Главная Учебники - Медицина Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений черепа (Коваль Г.Ю.) - 1984 год
поиск по сайту правообладателям
|
|
|
содержание .. 3 4 5 6 ..
вдоль швов свода черепа видны полосы просветления. Явления гиперостоза продолжают нарастать и после полового созревания, то есть после прекращения роста костей. Диагноз можно поставить только при системном исследовании скелета, когда определяется гиперостоз на уровне диафизов длинных костей конечностей, таза и тел позвонков. Утолщенное корковое вещество при систем ном гиперостозе имеет характерную волокнистую структуру. Генерализованный несовершенный остеогенез, или врожденная патологичес кая ломкость костей,— тяжелый системный порок развития, обусловленный рез ким торможением костеобразовательного процесса, особенно в надкостнице. Развивающаяся кость неполноценна. В результате понижения остеобластической функции при сохраненной резорбции в костях развивается системный остео- пороз, сочетающийся с недостаточной толщиной кости, что приводит к появле нию переломов и деформаций. Переломы могут возникать внутриутробно и в первые 20 лет жизни. Из-за повторных переломов возникают значительные де формации костей. Форма черепа шарообразная, он непропорционально велик и нависает над маленьким лицом. Глаза выпуклые, склера их тонкая, синего цвета, так как через нее просвечивает радужная оболочка. Барабанные перепонки истон чены, отмечается ранняя тугоухость. Зубы коричневые из-за отсутствия эмали. Интеллект у больных сохранен. При рентгенологическом исследовании новорожденных и детей первых ме сяцев жизни в мембранозном своде черепа выявляют множественные точки око стенения (рис. 49). Постепенно формируются множественные дополнительные кости и швы (А. Е. Рубашева, 1967). Кости черепа и у взрослого человека сохраняют мембранозное строение с наличием костных островков или окосте невают, но остаются тонкими, остеопоротнчными. Основание черепа деформи ровано. Возникает вторичная тотальная базилярная импрессия с уменьшением угла наклона ската и провисанием затылочной чешуи. На основании системного остеопороза в сочетании с множественными переломами костей конечностей, ребер, а также с учетом данных осмотра ставят диагноз несовершенного остео- генеза. Врожденную патологическую ломкость костей следует дифференцировать с гиперпаратиреоидной остеодистрофией, при которой тоже имеется остеопороз, но он развивается в зрелом возрасте, а не с момента рождения. Кроме того, при гиперпаратиреозе не бывает истончения костей (в том числе и черепа). Свод не состоит из множественных дополнительных мелких костей. Мраморная болезнь — наследственное (иногда семейное) заболевание, при котором нарушается остеогенез. Характеризуется недостаточностью процессов костной резорбции и функциональной перестройки, в связи с чем кости полностью или частично состоят из бесструктурного компактного костного вещества. Процесс протекает с ремиссиями, во время которых идет построение разрежен ной губчатой кости, что приводит к неравномерности структуры костной ткани. На рентгенограммах и томограммах определяется характерное чередование полос компактной и разреженной костной ткани, строго повторяющих форму зон роста каждой кости. При тяжелом течении без ремиссий кости не только уплотнены, но и утолщены в области метафизов. Мраморная болезнь поражает кости черепа и других отделов скелета. Раз новидностями мраморной болезни являются черепно-метафизарный и черепно- диафизарный дизостоз (Н. С. Косинская, 1966). Более отчетливые изменения об наруживаются в основании черепа. Кости основания уплотнены, утолщены, отсутствует пневматизация лобной, клиновидной пазух и клеток сосцевиднс го отростка. При резком утолщении основания черепа его отверстия суживаются, что приводит к нарушению функции черепных нервов (зрительного, преддверно- улиткового и тройничного). Реже изменяются кости свода. Сосудистые борозды, диплоические каналы и губчатое вещество диплоэ не дифференцируются. Швы 67 |