Острая ревматическая лихорадка

Ревматизм (ревматическая лихорадка) – токсико- иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной в-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7–15 лет.

Современное патогенетическое определение ревматизма принадлежит Столлерману (1997 г.): ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита, ангины у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими эпитопами тканей человека (в коже, суставах, сердце, мозге).

Термин «ревматизм» включает острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца.

Этиология

В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с в-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит). Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность.

ОРЛ развивается через 2–4 недели после перенесенной инфекции, вызванной В – гемолитическим стрептококком группы А, его также называют «ревматогенными» серотипами (М3, М5, М18, М24). Особенность перечисленных серотипов – высокая контагиозность, быстрая передача от больного человека здоровому и наличие на поверхности стрептококка м-протеина, содержащего антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.

Определенное значение отводится наследственной предрасположенности. Встречаются так называемые «ревматические» семьи, где заболеваемость в 2–3 раза чаще. Ревматизм у однояйцовых близнецов встречается в 37 % случаев. Риск заболеть ревматизмом 2-му ребенку в семье, если первый болен, выше, чем в здоровых семьях. Эта предрасположенность проявляется особой индивидуальной гиперчувствительностью организма к стрептококку, что связано с генетически обусловленными изменениями гуморального и клеточного иммунитета, обуславливающего дефект элиминации стрептококка из организма.

Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоан- тигена В-лимфоцитов, выявлена взаимосвязь с антигенами системы гис- тосовместимости НЬА А11, В35, ДЯ5, ДЯ7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства НЬА А3, при поражении клапана аорты – В15.

Выделяют группы факторов риска развития ревматизма:

1. Наличие ревматизма или диффузных заболеваний соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников 1-й степени родства.

2. Женский пол.

3. Возраст 7–15 лет.

4. Перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции.

5. Носительство в-клеточного маркера Д8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.

Патогенез

Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико- иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин – О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др.

Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечнососудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани – структурным гликопротеидам, протеогликанам, анти- фосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления.

Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисим- муноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества в-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества – медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:

Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов.

Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена).

Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.

Классификация острой ревматической лихорадки (Минск, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления		Степень активности	Исход	ФК ХСН по NYHA
Клинические варианты	Основные	Дополнительные	Степень активности	Исход	ФК ХСН по NYHA
Острая ревматическая лихорадка	Артрит	Лихорадка	1 - минимальная	Выздоровление	0
	Хорея	Артралгии	2 - умеренная	Хроническая ревматическая болезнь сердца:	1
	Кардит	Серозиты	3 - высокая	- без порока сердца*	2
Повторная острая ревматическая лихорадка	Кольце-видная эритема	Абдоминальный синдром		- порок сердца**	3
Повторная острая ревматическая лихорадка	Ревматические узелки				4

Примечание: * – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

Стадия склероза – исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.

Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.

По течению выделяют:

1. острое (до 2–3 месяцев), что соответствует III ст. активности;

2. затяжное (более 6 месяцев);

3. латентное (клинически бессимптомное), что соответствует I ст. активности.

Примеры формулировки клинического диагноза:

Острая ревматическая лихорадка: кардит, полиартрит. 3 ст. активности. ХСН ФК 1.

Острая ревматическая лихорадка: хорея, 1 ст. активности.

Повторная острая ревматическая лихорадка: кардит, 2 ст. активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН ФК 2.

Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН ФК 0.

Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность 1 степени). ХСН ФК 2.

Лабораторные показатели активности ревматизма (по Н. Б. Руденко и соавт., 1984, с дополн.)

Показатель	Неактивная фаза	Активная фаза
Показатель	Неактивная фаза	1 степень	2 степень	3 степень
Лейкоциты, 109/л	6–7	8–10	10–12	12 и более
Особенности лейко-цитарной формулы	Нет	Нет	Нейтрофилез, моно- цитоз, нерезко вы-раженные	Выражены нейтрофи-лез, моноцитоз, пре-ходящая эозинофилия
СОЭ, мм/ч	До 10	Периодически до 20	20–40	40 и выше
Фибриноген, г/л	До 4.0	4–5	5–6	7 и выше
Фибрин, мг/мл	11–14	11–14	16–21	23–28
Серомукоид, ед. оптич. плотности	0.20	0.20–0.22	0.22–0.30	Выше 0,30
Серомукоид, ммоль/л	0.99–1.32	0.99–1.32	1.65–4.4	4.95–5.5
Гексозы, г/л	0.8–1.0	1–1.2	1.2–1.8	Выше 1.8
Сиаловые кислоты, ед. оптич. плотности	0.20	0.20–0.25	0.25–0.30	0.35–0.50
СРП	-	- или*	++	+++ или ++++
б2-Глобулины, %	6–10	До 10	11.5–16	16–25
г/л	До 0.08	0.08–0.12	0.12–0.15	Выше 0.1 5
г-Глобулины, %	12–21	До 19	21–23	23–25
г/л	До 0.16	0.16–0.20	0.20–0.25	Выше 0.25
Титр АСЛ-0	1:160–1:250	1:250–1:300	1:300–1:600	1:600–1:1200
Титр АСГ	1:300	1:300	Выше 1:300	Выше 1:300
Титр АСК	1:300	1:300	Выше 1:300	Выше 1:300

Диагностические критерии ревматизма, по данным ВОЗ (1988)

Большие проявления

1. Кардит

2. Полиартрит

3. Хорея

4. Кольцевидная эритема

5. Подкожные узелки

Малые проявления

1. Клинические

• Предшествующие ревматическая лихорадка или ревматический порок сердца

• Артралгии

• Лихорадка

2. Лабораторные

• Острые фазовые реакции — повышение СОЭ, лейкоцитоз, появление СРП, удлинение интервала Р-Q на ЭКГ

Доказательства, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию (повышение титров АСЛ-О или других противострептококковых антител; выделение из зева стрептококка группы А; недавно перенесенная скарлатина)

Диагностическое правило. Наличие двух больших или одного большого и двух малых проявлений (критериев) и доказательств предшествующей стрептококковой инфекции подтверждает диагноз ревматизма

Примечание: термин «предшествующая ревматическая лихорадка» идентичен терминам «предшествующая ревматическая атака», «ревматический анамнез»

Клиническая картина

В типичных случаях ревматизм, особенно при первой атаке, начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1–2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита). Затем болезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями, иногда субфебрильной температурой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ, нарастание Титров АСЛ-О, АСК, АСГ. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляется кардитом, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей.

содержание .. 1 2 3 4 5 6 7 ..