Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 203

Анамнез

Жалобы
Отсутствуют.

Общее состояние
Синдром Стерджа—Вебера: контралатеральный гемипарез и гемиатрофия, эпилепсия, умственная 

отсталость, глаукома, офтальмоплегия.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. У детей — пятно . С возрастом нередко появляются папулы или узлы , уродующие 

больного. 

Цвет. Различные оттенки розового, красного, фиолетового 
Форма. Неправильная. 
Расположение. Крупные невусы обычно ограничены пределами одного или нескольких соседних 

дерматомов (особенно при синдроме Стерджа—Вебера) и редко пересекают среднюю линию тела. 

Локализация. В 85% случаев — односторонняя. Любой участок тела, но чаще всего — лицо. При 

синдроме Стерджа—Вебера пламенеющий невус располагается в зоне иннервации тройничного нерва 
(особенно часто в зоне иннервации его первой и второй ветвей — глазного и верхнечелюстного нервов) и 
нередко захватывает конъюнктиву и слизистую рта. Однако такая локализация невуса бывает и в отсутствие 
синдрома Стерджа—Вебера.

Диагноз

Достаточно клинической картины. Обследование обязательно должно включать консультацию 

невропатолога и измерение внутриглазного давления.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Порок развития — расширение капилляров. Пролиферации эндотелиальных клеток нет.

Лучевая диагностика
При синдроме Стерджа—Вебера рентгенография черепа выявляет обызвествленные гемангиомы 

мозговых оболочек и линейные очаги обызвествления по ходу мозговых извилин. Необходима КТ головы.

Течение и прогноз
Пламенеющий невус самостоятельно никогда не рассасывается. По мере роста ребенка размеры невуса 

увеличиваются. У взрослых поверхность невуса обычно становится бугристой и приподнимается над уровнем 
кожи, на ней появляются папулы и узлы, уродующие больного 

Лечение
Пока не появились папулы или узлы, пламенеющий невус легко скрыть с помощью маскирующей 

косметики. Эффективна лазерная терапия (используют лазер на жидких красителях с перестраиваемой длиной 
волны или лазер на парах меди). 

Невус сальных желез

Синонимы: naevus sebaceus, невус сальных желез Ядассона. 

Это врожденное заболевание представляет собой порок развития сальных желез. Невус обычно 

располагается на волосистой части головы, изредка — на лице. Это безволосая тонкая бляшка диаметром 1 —2 
см характерного оранжевого цвета, слегка приподнятая над уровнем кожи. Примерно у 10% больных на месте 
невуса сальных желез развивается базальноклеточный рак кожи. Рекомендуется удаление невуса в пубертатном
периоде

НЕВУСЫ 

(naevi). 

Невус в широком понимании — это ограниченная кожная дисплазия эмбрионального происхождения.

В   узком   смысле   невус   —   это   пигментированное   пятно,   имеющее   в   своей   структуре   невусные   клетки
(меланоциты).   Невусы   (сосудистые,   сальных   желез,   волосяные   и   т.   п.),   развивающиеся   из   эмбриональных
клеток   и   состоящие   из   зрелых   или   почти   зрелых   образований,   большинство   авторов   относят   к
доброкачественным опухолям.

Различают   аденоматозные,   бородавчатые,   пигментные,   сосудистые   невусы.   Клинически   они

характеризуются   наличием  опухолей   или   пятен.  Невусы  могут  быть  врожденными  или   появляются  вскоре
после рождения, в период полового созревания и даже позже.

НЕВУС   АНЕМИЧНЫЙ

  (naevus   anaemicus)   —   бледное,   резко   ограниченное,   круглое   или

неправильной формы пятно, обусловленное отсутствием кровеносных сосудов.

НЕВУС АХРОМИЧЕСКИЙ

  (naevus   achromicus)   —  врожденное   родимое   ахромичное   пятно.

При ахромичном невусе, в отличие от витилиго, отсутствует периферическая гиперпигментация.

НЕВУС   БОРОДАВЧАТЫЙ

  (naevus   veirucosus).   Син.:   невус   гиперкератотический   (naevus

hyperkeratoticus), невус твердый (naevus durus). Бородавчатые невусы чаще бывают единичными и клинически
представляют   собой   плотные   эпидермальные   бородавчатые   узелки,   покрытые   роговыми   наслоениями
желтоватого   или   буроватого   цвета.   Бородавчатый   невус   часто   бывает   волосяным.   Множественный
бородавчатый  невус  нередко  располагается   линейно  (naevus  linearis).  При   папилломатозном  невусе  (naevus
papillomatosus) гиперкератоз отсутствует.

Бородавчатый   невус   растет   очень   медленно,   не   склонен   к   малигнизации.   При   гистологическом

исследовании отмечаются гиперкератоз, папидломатоз, акантоз с удлинением эпидермальных отростков. Его
следует дифференцировать от бородавчатого туберкулеза кожи, красного плоского лишая и др. Бородавчатый
невус удаляют любым методом — хирургическим, диатермокоагуляцией или криодеструкцией.

НЕВУС   ГОЛУБОЙ

  (naevus   caeruleus)   —   мезенхиматозный   невус,   относящийся   к

меланомоопасным   невусам,   гистологически   характеризующийся   массивным   скоплением   в   дерме
веретенообразных   и   звездчатых   клеток   —   меланоцитов,   содержащих   большое   количество   меланина.   Как
правило, голубой невус появляется после полового созревания, располагается на лице и верхних конечностях, в
редких случаях — на языке и слизистой оболочке полости рта. Клинически невус имеет вид полусферического,
плотного узелка голубоватого или темно-синего цвета, его размер обычно не превышает 0,5 см в диаметре.
Описаны единичные случаи гигантского голубого невуса, а также его бляшечные формы. Лечебная тактика при
голубом   невусе   определяется   онкологом.   В   необходимых   случаях   производится   полное   хирургическое
иссечение невуса в пределах здоровой кожи.

НЕВУС КОМЕДОНОВЫЙ

 (naevus comedonicus) — образование группы фолликулярных папул,

расположенных близко друг к другу. В центре элементов имеются роговые пробки, напоминающие комедоны.
Гистологически   в   дерме   обнаруживают   инвагинации   эпидермиса,   которые,   вероятно,   являются
рудиментарными эпителиальными фолликулами волос. Лечение см.: Невус сальных желез.

Невус Беккера

Невус Беккера — это порок развития эпителиальной ткани в виде гиперпигментирован-ного 

образования с бородавчатой поверхностью. Появляется обычно в подростковом возрасте как единичное 
коричневое пятно на плече и впоследствии обрастает волосами. Это весьма распространенное заболевание с 
доброкачественным течением. Отсутствие невусных клеток не позволяет считать невус Беккера пигментным 
невусом. Синоним: синдром Беккера—Рейтера.

Эпидемиология и этиология

Частота

Болеют 0,52% мужчин в возрасте 17—26 лет.

Возраст
В 50% случаев заболевание начинается до 10 лет, в 25% случаев — в 10—15 лет, в 15% случаев — 

после 15 лет.

Пол
Мужчины болеют в 5 раз чаще.

Наследственность
Описаны семейные случаи.

Анамнез
Гиперпигментированное пятно появляется в пубертатном периоде и в течение последующего года 

обрастает волосами.

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. Единичная бляшка с неровной, слегка бородавчатой поверхностью (рис. 14-9). 

Средняя площадь высыпаний — 125см

2

.

Цвет. От желто-коричневого до коричневого. Окраска неравномерная (в отличие от пятен цвета кофе с 

молоком). Пальпация. Бородавчатая поверхность едва ощутима, но хорошо видна при боковом освещении.

Форма. Крупная бляшка неправильной формы с неровными, зубчатыми границами. Длинная ось 

бляшки расположена вдоль линии Лангера, указывающей направление максимальной растяжимости кожи. 
Локализация. Плечи и участки под молочными железами (32%), нижняя часть спины (23%), верхняя часть 
спины (19%), предплечья (3%), голени (3%).

Волосы

Усиленный рост терминальных волос в области высыпаний — у 56% больных.

Другие органы
Очень редко на стороне поражения встречается укорочение верхней конечности или недоразвитие 

грудной клетки.

Дифференциальный диагноз
Крупное коричневое пятно или бляшка Гигантский врожденный невоклеточный невус (возвышается 

над уровнем здоровой кожи, существует с рождения); синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (пятно существует с 
рождения, окрашено равномерно, цвета кофе с молоком, нет оволосения).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи
Световая микроскопия. В эпидермисе — акантоз, гиперкератоз, изредка — роговые кисты. Невусных 

клеток нет. Количество меланоцитов не увеличено. Повышенное содержание меланина в кератиноцитах 
базального слоя.

Электронная микроскопия. Увеличение числа меланосом в кератиноцитах базального слоя эпидермиса.
Осмотр с боковым освещением. Боковое освещение позволяет увидеть бугристую поверхность бляшки.

Клиническое значение

Высыпания очень похожи на врожденные невоклеточные невусы. Для того чтобы их различить, может 

потребоваться биопсия.

Течение и прогноз
Окраска невуса Беккера нарастает в течение 1—2 лет и затем остается неизменной или, в редких 

случаях, с годами бледнеет. Часто (но не всегда) после развития окраски начинается оволосение бляшки. Воло-
сы вырастают темные, жесткие.

Лечение
Риск меланомы не увеличен. Невус беспокоит больных только как косметический дефект.

НЕВУС ПИГМЕНТНЫЙ

  (naevus  pigmentosus) — плоские или возвышающиеся над уровнем

кожи   коричневые   или   черные   пигментные   пятна   с   гладкой   или   папилломатозной   поверхностью,
локализующиеся на любом участке кожи. Пигментные невусы бывают различной величины —от 2 до 5 мм,
встречаются гигантские невусы. Они могут быть врожденными или появляются в раннем детском возрасте,
особенно   их   количество   увеличивается   к   периоду   полового   созревания.   Различают   несколько   видов
пигментных невусов. 

Пограничный пигментный невус

 представляет собой плоский узелок темно-коричневого или

черного цвета. Поверхность его гладкая, волосы отсутствуют. Иногда пограничный невус выглядит пятном. В
большинстве случаев диаметр невуса не превышает 1 см. Типичной локализации у пограничного невуса нет,
чаще они бывают врожденными. Надо отметить, что пигментные невусы на коже ладоней, подошв и половых
органов, как правило, бывают пограничными, они меланомоопасные. Гистологическая картина пограничного
невуса характеризуется ограниченными гнездами невусных клеток в нижней части эпидермиса и в области
эпидермо-дермального   соединения.   Пограничный   невус   следует   отличать   от   некоторых   форм   кавернозных
гемангиом,   старческой   кератомы,   других   разновидностей   пигментного   невуса.   Лечебная   тактика   при
пограничном невусе определяется онкологом. Должны быть исключены любые травмирующие воздействия на
невус, в том числе и лечебные — электрокоагуляция, криотерапия, применение прижигающих растворов и т. п.

Невус внутридермальный

:  син.:   обыкновенное   родимое   пятно,   неактивный,   «отдыхающий»,

или «спящий», иевус. Это — общеизвестное родимое пятно. Встречается практически у всех людей. Оно может
быть   врожденными   или   появляется   в   любом   возрасте   после   рождения.   Обыкновенное   родимое   пятно
располагается как на коже, так и на видимых слизистых оболочках; на ладонях, подошвах и половых органах,
как правило, не встречается.

Клинически внутридермальный невус имеет вид небольшого —от 2 до 6 мм— круглого или овального

образования коричневого или  почти  черного цвета, плоского или  несколько возвышающегося  над  уровнем
кожи. Невус может быть покрыт волосами (naevus pigmentosus pilosus). Внутридермальный невус в меланому
не   перерождается.   Гистологически   в   пигментном   невусе   определяют   гнезда   или   тяжи   не-вусных   клеток   в
средней   и   нижней   (реже)   части   дермы.   Обыкновенное   родимое   пятно   приходится   дифференцировать   от
приобретенных гиперпигментаций — веснушек, лентиго, так называемых печеночных пятен и т. п. Лечение
см.: Пограничный пигментный невус.

Гигантский пигментный невус

 (naevus pigmentosus giganteus) — всегда врожденный, больших

размеров. Он может занимать почти всю поверхность конечности, значительную часть туловища, шеи и другах
областей.   Гигантский   пигментный   иевус   часто   бывает   папилломатозным   или   бородавчатым,   с   участками
гапертрихоза.   У   некоторых   бальных   этот   невус   сочетается   с   другами   врождешшми   пороками   развития   —
гадроцефалией,   эпилепсией   и   другими   неврологическими   расстройствами.   Гигантский   невус
меланомоопасный. Лечение см.: Пограничный пигментный невус.

Галоневус

  (halo-naevus);   син.:   невус   Сэттона   (naevus   Sutton)   —   клинически   представляет   собой

пигментный   невус,   окруженный   каймой   депигментации   в   виде   ореола.   Чаще   развивается   на   спине.
Гистологически   в   центре   определяют   изменения,   соответствующие   пигментиому   невусу,   а   в   области
депигментации — снижение меланина в эпидермисе. Лечение Cм. Пограничный пигментный невус.

Невус Ота

 (naevus Ota): син.: глазоверхнечелюстной невус — чаще бывает врожденным, но может

появиться   в   раннем   детском   возрасте   или   в   период   полового   созревания.   Проявляется   крупным   черно-
синюшным пятном, располагающимся  в области  щеки, верхней  челюсти  и тела  скуловой  кости:  возможна
локализация     на   красной   кайме   губ,   слизистой   оболочке   полости   рта,   гортани   и   носа.   Одновременно
наблюдается темнокоричневая пигментация конъюнктивы, склеры, рядужной оболочки. Невус Ота существует
в течение всей жизни, переход невуса в меланому наблюдается редко.

Невус   Ито

  (naevus  Ito)   —   пигментный   невус,   располагающийся   в   надключичных,   лопаточных

областях   и   области   дельтовидной   мышцы;   может   сочетаться   с   невусом   Ота.  Лечение   см.:   Пограничный

пигментный невус. 

НЕВУС CAЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ ЯДАССОНА 

(naevus sebaceus Jadasson) — обусловлен гиперплазией сальных желез. Существует с рождения или

появляется в раннем детском возрасте. Типичная локализация иевуса — волосистая часть головы, шеи и лицо.
Клинически   этот   вид   невуса   характеризуется   наличием   резко   очерченной,   несколько   возвышающейся   над
уровнем кожи бляшки желтоватого цвета с бородавчатой поверхностью. Очаги поражения состоят из мелких
желтоватого цвета узелков. Волосы на поверхности бляшек отсутствуют.

Невус сальных желез на красной кайме губ, носящий название  болезнь Фордайса  (morbus Fordyce),

клинически   имеет   вид   милиарных   желтоватых   узелков,   часто   сливающихся   между   собой.   Консистенция
элементов плотная. Невус сальных желез гистологически состоит из зрелых или почти зрелых сальных желез.
Морфологическим субстратом болезни Фордайса являются сальные железы в тех местах, где их не должно
быть.

Лечение. Электрокоагуляция, криодеструкция или хирургическое удаление

НЕВУС ФИБРОЭПИТЕЛИАЛЬНЫЙ

 (naevus fibroepithelialis) — иногда существует с рождения, но чаще появляется в различные периоды

после   рождения.   Клинически   этот   невус   представляет   собой   полусферическое   образование   мягкой   или
мягкоаластической   консистенции,   различного   цвета   —   нормальной   кожи,   розоватого,   синюшного   или
коричневого. Величина невуса от нескольких миллиметров до 1 см в диаметре. Фиброэпителиальный невус
иногда по форме похож на мягкую фиброму на ножке. В некоторых случаях на поверхности невуса могут
определяться   телеангиэктатические   сосуды   —   ангиофиороэпителиальный   невус,   который   может   быть
волосяным. Фиброэпителиальный невус относится к группе меланомонеопасных невусов. Гистологически он
имеет структуру мягкой фибромы. Клиническая картина фибро-эпителиального невуса в типичных случаях
столь   характерна,   что   позволяет   легко   отличить   его   от   пигментного   и   голубого   невуса.   Невус   удаляют
хирургическим методом или диатермокоагуляцией.

НЕДЕРЖАНИЕ ПИГМЕНТА 

(incontinentia pigmenti). Син.: синдром Блоха—Сульцбергера (syndroma Bloch— Sulzberger).

Этиология   и   патогенез.  Недержание   пигмента   —   наследственное   заболевание.   Предполагается

сцепленный с полом или аутосомно-доминантный тип наследования с летальным эффектом мутантного гена
для мальчиков. Поэтому большинство больных составляют девочки. Заболевание врожденное или возникает в
первые дни или недели жизни ребенка.

Клиника.   Генодерматоз   характеризуется   разнообразными   изменениями   кожи   и   ее   придатков,

аномалиями развития глаз, зубов, нервной системы. В течении заболевания различают 4 стадии: буллезную,
или везикулезную (воспалительную), гипертрофическую, пигментную и атрофическую. Сначала на туловище и
на   конечностях   появляются   эритематозные,   уртикарные,   пузырные,   пузырьковые   и   синюшно-красные
узелковые   высыпания.   Элементы   сыпи   имеют   тенденцию   к   линейному   расположению   и   образованию
причудливых   фигур.   Вспышки   появления   сыпи   длятся   несколько   дней   или   недель.   В   жидкости   пузырей
обнаруживают много эозинофильных гранулоцитов. В периферической крови в начале заболевания отмечается
значительная эозинофилия (до 50 "/о). Вторая стадия заболевания характеризуется развитием лихеноидных и
лентикулярных   гиперкератотических   папул,   появлением   на   пальцах,   тыле   кистей   и   стоп   бородавчатых
гиперкератотических  бляшек,  развитием   на  ладонях  и   подошвах   диффузного  гиперкератоза.  Очаги   грязно-
серой   или   желтовато-коричневой   пигментации   могут   возникать   очень   рано,   но   в   основном   они   сменяют
воспалительные и гипертрофические высыпания. Участки пигментации неправильных очертаний длительное
время   (от   нескольких   лет   до   2—3   десятилетий)   являются   единственным   признаком   кожных   поражений.
Последняя   стадия   характеризуется   развитием   депигментации,   в   некоторых   случаях   с   легкими   явлениями
Склероза и атрофии кожи. Нередко на волосистой части головы наблюдают очаги рубцовой алопеции.

Около   половины   случаев   сопровождаются  внекожными   аномалиями:   спастическими   параличами,

эпилепсией,   катарактой,   микроцефалией,   врожденными   пороками   сердца,   дистрофией   зубов   и   т.   п.   При
отсутствии   тяжелых   системных   экзо-   и   мезодермальных   дисплазий   прогноз   при   недержании   пигмента
благоприятный.

Патогистология.   В   воспалительной   стадии   заболевания   определяют   невоспалительный

полиморфноклеточный   инфильтрат;   в   гиперкератотической   стадии   —   значительный   акантоз,   выраженный
гиперкератоз,   наличие   в   клетках   базального   слоя   пигментных   зерен,   периваскулярный   инфильтрат   в
сосочковом слое дермы и скопления мелкозернистого пигмента в гистиоцитах и клетках эндотелия сосудов; в
стадии   гиперпигментации   резко   уменьшено  количество   пигмента   в   вакуолизированных   клетках   базального
слоя эпидермиса и увеличено отложение меланина в макрофагах верхней части дермы.

Дифференциальный диагноз. Недержание пигмента следует отличать от крапивницы с пигментацией,

токсикодермии,   герпетиформного   дерматита   Дюринга,   буллезного   эпидермолиза,   болезни   Дарье,
наследственного врожденного лентигиноза, синдрома Франке—Шетти—Ядассона.

Лечение.   Назначают   симптоматическую   терапию.   В   случаях   внекожных   аномалий   развития   —

обследование и лечение у соответствующих специалистов.

Ограниченный нейродермит

Ограниченный нейродермит проявляется одним или несколькими зудящими очагами лихенизации. 

Лихенизация — очень характерный симптом нейродермита, как диффузного, так и ограниченного. 
Ограниченный нейродермит может тянуться десятилетиями, если с помощью лекарственных средств не 
остановить расчесывание и растирание кожи.

Синонимы: lichen simplex chronicus, простой хронический лишай, зудящий лихеноидный дерматит.

Эпидемиология

Возраст
Старше 20 лет.
Пол 
Женщины болеют чаше.
Раса
Несколько чаще болеют азиаты и индейцы.
Провоцирующие факторы 
У некоторых больных — эмоциональные перегрузки.
Анамнез
Течение
От нескольких недель до многих лет.
Жалобы
Зуд, часто в виде приступов. 

Очаг поражения превращается в своеобразную «эрогенную зону» — от 

расчесывания кожи больной получает наслаждение.

 При локализации очага на ноге больные во сне растирают 

его пяткой. Со временем расчесывание превращается в привычку, которую они просто перестают замечать.

Приступы зуда обычно возникают по незначительным причинам — во время одевания, снятия 

косметики, из-за трения одежды, а также перед сном (в постели кожа согревается, и тепло провоцирует зуд).

Физикальное исследование

Кожа
Элементы сыпи. 
Очаги лихенизации в виде плотных бляшек, часто с мелкими папулами по краям (рис. 3-11 и 3-12). 

Шелушение выражено незначительно, за исключением очагов на задней поверхности шеи. При пальпации кожа
утолщена; при осмотре в глаза бросается усиленный кожный рисунок, который у здоровых людей едва заметен.
Нередки экскориации. 

Легкое поглаживание ватным тампоном вызывает сильный зуд; на здоровой коже этот 

рефлекс отсутствует. 

Особенности ограниченного нейродермита у негров. Очаги лихенизации иногда представляют собой не 

бляшки, а множество мелких папул диаметром 2—3 мм. 

Цвет. 
Обычно красноватый. Впоследствии — коричневый и черный (гиперпигментация), особенно при 

светочувствительности кожи IV, V и VI типов (см. с. 237). 

Форма. 
Круглая, овальная, линейная (по направлению расчесов). Границы, как правило, четкие.
Расположение. 
Беспорядочное. Один или несколько обособленных очагов. 
Локализация. Задняя поверхность шеи (у женщин), волосистая часть головы, лодыжки, голени, 

наружная поверхность предплечий, вульва, лобковая область, перианальная область, мошонка, пах. См. схему I.

Дифференциальный диагноз

Давняя зудящая бляшка