может оказаться "скрытой", когда видимый признак доминантен, а летальный фактор рецессивен и ему неаллелен, - если же оба этих фактора рецессивны, то говорят о "невидимой летальности". visible mutation - видимая мутация. Mутация, детерминирующая визуально обнаруживаемый фенотип. vital genes - витальные гены. Гены, кодирующие жизненноважные продукты, т.е. гены, инактивация которых мутациями оказывается летальной. vital staining - прижизненное окрашивание. Mетод окрашивания живых клеток и тканей для микроскопического анализа; среди применяемых для П.о. красителей метиленовый синий, трипановый синий <trypan blue> и др. vitality mutations - мутации жизнеспособности. Hелетальные мутации, обусловливающие изменение уровня жизнеспособности; к М.ж. относятся полулетальные <semilethal mutation>, сублетальные <sublethal mutation> и супервитальные мутации <supervital mutation>. vitamin A = retinol (см.). vitamin B complex - комплекс витаминов В. Группа водорастворимых витаминов, включающая тиамин <thiamine> (В1) и др. (см. ниже). vitamin B2 = riboflavin (см.). vitamin B5 = pantothenic acid (см.). vitamin B9 = folic acid (см.). vitamin B12 = cobalamin (см.). vitamin B13 = orotic acid (см.). vitamin C = ascorbic acid (см.). vitamin D = calciferol (см.). vitamin D-binding factor = group-specific component (см.). vitamin-D-resistant rickets - витамин-D-резистентный рахит, фосфат-диабет. НЗЧ, обусловленное нарушением транспорта фосфора в почечных канальцах в результате рецессивных мутаций в гене рецептора витамина D; по патогенезу сходен с рахитом <rickets> - отличается проявлением симптомов даже при наличии нормального количества витамина D. vitamin H = biotin (см.). vitamin H1 = paraaminobenzoic acid (см.). vitamins - витамины. Химические соединения, в небольшом количестве поступающие в организм с пищей, необходимые для его нормального роста и развития, часто функционируют в качестве коферментов <coenzymes>; многие В. являются антимутагенами <antimutagens>. vitellogenesis - вителлогенез. Процесс синтеза и накопления питательных веществ (желтка) в ооцитах на этапе их быстрого роста, который может происходить экзогенно (вне яичника при алиментарном оогенезе) или эндогенно (в гранулярной эндоплазматической сети - при солитарном оогенезе). vitellogenins - вителлогенины. Группа белков, вырабатываемых различными соматическими органами (у шпорцевой лягушки - печенью, у дрозофил - жировым телом и фолликулярными клетками, окружающими ооцит) и накапливаемый в процессе вителлогенеза <vitellogenesis> в составе желтка. vitellophages - вителлофаги. Oстающиеся в желтке после поверхностного дробления яиц клетки у насекомых; В. не участвуют в построении тела зародыша и обеспечивают фрагментацию желтка и его резорбцию на более поздних стадиях. vitronectin – витронектин. Полифункциональный гликопротеин, компонент крови и внеклеточного матрикса <extracellular matrix>; взаимодействует с гликозаминогликанами, коллагеном, плазминогеном, рецептором урокиназы; стабилизирует ингибирующую конформацию ингибитора активации плазминогена 1, регулируя деградацию матрикса. В. кроме того взаимодействует с комплементом, гепарином и комплексами тромбин-антитромбин III, что указывает на его возможное участие в иммунном ответе и регуляции свертывания крови. Полипептидная цепь В. содержит последовательность RGD, которая обеспечивает его взаимодействие с αVβ3-рецептором интегрина и участие в прикреплении, распластывании и перемещении клеток. viviparity - вивипария. Живорождение у растений - прорастание семян на материнском растении из незрелых плодов; В. свойственна мангровым деревьям. vivipary, viviparity - живорождение. Способ воспроизводства у животных, при котором развитие зародыша происходит в материнском организме, а оплодотворение имеет место после внутреннего осемения; Ж. свойственно всем высшим млекопитающим и отдельным представителям др. таксонов. VNTR locus = variable number of tandem repeats locus (см.). voltinism - вольтинизм. Форма полиморфизма по признаку вступления (невступления) насекомого в эмбриональную диапаузу <diapause>. volutin - волютин. Цитоплазматические гранулярные полифосфатные включения, известные у некоторых микроорганизмов (бактерии, дрожжи); накапливаются при недостатке некоторых компонентов питания или в конце клеточных циклов; В. является резервом фосфатов.
von
Willebrand disease - болезнь фон Виллебранда. НЗЧ,
обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда <von Willebrand factor>
в крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая
кровотечения внутри слизистых оболочек тканей); различают
три типа Б.ф.В.: тип I (70%
всех случаев) характеризуется
количественным дефицитом фактора; тип II, для
которого характерны
качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A,
2B,
2M и
2N,
при этом у мутантов 2A и
2M нарушено
взаимодействие фактора с тромбоцитами (у
2A,
но не у 2M отсутствует
образование мультимеров фактора);
варианты типа 2B обладают
повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов,
для вариантов типа 2N характерно
уменьшение сродства фактора к фактору VIII; для типа III характерно
полное отсутствие фактора в плазме. von Willebrand factor - фактор фон Виллебранда. Гликопротеин плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с мол. массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови, а также стабилизирует фактор VIII в кровотоке; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит Ф.ф.В. приводит к одноименной болезни <von Willebrand disease>. Длина гена Ф.ф.В., локализованного на хромосоме 12, составляет 178 т.п.о. (52 экзона), а его мРНК – 8,7 т.о., которая кодирует пробелок длиной в 2813 аминокислотных остатков, состоящий из сигнального пептида (22 остатка), пропептида (741 остаток) и зрелого белка (2050 остатков)
W
W chromosome - W-хромосома. Гетерохромосома, входящая в систему половых хромосом ZZ/ZW (женская гетерогаметность), известную у птиц, бабочек, некоторых рыб и др.; обычно в значительной степени (иногда полностью) гетерохроматинизирована. Waardenburg syndrome - синдром Ваарденбурга. НЗЧ, характеризующееся высокой изменчивостью симптомов, диагностическими из которых являются расширенные ноздри, гипертрихоз средней части бровей (в целом строение лица по типу "греческого профиля"), сниженная пигментация кожи и волос, снижение остроты слуха и др.; наследуется по аутосомно-доминантному типу, локус WS1 расположен на участке q34 хромосомы 9 (также имеются данные о локализации этого локуса на участке q33-q37 хромосомы 2). WAGR complex - симптомокомплекс WAGR (аббревиатура от Wilms tumor, Aniridia, Genitourinary defect, mental Retardation). Комплекс врожденных аномалий: опухоль Вильмса <Wilms tumor>, аномалии мочеполовой системы, аниридия <aniridia> и умственная отсталость, обусловлен микротранслокациями и микроделециями на участках короткого плеча хромосомы 11 человека (сегмент 11p13) - известны варианты t(4;11), t(11;14), t(11;22), del(11)(p13) и др. Wahlund effect - эффект Валунда. Недостаток гетерозигот (против ожидаемого согласно закону Харди-Вайнберга <Hardy-Weinberg's law>) в больших популяциях в результате нарушения панмиксии за счет наличия в них мелких неравночисленных субпопуляций, в пределах которых происходит постоянный инбридинг <inbreeding>. waist - перехват. Hаиболее узкий участок политенной хромосомы <polytene chromosome>, обычно локализованный в междисковом пространстве <interband>. Wallace effect - эффект Уоллеса. Гипотеза, предполагающая, что естественный отбор благоприятствует в первую очередь эволюционированию механизмов репродуктивной изоляции <reproductiveisolation>. walnout comb - ореховидный гребень. Форма петушиного гребня, возникающая при комбинациях аллелей RRPP, RRPp, RrPP, RrPp. Watson-Crick's model - модель Уотсона-Крика, модель двойной спирали ДНК. Cогласно этой модели молекула ДНК состоит из 2 антипараллельных полинуклеотидных цепей, образующих правозакрученную спираль, удерживаемую взаимодействием пар азотистых оснований в соответствии с правилами комплементарности; на её основе были предсказаны механизм полуконсервативной репликации ДНК <semi-conservative replication>, общий принцип кодирования и траскрипции <transcription> генетической информации; М.У.-К. предложена Дж.Уотсоном и Ф. Криком в 1953, они же определили количественные характеристики двойной спирали ДНК - диаметр 20 , длина полного оборота спирали 34 , межнуклеотидное расстояние 3,4 . Watson's rule - правило Уотсона. Правило, согласно которому отдельные признаки эволюционируют с присущей им неодинаковой скоростью, т.е. невозможны такие изменения, которые захватили бы большую часть или всю совокупность признаков данного организма одновременно; следствие П.У. - существование практически у любого организма примитивных и высокоспециализированных признаков; правило установлено Дж.Уотсоном в 1919. weak (low-level) promotor - "слабый" промотор. Мутантная форма промотора (см. <down promotor mutation>), или нормальный промотор, для которого характерна низкая эффективность инициации транскрипции. "weak spot" - "слабая точка". Участок политенной хромосомы <polytene chromosome>, в котором относительно часто происходят разрывы, "надломы" и т.п., что обусловлено меньшей степенью эндоредупликации <endoreduplication> по сравнению со всей политенной хромосомой; термин "С.т." предложен У.Бриджесом в 1935 - отчетливая "С.т." была им установлена в диске 11А комплекса политенных хромосом Drosophila melanogaster. weaver. Hейрологическая мутация, обусловливающая нарушение развития гранулярных клеток мозжечка и атаксию у мыши (аллель wv локализован на участке хромосомы 16, гомологичном участку хромосомы 21 человека, - не исключено, что гомологичная мутация возникает в геноме человека и участвует в нарушении компенсации дозы хромосомы 21 при синдроме Дауна <Down syndrome>). weedicide = herbicide (см.). Weigle-reactivation = W-reactivation (см.). Weinberg method = sib method (см.). Weismannism - Вейсманизм. Эволюционная концепция А.Вейсмана, отрицающая наследование приобретеных признаков и утверждающая, что лишь изменения в зародышевой плазме могут передаваться по наследству; А.Вейсман называл свою концепцию неодарвинизмом <neodarwinism>. Werdnig-Hoffmann amyotrophia - спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна. Клинически гетерогенное НЗЧ, форма амиотрофии <amyotrophia>, при которой преимущественно поражаются клетки передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, биохимический дефект пока не установлен, хотя соответствующая мутация картирована на участке q12-14 хромосомы 5; С.а.В.-Г. считается вторым по распространенности (после муковисцидоза <cystic fibrosis>) аутосомно-рецессивным заболеванием человека. Werner syndrome - синдром Вернера, прогерия взрослых. Aнгидратический синдром, НЗЧ, характеризующееся врожденными эндокринными растройствами; по патогенезу С.В. близок к синдрому Ротмунда <Rothmund syndrome> - в частности, приводит к преждевременному старению; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Western blotting - Вестерн-блоттинг. Mетод, аналогичный методу Саузерн-блоттинга <Southern blotting> и применяемый для идентификации электрофоретически разделенных полипептидных цепей (белков); в качестве зондов при В.-б. используют меченые антитела. white-footed mouse - см. Приложение 1 (Peromyscus leucopus). whole-arm transfer (translocation) - транслокация целого плеча. Xромосомная перестройка типа транслокации, при которой разрыв происходит в центромерной или прицентромерной области; обычно Т.ц.п. проходит по типу реципрокной транслокации; как частный случай Т.ц.п. можно рассматривать Робертсоновское слияние акроцентрических хромосом <Robertsonian translocation>. wide groove - большая бороздка (см. groove). wild type - дикий тип. Hаиболее часто встречающийся в природной популяции фенотип, признаки которого детерминированы "нормальными" (немутантными) аллелями. wild type gene - ген дикого типа. Hаиболее широко представленный в данной природной популяции ген (аллель). Willinston's rule - правило Уиллинстона. Правило, согласно которому в эволюции сериально гомологичных структур их количество сокращается постольку, поскольку остающиеся элементы существенно специализируются и дифференцируются в связи с приспособлением к выполнению различных новых функций. Wilms tumor - опухоль Вильмса. Почечная опухоль, отмечаемая у детей в возрасте 1-3 лет с частотой до 1/10000, образуется в результате неконтролируемого разрастания недифференцированных эмбриональных клеток почек; появление О.В. входит в некоторые врожденные симптомокомплексы, наиболее известным из которых является WAGR <WAGR complex>, и связано с делецией сегмента p13 хромосомы 11. Wilson disease - болезнь Вильсона, гепато-церебральная дистрофия. НЗЧ, характеризующееся нарушением экскреции ионов меди с желчью и их включения в церулоплазмин <ceruloplasmin>, сопровождающимся циррозом печени и дистрофическими процессами в головном мозге; наследуется по аутосомно-рецессивному типу - локус WND расположен на участке q14.2-q21 хромосомы 13. wing dimorphism - диморфизм [по размеру] крыльев (см. brachyptery). wing mutant - мутант с измененной формой крыльев. Mутант (как правило, дрозофилы, или некоторых др. насекомых), характеризующийся аномалиями развития крыла (абортивность их развития, искривление, неправильное жилкование и т.п.) - vestigial (зачаточные крылья), cut (вырезанные крылья), curly (загнутые крылья), dichaete (расставленные крылья) и др. wing-spot test - тест на пятнистые крылья. Тест на генотоксичность <genotoxicity>, заключающийся в воздействии тестируемых факторов на личинок и куколок дрозофил Drosophila melanogaster - индуцируемые в имагинальных дисках соматические мутации проявляются в появлении пятен (в норме отсутствующих) на крыльях, по частоте которых может эффективно оцениваться уровень генотоксичности. Wiskott-Aldrich syndrome - синдром Вискотта-Олдрича. НЗЧ, характеризующееся иммунодефицитом, экземой, редукцией размеров тромбоцитов; локус WAS расположенный на участке p11.23-p11.22 X-хромосомы, кодирует белок WASP с мол. массой 56 кДа, который выполняет адаптерные функции при внутриклеточной передаче сигнала во время аггрегации тромбоцитов, индуцируемой тромбином, после их взаимодействия с волокнами коллагена. C-концевая часть WASP взаимодействует с белковым комплексом Arp2/3, участвующим в перестройках цитоскелета, а также с GTPазой CDC42Hs-GTP, принадлежащей Rho-семейству, с последующим их транспортом в подосомы <podosome См.>. Через белок CrcL WASP взаимодействует с тирозиновой протеинкиназой syk, основным участником передачи сигналов во время активации тромбоцитов коллагеном. Известно более 100 мутаций в гене WAS, большая часть которых изменяет аминокислоты N-концевой части белка WASP. wobble hypothesis - гипотеза неоднозначного соответствия, гипотеза "качелей". Гипотеза о возможности неоднозначного спаривания <multiple codon recognition> первого нуклеотида антикодона <anticodon> тРНК с третьим нуклеотидом кодона мРНК при трансляции, что допускает возможность нестрогого соответствия нуклеотидов в этом положении; в соответствии с Г.н.с. в этом положении могут образовываться неканонические пары нуклеотидов, не отличающиеся существенно по геометрическим параметрам (Г-У и др.); Г.н.с. объясняет наличие изоакцепторных тРНК <isoacceptor tRNA>; предложена Ф.Криком в 1953. Wolf-Hirschhorn syndrome - синдром Вольфа-Хиршхорна. НЗЧ из группы синдромов генных последовательностей <contiguous gene syndromes>, характеризующееся резкой задержкой роста и умственной отсталостью, припадками, гипотонией, аномалиями формы лица ("шлем греческого воина") и др.; обусловлено микроделециями на коротком плече хромосомы 4 (4p15.1-pter, 4p16.1-pter и др.). Wolman disease - болезнь Вольмана. НЗЧ из группы липидозов (нарушения липидного обмена), характеризующееся ксантоматозом (подкожными отложениями триглицеридов и холестерина) и обызвествлением надпочечников, что является следствием недостаточности кислой лизосомной липазы; ген LIPA локализован на на участке q24-q25 хромосомы 10. W-reactivation, Weigle-reactivation - W-реактивация. Форма репарации <repair>, при которой ее индукция сопровождается увеличением частоты спонтанных мутаций (увеличением частоты ошибок в процессе самой репарации), - например, при заражении УФ-облученных клеток E.coli облученным же фагом лямбда; W-р. рассматривается как форма УФ-реактивации <UV reactivation>; термин "W-р." предложен М.Радманом в 1975, а само явление открыто Дж.Уэйглом в 1953. Wright effect - эффект Райта. Явление случайных сдвигов частот аллелей в последовательных поколениях; по сути, Э.Р. = дрейф генов <gene drift>. Wright's inbreeding coefficient = coefficient of inbreeding (см.). wyosine - виозин. Pедкое основание, аналог гуанина; входит в состав тРНК, в частности, в тРНК фенилаланина в клетках бактерий, дрожжей и млекопитающих.
X
x = basic number (см.). X chromosome - Х-хромосома. Гетерохромосома, входящая в систему половых хромосом XX/XY (муж-ская гетерогаметность); при наличии множественной системы половых хромосом <multiple sexchromoso-mes> Х-х. индексируются арабскими цифрами - X1, X2 и т.д. xantha. Группа мутаций, известных у злаковых растений, характеризующихся нарушениями структуры хлоропластов <chloroplast>. xanthine - ксантин. Азотистое основание, продукт окисления пуриновых оснований; под действием ксантиноксидазы окисляется в мочевую кислоту <uric acid>.
xanthine oxidase - ксантиноксидаза, фермент Шардингера [КФ 1.2.3.2]. Фермент, катализирующий окисление ксантина <xanthine> с образованием мочевой кислоты <uric acid>, что является одним из основных этапов обмена пуринов; К. человека - димер, содержащий 2 атома молибдена и 8 атомов железа. xanthinuria - ксантинурия. НЗЧ, связанное с наследственным дефектом активности фермента ксантиноксидазы и обусловливающее избыток ксантина <xanthine> в моче, что повышает вероятность образования почечных камней. xanthommatin - ксантомматин. Оммохромовый (коричневый) пигмент сложных глаз насекомых, состоящий из 2 молекул гидроксикинуренина <hydroxykynurenine>. xaptogene = xaptonuon (см.). xaptonuon, xaptogene - ксаптонуон (см. potonuon). xaptoprotein - ксаптопротеин. Белок, выполняющий в различных тканях разные функции; термин предложен в 1992 Й.Брозиусом и С.Гоулдом (по аналогии с термином "ксаптонуон" <xaptonuon>), которые приводят примеры К. - лактатдегидрогеназа <lactate dehydrogenase> В4 (в хрусталике глаза млекопитающих является -кристаллином <crystallins>), -энолаза (-кристаллин) и аргининсукцинатлиаза (2-кристаллин). xenia - ксения. Проявление признака отцовского растения в семенах или плодах при гибридизации; К. может проявляться на зародыше или эндосперме (К. 1-го порядка) или на околоплоднике (К. 2-го порядка, или метаксения, или карпоксения); очевидное проявление К. 1-го порядка может иметь место только в том случае, если отцовское растение несет доминантный аллель; классический пример К. - мозаичный початок кукурузы, позволяющий определять характер расщепления признаков окраски или формы семян. xenogamy = open pollination (см.). xenogenetic translplantation = xenoplastic transplantation (см.). xenoparasite - ксенопаразит. Паразит, развивающийся в случайном хозяине (в норме не свойственном его жизненному циклу), - например, личинки крысиного цепня, попадая в организм человека, могут развиваться и даже достигать репродуктивной фазы развития. xenoplastic (xenogenetic) transplantation - ксенопластическая (ксеногенная) трансплантация. Tрансплантация между индивидуумами, относящимися к таксономически резко разобщенным формам (разным семействам, родам или значительно дифференцированным видам).
xeroderma pigmentosum -
пигментная ксеродерма. НЗЧ, имеющее аутосомно-рецессивный характер
наследования, проявляется в гиперчувствительности к ультрафиолетовому
облучению, что является следствием дефектов X-inactivation, random X-inactivation, lyonization - инактивация Х-хромосомы. Процесс гетерохроматинизации одной из Х-хромосом у самок млекопитающих, что является механизмом компенсации дозы <dosage compensation> Х-сцепленных генов у самок; у высших млекопитающих (эутерий) случайным образом инактивируется одна из Х-хромосом, в ряде случаев в составе Х-хромосомы инактивируется лишь небольшой участок (например, у утконоса Ornithorhynchus paradoxus) - это связано с тем, что остальная часть Х-хромосомы гомологична крупной функционально активной Y-хромосоме; более того, степень И.Х-х. может изменяться от клетки к клетке и в разных тканях, что связывается с процессами реактивации инактивированного хроматина; в 90-х гг. сходный процесс был обнаружен у самок некоторых насекомых - например, у медведки Gryllotalpa fossor. X-inactivation center - Х-инактивационный центр. Функциональный элемент Х-хромосомы млекопитающих, связанный с процессами инактивации Х-хромосомы <X-inactivation>; положение Х-и.ц. на Х-хромосоме высококонсервативно - например, у мыши (интерстициальная область) и у человека (проксимальная область длинного плеча) локус XIC фланкирован локусами Pgk-1 (фосфоглюкокиназа) и Phka (фосфорилазкиназа); механизм функционирования Х-и.ц. окончательно не выяснен - одним из активных элементов центра является локус XIST <см.>. Xi-specific transcript = XIST (см.). XIST, Xi-specific transcript. Локус в составе Х-инактивационного центра <X-inactivation center>, для которого была подтверждена (1991) экспрессия исключительно в женских клетках; функции кодируемого XIST продукта точно не установлены. X-linked hyperuricemia - сцепленная с Х-хромосомой гиперурикемия. НЗЧ, связанное с нарушением обмена мочевой кислоты <uric acid> из-за недостаточности гипосантинфосфорибозилтрансферазы и избыточности фермента глутатионредуктазы; наследуется по сцепленному с полом типу. X0-type (X0 sex-determining mechanism) - механизм определения пола X0. Механизм определения пола с мужской гетерогаметностью, при котором отсутствует Y-хромосома, является производным от системы половых хромосом ХY; в мейозе при М.о.п.Х0 Х-хромосома всегда образует унивалент. X-ray resistance - устойчивость к рентгеновскому облучению. Форма устойчивости к излучениям, основанная на репарации по типу "вырезай-и-латай" повреждений ДНК, вызванных рентгеновскими лучами. X-ray sensitivity - чувствительность к рентгеновскому облучению. Повышенная летальность вследствие неспособности к эффективной репарации повреждений ДНК, индуцируемых рентгеновским облучением. X-rays - Рентгеновское излучение. Cовокупность тормозного (с непрерывным спектром) и характеристического (с дискретным спектром) электромагнитных излучений с диапазоном волн от 800 до 0,0001 и с энергией от 1 килоэлектронвольт до 1 мегаэлектронвольт; Р.и. широко используется в медицинской диагностике и лучевой терапии; открыто В.Рентгеном в 1895. XY female gonad dysgenesis = Swyer syndrome (см.). XY-type (XY sex-determining mechanism) - механизм определения пола XY. Механизм определения пола при мужской гетерогаметности - наличие у самцов гетерохромосом; известен во многих группах животных (у всех млекопитающих, у некоторых др. позвоночных, кроме птиц, у многих беспозвоночных), а также у некоторых истинно двудомных высших растений - гинкго Ginkgo biloba, кислого щавеля Rumexacetosa и др.; М.о.п.ХY считается наиболее примитивным в процессе эволюции дифференцированных половых хромосом.
Y
Y chromosome - Y-хромосома. Гетерохромосома, входящая в систему половых хромосом XX/XY (мужская гетерогаметность); часто в значительной степени (или полностью) гетерохроматинизирована и генетически инертна. Y chromosome loops - петли Y-хромосомы. Xарактерные образования Y-хромосомы некоторых двукрылых насекомых (дрозофила Drosophila hydei и др.), делающие ее сходной с хромосомами типа "ламповых щеток" <lampbrush chromosomes> амфибий; формирование П.Y-х. отражает генетическую активность этой хромосомы - в частности, отсутствие сегмента, содержащего любую из петель, приводит к полной стерильности самца, причем стадия блокировки сперматогенеза зависит от конкретной отсутствующей петли; О.Гесс в 1965 выделил у Drosophila hydei 5 морфологически отчетливо различающихся типов петель - "нить" (thread), "псевдоядрышко" (pseudonucleolus), "трубчатые ленты" (tubular ribbons), "булава" (club) и "аркан" (noose). YAC = yeast artificial chromosomes (см.). yeast - см. Приложение 1 (Saccharomyces cerevisiae). yeast artificial chromosomes, YAC - искусственные хромосомы дрожжей. Рекомбинантные ДНК, создаваемые методами генетической инженерии, состоящие из дрожжевой плазмиды и интегрированных в них центромерных и теломерных областей хромосом дрожжей, маркерных генов (обычно гены устойчивости к антибиотикам) и содержащие несколько точек начала репликации (репликонов); И.х.д. способны нормально сегрегировать во время делений клеток вместе с основными хромосомами дрожжей; в последние годы И.х.д. широко используются в качестве векторов для клонирования ДНК высших эукариот и, в частности, для получения геномных библиотек <genomic library>. yolk - желток, дейтоплазма. Pезервные вещества, накапливающиеся в яйцах животных и служащие для питания зародыша; в состав Ж. входят белки, жиры, углеводы, РНК, неорганические вещества; Ж. образуется в процессе вителлогенеза <vitellogenesis>. yolk nucleus - желточное ядро. Mелкое образование в ооцитах животных, располагающееся вблизи клеточного ядра, хорошо окрашивающееся осмиевой кислотой; считается, что Ж.я. связано с формированием желтка; по окончании роста ооцита Ж.я. элиминируется. yolk sac - желточный мешок. Oрган питания, дыхания и кроветворения у зародышей головоногих моллюсков, рыб, пресмыкающихся, птиц и млекопитающих; представляет собой вырост среднего отдела первичной кишки. Y-suppressed lethal - Y-супрессорная леталь. Cцепленная с полом мутация дрозофил, обусловливающая гибель самцов Х0, но не влияющая на жизнеспособность нормальных ХY-самцов. Yunis-Varon syndrome - синдром Юниса-Варона. Pедкое НЗЧ, характеризующееся черепными деформациями, недоразвитием конечностей и др. тяжелыми нарушениями; передается по аутосомно-рецессивному типу, этиология и биохимическая природа не установлены.
Z
Z chromosome - Z-хромосома. Гетерохромосома, входящая в систему половых хромосом ZZ/ZW при женской гетерогаметности. Z form, zig-zag DNA - Z-форма [ДНК]. Левоспиральное (в отличие от всех других - A- <A form>, B- <B form>, C- <C form>, D-форм <D form>) конформационное состояние двухцепочечной молекулы ДНК, существующее при очень высоких концентрациях солей или в присутствии этанола и, как правило, при чередовании последовательности (дГдЦ)n; при этом характерной особенностью Z-ф. ДНК является чередование конформаций остатков нуклеотидов: в дЦ-звеньях остатки углевода имеют С2'-эндо-, а основания - анти-конформацию, а в дГ-звеньях остатки дезоксирибозы находятся в С3'-эндо-, а основания - в син-конформации; число пар оснований на 1 виток - 12, диаметр спирали 18 ; Z-ф. может существовать in vivo (например, при замене цитозина на метилцитозин). Z intron - Z-интрон. Интрон <intron>, обусловливающий возникновение Z-подобной конформации ДНК благодаря взаимoдействию повторов (тимин-гуанин)n, - например, в составе гена -лактальбумина крысы: по-видимому, Z-и. играют роль буфера, поддерживающего определенный уровень спирализации ДНК в зонах активно транскрибируемых локусов. Z-DNA = zygotene DNA (см.). zeatin - зеатин. Первый из выделенных (из кукурузы) цитокининов <cytokinins>.
zebrafish - см. Приложение 1 (Brachydanio rerio). zeins - зеины. Семейство запасающих белков семян кукурузы, растворимы в спирте, составляют более 50% общего белка эндосперма; гены З. образуют мультигенное семейство. Zellweger syndrome - синдром Цельвегера. Редкое НЗЧ, обусловленное дефицитом некоторых пероксисомных ферментов; связано с инверсиями на длинном плече хромосомы 7 на участке q11 (локус обозначен ZWS). zero point mutations - мутации нулевой точки. Mутации, которые могут быть обнаружены сразу после воздействия мутагена, т.е. до первого клеточного деления. zig-zag DNA = Z form (см.). Zimmermann cell fusion - слияние клеток по Циммерманну. Mетод соматической гибридизации, основанный на обработке группы клеток слабым высокочастотным электрическим полем, в результате чего клетки "выстраиваются" в цепочку, в зонах контакта после кратковременного импульса электрического тока образуются микропоры и изменяются свойства проницаемости клеточных мембран, в итоге происходит межклеточный обмен, включая перемещение фрагментов ДНК. zinc finger proteins - белки "цинковые пальцы". Oдна из основных групп ДНК-связывающих белков: являются регуляторами транскрипции, содержат характерный домен, который включает 2 цистеиновых и 1 гистидиновый остаток: - эти аминокислоты взаимодействуют с ионом цинка, а расположенная между ними полипептидная цепочка выпетливается в виде "пальца"; обширная группа Б."ц.п." кодируется широко диспергированными по геному генами группы Zfp (например, у мыши известны на хромосомах Х, Y, 11 и 8); один из наиболее известных Б."ц.п." кодируется геном Крюппеля <Kruppel gene>. zipper-like stage - стадия "застежки-молнии". Заключительный этап реассоциации денатурированной молекулы ДНК (после стадии нуклеации), характеризующийся быстрым образованием связей между комплементарными парами оснований. zona pellucida - вителлиновый слой. Внеклеточное вещество, покрывающее плазматическую мембрану яйцеклетки животных, обеспечивающее видоспецифичность проникновения спермия; в процессе преодоления В.с. спермием участвуют ферменты, содержащиеся в акросоме <acrosome>; удаление В.с. специфическими ферментами может обеспечить попадание в яйцеклетку чужого (от самца др. вида) сперматозоида. zona-free egg - яйцеклетка, освобожденная от вителлинового слоя. Находящаяся в культуре яйцеклетка, у которой удален вителлиновый слой <zona pellucida> (например, с помощью химотрипсина), в результате такая яйцеклетка приобретает способность оплодотворяться сперматозоидами значительного числа неродственных видов (без слияния пронуклеусов); наиболее эффективным является получение таких яйцеклеток от золотистого хомячка Mesocricetus auratus - подтверждено проникновение в них спермиев свиньи, человека, мыши, дельфина и др. млекопитающих, а также некоторых птиц (петух); после оплодотворения может быть проведен анализ хромосом сперматозоида, образующих после воздействия колхицина обособленную от хромосом яйцеклетки пластинку. zoocenosis - зооценоз. Cовокупность совместно обитающих при определенных условиях животных; наряду с фитоценозом З. - элемент биоценоза. zoochory - зоохория. Процесс переноса растительных диаспор животными, возникающий в результате коэволюции соответствующих организмов; различают эндозоохорию (распространение проходящих без повреждения через пищеварительный тракт семян), эпизоохорию (перенос семян на поверхности тела животного), синзоохорию (активный перенос семян в связи с запасанием корма). zoogamete = planogamete (см.). zoosporangium - зооспорангий. Oдноклеточный орган бесполого размножения у многих водорослей и некоторых грибов, в котором образуются зооспоры. zoospore, planospore, ciliospore - зооспора, планоспора. Oбразующаяся в зооспорангии и свободно передвигающаяся в воде спора некоторых грибов и водорослей, служащая для бесполого размножения и расселения; З. лишены плотной оболочки. Z0-type (Z0 sex-determining mechanism) - механизм определения пола Z0. Механизм определения пола при женской гетерогаметности, при котором у самцов имеется 1, а у самок - 2 Z-хромосомы; является производным от системы половых хромосом ZW; встречается очень редко. ZW-type (ZW sex-determining mechanism) - механизм определения пола ZW. Механизм определения пола при женской гетерогаметности, при котором в кариотипе самок имеется пара гетерохромосом; выявлен у всех птиц и чешуекрылых насекомых (бабочек), а также изредка отмечается у земноводных, пресмыкающихся, рыб, представителей некоторых отрядов насекомых. zygogamy - зигогамия. Tип полового процесса у некоторых грибов (зигомицеты) и водорослей (зеленые водоросли - конъюгаты) - включает слияние продуцируемых не дифференцированными по полу талломами особых клеток с образованием зигоспоры <zygospore>. zygoneme = zygotene (см.). zygosome - зигосома. Гипотетическая белковая "скрепка" между конъюгирующими в профазе I деления мейоза хромосомами. zygospore - зигоспора. Продукт слияния 2 специфических клеток в пределах одного пола в процессе зигогамии; также З. - окруженная плотной оболочкой покоящаяся зигота некоторых грибов и водорослей. zygote - зигота. Oплодотворенное яйцо - клетка, образующаяся в результате слияния гамет разного пола; как правило, в З. происходит восстановление нормального диплоидного набора хромосом; термин "З." введен У.Бэтсоном в 1902. zygotene, zygoneme, synaptene - зиготена, зигонема, синаптема, стадия сливающихся нитей. Этап профазы I деления мейоза (после лептотены <leptotene> и перед пахитеной <pachytene>), на котором начинается процесс конъюгации гомологичных хромосом с образованием бивалентов (зигосом). zygotene DNA, Z-DNA - зиготенная ДНК. Hебольшие участки ДНК (например, у мыши - всего 0,3% генома), реплицирующиеся в профазе I мейоза (в зиготене <zygotene>), но не на предмейотической S-стадии <S period>; обычно З.ДНК богата парами Г-Ц и рассеяна по геному; впервые наличие З.ДНК было установлено И.Хотта и Г.Стерном в 1966 у лилии Lilium sp. zygotic induction - зиготная индукция. Индукция размножения профага в нелизогенных F--клетках после конъюгационного переноса включающего профаг генетического материала от F+ к F--клеткам; З.и.впервые описана Ф.Жакобом и Э.Вольманном в 1954. zygotic lethal - зиготная леталь. Летальная мутация, проявляющаяся на любой стадии развития после образования зиготы, но не отражающаяся на жизнеспособности гамет (в отличие от гаплофазной летали <haplophasic lethal>); согласно фазоспецифичности проявления З.л. разделяют на эмбриональные, постэмбриональные и ювенильные. zygotic meiosis - зиготный мейоз. Mейоз, происходящий в только что сформировавшейся зиготе и известный у грибов (имеет место после зигогамии <zygogamy>). zygotic selection - зиготный отбор. Форма посткопулятивного изолирующего механизма, определяющаяся неспособностью образующейся в результате оплодотворения зиготы претерпевать нормальный митоз (первое деление дробления), что обусловлено, как правило, несовместимостью геномов слившихся пронуклеусов. "zygotic" sterility - "зиготная" стерильность. Форма стерильности, обусловленная нарушением развития зиготы по окончании оплодотворения (см. также <"gonadic" sterility>). zymogenes - зимогены. Hеактивные формы белков, включая протеолитические ферменты, инсулин <insulin> и др. Имеется два фундаментальных механизма поддержания ЗЗ протеиназ в неактивном состоянии: предотвращение доступа субстрата к активному центру, находящемуся в активной конформации (цистеиновые протеиназы лизосом <lysosome> и металлопротеиназы матрикса <metalloproteinases>), а также отсутствие сформированного активного центра (сериновые протеиназы семейства химотрипсина, включая факторы свертывания крови). Образование активной формы происходит в результате отщепления от прe- <pre-sequence> и пропоследовательности <pro-sequence> определенного аминокислотного фрагмента (образование тромбина) или независимо от протеолиза после взаимодействия с белковым кофактором (активация фактора VII свертывания крови тканевым фактором).
содержание .. 10 11 12 ..
|
|
|