Ревматические болезни (лекция по патологической анатомии)

Ревматические болезни 

Ревматические болезни 



Группа  заболеваний,  характеризующихся  поражением 
соединительной  ткани  в  связи  с  нарушением  иммунного 
гомеостаза. 



К группе ревматических заболеваний относят:  



ревматизм,  



ревматоидный артрит,  



системную красную волчанку,  



болезнь Бехтерева,  



системную склеродермию, 



узелковый периартериит,  



дерматомиозит,  



болезнь Шегрена. 

Ревматические болезни 



Системную красную волчанку, системную склеродермию и 
дерматомиозит  в  последнее  время  часто  объединяют 
термином «диффузные болезни соединительной ткани». 



В  развитии  ревматических  болезней  имеет  значение 
наследственная предрасположенность; триггером обычно 
является хроническая инфекция, часто вирусная. 



Ведущее  звено  патогенеза  ревматических  болезней  – 
нарушение 

иммунного 

гомеостаза 

с 

развитием 

аутоиммунизации,  образованием  токсичных  иммунных 
комплексов 

и 

сенсибилизированных 

клеток, 

повреждающих 

микроциркуляторное 

русло 

с 

последующей 

системной 

прогрессирующей 

дезорганизацией соединительной ткани

. 

 

Клинико-морфологическая 
характеристика 



Наличие  хронического  очага  инфекции  (вирусной, 
микоплазменной, стрептококковой и пр.). 



Нарушения  иммунного  гомеостаза,  представленные 
реакциями  гиперчувствительности  немедленного  типа  с 
развитием  экссудативно-некротических  проявлений  и 
замедленного 

типа 

с 

образованием 

клеточных 

инфильтратов, 

диффузных 

или 

очаговых 

(гранулематозных). 



Генерализованные  васкулиты,  возникающие  в  сосудах 
микроциркуляторного  русла.  Капилляриты,  венулиты  и 
артериолиты  могут  быть 

деструктивными

 

(проявление 

реакции  ГНТ), 

пролиферативными

 

(проявление  реакции 

ГЗТ) и 

деструктивно-пролиферативными

. 

Клинико-морфологическая 
характеристика 



Системная 

прогрессирующая 

дезорганизация 

соединительной 

ткани,  представленная  мукоидным 

набуханием,  фибриноидными  изменениями,  клеточными 
реакциями и склерозом. 



Хроническое  волнообразное  течение  с  чередованием 
периодов обострения и ремиссии. 

Клинико-морфологическая 
характеристика 



Особенности  клинического  течения  и  морфологии 
ревматических  заболеваний  определяются  глубиной 
дезорганизации 

соединительной 

ткани 

и 

преимущественным поражением того или иного органа: 



при ревматизме – сердце и сосуды, 



ревматоидном артрите – суставы, 



системной склеродермии – кожа, легкие, почки, 



болезни Бехтерева – суставы позвоночника, 



системной красной волчанке – почки, сердце и др., 



дерматомиозите – мышцы и кожа, 



узелковом периартериите – сосуды, почки, 



болезни Шегрена – слюнные железы, суставы. 

 

Ревматизм  



Синоним: острая ревматическая лихорадка (в зарубежной 
литературе), болезнь Сокольского – Буйо. 



Инфекционно-аллергическое 

заболевание 

с 

преимущественным  поражением  сердца  и  сосудов, 
волнообразным  течением,  чередованием  периодов 
обострения и ремиссии. 



Чаще болеют дети в возрасте 5 – 15 лет. 

Ревматизм  



Этиология:  основную  роль  отводят  β-гемолитическому 
стрептококку группы А. 



Заболевание обычно возникает через 1 – 4 недели после 
ангины,  скарлатины  или  других  инфекций,  связанных  с 
этим возбудителем. 



Патогенез:  антистрептококковые  антитела  перекрестно  
реагируют  с  антигенами  сарколеммы  кардиомиоцитов, 
гликопротеинами 

клапанов 

сердца, 

антигенами 

цитоплазмы  нейронов  хвостатого  и  субталамического 
ядер 

головного 

мозга 

(феномен 

«молекулярной 

мимикрии»). 



Возникает  процесс  аутоиммунизации,  приводящий  к 
дезорганизации  соединительной  ткани,  прежде  всего  в 
сосудах и сердце. 

Клинико-морфологические формы 



Выделяют 4 формы ревматизма:  



Кардиоваскулярную, 



Полиартритическую,  



Нодозную, 



Церебральную. 

Кардиоваскулярная форма 



Встречается наиболее часто. 



Характерно поражение сердца и сосудов. 



Поражение сердца

: 



Эндокардит, миокардит и перикардит. 



Поражение  всех  трех  оболочек  сердца  называют 
ревматическим панкардитом. 



Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом. 



Поражение сосудов: 



Ревматические 

васкулиты 

– 

развиваются 

преимущественно в сосудах МЦР. 



Характерен 

фибриноидный 

некроз, 

тромбоз, 

пролиферация клеток эндотелия и адвентиции. 



Возможны диапедезные кровоизлияния. 



В исходе развивается склероз. 

Эндокардит  



По локализации эндокардит может быть: 



Пристеночным,  



Хордальным, 



Клапанным. 

Клапанный эндокардит 



Чаще  возникает  в  створках  митрального  и  аортального 
клапанов; 

поражение 

трехстворчатого 

клапана 

встречается  примерно  у  5%  пациентов,  а  клапанов 
легочной артерии – чрезвычайно редко. 



Морфологические варианты клапанного эндокардита: 



Диффузный (вальвулит Талалаева), 



Острый бородавчатый, 



Фибропластический, 



Возвратно-бородавчатый. 

Клапанный эндокардит 



Первые  два  варианта  возникают  на  неизмененных 
клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два 
–  на  склерозированных,  т.е.  на  фоне  ревматического 
порока 

– 

у 

людей, 

перенесших 

ревматическим 

эндокардит. 



Для  всех  видов  ревматического  эндокардита  характерны 
диффузные  лимфоидно-макрофагальные  инфильтраты 
как выражение ГЗТ (изредка ревматические гранулемы). 



Для 

бородавчатых 

эндокардитов 

характерны 

фибриноидные  изменения  с  повреждением  эндотелия 
клапанов  и  появлением  по  краю  клапанов  (чаще  на 
предсердной 

поверхности 

створок) 

нежных 

тромботических  наложений  в  виде  бородавок,  что  часто 
осложняется  тромбоэмболиями  сосудов  большого  круга 
кровообращения. 

Ревматический порок сердца 



Является исходом клапанного эндокардита. 



Морфологическим выражением являются:  



утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок 
клапанов, 



утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход 
хордального эндокардита). 



Ревматический порок может быть представлен: 



стенозом клапанов, 



недостаточностью клапанов. 

Ревматический порок сердца 



Различают пороки сердца: 



Комбинированные 

– 

комбинация 

стеноза 

и 

недостаточности в одном клапане, 



Сочетанные  –  одновременное  поражение  нескольких 
клапанов (чаще митрального и аортального). 



Порок  сердца  сопровождается  гипертрофией  тех  или 
иных  отделов  сердца,  что  в  конце  концов  приводит  к 
декомпенсации  и  развитию  острой  или  хронической 
сердечно-сосудистой недостаточности. 
 

Миокардит  



Выделяют: 



Продуктивный 

гранулематозный 

(узелковый) 

миокардит – чаще встречается у взрослых,  



 

Диффузный  межуточный  экссудативный  –  чаще 

встречается у детей, 



Очаговый межуточный экссудативный. 



Миокардит  при  ревматизме  может  привести  к  острой 
сердечной  недостаточности,  которая  является  наиболее 
частой  причиной  смерти  пациентов  на  ранних  этапах 
заболевания. 



В  исходе  развивается  диффузный  мелкоочаговый 
кардиосклероз. 

Продуктивный 
гранулематозный миокардит 



Характерно 

образование 

в 

периваскулярной 

coединительной ткани гранулём Ашоффа – Талалаева:  



в центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза,  



по  периферии  крупные  макрофаги  (гистиоциты)  с 
базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными 
ядрами  с  центральным  расположением  хроматина 
(клетки Аничкова), 



иногда обнаруживают гигантские многоядерные клетки 
с эзинофильной цитоплазмой (клетки Ашоффа), 



лимфоциты, плазматические клетки.  

Перикардит  



Может  быть  серозным,  фибринозным  и  серозно-
фибринозным. 



В  исходе  перикардита  образуются  спайки,  иногда 
происходит  полная  облитерация  полости  перикарда  с 
обызвествлением  фибринозных  наложений  («панцирное 
сердце») . 

Полиартритическая форма 



Встречается у 10 – 15% пациентов. 



Поражаются 

преимущественно 

крупные

 

суставы

: 

коленные, 

локтевые, 

плечевые, 

тазобедренные, 

голеностопные. 



В  полости  суставов  возникает  серозное  (чаще)  или 
серозно-фибринозное воспаление. 



В  синовиальной  оболочке  развивается  мукоидное 
набухание. 



Суставной  хрящ  не  вовлекается  в  патологический 
процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны. 

Нодозная (узловая) форма 



Характеризуется появлением под кожей в околосуставных 
тканях безболезненных узелков, представленных очагами 
фибриноидного  некроза,  окруженными  лимфоидно-
макрофагальным инфильтратом. 



В коже возникает нодозная эритема. 



При  благоприятном  течении  на  месте  узлов  остаются 
небольшие рубчики. 

Церебральная форма 



Связана с ревматическими васкулитами. 



Проявляется  малой  хореей  (хорея  Сиденхэма)  – 
непроизвольными мышечными движениями и гримасами. 

Осложнения ревматизма 



Чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме. 



При  пороках  сердца  развивается  сердечно-сосудистая 
недостаточность  –  основная  причина  смерти  больных 
ревматизмом. 



При  бородавчатых  эндокардитах  может  развиться 
тромбоэмболический синдром. 

Системная красная волчанка (СКВ)  



Синоним: болезнь Либмана – Сакса. 



Остро 

или 

хронически 

протекающее 

системное 

заболевание 

с 

выраженной 

аутоиммунизацией, 

характеризующееся 

преимущественным 

поражением 

кожи, сосудов и почек. 



Болеют в основном молодые женщины. 



Провоцирующими  факторами  часто  являются  инсоляция 
и прием некоторых лекарственных средств. 



Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением 
антинуклеарных  аутоантител  к  компонентам  клеточного 
ядра 

(ДНК, 

РНК, 

гистонам, 

нуклеопротеидам), 

образованием 

токсичных 

иммунных 

комплексов, 

вызывающих  системные  васкулиты  и  полиорганные 
повреждения. 

Морфология СКВ 



Васкулит, 

как 

правило, 

возникает 

на 

уровне 

микроциркуляции  и  чаще  представлен  деструктивно-
пролифератиаными  артериолитами,  капилляритами  и 
венулиmа, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов.  



При  этом  вокруг  артериол  фолликулов  селезенки 
возникают  концентрические  наслоения  коллагена  – 
«луковичный» склероз. 

Морфология СКВ 



На 

коже 

лица 

появляется 

«красная 

бабочка», 

морфологически представленная лимфогистиоцитарными 
инфильтратами  вокруг  венул  и  придатков  кожи, 
расширением  сосудов  и  кровоизлияниями,  утолщением 
базальной 

мембраны 

и 

атрофией 

эпидермиса, 

rиперкератозом. 

Морфология СКВ 



В  почках  может  возникать  характерный  волчаночный 
гломерулонефрит или гломерулонефрит без характерных 
для  волчанки  признаков,  т.е.  имеющий  картину  обычного 
острого 

или 

хронического 

(мезангиального) 

гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. 



Волчаночный гломерулонефрит: 



субэндотелиальные  и  мезангиальные  иммунные 
депозиты, 



изменения капилляров в виде «проволочных петель», 



очаги фибриноидного некроза, 



гиалиновые тромбы. 

Морфология СКВ 



В сердце может возникать абактериальный бородавчатый 
эндокардит 

Либмана 

– 

Сакса 

(преимущественно 

митрального клапана). 



В  легких  развивается  диффузный  интерстициальный 
фиброз  в  исходе  пневмонита  или  фиброзирующего 
альвеолита. 

Осложнения СКВ 



Хроническая  почечная  недостаточность,  связанная  с 
гломерулонефритом  (волчаночным  или  банальным)  – 
основная  причина  смерти  больных  системной  красной 
волчанкой. 



При  обострении  СКВ  (волчаночном  кризе)  может 
развиться 

ДВС-синдром 

с 

множественными 

кровоизлияниями. 



Иногда 

в 

связи 

с 

интенсивным 

лечением 

кортикостероидными  препаратами и цитостатиками могут 
возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный 
туберкулез. 

Ревматоидный артрит (РА) 



Хроническое  заболевание,  основу  которого  составляет 
прогрессирующая  дезорганизация  соединительной  ткани 
синовиальных  оболочек  и  хряща  суставов,  приводящая  к 
их деформации. 



Чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 50 лет. 



Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного 
ревматоидного  фактора  –  иммуноглобулина  (чаще  IgM), 
направленного  против  собственных  иммуноглобулинов 
IgG. 

Синовит при РА 



Основное  морфологическое  проявление  ревматоидного 
артрита. 



Возникает  в  мелких  суставах  кистей  и  стоп,  коленных 
суставах. 



Характерно множественное (полиартрит) и симметричное 
поражение суставов. 

Синовит при РА 



Стадии синовита: 



В  первой  стадии  возникает  острая  воспалительная 
реакция с развитием отека и образованием клеточного 
инфильтрата,  вначале  состоящего  из  нейтрофильных 
лейкоцитов  (рагоцитов),  позже  –  из  лимфоцитов  и 
плазматических клеток. 



Во  второй  стадии  отмечаются  гипертрофия  и 
гиперплазия  синовиальных  клеток  с  разрастанием 
ворсин,  образование  грануляционной  ткани,  которая  в 
виде  пласта  (

паннуса

) 

наползает  на  гиалиновый  хрящ 

и  субхондральную  кость,  вызывая  повреждение 
суставных поверхностей. 



Третья стадия характеризуется появлением фиброзно-
костного анкилоза. 

Синовит при РА 



Рубцы,  контрактуры  и  деформация  возникают  как 
следствие  поражения  связок,  сухожилий  и  суставной 
сумки. 



В околосуставной соединительной ткани под кожей могут 
образовываться 

ревматоидные 

узлы 

– 

очаги 

фибриноидного  некроза,  окруженные  макрофагами, 
гигантскими клетками рассасывания. 

Болезнь Бехтерева 



Синоним: 

анкилозирующий 

спондилоартрит, 

ревматоидный спондилит. 



По  сути  является  вариантом  ревматоидного  артрита  с 
поражением 

преимущественно 

связочно-суставного 

аппарата 

позвоночника, 

выделенным 

как 

самостоятельная нозологическая форма. 



Болеют преимущественно мужчины.  

Склеродермия  



Синоним: системный прогрессирующий склероз. 



Хроническое заболевание, характеризующееся системной 
дезорганизацией  соединительной  ткани  и  развитием 
распространенного фиброза. 



Наиболее часто встречается у молодых женщин. 



Характерны 

поражения 

кожи, 

легких, 

желудочно-

кишечного  тракта,  пищевода,  сердца,  почек,  а  также 
синдром Рейно. 
 

Морфология склеродермии 



В коже:  



Склеротические  изменения  приводят  к  ее  уплотнению 
и малоподвижности: появляется маскообразность лица 
(«лицо  святого  Антония»),  «кисет»  вокруг  рта, 
склеродактилия  с  укорочением  и  деформацией 
пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. 



Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии. 



В легких:  



возникает  интерстициальный  фиброз  с  развитием 
«сотового» легкого, характерны васкулиты. 



В сердце:  



развивается  диффузный  фиброз  миокарда,  часто 
крупноочаговыи  кардиосклероз  -  «склеродермическое 
сердце». 

Морфология склеродермии 



В желудочно-кишечном тракте и пищеводе:  



Выраженные склеротические изменения подслизистого 
и  мышечных  слоев  приводят  к  нарушению  глотания, 
замедлению  моторики,  атрофия  слизистой  оболочки  – 
к развитию синдрома недостаточного всасывания. 



В почках:  



деструктивные  артериолиты  часто  обусловливают 
развитие  кортикальных  некрозов  и  острой  почечной 
недостаточности. 

Узелковый периартериит (УП) 



У  30%  пациентов  обнаруживается  связь  с  вирусом 
гепатита В. 



Характеризуется 

некротическим 

иммунокомплексным 

воспалением артерий мелкого и среднего калибра. 



Типичен  некроз  средней  оболочки  сосуда  (медии)  и 
внутренней  эластической  мембраны  с  инфильтрацией 
стенки 

лимфоцитами, 

плазматическими 

клетками, 

эозинофилами и присоединением тромбоза. 



Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и 
инфарктов с образованием микроаневризм и тромбов. 



Наиболее  часто  поражаются  почки,  сердце,  скелетно-
мышечная система, желудочно-кишечным тракт и ЦНС. 

Морфология УП 



Поражение  почек  проявляется  иммунокомплексным 
артериолитом и гломерулонефритом, инфарктами. 



Поражение  коронарных  артерий  сердца  приводит  к 
ишемическим повреждениям миокарда. 



Поражение  скелетно-мышечной  системы  проявляется 
миалгиями, артралгиями или артритами. 



Поражение  сосудов  желудочно-кишечного  тракта  часто 
приводит  к  ишемическим  поражениям  кишечника,  что 
сопровождается  тошнотой,  рвотой  или  абдоминальными 
болями; возможно развитие гангрены. 



Артериальная  гипертензия  и  ХПН  чаще  всего  служат 
причинам смерти при узелковом периартериите. 

Болезнь  Шегрена 



Чаще  развивается  у  женщин  среднего  и  пожилого 
возраста. 



Характерны: 



«Сухой 

синдром»: 

ксеростомия 

(сухой 

рот); 

ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит. 



Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез 
вследствие  диффузной  инфильтрации  лимфоидными 
и  плазматическими  клетками,  которые  частично  или 
полностью замещают ткань железы. 



Изменения,  напоминающие  ревматоидный  артрит  или 
другие ревматические болезни (например, СКВ). 



В 

крови 

выраженая 

поликлональная 

гипергаммаглобулинемия. 



Часто развиваются злокачественные лимфомы.