1. Какой вид опухоли чаще всего поражает яичко? 
 

Более 90 % случаев рака яичка представлены герминогенными опухолями, происходящими из герминогенного эпителия развившегося яичка (см таблицу) Опухоли появляются как в виде гомогенных, так и в виде смешанных форм, несколько чаще справа, двухстороннее поражение встречается у 1-2 % больных Примерно 5 % случаев рака яичка приходится на гонадные стромальные опухоли, развивающиеся из клеток, которые поддерживают развитие и созревание спермы Около 1 % опухолей яичка являются метастатическими поражениями при локализации первичной опухоли с другой стороны 

Гистологическая классификация новообразований яичка. 
 
 

Герминогенные опухоли  Семинома  Эмбриональная карцинома  Хориокарцинома  Опухоль желточного мешка  Тератома  Смешанные опухоли   Опухоли гонадной стромы  Опухоли клеток Лейдига  Опухоли клеток Сертоли  Гонадобластома  Смешанные опухоли

Другие опухоли  Эпидермоидная киста  Аденоматоидная опухоль  Добавочный надпочечник  Аденокарцинома сети яичка  Карциноид

2. Какие виды негерминогенного рака поражают яичко?  

Первичные опухоли, исходящие из других клеточных элементов яичек, включают опухоли специализированной стромы, такие как опухоли клеток Лейдига, опухоли клеток Сертоли и смешанные опухоли, другие стромальные опухоли, в том числе гонадобластома, аденокарцинома сети яичка, карциноид и мезенхимальные опухоли (см таблицу) К вторичным опухолям относятся лейкоз, лимфома и метастазы солидных опухолей других локализаций 
 

3. Назовите гистологические подтипы герминогенных опухолей. 
 

Семинома, эмбриональная карцинома, тератома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка 
 

4. Какие гистологические формы герминогенных опухолей встречаются наиболее часто? 
 

Наиболее частой гистологически однородной формой является семинома, однако смешанные формы встречаются чаще 
 

5. Какая солидная опухоль встречается наиболее часто у мужчин в возрасте от 15 до 40 лет? 
 

Герминогенная опухоль яичка. 
 

6. Что относится к факторам риска развития герминогенных опухолей? 
 

Возраст, расовая принадлежность и крипторхизм (повышение риска от 3 до 14 раз) являются единственными известными факторами риска. Несмотря на то, что рак яичка развивается в любом возрасте, существует три пика частоты встречаемости: у мужчин в возрасте 20-40 лет, у мужчин старше 60 лет, у мальчиков от рождения и до 10 лет. У белых риск развития рака яичка в 4 раза выше, чем у чернокожих. Примерно 10 % от всех опухолей яичка развивается в неопустившемся яичке. При крипторхизме вероятность развития рака составляет 3-5 %, риск пропорционален степени неопущения. Интраабдоминальные яички и дисгенетические яички, связанные с хромосомным синдромом (интерсекс), имеют наиболее высокий риск озлокачествления. 
 

7. Повышается ли риск развития рака яичка при отягощенном семейном анамнезе? 
 

Рак яичка был отмечен у отцов и сыновей, близнецов, а также у двух и более сибсов (родные братья). Тем не менее, за исключением известных форм интерсекса, не установлен набор генов, обусловливающий семейную наследственность. 
 

8. Какова связь между возрастом и гистологической характеристикой опухолей яичка? 
 

Гистологические особенности первичной опухоли тесно связаны с возрастом. Семи-нома и смешанные герминогенные опухоли чаще всего встречаются у мужчин в постпубертатном периоде до 40 лет. Опухоли желточного мешка и истинные тератомы преимущественно встречаются у детей. Для мужчин старше 50 лет наиболее характерно развитие семиномы сперматоцитов, лимфомы и других вторичных опухолей. 
 

9. Приводит ли травма яичка к развитию рака яичка? 
 

Несмотря на то, что рак часто диагностируют после травмы яичка, нет данных, доказывающих, что травма является этиологическим фактором. Скорее всего, травматическое повреждение способствует диагностике ранее развившейся опухоли. 
 

10. Как происходит первичный лимфоотток в яичках? 
 

Яичковая лимфа проходит через средостение яичка и собирается через большие каналы в семенной канатик. Эти каналы проходят через паховый канал, следуют вдоль яичковой артерии в забрюшинное пространство и разветвляются медиально через магистральные сосуды. Первичное дренирование правого яичка осуществляется в интераортокавальную область на уровне тела позвонка LJ. Левое яичко дренируется через парааортальную область латерально от аорты и медиально от мочеточника. 
 

11. Как герминогенные опухоли метастазируют в паховые лимфатические узлы? 
 

Кожа мошонки и нижележащие слои дренируются через паховые и перианальные лимфатические узлы. Опухоли, которые врастают в мошонку, таким образом могут поразить паховые лимфатические узлы. Предшествующие хирургические вмешательства в паховой или мошоночной области (например, орхидопексия) также способствуют повышению риска поражения паховых лимфатических узлов. Кроме того, массивная ретроперитонеальная аденопатия может привести к ретроградному поражению паховой области. 
 

12. Какая первичная жалоба у больных раком яичка встречается наиболее часто? 
 

Наиболее часто встречающаяся первичная жалоба — это безболезненный односторонний отек или узел, который случайно обнаруживает больной или его половой партнер. Боли в мошонке или в животе появляются примерно у одной трети пациентов. В 10 % случаев первичные симптомы связаны с появлением системных метастазов. Симптомы включают: объемное образование шеи за счет поражения надключичных лимфатических узлов; кашель или одышку, обусловленные метастазами в легких; гастроинтестинальные симптомы или боль в спине вследствие ретропери-тонеального метастазирования; боли в костях; симптомы поражения центральной нервной системы и гинекомастию. 
 

13. Как часто встречается поздняя диагностика опухолей яичка? 
 

Поздняя диагностика типична. Достаточное количество наблюдений подтверждает, чго поздняя диагностика соответствует поздним клиническим стадиям и большой распространенности болезни, а также высокой смертности. Как врачи, так и пациенты могут быть виноваты в поздней диагностике. К причинами позднего обращения больных относятся непонимание значимости тестикулярных симптомов, сочетание симптоматики с легкими травмами яичка, непостоянство симптомов и страх перед возможным обнаружением рака. Причинами поздней диагностики врачом являются приписывание симптомов доброкачественным заболеваниям, например инфекционным процессам, эпидидимиту или водянке оболочек яичка, а также невнимательное исследование мошонки. 
 

14. Опишите клиническое обследование больного с опухолью яичка. 
 

Физикальное обследование должно включать пальпацию яичка, при которой, в частности, необходимо обратить внимание на возможное вовлечение в первичную опухоль семенного канатика, мошонки или кожи. Исследование органов брюшной полости, грудной клетки и области шеи помогает обнаружить метастазы. Ультразвуковое исследование органов мошонки может подтвердить наличие объемного образования внутри яичка. Необходимо измерить уровень сывороточных опухолевых маркеров, включая а-фетопротеин (АФП), beta-субъединицу человеческого хорионического гонадотропина ((3-ХГТ) и лактатдегидрогеназу (ЛДГ). Обычно производят рентгенографию грудной клетки и КТ в проекции живота. КТ органов грудной клетки может быть выполнена при обнаружении на рентгенограмме метастатических очагов. 
 

15. Что является sine qua non для диагностики герминогенной опухоли? 
 

Паховая орхиэктомия и патологоанатомическое исследование яичка. 
 

16. Что такое АФП (а-фетопротеин)? В каких гистологических типах опухолей он секретируется? 
 

АФП — это однопептидный гликопротеин с молекулярной массой 70 кД, который определяется в развивающемся плоде, тогда как у взрослого человека он практически отсутствует. Повышение уровня сывороточного АФП (выше 100 нг/л) обнаруживают у 50-70 % пациентов с герминогенными опухолями, включая больных с эмбриональными карциномами, опухолями желточного мешка и смешанными опухолями, содержащими эти элементы. 
 

17. Опишите клиническую и патологоанатомическую классификацию герминогенных опухолей по стадиям. 
 

Обычно применяются две системы. Первичная опухоль, регионарные лимфатические узлы, метастазы — это категории классификации по системе TNM, которая в последнее время завоевала популярность в связи с тем, что позволяет лучше описать распространение первичной опухоли. 

Клиническая патологоанатомическая классификация герминогенных опухолей по стадиям 
 

Опухоль в пределах яичка	1 или А   Т2    T3  Т4а  Т4Ь '	Т1  T0	Нет данных   Первичная опухоль не определяется Опухоль в пределах яичка .  Опухоль за пределами оболочки Инвазия сети яичка или придатка Инвазия в канатик Инвазия в мошонку
Распространение в лимфатические узлы	II или В   IIА или В1<  2 см   IIВ или В2 > 2 см, < 5 см   IIС или ВЗ > 5 см	Nx  N0  N1  N2a    N2b    N3	Нет данных   В пределах яичка      Микроскопическая опухоль    Менее 6 пораженных лимфатических узлов, каждый из которых менее 2 см N2b   Более 6 пораженных лимфатических узлов или один лимфоузел более 2 см N3  Распространение за пределы лимфатических узлов N4 Неполная резекция
Распространение за пределы лимфатических узлов	III или С	МО  М1	Нет метастазов    Системные метастазы регионарных лимфатических узлов

 

18. Назовите важные сывороточные маркеры при герминогенных опухолях. 
 

Определение содержания АФП, ХГТ, ЛДГ и плацентарной щелочной фосфатазы (ПлЩФ) применяется при диагностике, установлении стадии заболевания и в ходе наблюдения за возможным развитием рецидивов. 
 

19. Что такое ХГТ (хорионический гонадотропин)? В каких гистологических типах опухолей он секретируется? 
 

ХГТ — это гликопротеин с молекулярной массой 38 кД, состоящий из а- и (beta-субъединиц. а-Субъединица гомологична а-пептидам некоторых других гормонов, включая лютеинизирующий гормон (ЛГ), тиреотропный гормон (ТТГ) и фолликулостимули-рующий гормон (ФСГ). beta-Субъединица, которая имеет особую антигенную характеристику, является клинически характерным маркером герминогенного рака. Увеличение уровня (3-ХГТ (выше 5 мМЕ/мл) определяется у 40-60 % больных раком яичка, включая пациентов с хориокарциномами, эмбриональными карциномами и, в некоторых случаях, с семиномами. 
 

20. Какие другие заболевания могут привести к повышению содержания АФП и р-ХГТв сыворотке крови? 
 

Печеночно-клеточный рак, рак поджелудочной железы, рак желудка, рак легких, а также доброкачественные заболевания печени, включая гепатит и цирроз, могут стать причиной повышения уровня АФП в сыворотке крови. Миеломная болезнь, пе-ченочно-клсточный рак, рак поджелудочной железы, рак желудка, рак легких и опухоли мочевого пузыря могут привести к повышению уровня р-ХГТ в сыворотке крови. 
 

21. Какова продолжительность периода полувыведения АФП и р-ХГТ из сыворотки крови? 
 

Период полувыведения АФП составляет 5-7 дней, для р-ХГТ он равен 24-36 ч. 
 
 

22. Каково значение ЛДГ и ПлЩФ? 
 

Повышение активности ЛДГ в сыворотке крови обычно свидетельствует о распространенном или массивном метастатическом процессе. ПлЩФ, изофермент щелочной фосфатазы плода, секретируется некоторыми семиномами. 
 

23. Какие цитогенетические нарушения характерны для герминогенных опухолей? 
 

Удвоение короткого плеча 12 хромосомы, известного как изохромосома 12р или i12p. 
 

24. Свидетельствует ли повышенный уровень сывороточного Р-ХГТ после орхи-эктомии о наличии остаточной опухоли? 
 

Нет. Некоторые наборы для определения р-ХГТ перекрестно реагируют с ЛГ (люте-инизирующий гормон), что может привести к ложноположительной интерпретации. Типичной такая ситуация является у пациентов без клинической симптоматики заболевания и с физиологически повышенным уровнем ЛГ после односторонней орхи-эктомии, а также с небольшим увеличением содержания (3-ХГТ. Отличить перекрестную реакцию от истинного повышения Р-ХГТ можно, повторив реакцию через 48 ч после введения 200 мг тестостерона, который угнетает секрецию ЛГ. Любое повышение уровня (3-ХГТ, обусловленное перекрестной реактивностью, должно исчезнуть после введения тестостерона. 
 

25. О чем свидетельствует повышенный уровень р-ХГТ в сыворотке крови у пациентов с гистологически истинным типом семиномы? 
 

Повышенный уровень Р-ХГТ свидетельствует о наличии синцитиотрофобластов, которые секретируют ХГТ. Такие опухоли развиваются идентично опухолям, не секретирующим ХГТ, являющимся истинными семиномами; подходы к лечению пациентов с названными новообразованиями аналогичны. Синцитиотрофобластичес-кие элементы могут не определяться при световой микроскопии, обычно их выявляют иммуногистохимическими методами. 

26. О чем свидетельствует повышенный уровень АФП в сыворотке крови у больных с герминогенными опухолями? 
 

Повышенный уровень АФП в сыворотке крови всегда свидетельствует о наличии не-семиномных элементов. Таких пациентов необходимо лечить как больных со смешанными или несеминомными опухолями. 
 

27. Является ли нормальный уровень сывороточных маркеров после паховой орхиэктомии свидетельством отсутствия остаточной активной опухоли? 
 

Нет Небольшие по объему метастазы могут продуцировать малое количество маркеров, что не позволяет их обнаружить. Даже тератома больших размеров обычно не приводит к повышению уровня маркеров. 

28. Какие патологические факторы в первичной опухоли связаны с высоким риском развития метастазов? 
 

• Поздняя стадия местного распространения (ТЗ или Т4) 
• Наличие лимфатической или сосудистой инвазии 
• Наличие эмбриональной карциномы , 
 

29. Что называют несеминомной опухолью? 
 

Несеминомные опухоли состоят из эмбриональной карциномы, тератомы, хорио-карциномы и элементов желточного мешка, изолированно или в комбинации. У пациентов с опухолями, содержащими как семиномные, так и несеминомные элементы, клиническое течение и лечение соответствуют таковым у больных с несеминомными опухолями. Опухоли, в которых присутствует более чем один элемент любого типа называются смешанными герминогенными опухолями. 
 

30. Дайте определение тератомы. В чем различия между зрелыми и незрелыми формами? 
 

Тератома — это опухоль, которая содержит элементы, развивающиеся более чем из одного слоя зародышевых клеток (мезодермы, эктодермы и эндодермы). Зрелая тератома содержит похожие на доброкачественные дифференцированные структуры, например железы, хрящевую, костную, мышечную или нервную ткани. Незрелая тератома состоит из недифференцированной ткани из всех трех слоев. В некоторых случаях злокачественные изменения определяются в ткани, которая по всем другим критериям является зрелой, что приводит к появлению тератомы со злокачественной дифференцировкой. 
 

31. В чем заключается лечение истинной семиномы в клинической стадии I? 
 

Паховая орхиэктомия и лучевая терапия забрюшинных и ипсилатеральных подвздошных лимфатических узлов позволяет добиться 5-летней выживаемости БПЗ (без признаков заболевания) на уровне 95 %. Изучение результатов лечения больных с семиномами в стадии I показало, что существует возможность воздержаться от дорогостоящей и "токсичной" лучевой терапии. Тем не менее, "токсичность" рентгенотерапии в этих случаях обычно низкая, последствия лечения проходят через некоторое время без дополнительного лечения. Режим послеоперационного наблюдения при таком методе лечения должен быть более интенсивным, а в случае появления рецидива требуется значительно больший объем лечебных мероприятий. 
 

32. Опишите лечение пациента с семиномой небольших размеров в клинической стадии II (забрюшинные лимфатические узлы имеют размер 5 см и меньше). 
 

Паховая орхиэктомия и лучевая терапия забрюшинных и ипсилатеральных подвздошных лимфатических узлов позволяет добиться 5-летней выживаемости БПЗ (без признаков заболевания) на уровне 90 %. 

33. Опишите лечение пациента с распространенной семиномой (большой объем при стадии II или III). 
 

Более чем в 90 % случаев удается добиться полного излечения после паховой орхиэктомии с последующей комбинированной химиотерапией на основе препаратов платины; большинство пациентов через 5 лет не имеет признаков заболевания. 
 

34. Опишите тактику лечения больного с остаточным объемным образованием в забрюшинном пространстве после химиотерапии по поводу семиномы. 
 

Мнения о тактике лечения противоречивы. Лечебные мероприятия включают за-брюшинную лимфаденэктомию, лучевую терапию и наблюдение. Хирургическое вмешательство в таких случаях выполнить сложно. Ввиду выраженного фиброзного процесса ретроперитонеальная диссекция в полном объеме обычно невозможна. Большинство остаточных объемных образований размерами менее 3 см не содержат жизнеспособных опухолевых элементов и, вероятно, такие больные не нуждаются в хирургическом лечении. 
 

35. Опишите лечение пациента с несеминомной опухолью в клинической стадии I. 
 

Рекомендуемое лечение включает паховую орхиэктомию с последующим тщательным патологоанатомическим исследованием, которое позволит выявить наличие дополнительных факторов, связанных с высокой вероятностью наличия ретроперито-неальных метастазов (см. вопрос 25). Больным, у которых такие факторы не определяются, показано либо наблюдение, либо операция — нервсохраняющая ретроперитонеальная лимфаденэктомия (РПЛАЭ). При обнаружении одного или многих из этих гистологических факторов следует выполнить РПЛАЭ. 
 

36. В чем преимущества и недостатки тактики наблюдения за больными по сравнению с РПЛАЭ у пациентов с несеминомной опухолью в клинической стадии I? 
 

Основным преимуществом тактики наблюдения за больными является возможность не выполнять сложное хирургическое вмешательство у 70 % пациентов, излечение которых происходит в результате выполнения только орхиэктомии. К числу недостатков наблюдения за больными относятся необходимость соблюдения более интенсивного режима послеоперационного наблюдения и отсутствие уверенности в излеченности пациентов. Основными преимуществами РПЛАЭ считаются возможность полностью определить патологоанатомическую стадию у всех больных; раннее выявление тех 30 % пациентов, у которых имеются скрытые ретроперитоне-альные метастазы; возможность выделить небольшую подгруппу пациентов, которым потребуется адъювантная химиотерапия. Ранее основным недостатком РПЛАЭ считалась потеря эмиссии семенной жидкости, однако описанные в последнее время нервсохраняющие методики позволяют сохранить эмиссию и эякуляцию фактически у 100 % больных при I стадии заболевания. 
 

37. Опишите нервсохраняющую РПЛАЭ. 
 

Ключевым элементом нервсохраняющей РПЛАЭ является проспективная идентификация и сохранение постганглионарных симпатических нервов, которые выходят из симпатических стволов и расположенного рядом сплетения (гипогастральное сплетение) кпереди, в сторону брюшной аорты, а также вокруг места отхождения нижней мезентериальной артерии. Нервы из гипогастрального сплетения проходят кпереди от аорты, пересекая бифуркацию аорты; опускаются в таз, где они иннервируют шейку мочевого пузыря; входят в семенные пузырьки, семявыносящий проток, предстательную железу и наружный сфинктер мочеиспускательного канала; они способствуют эмиссии и эякуляции. Ранее применявшиеся методики РПЛАЭ обычно приводили к пересечению этих нервов, что часто способствовало прекращению эмиссии и появлению сухой эякуляции. 
 

38. Опишите лечение пациента с несеминомной опухолью, которая к моменту выполнения РПЛАЭ прогрессировала до появления метастазов. 
 

Лечение пациента с такой опухолью, которую можно классифицировать как опухоль в стадии ПА или ПВ, зависит от количества, размеров и гистологического строения пораженных лимфатических узлов. У больных с опухолями N1 или N2a (см. таблицу к вопросу 16) риск появления рецидива составляет 25-30 %, большинство из них находятся под наблюдением. У пациентов с опухолью N2b или с более поздними стадиями риск рецидивирования составляет 50 %, им рекомендуется пройти два курса адъювантной химиотерапии. Если при обследовании лимфатических узлов в них определяется только зрелая тератома, обычно рекомендуется наблюдение вне зависимости от размеров пораженных лимфатических узлов. 
 

39. Опишите клиническую картину при опухолях гонадной стромы. 
 

Опухоли гонадной стромы, как и герминогенные опухоли обычно являются безболезненными объемными образованиями. Они могут проявляться только отеком мотонки. За исключением опухолей клеток Лейдига, которые могут проявляться феминизацией и другими эндокринными нарушениями, опухоли гонадной стромы обычно не распознают до орхиэктомии. 

40. Опишите лечение пациента с несеминомной опухолью небольших размеров (объемное образование в забрюшинном пространстве размером менее 5 см) в клинической стадии II. 
 

Лечение зависит от уровня опухолевых маркеров после орхиэктомии. Если их содержание не превышает нормы, производят РПЛАЭ. В тех случаях, когда подтверждается метастатическое распространение, пациентам обычно назначают адъювантную химиотерапию. Однако, если у больных имеются метастазы небольшого объема или если в них определяется только зрелая тератома, им может быть рекомендовано и наблюдение. Пациенты с несеминомными опухолями в стадии II и смешанными опухолями с повышенными уровнями маркеров сыворотки крови после орхиэктомии получают системную химиотерапию, после которой им выполняют резекцию оставшихся метастазов. 

41. Как лечить пациентов с несеминомными опухолями на поздних стадиях (клиническая стадия НС или III)? 
 

Рекомендуется системная, многокомпонентная химиотерапия на основе препаратов платины, после которой проводят хирургическое иссечение оставшихся легочных или забрюшинных образований. Если первичный диагноз установлен в результате ретроперитонеальной биопсии лимфатического узла, яичко с пораженной стороны также следует удалить. 

42. Продуцируют ли опухоли гонадной стромы клинически значимые маркеры? 
 

Опухоли гонадной стромы не секретируют АФП или ХГТ, однако некоторые из них (особенно опухоли клеток Лейдига) продуцируют эстрогены и их метаболиты, которые могут быть важными при мониторинге рецидивов опухоли. А 
 

43. Как лечить больных с опухолями гонадной стромы? " 
 

Около 90 % опухолей гонадной стромы являются доброкачественными, лечение заключается в паховой орхиэктомии. РПЛАЭ применяется в тех случаях, когда при гистологическом исследовании выявляют злокачественное поражение. 
 

44. Какие другие мезенхимальные опухоли развиваются в яичках? 
 

Наиболее часто встречающимися мезенхимальными опухолями являются фибромы, ангиомы, лейомиомы, нейрофибромы, однако любой другой стромальный элемент может послужить источником развития опухоли. Важно отличать эти новообразования от герминогенных опухолей. 
 

46. Назовите наиболее часто встречающуюся вторичную опухоль яичка. 
 

Наиболее часто встречающаяся вторичная опухоль яичка — это лимфома. Она обычно вызывает диффузное увеличение яичка, что может быть первичным проявлением болезни. 
 

45. Опишите эпидермоидные кисты и тактику лечения больных с этими образованиями. 
 

Эпидермоидные кисты представляют собой округлые образования с четкими границами, состоящие из фиброзной ткани и кератинизированного плоского эпителия. 
 

Они обычно доброкачественные, лечение включает паховую орхиэктомию, однако некоторые авторы предпочитают частичную резекцию, особенно у детей. Эти образования можно выявить при ультразвуковом исследовании яичка, при котором определяются хорошо очерченный край и вторичная кальцификация. 
 

47. Что является наиболее часто встречающейся метастатической опухолью яичка? 
 

Аденокарцинома предстательной железы, легких, желудочно-кишечного тракта и почки, а также меланома. 
 
 

Избранная литература 
 

Donohue J. P., Zachary J. M., Maynard В. R. Distribution of nodal metastases in nonsemino-matous testis cancer. J.Urol., 128:315,1981. 
 

Donohue J. P., Foster R. S., Rowland R. G , et al. Nerve-sparing retroperitoneal lymphadenec-tomy with preservation of ejaculation. J. Urol., 144: 287,1990. 
 

Jewett M A., Kong Y. S., Goldberg S. D., et al. Retroperitoneal lymphadenectomy for testis tumor with nerve sparing for ejaculation. J. Urol., 139:1220,1987. 
 

Klem E. A., Kay R. Testis cancer in adults and children. Urol. Clin. North Am., 20(1), 1993. Klein E. A. Tumor markers in testis cancer. Urol. Clin. North Am., 20: 67—74, 1993. 
 

Lange P. H., Neurin P., Fraley E. E. Fertility issues following therapy for testicular cancer. Semm. Urol., 2: 264, 1984. 
 

Lowe B. A. Surveillance vs nerve sparing RPLND in stage I nonseminomatous germ cell tumors Urol. Clin. North Am., 20- 75, 1993. 
 

McLeod D. G., Weiss R. В., Stablein D. M., et al. Staging relationships and outcome in early stage testicular cancer. A report from the testicular cancer mtergroup study. J. Urol., 145: 1178, 1990. 
 

Marshall F. F., Elder J. Cryptorchidism and Related Anomalies. New York, Praeger, 1982. 
 

Motzer R. J., Bosl G. J. Role of adjuvant chemotherapy in patients with stage II nonseminomatous germ-cell tumors. Urol. Clin. North Am., 20:11, 1993. 
 

Recker F., Tscholl R. Monitoring of emission as direct mtraoperative control for nerve sparing retroperitoneal lymphadenectomy. J. Urol., 150:1360,1993. 
 

Shemfeld J., Bajorm D. Management of the postchemotherapy residual mass. Urol. Clm. North Am., 20: 133,1993. 
 

Vugnn D., Whitmore W. F., Golbey R. R. VAB-6 Combination chemotherapy without maintenance in treatment of disseminated cancer of the testis. Cancer, 51: 211,1983. 
 

Wishnow K. W., et al. Prompt orchiectomy reduces morbidity and mortality from testis cancer. ' Br.J Urol., 65: 629,1990. 

Mark A. Wain stein, M.D., ElroyD. Kursh, M.D. 
 

1. Какая опухоль яичка у детей встречается наиболее часто?
 

Опухоль желточного мешка. Она составляет 63 % от всех опухолей яичка у детей. 
 

2. Аналогична ли опухоль желточного мешка опухоли эмбриональных клеток у взрослых?
 

Нет. Опухоль желточного мешка отличается гистологически и биологически от опухолей эмбриональных клеток, лечебная тактика также различна.
 

3. Как обычно проявляется опухоль яичка у детей?
 

У большинства детей опухоль яичка проявляется в виде бессимптомного объемного образования. Оно может быть ошибочно принято за водянку оболочек яичка, что приводит к запаздыванию правильной диагностики на период до 6 мес.
 

4. Что является лучшим диагностическим методом определения опухоли яичка? 

Ультразвуковое исследование. У детей с объемным образованием мошонки в тех случаях, когда яичко не удается пропальпировать и диагноз остается неясным, проводят ультразвуковое исследование. Оно позволяет получить отчетливое изображение яичка, а также внутрияичковых объемных образований.
 

Следует также определить содержание сывороточного а-фетопротеина. а-Фетопротеин — это протеин, который выявляется у плода, но исчезает после рождения. Его также продуцируют опухоли желточного мешка. Несмотря на то, что повышение содержания сывороточного а-фетопротеина может определяться у новорожденных и в течение первых б мес жизни, он является прекрасным опухолевым маркером, уровень которого определяют как в предоперационном периоде, так и во время послеоперационного наблюдения.

5. Какое исследование следует выполнить после того, как установлен диагноз опухоли желточного мешка.
 

Уровень а-фетопротеина измеряют перед операцией и непосредственно после операции, также выполняют рентгенографию грудной клетки и ультразвуковое исследование или компьютерную томографию (КТ) забрюшинного пространства для выявления забрюшинных метастазов. Такой подход позволит врачу установить клиническую стадию заболевания.
 

6. Каков период полувыведения а-фетопротеина? Какое время требуется для снижения его уровня до нормальных значений?
 

Период полувыведения а-фетопротеина составляет 5 сут. Таким образом, пять периодов полувыведения или примерно 25-30 сут потребуется для того, чтобы этот показатель принял нормальные значения.
 

7. Являются ли другие опухоли яичка, за исключением опухоли желточного мешка, злокачественными?
 

Большинство других опухолей яичка являются доброкачественными. Вторая по частоте встречаемости у детей опухоль — тератома — у младенцев и детей всегда оказывается доброкачественной. Несмотря на то, что большинство гонадных стромальных опухолей являются доброкачественными, крайне редко встречаются и злокачественные гонадные стромальные опухоли.
 

8. Какова статистика выживаемости у детей с опухолями желточного мешка?
 

Выживаемость детей с опухолями желточного мешка превышает 90 %.
 

9. Необходима ли лучевая терапия при лечении опухолей яичка у больных в препубертатном периоде?
 

Нет. Хирургическое лечение в большинстве случаев является радикальным, и только у некоторых пациентов с метастатическим распространением опухоли желточного мешка требуется химиотерапия. Химиотерапия оказывается эффективным методом лечения, поэтому лучевая терапия не применяется, за исключением тех случаев, когда ребенку показано паллиативное лечение, или при метастатическом поражении и устойчивости к химиотерапии.
 

10. Могут ли быть опухоли у новорожденных?
 

Почти все виды опухолей яичка встречаются у новорожденных. Однако опухоль ювенильных гранулезных клеток и опухоль желточного мешка чаще всего встречаются в неонатальном периоде. Опухоль представлена в виде плотного объемного образования, которое нужно отличать от внутриутробного перекрута яичка.
 

11. Какие другие опухоли яичка встречаются у новорожденных?
 

Классификация опухолей яичка у больных в препубертатном периоде
 

Терминогенные опухоли

• Желточного мешка
• Тератома
• Смешанная герминогенная
• Семинома 

• Клеток Лейдига
• Клеток Сертоли
• Ювенильных гранулезных клеток
• Смешанная 

• Фиброма
• Лейомиома
• Гемангиома 

• Эпидермоидная киста
• Гипопластический узел вследствие врожденной гиперплазии надпочечника 

12. Показано ли ретроперитонеальное иссечение лимфатических узлов всем больным с опухолью желточного мешка?
 

Нет. Опухоль метастазирует как гематогенным, так и лимфогенным путями. Ретроперитонеальное иссечение лимфатических узлов следует выполнять только в тех случаях, когда при обследовании радиологическими методами определяется метастатическое распространение заболевания.
 

13. Какая опухоль яичка у детей приводит к преждевременному половому созреванию?
 

Опухоль клеток Лейдига.
 

14. Что такое скрытый тестикулярный лейкоз?
 

Скрытый тестикулярный лейкоз выявляется у детей с острым лимфогенным лейкозом в фазе ремиссии, у которых в результате обычной биопсии яичка определяется заболевание в пределах яичка. Это встречается у 11 % пациентов с острым лимфогенным лейкозом.
 

15. Почему лейкоз определяется в яичках, в то время как его невозможно выявить в других органах?
 

Несмотря на то, что существуют различные теории, большинство исследователей считают, что причиной является гематотестикулярный барьер. Он защищает яичко от воздействия химиопрепаратов, и, таким образом, изолированные клетки не разрушаются в ходе системного лечения.

Избранная литература
 

Connolly J. A., Gearhart J. В. Management of yolk sac tumors in children. Urol. Clm. North Am., 20:7-14,1993.
 

Kay R. Genital tumors in children. In: Kelalis P. P., King L. R., Belman A. B. (eds). Clinical Pediatric Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders Co., 1992, pp. 1457-1467.
 

Kay R. Prepubertal Testicular Tumor Registry. Urol. Clin. North Am., 20(1): 1-5,1993.
 

Kay R., Kaplan G. W. Testicular tumors in infants and children. Am. Urol. Assoc. Update Ser., 9(15): 114-118,1992.
 

Lange P. H., Vogelzang N. J., Goldman A., et al. Marker half-life analysis as a prognostic tool in testicular cancer. J. Urol., 128: 708, 1982.
 

Levy D., Kay R., Elder J. Neonatal testis tumors: A review of the Prepubertal Testis Tumor Registry.J. Urol., 151:715,1994.
 

1. Объясните разницу между поликистозом почек и мультикистозом почек.

Поликистоз почек относится к врожденным кистозным заболеваниям почек При этой патологии кистозному расширению подвергаются нормальные почечные элементы. В отличие от этого, в мультикистозной почке кисты развиваются не за счет дилатации специфических почечных элементов, в этом случае вся почка развивается ненормально. Она состоит из незрелых диспластических стромальных образований и кист различных размеров.

2. Какой прогноз у младенца с двухсторонним мультикистозом почек?

Плохой. Мультикистозные почки не функционируют. Как и при агенезии почек, это приводит к ангидрамниону и летальной легочной гипоплазии.

3. Что является наиболее частой причиной развития объемного образования в проекции живота у новорожденного?

Мультикистозная диспластическая почка На втором месте с небольшим отрывом по частоте встречаемости выявляют гидронефротически трансформированную почку как результат обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

4. Как в настоящее время в большинстве случаев диагностируют мультикистоз почек?

При ультразвуковом исследовании в пренатальном периоде. Раньше можно было выявить мультикистозную почку только при пальпации. В большинстве случаев они оставались невыявленными и, вероятно, подвергались регрессии. У многих взрослых пациентов со случайно обнаруженной единственной почкой, вторая почка, очевидно, сначала была мультикистозной.

5. Какие другие состояния можно принять за мультикистоз почки?

Любые другие врожденные кистозные заболевания почек можно принять за мультикистозную почку, однако они встречаются достаточно редко. Наиболее важным является дифференциальный диагноз между мультикистозной почкой и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента. 

6. Как отличить мультикистозную почку от обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента?

Диэтилентриаминпентоуксусная кислота (ДТПА) или меркаптоацетилтриглицин (МАГ-3) применяются для сканирования протекающей через почки жидкости, что используется для дифференцировки этих состояний. При мультикистозной почке имеется фотопения, а при обструкции лоханочно-мочеточного сегмента всегда, даже в тяжелых случаях, сканирование позволяет определить функционирующую почку

В сложных противоречивых ситуациях перкутанно можно установить нефростому и выполнить антеградную пиелографию Кисты при мультикистозной почке не сообщаются, тогда как расширенные отделы полостной системы при обструкции будут полностью заполнены контрастным раствором при антеградном исследовании

7. Существуют ли другие урологические аномалии связанные с развитием мультикистозной диспластической почки?

Да. Обструкция контрлатерального лоханочно-мочеточникового сегмента и пузыр-номочеточниковый рефлюкс встречаются наиболее часто.

8. Существуют ли абсолютные показания к хирургическому удалению мультикистозной почки?

Гипертензия и большие размеры почки.

9. По каким признакам различают аутосомно-рециссивный поликистоз почек (АРПКП) и аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)?

Признаки АРПКП и АДПКП

10. Какое поликистозное заболевание развивается у детей?

Хитрый вопрос. АРПКП — это типичное заболевание младенческого и детского возраста, у взрослых обычно определяется АДПКП. Тем не менее, у некоторых больных симптомы АДПКП могут появиться в детском возрасте.

11. Одинаковы ли симптомы АРПКП в младенческом возрасте и в детском возрасте?

Нет. У всех детей с АДПКП поражаются почки и печень, однако поражение почек в младенческом возрасте выражено сильнее. В наиболее тяжелых случаях поражения почек наблюдается летальный исход в результате легочной гипоплазии. У детей старшего возраста чаще развиваются осложнения, связанные с печеночным фиброзом, такие как кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или гепатоспленоме-галия вследствие портальной гипертензии

12. Какие перспективы у пациентов с АРПКП?

Не столь печальные, как раньше. В связи с развитием интенсивной терапии в неона-тальном периоде 2-летняя выживаемость пациентов, у которых симптомы болезни появились в неонатальном периоде, составляет примерно 50 %. Тем не менее, практически у всех больных в более старшем возрасте развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности (у 50 % — в подростковом возрасте).
 

ПРИЗНАКИ	АРПКП	АДПКП
Макроскопические проявления	Почка сильно увеличена, но сохраняет почкообразную форму	Контур почки нарушен кистами различных размеров
Часть нефрона, которая оказалась кистозно расширенной	Только собирающие протоки и канальцы	Все участки нефрона
Поражение других органов	Пролиферация и расширение желчных протоков с развитием перипорталь-ного фиброза	Кисты почек, поджелудочной железы, селезенки, церебральные ягодообразные аневризмы
Возраст при начале заболевания	Младенческий/детский	Обычно зрелый

Поражение печени может проявляться в различной степени. Некоторым пациентам требуется лечение, из-за развития портальной гипертензии, у других больных заболевание протекает в субклинической форме и выявляется только при ультразвуковом исследовании или биопсии. Печеночная недостаточность не развивается.

13. Можно ли АРПКП выявить при ультразвуковом исследовании в пренатальный период?

Да, примерно в 50 % случаев. 

14. Как АДПКП проявляется в детском возрасте?

В редких случаях АДПКП в младенческом возрасте может проявиться нефромегали-ей и легочной гипоплазией. У детей более старшего возраста это заболевание может проявиться сочетанием тех патологических состояний, которые обычно наблюдаются у взрослых: гематурией, инфекциями мочевыводящих путей, болями в поясничной области, повышением артериального давления, протеинурией, пальпируемыми почками или интрацеребральным кровотечением.

15. Несмотря на то, что у большинства детей с АДПКП нет симптомов заболевания, можно ли его выявить при ультразвуковом исследовании?

Ультразвуковое исследование позволяет выявить 22 % пациентов в течение первой декады жизни и 66 % — в течение второй декады.

16. Можно ли выявить АДПКП в пренатальном периоде?

Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить это заболевание в небольшом количестве случаев. В пренатальной диагностике применяется изучение ДНК, но это дорогостоящее и не всегда доступное исследование.

17. Какой прогноз при АДПКП, развивающемся в детском возрасте?

Примерно половина пациентов с клиническими проявлениями в младенческом возрасте умирает от дыхательной недостаточности или сепсиса. В тех случаях, когда симптомы болезни появляются позже, почечная недостаточность редко развивается ранее периода полового созревания.

18. Как лечить детей с АДПКП?

Как и в более старшем возрасте, проводится интенсивное лечение, направленное на предотвращение таких осложнений, как гипертензия и инфекции мочевыводящих путей.

19. Можно ли в детском возрасте выявить простую кисту почки?

Да, но они встречаются редко. При выявлении у любого маленького ребенка кисты почки требуется тщательное обследование членов семьи (в которое входит ультразвуковое исследование почек у обоих родителей) и периодическое наблюдение в последующем периоде, с целью возможно более раннего обнаружения поликистоза почек.

ДИСКУССИЯ

20. Какова тактика ведения пациентов при мультикистозных диспластических почках, выявленных в ходе пренатального ультразвукового исследования?

При мультикистозной диспластической почке можно ее удалить, наблюдать за ее состоянием или просто игнорировать. Доводами в пользу хирургического удаления являются сообщения о гипертензии и озлокачествлении (как опухоль Вильмса, так
и почечно-клсточная карцинома), которые встречаются у пациентов с мультикистоз-ными почками. Тем не менее, количество случаев гипертензии и опухолей мало, а общее количество мультикистозных почек, хотя и остается неизвестным, без всякого сомнения, велико. Таким образом, риск для каждого отдельно взятого пациента, является, вероятно, чрезвычайно низким и вряд ли оправдывает хирургическое вмешательство.

Большинство детских урологов рекомендуют наблюдать больных с мультикис-тозными почками с периодическим проведением ультразвукового исследования и контролем за артериальным давлением. Очевидно, любому пациенту, у которого развивается гипертензия или появляется объемное образование в проекции почки, показано выполнение нефрэктомии. Некоторые хирурги также удаляют мультикис-тозные почки, которые не способны к регрессии. И наоборот, как только мультикис-тозная почка по данным ультразвукового исследования регрессировала, наблюдение прекращается.

Однако такой подход не совсем логичен. В его основе лежит определение тактики на основании прогрессии (или регрессии) кистозного компонента этого заболевания (той части, которую можно определить при ультразвуковом исследовании). Тем не менее, в тех случаях, когда заболевание приводило к появлению гипертензии и опухолевому росту, вне всякого сомнения источником являлся стромальный компонент. Следовательно, должны ли пациенты периодически проходить ультразвуковое исследование в течение всей жизни? Не будет ли проще удалить мультикистозную почку в младенческом возрасте, поскольку эту операцию можно выполнить в амбулаторных условиях через сравнительно небольшой разрез? Или, учитывая малое количество сообщений о развитии гипертензии и опухолей, а также трудности проведения ультразвукового наблюдения, может быть просто не принимать их во внимание? В конце концов, примерно так во всех этих случаях успешно поступали до эпохи применения ультразвукового исследования в пренатальном периоде (так как не знали об их существовании). Может быть это тот самый случай, когда "безразличие — блаженство, быть мудрым — дорогостоящий каприз"? Чтобы разобраться в этих вопросах секцией урологии при американской академии Педиатрии введена регистрация больных с мультикистозными почками.

Избранная литература.

Elder J. S., Duckett J. W. Perinatal urology. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 1755-1757.

Elder J. S., Klacsmann P. G., Sanders R. C.Jeffs R. D. Flank mass in a neonate. J. Urol., 126:94-98,1981.

Gagnadoux A. F., Habib R., Levy M., et al. Cystic renal diseases in children. Adv. Nephrol., 18: 33-58,1989.

Glassberg K. L., Stephens F. D., Lebowitz R. L., et al. Renal dysgenesis and cystic disease of the kidney. A report of the Committee on Terminology, Nomenclature and Classification, Section on Urology, American Academy of Pediatrics. J. Urol., 138: 1085-1092, 1987.

Kaplan B. S., Kaplan P., Rosenberg H. K., et al. Polycystic kidney disease in childhood. J. Pe-diatr., 115:867-880,1989.

Lippert M. C. Renal cystic disease. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 711-743.

Ross J H., Elder J. S Renal dysplasia, hypoplasia, multicystic kidney, and polycystic kidney disease in childhood. In: Resnick M L, Kursh E D. (eds). Current Therapy m Genitourinary Surgery St. Louis, Mosby, 1992, pp. 198-202.

Susskmd M. R., Kirn K. S., King L R. Hypertension and multicystic kidney. Urology, 34. 362— 366,1989. ' '

Wacksman J , Phipps L Report of the Multicystic Kidney Registry. Preliminary findings J. Urol., 150- 1870-1872, 1993.
 

1. Что такое синдром Кушинга? 

Синдром Кушинга — это эндокринное нарушение, характеризующееся повышенной секрецией глюкокортикоидов (кортизола). 

2. В чем его отличие от болезни Кушинга? 

Болезнь Кушинга — это один из видов синдрома Кушинга. Заболевание вызвано развитием аденомы гипофиза или его гиперплазией. Пациенты, страдающие этой болезнью, составляют подгруппу больных с синдромом Кушинга. 

3. Каковы причины развития синдрома Кушинга? 

Связанный с АКТГ ,, , . Несвязанный с АКТГ Гипофизарная (70 %) Аденома надпочечника (10 %) Эктопический АКТГ (10%) , Карцинома надпочечника (5 %) Избыток продукции Гиперплазия надпочечника (3 %) кортикотропинрилизинг-фактора (2 %) 

4. Каковы клинические проявления?  

Больные с синдромом Кушинга имеют характерное округлое лицо, тучность тела и утолщение жировой клетчатки в проекции лопаток ("бизоний горб"). К числу других признаков относится тонкая кожа, склонность к образованию гематом, слабость скелетной мускулатуры. Многие больные страдают гипертонической болезнью, сахарным диабетом, у некоторых выявляется психиатрическая симптоматика. 

5. Как поставить диагноз? 

Если имеются клинические признаки для постановки диагноза, можно выполнить следующие биохимические анализы: 

1. Определение содержания кортизола в плазме утром и вечером. В норме уровень кортизола в плазме наиболее высокий ранним утром и самый низкий вечером. При синдроме Кушинга происходит утрата нормального суточного колебания уровня кортизола, его содержание высокое в течение всего дня. 
 

	Связанный с АКТГ ,   Гипофизарная (70 %)   Эктопический АКТГ (10%)   Избыток продукции кортикотропинрилизинг-фактора (2 %)	Несвязанный с АКТГ  Аденома надпочечника (10 %)  Карцинома надпочечника (5 %)  Гиперплазия надпочечника (3 %)

2. Определение кортизола в суточной порции мочи. Это лучший и наиболее широко доступный тест, используемый для определения интегрированной секреции кортизола за 24-часовой период. Она повышена при синдроме Кушинга. 

3. Тест супрессии дексаметазоном за ночное время (ДСТ). Уровень кортизола в сыворотке определяется в 8 ч утра после того, как накануне в 11 часов вечера пациент получил 1 мг дексаметазона. Отсутствие супрессии уровня "утреннего" кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 

4. ДСТ в низких дозах. Уровень кортизола в плазме и суточной порции мочи измеряют до и после 2-дневного приема дексаметазона (0,5 мг каждые 6 ч). Отсутствие супрессии секреции кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 

6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов? 

Низкий уровень АКТГ в плазме соответствует первичному поражению коры надпочечников. Повышение этого показателя свидетельствует в пользу поражения гипофиза или синдрома эктопического АКТГ. 

Супрессия секреции кортизола после высоких доз ДСТ (2,0 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) является характерной для заболевания гипофиза, тогда как отсутствие супрессии кортизола развивается при первичном поражении надпочечников и синдроме эктопического АКТГ. Частота ложноположительных и ложноотрица-тельных ответов составляет 20 %. 

7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов? 

1. Если уровень АКТГ в плазме низкий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, следует выполнить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) надпочечников. В большинстве случаев выявляется объемное образование, однако иногда может обнаруживаться их гиперплазия. 

2. В тех случаях, когда уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах угнетает кортизол, следует выполнить МРИ гипофиза. Это исследование характеризуется лишь 70-80 % чувствительностью при диагностике аденомы. 

3. Если уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, вероятнее всего имеется эктопический АКТГ. В связи со сравнительно высокой частотой ложноотрицательных реакций ДСТ в высоких дозах, следует выполнить МРИ гипофиза. 

4. В тех случаях, когда при МРИ не удается обнаружить опухоль гипофиза при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, необходмо исследовать петрозный венозный синус. Это исследование высоко чувствительно и специфично при дифференциальной диагностике причин развития синдрома Кушинга, однако оно является инвазивным. 

5. При подозрении на наличие эктопического АКТГ следует выполнить КТ органов грудной клетки и брюшной полости. Она позволит обнаружить новообразование, являющееся причиной эктопического АКТГ. 

8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга? 

К развитию синдрома Кушинга приводит заболевание гипофиза. Лечение включает транссфеноидальное хирургическое вмешательство. Положительный результат наблюдается в 80 % случаев. В случае неэффективности хирургического лечения применяется лучевая терапия. 

9. Как лечить больных с опухолями надпочечника? 

Если объемное образование имеет небольшие размеры, можно использовать внебрю-шинный доступ, например поясничный или задний разрезы В тех случаях, когда опухоль велика и есть подозрение на ее злокачественный характер, можно применить передний чрезбрюшинный доступ (разрез в подреберьи) или торакоабдоминальный доступ 

10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде? 

Больным с опухолями надпочечника проводится стероидная подготовка Контрлате-ральный надпочечник угнетается, и до тех пор, пока он не восстановит свою функцию, вводят стероидные препараты. < > , 

11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии? 

• Пациенты, которым противопоказано хирургическое вмешательство ввиду наличия сопутствующих заболеваний 

• Пациенты, которым неудачно было проведено хирургическое и лучевое лечение 

• Пациентам с эктопическим АКТГ при отсутствии определяемого новообразования 

12. Какие адренолитические препараты находят применение? 

Митотан (o,p'-DDD) (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), аминоглютетимид (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), кетоконазол и метирапон 

13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия?  

• Макронодулярная гиперплазия надпочечников, которая является двухсторонней 

• Неудачное медикаментозное лечение у больного, являющегося кандидатом для хирургического вмешательства 
 

Избранная литература 

Atkmson А В The treatment of Cushmg's syndrome Clm Endocnnol, 34 507—513,1991 OrthD N Differential diagnosis ot Cushmg's syndrome N Engl J Med , 325 957-959,1991 SheelerL R Cushmg's syndrome Urol Clm North Am, 16 447-456, 1989 

Stratfon R A Cushmg's syndrome and Cushmg's disease In Resnick M I, Kursh E D (eds) Current Therapy in Gemtounnary Surgery 2nd ed St Louis, Mosby, 1992, pp 1—3 

Trainer P J , Grossman A The diagnosis and differential diagnosis of Cushmg's syndrome Clm Endocrmol, 34 317-330,1991 

Vaughan E D , Blumenfeld J D The adrenals In Walsh P С , Retik А В , Stamey Т А Vaughan E D Jr (eds) Campbell's Urology, 6th ed Philadelphia, W В Saunders, 1992, pp 2360-2412 
 

1. Объясните генетические аспекты поликистоза почек взрослых. 

Поликистоз почек взрослых — это наследственное заболевание, для которого характерна аутосомно-доминантная передача. Фактически у таких пациентов к 80 годам наблюдается 100 % заболеваемость, в более молодом возрасте заболеваемость несколько ниже. Однако сбор семейного анамнеза не всегда возможен, вероятно в связи с тем, что другие члены семьи, страдавшие этим заболеванием, умерли от других причин до того, как диагноз был установлен. Часто пациент недостаточно осведомлен об истории своей семьи. Несмотря на то, что не выявлен конкретный ген, отвечающий за передачу, он расположен на коротком плече 16-й хромосомы. Спонтанные мутации происходят нечасто (< 10 % случаев) и также могут свидетельствовать о том, что имеющейся информации об истории семьи недостаточно. 

2. Как много человек поражено? 

Частота встречаемости составляет примерно 1 случай на 1000-1250 живых новорожденных. В настоящее время 500 000-600 000 американцев страдают этим заболеванием. Взрослые пациенты с поликистозом почек составляют 5-10 % больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности. 
  

3. Какие существуют другие кистозные заболевания почек? 
 
 

Наследственные	Ненаследственные
Младенческий (аутосомно-рецессивный) поликистоз почек Ювенильный нефронотуберкулез (комплекс медуллярной кистозной болезни) Врожденный нефроз Болезнь Хиппеля-Линдау Другие сложные синдромы пороков развития	Медуллярная губчатая почка Мультикистоз почки  Мультилокулярные кисты почки  Гломерулокистозные почки  П Приобретенная кистозная  болезнь почек Туберозный склероз

  

4. Только ли у взрослых встречается поликистоз почек взрослых? 

Нет. Несмотря на то, что наибольшая частота встречаемости приходится на возраст от 45 до 65 лет, а начало проявлений заболевания обнаруживают после 30 лет, это патологическое состояние может развиваться в любом возрасте и даже внутриутробно. 

5. Поражаются ли другие органы при поликистозе почек взрослых? 

Да. Еще раз укажем, термин "поликистоз почек взрослых" недостаточно подчеркивает истинное значение системной природы этого заболевания. Кисты определяют во многих других органах, включая печень (наиболее часто), поджелудочную железу, селезенку, паутинную оболочку мозга, щитовидную железу, яички, семенные пузырьки и яичники. Другие проявления включают интракраниальные (ягодообразные) аневризмы, пролапс митрального клапана и иные повреждения клапанов, а также дивертикулы толстой кишки. 

6. Что вызывает поликистоз почек взрослых? 

Точная причина болезни остается невыясненной, предпочтение отдается нескольким теориям: 

• нарушение строения почечной канальцевой базальной мембраны изменяет эластичность стенки канальца и способствует образованию кисты; 

• эпителиальная гиперплазия, в результате которой происходят канальцевая обструкция и формирование кисты; 

• нарушение синтеза или метаболизма в канальцевых базальных мембранах с повреждением белковой структуры экстрацеллюлярного соединительнотканного матрикса. 

Последняя теория наилучшим образом описывает экстраренальные проявления, которые обнаруживаются у пациентов с поликистозом почек взрослых. Тем не менее, для полного понимания патогенеза заболевания требуется идентификация гена, отвечающего за возникновение и развитие поликистоза почек взрослых. 

7. Как диагностировать поликистоз почек взрослых? 

Несмотря на то, что болезнь можно заподозрить у пациентов с тяжелым наследственным анамнезом и характерными симптомами, для подтверждения диагноза необходимо физикальное обследование или применение радиографических методов исследования. Радиографическими признаками поликистоза почек взрослых являются двустороннее увеличение почек и множественные кисты почек различных размеров. 

8. Какой из радиографических методов исследования является лучшим для диагностики? 

Ультразвуковое исследование почек является прекрасным недорогим скринин-говым тестом для диагностики поликистоза почек взрослых. К его преимуществам относятся отсутствие облучения и потребности в контрастных препаратах. Однако чувствительность несколько ниже у больных более молодого возраста. 

Компьютерная томография (КТ) имеет высокую чувствительность и позволяет лучше визуализировать другие органы, включая печень, поджелудочную железу и селезенку. 

Несмотря на то, что внутривенная урография позволяет определить характерные признаки двухсторонних объемных образований почек с нарушением контуров их полостных систем, результаты часто оказываются противоречивыми. Требуется дополнительное обследование, включающее ультразвуковое исследование или КТ. Эффективность внутривенной урографии повышается, если ее дополнить нефрото-мографией. 

9. Опишите сопутствующие клинические признаки. 

Объемное образование в поясничной области является наиболее часто встречающимся признаком, обнаруживаемым при физикальном обследовании пациентов с поликистозом почек взрослых. Однако у больных с выраженным гидронефрозом, равно как и с другими объемными образованиями почек (ангиомиолипома, почечно-клеточный рак и т. д.), также могут выявляться образования в поясничной области. У некоторых пациентов со значительными внепочечными проявлениями поликистоза почек у взрослых при физикальном обследовании может определяться гепатоме-галия или спленомегалия. 

10. Какие лабораторные показатели у таких больных не соответствуют норме? 

Большинство отличных от нормальных показателей связаны с осложнениями заболевания, особенно с уремией: 

• анемия (связана с уремией или рецидивирующими кровотечениями); 

• протеинурия слабой степени (меньше 1 г/сут); 

• потеря концентрационной способности почек (первый признак повреждения почек); 

• азотемия с повышением содержания креатинина и азота мочевины в сыворотке крови (при выраженной почечной недостаточности). При анализе мочи обычно определяется микрогематурия, пиурия и бактериурия. 

11. Каковы наиболее часто встречающиеся признаки, симптомы и осложнения при поликистозе почек? 

1. Боль (60 % больных) обычно беспокоит в поясничной области и в боку, чаще всего она связана с растяжением почечной капсулы кистами, увеличивающимися в размерах. 

2. Гематурия (50-70 % больных) может быть макроскопической и микроскопической, она является первичным симптомом примерно у одной трети пациентов и чаще всего вызвана кровотечением в кисту. 

3. Нефролитиаз (15-20 % больных) может быть обусловлен структурными (т. е обструктивными) или метаболическими нарушениями. 

4. Гипертензия (40-80 % больных) чаще встречается у пациентов с нарушением функции почек и, возможно, является ренинзависимой, возникающей в результате компрессии нормальной почечной ткани увеличенными кистами, что приводит к развитию относительной ишемии.  

5. Инфекция мочевыводящих путей (50-60 % больных) имеет тенденцию к рецидивированию и в основном встречается у женщин (90 % инфекционных осложнений развивается у женщин). 

6. Терминальная стадия хронической почечной недостаточности (50 % больных в возрасте 60 лет) протекает агрессивно у женщин, однако у чернокожих (американцев) развивается примерно на 10 лет раньше, чем у белых. 

12. Может ли хирургическое вмешательство предотвратить прогрессирующую почечную недостаточность? 

За исключением редких случаев, когда обструкция мочеточника вызвана кистой больших размеров, хирургическая декомпрессия кист не изменяет функцию почек Хирургическая декомпрессия кист может существенно уменьшить некупирующиеся анальгетиками боли. В этом отношении такой метод является более эффективным по сравнению с чрескожной аспирацией содержимого кисты. Кроме того, хирургическое лечение лишь изредка приводит к стабилизации уровня кровяного давления. 

13. Как лечить пациентов с поликистозом почек взрослых? 

Лечение в основном связано с индивидуальными осложнениями. Большинство эпизодов кровотечения проходят без лечения, однако в некоторых угрожающих жизни состояниях может потребоваться вмешательство, например ангиографическая эмбо-лизация или хирургическая операция. Гипертензия требует активного лечения. 

Предпочтение может быть отдано ингибиторам ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Анальгетики обычно купируют боли, а соответствующая антибактериальная терапия применяется при инфекциях мочевыводящих путей. По мере прогрессирования почечной недостаточности используют консервативные методы, такие как диета с низким содержанием белка и лечение препаратами, связывающими фосфаты. Многим пациентам необходимо проведение гемодиализа или трансплантации почки. 

14. Являются ли диализ и трансплантация эффективными методами лечения пациентов с поликистозом почек взрослых? 

Да. Несмотря на то, что возраст таких пациентов несколько выше к моменту развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности, результаты диализа и трансплантации у этой группы больных не хуже, чем у больных, не страдающих диабетом. 

15. Если поликистоз почек взрослых передается по наследству, могут ли члены семьи становиться донорами почек без риска? 

Да. При соответствующих генетических исследованиях и ультразвуковом исследовании у членов семьи, особенно у лиц, старше 25-35 лет, можно точно установить наличие или отсутствие поликистоза почек. При отсутствии какого-либо признака заболевания эти члены семьи могут без риска становиться донорами почки. 

Избранная литература 

Delaney V. В., Adler S., Bruns J. F., et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: Presentations, complications, and prognosis. Am. J. Kidney Dis., 5:104, 1985. 

Elzinga L. W., Barry J. M., Torres V. E., et al. Cyst decompression surgery for autosomal dominant polycystic kidney disease. J. Am. Soc. Nephrol., 2: 1219—1226, 1992. 

Gabow P. A. Autosomal dominant polycystic kidney disease. N. Engl. J. Med., 329: 332—342, 1993. 

Glassberg K. I. Renal dysplasia and cystic diseases of the kidney. In: Walsh P. C., Retick А. В., Stamey T. A., Vaughan E. D. Jr. (eds). Cambell's Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, pp. 1443-1495. 

Ho-Hsieh H., Novick A. C., Steinmuller D., et al. Renal transplantation for end-stage polycystic kidney disease. Urology, 4: 322-326, 1987. 

Lippert M. C. Renal cystic disease. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 711-743. 
 

1. Что такое приобретенные кисты почек (ПКП)? 

Приобретенные кисты почек (ПКП) — это термин, который используется для описания развития кистозных дегенеративных изменений почек у больных, не имеющих генетической предрасположенности к формированию почечных кист. Обычно к моменту установления диагноза в процесс вовлечено более 25 % ткани одной или обеих почек, преимущественно у больных с хронической почечной недостаточностью Связь ПКП с хронической почечной недостаточностью, особенно у больных, которым проводили гемодиализ, впервые была описана Даниилом (Dunnill) в 1977 г., однако сообщения (по данным патологоанатомических исследований) о кистах в почках пациентов, умерших от почечной недостаточности, относятся к XIX веку. 

2. Где формируются кисты?  

Множественные кисты обычно находят в обеих почках, преимущественно в коре почки, однако кисты можно обнаружить и в мозговом слое, и в месте перехода коркового слоя в мозговой. При хронической почечной недостаточности почки, как правило, небольшие и сморщенные. Кисты приводят к увеличению размеров почек. Кисты также связаны с развитием множественных аденом почки и истинных почеч-но-клеточных карцином. 

3. В чем отличия ПКП от других форм кистозных заболеваний почек? 

С возрастом появляется предрасположенность к формированию простых кист в почках. Они могут развиваться в любой почке и быть единичными или множественными. Иногда развиваются десятки и даже сотни кист. 

Существует два основных типа врожденного поликистоза почек: один из них генетически передается по аутосомно-доминантному типу, другой — по аутосомно-рецессивному При этих формах поликистоза почки обычно имеется отягощенный семейный анамнез, кроме того, отмечается формирование кист в других органах, например в печени и желудочно-кишечном тракте. В отличие от таких форм кистозных заболеваний, ПКП встречаются у больных с почечной недостаточностью, со спокойным семейным анамнезом в отношении кистозных заболеваний. При ПКП поражаются только почки. Исследования микродиссекций показали, что в ПКП отмечается недостаточная древовидная пролиферация, имеющая место при наследственных кистозных заболеваниях почки. 

4. Как часто кисты выявляются у больных с почечной недостаточностью? 

Это зависит от того, когда больным проводят обследование по поводу возможных кистозных заболеваний почек. Доля больных с ПКП, находившихся на гемодиали-зе, по данным разных авторов составляет 28-47 %. ПКП определяются у 14-65 % находящихся на гемодиализе пациентов, которым проводили рандомизированные радиографические скрининговые исследования. Примерно у одной трети больных ПКП появляются в течение первых трех лет проведения диализа, и у 80-90 % — в течение 5-10 лет. У мужчин, по сравнению с женщинами, риск развития ПКП в 2 раза выше. 

5. Изменяется ли риск развития ПКП в зависимости от вида терапии по замещению функции почек? 

Ранние сообщения о ПКП касались пациентов, находящихся на хроническом гемо-диализе, и поэтому, естественно, наличие искусственной почки и (или) выполнение гемодиализа однажды предложили связать с патогенезом формирования кисты. В то же время кисты были обнаружены у больных, которые получали только перито-неальный диализ, равно как и у тех пациентов, у которых медленное прогрес-сирование почечной недостаточности выявлялось еще до начала проведения диализа. Вероятно, наиболее важным фактором риска развития ПКП является индивидуальная продолжительность периода хронической почечной недостаточности. По этой причине более молодые пациенты входят в группу наивысшего риска развития ПКП в течение жизни. . . 

6. Существует ли у каких-либо пациентов предрасположенность к формированию кист? 

Да. ПКП обычно появляются чаще у пациентов с тубулоинтерстициальными заболеваниями. Развитие их менее вероятно у больных с мембранозно-пролиферативным гломерулонефритом и диабетом 1-го типа. 

7. Исчезают ли кисты самопроизвольно? 

Имеются наблюдения, подтверждающие, что успешная трансплантация почек, нормализующая почечную функцию, может привести к регрессии развившихся ПКП в собственных почках пациентов. Кроме того, выявлены случаи развития ПКП у больных с нормально функционирующей трансплантированной почкой. Это может быть связано с посттрансплантационной полицитемией. 

8. Почему кисты формируются при терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ТСХПН)? 

В настоящее время патогенез неизвестен. Эксперименты на животных и клинические наблюдения позволили выдвинуть несколько теорий: 

1. Окклюзивная теория. Обструкция почечных канальцев, вызванная комбинированным воздействием интерстициального фиброза, эпителиальной пролиферации и (или) внутриканальцевым формированием оксалатных кристаллов, приводит к формированию кист. 

2. Химическая теория. Причиной появления кист могут быть токсичные эндогенные вещества или метаболиты, которые накапливаются при почечной недостаточности, например полиамины, а также экзогенные вещества, содержащиеся в инфузион-ных системах и в аппарате "искусственная почка". 

3. Ишемическая теория. В эксперименте ишемия и обструкция почечного сегмента могут привести к формированию кисты. Оба этих механизма наблюдаются при ТСХПН. 

4. Теория факторов роста. Пока еще не идентифицированные полипептиды, обладающие ренотрофической активностью, могут вырабатываться в почке и приводить к кистозной дегенерации. 

5. Иммунная теория. Известно, что уремия приводит к иммуносупрессии. Почки при ТСХПН могут способствовать запуску механизмов, предрасполагающих к клеточной пролиферации. 

6. Гормональная теория. Повышенная частота появления ПКП у мужчин свидетельствует о том, что нарушение продукции и метаболизма половых гормонов, вызванное уремией, может способствовать формированию кист. Установлено, что изменение соотношения между уровнем андрогенов и уровнем эстрогенов у мужчин с уремией вызывает повышение регуляторной функции рецепторов к эпидермально-му фактору роста.  
  

9. Как формируются кисты? 

Кисты, как правило, имеют объем 1-25 мл и содержат прозрачную жидкость, в которой часто обнаруживают кристаллы оксалатов. Они выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием, однако обычно определяются папиллярная гиперплазия и утолщение базальных мембран. При микродиссекции установлено, что кисты всегда являются продолжением почечных канальцев и могут представлять собой грибовидные канальцевые расширения или мешковидные выпячивания. Просветы более 80 % проксимальных и дистальных канальцев открыты. Эти результаты подтверждают, что формирование кист происходит посредством расширения и гиперплазии существующих нефронов, а не за счет обструкции и фиброза. 

10. Появляются ли какие-либо клинические симптомы при приобретенных кистах почек? 

Да. В зависимости от относительного размера и положения в почке кисты могут привести к гематурии, образованию камней, развитию инфекции, повышению артериального давления, появлению боли и т. д. Несмотря на то, что подобные симптомы наблюдаются нечасто, они иногда сильно выражены и для их купирования может потребоваться нефрэктомия. 

11. Есть ли другие причины, которые заставляют беспокоиться в связи с наличием кист в почках у больных с ТСХПН? 

Да. В нескольких работах подтверждена связь между ПКП и опухолями почек. Кроме того, опубликованы наблюдения за пациентами с ПКП, у которых развились метастатические почечно-клеточные карциномы. Опухоли можно обнаружить как в участках с выраженной кистозной дегенерацией, так и в участках без кист. Возможно, что некоторые опухоли развиваются из гиперпластического многослойного эпителия, часто имеющего папиллярные разрастания, который обнаруживается во многих кистах. И наоборот, около 80 % пациентов с почечными аденокарциномами, находящихся на гемодиализе, имели ПКП. 

Частота встречаемости почечной аденокарциномы 
 

ГРУППА	ЧИСЛО СЛУЧАЕВ НА 1000 НАСЕЛЕНИЯ
Население в целом Больные с почечной недостаточностью Больные с ТСХПН Больные с кистами в почках Больные с ТСХПН и ПКП	1,3 1,5  6,0 22,8 45,5

12. Все ли опухоли почек, которые обнаруживают у больных с ПКП, являются злокачественными? 

Нет Примерно у 20-40 % пациентов с ПКП имеются небольшие солидные опухоли почки, что сравнимо с 10-20 % частотой встречаемости в различных возрастных группах населения в целом, определяемой по результатам вскрытий. Лишь у 1-2 % больных с ПКП развивается истинная почечная аденокарцинома, и только у 15 % пациентов с раком появляются метастазы. У мужчин с ПКП риск развития почечной адено-карциномы выше в 7 раз. Риск неопластической трансформации в основном связан с длительностью периода почечной недостаточности и, в меньшей степени, с возрастом пациента. Таким образом, более молодые пациенты с ТСХПН составляют группу наиболее высокого риска и нуждаются в пристальном наблюдении. 

13. Как определить, является ли небольшая опухоль почки злокачественной? 

Это остается спорным вопросом в урологии. Некоторые специалисты считают, что об этом позволяет точно судить размер опухоли. Новообразования меньше 3 см в диаметре редко дают метастазы, поэтому их относят к аденомам. Другие полагают, что почечные аденомы — это небольшие почечные аденокарциномы, которые со временем проявят свою злокачественную природу. Наличие клинических симптомов к моменту установления диагноза также является маркером быстрого роста — вероятность появления макрогематурии при небольшой, медленно растущей аденоме очень низка. В настоящее время наличие тканевой инвазии и (или) метастазов считается единственным надежным критерием, который позволяет различить такие новообразования. 

14. Какой метод лучше всего позволяет определить, имеется ли опухоль в почке при ПКП? 

Ультразвуковое исследование почки обычно считается наиболее точным и эффективным способом, позволяющим осуществить скрининг у больных с ТСХПН, направленный на выявление кистозной болезни. В большинстве случаев кисты отчетливо идентифицируются. Компьютерная томография (КТ) является более точным методом диагностики, но более дорогостоящим. Для его проведения требуется контрастный препарат, исследование сопровождается лучевой нагрузкой. Он применяется в том случае, если при ультразвуковом исследовании определяется сложная киста или тканевое образование. Очень редко используются другие исследования, такие как ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия и магнитно-резонансное исследование, которые позволяют получить дополнительную информацию. В отличие от нормально функционирующих почек, при ПКП изменения структуры почки затрудняют определение границ объемных образований. 

15. Как часто необходимо обследовать пациентов с ПКП, учитывая, что у них может развиться почечная аденокарцинома? 

Ответ на этот вопрос сложен. Необходимо учитывать частоту встречаемости рака почки у больных с ТСХПН, стоимость широкомасштабных скрининговых программ и конкретной пользы для пациентов. Важными факторами, которые вносят свой вклад в решение этого вопроса, являются средняя вероятная продолжительность жизни пациентов, которым начинают проводить гемодиализ (в США менее 5 лет у больных старше 50 лет), и редкое выявление рака почки как причины смерти больных, находящихся на гемодиализе. 

Разумным следует считать выполнение ультразвукового исследования во время диагностики ТСХПН с последующим повторным исследованием, которое проводят примерно через три года. Группы более высокого риска, например находящиеся на гемодиализе молодые мужчины, состояние которых удовлетворительно, нуждаются в более пристальном наблюдении по сравнению с пожилыми женщинами, страдающими ишемической болезнью сердца и которым перитонеальный диализ проводят амбулаторно 

16. Какой метод лечения пациентов с солидным объемным образованием почки при ПКП считается наилучшим? 

Если солидное объемное образование почки имеет в диаметре более 3 см или выявлено объемное образование меньших размеров, которое сопровождается клинической симптоматикой, больному следует выполнить радикальную нефрэктомию. От нее следует отказываться только в тех случаях, когда имеются сопутствующие заболевания, которые иди существенно снижают вероятную продолжительность жизни пациента, или препятствуют безопасному выполнению анестезии и хирургического вмешательства Асимптомные объемные образования меньших размеров можно или удалить, или регулярно проводить контрольные обследования с помощью КТ Если имеются признаки прогрессии, рекомендуется выполнение нефрэктомии. а 
 

Избранная литература 

Boileau М , Flechner S М , Foley R , Wemman E Renal adenocarcmoma and end-stage kidney disease J Urol, 138 603-606, 1987 

Concolmo G , Lubrano С , Ombres M , et al Acquired cystic kidney disease The hormonal hypothesis Urology 41 170-175,1993 

Dunnill M S , Millard P R Oliver D Acquired cystic disease of the kidneys A hazard of long term intermittent dialysis J Clm Pathol, 30 868-877,1977 

Ishikawa I, Yasuhito S , Naoto S , et al Ten year prospective study on the development of renal cell cancer in dialysis patients Am J Kidney Dis , 26 452— 458, 1990 

Levme E Renal cell cancer m uremic acquired renal cystic disease Incidence, detection, and management Urol Radiol, 13 203-210, 1992 

Levme E , Slusher S , Grantham J , Wetzel L Natural history of ARCD m dialysis patients A prospective CT study AJR, 156 501-506, 1991 

Lien Y , Kam I, Shanley P , Schroter G Metastatic renal cell carcinoma associated with ARCD 15 years after transplantation Am J Kidney Dis , 28 711-715,1991 

Mallofre С , AlmirallJ , CampistolJ M , et al Acquired renal cystic disease m HD A study of 82 nephrectomies in young patients Nephrology, 50 297—302, 1992 

Mmdell H J Imaging studies for screening native kidneys in long-term dialysis patients (commentary) AJR, 153 768-769,1989 

Vandeursen H, Van Damme В , Baert J Acquired cystic disease of the kidney analyzed by microdissection J Urol, 146 1168-1169, 1991 
 

1. Что такое обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента? 

Это нарушение проходимости мочеточника на уровне соединения почечной лоханки с проксимальным отделом мочеточника. 

2. Что ее вызывает? 

Причины можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденная обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента часто выявляется в пренатальном периоде. Ввиду того, что в пренатальном периоде обычно выполняется ультразвуковое исследование, обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента входит в дифференциальную диагностику пренатального или постнатального гидронефроза и объемного образования в проекции живота. Приобретенная обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента может развиться вследствие манипуляций в мочеточнике, наличия камня в мочеточнике или забрюшинного заболевания. 

3. Каковы данные физикального обследования и симптомы? 

Можно пропальпировать объемное образование в проекции живота. У детей более старшего возраста могут появляться боли в боку или в животе. 

4. Как установить диагноз обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента? 

С помощью ультразвукового исследования, внутривенной урографии или радиоизотопной ренографии. 

5. Каковы причины врожденной аномалии? 

Считается, что имеет место внутриутробное нарушение процесса реканализации между почечной лоханкой и прилоханочным отделом мочеточника. Это нарушение затрагивает гладкую мускулатуру, что приводит к недостатку подвижности или, возможно, к отложению коллагена, которое проявляется в недостаточной перистальтике и сужении этого участка. 

6. Как лечить пациентов с этим заболеванием? 

У новорожденных обычно выполняют пиелопластику. Существуют несколько видов пиелопластики, чаще всего применяется пиелопластика с рассечением 

7. Существуют ли другие причины обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента в педиатрической практике? 

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс может привести к вторичной обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента. Чаще всего это встречается у детей. 

8. Как поставить диагноз обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у детей? 

При первичной диагностике или для подтверждения диагноза обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента обычно выполняют радиоизотопное сканирование почек на фоне приема диуретика. 
  

9. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента чаще встречается у мальчиков или у девочек? 

У мальчиков чаще, чем у девочек, соотношение составляет 5 2 

10. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента чаще встречается с правой, с левой или с обеих сторон (билатерально)? 

Она чаще встречается слева, чем справа, соотношение — 52 Билатеральная обструкция наблюдается в 15 % случаев 

11. Как обычно проявляется обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента у взрослых? 

Болями в боку, появлением объемного образования в поясничной области или развитием инфекции мочевыводящих путей 

12. Как диагностировать обструкцию лоханочно-мочеточникового сегмента у взрослых пациентов? 

Диагноз обычно устанавливают на основании внутривенной урографии, ультразвукового сканирования почек или сцинтиграфии почек на фоне приема диуретика 

 

Рис. 39-1. Лоханка Хромированные лигатуры 4-0 накладывают на края, по которым будет выполнена резекция увеличенной лоханки Небольшая удерживающая лигатура накладывается на проксимальный конец мочеточника для минимизации его травмирования при манипуляциях Затем мочеточник по латеральному краю рассекают примерно на 1-2 см (С разрешения Из NovickA С (ed) Stewart's Operative Urology 2nd ed Baltimore, Williams &Wilkms, 1989) 

13. Каковы причины обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента у взрослых? 

1 Почечный сосуд, пересекающий лоханочно-мочеточниковый сегмент 

2 Предшествующее отхождение камня мочеточника 

3 Манипуляции на мочевыводящих путях уретероскопом или нефроскопом 

4 Процесс в забрюшинном пространстве, приводящий к сдавлению мочеточника извне (например, воспаление или увеличенные лимфатические узлы) 

 

Рис. 39-1 (продолжение). После этого хромированные лигатуры 4-0 или 5-0 накладывают на верхушку рассеченного мочеточника через нижнюю часть лоханки Для облегчения наложения этой лигатуры пинцетом увеличивают внутренний диаметр мочеточника (С разрешения Из NovickA С (ed) Stewart's Operative Urology, 2nd ed Baltimore, Williams & Wilkms, 1989 ) 

5 Неурологические злокачественные заболевания, например гинекологические опухоли или опухоли толстой кишки, которые могут стать причиной обструкции как вследствие увеличения лимфатических узлов, так и за счет истинного сдавчения этой области опухолью 

6 Наличие жидкости в брюшной полости или развитие аневризмы аорты может привести к воспалительной реакции в забрюшинном пространстве около лоханочно-мочеточникового сегмента, что также приводит к его обструкции 

7 Инфекция, которая распространяется гематогенным или восходящим путем 

14. Как лечить взрослых пациентов с такой обструкцией? 

Наиболее часто у взрослых применяется пиелопластика с рассечением Можно также выполнить и другие виды пиелопластики Применяются и минимально инвазив-ные вмешательства, такие как эндопиелотомия — операция, которая выполняется через перкутанный доступ к почке, что позволяет достигнуть лоханочно-мочеточни-кового сегмента снизу, или через мочеточник ретроградным доступом (ретроградная уретеральная эндопиелотомия) (рис 9-1)  
 

1. Что такое пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — это обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и, обычно, в почку.

2. Что такое рефлюкс низкого давления?

Рефлюкс низкого давления — это пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который развивается во время заполнения мочевого пузыря.

3. Что такое рефлюкс высокого давления?

Рефлюкс высокого давления — это пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который развивается во время мочеиспускания. Рефлюкс может развиваться во время заполнения мочевого пузыря, мочеиспускания или в обеих ситуациях.

4. Опишите анатомическое строение нормального пузырно-мочеточникового сегмента.

Гладкая мускулатура почечных чашечек, лоханки и экстравезикальной части мочеточника состоит из спиралевиднонаправленных волокон, которые обеспечивают перистальтическую активность. Мочеточник проходит стенку мочевого пузыря в косом направлении на протяжении 1-2 см, при этом ориентация волокон становится продольнонаправленной, что препятствует перистальтике мочеточника в этом участке.

5. Что такое треугольник?

Треугольник — это анатомическое образование треугольной формы, образованное двумя устьями мочеточников и шейкой мочевого пузыря.

6. Что такое оболочка Вальдейера (Waldeyer)?

Это наружный слой продольной гладкой мышцы, окружающей мочеточник. Эта оболочка проходит через стенку мочевого пузыря. После того, как слой проникает в просвет мочевого пузыря, волокна расходятся и соединяются с волокнами контрлатерального мочеточника, при этом формируется глубокий слой треугольника.

7. Как развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

Рефлюкс развивается в тех случаях, когда длина внутрипузырного (интрамурального) отдела мочеточника слишком коротка. Обычно при этом мочеточник расположен более латерально.

8. Обсудим причины развития пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Существует множество причин развития пузырно-мочеточникового рефлюкса. Наиболее часто встречается первичный рефлюкс. Считается, что это врожденное состояние. Если зачаток мочеточника расположен очень близко к урогенитальному синусу вольфова (мезонефрального) протока, то может не образоваться достаточного количества окружающей мезенхимальной ткани, которая обеспечивает предотвращение рефлюкса.

Рефлюкс также может развиться вследствие высокого давления при мочеиспускании, которое появляется при наличии клапанов задней уретры, в некоторых случаях при нейрогенном мочевом пузыре и детрузорно-сфинктерной диссинергии. Кроме того, рефлюкс может развиться при удвоении мочевых путей, при котором почка дренируется двумя мочеточниками. У детей с эктопическим уретероцеле может наблюдаться неправильное развитие интрамурального отдела мочеточника, приводящее к рефлюксу. У детей с эктопией мочеточника, при которой устье расположено в шейке мочевого пузыря, может наблюдаться рефлюкс в верхнюю часть мочеточника. Рефлюкс также может появиться после хирургического вмешательства на мочевом пузыре. Например, если в ходе операции рассекается мочепузырньш треугольник, это может способствовать ретракции устья(ев), что приводит к развитию рефлюкса.

9. Каким является нормальное соотношение между длиной интрамурального отдела мочеточника и диаметром устья мочеточника?

Нормальное соотношение между длиной интрамурального отдела мочеточника и диаметром устья мочеточника составляет 2,5 : 1. Если это соотношение меньше, развивается рефлюкс.

10. Какова распространенность первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса?

Распространенность пузырно-мочеточникового рефлюкса достаточно высока и составляет 1 из 100.

11. Каково соотношение между количеством девочек и количеством мальчиков с рефлюксом?

Соотношение примерно составляет 10 : 1.

12. Дайте определение вторичного рефлюкса. Приведите примеры.

Вторичный рефлюкс — это состояние, обусловленное анатомическими или клиническими причинами, которые приводят к появлению рефлюкса. Примерами являются уретероцеле, при котором происходит рефлюкс в результате растяжения основания мочевого пузыря, наличия клапанов задней уретры и нейрогенный мочевой пузырь.

13. Каково значение пузырно-мочеточникового рефлюкса?

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс непосредственно или в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей может привести к повреждению почки, которое получило название рефлюксная нефропатия.

14. Каким образом инфекция мочевыводящих путей приводит к повреждению почки?

Если бактерии поднимаются к почечной лоханке и почечной паренхиме, что происходит при рефлюксе, повреждение почки может развиваться в соответствии с несколькими механизмами.

1. Бактерии могут вырабатывать эндотоксин, который оказывает непосредственное воздействие на почечные канальцы.

2. Хемотаксис способствует агрегации гранулоцитов в области нахождения бактерий, что приводит к обструкции капилляров с образованием локальной почечной ишемии. При ишемии, в соответствии с механизмами анаэробного метаболизма, расходуются пурины. При последующей перфузии оставшиеся гипоксантины метаболи-зируются до ксантина, который в присутствии ксантиноксидазы превращается в мочевую кислоту и супероксид. Супероксид может быть превращен в пероксидные и гидроксильные радикалы. И те, и другие могут вызывать повреждение клетки. В эксперименте такое ишемическое повреждение предотвращается назначением аллопуринола, который блокирует ксантиноксидазу и, таким образом, предотвращает формирование токсичных кислородных радикалов во время последующей перфузии.

3. В ходе воспалительной реакции эндотоксин вызывает активацию комплемента, которая с помощью хемотаксиса приводит к фагоцитозу. Респираторное усиление фагоцитоза способствует освобождению супероксида с формированием пероксид-ных и гидроксильных радикалов. Во всех тканях организма содержится супероксид-дисмутаза, которая быстро разрушает супероксид, что обычно происходит в присутствии кислорода. Однако в моче не содержится супероксиддисмутазы, что позволяет радикалам беспрепятственно воздействовать на почечные канальцы. Кроме того, ли-зосомальные ферменты, освобождающиеся в ходе фагоцитоза, также могут приводить к повреждению почечных канальцев.

15. Как часто встречается первичный рефлюкс у детей с инфекцией мочевыводящих путей?

Примерно у 50 % детей с инфекцией мочевыводящих путей имеется рефлюкс. Частота развития рефлюкса у мальчиков и девочек с инфекцией мочевыводящих путей одинакова. Первичный рефлюкс значительно реже встречается у чернокожих детей.

16. Кого необходимо обследовать по поводу возможного наличия рефлюкса?

Любого ребенка с пиелонефритом (т. е. с инфекцией мочевыводящих путей (ИМП) и фебрильной температурой), всех мальчиков с ИМП, всех девочек младше 5 лет с ИМП, всех девочек старше 5 лет с двумя или более эпизодами цистита.

17. Как выявить рефлюкс?

Рефлюкс обычно выявляется при микционной цистоуретрографии (МЦУГ). Это исследование проводятся таким образом: мочевой пузырь растягивают, наполняя его через катетер контрастным веществом, при этом по мере наполнения и в ходе мочеиспускания исследуют состояние мочевого пузыря и почек. У мальчиков это исследование проводят рентгеноскопически, потому что необходимо выявить возможные аномалии мочеиспускательного канала (например, клапаны задней уретры). У девочек МЦУГ можно производить как посредством последовательного получения рентгенограмм по мере заполнения мочевого пузыря, так и при проведении рентгеноскопии.

Альтернативным методом диагностики рефлюкса является выполнение ядерной (ее также называют радионуклидной) цистографии. В ходе ее проведения раствор, содержащий радионуклид, вводят в мочевой пузырь и по мере его наполнения, а также во время мочеиспускания с помощью гамма-камеры исследуют мочевой пузырь и почки. При этом исследовании изображение имеет значительно меньшую детализацию, однако оно сопровождается меньшим радиационным воздействием на гонады.

18. Приведите классификацию пузырно-мочеточникового рефлюкса по степеням.

Многие годы используются разнообразные классификации пузырно-мочеточникового рефлюкса по степеням. Данная система разработана в ходе Международного исследования рефлюкса у детей и называется Международной системой. В нее входит пять степеней.

Степень I: контрастный препарат заполняет мочеточник, но не попадает в почечную лоханку.

Степень II: контрастный препарат заполняет почечную лоханку, но не расширяет полостную систему.

Степень III: полостная система заполнена, мочеточник или лоханка расширены, но контуры чашечек не деформированы.

Степень IV: расширенный мочеточник несколько извилист, чашечки значительно уплощены.

Степень V: вся полостная система значительно расширена без видимых сосоч-ковых вдавлений, определяется значительное искривление мочеточника.

19. Каково типичное распределение по степеням пузырно-мочеточникового рефлюкса?

Примерно в 5-8 % случаев определяется степень I, в 35 % — степень II, в 25-35 % — степень III, в 15-25 % — степень IV и в 5 % — степень V. Примерно у половины детей опеределяется двухсторонний рефлюкс.

20. Назовите преимущества и недостатки выполнения МЦУГ по сравнению с цистографией с радиоактивным препаратом при первичном обследовании ребенка с рефлюксом.

Международная классификация рефлюкса по степеням основана на результатах, получаемых при выполнении МЦУГ. Классификация рефлюкса по степеням отражает важные прогностические признаки, которые позволяют предсказать вероятность спонтанного исчезновения рефлюкса. Кроме того, радиографическая МЦУГ дает возможность определить некоторые образования в мочевом пузыре, которые могут являться факторами, предрасполагающими к появлению рефлюкса. Например, удвоение верхних мочевыводящих путей, периуретеральный дивертикул, эктопическое расположение мочеточника. При МЦУГ у девочек можно выявить признаки нарушения мочеиспускания, а также внутрипочечный рефлюкс. Основным недостатком МЦУГ (радиографической) является более высокая доза облучения. Лучевая нагрузка на гонады при проведении цистографии с радиоактивным препаратом составляет лишь 1-2 % от лучевой нагрузки при стандартной радиографической МЦУГ. В настоящее время в большинстве случаев МЦУГ проводится во время первичной диагностики, а ядерные цистографии — при последующем наблюдении.

21. Можно ли определить наличие рефлюкса при ультразвуковом исследовании?

Только у 25 % детей с первичным рефлюксом имеется гидронефроз, который является наиболее типичным признаком, выявляемым при ультразвуковом обследовании. Соответственно, для того, чтобы определить, есть ли у ребенка рефлюкс, необходимо выполнить МЦУГ.

22. Что такое внутрипочечный рефлюкс?

Внутрипочечный рефлюкс — это рефлюкс мочи в почечную паренхиму во время мочеиспускания. Если при внутрипочечном рефлюксе имеется инфекция, развивается воспаление почки. Как правило, интраренальный рефлюкс происходит в сложных сосочках, которые расположены в области полюсов почки. Большинство сосочков имеют выпуклую форму, при этом собирающие канальцы открываются на них в виде щелей, идущих в косом направлении. На вогнутых или плоских сосочках собирающие канальцы открываются под прямым углом, что способствует рефлюксу.

23. В каком возрасте при пузырно-мочеточниковом рефлюксе наиболее вероятно повреждение почки?

Чаще всего рефлюкс приводит к поражению почки в течение первого года жизни, однако это может произойти в любом возрасте.

24. Приводит ли к повреждению почки стерильный рефлюкс?

Считается, что стерильный рефлюкс не приводит к повреждению почки. Однако при рефлюксе высокого давления во время мочеиспускания, например у мальчика с клапанами задней уретры, при нейрогенном мочевом пузыре, или детрузорно-сфинктерной диссинергии, поражение почки может развиваться и при отсутствии инфекции.

25. Какова вероятность рубцового сморщивания почки у пациентов с рефлюксом?

Примерно в 85 % случаев при рефлюксе V степени, у 50 % детей при IV степени, 30 % при III степени, 15 % при II степени, и 5-10 % при I степени развивается рубцовое сморщивание почки. Таким образом, рубцовое сморщивание более характерно для пациентов с более высокими степенями рефлюкса.

26. Какие осложнения развиваются при сморщивании почки?

Основными осложнениями сморщивания почки являются гипертензия, которая развивается примерно у 10 % детей со сморщенной почкой, и хроническая почечная недостаточность, включая ее терминальную стадию.

27. Опишите теорию "большого взрыва", определяющую причины возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Согласно теории "большого взрыва" Рансли (Ransley) и Рисдона (Risdon) при первичном развитии инфекции мочевых путей у ребенка с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, инфицированная моча попадает в те участки почки, в которых происходит интраренальный рефлюкс. Это приводит к формированию фиксированного рубца, который препятствует дальнейшему росту почки в этом участке. В настоящее время установлено, что образование рубца в одной части почки может привести к растяжению прилежащего сосочка, достаточного для того, чтобы стал возможным интраренальный рефлюкс в тех участках, в которых ранее это явление еще не наблюдалось. В конце концов развивается прогрессирующее рубцевание почки.

28. Какая часть сибсов (братья и сестры, не близнецы) детей с рефлюксом также будет иметь рефлюкс?

Рефлюкс наблюдается примерно у 30-35 % сибсов. У 75 % сибсов рефлюкс протекает бессимптомно, т. е. у них не было инфекций мочевыводящих путей. Частота развития рефлюкса у сибсов не зависит от степени рефлюкса, пола или развития сморщивания почки у пациента.

29. Следует ли всем сибсам названных пациентов выполнять МЦУГ?

Большинство специалистов рекомендует выполнение цистографии с радиоактивным препаратом, если сибс младше 2-3 лет. Детям старше 3 лет следует провести ультразвуковое сканирование почек, и, если имеются отклонения от нормы, необходимо выполнить МЦУГ.

30. Какие признаки рефлюкса выявляются на внутривенных урограммах?

Сморщивание почки (уплощенные чашечки, тонкая паренхима или полная атрофия), гидронефроз, каликоэктазия и вертикальная исчерченность верхнего отдела мочеточника.

31. Какие существуют методы выявления сморщивания почки? Каковы характерные признаки?

Сканирование почки с использованием димеркаптоянтарной кислоты (ДМЯК) позволяет определить участки сниженного накопления препарата в коре почки. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография несколько повышает чувствительность метода ДМЯК при определении сморщивания почки. На внутривенных урограммах (ВВУ) сморщивание почки определяется в виде уплощения чашечек, истончения почечной паренхимы и атрофии коры в сегменте почки или во всей почке. При ультразвуковом исследовании также можно определить полную атрофию или атрофию части почки, однако строение чашечек обычно неразличимо.

32. Какой метод определения сморщивания почки наиболее чувствительный?

Сканирование почки с введением ДМЯК является наиболее чувствительным методом. Сморщивание почки может хорошо определяться при сканировании почки с МАГ-3 или глюкогептонатом. Однако эти методы не столь чувствительны. Ультразвуковое исследование является одним из наименее чувствительных методов диагностики сморщивания почки.

33. Что такое правило Вейгерта-Мейера?

Это правило применяется в отношении детей с полным удвоением мочевыводящих путей, вследствие развития двух зачатков мочеточников. Это приводит к формированию двух раздельных мочеточников и раздельных почечных лоханок в пределах одной почки. Мочеточник верхнего сегмента развивается из головного участка мезо-нефрального протока. Он остается прикрепленным к мезонефральному протоку в течение эмбриогенеза и, следовательно, перемещается дальше, заканчиваясь ниже и медиально по отношению к мочеточнику, дренирующему нижний сегмент. Таким образом, мочеточник, дренирующий нижний сегмент, расположен более цефалолате-рально, а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, располагается более инфраме-диально в мочевом пузыре. Эктопия последнего мочеточника встречается чаще.

34. Какое значение имеет правило Вейгерта-Мейера для больных с рефлюксом?

Так как мочеточник, дренирующий нижний полюс почки в мочевом пузыре, расположен более латерально, его интрамуральный отдел короче. Следовательно, предрасположенность к развитию в нем рефлюкса выше.

35. Как часто встречается удвоение мочевыводящих путей?

Примерно у 1 из 125 человек имеется удвоение мочевыводящих путей.

36. В каком сегменте чаще развивается рефлюкс у ребенка с полным удвоением мочевыводящих путей и рефлюксом?

Примерно у 85 % рефлюкс развивается в нижнем полюсе, у 15 % — в обоих, верхнем и нижнем полюсах.

37. Опишите патогенез пузырно-мочеточникового рефлюкса.

По мере роста и функционального развития мочевого пузыря рефлюкс часто спонтанно прекращается. Вероятность спонтанного прекращения рефлюкса непосредственно связана со степенью рефлюкса. Примерно у 90 % детей с рефлюксом в степени I, 75 % в степени II, 50 % в степени III, 40 % в степени IV и 5 % в степени V происходит спонтанное прекращение рефлюкса.

38. В каком возрасте наибольшая вероятность спонтанного прекращения рефлюкса?

Чем меньше возраст, тем выше вероятность прекращения рефлюкса.

39. Одинакова ли вероятность спонтанного прекращения рефлюкса у детей с удвоением верхних мочевыводящих путей и у детей без удвоения?

При сравнении одинаковых степеней рефлюкса вероятность спонтанного прекращения рефлюкса у детей с полным удвоением значительно ниже, чем у детей без удвоения

40. Какова вероятность спонтанного прекращения рефлюкса у ребенка с двухсторонним рефлюксом III или IV степени?

Спонтанное прекращение рефлюкса происходит примерно в 10 % случаев.

41. В каком возрасте обычно диагностируется рефлюкс?

Средний возраст составляет 2-3 года.

42. В каком возрасте обычно происходит спонтанное прекращение рефлюкса?

Примерно в возрасте 5-6 лет.

43. В каком возрасте прекращение рефлюкса маловероятно?

У большинства детей с рефлюксом маловероятно его прекращение после 10-11 лет Однако у детей с рефлюксом во II степени спонтанное прекращение было зарегистрировано в возрасте 14-15 лет.

44. Какая медицинская помощь оказывается детям с рефлюксом?

Медицинская помощь включает обучение ребенка навыкам мочеиспускания, профилактику развития и лечение инфекции. Детям, которые умеют сами ходить в туалет, рекомендуют часто мочиться. Детям с нестабильностью мочевого пузыря (недержанием мочи) часто назначают антихолинергические средства (например, оксибутини-на хлорид, пропантелина бромид).

Антимикробная профилактика направлена на предотвращение развития инфекции мочевыводящих путей. Обычно назначают триметоприм с сульфаметоксазолом, триметоприм или нитрофурантоин. Эти препараты подавляют бактериальную флору кишечника, которая является источником инфекционных заболеваний мочевыводящих путей. Дозы, используемые для профилактики составляют примерно '/<-У от применяемых для лечения инфекции мочевыводящих путей.

Ребенку следует проводить анализы мочи и (или) культуральный посев мочи каждые 3-4 мес. Каждые 12-18 мес необходимо выполнение цистографии, что позволяет контролировать степень рефлюкса. Обычно проводят цистографию с радиоактивным препаратом. Кроме того, для уточнения характера роста почек проводят исследование верхних мочевых путей (ультразвуковое сканирование, внутривенная урография или Д МЯК). У детей, которым не проводится профилактика развития инфекции, частота возникновения сморщивания почки значительно выше по сравнению с теми, кто получал профилактическую терапию.

45. Что такое прорыв ИМП (инфекция мочевых путей)?

Этот термин относится к тем случаям, когда происходит развитие инфекции мочевых путей у больного, которому проводят профилактическую терапию. ,

46. Какова частота прорывов ИМП у детей с ПМР?

Примерно у 25-35 % пациентов с рефлюксом происходит прорыв ИМП.

47. Какова вероятность повторного развития рефлюкса у детей с рефлюксом в степени I или II, получающих медицинскую помощь, после одной нормальной цистограммы?

Примерно в 20 % случаев при последующих обследованиях выявляется рефлюкс

48. Какова вероятность развития двустороннего рефлюкса у ребенка с односторонним рефлюксом в степени I-III?

Примерно в 20 % случаев у пациентов с односторонним рефлюксом при последующих обследованиях определяется рефлюкс в контрлатеральный мочеточник. 

49. В каком случае медицинская помощь считается неудавшейся?

Неудавшейся медицинская помощь считается у ребенка с прорывами ИМП, аллергической реакцией на антибактериальные препараты, при резистентности к ним, или в том случае, если рефлюкс сохраняется у ребенка старше 10-11 лет.

50. Дайте определение нестабильности мочевого пузыря.

Это неконтролируемые сокращения детрузора (мочевого пузыря), которые сохраняются в возрасте старше 2-4 лет, когда уже обычно происходит обучение ходить в туалет. У неврологически здорового ребенка характерными симптомами являются позывы на мочеиспускание, недержание мочи и учащенное мочеиспускание.

51. Какое значение имеет нестабильность мочевого пузыря у детей с рефлюксом?

Нестабильность мочевого пузыря часто встречается у детей с рефлюксом и приводит к усилению степени рефлюкса. Детей с нестабильностью мочевого пузыря лечат антихолинергическими препаратами (оксибутенина хлорид, пропантелина бромид), а также их приучают к мочеиспусканию через определенные промежутки времени. У тех детей с нестабильностью мочевого пузыря, которые получают антихолинер-гическую терапию и антибактериальную профилактику, спонтанное прекращение рефлюкса наблюдается чаще по сравнению с детьми, которым проводили только антибактериальную профилактическую терапию.

52. Каковы показания к хирургическому лечению детей с рефлюксом?

Обычно выполнение уретеронеоцистостомии рекомендуется всем детям с рефлюксом в степени V. У детей с меньшими степенями рефлюкса главным показанием является безуспешное консервативное лечение. Таким образом, прорыв ИМП, рези-стентность к лекарственной терапии, аллергические реакции на профилактические препараты и рефлюкс, сохраняющийся после 10-летнего возраста, являются показаниями к хирургическому лечению. В настоящее время большинство урологов рекомендуют антирефлюксную операцию в случае первичного рефлюкса в степени IV, поскольку вероятность его спонтанного прекращения низкая, а риск сморщивания почки высокий.

53. Какова суть хирургического лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса?

Антирефлюксное хирургическое лечение включает создание интрамурального мочеточника, длина которого в 4-5 раз превышает ширину. Мочеточник помещают в под-слизистом слое, между слизистой оболочкой и детрузором (мышцей).

54. Какие методы открытых хирургических вмешательств применяются для лечения больных с рефлюксом?

Название этой операции — уретеронеоцистостомия. Чаще всего хирургическое лечение рефлюкса включает вскрытие мочевого пузыря, мобилизацию мочеточника и перемещение его через треугольник (метод Кохена [Cohen] или транстригональный метод). Альтернативной методикой является перемещение мочеточника несколько выше и медиальнее с последующим низведением его в нормальное положение — метод Лидбеттера-Политано (Leadbetter-Pohtano). Существуют также и экстра-везикальные методики, при которых мочеточниик фиксируется к основанию мочевого пузыря, а мышца мочевого пузыря прошивается вокруг мочеточника — метод Лича-Грегуара [Lich—Gregoir], или детрузоррафия.

55. В чем заключается хирургическое лечение ребенка с удвоением мочевыводящих путей и рефлюксом в нижнюю половину?

У таких детей мочеточники вблизи мочевого пузыря окружены одной оболочкой и имеют общее кровоснабжение. Несмотря на то, что рефлюкс развивается в нижней половине, необходимо создать "общий чехол" при уретеронеоцистостомии, в ходе которой оба мочеточника мобилизируют вместе и реимплантируют единым блоком Альтернативным методом является отсоединение мочеточника, дренирующего нижний полюс, и наложение анастомоза между ним и мочеточником, дренирующим верхний полюс вблизи мочевого пузыря (уретеро-уретероанастомоз).

56. Каковы результаты уретеронеоцистостомии?

Хорошие результаты хирургического вмешательства наблюдаются у 95-98 % детей, которым выполнена уретеронеоцистостомия.

57. Каковы осложнения уретеронеоцистостомии?

Обструкция пузырно-мочеточникового сегмента и рефлюкс, каждое из них наблюдается примерно в 1-2 % случаев.

58. В каких случаях первичного рефлюкса наиболее вероятно развитие осложнений после операции?

Наиболее вероятно развитие осложнений после хирургического вмешательства у детей с нарушением мочеиспускания, по поводу которого не проводилось лечение.

59. Что такое J-образный мочеточник?

У детей, которым выполнена операция по методу Лидбеттера-Политано, в тех случаях, когда произведен анастомоз мочеточника с подвижным участком мочевого пузыря, мочеточник в месте вхождения в мочевой пузырь может сворачиваться. У большинства таких пациентов при пустом мочевом пузыре пассаж мочи нормальный. Однако при наполнении мочевого пузыря нижний мочеточник сворачивается и развивается прогрессирующий гидроуретеронефроз. Это состояние также получило название синдрома высокого реимплантата.

60. Опишите типичную цистоскопическую картину устья мочеточника у детей с рефлюксом.

В норме устье мочеточника имеет конусовидную форму. При рефлюксе мочеточники могут иметь овальное устье, подковообразное устье, лункообразное устье или зияющее устье. Эти названия отражают прогрессирующие изменения мочеточника в мочевом пузыре.

61. Каковы особенности хирургического вмешательства при очень широком мочеточнике?

Если мочеточник широкий, формирование туннеля необходимой длины затруднительно. У таких больных мочеточник нужно скроить, т. е. сузить таким образом, чтобы его ширина позволила выполнить успешную уретеронеоцистостомию. Это достигается двумя способами. Первый заключается в конусообразной резекции, при которой латеральная часть мочеточника иссекается до участка, расположенного на 2-3 см выше уровня имплантации. Альтернативный метод заключается в складывании или сгибании мочеточника, при этом происходит его сужение.

62. Что представляет из себя эндоскопическое антирефлюксное хирургическое вмешательство?

Рефлюкс может быть прекращен при инъекционном введении различных веществ глубоко в мочеточник, что позволяет создать интрамуральный туннель. Эта методика получила название "СТИНГ", что означает субтригональная инъекция. Ранее для ее выполнения применяли пасту политеф. Это вещество представляет собой суспензию пиролизированных тефлоновых частиц в глицерине. Была выявлена миграция таких тефлоновых частиц в тазовые лимфоузлы, печень, легкие и головной мозг, поэтому в настоящее время применение тефлона при подобных вмешательствах ограничено. В будущем, возможно, найдут применение другие вещества, например, коллаген или собственная жировая ткань пациента. "'> • <•'<•'.

63. Каковы результаты СТИНГ?

Результаты СТИНГ хуже по сравнению с открытой хирургической операцией. Примерно у 70 % пациентов удается добиться прекращения рефлюкса после первого вмешательства. Однако после повторных СТИНГ доля вылеченных пациентов высока и составляет 90-95 %.

64. Какова вероятность первичного сморщивания почки у детей с рефлюксом в степени III и IV?

Первичное сморщивание почки развивается примерно у 20 % пациентов, получающих медицинскую помощь.

65. Можно ли диагностировать рефлюкс в пренатальном периоде?

Диагностировать рефлюкс в пренатальном периоде можно, если выявляется гидронефроз. Однако рефлюкс не является наиболее частой причиной развития гидронефроза у плода.

66. Какова доля мальчиков среди детей, у которых рефлюкс был диагностирован в пренатальном периоде?

Примерно 80 % составляют мальчики, так как у мальчиков рефлюкс проявляется в более высоких степенях, чем у девочек.

Избранная литература

Arant В. S. Vesicouretenc reflux and renal injury. In-depth review. Am. J. Kidney Dis., 17:491 — 511,1991.

Arant B. S. Medical management of mild and moderate vesicoureteral reflux. Follow-up studies of infants and young children. A preliminary report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group. J. Urol., 148:1683-1687,1992.

Arant B. S. Jr., Sotelo-Avila C., Bernstein J. Segmental "hypoplasia" of the kidney (Ask-Upmark). J. Pediatr., 95: 931-939, 1979.

4. Bellinger M. F., Duckett J. W. Vesicoureteral reflux. A comparison of nonsurgical and surgical management. Contrib. Nephrol., 39: 81-93,1984.

Elder J. S. Importance of antenatal diagnosis of vesicoureteral reflux [Commentary]. J. L'rolJ 148:1750-1754,1992. I

Goldraich N. P., Goldraich I. H. Followup of conservatively treated children with high and lorn grade vesicoureteral reflux. A prospective study. J. Urol., 148:1688—1692,1992. I

Goldraich N. P., Ramos O. L, Goldraich I. H. Urography versus DMSA scan in children wid vesicoureteric reflux. Pediatr. Nephrol., 3:1—5, 1989. I

Koff S. A., Lapides J., Piazza D. H. Association of urinary tract infection and reflux uitll uninhibited bladder contractions and voluntary sphincteric obstruction. J. Urol., 122:373-1 376, 1979. I

Koff S. A., Murtagh D. S. The inhibited bladder in children. Effect of treatment on recurrences urinary infection and vesicoureteral reflux. J. Urol., 130:1138, 1983. 1

NoeH.N. The long-term results of prospective sibling reflux screening. J. Urol., 148:1739-1742,1 1992. J

Obling H., Claesson K., Ebel D., et al. Renal scars and parenchymal thinning in children wit™ vesicoureteral reflux. A 5-year report of the international reflux study in childienl (European Branch). J. Urol., 1653-1656,1992. I

Ransley P. G. Reflux and renal scarring. Br. J. Radiol. Suppl., 14: 1-34, 1978.

Roberts J. A. Vesicoureteral reflux and pyelonephritis in the monkey. A review. J. Urol., 148: 1721-1725,1992.

Rushton H. G., Massoud M. Dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy for the evaluation of pyelonephritis and scarring: A review of experimental and clinical studies. J. Urol., 148: 1726-1732,1992.

Tamminen-Mobius I., Brunier E., Ebel K. D., et al. Cessation of vesicoureteral reflux for 5 years in infant and children allocated to medical treatment. J. Urol., 148: 1662-1666,1992.

Weiss R., Duckett J., et al. Results of a randomized clinical trial of medical versus surgical management of infants and children with grades III and IV primary vesicoureteral reflux (United States). J. Urol., 148:1667-1673, 1992. ,
 

1. Что такое уретероцеле?

Уретероцеле — это кистозное расширение дистального конца мочеточника в интраве-зикальном сегменте (рис. 41-1.). 

2. При каком строении мочевыводящих путей развивается уретероцеле?

Несмотря на то, что уретероцеле может развиться в одинарных системах (ортотопи-ческое уретероцеле), чаще всего оно выявляется при удвоении мочеточников (эктопическое уретероцеле) и развивается из мочеточника, дренирующего верхний сегмент
 

Рис. 41 -1. Внутривенная урограмма, на которой определяется простое ортотопическое уретероцеле

3. Почему развивается уретероцеле?

В настоящее время существует три теории развития уретероцеле:

• обструкция устья мочеточника;

• неправильное мышечное строение дистального отдела мочеточника;

• чрезмерная дилатация дистального мочеточника в ходе развития.

4. Зависит ли от пола частота встречаемости уретероцеле?

Нет. Уретероцеле в одинарных системах развивается преимущественно у мальчиков и редко наблюдается у девочек. Наоборот, эктопические уретероцеле, те, что выявляются при удвоении систем, чаще определяются у девочек.

5. Каковы проявления уретероцеле?

В настоящее время уретероцеле чаще всего диагностируют при ультразвуковом исследовании почек. При ультрасонографии плода устанавливают диагноз гидронефроза. Он может быть обусловлен наличием уретероцеле, которое выявляют в ходе обследования в послеродовом периоде.

Уретероцеле можно также увидеть при физикальном обследовании. Эктопическое уретероцеле может пролабировать через мочеиспускательный канал и представлять собой объемное образование, расположенное между половыми губами. Оно также может выходить из мочеиспускательного канала и появляться между половыми губами в виде кистозного объемного образования. До внедрения ультразвукового исследования инфекции мочевыводящих путей были наиболее часто встречающимся первичным проявлением заболевания. У многих детей до сих пор заболевание начинается с появления этих симптомов.

6. Как лучше всего диагностировать уретероцеле при ультразвуковом исследовании?

1 Ультрасонография является лучшим первичным этапом диагностики уретероцеле Ультразвуковое исследование назначают в качестве контрольного обследования для оценки внутриутробного развития плода или при диагностике инфекции мочевыводящих путей Эта методика позволяет визуализировать верхние мочевыво-дящие пути и выявить гидронефроз Она также позволяет обнаружить кистозное объемное образование в нижней части дистального отдела мочеточника и в проекции мочевого пузыря

2 Подозрение на наличие уретероцеле при ультразвуковом исследовании может быть подтверждено при проведении микционной цистоуретерографии

3 Необходимо также провести сканирование почек для определения функции верхних мочевых путей
 

Рис. 41-2. А. Ультразвуковое исследование, при котором определяется большое уретероцеле в мочевом пузыре В. Внутривенная урограмма, на которой определяется большое уретероцеле в мочевом пузыре а также функционирующий нижний полюс почки и расширенный мочеточник С Цистограмма, на которой определяется большое уретероцеле D Почечная сцинтиграмма на которой определяется гидронефротическая трансформация нижнего полюса и отсутствие функции верхнего полюса, отток из которого происходит через эктопическое уретероцеле в мочевой пузырь

7. Какой метод лечения предпочтительнее при уретероцеле в одинарной системе (ортотопическом уретероцеле)?

Несмотря на то, что существует риск развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, первичным этапом лечения является простое эндоскопическое рассечение уретероцеле. Если развивается рефлюкс и почка нуждается в сохранении, можно выполнить реимплантацию мочеточника.

8. Перечислите возможные лечебные мероприятия при эктопическом уретероцеле.

1. Эндоскопическое рассечение уретероцеле.

2. Резекция верхнего полюса почки и, возможно, уретерэктомия.

3. Пиело-пиелостомия в верхнем полюсе при функционирующих почках.

4. Резекция верхнего полюса почки с тотальной уретерэктомией и восстановлением целостности мочевого пузыря.

9. Какова функциональная активность верхнего полюса при эктопическом уретероцеле?

Верхний полюс при эктопическом уретероцеле обычно функционирует плохо или вообще не функционирует. Во многих случаях сегмент может иметь неправильное развитие. Однако в некоторых случаях в нем имеется функционирующая ткань, которую следует сохранить.

10. Развивается ли рефлюкс при уретероцеле?

Рефлюкс может развиться в 50 % мочеточников, в которых имеется уретероцеле. Он может быть обусловлен слабостью мышечного слоя и растяжением мочевого пузыря эктопическим мочеточником. Рефлюкс также может наблюдаться в контрлатеральном мочеточнике, возможно, вследствие растяжения треугольника.

11. Может ли рефлюкс спонтанно прекратиться?

Незначительный рефлюкс на стороне поражения и в контрлатеральном мочеточнике может спонтанно прекратиться. Однако рефлюкс более высокой степени обычно не прекращается и требует хирургической реимплантации.

12. Могут ли уретероцеле быть двухсторонними?

Да. Билатеральные уретероцеле могут наблюдаться в 10 % от всех случаев эктопических уретероцеле.

13. Что такое цекоуретероцеле?

Цекоуретероцеле — это уретероцеле, которое распространяется субуретрально в проксимальный или даже дистальный отдел мочеиспускательного канала.

Избранная литература

Balchick R.J.,Nasrallah P. F. Cecoureterocele.J. Urol., 137:100, 1987.

Blyth В., Passerini-Glazel G., Camuffo C., et al. Endoscopic incision of ureteroceles: Intravesical versus ectopic. J. Urol., 149: 556, 1993.

Caldamone A. A., Snyder H. M., Duckett J. W. Ureteroceles in children. Follow-up of management with upper tract approach. J. Urol., 131:1130,1984.

Churchill B. M., Sheldon C. A., McLone G. A. The ectopic ureterocele. A proposed practical classification based on renal unit jeopardy. J. Pediatr. Surg., 27:497,1992.

Decter R. M., Roth D. R., Gonzales E. T. Individualized treatment of ureterocele. J. Urol., 142: 535, 1989.

Gonzales E. T. Anomalies of the renal pelvis and ureter. In: Kelalis P. P., King L. R., and Belraan A. B. (eds). Clinical Pediatric Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992.

King L. R., Koglowski J. M., Schacht M. J. Ureteroceles in children. A simplified and successful approach to management. JAMA, 249: 1461, 1983.

Retik A. B. Ectopic ureter and ureterocele. In: Walsh P. C., Gittes R. E., Perlmutter A. D., Stamey T. A. (eds). Campbell's Urology. Philadelphia, W. B. Saunders, 1986.

Rich M. A., Keating M. A., Snyder H. M., Duckett J. W. Low transurethral incision of single system intravesical ureteroceles in children. J. Urol., 144: 120, 1990.

Stephens F. D. Congenital Malformations of the Urinary Tract. New York, Praeger, 1983, pp 320-322,329.

Tank E. S. Expenence with endoscopic incision and open unroofing of ureteroceles. J. Urol., 136: 241,1986 
 

1. Что такое недержание мочи?

Недержание мочи — это непростое явление. Это скорее симптом какого-нибудь другого патологического состояния. Недержанием мочи называют непроизвольное выделение мочи. Это серьезная клиническая проблема и важная причина, приводящая к потере трудоспособности и появлению зависимости.

2. Является ли недержание мочи следствием возрастных изменений?

Возраст как таковой не является причиной недержания мочи, однако возрастные изменения функции нижних мочевыводящих путей предрасполагают пациентов более старшего возраста к недержанию мочи. Эти изменения относятся к анатомическим или физиологическим характеристикам нижних мочевыводящих путей, а также включают системные нарушения, типичные в более старшем возрасте.

3. Какие типы недержания мочи существуют?

Они могут быть определены функционально или симптоматически.

Типы недержания мочи
 

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ	СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ
Гиперактивность детрузора  Гипоактивность детрузора  Недостаточность внутреннего отверстия мочеиспускательного канала  Обструкция внутреннего отверстия мочеиспускательного канала	Полное  Неудержание Стрессовое  При переполнении  Временное  Функциональное

Органы, состоянием которых обусловлено недержание мочи, относятся к нижним мочевыводящим путям. В их число входят мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. В связи с этим можно различать недержание мочи, обусловленное заболеваниями, развивающимися на уровне мочевого пузыря, и недержание мочи, обусловленное заболеваниями, развивающимися на уровне мочеиспускательного канала. Чаще используют симптоматическое деление на следующие шесть типов:

1. Полное недержание. Выделение мочи, которое не связано ни с каким другим явлением.

2. Неудержание мочи. Невозможность задержать мочеиспускание после появления чувства наполнения мочевого пузыря, т. е. мочевой пузырь сокращается помимо воли человека.

3. Стрессовое недержание мочи. Выделение мочи происходит при повышении внутрибрюшного давления (проба Вальсальвы).

4. Недержание мочи при переполнении мочевого пузыря. Выделение мочи при инфравезикальной обструкции или при слабой сокращаемости мочевого пузыря; моча постоянно выделяется каплями.

5. Временное недержание мочи. Остро развившееся недержание мочи, которое возникает в результате воздействия фактора, не относящегося к мочевой системе, например смена лекарственного препарата.

6. Функциональное недержание мочи. Недержание мочи возникает несмотря на нормально функционирующие нижние мочевыводящие пути; у пациента нарушается механизм распознавания необходимости мочеиспускания.

4. Что вызывает слабость тазового дна?

• Анатомические факторы: врожденные или посттравматические (разрыв тазового дна, хирургические вмешательства на тазовых органах, роды)

• Гормональные факторы  

• Неврологические: врожденные или посттравматические

5. Расскажите о заболеваниях, вызывающих стрессовое недержание мочи.

"Стрессовое недержание мочи" — это неудачный термин, так как стресс обычно ассоциируется с возникновением ишемической болезни сердца или язвенной болезни. В данном случае под стрессом понимают эффект повышения брюшного давления на нижние мочевыводящие пути, которое происходит во время кашля, смеха, наклонов, вставаний и актов дефекации.

В норме мочевой пузырь и функциональная часть мочеиспускательного канала расположены над тазовым дном таким образом, что оба органа находятся в малом тазу и являются интраабдоминальными. В спокойном состоянии давление в мочеиспускательном канале выше, чем давление в мочевом пузыре, что препятствует выделению мочи. Когда во время пробы Вальсальвы повышается брюшное давление, оно передается в равной мере на мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, так как оба органа находятся в пределах малого таза. При стрессовом недержании мочи имеется повышенная подвижность шейки мочевого пузыря и проксимального отдела функциональной части мочеиспускательного канала. Ослабление поддерживающих мышечных тканей тазового дна позволяет мочеиспускательному каналу выйти за пределы малого таза во время пробы Вальсальвы, что приводит к неравномерному распределению внутрибрюшного давления — оно передается на мочевой пузырь и не воздействует на мочеиспускательный канал. В результате давление в мочевом пузыре существенно повышается по сравнению с давлением в мочеиспускательном канале. В этот момент и происходит выделение мочи.

6. Является ли уретральная недостаточность причиной стрессового недержания мочи?

Нет! Истинное стрессовое недержание мочи обусловлено повышенной подвижностью нормально функционирующего сфинктерного механизма. Это анатомическая проблема, суть которой заключается в том, что мочеиспускательный канал выходит за пределы малого таза и давление передается неравномерно. При уретральной недостаточности неправильно функционируют сфинктерные механизмы. Это приводит к открытию внутреннего отверстия мочеиспускательного канала в покое при отсутствии сокращений мочевого пузыря, что проявляется полным недержанием мочи, обычно при любом положении тела.

7. Каковы причины уретральной недостаточности?

Ее вызывает нарушение симпатической иннервации шейки мочевого пузыря и проксимального отдела мочеиспускательного канала. Эта область иннервируется гипогастральным нервом, который ответвляется от тораколюмбарного отдела симпатического ствола. Травма, например перелом костей таза или хирургическое вмешательство на тазовых органах, могут привести к повреждению этих нервов. Врожденные заболевания, такие как миелодисплазия (spina bifida), также способствуют снижению иннервации этой области нижних мочевыводящих путей, что приводит к нарушению или отсутствию функции сфинктерного механизма.

8. Следовательно, существуют два типа стрессового недержания мочи?

Да! Они обусловлены двумя различными механизмами:

• повышенная подвижность за счет изменения анатомических поддерживающих образований;

• уретральная дисфункция, обусловленная повреждением симпатических нервных волокон.

Крайне важно провести дифференциальную диагностику между гипермобильностью мочеиспускательного канала и слабофункционирующим или нефункционирующим мочеиспускательным каналом, потому что лечение пациентов в этих ситуациях различно. Лечение при гипермобильности заключается в перемещении мочеиспускательного канала в правильное положение, с тем чтобы давление снова в равной мере перераспределялось на мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. При отсутствии функции сфинктера подъем и стабилизация мочеиспускательного канала не приведут к удерживанию мочи, так как нарушена функция самого мочеиспускательного канала; требуется компрессия и сближение слизистой оболочки проксимального отдела мочеиспускательного канала.

9. Что является важным при сборе анамнеза?

Так как анамнез не позволяет поставить точный диагноз, первоочередная задача при его сборе заключается в определении направления дальнейших диагностических мероприятий и установлении причины недержания мочи. Во время сбора анамнеза необходимо стараться определить тип недержания мочи, понимая, что в значительной степени симптомы многих типов недержания мочи похожи. Пять основных причин могут вызвать появление симптомов нарушения функции мочевыводящих путей:

1. Патологические изменения мочевыводящих путей. 

2. Внешние местные анатомические изменения.

3. Неврологические расстройства.

4. Психические нарушения.

5. Местные проявления системного заболевания и (или) его лечения.

Таким образом, следует задавать специфические вопросы, которые помогут определить категорию заболевания пациента в соответствии с выше перечисленными основными причинами, а не пытаться сразу сфокусироваться на специфической диагностике.

10. Как обследовать больного, предъявляющего жалобы на недержание мочи? Обследование при недержании мочи

Анамнез

• Медицинский
• Акушерский  

• Анализ выделения мочи
• Стрессовый тест
• Тест Q-образной трубки
• Тест Бонни-Маршалла (Bonney-Marshall)
• Исследование с помощью влагалищного зеркала 

11. Как следует вести документацию при недержании мочи?

Больному следует вести дневник мочеиспускания, в котором необходимо отражать количество выпитой жидкости и выделенной мочи, объем каждого мочеиспускания и каждый случай недержания мочи. Кроме того, во время физикального обследования больной должен воспроизвести недержание мочи, а врач — оценить его.

12. Есть ли особенности физикального обследования женщин?

Близкое анатомическое расположение нижних мочевыводящих путей и женских половых органов диктует необходимость оценки состояния обеих систем для правильной трактовки недержания мочи у женщин. Например, эстрогенная депривация не только вызывает атрофические изменения наружных женских половых органов и влагалища, но также способствует появлению разнообразных симптомов, характерных для нижних мочевыводящих путей, обусловленных атрофическим уретритом. Кроме того, пузырно-влагалищные свищи или дивертикул мочеиспускательного канала могут приводить к недержанию мочи, и тщательное обследование помогает обнаружить эти заболевания.

13. Расскажите о специфических тестах, используемых при физикальном обследовании.

1. Тест Q-образной трубки. Он позволяет определить степень гипермобильности мочеиспускательного канала при напряжении. Пациент находится в положении для выполнения литотомии, врач вводит обработанную любрикантом Q-трубку в мочеиспускательный канал до уровня пузырно-уретрального сегмента, а затем измеряет угол между Q-образной трубкой и горизонтальной линией при максимальном напряжении пациента. В норме этот угол составляет 10-15° по отношению к горизонтальной линии в покое, при напряжении он незначительно изменяется. У пациента с истинным стрессовым недержанием мочи этот угол обычно превышает 20°, что свидетельствует об опущении мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря вследствие слабости анатомических органов, обеспечивающих их поддержку.

2. Стрессовый тест. Пациент с наполненным мочевым пузырем стоит, опираясь одной ногой на табурет, и, в то время как врач внимательно осматривает наружное отверстие мочеиспускательного канала, натуживается или кашляет. Если одновременно с кашлевым толчком появляется струйное выделение мочи, это свидетельствует об истинном стрессовом недержании мочи. Небольшой интервал времени между кашлем и выделением мочи характерен для нестабильного мочевого пузыря, так как сокращения мочевого пузыря могут быть спровоцированы пробой Вальсальвы.

3. Тест Бонни (Воппеу). Врач помещает два пальца во влагалище и поднимает шейку мочевого пузыря вверх к лонным костям, стараясь не пережать мочеиспускательный канал. К сожалению, выполнить это без пережатия мочеиспускательного канала крайне сложно. Пациентам, у которых выявлен положительный результат стрессового теста, тест Бонни обычно позволяет прекратить выделение мочи за счет подъема и сдавления мочеиспускательного канала.

4. Тест Маршалла (Marshall). Это одна из модификаций теста Бонни, при которой часть влагалища под местной анестезией захватывают зажимом и поднимают таким образом, чтобы не сдавливать мочеиспускательный канал. Ни тест Бонни, ни тест Маршалла не являются диагностическими, так как в ходе их выполнения происходит окклюзия мочеиспускательного канала, которая препятствует выделению мочи вне зависимости от патофизиологического механизма недержания мочи. Следовательно, значение этих тестов невелико.

5. Исследование с помощью влагалищного зеркала. Полное обследование таза часто позволяет диагностировать тазовую релаксацию с выходом грыжи мочевого пузыря (цистоцеле) или прямой кишки (ректоцеле) во влагалище. Таким же образом можно определить и другие заболевания, например объемные образования в тазовой области.

14. Необходимо ли выполнять лабораторные тесты?

Следует выполнить анализ мочи. Если при этом будет выявлена гематурия, требуется дальнейшее обследование, которое включает цитологическое исследование мочи, внутривенную урографию и цистоуретроскопию. При выявлении инфекции мочевы-водящих путей требуется соответствующее лечение.

15. Какова цель проведения уродинамических исследований?

Уродинамические исследования являются наиболее важной частью обследования, так как они позволяют оценить двигательную функцию трех специфических групп мышц, относящихся к нижним мочевыводящим путям: мочевого пузыря, гладкой мускулатуры мочеиспускательного канала и наружного поперечнополосатого мышечного сфинктера. В тех случаях, когда уродинамические тесты проводят в комбинации с контрастированием мочевого пузыря, можно визуализировать нижние мочевыводящие пути, что позволяет одновременно оценить анатомические и физиологические особенности. Такое исследование называют видеоуродинамическим. Несмотря на то, что его выполнение не является обязательным для каждого больного, у пациентов с неясными симптомами оно позволяет уточнить истинный механизм дисфункции. Уродинамические тесты проводят с помощью небольших катетеров, которые позволяют измерить давление в мочевом пузыре и мочеиспускательном канале Важно, чтобы во время проведения этих исследований больной находился в вертикальном положении, особенно, если он отрицает подтекание мочи в положении лежа. Наиболее важным из этих тестов является цистометрография, которая позволяет оценить стабильность мочевого пузыря по мере заполнения его мочой. Нестабильные сокращения мочевого пузыря пациент обычно расценивает как позыв на мочеиспускание, и в тех случаях, когда давление достаточно высокое, может произойти неудержание мочи. Наличие нестабильных сокращений мочевого пузыря у больных со стрессовым недержанием мочи может повлиять на характер лечения.

16. В каких случаях показаны уродинамические исследования?

• Неудачная хирургическая операция по поводу недержания мочи в анамнезе

• Выполнявшиеся ранее операции на органах таза

• Симптомы смешанного типа недержания мочи

• Отсутствие объективных критериев, подтверждающих недержание мочи

• Выявление неврологической симптоматики

• Неврологическое заболевание в анамнезе

17. В каких случаях показано выполнение цистоскопии?

1. У пациентов, у которых в анамнезе или при цистометрографии выявлена нестабильность мочевого пузыря, необходимо исключить наличие заболеваний мочевого пузыря, поскольку они могут быть причиной этой нестабильности. Опухоли мочевого пузыря, камни мочевого пузыря, инфекция мочевыводящих путей и даже карцинома т situ могут привести к появлению нестабильных сокращений мочевого пузыря.

2. Если у больного имеется стрессовое недержание мочи или другая форма недержания, которая является показанием к выполнению хирургического вмешательства, проведение цистоскопии в предоперационном периоде помогает предотвратить ошибки в тактике лечения больного. По поводу сопутствующих заболеваний, в случае их выявления в период, предшествующий оперативному лечению недержания мочи, должны быть одновременно предприняты соответствующие меры. Например, у больных со смешанным типом недержания мочи может потребоваться удаление нерассасывающегося шовного материала, оставшегося от предыдущей операции на органах таза и послужившего причиной перфорации мочевого пузыря.

18. Каким образом выявить пациентов с нефункционирующим мочеиспускательным каналом?

У таких больных необходимо проведение уродинамического исследования для оценки состояния функции сфинктера. Для этого разработаны специальные тесты, одним из которых является профиль уретрального давления. Давление в мочеиспускательном канале менее 20 см вод. ст. указывает на слабо функционирующий мочеиспускательный канал (нормальное давление закрытия мочеиспускательного канала превышает 40 см вод. ст.). Давление точки утечки можно определить в ходе цистометрографии. Если повышение давления в мочевом пузыре менее 60 см вод. ст. приводит к подтеканию мочи, имеется серьезная дисфункция мочеиспускательного канала.

19. Какие назначают лекарственные средства лосме того, кзк установлен диагноз истинного стрессового недержания мочи?

Единственным медикаментозным способом лечения, который помогает пациентам, является назначение эстрогена женщинам, у которых в постменопаузальном периоде снижен уровень эстрогена. Никакие другие лекарственные средства при этом анатомически обусловленном заболевании не дают эффекта.

Лечение стрессового недержания мочи
 
 

ГИПЕРМОБИЛЬНОСТЬ	УРЕТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Медикаментозное  Эстрогены  Режим поведения  Упражнения для мышц тазового дна  Тренировка мочевого пузыря  Мочеиспускание по расписанию  Биологическая обратная связь  Хирургическое Абдоминальное  Вагинальное	Поддерживающие лигатуры Искусственный сфинктер  Инъекционные материалы

 
 

20. Помогают ли какие-нибудь нехирургические методы лечения?

С большой уверенностью можно сказать, что неинвазивные методы могут способствовать прекращению симптоматики у больных, если она выражена не слишком сильно К ним относятся упражнения для мышц таза по Кегел (Kegel), изменение образа жизни и обучение мочеиспусканию по расписанию, а также биологическая обратная связь. Кроме того, примерно в 50 % случаев со слабо выраженным стрессовым недержанием мочи эффективной является электрическая стимуляция тазового дна вагинальным электродом. Эта стимуляция воздействует непосредственно на срамной нерв, который обеспечивает сокращение поднимающих мышц и периуретральноп скелетной мускулатуры. Стимуляция усиливает мышцы сфинктера и тазового дна без непосредственной коррекции анатомического дефекта, являющегося причиной недержания.

21. Какую роль играет хирургическое вмешательство в лечении стрессового недержания мочи?

Было предложено заменить термин "стрессовое недержание мочи" термином "хирургически корригируемое недержание мочи". Можно с уверенностью сказать, что хирургическое лечение больных с истинным недержанием мочи — эффективный метод. Оно позволяет добиться излечения у 75 % пациентов и улучшить способность удерживать мочу у 85 % больных вне зависимости от того, какой оперативный метод используется.

Большое число проводимых хирургических вмешательств диктует необходимость уменьшить хирургическую травму и время госпитализации, а также способствовать скорейшему возвращению больного к работе. Однако ни одна из методик не позволяет получить 100 % эффект. Таким образом, новые методики также являются предметом для совершенствования. Ни один метод не может иметь преимуществ по сравнению с другим, так как успех лечения зависит от опыта применения хирургом конкретной методики. Некоторые оперативные вмешательства выполняются абдоминальным доступом, другие — через влагалище.

22. Какова тактика в отношении больных с недостаточностью внутреннего сфинктера и уретры?

Из-за нарушения механизма удержания мочи стандартные "подвешивающие" методики будут неэффективны. При таких состояниях необходимы компрессия и сближение слизистой оболочки мочеиспускательного канала. Существуют три методики, которые обеспечивают компрессию и сближение слизистой оболочки:

1. Лобково-вагинальные поддерживающие лигатуры. Широкое основание из ауто-, гетеро- или синтетического материала подводят под мочеиспускательный канал, а затем выводят на переднюю брюшную стенку с последующей фиксацией к передней стенке живота или тазовым костям, что позволяет обеспечить компрессию мочеиспускательного канала.

2. Искусственный сфинктер мочевого пузыря. Вокруг шейки мочевого пузыря помещают небольшую манжетку, в половую губу больной вводят гидравлический насос. Когда пациентка испытывает позыв на мочеиспускание, она просто нажимает на насос один или два раза, что приводит к оттоку жидкости из манжетки и открытию шейки мочевого пузыря. Это обеспечивает свободное мочеиспускание.

3. Лечение инъекционными материалами. Использование бычьего коллагена, который инъецируют под местной анестезией в подслизистый слой мочеиспускательного канала на уровне шейки мочевого пузыря, является очень эффективным методом лечения уретральной недостаточности.

Избранная литература

Appell R. A. Injectables for urethral incontinence. World J. Urol, 8: 208-211, 1990.

Appell R. A. Techniques and results in the implantation of the artificial urinary sphincter in type III stress urinary incontinence by a vaginal approach. Neurourol. Urodyn., 7: 613—619, 1988.

Blaivas J. G., Fisher D. M. Combined radiographic and urodynamic monitoring: Advances in technique. J. Urol., 125: 541-544, 1981.

Burgio K. L. Behavioral training for stress and urge incontinence in the community. Gerontology, 38 (suppl 2): 27-34,1990.

Cardozo L. Role of estrogens in the treatment of female urinary incontinence. J. Am. Geriatr. Soc., 38: 326-328, 1990.

Henalla S. M., Kirwan P., Castleden С. М., et al. The effect of pelvic floor exercise in the treatment of genuine stress urinary incontinence in women at two hospitals. Br. J. Obstet. Gynaecol., 95: 602-606, 1988.

Kelley M. J., Leach G. E. Long term results of bladder neck suspension procedures. Probl. Urol., 5:94-105,1991.

McGuire E. J. Bladder instability and stress incontinence. Neurourol. Urodyn., 7: 563—567, 1988.

Mclntosh L. J., Richardson D. A. Thirty-minute evaluation of incontinence in the older woman. Geriatrics, 49: 35-44, 1994.

Staskm D. R. Sling surgery for the treatment of female stress incontinence. Probl Urol., 5:106— 122,1991.

Staskm D R , Zimmern P E., Hadley H. R., et al. The pathophysiology ot stress incontinence Urol Clm. North Am., 12. 271-278, 1985.

Wall L. L., Norton P. A, DeLancey J. O. L. Practical Urogynecology. Baltimore, Williams & Wilkms, 1993.
 

1. Что такое пузырно-влагалищный свищ (ПВС)?

Пузырно-влагалищный свищ — это отверстие между мочевым пузырем и влагалищем, которое вызывает у пациентки недержание мочи различной степени тяжести.

2. Как развивается ПВС?

В неразвитых странах большинство ПВС появляются после родов и родовспоможения. Длительно протекающие вследствие цефалопельвикальной диспропорции (голова новорожденного слишком велика для таза матери) роды приводят к усилению давления на мочевой пузырь, в результате которого развивается некроз мочевого пузыря и появляется ПВС. Успехи акушерства в развитых странах позволили существенно снизить частоту акушерских ПВС.

Намного более частой причиной возникновения ПВС в развитых странах является ятрогенная травма мочевого пузыря во время хирургического вмешательства. Гинекологические операции составляют примерно 70-80 % от всех случаев возникновения ПВС, наиболее частыми причинами развития ПВС являются абдоминальная гистерэктомия и, реже, вагинальная гистерэктомия. Лучевое поражение мочевого пузыря также может стать причиной развития ПВС, при этом свищ обычно появляется через 6-12 мес после окончания лечения, однако может появиться и через несколько лет.

3. Какова этиология ПВС, развивающегося после гинекологической операции или операции на тазовых органах?

Предложены различные теории, объясняющие появление ПВС после гистерэктомии Наиболее часто возникновение ПВС объясняется образованием свища вследствие некроза из-за недостаточного кровоснабжения в основании мочевого пузыря или эрозии, появившейся под воздействием лигатур, расположенных между мочевым пузырем и сводом влагалища.

Последние данные подтверждают, что большинство ПВС являются следствием непреднамеренной перфорации стенки мочевого пузыря. Моча, которая вытекает из перфорационного отверстия, собирается в тазу позади мочевого пузыря. При этом формируется образование, получившее название уринома. Недренированная ури-нома может причинять боль в проекции живота, вызывать вздутие живота или паралитическую непроходимость кишечника после абдоминальной гистерэктомии — симптомы, характерные для пациентов, у которых впоследствии развивается ПВС. Типичным местом оттока мочи из поврежденного мочевого пузыря является свод влагалища, который после операции обычно оставляют открытым. ПВС образуется, когда сообщение между мочевым пузырем и влагалищем эпителизируется.

4. Каковы симптомы ПВС?

Больные обычно замечают появление безболезненных водянистых влагалищных выделений, на 7-14-й день после хирургического лечения. Объем выделений может существенно различаться в зависимости от размеров и локализации свища. Большинство ПВС локализуются в основании мочевого пузыря и достаточно велики для того, чтобы большая часть или даже вся выделяющаяся моча вытекала из влагалища. Очень маленький свищ может приводить к периодическому подтеканию небольших порций мочи.

5. Как доказать, что вытекающая из влагалища жидкость — моча?

Если неясно, является ли выделяющаяся из влагалища жидкость мочой, ее необходимо собрать и исследовать на содержание азота мочевины крови (АМК) и креатинина. Если показатели АМК и креатинина превышают таковые в крови (обычно в 20 раз), наличие ПВС можно считать доказанным.

6. С какими патологическими состояниями можно провести дифференциальную диагностику ПВС?

Небольшие количества отделяемого из влагалища после гистерэктомии могут появиться вследствие выделения серозной жидкости из свода влагалища. Гинекологи часто принимают выделение мочи при ПВС за признаки серомы свода влагалища, что приводит к запаздыванию правильной диагностики. С другой стороны, выделение мочи из влагалища после хирургических вмешательств на органах таза может быть обусловлено иными мочевыми свищами, например мочеточниково-влагалищными, которые встречаются чаще всего. Возможными вариантами мочевых свищей являются уретро-влагалищные, пузырно-маточные свищи, а также различные свищи между кишечником и мочевым пузырем, которые могут затрагивать и влагалище. Больных с очень маленькими ПВС, у которых периодически выделяется совсем незначительное количество мочи, можно ошибочно принять за больных со стрессовым недержанием мочи.

7. Как установить диагноз ПВС?

Наиболее надежный способ диагностики ПВС — тест заполнения мочевого пузыря.

Мочевой пузырь наполняют жидкостью через катетер или цистоскоп, с помощью зеркала осматривают влагалище. При осмотре обычно определяется выделение жидкости из свища во влагалища. Почти всегда обнаруживается некоторое воспаление его свода, что является непременным признаком большинства ПВС.

Если диагноз все же вызывает сомнения, применяют различные исследования с красителями. Раствор метиленового синего или индигокармин вводят в мочевой пузырь через катетер, который затем аккуратно извлекают из мочеиспускательного канала, чтобы предотвратить выделение красителя. Место вероятной локализации свища во влагалище осматривают, обращая внимание на появление синей окраски в выделяющейся жидкости. По другой методике, после введения красящего раствора в мочевой пузырь во влагалище помещают тампон. Преимущественное окрашивание верхней части тампона указывает на ПВС, тогда как наружная часть окрашивается преимущественно при недержании мочи или уретро-влагалищном свище.

Цистография (рентгенограмма мочевого пузыря) может помочь при диагностике, но обычно не проводится.

8. Есть ли необходимость применения других диагностических методов?

Если диагноз уже установлен, необходимо провести цистоскопическое исследование, которое поможет установить количество, размер и локализацию свищей, а также определить выраженность сопутствующего воспаления мочевого пузыря. Это необходимо для правильного планирования лечения.

В связи с тем, что мочеточниково-влагалищные свищи редко сочетаются с ПВС, а также учитывая, что эти свищи являются следующими по частоте встречаемости причинами выделения мочи после хирургических вмешательств на органах таза, важно исключить данный диагноз. Для мочеточниково-влагалищных свищей характерно нормальное спонтанное мочеиспускание из мочевого пузыря и постоянное выделение мочи из влагалища. На основании внутривенной урографии можно уточнить не только местоположение свища с различной степенью выделения мочи во влагалище, но и сопутствующую обструкцию мочеточника и гидронефроз. Ретроградная урография также может помочь в диагностике мочеточниково-влагалищных свищей.

9. Как лечить больных с ПВС?

Практически все больные с ПВС нуждаются в хирургическом закрытии свища. Очень маленькие ПВС можно успешно ликвидировать посредством электрокоагуляции эпителизированной части и установки баллонного катетера Фолея в мочевой пузырь на несколько недель. Адекватный дренаж из мочевого пузыря может позволить свищевому ходу зарубцеваться, а соответствующим слизистым оболочкам мочевого пузыря и влагалища восстановиться.

Для хирургической коррекции применяется как вагинальный, так и надлобковый доступы. Выбор метода зависит от опыта хирурга и определяется локализацией одиночного или множественных свищей, а также сложностью свища. Частота положительных результатов при абдоминальном доступе несколько ниже, чем при вагинальном, однако это обусловлено тем, что абдоминальный доступ чаще применяют в сложных случаях. При сложных свищах, таких как рецидивные ПВС или ПВС, развивающихся после лучевой терапии, между мочевым пузырем и влагалищем в ходе операции помещают различные ткани (например, сальник, жировую ткань половой губы, прямую мышцу живота, тонкую мышцу).

10. Можно ли что-нибудь предпринять для уменьшения степени недержания мочи в период, когда пациент ожидает оперативного лечения?

Постоянная мацерация, отек и дискомфорт способствуют появлению сложных социальных проблем в период ожидания хирургического лечения. К сожалению, большинство свищей располагаются в неподвижной части у основания мочевого пузыря, что приводит к появлению значительного количества выделяющейся мочи. В такой ситуации требуется специальное нижнее белье с различными прокладками для сбора мочи. В настоящее время существует несколько хорошо сконструированных прокладок, которые задерживают мочу и препятствуют ее воздействию на промежность. Альтернативой является использование хорошо подогнанной диафрагмы, которая позволяет собирать мочу и уменьшает ее подтекание. Несмотря на то, что некоторым пациентам по гигиеническим и психологическим причинам может потребоваться установка постоянного катетера Фолея, от этого лучше отказаться в связи с риском присоединения инфекции и воспаления.

Избранная литература

Badenoch D. F., Tiptaft R. С., Thakar D. R., et al. Early repair of accidental injury to the ureter or bladder following gynaecological surgery. Br.J. Urol, 59: 516, 1987.

Lee R. A., Symmonds R. E., Williams T. J. Current status of genital-urinary fistula. Obstet. Gynecol.,72:313, 1988.

Kursh E. D., Morse R. M., Resnick M. I., Persky L. Prevention of the development of a vesicovaginal fistula. Surg. Gynecol. Obstet., 166: 409, 1988.

O'Conor V. J. Jr. Review of experience with vesicovaginal fistula repair. J. Urol., 123: 367,1980.

Wang W., Hadley H. R. Non-delayed transvaginal repair of high lying vesicovaginal fistula. J. Urol., 144:34, 1990.

Wein A.J., MalloyT. R., Carpincello V. C.,etal. Repair of a vesicovaginal fistula by a suprapubic transvesical approach. Surg. Gynecol. Obstet., 150: 57,1980.
 

1. Дайте определение экстрофии мочевого пузыря. 

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь открыт и вывернут внизу стенки живота. 

2. Часто ли она встречается? 

Нет. Частота составляет примерно 1 случай на 35 000 живых новорожденных. Эта аномалия встречается в 3-4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. 

3. Что является причиной? 

Очевидно, причина кроется в отсутствии сокращения клоакальной мембраны. Клоакальная мембрана закрывает средненижнюю часть живота в первые недели беременности. На 4-й неделе беременности эта мембрана каудально сокращается, что способствует медиальному перемещению мезодермы на латеральные края мембраны, приводящему к формированию стенки живота и сферической структуры мочевого пузыря. Если положение мембраны оказывается неправильным, то этот отдел стенки мочевого пузыря не развивается, и когда клоакальная мембрана разрывается, мочевой пузырь остается открытым и вывернутым. 

4. Какие другие аномалии часто сочетаются с экстрофией мочевого пузыря? 

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс определяется у большинства пациентов. Паховые грыжи встречаются часто, особенно у мальчиков. Эписпадия (как у мальчиков, так и у девочек) и широкое расхождение симфиза выявляются всегда. 
  

Новорожденный с экстрофией мочевого пузыря 

5. Типичны ли изменения верхних мочевыводящих путей у новорожденных пациентов с экстрофией мочевого пузыря? 

Нет Однако описаны некоторые аномалии, например подковообразная почка и дис-плазия. Новорожденным необходимо провести ультразвуковое исследование. 1 

6. Какие проблемы связаны с открытой слизистой оболочкой мочевого пузыря? 

Обычно таких проблем немного Основными задачами являются защита слизистой оболочки мочевого пузыря от повреждения и предотвращение отека слизистой оболочки, который может затруднить закрытие мочевого пузыря. С этой целью слизистая оболочка закрывается силастиковым (silastic) или обыкновенным пластырем Следует принять меры для предотвращения раздражающего действия памперсов и скрепки в области пупка. 

7. Перечислите три операции, которые выполняют большинству мальчиков с экстрофией мочевого пузыря. 

1 Первичное закрытие мочевого пузыря. Эту операцию обычно проводят в первые дни жизни Мочевой пузырь закрывают, однако никаких попыток по уплотнению шейки мочевого пузыря не предпринимают. После этой операции у новорожденных наблюдается полное недержание мочи. Одновременно у большинства пациентов выполняют подвздошную остеотомию для того, чтобы совместить лобковые кости по средней линии. Это позволяет повысить надежность закрытия мочевого пузыря. 

2 Операция по поводу эписпадии. Ее обычно выполняют в б-18-месячном возрасте Существует мнение, что создаваемое при этом добавочное пассивное сопротивление способствует увеличению размеров мочевого пузыря, что облегчает выполнение третьей операции.  

3. Реконструкция шейки мочевого пузыря. Двухсторонняя реимплантация мочеточников производится одновременно, чтобы исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и сместить устья мочеточников от каудальной части мочевого пузыря, которая в ходе реконструкции шейки мочевого пузыря подвергается тубуляризации. 

8. Насколько успешным является такой подход? 

Примерно у 70 % пациентов удается добиться приемлемого уровня удержания мочи (они остаются сухими в течение не менее 3,5-4 ч). 

9. Если у больных сохраняется недержание мочи, какие другие способы лечения применяют? 

Наиболее частой причиной неудач является небольшой размер мочевого пузыря. Это можно исправить посредством аугментационной цистопластики. В самом деле, если объем мочевого пузыря составляет менее 70-80 мл к моменту выполнения реконструкции шейки мочевого пузыря, предварительно требуется дополняющая пластика мочевого пузыря. Если постоянное недержание мочи обусловлено низким сопротивлением в области внутреннего отверстия мочеиспускательного канала, применяются инъекции коллагена, ревизия шейки мочевого пузыря или установка искусственного сфинктера. Последняя возможность — постоянное отведение мочи с формированием резервуара — метод, который используется у незначительного числа пациентов. 

10. Назовите два акушерских (гинекологических) осложнения, которые развиваются у женщин с экстрофией мочевого пузыря в анамнезе. 

Пролапс матки и неправильное предлежание плода. 

11. Что происходит, если не оперировать новорожденных с экстрофией? 

Они могут жить долгой и здоровой жизнью, однако оперативное лечение проводится всегда. Постоянное недержание мочи непереносимо физически и психологически. Кроме того, такие пациенты входят в группу риска развития аденокарциномы вследствие хронического воспаления слизистой оболочки мочевого пузыря. Воспаление слизистой оболочки, прилежащей к устьям мочеточников, может привести также к развитию гидроуретеронефроза. 

12. Что такое экстрофия клоаки? 

Это редко встречающийся сложный порок развития, частота выявления которого составляет один случай на 200 000 живых новорожденных. Он является результатом преждевременного разрыва мембраны клоаки перед ее делением на переднюю и заднюю части. Это приводит к тому, что две части экстрофированного мочевого пузыря разделены экстрофированным илеоцекальным сегментом. 

Избранная литература 

Adams М. С., Retik А. В. Exstrophy of the bladder. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 272—275. 

Caldamone A. A. Anomalies of the bladder and cloaca. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 2023-2053. 

Connor J. P., Lattimer J. K., Hensle T. W., Burbige K. A. Primary closure of bladder exstrophy: Long-term functional results in 137 patients. J. Pediatr. Surg., 23: 1102-1106, 1988. 

Gearhart J. P., Canning D. A., Peppas D. S., Jeffs R. D. Techniques to create continence in the failed bladder exstrophy closure patient. J. Urol, 150:441—443,1993. 

Gearhart J. P., Jeffs R. D. Augmentation cystoplasty in the failed exstrophy reconstruction J. Urol., 139: 790-793,1988. 

Gearhart J. P., Jeffs R. D. Bladder exstrophy: Increase in capacity following epispadias repair J. Urol., 142:525-526, 1989. 

Gearhart J P., Jeffs R. D. State-of-the-art reconstructive surgery for bladder exstrophy at the Johns Hopkms Hospital Am J. Dis. Child., 143: 1475-1478, 1989. 

Lepor H., Jeffs R. D. Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy. J. Urol., 130: 1142-1145, 1983.. 
 

1. Что такое стриктура мочеиспускательного канала?

Стриктура мочеиспускательного канала — это рубец, который развивается в результате повреждения тканей. По мере созревания рубца может произойти круговое сокращение мочеиспускательного канала, что приводит к сужению ei просвета.

2. Опишите анатомические отделы мочеиспускательного канала.

1. Головчатая уретра — отдел, окруженный пещеристой тканью головки полового члена.

2. Висячая, или пенальная, уретра — сегмент, который располагается между венечной бороздой головки полового члена и дистальным сращением седалищно-кавернозных мышц.

3. Булъбозная уретра — участок, покрытый сращением седалищно-каверн.озны\ мышц, идущий проксимально до уровня промежностной мембраны.

4. Мембранозная уретра — отдел мочеиспускательного канала, окруженный поперечнополосатыми мышцами сфинктера уретры. Эмбриологически мембранозная уретра занимает пространство от промежностной мембраны до семенного бугорка.

5. Простатическая уретра — участок, расположенный проксимальнее семенного бугорка и окруженный предстательной железой.

Простатический и мембранозный отделы мочеиспускательного канала часто называют задней уретрой, а сочетание бульбозного, висячего и головчатого сегментов — передней уретрой (рис. 45-1.).

3. Каково соотношение губчатого тела и мочеиспускательного канала?

Губчатое тело, которое состоит из пещеристой ткани, расположено в вентральной борозде, между двумя кавернозными телами. Оно полностью окружает переднюю часть мочеиспускательного канала на всем его протяжении. Губчатое тело проходит
 

Рис. 45-1. Сагиттальный разрез полового члена и промежности, на котором показано деление мочеиспускательного канала в соответствии с нумерацией в тексте (Из Devme С J Jr., Angermeier К W. Anatomy of the penis and male perineum Parti American Urological Association Update Series Vol 13, Lesson 2, 1994 )

дистально, начинаясь от широкого колпаковидного участка ткани, получившего название головки полового члена. Она содержит в себе головчатую часть мочеиспускательного канала и расположена проксимально от луковицы полового члена. В пределах луковицы мочеиспускательный канал расположен ближе к дорсальной, чем к вентральной, части губчатого тела и выходит из дорсальной поверхности луковицы перед промежностным участком.

4. Каковы наиболее частые причины стриктуры мочеиспускательного канала?

Раньше воспалительные уретриты, например вызванные гонококковой инфекцией, были наиболее распространенной причиной появления стриктуры мочеиспускательного канала. С внедрением современных методов антибактериальной терапии такие случаи встречаются редко. В настоящее время стриктуры мочеиспускательного канала чаще всего развиваются вследствие травмы уретры или инструментальных манипуляций.

5. Каковы типичные клинические проявления у больных со стриктурой мочеиспускательного канала?

По мере постепенного сужения просвета мочеиспускательного канала незаметно развиваются обструктивные симптомы нарушения мочеиспускания. К этим симптомам относятся ослабление струи мочи, увеличение продолжительности времени мочеиспускания, прерывистое мочеиспускание и (или) затруднение мочеиспускания. У некоторых больных развивается простатит или эпидидимит, которые могут рецидивировать.

6. Что такое спонгиофиброз?

Спонгиофиброз — это фиброз или рубцевание спонгиозного тела, прилежащего к участку стриктуры мочеиспускательного канала. Важно определить глубину спонгиофиброза, что помогает уточнить тяжесть стриктуры и определяет успех последующих лечебных мероприятий.

7. Опишите диагностические мероприятия, проводимые у больного при подозрении на наличие стриктуры мочеиспускательного канала.

Выполняется ретроградная уретрография с использованием контрастного препарата, применяющегося для внутривенного введения. Если в мочевой пузырь попало достаточное количество контрастного препарата, больного просят помочиться и одновременно выполняют микционную уретрографию. Эти исследования позволяют получить информацию о расположении, протяженности и диаметре суженного участка Уретроскопия выполняется с целью подтверждения результатов уретрографии, а также дает возможность визуально оценить слизистую оболочку мочеиспускательного канала и рубцовуго ткань. Пальпация мочеиспускательного канала позволяет выявить спонгиофиброз или периуретральное рубцевание. На основании имеющейся информации, при определенном опыте, можно точно установить глубину спонгиофиброза

8. Какова роль ультразвукового исследования при обследовании больных со стриктурами мочеиспускательного канала?

Описано применение ультразвукового метода обследования пациентов со стриктурами мочеиспускательного канала. Он, по некоторым данным, позволяет лучше определить глубину спонгиофиброза. Однако наше впечатление, основанное на клинической практике, свидетельствует о небольшой информативности ультразвукового исследования в дополнение к методам, описанным выше.

9. Опишите принцип поэтапной реконструкции ("лестница реконструкции") при лечении пациентов со стриктурами мочеиспускательного канала.

Поэтапная реконструкция основана на концепции, согласно которой лечение начинают, по возможности, с наиболее простой процедуры и только в случае неудачи первичного воздействия переходят к более сложным методам. Лечение больных со стриктурами мочеиспускательного канала начинают с дилатации уретры, после которой выполняют внутреннюю уретротомию, а затем, при необходимости, — открытую реконструкцию мочеиспускательного канала. В настоящее время с развитием методов пересадки тканей этот подход устарел. Недавно стали применять анатомический подход, согласно которому для конкретного больного применяется индивидуальный способ лечения, учитывающий анатомические особенности стриктуры и вероятность успеха

10. Как выполняется бужирование мочеиспускательного канала?

Обычно бужирование мочеиспускательного канала выполняют последовательно, в течение нескольких недель увеличивая диаметр расширения на 2-4 единицы до максимальных значений — 24-26 единиц по шкале Шаррьера. Такой подход способствует минимизации дальнейшей травматизации мочеиспускательного канала при его дилатации. Раньше последовательное расширение мочеиспускательного канала выполняли вслепую: проводили через стриктуру тонкие нитевидные катетеры и затем, используя их как направляющие, расширяли стриктуру введением катетеров большего диаметра. Современная методика заключается в проведении мягкой струны через стриктуру под непосредственным визуальным контролем через гибкий

цистоскоп с последующим введением по струне катетера с баллон-дилататором. Введенный баллон раздувают для расширения мочеиспускательного канала. Радиально направленное давление, оказываемое раздутым дилататором, приводит к меньшей травматизации по сравнению с силовым воздействием режущего характера, оказываемым нитевидными и другими последовательно вводимыми катетерами.

11. Приводит ли дилатация мочеиспускательного канала к выздоровлению?

Дилатация мочеиспускательного канала является первичной лечебной процедурой у больных со стриктурами мочеиспускательного канала. Интервал между курсами расширения можно прогрессивно увеличивать, в благоприятных случаях — до 6-12 мес. Прекращение дилатаций почти всегда приводит к рецидиву стриктуры. В редких случаях у больных с минимально выраженной стриктурой в виде рубца ашзистой оболочки мочеиспускательного канала и с минимально выраженным спопгиофиброзом или без него после дилатаций может наступить выздоровление. Дилатация применяется преимущественно у больных, которым невозможно выполнить более травматичное хирургическое вмешательство.

12. В каком месте выполняют внутреннюю оптическую уретротомию (ВОУ)?

Традиционно уретротом с холодным ножом применяется для продольного рассечения стриктуры мочеиспускательного канала в положении 12 часов. Для того, чтобы эта процедура была успешной, необходимо полное рассечение спонгиофиброза до подлежащего неизмененного губчатого тела. Анатомическое положение мочеиспус-катечьного канала таково, что в пределах луковицы дорсально расположена небольшая часть губчатого тела. По этой причине некоторые авторы предлагают выполнять разрезы на 10 и 2 часах, а также на 4 и 8 часах (± 6 часов) по окружности в пределах бульбозной части мочеиспускательного канала.

13. Каким больным целесообразно выполнить ВОУ?

ВОУ может привести к выздоровлению тех больных, у которых стриктура мочеиспускательного канала сопровождается минимальным спонгиофиброзом. Если первичная попытка оказалась неудачной и стриктура рецидивирует, больному следует провести повторное обследование, включающее радиографические и эндоскопические методы. При уменьшении стриктуры, имеет смысл выполнить повторную ВОУ. Если величина стриктуры осталась без изменений или увеличилась, следует провести открытую реконструкцию мочеиспускательного канала.

14. Каковы показания для выполнения открытой реконструкции мочеиспускательного канала?

У пациентов, которым по общему состоянию может быть выполнено хирургическое вмешательство, открытая реконструкция мочеиспускательного канала проводится в тех случаях, когда заболевание связано с умеренным или выраженным спонгиофиброзом или когда менее радикальные мероприятия оказались неудачными. Наличие свища или другого осложняющего фактора также может являться показанием к применению этого метода. Протяженность стриктуры может быть различной: от 1-2 см до поражения практически всей передней уретры (пануретральная).

15. Каков оптимальный способ открытой реконструкции мочеиспускательного канала?

Иссечение стриктуры с лопатовидным первичным анастомозом уретры является оптимальным способом реконструкции. К сожалению, эта операция выполнима только

при стриктурах бульбозного отдела протяженностью менее 3 см, так как существуют трудности мобилизации губчатого тела, что препятствует формированию анастомоза без натяжения.

16. Назовите участки кожи половых органов, которые могут пригодиться для "лоскутной" реконструкции мочеиспускательного канала.

В тех случаях, когда не удается провести иссечение стриктуры и наложить первичный анастомоз, наиболее успешным и надежным способом реконструкции является выполнение продольного уретротомического разреза по всей длине стриктуры, после которого в уретротомический дефект вносят жизнеспособную ткань. Участки кожи половых органов, выделенные и мобилизированные на ножке мясистой фасции, считаются наиболее надежным видом такой ткани. Можно выкроить несколько таких лоскутов. Это зависит от интенсивности местного кровоснабжения кожи. К числу лоскутов полового члена относят следующие:

1. Вентральный продольный лоскут — Оранди (Orandi) — используется при стриктурах висячей уретры.

2. Дорсальный поперечный лоскут — применяется при стриктурах висячей и ди-стальной бульбозной уретры.

3. Вентральный продольный (поперечный) препуциальный лоскут — Кварти (Quartey) — мобилизируется и используется на бульбозной уретре.

Кроме того, у некоторых пациентов имеется участок кожи, не содержащий волосяного покрова и расположенный по нижнесрединной линии возле мошонки. Этот лоскут можно мобилизировать на боковой ножке мясистой фасции и использовать при реконструкции бульбозной уретры.

17. Какой хирургический доступ применяется при операциях на бульбозной уретре?

Хирургические вмешательства в этой области выполняются через промежностный разрез, при выполнении которого больной находится в положении для литотомии с широко разведенными ногами.

18. В каких случаях необходимо (и необходимо ли) выполнение этапных операций при реконструкции мочеиспускательного канала?

Большинство реконструктивных операций можно выполнить за один этап, но в некоторых случаях требуется многоэтапный подход. Например, при стриктурах мочеиспускательного канала с тяжелым спонгиофиброзом, сопровождающимся формированием свища или абсцесса, или при недостатке хорошо васкуляризированной ткани для одноэтапной лоскутной реконструкции. Первый этап обычно заключается в раскрытии пораженной части мочеиспускательного канала и переносе жизнеспособного, ячеистого, расщепленного участка ткани без волосяного покрова на половой член или промежность. В ходе второго этапа, который обычно выполняют через 6-9 мес, участок пересаженной кожи с вновь развившимся кровоснабжением мобилизи-руют и закрывают им дефект с формированием нового мочеиспускательного канала.

19. Расскажите о лечении стриктуры мембранозного отдела мочеиспускательного канала после трансуретральной резекции предстательной железы (ТУРПЖ).

Стриктура мембранозного отдела мочеиспускательного канала после ТУРПЖ развивается часто. В этих случаях резекция выполняется в области шейки мочевого

пузыря и, следовательно, пациент удерживает мочу только за счет механизма дис-тального сфинктера. ВОУ или открытая реконструкция в такой ситуации таят в себе высокий риск послеоперационного недержания мочи, так как поперечнополосатый сфинктер мочеиспускательного канала располагается вокруг мембранозной уретры и может быть поврежден. Следовательно, методом выбора при лечении таких пациентов является баллонная дилатация.

Избранная литература

Angermeier К. W., Devine С. J. Jr. Anatomy of the penis and male perineum. Part 2. American Urological Association Update Series. Vol. 13, Lesson 3, 1994.

Devine C. J. Jr., Angermeier K. W. Anatomy of the penis and male perineum. Part 1. American Urological Association Update Series. Vol. 13, Lesson 2, 1994. 

Devine C.J. Jr..Jordan G. H., SchlossbergS. M. Surgery of the penis and urethra. In: Walsh P. C., Retik А. В., Stamey T. A., Vaughan E. D. Jr. (eds). Campbell's Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, pp. 2982-2998.

Jordan G. H. Management of anterior urethral stricture disease. Prob. Urol., 1:199—225,1987.

Jordan G. H. Treatment of urethral stricture disease. In: Stein B. S. (ed). Practice of Urology. New York, Norton Medical Books, 1993, pp. 1-38.

McAninch J. W., Laing F. C., Jeffrey R. B. Sonourethrography in the evaluation of urethral strictures: A preliminary report. J. Urol., 139: 294, 1988.

Orandi A. One-stage urethroplasty: Four year followup.J. Urol., 107: 977, 1972.

Quartey J. К. М. One-stage penile/preputial cutaneous island flap urethroplasty for urethral stricture: A preliminary report. J. Urol., 129: 284, 1983.

Webster G. D., Koefoot R. В., Sihelnik S. A. Urethroplasty management in 200 cases of urethral stricture: A rationale for procedure selection. J. Urol., 134: 892,1985.
 

1. Назовите четыре сегмента мужского мочеиспускательного канала. 

1. Простатическая уретра: от шейки мочевого пузыря до проксимальной границы мочеполовой диафрагмы. 

2. Мембранозная уретра: пересекает мочеполовую диафрагму (наружный или поперечнополосатый сфинктер). 

3. Бульбозная уретра: часть от дистальной мембранозной уретры до пеноскротального сегмента. 

4. Пенальная уретра: сегмент, проходящий по всей длине ствола полового члена, включая головку полового члена. 

2. Из чего состоит задняя уретра? 

Задняя уретра состоит из простатической уретры и мембранозной уретры.  

3. Из чего состоит передняя уретра? 

Передняя уретра состоит из бульбозной уретры и пенальной уретры.  

4. Дайте определение семенного бугорка. 

Семенной бугорок расположен на дорсальной части простатического отдела мочеиспускательного канала. Это небольшое тканевое возвышение, в которое впадают два семявыносящих протока и простатическая маточка. Семенной бугорок — важный ориентир во время цистоскопии, он расположен непосредственно проксимальнее наружного сфинктера. 
 

5. Что такое клапаны задней уретры? 

Клапанами задней уретры называют аномальные врожденные складки слизистой оболочки в простатическом отделе мочеиспускательного канала, которые имеют вид мембран, нарушающих отток мочи из мочевого пузыря. 

6. Встречаются ли клапаны задней уретры у девочек? 

Нет. 

7. Какова частота встречаемости клапанов задней уретры? 

Примерно 1 случай на 8000 мужчин. , . 

8. Как диагностировать клапаны задней уретры? 

Необходимо выполнить микционную цистоуретрографию (МЦУГ). Для этого мочевой пузырь катетеризируют трубкой для детского питания или катетером Фолея, вводят контрастный препарат в мочевой пузырь под давлением и наблюдают с помощью рентгеноскопии за наполнением и опорожнением мочевого пузыря. Особое внимание во время этого исследования обращают на заднюю уретру. 

9. Каковы рентгенологические признаки клапанов задней уретры? 

МЦУГ позволяет определить растянутую простатическую часть мочеиспускательного канала, листки клапанов, гипертрофию детрузора (мочевого пузыря), возможные ячеистость и дивертикулы, гипертрофию шейки мочевого пузыря и слабость струи мочи в пенальной части мочеиспускательного канала. Кроме того, может быть выявлено неполное опорожнение мочевого пузыря. 

10. Какие другие исследования необходимо выполнить? 

Обычно при ультразвуковом исследовании определяется двухсторонний гидронефроз. Другим исследованием верхних мочевыводящих путей является почечная сцинтиграфия (МАГ-3, ДТПА или ДМЯК), которую следует выполнить для определения функционального состояния почек. 

11. Опишите три типа врожденных клапанов задней уретры (КЗУ). 

Хью Янг (Hugh Young) описал три типа врожденных КЗУ. Первый тип клапана мочеиспускательного канала представляет собой вызывающие обструкцию мембраны, которые расходятся дистально от каждой стороны семенного бугорка по направлению к мембранозному отделу уретры, где происходит их слияние по направлению кпереди. Этот тип встречается в 90-95 % случаев. Клапаны второго типа были описаны как складки, распространяющиеся краниально от семенного бугорка по направлению к шейке мочевого пузыря. Позднее стало очевидно, что клапанов II типа не существует. Клапаны III типа представляют собой диафрагму или кольцевидную мембрану с апертурой в центре, расположенной дистальнее семенного бугорка. Очевидно, что клапаны I и III типов представляют собой одно и то же состояние. При антеградной цистографии (введение контрастного вещества в мочевой пузырь через небольшой катетер предпочтительнее введения этого вещества через мочеиспускательный канал) у детей с клапанами задней уретры определяются классические рентгенологические признаки. Впоследствии, в ходе выполнения цистоскопии, создается впечатление, что у всех больных имеется клапан III типа. Однако после того, как цистоскоп был введен, внешний вид клапана меняется на классическую картину клапана I типа. Таким образом, катетеризация мочевого пузыря у абсолютного большинства пациентов приводит, вероятно, к разрыву клапана уретры. Впоследствии он выглядит как клапан задней уретры I типа. 

12. Какова доля мальчиков с клапанами уретры, имеющих пузырно-мочеточниковый рефлюкс? 

Примерно у 50 % определяется рефлюкс, в 25 % случаев — односторонний, и в 25 % — двусторонний.  

13. Каковы отдаленные последствия у больных с клапанами задней уретры? 

Клапаны задней уретры являются наиболее частой обструктивной причиной развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Примерно у одной трети оставшихся в живых больных определяются нарушения функции почек или хроническая почечная недостаточность. 

14. Каковы клинические проявления заболевания у детей с клапанами задней уретры? 

Часто удается выявить это состояние в пренатальном периоде, когда обнаруживают гидронефроз и растянутый мочевой пузырь. У новорожденного могут быть пальпируемое объемное образование в проекции живота (растянутый мочевой пузырь, гидронефротически трансформированная почка), асцит или дыхательная недостаточность как следствие легочной гипоплазии. У многих детей с клапанами заболевание начинается с появления лихорадки, сопровождающей инфекцию мочевыводя-щих путей. У таких детей могут развиться уросепсис, дегидратация, уремия и нарушения электролитного обмена. Иногда у новорожденных диагностируют пневмоторакс Часто мочевой пузырь размером с небольшой грецкий орех определяется в надлобковой области. Обычно струя мочи слабая. У мальчиков более старшего возраста, у которых обструкция менее выражена, дневное недержание мочи может быть единственным симптомом болезни.    

15. Каким должен быть первый этап лечения мальчика с клапанами задней уретры? 

Сначала необходимо дренировать мочевой пузырь уретральным катетером, лучше всего детской трубкой для питания диаметром 5 или 8 единиц по шкале Шаррьера. Баллонный катетер Фолея использовать не следует. Мочевой пузырь этим катетером должным образом не дренируется, так как баллон может перекрывать устья мочеточников или вызывать спазм мочевого пузыря. Это приводит ко вторичной дис-тальной обструкции мочеточников. Для того, чтобы снизить риск внутрпбольничной инфекции, внутривенно вводят антибиотики широкого спектра действия. В период, предшествующий операции по поводу этого заболевания, измеряют содержание креатинина в сыворотке крови, выявляют и корригируют нарушения электролитного обмена, включая ацидоз и гиперкалиемию. Исследование почек должно включать, как минимум, ультрасонографию. 

16. Каковы методы лечения пациентов с клапанами задней уретры? 

Наиболее простой метод лечения — это трансуретральное иссечение клапана. Если мочеиспускательный канал имеет достаточные размеры для применения детского резектоскопа с диаметром 10,5 единиц по шкале Шаррьера, его можно использовать для иссечения клапана под визуальным контролем. Эта операция включает выполнение надрезов на клапане в проекции 5 и 7 часов. Некоторые хирурги выполняют резекцию в проекции 12 часов. Если мочеиспускательный канал слишком узкий и проведение детского резектоскопа невозможно, то осуществляют визуализацию клапанов цистоскопом 8 Fr с последующим иссечением клапанов задней уретры под непосредственным визуальным контролем с помощью электродов Багби (Bugbee), проведенных вдоль цистоскопа. 

Если мочеиспускательный канал слишком узок для проведения маленького цистоскопа и электрода Багби, то возможно применение маленького зачехленного крючка ("крючка Вайтекера"). Его заводят в мочеиспускательный канал и рассекают листки клапана в проекции 5 и 7 часов. Весь инструмент, за исключением наконечника крючка, закрыт чехлом, что предотвращает термическое повреждение мочеиспускательного канала. Эту процедуру выполняют у новорожденных под рентгеноскопическим контролем как под наркозом, так и без него. Она применяется в основном у недоношенных детей или у доношенных, но маленьких детей, у которых небольшие размеры мочеиспускательного канала не позволяют ввести резектоскоп. К числу других методов относится рассечение клапана с помощью маленького катетера Фогарти. Кроме того, антеградное иссечение клапана может быть выполнено через надлобковый цистостомический канал или при кожной везикостомии. 

В тех случаях, когда, несмотря на дренирование катетером, уровень креатинина в сыворотке крови остается повышенным, рекомендуется выполнить временную чрес-кожную везикостомию. При этой операции верхушку мочевого пузыря подводят к точке, расположенной посередине между пупком и лобковым симфизом, и обеспечивают постоянное отведение мочи. Альтернативой является двухсторонняя перкутанная пи-елостомия, при которой выполняют эктериоризацию почечных лоханок. Эта методика обеспечивает хорошее дренирование верхних мочевыводящих путей. Преимуществом ее также является возможность выполнить интраоперационную биопсию почек. 

17. Опишите наиболее частые осложнения рассечения клапанов. 

Наиболее частым осложнением при рассечении клапанов через цистоскоп является стриктура уретры, которая развивается в тех случаях, когда цистоскоп слишком велик для уретры. Другое осложнение — неполная резекция клапана. Можно подумать, что повреждение наружного сфинктера встречается часто, однако на самом деле это достаточно редкое осложнение. 

18. Как лечить пациентов с мочевыми асцитами? 

У больных с мочевыми асцитами, которые развиваются вторично из-за наличия клапанов задней уретры, накопление мочи может происходить из одной или обеих почек. Однако иногда они возникают вследствие разрыва стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев необходимо выполнить временную чрескожную везикостомию для обеспечения декомпрессии мочевого пузыря. У некоторых новорожденных требуется выполнить парацентез (удаление жидкости при асците) и в ряде случаев провести ревизию почек и отведение мочи из верхних мочевых путей. 

19. Что относят к числу прогностически благоприятных факторов после лечения клапанов задней уретры? 

числу благоприятных прогностических факторов относят содержание креатинина сыворотке крови ниже 10 мг/л через один месяц после лечения; отсутствие пузыр-э-мочеточникового рефлюкса при МЦУГ; сохранение кортикомедуллярного сег-ента почек по данным ультразвукового исследования и наличие рентгенологичесих признаков "дренирующегося клапана". 

20. Что такое "дренирующийся клапан"? Перечислите три возможных варианта такого состояния у мальчиков с клапанами задней уретры. 

ермин "дренирующийся клапан" обозначает механизм, при котором высокое нутрипузырное или внутритазовое давление перераспределяется, что способствует ормальному функционированию одной или обеих почек. Примерами такого состоя-ия являются: 1) мочевой асцит, при котором моча вытекает из форниксов почек или з разрыва стенки мочевого пузыря; 2) синдром ПМРПД (см. вопрос 22), при отором происходит массивный односторонний рефлюкс в нефункционирующую очку; и 3) наличие большого дивертикула мочевого пузыря, который является ричиной аберрантного мочеиспускания в дивертикул, снижающего давление развивающихся почках. 

21. Какова доля больных с клапанами задней уретры, имеющими рентгенологические признаки защитного "дренирующегося клапана"? 

Триблизительно 25-30 %. 

22. Что такое синдром ПМРПД (пузырно-мочеточниковый рефлюкс — почечная дисплазия)? 

Это состояние встречается примерно у 15 % пациентов, у которых происходит мас-ивный рефлюкс в диспластическую нефункционирующую почку. Синдром ТМРПД включает в себя как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, так и почечную (исплазию. Это состояние наблюдается только у детей с клапанами задней уретры. 

23. Перечислите неблагоприятные прогностические факторы у детей с клапанами задней уретры. 

• Появление признаков заболевания в возрасте менее 1 года 

• Сохранение содержания креатинина в сыворотке крови выше уровня 10 мг/л через 1 мес после начала лечения 

• Двухсторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 

• Дневное недержание мочи у детей старше 5 лет 

24. Каков общий прогноз для мальчиков с клапанами уретры? 

Примерно у 30 % имеются нарушения функции почек, 10 % умирают в результате почечной недостаточности, у 15 % развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности и в 5 % случаев имеется почечная недостаточность, которая, по всей видимости, потребует лечения с помощью диализа. 

25. Если у новорожденного имеются выраженные клапаны задней уретры, что является наиболее частой причиной смерти? 

Легочная гипоплазия. Развитие легких зависит от нормального объема амниотичес-кой жидкости. В первом триместре беременности амниотическая жидкость представляет собой транссудат из плаценты. Однако во время второго и третьего триместров амниотическая жидкость формируется за счет мочи, которую выделяет плод. В тех случаях, когда имеется выраженная обструктивная нефропатия, выделение мочи существенно снижено Это приводит к значительному нарушению развития легких -легочной гипоплазии (неразвитым легким).  

26. Улучшает ли пренатальная декомпрессия мочевыводящих путей выживаемость пациентов с клапанами задней уретры? 

На сегодняшний день имеется лишь несколько сообщений о выживании после внутриутробной декомпрессии клапанов задней уретры. Обычно эту операцию выполняют, устанавливая небольшой шунт между мочевым пузырем и амниотическим пространством, что обеспечивает дренирование при обструкции мочеиспускательного канала. Она производится перинатологом (акушером) под ультразвуковым контролем. Внутриутробная чрескожная везикостомия выполнена в нескольких лечебных центрах. 

Одной из наиболее серьезных проблем при выполнении пузырно-амниотическо-го шунтирования является правильная внутриутробная диагностика обструктивной уропатии, поскольку синдром недостаточности мышц живота и пузырно-мочеточни-ковый рефлюкс высокой степени при пренатальном ультразвуковом исследовании имеют схожие признаки с клапанами задней уретры. Проведение операции направлено на предотвращение легочной гипоплазии. При нормальном объеме ам-ниотической жидкости риск развития у ребенка дыхательных осложнений низкий. Следовательно, такое лечение в первую очередь показано в случаях олигогидроамни-оза. Если олигогидроамниоз выявляется в сроки около 20 нед беременности, почти всегда уже имеется необратимая почечная дисплазия, и даже технически удачно выполненное пузырно-амниотическое шунтирование не позволяет создать условия для нормального развития почек. 

28. При каком значении внутрипузырного давления нарушается отток мочи из верхних мочевыводящих путей? 

35 см вод. ст. 

27. Что такое синдром "мочевой пузырь широкого клапана"? 

У мальчиков с клапанами задней уретры развитие мочевого пузыря происходит ненормально в результате врожденной инфравезикальной обструкции Кроме того, у них часто нарушается концентрационная функция почек, что приводит к образованию повышенного количества мочи. Возможными вариантами нарушения функции мочевого пузыря являются: I) нарушение эластичности мочевого пузыря, что означает быстрое повышение давления в мочевом пузыре при заполнении его мочой, которое передается на почки и приводит к еще большему нарушению функции почек; 2) неингибируемые сокращения мочевого пузыря, часто сочетающиеся с нерасслабляющимся наружным сфинктером (детрузорно-сфннктерная диссинергия); 3) персистирующая вторичная гипертрофия шейки мочевого пузыря, которая нарушает опорожнение мочевого пузыря; и 4) миоген-ная недостаточность при отсутствии сокращений мочевого пузыря. Синдром "мочевого пузыря широкого клапана" относится к мочевому пузырю, который постоянно заполнен мочой в результате воздействия одного из этих факторов, что приводит к передаче повышенного внутрипузырного давления на почки и к снижению функции почек. ' ' 

29. Какое лечение показано больным с синдромом мочевого пузыря широкого клапана? 

Лечение часто заключается в повторном мочеиспускании, периодической катетеризации для обеспечения более полного опорожнения мочевого пузыря и антихолинер-гической терапии. 

30. Развивается ли обструкция пузырно-мочеточникового сегмента у мальчиков с клапанами задней уретры? 

У некоторых мальчиков с клапанами задней уретры развивается вторичная обструкция пузырно-мочеточникового сегмента, при которой нарушается поступление мочи в мочевой пузырь из мочеточника вследствие того, что давление в мочевом пузыре превышает давление в мочеточнике. Однако, когда мочевой пузырь пуст, моча поступает в него свободно. 

31. В каких случаях рекомендована аугментационная пластика мочевого пузыря у детей с клапанами задней уретры? 

Аугментационная цистопластика может быть необходима при снижении эластичности мочевого пузыря, тяжелой форме детрузорно-сфинктерной диссинергии или при неингибируемых сокращениях мочевого пузыря и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. 

32. Что является источником ткани для аугментационной цистопластики у мальчиков с клапанами задней уретры? 

Часто для аугментационной цистопластики у мальчиков с клапанами задней уретры рекомендуют использовать ткань желудка, так как она позволяет уменьшить ацидоз, который является следствием наличия клапана, способствуя экскреции ионов водорода в мочу. Однако осложнения при использовании ткани желудка могут быть серьезными. Другой вариант — это уретероцистопластика, при которой предпочтительнее использовать ткань расширенного мочеточника не-функцпонирующей почки для увеличения мочевого пузыря, чем просто выполнять полную уретерэктомию. И наконец, часто используют подвздошную или толстую кишку. 

33. Каков прогноз для мальчиков с клапанами задней уретры, которым выполняют трансплантацию почек, по сравнению с таковым для больных гломеруло-нефритом? 

Выживаемость, связанная с пересадкой почки, одинакова, однако содержание креатинина в сыворотке крови через 5 лет значительно выше в группе больных с клапанами задней уретры, очевидно, вследствие сочетания данной патологии со сниженной эластичностью мочевого пузыря или с его нестабильностью. 

34. Что такое клапан передней уретры? 

Клапан передней уретры — это не настоящий клапан. Чаще всего, это дивертикул мочеиспускательного канала с широким входом, при котором дистальная губа дивертикула заполняется во время мочеиспускания и сдавливает дистальный отдел мочеиспускательного канала.  

35. Где располагаются клапаны передней уретры? 

Они расположены в области бульбозной или висячей уретры.. 

36. Что обнаруживается при физикальном обследовании больных с клапанами передней уретры? 

Кистоподобное объемное образование в вентральной области пеноскротального сегмента, которое увеличивается в размерах при мочеиспускании. Часто имеет место продолжительное натуживание при мочеиспускании. Сдавление кистоподобного объемного образования может привести к появлению прерывистой струи мочи. 

37. Как устанавливают диагноз клапана передней уретры? 

Диагноз основывается на физикальном обследовании и микционной цистоуретро-графии. Также следует выполнить ультразвуковое исследование почек и измерить содержание креатинина в сыворотке крови. Если имеются признаки почечной недостаточности, необходимо провести сцинтиграфию почек. 

38. Как лечить больных с клапанами передней уретры? 

Лечение зависит от размеров дивертикула и состояния функции почек. Если дивертикул небольшой, его створка может быть иссечена при трансуретральной резекции. Однако у большинства новорожденных с этой патологией необходимо выполнение открытой хирургической резекции дивертикула и створки клапана. После операции в мочевом пузыре на 10-14 дней устанавливают небольшой силастический мочеточниковый стент. В тех случаях, когда имеется значительное нарушение функции почек, может понадобиться временное дренирование мочевого пузыря катетером для стабилизации состояния новорожденного и коррекции электролитных нарушений. Если содержание креатинина в сыворотке крови не снижается до нормальных значений, резекция дивертикула и перинатальная уретростомия позволяют обеспечить надежное дренирование. Альтернативным методом является чрес-кожная везикостомия. ; 

Избранная литература 

Diamond D. A., Ransley P. G. Fogarty balloon catheter ablation of neonatal posterior urethral valves. J.Urol, 137:1209, 1987. 

ElderJ. S., DuckettJ. W. Perinatal Urology. In: GillenwaterJ. Y., GrayhackJ. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, p. 1711. 

ElderJ. S., DuckettJ. W., Snyder H. M. Intervention for fetal obstructive uropathy: Has it been effective? Lancet, 2: 1007, 1987. 

Firlit C. G., King L. R. Anterior urethral valves in children. J. Urol., 108: 972, 1972. 

Gonzales E. Т., Jr. Posterior urethral valves and other urethral anomalies. In: Walsh P. C., Retick А. В., Stamey T. A., Vaughan E. D. Jr. (eds). Campbell's Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, p. 1872. 

Hulbert W. C., Duckett J. W. Prognostic factors in infants with posterior urethral valves. J.Urol., 135:121 A, 1986. 

Krueger R. P., Hardy B. D., Churchill В. М. Growth in boys with posterior urethral valves. Primary valve resection vs upper tract diversion. Urol. Clin. North Am., 7: 265, 1980. 

Nakayama D. K., Harrison M. R., de Lorimier A. A. Prognosis of posterior urethral valves presenting at birth. J. Pediatr. Surg., 21: 43, 1986. 

Parkhouse H. F., Barratt T. M., Dillon M. J., et al. Long-term outcome of boys with posterior urethral valves. Br. J. Urol., 62: 59, 1988. 

Rittenberg M. H., Hulbert W. С., Snyder H. M., et al. Protective factors in posterior urethral valves. J.Urol., 140:993, 1988. 

Rushton H. G., Parrott T. S., Woodard J. R., et al. The role of vesicostomy in the management of anterior urethral valves in neonates and infants. J. Urol., 138: 107,1987. 

Whitaker T. H. Sherwood T. An improved hook for destroying posterior urethral valves. J. Urol., 135:531,1986. 

Zaontz M. R., Firlit C. F. Percutaneous antegrade ablation of posterior urethral valves in infants with small-caliber urethras: An alternative to urinary diversion. J. Urol., 136: 247, 1986. 

Zaontz M. R., Gibbons M. D. An antegrade technique for ablation of posterior urethral valves. J.Urol., 132:982,1984. 
 

1. Какова частота встречаемости дивертикулов мочеиспускательного канала у женщин по данным литературы?

По данным литературы она составляет 1-6 %, однако эти данные могут быть значительно заниженными.

2. Является ли лечение дивертикула мочеиспускательного канала простым?

Лечение дивертикула мочеиспускательного канала требует хирургического вмешательства, при котором частота развития осложнений приближается к 20 %, а значит слово "простой" не следует использовать при описании диагноза и лечения дивертикула мочеиспускательного канала.

3. Каковы причины развития дивертикула мочеиспускательного канала?

• Врожденные

• Приобретенные:

— хирургические (травматические)

— инфекционные

Если при гистологическом исследовании обнаруживается гладкая мускулатура — значит, причина его развития врожденная. Однако большинство дивертикулов мочеиспускательного канала являются приобретенными.

4. Где располагаются дивертикулы? Как они формируются?

Дивертикулы всегда определяются на вагинальной стороне мочеиспускательного канала (передняя стенка влагалища) в проекции дистальных двух третей мочеиспускательного канала, где, как известно, открываются парауретральные железы. Инфекция и обструкция в парауретральных железах приводят к формированию ретенци-онных кист, которые прорываются в просвет и дают начало дивертикулу.

Ретенционные кисты прогрессивно увеличиваются в размерах, поскольку во время мочеиспускания в них задерживаются капли мочи. Вследствие недостаточности мышечного слоя в дивертикулярном мешке содержимое застаивается и начинается воспаление. Наиболее часто при этом состоянии в содержимом дивертикула выявляются гонококки, Escherichia coh и Chlamydia.

5. Во всех ли случаях дивертикулы являются солидарными?

Нет. Дивертикулы могут быть маленькими и большими, единичными и множественными или мультилокулярными.

6. Каковы симптомы при дивертикуле мочеиспускательного канала?

Симптомы могут варьировать от слабого периодически возникающего дискомфорта до сильной боли и выраженной задержки мочи при остром инфекционном процессе. Однако у большинства пациентов развиваются неспецифические ирритативные симптомы, характерные для нижних мочевыводящих путей при цистите.

Клинические симптомы и признаки, при дивертикуле мочеиспускательного канала

Симптомы

• Классическая триада 3 Д (дриблинг — прерывистая струя мочи, дизурия; диспареуния — половые расстройства) 
• Неудержание мочи 
• Гематурия
• Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей
• Недержание мочи 
• Задержка мочи

• Нет
• Объемное образование, располагающееся под мочеиспускательным каналом . 
• Пальпируемый камень 
• Выраженное гнойное отделяемое

7. Развиваются ли какие-нибудь заболевания у больных с дивертикулами мочеиспускательного канала?

Застой мочи и инфекция в дивертикуле у некоторых больных создают идеальные условия для развития камня. Кроме того, в дивертикуле может определяться карцинома мочеиспускательного канала.

8. Что такое 3 Д?

Считается, что у женщин с дивертикулами мочеиспускательного канала всегда определяется классическая триада: дриблинг (прерывистая струя мочи), дизурия, диспареуния. Однако эта триада наблюдается у очень небольшого количества пациентов.

9. Какие признаки выявляются при физикальном обследовании?

Классическим признаком, выявляемым при физикальном обследовании, является пальпируемое объемное образование, располагающееся под мочеиспускательным каналом при вагинальном исследовании. В некоторых случаях оно сопровождается появлением гнойного отделяемого из мочеиспускательного канала при сдавлении. Однако часто не выявляется никаких признаков, и дивертикул при физикальном обследовании остается нераспознанным.

10. Как установить диагноз?

Осведомленность врача и наличие дивертикула мочеиспускательного канала в перечне возможных заболеваний при дифференциальной диагностике являются важными факторами. Всегда следует учитывать возможность развития дивертикула мочеиспускательного канала у женщин с персистируюгцей инфекцией мочеиспускательного канала, напоминающей цистит, или рецидивирующей инфекцией мочевы-водящих путей. При подозрении на это заболевание необходимо выполнить микци-онную цистоуретрографию и (или) уретрографию с положительным давлением.

Результат микционной цистоуретрографии зависит от заполнения дивертикула контрастным веществом во время мочеиспускания пациента. Заполнение мочеиспускательного канала, в то время как один баллон закрывает наружное отверстие мочеиспускательного канала, а другой — шейку мочевого пузыря, называют ретроградной уретрографией с положительным давлением (см. рисунок). Очевидно, что для проведения такого исследования необходим специальный катетер. Это наиболее точный способ, с помощью которого можно поставить диагноз. К контрастному препарату можно добавить метиленовый синий или индигокармин, что позволит после рентгенологического исследования выполнить уретроскопию и обнаружить голубое окрашивание в области входа в дивертикул.

 

Ретроградная уретрография с положительным давлением позволяет заполнить дивертикул

11. Как лечить больных с дивертикулами мочеиспускательного канала?

Не существует единого метода оперативного лечения у больных с дивертикулами мочеиспускательного канала. Если дивертикул расположен очень близко к наружному отверстию мочеиспускательного канала, его можно иссечь через мочеиспускательный канал и влагалище посредством марсупиализации — метод Спенса (Spen-се). В редких случаях можно выполнить эндоскопическое вмешательство с помощью уретроскопа, во время которого провести электрокоагуляцию и раскрыть вход в дивертикул, что позволит улучшить его дренирование.

Классическим подходом является полная уретральная дивертикулэктомия. Существуют несколько методов, однако основная идея заключается в раскрытии и мобилизации дивертикула через разрез влагалища с последующим полным иссечением дивертикула. Небольшой дефект мочеиспускательного канала закрывают тонким шовным материалом. Эта методика является методом выбора ввиду возможного обнаружения карциномы в стенке дивертикула.

Избранная литература

Appell R. A. Experience with a laterally based vaginal flap approach for urethral diverticulum. J.Urol., 127: 677-678, 1982.

Appell R. A. Urethral diverticulum and fistula. In: Glenn J. F. (ed). Urological Surgery, 4th ed. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1991, p. 762.

Drutz H. P. Urethral diverticula. Obstet. Gynecol. Clin. North Am., 16: 923-929, 1989. Leech G. E., Bavendam T. G. Female urethral diverticula. Urology, 40: 407-415, 1987.

Leech G. E., Sirls L. Т., Ganabathi K., Zimmern P. E. LNSC3: A proposed classification system for female urethral diverticula. Neurourol. Urodyn., 12: 523—531, 1993.

Spence H. M., Duckett J. W. Diverticulum of the female urethra: Clinical aspects and presentation of a single operative technique for care. J. Urol., 104:432—437, 1970.

Spencer W. F., Streem S. B. Diverticulum of the female urethral roof managed endoscopically. J.Urol., 138:147-148, 1987.
 

1. Что такое гипоспадия?

Гипоспадией называют любое состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена, а не на его верхушке. В тех случаях, когда оно открывается на дорсальной поверхности, говорят об эписпадии.

2. Является ли гипоспадия наследственным пороком развития?

В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен. В исследовании Бауэра (Ваиег) установлено, что отцы детей с гипоспадией страдали этим заболеванием в 7 % случаев. Братья, по данным этого исследования, страдали в 14 % случаев. Если у новорожденного ребенка определяется гипоспадия, риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе. Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и сибса.

3. У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В виду особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала и закрытия латеральных тканей медиально, кожа крайней плоти

практически у всех мальчиков с гипоспадией остается неполной. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала — мега-меатальной гипоспадии — имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

4. Где чаще расположена гипоспадия — в области пеноскротального сегмента или в дистальных отделах полового члена?

Наиболее типичная форма гипоспадии — дистальная гипоспадия. Это наиболее слабо выраженная форма заболевания, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается под венцом полового члена или на головке. Она встречается приблизительно в 80-85 % всех случаев. От 10 до 15 % случаев приходится на ствол полового члена, и только у 5-10 % пациентов отверстие мочеиспускательного канала расположено в пеноскротальном сегменте или на промежности — тяжелые случаи

 

А. Дистальная гипоспадия В. Тяжелая форма проксимальной гипоспадии в центральной мошоночной области

5. У всех ли детей с крайней плотью в виде капюшона имеется гипоспадия?

Нет. У некоторых детей, родившихся с нормально расположенным наружным отверстием мочеиспускательного канала, тем не менее имеется крайняя плоть в виде капюшона. В этих случаях следует тщательно осмотреть половой член для исключения других патологических состояний, например хорды или атрезии мочеиспускательного канала. Кроме того, крайняя плоть в виде капюшона может наблюдаться и при отсутствии другой патологии, т. е. имеет место косметический дефект.

6. Как часто встречается гипоспадия?

Частота развития гипоспадии варьируется в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.

7. Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25 % этих больных имеют увеличенные маточки или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

8. Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении лучшего возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты как в отношении ребенка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 мес, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении опредепения половой принадлежности, легче проводить мероприятия в послеоперационный период и определены технические аспекты операции.

9. Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена можно использовать тестостерон В сложных случаях, при маленьком половом члене и более раннем выполнении оперативного лечения, можно использовать тестостерон в предоперационном периоде. Операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

10. Нужно ли госпитализировать ребенка для операции по поводу гипоспадии?

В подавляющем большинстве случаев операцию можно выполнить амбулаторно. Это позволяет избежать передаваемых заболеваний, например вирусных инфекций, которые широко распространены в больницах, и снизить стоимость лечения. Однако наиболее существенным является снижение эмоционального стресса у ребенка и семьи. Ребенок предпочитает оставаться в знакомой ему обстановке, меньше нарушается жизнь родителей, сохраняется уход за другими сибсами. Послеоперационный уход при амбулаторно выполненной операции по поводу гипоспадии стал в настоящее время существенно более простым.

11. Что такое гипоспадийный инвалид?

Типоспадийный инвалид — это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

12. Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии — это упрек хирургу, так как вся сложность заключается в выраженном рубцевании и недостатке кожи. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

13. Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

• Применение васкуляризованных тканей

• Осторожные манипуляции с тканями

• Наложение анастомоза без натяжения

• Избежание перехлеста тканей при накладывании швов

• Тщательный гемостаз

• Тонкий шовный материал 

• Адекватное отведение мочи
 

14. Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного зияния. К ним относятся образование свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишек кожи, стойкая хорда и стойкая гипоспадия.

15. Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретральных кожных свищей. Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальных гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях. Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Несмотря на то, что надлобковое отведение мочи может иметь некоторое значение, очевидно преимущество уретрального отведения мочи, которое является эффективным, выполняет функции, аналогичные стентированию, приводит к менее выраженному спазмированию мочевого пузыря и по сравнению с надлобковыми трубками проще выполнимо

16. Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного лучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются меатопластика в сочетании с пластикой головки полового члена на лоскутах, имеющих основание в области наружного отверстия мочеиспускательного канала, и внутренних препуциальных перекрестных васкуляри-зованных лоскутах. У некоторых пациентов также применяют свободные трансплантаты слизистой оболочки щеки.

Избранная литература

Bauer S. В., Retick А. В., Colodny A. H. Genetic aspects of hypospadias. Urol. Clm. North Am., 8:559,1981

Belman A. B. Hypospadias and other urethral abnormalities. In: Kelahs P. P, King L R, Belman A B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992.

Belman А В., Kass E.J Hypospadias repair in children under one year of age J. Urol, 128-1273, 1982.

Duckett J. W. MAGPI (meatoplasty and glanuloplasty): A procedure for subcoronal hypospadias Urol Clin North Am, 8: 515, 1981.

Duckett J. W. The island flap technique for hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 8: 503, 1981.

Hatch D. A., Maizels M., Zaontz M. R., et al. Hypospadias hidden by a complete prepuce. Surg. Gynecol. Obstet., 169: 233, 1989.

Kass E. J., Doling D. Single stage hypospadias reconstruction without fistula. J. Urol., 144: 520, 1990.

Manley С. В., Epstem E. S. Early hypospadias repair. J. Urol., 125: 698, 1981. •

Rabinowitz R. Outpatient catheterless modified Mattieu hypospadias repair. J. Urol., 138: 1074, 1987.

Retick А. В., Keating M., MandellJ. Complications of hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 15:223,1988.

Sweet R. A., Schrott H. G., Kurland R., et al. Study of the incidence of hypospadias in Rochester, Minnesota, 1940—1970, and a case-controlled comparison of possible etiologic factors. Mayo Clm. Proc., 49-52, 1974. ... , . :
 

1. Что такое эписпадия?

Эписпадия — это аномалия развития полового члена, при которой мочеиспускательный канал открывается на его дорсальной поверхности. Половой член обычно укорочен за счет расхождения лобкового симфиза. Характерными также являются дорсальная кривизна полового члена и дорсальный дефект крайней плоти. Головка обычно уплощена и имеет копьевидную форму, а кавернозные тела не сообщаются друг с другом.

2. Что такое "женская эписпадия"?

Женщины с эписпадией имеют раздвоенный клитор, широкий мочеиспускательный канал и несформированную шейку мочевого пузыря. В дополнение к генитопластике им необходмо выполнить реконструкцию шейки мочевого пузыря по методике, аналогичной той, которая применяется у девочек с полным комплексом "экстрофия— эписпадия" (рис. 49-1.).

3. Имеется ли тесная эмбриологическая связь между эписпадией и гипоспадией?

Нет. Это вид комплекса "экстрофия—эписпадия" (см. гл. 44). Если нарушается кау-дальная миграция мембраны клоаки, развивается экстрофия мочевого пузыря (она всегда сочетается с эписпадией). В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия. На самом деле, у большинства пациентов с эписпадией имеется также и экстрофия мочевого пузыря. Частота встречаемости эпи-спадии без экстрофии составляет примерно 1 случай на 100 000 новорожденных мальчиков и 1 случай на 500 000 новорожденных девочек.

 

Рис. 49-1. Антеградная цистография у 6-летней девочки с эписпадией, на которой определяются типичные признаки малого мочевого пузыря, открытой шейки мочевого пузыря и расхождения лобкового симфиза

4. Какие пороки развития обычно обнаруживают у пациентов с эписпадией при обследовании ПММП?

Расхождение лобкового симфиза.

5. Имеется ли недержание мочи у большинства пациентов с эписпадией?

Да. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи. У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эпи-спадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

6. Опишите аномалии мочевого пузыря, которые выявляются у большинства пациентов с эписпадией.

Маленькая емкость мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс (последний присутствует у 90 % пациентов).

7. Каковы принципы хирургического лечения пациентов с эписпадией?

• Удлинение полового члена
• Коррекция хорды
• Уретропластика

Избранная литература

Агар S , Nahas W. С , Giron A. M., et al. Incontinent epispadias: Surgical treatment of 38 cases J. Urol., 140:577-581,1988.

Borzi P. A., Thomas D. F M. Cantwell-Ransley epispadias repair m male epispadias and bladder exstrophy. J. Urol., 151: 457-459,1994

Caldamone A. A. Anomalies of the bladder and cloaca. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatnc Urology, 2nd ed St. Louis, Mosby, 1991, pp. 2043-2053

Gearhart J P . Peppas D S., Jeffs R. D. Complete genitourinary reconstruction m female epispadias. J. Urol., 149: 1110-1113, 1993.

Kramer S. A., Kelalis P. P. Assessment ot urinary continence in epispadias: Review of 94 patients. J.Urol., 128:290-293, 1982.

Kramer S. A., Mesrobian H. G. J., Kelalis P. P. Long-term followup of cosmetic appearance and genital function in male epispadias: Review of 70 patients. J. Urol., 135: 543—547, 1986.

Lemmers M. J., Tank E. S. Epispadias. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 322—325.

Peters C. A., Gearhart J. P., Jeffs R. D. Epispadias and incontinence: The challenge of the small bladder. J. Urol., 140: 1199-1201, 1988..
 

1. Что включает дифференциальная диагностика интерлабиальных объемных образований у девочек?
 
 

	Пролапс уретры  Парауретральная киста  Пролапс эктопического уретероцеле	Кистевидная саркома  Неперфорированная девственная плева Утеровагинальный пролапс

2. Что такое уретральный пролапс?

Это состояние, при котором происходит выворот слизистой оболочки мочеиспускательного канала. Клинически это проявляется в виде выступающей из наружного отверстия мочеиспускательного канала гиперемированной, воспаленной слизистой оболочки. Одна из теорий патогенеза описывает развитие уретрального пролапса в результате недостаточного соединения между слоями гладкой мускулатуры мочеиспускательного канала в сочетании с эпизодическими повышениями внутрибрюшно-го давления.

3. Каковы типичные первичные проявления заболевания у девочки с уретральным пролапсом?

Это нарушение преимущественно развивается у чернокожих девочек в возрасте между 1 годом и 9 годами, в среднем — в 4 года. Наиболее типичными признаками являются кровянистые пятна на нижнем белье или подгузнике, дизурия и дискомфорт в области промежности. До того, как устанавливают правильный диагноз, во многих случаях уретрального пролапса подозревают сексуальные извращения.

4. В чем заключается лечение уретрального пролапса?

Первым этапом лечения является местная аппликация крема, содержащего эстроген, на мочеиспускательный канал 2-3 раза в день в течение 1-2 нед, а также сидячие ванны. Если сохраняются периодические кровотечения, при необходимости применяется хирургическое иссечение. В большинстве случаев рекомендуется хирургическое иссечение под общим наркозом, так как в этом случае можно выполнить обследование при подозрении на сексуальные извращения.. 

5.Что такое парауретральная киста?

Парауретральная киста развивается в результате вторичной задержки секрета железы Скина (Skene) вследствие обструкции ее протока. Обычно железа располагается эксцентрично в области наружного отверстия мочеиспускательного канала.

6. Как лечить пациента с парауретральной кистой? . 

Большинство парауретральных кист уменьшаются в размерах в течение первых 4-8 нед жизни, однако в некоторых случаях их необходимо удалить.

7. Что такое пролапс эктопического уретероцеле?

Уретероцеле — это кистозное расширение дистального отдела мочеточника внутри стенки мочевого пузыря. У девочек оно почти всегда дренирует верхнюю половину удвоенной почки при полном удвоении мочевыводящих путей и обычно является эктопическим, т. е. располагается позади шейки мочевого пузыря. Примерно у 10 % девочек с уретероцеле может быть его пролапс, при котором определяется кистозное объемное образование, выходящее из мочеиспускательного канала. Оно может быть гиперемированным или, при ишемии, иметь фиолетовый и даже черный цвет.

8. В каком возрасте обычно развивается эктопическое уретероцеле у девочек? Имеются ли другие признаки и симптомы заболевания?

В типичном случае уретероцеле появляется в возрасте от 1 мес до 3 лет. У большинства девочек с уретероцеле в анамнезе — инфекция мочевыводящих путей, сопровождающаяся фебрильной температурой, если только это заболевание не было выявлено при пренатальном ультразвуковом сканировании. Иногда пролапс уретероцеле может вызвать нарушение оттока мочи из мочевого пузыря.

9. Как при обследовании отличить пролапс эктопического уретероцеле от пара-уретральной кисты?

Пролапс эктопического уретероцеле выходит из мочеиспускательного канала. Уретероцеле может иметь бледную окраску, быть гиперемированным, иметь фиолетовый или даже черный цвет, тогда как парауретральная киста исходит из стенки мочеиспускательного канала и обычно имеет бледную окраску.

10. Как диагностировать уретероцеле?

Первичным обследованием при диагностике уретероцеле является ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря. Обычно уретероцеле при заполненном мочевом пузыре определяется в области его дна. Более чем у 90 % девочек с уретероцеле выявляется полное удвоение мочевыводящих путей, при этом уретероцеле соответствует верхней половине удвоенной почки. При микционной цистоуретрографии обычно можно выявить дефект наполнения в области дна мочевого пузыря. При внутривенной урографии или почечной сцинтиграфии определяется удвоение с пораженной стороны, а также отсутствие или снижение функции в проекции гидронефро-тически трансформированного верхнего полюса почки.

11. Что такое кистевидная саркома?

Этим термином обозначается рабдомиосаркома влагалища.

12. Какова клиническая картина при этом патологическом состоянии? Как поставить диагноз?

При этом заболевании определяется плотное гроздьевидное объемное образование, выступающее из входа во влагалище и часто приводящее к влагалищным кровотече-

ниям и появлению во влагалище участков отторгающихся некротических масс. Диагноз устанавливают при биопсии.

13. Что такое неперфорированная девственная плева?

Неперфорированной девственной плевой называют сужение девственной плевы. При этом происходит задержка отделяемого влагалища, которое появляется под стимулирующим воздействием эстрогенов матери.

14. Каковы признаки неперфорированной девственной плевы?

Она представлена у новорожденных выпячивающимся интерлабиальным объемным образованием белого цвета.

15. Какое лечение применяется при неперфорированной девственной плеве?

При неперфорированной девственной плеве применяется гименотомия. Производят рассечение девственной плевы, что способствует освобождению накопленного отделяемого влагалища. Обычно симптомы обструкции верхних мочевыводящих путей проходят после декомпрессии гидрокольпоза.

16. У какого типа пациентов наиболее вероятно развитие утеровагинального пролапса?

Это состояние развивается у новорожденных и чаще всего при сопутствующей мие-лодисплазии. Считалось, что эта аномалия является следствием частичной или полной денервации мышцы, поднимающей задний проход и поддерживающей матку и влагалище.

Избранная литература

Caldamone A. A., Snyder H. Мс. С. Ill, Duckett J. W. Ureteroceles in children: Followup of management with upper tract approach. J. Urol., 131: 1130, 1984.

Carpenter S. E. and RockJ. A. Procidentia in the newborn. Int. J. Obstet. Gynecol., 25:151,1987.

Elder J. S. Congenital anomalies of the genitalia. In: Walsh P. C., Retick А. В., Stamey T. A., Vaughan E. D. Jr. (eds). Campbell's Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, p. 1920.

Elder J. S. Interlabial masses. In: Reece R. M. (ed). Manual of Emergency Pediatrics, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, p, 448.

Klein F. A., Vick C. W. Ill, Broecker В. Н. Neonatal vaginal cysts: Diagnosis and management. J. Urol., 135:371,1986.

Lowe F. C., Hill G. S., Jeffs R. D., Brendler C. P. Urethral prolapse in children: Insights into etiology and management. J. Urol., 135: 100, 1986.

McHenry C. R., Reynolds M., Raffensperger J. G. Vaginal neoplasms in infancy: The combined role of chemotherapy and conservative surgical resection.). Pediatr. Surg., 23: 842, 1988.

Nussbaum A. R., Bebowitz R. L. Interlabial masses in little girls: Review and imaging considerations. Am. J. Radiol., 141: 65, 1983.

Richardson D. A., Hajj S. M., Herbst A. J. Medical treatment of urethral prolapse in children. Obstet. Gynecol., 59: 69, 1982.

RockJ. A., Azziz R. Genital anomalies in childhood. Clin. Obstet. Gynecol., 30: 62, 1987.

Wilson D. A., Stacy T. M., Smith E. I. Ultrasound diagnosis of hydrocolpos and hydrometrocol-pos. Radiology, 128: 451, 1978.