Том 2. Справочник по кожным болезням - часть 1

ДВС-синдром

В основе ДВС синдрома лежит повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с 

последующим истощением факторов свертывания и кровоточивостью. Синдром возникает при 
множестве заболеваний, в том числе при сепсисе, осложненных родах, злокачественных 
новообразованиях, тяжелых травмах, ожогах. Тяжелый ДВС синдром проявляется молниеносной 
пурпурой (экхимозы инфаркты кожи гангрена дистальных отделов конечностей) и профузными 
кровотечениями. Легкий ДВС синдром иногда выявляют только по изменению лабораторных 
показателей.

Синонимы тромбогеморрагическии синдром, коагулопатия потребления.

Эпидемиология и этиология.
Возраст.

Молниеносная пурпура чаще встречается у детей
Этиология. 
Провоцирующие факторы.
•   Массивное разрушение тканей.

 

  Распад опухоли, размозжение, тяжелая черепномозговая 

травма, большая операция, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты, эмболия 
околоплодными водами, укусы некоторых змей, острый промиелоцитарный лейкоз, гемолитическая
трансфузионная реакция, тяжелый ожог.

• 

  Обширное повреждение эндотелия.м 

 

 Пятнистая лихорадка Скалистых гор, 

менингококковый сепсис (реже — сепсис иной этиологии), тепловой удар, злокачественная 
гипертермия, аневризма аорты, эклампсия, преэклампсия, синдром Казабаха—Мерритт (гигантская 
гемангиома), повреждение эндотелия иммунными комплексами (острый гломерулонефрит, 
васкулиты, аллергические реакции), ветряная оспа.

Факторы, усугубляющие течение ДВС-синдрома.

Шок активация комплемента

Анамнез.

Течение.

От нескольких часов до нескольких дней характерно быстрое развитие элементов сыпи.

Жалобы.

Обусловлены основным заболеванием. Появлению геморрагической сыпи часто со 

путствуют лихорадка и озноб.

Физикальное исследование.
Кожа. Элементы сыпи.

• Кровоточивость. Множественные кровоизлияния в кожу, кровотечения из операционных 

ран,  мест инъекции и установки катетеров.

• Акроцианоз. Синюшная окраска и похолодание пальцев, наружных половых органов, 

кончика носа. Обусловлен нарушениями кровоснабжения из-за сосудистого спазма или тромбоза, 
предшествует развитию гангрены.

• Молниеносная пурпура (рис 20.3 и 20.4). Четко очерченные экхимозы неправильной 

формы (напоминают географическую карту), окруженные венчиком гиперемии. Иногда экхимозы 
превращаются в пузыри с геморрагическим содержимым. Геморрагические инфаркты кожи. 
Гангрена пальцев, кончика носа. У переживших ДВС-синдром гангрена завершается 
самоампутацией.

Цвет.
Инфаркты кожи — от багрового до черного.
Расположение.
Часто симметричное.
Локализация.
Инфаркты кожи. Дистальные отделы конечностей, места сдавления кожи, губы, уши, нос, 

туловище.

Слизистые.

Кровоточивость десен.

Другие органы.

Высокая лихорадка, часто—шок. Результаты осмотра определяются причиной ДВС 

синдрома.

Дифференциальный диагноз.
Обширные инфаркты кожи.

Варфариновый некроз. Гепариновыи некроз, атероэмболия, кальцифилаксия.

Дополнительные исследования.
Патоморфология кожи.

Артериолы закупорены фибриновыми тромбами. Массивные кровоизлияния. Очаги некроза

окружены плотным инфильтратом из нейтрофилов.

Общий анализ крови.

В мазке крови видны шизоциты — эритроциты, поврежденные при прохождении через 

фибриновые тромбы. Количество тромбоцитов снижено.

Коагулограмма.

Уровень фибриногена снижен, содержание продуктов деградации фибрина повышено, 

АЧТВ, тромбиновое и протромбиновое время увеличены. 

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная коагулограммой.

Патогенез.

Активация свертывания крови приводит к тромбообразованию и потреблению тромбоцитов

и факторов II, V, VII. При подостром ДВС-синдроме избыток активированных факторов 
свертывания приводит к венозным тромбозам и инфарктам кожи. При остром ДВС-синдроме из-за 
истощения факторов свертывания и тромбоцитопении на первый план выступает кровоточивость 
(кровотечения из операционных ран, мест установки катетеров, кровоизлияния во внутренние 
органы).

Течение и прогноз.

Летальность очень высокая. Осложнения: профузные кровотечения, тромбозы, ишемия и 

инфаркты тканей, гемолиз, полиорганная недостаточность. Пережившие ДВС-синдром нуждаются в
некрэктомии и пластических операциях. При гангрене может потребоваться ампутация.

Лечение.

• Устраняют причину ДВС-синдрома (если это возможно)
• Назначают гепарин и пентоксифиллин.
• Дефицит факторов свертывания восполняют переливанием свежезамороженной плазмы, а 

тромбоцитопению — переливанием тромбоцитарной массы.

• Профилактика рецидивов ДВС-синдрома.

Хроническая венозная 

недостаточность

Хроническая венозная недостаточность развивается при нарушении венозного оттока и 

повышении давления внутри капилляров. В результате нога отекает, возникают варикозная 
экзема, гиперпигментация, трофические язвы, склероз кожи и подкожной клетчатки.

Эпидемиология и этиология.
Пол.

Варикозное расширение вен женщины болеют в 3 раза чаще.

Возраст.

Варикозное расширение вен чаще всего начинается в 30—40 лет.

Этиология.

Основные причины хронической венозной недостаточности — варикозное расширение 

вен и посттромбофлебитический синдром. В развитии варикозного расширения вен главную 
роль играет наследственная слабость соединительной ткани.

Провоцирующие факторы

Варикозное расширение вен: беременность, увеличение ОЦК, увеличение сердечного 

выброса, повышение давления в нижней полой вене, действие прогестерона на гладкую 
мускулатуру венозной стенки.

Анамнез.

Перенесенный тромбоз глубоких вен ног. Факторы риска тромбоза глубоких вен до-

родовой и послеродовой периоды, травмы ног, операции на органах малого таза, тяжелая 
болезнь и длительный послельный режим.

Жалобы

Тяжесть и ноющие боли в ногах, которые усиливаются в положении стоя и уменьша-

ются при ходьбе. Склероз кожи и подкожной клетчатки ограничивает движения в го-
леностопном суставе и вызывает боль. Отек голени и стопы нарастает после длительного 
пребывания на ногах и в жаркую погоду. К концу дня обувь становится тесной. Судороги 
икроножных мышц по ночам. На травмированных участках развивается белая атрофия кожи.

Физикальное исследование.
Кожа.

Элементы сыпи.
• Варикозное расширение вен. Расширенные и извитые поверхностные вены ног с не-

состоятельными клапанами, особенно хорошо видны в положении стоя (рис 17-5). Проба 
Тренделенбурга выявляет несостоятельность клапанов большой подкожной вены после снятия 
жгута, наложенного на середину бедра, варикозные вены быстро заполняются сверху вниз.

• Отек. Появляется после длительного пребывания на ногах, к утру исчезает или 

уменьшается.

• Гиперпигментация. Точечные пятна — кровоизлияния различной давности.
• Варикозная экзема. На лодыжках и нижней части голеней (рис 17-6). При 

аутосенсибилизации варикозная экзема может распространиться на другие участки тела. Ее 
нужно отличать от аллергического контактного дерматита (реакции на местное 
медикаментозное лечение).

• Белая атрофия кожи .Бляшки цвета слоновой кости (рис 17-7) на лодыжках и стопах, 

испещренные красными точками — телеангиэктазиями и петехиями. Бляшки окружены 
венчиком гиперпигментации (отложения гемосидерина).

• Варикозные язвы. Появляются у 30% больных, могут быть крупными (поверхност-

ными или глубокими, рис 17-9) или мелкими и очень болезненными (на участках белой атрофии
кожи).

• Склероз кожи и подкожной клетчатки. Воспаление, уплотнение и гиперпигментация 

кожи нижней трети голени. Из-за отека выше и ниже зоны склероза нога напоминает бутылку от
шампанского или ножку рояля (симптом бутылочных ног, см рис 17-8). На склерозированных 
участках могут появиться бородавчатые разрастания эпидермиса — это состояние известно как 
бородавчатая форма слоновости (elephantiasis nostras verrucosa). Цвет. Обусловлен выходом 
эритроцитов из сосудистого русла. Сначала красный, затем бурый и коричневый (гемосидерин). 
Послевоспалительная гиперпигментация (меланин), особенно у темнокожих. Локализация. Отек
тыльная поверхность стоп, лодыжки и голени. Гиперпигментация над варикозными венами, на 
лодыжках, кольцом охватывает голени.

Другие органы

Пальпируют пульс на периферических артериях, поскотьку хроническая венозная не 

достаточность нередко сочетается с артериальной недостаточностью.

Дифференциальный диагноз

Варикозное расширение вен. Посттромбофтебитическии синдром, синдромы Клиппеля

—Треноне и Паркса Вебера (врожденные артериовенозные свищи) Тромбоз глубоких вен. 
Тромбофтебит поверхностных вен, травма мышц, гематома. Отек.

Правожелудочковая недостаточность, гипоальбуминемия, саркома Капоши, диффузный

токсический зоб (претибиальная микседема), сдавление подвздошных вен Гиперпигментация. 
Болезнь Шамберга,  лекарственная токсидермия (миноциклин) Варикозная экзема. 
Монетовидная экзема, диффузный нейродермит, сухая экзема, простой и аллергический 
контактные дерматиты. Язва на ноге. См с 494 и 993-994.

Дополнительные исследования.
Посев.

Позвотяет исключить вторичные бактериальные инфекции.

Допплеровское исследование.

Проводят для оценки артериального кровотока у больных с ослабленным пульсом на 

периферических артериях.

Флебография.

Рентгеноконтрастное средство вводят непосредственно в варикозную вену, что позво-

ляет выявить несостоятельность клапанов. Исследование особенно ценно при рецидивах 
варикозного расширения вен после операций.

Дуплексное УЗИ с цветным картированием.

Позволяет выявить вены с несостоятельными клапанами и тромбы.

Артериография.

Позволяет исключить артериальную недостаточность

Рентгенография.

У 10% больных с хронической венозной недостаточностью выявляют обызвествление 

подкожной клетчатки. Поражение костей: периостит в проекции язвы, остеопороз из-за 
неполной нагрузки на больную ногу, остеомиелит, фиброзный анкилоз готеностопного сустава.

Проба Тренделенбурга.

В положении лежа больной поднимает ногу. После спадения вен на бедро накладывают 

жгут. Затем больной встает и 

ЖГУТ

 снимают. Быстрое заполнение поверхностных вен сверху 

вниз означает несостоятетьность венозных клапанов или их отсутствие.

Патоморфология кожи.

На ранних стадиях расширение венул и лимфатических сосудов, межклеточный отек, на

бухание и разволокнение коллагеновых волокон. Впоследствии стаз, расширение и полнокровие
капилляров, образование из них клубочков, извитость вен, отложение фибрина. Набухание 
эндотелиальных клеток, возможно, из-за тромбоза вен. Пролиферация эндотелия как при 
саркоме Капоши. Для всех стадий характерен выход эритроцитов из сосудистого русла. 
Гемосидерин, образующийся при их распаде, поглощают макрофаги. Лимфатические сосуды 
замурованы в склерозированной подкожной клетчатке. Возможно обызвествение подкожной 
клетчатки и соединительной ткани. Дифференциальный диагноз должен включать саркому 
Капоши и кальцифилаксию.

Диагноз

Анамнез, клиническая картина и допплеровское исследование.

Патогенез

При повреждении клапанов глубоких вен голени нарушается функция мышечно-

венозной помпы и возникает ретроградный ток крови. Повреждение прободающих вен, которые
соединяют поверхностные вены с глубокими, усугубляет венозную недостаточность. Из-за 
оттожении фибрина в периваскулярном пространстве и угнетения тканевого фибринолиза 
развиваются склероз и облитерация лимфатических и мелких кровеносных сосудов. 
Периваскулярный фиброз нарушает доставку питательных веществ к эпидермису, что приводит 
к образованию трофических язв

 Белая атрофия кожи. Участок кожи цвета слоновой кости испещрен 

телеангиэктазиями. У больного — хроническая венозная недостаточность, другие симптомы 
которой хорошо видны на рис 17.8.

Течение и прогноз.

Через 10—20 лет после тромбоза глубоких вен у большинства больных развивается 

склероз кожи и подкожной клетчатки у некоторых из них возникают язвы.

Лечение.
Белая атрофия кожи.

Главное — не травмировать пораженные участки. При болях вводят триамцинолон в 

очаги поражения.

Варикозное расширение вен. Склеротерапия. В варикозные узлы вводят 

склерозирующее средство (например, тетрадецилсульфат натрия) и на 3 недели накладывают 
давящую повязку. Показания: мелкие варикозные вены при состоятельном клапанном аппарате 
большой подкожной вены, вновь появившиеся варикозные узлы после хирургического лечения. 
В течение 5 лет у многих больных наступает рецидив. Хирургическое лечение. Перевязка 
несостоятельных прободающих вен и удаление большой и малой подкожных вен. 
Неперевязанные прободающие вены — основная причина рецидивов, поэтому перед операцией 
отмечают на коже проекции всех прободающих вен. При сочетании венозной и артериальной 
недостаточности показаны баллонная ангиопластика или шунтирование пораженной артерии.

Венозные трофические язвы нижних конечностей 

Трофические язвы (ТЯ) являются наиболее частым осложнением хронической

венозной недостаточности (ХВН) и поражают до 2% трудоспособного населения 
индустриально развитых стран. 

У лиц пожилого возраста эта цифра достигает 4 – 5%. Парадоксальность ситуации 

заключается в том, что, несмотря на очевидный прогресс в диагностике и лечении ХВН, 
частота трофических язв является своего рода константой, выявляемой в результате 
многочисленных эпидемиологических исследований на протяжении последних 20 лет. С 
учетом демографических показателей можно констатировать, что в России не менее 5 млн
человек страдают ТЯ венозной этиологии.

Массовый характер заболевания определяет необходимость активного участия 

врачей разных специальностей и прежде всего врачей общей практики в выявлении, 
лечении и профилактике венозных трофических язв. 

Этиология и патогенез

Независимо от формы ХВН (варикозная или посттромбофлебитическая 

болезнь, врожденные пороки развития сосудов) в основе нарушения трофики кожи и 
развития язв лежит венозная гипертензия. В результате последней развертывается 
каскад патологических процессов на тканевом (гипоксия), микроциркуляторном 
(микротромбозы и сладж форменных элементов крови) и клеточном (активизация 
лейкоцитов с выбросом ими лизосомальных ферментов) уровнях. Дополнительно 
происходят локальные и системные сдвиги, формирующие синдром гипервязкости крови. 

В результате возникновения первичного аффекта нарушается барьерная функция 

кожи. Повреждение ее слоев сопровождается некрозом мягких тканей и массивным 
экссудативным процессом. В дальнейшем происходит быстрая бактериальная 
контаминация трофической язвы, которая в ряде случаев может приобретать 
генерализованный характер. 

Клиническая картина 

Трофические язвы венозной этиологии не являются остро возникающим процессом

и их формирование, как правило, происходит постепенно в несколько стадий, 
продолжительность которых зависит от характера патологии (при 
посттромбофлебитической болезни ТЯ образуются в несколько раз быстрее, чем при 
варикозной), конституциональных особенностей пациента (избыточная масса ускоряет 
нарушение трофики кожи), режима труда и отдыха (длительные статические нагрузки 
и подъем тяжестей являются неблагоприятными факторами), соблюдения медицинских 
предписаний и т.д. 

Первоначально на коже голени, обычно в области медиальной лодыжки, 

появляется участок гиперпигментации, возникновение которой связано с отношением в 
дерме гемосидерина (продукт деградации гемоглобина). Спустя некоторое время в центре 
пигментированного участка появляется индурация кожи, которая приобретает 
белесоватый, лаковый вид, напоминающий натек парафина. Развивается так называемая 
белая атрофия кожи, что можно рассматривать как предъязвенное состояние. 

В дальнейшем минимальная травма приводит к возникновению язвенного дефекта, 

который при своевременно начатом лечении довольно быстро закрывается. В противном 
случае площадь и глубина язвы прогрессивно увеличиваются, присоединяется 
перифокальная воспалительная реакция мягких тканей – острый индуративный целлюлит.
В дальнейшем возможно вторичное инфицирование с развитием локальных (пиодермия, 

абсцесс) и распространенных (флегмона, рожистое воспаление, сепсис) гнойно-
воспалительных осложнений. 

Принципы диагностики

Важным моментом диагностики является подтверждение венозного 

происхождения ТЯ. При этом конкретизация флебопатологии (варикозная или 
посттромбофлебитическая болезнь) не является самоцелью, так как 

решающего 

влияния на лечение ТЯ она не оказывает.

 Это положение является принципиальным, 

так как подавляющее большинство врачей мотивируют отказ в лечении пациентам с ТЯ 
невозможностью проведения объективной инструментальной диагностики. 

Прямая связь трофических нарушений кожи с ХВН не вызывает

сомнений, если:

1. Имеются объективные признаки поражения венозной системы. Это могут 

быть варикозные вены, локализующиеся как в типичных (внутренняя поверхность бедра, 
задняя и медиальная поверхности голени), так и атипичных (брюшная стенка, паховая и 
надпаховая области) местах. 

2. В анамнезе были подтвержденный тромбоз глубоких вен нижних конечностей 

или ситуаций, указывающие на его высокую вероятность, повреждения костей, 
травматичные хирургические вмешательства, пункции и катетеризации вен нижних 
конечностей и др. 

3. Ультразвуковая диагностика патологических веновенозных сбросов крови или 

нарушение проходимости глубоких вен при ультразвуковой допплерографии или 
дуплексном ангиосканировании. 

Дифференциальный диагноз

Нарушение трофики кожи с образованием ТЯ может происходить при ряде 

заболеваний, лечебная тактика при которых имеет принципиальные отличия. 

Прежде всего это периферический облитерирующий атеросклероз. Необходимо 

помнить, что у лиц пожилого возраста (особенно мужчин) ХВН может ассоциироваться с 
атеросклеротическим поражением артерий нижних конечностей. В связи с этим во время 
осмотра необходимо определять сохранность 

артериальной пульсации на стопе

 (передняя 

и задняя большеберцовые артерии). Венозные трофические язвы обычно развиваются на 
медиальной поверхности голени и в области внутренней лодыжки. При атеросклерозе 
нарушения трофики кожи происходят в местах, наиболее часто травмируемых обувью 
(тыльная и подошвенная поверхность стопы, пальцы). Атеросклеротический генез 
трофических язв косвенно подтверждает симптом перемежающейся хромоты и признаки 
атеросклеротического поражения других органов и систем (ишемическая болезнь сердца, 
острые нарушения мозгового кровообращения и др.). Большую помощь в 
дифференциальной диагностике оказывает ультразвуковая допплерография с 
измерением показателя регионарного систолического давления – плечелодыжечного 
индекса. Последний представляет собой измеряемое с помощью ультразвуковой 
допплерографии отношение давления на задней большеберцовой артерии к давлению на 
плечевой артерии. При снижении этого показателя до уровня 0,8 и ниже наличие 
периферического атеросклероза сомнений не вызывает. 

Диабетические трофические язвы являются следствием диабетической 

микроангиопатии и полинейропатии. Наличие у больного сахарного диабета (обычно 
инсулинзависимого) позволяет поставить правильный диагноз. 

Трофические язвы, возникающие на фоне злокачественной гипертонии 

(синдром Марторелла) связаны с ангиоспазмом и амилоидозом сосудов 
микроциркуляторного русла. Эти пациенты (чаще женщины) имеют в анамнезе тяжелую 
гипертоническую болезнь, плохо корригируемую медикаментами. Гипертонические 

трофические язвы обычно образуются в атипичных местах (передняя поверхность голени, 
верхняя треть голени) и характеризуются выраженным болевым синдромом. 

Нейротрофические язвы связаны с повреждением позвоночника или 

периферических нервов. Они возникают в денервированных зонах. Отличаются 
безболезненным течением и крайне плохой регенерацией. 

Рубцово-трофические язвы образуются в зоне посттравматических или 

послеоперационных рубцов. 

Кроме вышесказанных причин, образование трофических язв может происходить 

при системных поражениях соединительной ткани (системная красная волчанка, 
склеродермия, васкулиты и др.). 

Осложнения

Длительное течение (порой на протяжении многих месяцев и лет) ТЯ, 

сочетающееся с выраженными нарушениями перфузии мягких тканей голени, приводит к 
развитию паратравматических поражений кожи в виде дерматита, пиодермии, 
экземы. Основной причиной их развития является раздражение кожи обильным гнойным 
отделяемым и многочисленными мазевыми повязками. Дерматит имеет три стадии: 
эритематозную, буллезную и некротическую. Для последней характерно образование 
кожного струпа, краевого некроза язвы, увеличение размеров изъязвления. 

При проникновении стафилококковой инфекции глубоко в кожу развивается 

диффузная пиодермия, сопровождающаяся появлением гнойных фолликулов, импетиго 
и эрозий. 

Наиболее частым спутником хронических язв является паратравматическая 

(микробная, контактная) экзема, которая возникает вследствие вторичной 
экзематизации поверхностных стрептококковых и грибковых поражений и 
сенсибилизации к пиогенной инфекции. Не менее важное значение играет раздражение 
кожи повязками и концентрированными медикаментами. 

Длительное нарушение трофики кожи нижних конечностей создает 

благоприятные условия для развития разнообразных грибковых поражений мягких 
тканей, частота которых достигает 76%. Микотическая инфекция, сенсибилизируя 
организм и усугубляя течение основного процесса, приводит к прогрессированию 
трофических расстройств. 

Чаще происходит сочетание трех клинических форм микоза: 

интертригинозной – с преимущественным поражением межпальцевых складок 
стопы; сквамозно-гиперкератотической; онихомикозной – с вовлечением в процесс 
ногтей. Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и 
данных лабораторного исследования. 

Одним из грозных осложнений ТЯ нижних конечностей следует считать 

злокачественное перерождение, которое встречается в 1,6 – 3,5% случаев, но 
диагностируется нередко в далеко зашедшей стадии. Среди факторов, 
предрасполагающих к малигнизации язв, можно указать:



длительное хроническое течение гнойного процесса, 



периодическое усиление экссудации и мацерации, 



травматизация и раздражающее действие местными методами лечения: 



многократное ультрафиолетовое облучение, 



повязки с мазями, содержащими деготь, 



использование различных народных средств, 



салициловой мази. 

Кардинальными признаками малигнизации трофических язв являются:



увеличение язвы в размерах, 



усиление болей и жжения в месте ее расположения,



появление приподнятости краев в виде вала,