Педиатрия. Сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 4 - 5 курсов

ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ НЕФРОЛОГИЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ ГЕМАТОЛОГИЯ

ТОМ I

сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 4 - 5 курсов,

обучающихся по специальности 060103 – Педиатрия

2011 г

ВВЕДЕНИЕ ‌

Типовые ситуационные задачи предназначены для подготовки к практическим занятиям и проведения текущего контроля знаний по дисциплине – педиатрия студентов 4-5 курсов медицинских высших учебных заведений, обучающихся по специальности 060103 – Педиатрия. Ситуационные задачи составлены по всем заболеваниям, которые должны знать обучающиеся в медицинских ВУЗах по специальности

060103 – Педиатрия.

В первом томе включены задачи по основным нозологиям следующих разделов «Пульмонология и аллергология», «Нефрология»,

«Гастроэнтерология», «Гематология». Условия и вопросы к задачам содержат в себе клинические модели, с которыми сталкивается студент, а в эталонах ответов изложены исчерпывающие разъяснения путей решения той или иной проблемы. Задания к задачам отражают основные моменты классификаций, клинической картины, диагностики, лечения, профилактики, прогноза различных заболеваний. Вопросы взаимосвязаны между собой по содержанию и последовательности выполнения.

Ситуационные задачи помогут студентам закрепить теоретические знания и практические навыки.

Ситуационные задачи с эталонами ответов составлены с учетом требований Федерального Государственного образовательного стандарта (2010) высшего профессионального образования по специальности 060103

Педиатрия, адаптированы к образовательным технологиям с учетом специфики обучения по специальности 060103 – Педиатрия.

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ ‌

Бронхиты. Бронхообструктивный синдром.‌

Задача № 1.

Больная Маша Н., 11 лет обратилась на прием к участковому педиатру в связи с жалобами на: приступообразный кашель со скудно отделяемой мокротой, сопровождающийся болями в области грудины, на фебрильную температуру тела в течение 4 дней, осиплость голоса, общую слабость, недомогание. Заболела остро, около недели назад, когда поднялась температура тела до 37,6оС, появились слизистые выделения из носа, затем присоединился кашель, осиплость голоса, в последние 4 дня температура повышается до 38,50 С. Амбулаторно принимала сироп

«Доктор МОМ», парацетамол, эффект слабый. В семье у девочки болеет старший брат в течение недели с похожим кашлем. Из перенесенных заболеваний отмечает ОРВИ 2-3 раза в год. В 4 года и в 7 лет острые бронхиты 1-2 раза в год, лечилась амбулаторно. В 7 лет перенесла острую пневмонию. Аллергический анамнез не отягощен. В семье курит отец.

Объективно: Кашель приступообразный, малопродуктивный. Голос изменен. Из носа слизистые выделения. Кожные покровы бледные, чистые. Лимфоузлы заднешейные до 1,0 см., умеренно болезненные. В зеве умеренная, разлитая гиперемия, отмечается зернистость задней стенки. При аускультации в легких: на фоне жесткого дыхания, выслушиваются грубые крупно- и среднепузырчатые хрипы с обеих сторон, чд 20 в минуту, выдох свободен. Тоны сердца ясные, ритмичные, чсс 80 в минуту. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Предположите этиологию данного заболевания.
3. Какие необходимо провести обследования?
4. Имеются у пациентки критерии для назначения антибактериаль- ной терапии?
5. Какую группу антибактериальных средств необходимо назна- чить?
  
  Задача № 2.
  
  Больной Владимир, 5лет, поступил в отделение детской пульмонологии с жалобами на: выраженную одышку, цианоз, непродуктивный кашель, затруднение носового дыхания, необильные слизистые выделения из носа, температура тела 37,5оС.
  
  Болен в течение 4 дней, когда после посещения детского сада вечером поднялась температура тела до 37,8оС. Дыхание через нос стало затрудненным, появилось слизистое отделяемое из носа. С третьего дня
  
  болезни присоединился сухой кашель, появилась и быстро наросла одышка. Ребенок стал беспокойным, была однократная рвота.
  
  В анамнезе — острая респираторно-вирусная инфекция в легкой форме 3 недели назад.
  
  При осмотре: состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков пальцев. Дыхание шумное, поверхностное, с затрудненным выдохом и участием в акте дыхания вспомогательных мышц (крылья носа, плечевой пояс), втяжением межреберных промежутков, чд до 80 в 1 мин. Грудная клетка вздута, над легкими — коробочный оттенок перкуторного звука. При аускультации дыхание жесткое, выдох резко удлинен, на вдохе и выдохе по всем полям выслушивается масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов. Тоны сердца звучные, частота сердечных сокращений 172 в 1 мин. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
  
  Анализ крови: НВ 138 г/л, Эр 4,3х1012; L13,4х109 /л; СОЭ 25мм/час; Э1%, П3%, С57%, Л33%, М6%.
  
  Рентгенограмма грудной клетки – Отмечается резкое вздутие легочной ткани, диффузно умеренно усилен легочный рисунок. Срединная тень расположена обычно.
  1. Сформулируйте диагноз, оцените степень дыхательной недостаточности.
  2. Какая предполагается этиология заболевания?
  3.Каков патогенез поражения дыхательной системы в данном слу- чае?
  1. Укажите наиболее типичные симптомы.
  2. Укажите алгоритм оказания неотложной помощи.
  Задача № 3.
  
  Пациент Евгений, 10 лет поступил в отделение детской пульмонологии с жалобами на кашель с трудно отделяемой слизисто- гнойной мокротой. Заболел 6 дней назад, когда поднялась температура до 38,5оС, общее состояние страдало не значительно, на следующий день появился сухой упорный кашель, лечились амбулаторно - жаропонижающие, грудной сбор. На 5-й день от начала заболевания кашель стал малопродуктивным. Из перенесенных заболеваний отмечает ОРЗ до 3-4 раз в год. Два месяца назад перенес острый бронхит, лечился амбулаторно – флемоксин, муколитики, травы. Аллергический анамнез не отягощен.
  
  При осмотре: Состояние ребенка средней степени тяжести, самочувствие не страдает – сон и аппетит не нарушены. Кожные покровы бледные. Подкожно-жировой слой развит умеренно, равномерно. В зеве разлитая гиперемия. Грудная клетка уплощена. При аускультации – на фоне
  
  ослабленного дыхания выслушиваются мелкопузырчатые асимметричные хрипы, чд – 20 в минуту. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
  
  Анализ крови: НВ 136 г/л, Эр 4,3х1012; L12,4х109 /л; СОЭ 18мм/час; Э1%, П 1%, С 57%, Л 35%, М6%.
  
  Рентгенограмма грудной клетки – Диффузно усилен легочный рисунок за счет интерстициального и сосудистого компонентов, корни легких расширены, усиление мелких элементов. Купола диафрагмы четкие. Срединная тень расположена обычно.
  1. Ваш предположительный диагноз?
  2. Какая предполагается этиология заболевания?
  3. Укажите наиболее типичные симптомы, характерные для данной этиологии.
  4. С каким заболеванием бронхолегочной системы необходимо дифференцировать?
  5. Какое дополнительное лабораторное обследование можно при- менить для подтверждения данной этиологии?
  Задача № 4.
  
  Ребенок 6 мес. болен третий день: отмечается затруднение носового дыхания, необильные слизистые выделения из носа, редкий сухой кашель, температура тела 37,5оС. С третьего дня болезни состояние ухудшилось: кашель приобрел характер спастического обертона, появилась и быстро наросла одышка до 80 в 1 мин. Ребенок стал беспокойным, была однократная рвота. Температура тела 37, 3оС. Со слов мамы: такое состояние у ребенка впервые. В анамнезе — острая респираторно- вирусная инфекция в легкой форме 3 недели назад.
  
  При осмотре состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы, слизистые оболочки губ и полости рта синюшные. Дыхание шумное, «пыхтящее», поверхностное, с затрудненным выдохом и участием в акте дыхания вспомогательных мышц (крылья носа, плечевой пояс), втяжением межреберных промежутков. Грудная клетка вздута, над легкими — коробочный оттенок перкуторного звука, границы сердечной тупости уменьшены, верхние границы печени и селезенки смещены вниз на одно межреберье. При аускультации дыхание жесткое, выдох резко удлинен, на вдохе и выдохе по всем полям выслушивается масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов. Тоны сердца звучные, частота сердечных сокращении 172 в 1 мин, акцент I тона над легочной артерией. Границы сердца соответствуют возрасту. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
  
  Рентгенограмма грудной клетки – Диффузно усилен легочный рисунок за счет бронхососудистого компонента, мелкие ателектазы.
  1. Сформулируйте диагноз.
  2. Какие вирусы могут вызвать данное заболевание?
  3. Укажите наиболее характерные признаки для данного состояния.
  4. С чем связана обструкция дыхательной системы в данном случае?
  5. Укажите план оказания неотложной помощи.
  Задача № 5.
  
  На приеме у участкового педиатра девочка, 8 лет с жалобами на сухой приступообразный кашель, усиливающийся в ночное время, затрудненное дыхание, температура тела 37,5оС, общая слабость, нарушение сна. Заболела остро 3 дня назад, когда после переохлаждения поднялась температура тела до 38,5оС, появились симптомы ринита. Затем на следующий день присоединился сухой кашель. Лечилась дома: жаропонижающие, муколитики – состояние не улучшилось. Девочка из группы часто болеющих: ОРЗ до 6-7 раз в год. Острые бронхиты с 4 до 6 лет – 1-2 раза в год. Обструктивные бронхиты с 6 лет 2-3 раза в год. Последний эпизод обструкции дыхательных путей 2 месяца назад, лечилась амбулаторно. Аллергических проявлений не было. У девочки двоюродная тетя страдает бронхиальной астмой. В семье курящие родители.
  
  При осмотре: Состояние девочки средней степени тяжести. Кашель сухой приступообразный. Кожные покровы бледные. Лимфоузлы заднешейные до 0,5 см., безболезненные, не спаяны с тканями. Из носа слизистые выделения, в зеве разлитая гиперемия, наложений нет. Над легкими — коробочный оттенок перкуторного звука. При аускультации дыхание жесткое, выдох удлинен, на вдохе с обеих сторон выслушиваются сухие свистящие хрипы, чд 20 в минуту. Тоны сердца звучные, частота сердечных сокращений 80 в минуту. Границы сердца соответствуют возрасту. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
  1. Ваш предположительный диагноз?
  2. По какому параметру ребенок включен в группу ЧБД?
  3. С каким заболеванием необходимо провести дифференциальную диагностику?
  4. Какие необходимо провести диагностические мероприятия. 5.Какие мероприятия можно порекомендовать для профилактики респираторных заболеваний?
  Задача № 6.
  
  В отделение детской реанимации поступил ребенок, 4 года с диагнозом: стенозирующий ларинготрахеобронхит (круп).
  
  При осмотре: Состояние тяжелое, кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков пальцев, наряду с признаками стеноза гортани отмечается высокая лихорадка (39,7оС), выраженный токсикоз.
  
  В анализе крови: высокий лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускоренное СОЭ. После трахеостомии, сохраняется дыхательная недостаточность.
  1. С чем связано данное тяжелое состояние ребенка?
  2. Укажите признак, характерный для данного состоя- ния.
  3. Какая предполагается этиология?
  4. Ваш план необходимых мероприятий.
  5. Какой прогноз у данного состояния?
  Задача № 7.
  
  В отделение детской пульмонологии поступил мальчик 7 мес.
  
  Из анамнеза: болеет в течение трех дней: необильные слизистые выделения из носа, редкий сухой кашель, субфебрилитет (температура до 37,5С). С третьего дня болезни состояние ухудшилось: кашель приобрел характер спастического обертона, появилась и быстро наросла одышка до
  
  80 в 1 мин. Ребенок стал беспокойным, была однократная рвота. Температура тела 37, 3оС. Со слов мамы: такое состояние у ребенка впервые. В анамнезе — острая респираторно-вирусная инфекция в легкой форме 3 недели назад.
  
  При осмотре состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы, слизистые оболочки губ и полости рта синюшные. Дыхание шумное, «пыхтящее», поверхностное, с затрудненным выдохом и участием в акте дыхания вспомогательных мышц (крылья носа, плечевой пояс), втяжением межреберных промежутков. Грудная клетка вздута, над легкими — коробочный оттенок перкуторного звука, границы сердечной тупости уменьшены, верхние границы печени и селезенки смещены вниз на одно межреберье. При аускультации дыхание жесткое, выдох резко удлинен, на вдохе и выдохе с обеих сторон выслушивается масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов. Тоны сердца звучные, частота сердечных сокращении 172 в 1 мин, акцент I тона над легочной артерией. Границы сердца соответствуют возрасту. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
  
  Рентгенограмма грудной клетки – Диффузно усилен легочный рисунок за счет бронхососудистого компонента, мелкие ателектазы.
  1. Сформулируйте диагноз?
  2. Какие вирусы могут вызвать данное заболевание?
  3. Укажите наиболее характерные признаки для данного состояния.
  4. С чем связана обструкция дыхательной системы в данном случае?
  5. Укажите план оказания неотложной помощи.
  Задача № 8.
  
  На дому педиатром осмотрен мальчик, 8 лет с жалобами на сухой приступообразный кашель, усиливающийся в ночное время, затрудненное дыхание, температура тела 37,5оС, общая слабость, нарушение сна.
  
  Из анамнеза: заболел остро 3 дня назад, после переохлаждения температура тела до 38,5оС, заложенность носа, ринорея. На следующий день появился сухой кашель. Лечились дома: жаропонижающие, муколитики – состояние не значительно улучшилось. Мальчик часто болеет - ОРЗ до 6-7 раз в год. Острые бронхиты с 4 до 6 лет – 1-2 раза в год. Обструктивные бронхиты с 6 лет 2-3 раза в год. Последний эпизод обструкции дыхательных путей 2 месяца назад, лечилась амбулаторно. Аллергических проявлений не было. У деда по материнской линии бронхиальная астма. В доме есть плесневый грибок, оба родителя курят.
  
  При осмотре: Состояние ребенка средней степени тяжести. Кашель сухой приступообразный. Кожные покровы бледные. Лимфоузлы заднешейные до 0,5см., безболезненные, не спаяны с тканями. Из носа слизистые выделения, в зеве разлитая гиперемия, наложений нет. Над легкими — коробочный оттенок перкуторного звука. При аускультации дыхание жесткое, выдох удлинен, на выдохе выслушиваются сухие свистящие хрипы, чд 20 в минуту. Тоны сердца звучные, частота сердечных сокращений 80 в минуту. Границы сердца соответствуют возрасту. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей.
  1. О каком заболевании можно подумать?
  2. С каким заболеванием необходимо провести дифференциальную диагностику? Укажите характерные признаки для этого заболева- ния.
  3. Какие необходимо провести диагностические мероприятия.
  4. Составьте план лечебных мероприятий.
  5. Какие мероприятия можно порекомендовать для профилактики респираторных заболеваний?
  Задача № 9.
  
  Мальчик, 3 лет. На приеме у участкового педиатра с жалобами на: заложенность носа, скудный насморк, редкий сухой кашель, температура тела 37,6оС. Из анамнеза: болен в течение 4 дней, заболел остро, после посещения детского сада вечером поднялась температура тела до 37,8оС. Дыхание через нос стало затрудненным, появилось слизистое отделяемое из носа. На 3 день сухой кашель, появилась и быстро наросла одышка. Ребенок стал беспокойным, была однократная рвота.
  
  Ранее ничем не болел. Умеренные проявления атопического дерматита на 1 году жизни, связаны с введением прикормов. Семейный анамнез не отягощен.
  
  При осмотре: состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков пальцев. Дыхание шумное, поверхностное, с затрудненным выдохом и участием в акте дыхания вспомогательных мышц (крылья носа, плечевой пояс), втяжением межреберных промежутков, чд до 80 в 1 мин. Грудная клетка вздута, над легкими — коробочный оттенок перкуторного звука, при аускультации дыхание жесткое, выдох резко удлинен, на вдохе и выдохе выслушивается масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов по всем полям. Тоны сердца звучные, частота сердечных сокращении 172 в 1 мин. Другие органы и системы при физикальном обследовании — без особенностей. Ребенок госпитализирован. При обследовании в стационаре:
  
  Анализ крови: НВ 140 г/л, Эр 4,3х1012; L13,4х109 /л; СОЭ 25мм/час; Э3%, П 1%, С 57%, Л 33%, М 6%.
  
  Рентгенограмма грудной клетки – Отмечается резкое вздутие верхушек. Диффузно усилен легочный рисунок, усилены и низко расположены тени корней. Купола диафрагмы четкие. Срединная тень расположена обычно.
  1. Ваш предположительный диагноз и степень тяжести течения?
  2. Какая предполагается этиология заболевания?
  3. Каков патогенез поражения дыхательной системы в данном слу- чае?
  4. Укажите наиболее типичные симптомы.
  5. Составьте план неотложной помощи.
  Задача № 10.
  
  В палату интенсивной терапии из инфекционного отделения, где находилась с диагнозом стенозирующий ларинготрахеобронхит (круп), переведена девочка, 3 года. При осмотре: Состояние тяжелое, кожные покровы бледные, признаки выраженного токсикоза, периоральный цианоз, акроцианоз, температура тела 39,7оС. В анализе крови: высокий лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускоренное СОЭ. После трахеостомии, сохраняется дыхательная недостаточность.
  1. С чем связано данное тяжелое состояние ребенка?
  2. Укажите характерный признак для данного состояния.
  3. Какие возбудители чаще всего вызывают это состояние?
  4. Ваш план необходимых мероприятий.
  5. Возможные исходы заболевания?
  Острая пневмония.‌
  
  Задача № 1.
  
  Мальчик, 5 лет, поступил в стационар с жалобами на повышение температуры тела до 39,20 С, одышку, боль в животе, отказ от еды, вялость, недомогание.
  
  Из анамнеза известно, что ребенок болен 8 дней, когда повысилась температура до 39,5 С., появилась заложенность носа, першение в горле. В течение 3-х дней, нарастала вялость, тошнота, отказывался от еды и питья, беспокоил кашель, температура сохранялась 38,7-39 град.. После назначения через 2 суток амоксициллина состояние значительно улучшилось, появился аппетит, Т-37,2- 36,9 град. Через 3 дня вновь повысилась 38,8 град., появились боли в животе, ЧД-32, гиперестезия кожи по подмышечной линии справа. Перкуторно: притупление легочного звука сзади от угла лопатки и ниже, спереди с 3 по 6 ребро. Аускультативно: выслушивалось ослабление дыхания справа.
  
  Клин. анализ крови: Hb-96 г/л , эр. 2,8 х 1012 /л, лейк.4,3х109/л, СОЭ –64
  
  мм/ч, эоз.-1%,пал.-1%, сегм.-53%, лимф.39%,мон.-6%, тромб.-196%. Сиаловые кислоты-380 ед., серомукоид –1,2.
  
  Рентгенография легких: отмечается тотальное гомогенное затемнение нижней доли слева с четкой верхней границей. Средостение расположено обычно. Справа отмечается повышение пневматизации легочной ткани и усиление легочного рисунка.
  1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
  2. Предположите этиологию заболевания.
  3. Какой патогенез развившегося осложнения?
  4. Какие дополнительные методы диагностики можно применить?
  5. Назначьте больному лечение.
  Задача № 2.
  
  Мальчик П., 10 лет, заболел остро. Отмечалось умеренное недомогание, головная боль, обильные слизистые выделения из носа, сухой навязчивый кашель. Первые 2 дня от начала заболевания больной высоко лихорадил, но температура снижалась после приема парацетамола. Из анамнеза жизни известно, что мальчик родился от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Раннее развитие без особенностей. Привит по возрасту. Из детских инфекций перенес ветряную оспу, эпидемический паротит. Наблюдается окулистом по поводу миопии средней степени.
  
  При осмотре на вторые сутки от начала болезни: мальчик правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы чистые, бледные, видимые слизистые чистые, в зеве - выраженные катаральные изменения, ринорея. Сохраняется сухой кашель. Пальпируются подчелюстные, заднешейные и переднешейные лимфоузлы, мелкие, эластичные, безболезненные. При аускультации выслушивается жесткое дыхание, рассеянные симметричные непостоянные сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы. После откашливания хрипы практически исчезают, сохраняются в нижней доле справа. Частота дыхания 26 в минуту. Перкуторно: звук с коробочным оттенком, притупление над нижней долей справа. Тоны сердца звучные, ритмичные, умеренная тахикардия. Живот мягкий,
  
  безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и мочеиспускание в норме.
  
  Общий анализ крови: Нb - 115 г/л, Эр – З,2х1012/л, Лейк – 8,4 х109/л, п/я - 2%, с - 21%, э - 7%, л - 63%, м - 6%, б - 1%, СОЭ - 14 мм/час.
  
  Рентгенография органов грудной клетки: отмечается умеренное усиление пневматизации, больше в верхней доле справа, в нижней доле справа определяется негомогенное затемнение. Тень средостения расположена срединно. Купола диафрагмы четкие.
  1. Обоснуйте предварительный диагноз.
  2. Какая этиология наиболее вероятна?
  3. Составьте план обследования больного.
  4. Назначьте лечение.
  5. Составьте план диспансерного наблюдения.
  Задача № 3.
  
  Мальчик 8 лет, заболел после переохлаждения остро, отмечался подъем температуры до 39,0°С, появился сухой болезненный кашель, головная боль. Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на всем протяжении, первых преждевременных родов. В периоде новорожденности - синдром дыхательных расстройств. Находился на искусственном вскармливании с рождения. На первом году жизни трижды перенес ОРВИ. В последующие годы ребенок часто болел ОРВИ (4-5 раз в год), перенес лакунарную ангину, ветряную оспу, краснуху. Страдает поливалентной (пищевой, лекарственной) аллергией. Привит по возрасту, реакций на прививки не было.
  
  При осмотре на дому: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, сухой кашель. Кожные покровы бледные, с "мраморным" рисунком. Слизистые чистые, суховатые. Зев гиперемирован. Дыхание кряхтящее. ЧД 32 в 1 минуту. Грудная клетка вздута, правая половина отстает в дыхании. Перкуторно: справа, ниже лопатки, определяется область притупления перкуторного звука. Аускультативно: дыхание жесткое, над областью притупления ослабленное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, шумов нет, ЧД 120 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
  
  Общий анализ крови: Hb – 115 г/л, Лейк – 18,6х109/л, п/я - 10%, с – 57%, э – 1%, л - 23%, м - 9%, СОЭ - 28 мм/час.
  
  Рентгенография грудной клетки: отмечается интенсивное затемнение в области VIII и IX сегментов правого легкого.
  1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
  2. Можно ли лечить ребенка в амбулаторных условиях?
  3. Какие изменения в биохимическом анализе крови Вы ожидаете?
  4. Какие могут быть осложнения данного заболевания?
  5. Назначьте лечение.
  Задача № 4.
  
  Больной К., 4 лет 8 месяцев, осмотрен врачом неотложной помощи по поводу гипертермии и болей в животе. Из анамнеза известно, что мальчик заболел накануне, когда на фоне полного здоровья вдруг повысилась температура до 39,4°С. Мама отметила резкое ухудшение общего состояния ребенка, появление болезненного кашля с небольшим количеством вязкой, стекловидной мокроты, сильный озноб. Ребенок стал жаловаться на появление боли в правом боку. Ночь провел беспокойно, температура держалась на высоких цифрах. Утром мама вызвала неотложную помощь. При осмотре врач неотложной помощи обратил внимание на заторможенность мальчика, бледность кожных покровов с выраженным румянцем щек (особенно справа), бледность ногтевых лож, одышку в покое смешанного характера с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Ребенок лежал на правом боку с согнутыми ногами. Наблюдалось отставание правой половины грудной клетки в акте дыхания, ограничение подвижности нижнего края правого легкого. Отмечалось укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого легкого по задней поверхности. Над всей поверхностью левого легкого перкуторный звук имел коробочный оттенок. Хрипы не выслушивались. Соотношение пульса к ЧД 2:1.
  
  Общий анализ крови: Нb - 134 г/л, Эр - 4,8xl012/л, Лейк - 16,2х109/л, юные нейтрофилы - 2%, п/я - 8%, с - 64%, л - 24%, м - 2%, СОЭ 22 мм/час.
  
  Рентгенография грудной клетки: выявляется инфильтративная тень, занимающая нижнюю долю правого легкого, повышение прозрачности легочных полей слева.
  1. Каков наиболее вероятный диагноз у данного больного?
  2. О какой этиологии заболевания следует думать в первую очередь в описанном клиническом случае?
  3. Перечислите рентгенологические признаки, характерные для данной болезни.
  4. Назовите группы антибиотиков, которые используются в терапии данного заболевания.
  5. Чем обусловлена тяжесть заболевания?
  Задача № 5.
  
  Мальчик А., 10 месяцев, осмотрен педиатром по поводу повышения температуры и кашля.
  
  Из анамнеза известно, что он болен в течение 7 дней. Неделю назад мама стала отмечать у ребенка вялость, беспокойный сон, снижение аппетита. Одновременно появились заложенность носа, обильное отделяемое из носа слизистого характера, редкий кашель. Температура повысилась до 37,5°С. Мама ребенка обратилась в поликлинику и пригласила участкового врача, который диагностировал у ребенка острое респираторное вирусное заболевание. Было назначено симптоматическое
  
  лечение. На фоне проводимых лечебных мероприятий состояние мальчика улучшилось. Однако на 6-й день от начала заболевания у ребенка вновь повысилась температура до 38,6°С. Мальчик стал более вялым, отказывался от еды, перестал проявлять интерес к игрушкам, спал беспокойно, усилился кашель. Мама повторно вызвала врача.
  
  При осмотре участковый врач обнаружил бледность кожных покровов, периоральный цианоз, возникающий при плаче, раздувание крыльев носа в момент кормления, тахикардию до 140 ударов в минуту. Соотношение пульса к числу дыханий составило 3:1. Над легкими выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы в межлопаточной области справа, дыхание жесткое. Ребенок госпитализирован.
  1. Предположите диагноз.
  2. Назначьте обследование.
  3. Какие рентгенологические изменения вы ожидаете?
  4. Какие факторы риска развития данного заболевания?
  5. Укажите принципы терапии.
  Задача № 6.
  
  Мальчик О., 1 года 2 месяцев, поступает в стационар с жалобами матери на ухудшение состояния ребенка, вялость, отказ от еды, повышение температуры тела до 38,8°С, влажный кашель. Из анамнеза известно, что ребенок заболел 7 дней назад, когда впервые появились вялость, беспокойный сон, снижение аппетита. Одновременно появились заложенность и слизистое отделяемое из носа, редкий кашель. Вызванный участковый педиатр диагностировал у ребенка острое респираторное вирусное заболевание. Было назначено симптоматическое лечение, десенсибилизирующая терапия. На фоне проводимых мероприятий состояние ребенка улучшилось. Однако на 6-й день от начала заболевания у мальчика повысилась температура тела до 38,8°С, он вновь стал вялым, отказывался от еды, перестал проявлять интерес к игрушкам, спал беспокойно, усилился кашель. Мать повторно вызвала участкового врача. При осмотре дома обращали на себя внимание следующие симптомы: бледность кожи, периоральный цианоз, возникающий при плаче, раздувание крыльев носа в момент кормления, одышка до 60 в минуту с участием вспомогательной мускулатуры. Перкуторно над легкими определяется коробочный оттенок перкуторного звука, в межлопаточной области справа - участок притупления, там же и книзу от угла лопатки выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Над остальными участками легких выслушивается жесткое дыхание. ЧСС - 160 уд/мин. Ребенок госпитализирован.
  
  Общий анализ крови: гематокрит - 49% (норма - 31-47%), Hb - 122 г/л. Эр – З,8 l012/л, Ц.п. - 0,8, Лейк – 10,8х l09/л, п/я - 4%, с - 52%, э - 1% л - 36%, м - 7%, СОЭ - 17 мм/час.
  
  Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, белок - 0,066%о, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в
  
  п/з, эр. - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.), серомукоид - 0,480 (норма - до 0,200).
  
  Рентгенограмма грудной клетки: выявляются очаговые инфильтративные тени в правом легком. Усиление сосудистого рисунка легких.
  1. Сформулируйте предварительный диагноз.
  2. Перечислите факторы, предрасполагающие к развитию данного заболевания у детей раннего возраста.
  3. Каковы наиболее вероятные этиологические факторы в развитии болезни у данного ребенка?
  4. В каких клинических ситуациях обязательно проведение рентгенологического контроля за динамикой процесса?
  5. Являются ли изменения в гемограмме обязательным признаком данного заболевания?
  Задача № 7.
  
  Девочка А., 11 месяцев, осмотрена участковым педиатром на дому по поводу жалоб на повышение температуры до 38,50 С и кашля. Из анамнеза известно, что неделю назад появилась вялость, отмечался беспокойный сон, снижение аппетита, субфебрильная температура. Одновременно появились заложенность носа, обильное отделяемое из носа слизистого характера, редкий кашель. Мама ребенка пригласила участкового врача, который диагностировал у ребенка острое респираторное вирусное заболевание. Получала симптоматическое лечение. На фоне проводимых лечебных мероприятий состояние улучшилось. Однако на 6-й день от начала заболевания у ребенка повысилась температура до 38,6°С., появилась вялость, снизился аппетит, перестала проявлять интерес к игрушкам, стала беспокойной, усилился кашель. Мама повторно вызвала врача.
  
  При осмотре участковый врач обнаружил бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, возникающий при плаче, раздувание крыльев носа в момент кормления, тахикардию до 140 ударов в минуту. Над легкими выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы слева под лопаткой, дыхание жесткое. Ребенок госпитализирован в отделение детской пульмонологии.
  
  Общий анализ крови: Нb - 118 г/л, Эр - 4,5xl012/л, Лейк -10,8х l09/л, п/я - 4%, с - 52%, э - 1%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 17 мм/час.
  
  Рентгенография грудной клетки: отмечается повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, усиление прикорневого и легочного рисунка, определяются мелкие очаговые тени с нерезкими контурами, располагающиеся в области проекции нижней доли левого легкого.
  1. Каков наиболее вероятный диагноз у данного больного?
  2. Перечислите основные направления в лечении данного пациента.
  3. Чем определяется рациональный выбор антибиотика при
    
    назначении его больному?
  4. В каких случаях показана смена антибиотика?
  5. Перечислите критерии отмены антибактериальной терапии.
  Задача № 8.
  
  Девочка 8 лет, доставлена в отделение детской пульмонологии с жалобами на общую слабость, повышение температуры тела до 39,0С, сухой болезненный кашель, головную боль. Из анамнеза: болеет в течение
  
  3 дней, заболела остро, после переохлаждения появились вышеперечисленные симптомы. Лечилась дома самостоятельно: жаропонижающие – эффект не продолжительный. Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на всем протяжении, первых преждевременных родов. В периоде новорожденности - синдром дыхательных расстройств. Находилась на искусственном вскармливании с рождения. На первом году жизни трижды перенесла ОРВИ. В последующие годы ребенок часто болел ОРВИ (4-5 раз в год), перенесла лакунарную ангину 2 недели назад, ветряную оспу, краснуху. Страдает поливалентной (пищевой, лекарственной) аллергией. Привита по возрасту, реакций на прививки не было.
  
  При осмотре: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, сухой кашель. Кожные покровы бледные, с "мраморным" рисунком. Слизистые чистые, суховатые. Зев гиперемирован. Дыхание кряхтящее. ЧД 32 в 1 минуту. Грудная клетка вздута, правая половина отстает в дыхании. Перкуторно: справа, ниже лопатки, определяется область притупления перкуторного звука. Аускультативно: дыхание жесткое, над областью притупления ослабленное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, шумов нет, ЧД 120 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
  
  Общий анализ крови: Hb – 115 г/л, Лейк – 18,6х109/л, п/я - 10%, с – 57%, э – 1%, л - 23%, м - 9%, СОЭ - 28 мм/час.
  
  Рентгенография грудной клетки: отмечается интенсивное затемнение в области VIII и IX сегментов правого легкого.
  1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
  2. Предположите этиологию заболевания
  3. Какие дополнительные методы обследования можно провести?
  4. Назначьте лечение?
  5.Можно ли лечить ребенка в амбулаторных условиях?
  
  Задача № 9.
  
  Ребенок 4 лет, заболел 5 дней назад: отмечался подъем температуры тела до 37,5°С, появились слизистые выделения из носа, покашливание без выделения мокроты. Получал лечение "домашними" средствами. Состояние несколько улучшилось, температура снизилась, но на 5-й день заболевания отмечен подъем температуры до 38,6°С, нарастание влажного кашля, учащение дыхания. Ребенок от третьей беременности, вторых родов, протекавших без особенностей. Находился на естественном вскармливании до 4 мес, прикорм с 3,5 мес. На первом году жизни отмечались умеренные признаки рахита. На втором году жизни перенес ветряную оспу и дважды ОРВИ.
  
  При осмотре участковым врачом состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, умеренный цианоз носогубного треугольника. Отмечается глубокий влажный кашель. Частота дыхания 40 в 1 минуту. Втяжение межреберных промежутков, напряжение крыльев носа. Перкуторно: над легкими легочный звук с тимпаническим оттенком, аускультативно: в легких дыхание жесткое, слева ниже лопатки выслушивается участок ослабленного дыхания, там же влажные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие, шумов нет. ЧСС - 128 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 1,5 см из-под реберного края, селезенка не пальпируется.
  
  Общий анализ крови: Нb - 115 г/л, Лейк - 13,5х109/л, п/я - 7%, с -61%, э - 1%, л - 23%, м - 8%, СОЭ - 20 мм/час.
  
  Рентгенограмма грудной клетки: корни легких расширены, слева неструктурны, легочный рисунок усилен. В левой нижней доле отмечена инфильтративная очаговая тень.
  1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
  2. Каков этиопатогенез данного заболевания у ребенка?
  3. Проведите дифференциальный диагноз.
  4. Назначьте терапию.
  5. В каких случаях будет необходима госпитализация ребенка?
  Задача № 10.
  
  Ребенок 9 месяцев, заболел остро: подъем температуры до 39,5°С, вялость, отказ от еды, слизистые выделения из носа, покашливание. Ребенок от первой беременности, протекавшей без токсикоза. Роды срочные. Масса тела при рождении 4500 г, длина тела 53 см. Вскармливание естественное до 1 мес, далее - искусственное. С 3 мес отмечаются опрелости. У матери - пищевая аллергия на белок коровьего молока, куриные яйца.
  
  При осмотре отмечается: бледность, цианоз носогубного треугольника, ЧД 48 в 1 минуту, дыхание слышно на расстоянии. На коже щек яркая
  
  гиперемия, шелушение, в естественных складках кожи мокнутие. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, укорочен справа книзу от угла лопатки. С обеих сторон выслушиваются рассеянные сухие и среднепузырчатые влажные хрипы на высоте вдоха. Над зоной укорочения перкуторного звука на высоте вдоха выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. ЧСС - 160 уд/мин, тоны сердца приглушены. Живот несколько вздут. Печень выступает на 3 см из-под реберного края. Стула не было 1 сутки. Мочится достаточно.
  1. Ваш предположительный диагноз?
  2. Составьте план дополнительного обследования для уточнения диагноза.
  3. Какие возбудители наиболее значимы у детей до 1 года в развитии данного заболевания?
  4. Какие факторы способствуют развитию патологического процесса?
  5. Какие антипиретики можно назначать в этом возрасте?
  Хронические бронхолегочные заболевания. Альвеолиты.‌
  
  Облитерирующий бронхиолит.
  
  Задача № 1.
  
  Мальчик Дима, 12 лет поступил в стационар из детского дома с жалобами на: постоянный кашель в течение года со слизисто-гнойной мокротой, периодическое повышение температуры до фебрильных цифр, заложенность носа.
  
  Из анамнеза известно: Неоднократно лечился по поводу обструктивного бронхита. Обострения частые до 3-4 раз в год, длительностью не менее месяца. После выписки сохраняется масса хрипов в легких, кашель с гнойной мокротой. Дважды перенес пневмонию, осложненную плевритом.
  
  При объективном осмотре: состояние мальчика средней тяжести, отстает в физическом развитии по массо-ростовым показателям. Имеются множественные стигмы дисэмбриогенеза: череп микроцефальной формы, ушные раковины диспластичные, деформированы. Кожные покровы бледные, в области живота с переходом на переднюю поверхность грудной клетки расширенная венозная сеть. Дыхание через нос затруднено, отделяемого нет. Деформация грудной клетки, справа отмечается западение. Перкуторно над всей поверхностью коробочный звук. Аускультативно – дыхание равномерно ослаблено, справа в верхней, средней и нижней долях масса крепитирующих хрипов, чд 26 в минуту. Сердечные тоны отчетливые, ритмичные, ЧСС 98 в минуту. Живот обычной формы, несколько вздут и напряжен, печень при пальпации безболезненная, плотной консистенции, + 1,5 см. Селезенка + 1,5 см
  1. О каком заболевании можно подумать?
  2. Какие методы обследования необходимо провести для постановки окончательного диагноза?
  3. Составьте план диспансерного наблюдения за больным.
  4. Назначьте лечение.
  5. С какими заболеваниями необходимо провести диф. диагноз?
  Задача № 2.
  
  Больной С., 1г 6 мес., родители обратились с жалобами на постоянный кашель, одышку, часто субфебрильная температура.
  
  Из анамнеза известно: ребенок родился от I беременности, с гестозом в 1- ом триместре, мать курит. В периоде новорожденности диагностирована атрезия пищевода, перенес липоидную пневмонию. Прооперирован, проведена пластика пищевода. В 3 месяца впервые перенес обструктивный бронхит, после чего постоянно беспокоит кашель со слизисто-гнойной мокротой и одышка, периодически отмечается повышение температуры до фебрильных цифр, отстает в физическом развитии от сверстников.
  
  При объективном осмотре: состояние средней тяжести, ребенок пониженного питания, беспокоен. Кожные покровы бледные, отмечается цианоз носогубного треугольника и акроцианоз. Дыхание носом затруднено, отмечается слизисто-гнойное отделяемое, гиперемия зева. Грудная клетка расширена в переднезаднем размере, отмечается втяжение межреберий, перкуторно звук с коробочным оттенком. При аускультации дыхании жесткое, по всем полям выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, на выдохе - сухие свистящие хрипы, чд 32 в мин. Сердечные тоны ускорены, ритмичные, чсс 120 в мин. Живот увеличен в объеме, мягкий, безболезнен при пальпации. Физиологические отправления не нарушены.
  1. О каком заболевании можно подумать?
  2. Какие факторы повлияли на развитие заболевания?
  3. Назначьте обследование пациенту
  4. Составьте план лечения для данного больного
  5. С какими заболеваниями необходимо провести диф. диагноз?
  Задача № 3.
  
  Больной С., 7 лет. Поступил в стационар с жалобами на подъем температуры, продуктивный кашель, одышку. Из анамнеза известно: в 3 года аспирировал арахис, инородное тело правого н/долевого бронха было удалено через 3 месяца после аспирации. После выписки появился частый кашель с отхождением гнойной мокроты, частые ОРИ с высокой температурой, постоянно влажные хрипы справа в нижней доле, одышка. На момент поступления обращало на себя внимание: состояние мальчика средней степени тяжести, пониженного питания. Отмечается акроцианоз, формируются «барабанные палочки», деформация грудной клетки. Перкуторно звук с коробочным оттенком, справа в нижней доле
  
  отмечается притупление. Аускультативно – дыхание равномерно ослаблено, справа на вдохе и выдохе масса влажных разнокалиберных хрипов спереди и больше сзади, по аксиллярной линии, выслушивается шум трения плевры, ЧД 20 в минуту. Сердечные тоны отчетливые, ритмичные, ЧСС 98 в минуту.
  
  Рентгенография органов грудной клетки - Нижняя доля справа затемнена, уменьшена в размерах, верхняя доля эмфизематозно изменена. Усилен легочный рисунок диффузно, деформирована тень правого корня, структурная тень левого корня. Уплощен правый купол диафрагмы. Срединная тень смещена вправо.
  1. Поставьте предварительный диагноз.
  2. Назначьте дополнительное обследование.
  3. Консультации каких специалистов необходимы данному больному.
  4. Выскажите предположение о возможной причине заболевания.
  5. Назначьте лечение.
  Задача № 4.
  
  Больная Е, 11 мес., поступила в клинику с жалобами на постоянный кашель, дистанционные хрипы, периодически повышение температуры.
  
  Из анамнеза известно: от 2 беременности, протекавшей с угрозой прерывания, мать перенесла 3 раза ОРВИ, роды в 28 недель, с массой 2100 гр. Находилась на ИВЛ 5 дней, из род. дома переведена в стационар, где получала лечение по поводу ПП ЦНС. В 1,5 месяца перенесла пневмонию в нижней доле справа. После чего появился постоянный кашель с мокротой, одышка, дистанционные хрипы, периодически повышение температуры.
  
  При объективном осмотре: Состояние девочки средней тяжести, кожные покровы мраморные, сероватого оттенка. Дыхание носом затруднено, зев гиперемирован. Грудная клетка вздута, перкуторно звук с коробочным оттенком, при аускультации по всем полям разнокалиберные влажные хрипы, сухие свистящие, чд 28 в мин. Сердечные тоны ритмичные, чсс 114 в мин.
  
  Анализ крови клинический – Нв 127 г/л, эритроциты – 3,7, лейкоциты 14,0Х10/9/л, э 1%, п 6%, с 60%, л 31%, м 2%, СОЭ 36 мм/ч;
  
  Рентгенография органов грудной клетки – диффузное усиление и деформация легочного рисунка, повышенная пневматизация легких. Тень средостения расположена срединно.
  1. Поставьте диагноз.
  2. Укажите факторы риска.
  3. Назначьте дополнительное обследование.
  4. Составьте план лечения.
  5. Составьте план диспансерного наблюдения за больной.
  Задача № 5.
  
  Больной О, 14 лет, жалобы при поступлении - кашель, усиливающийся в холодную погоду, одышку при физический нагрузке, быстро проходящую.
  
  Из анамнеза известно: От 1 родов доношенный, с пороком развития кистей - синдактилия 2 и 3 пальцев левой и правой кисти (прооперирован). С 4 лет бронхиты, пневмонии. Обострения 2-3 раза в год. В 5 лет выявлена аномалия развития легкого - агенезия в/долевого бронха справа, сопутствующий хронический бронхит справа в средней и нижней доле.
  
  При осмотре – состояние не нарушено, кашель редкий, больше нагрузочный. Кожные покровы чистые, умеренно бледные. Грудная клетка уплощена в переднезаднем направлении. Перкуторно – коробочный звук. Дыхание ослаблено больше в верхней доле справа. Единичные сухие хрипы на вдохе на вдохе в средней доле. Тоны ритмичные. Живот б/о.
  1. Составьте план диагностических мероприятий для уточнения диагноза.
  2. Этиопатогенез заболевания.
  3. План лечения.
  4. План наблюдения за данным пациентом.
  5. Прогноз заболевания.
  Задача № 6.
  
  Больная Т, 7 лет. Жалобы на приступообразный, непродуктивный кашель, мокрота вязкая, зеленого цвета.
  
  Из анамнеза известно: От 2 беременности. Ребенок от 1 беременности умер от кишечной непроходимости в периоде новорожденности. С 2 месячного возраста одышка, кашель с мокротой. До 5 лет – часто ОРВИ, бронхиты, в 6 лет выявлен хронический бронхит, деформирующий слева, ДН 0. Задержка физического развития. Проведена бронхография слева – деформация нижнедолевых бронхов, бронхоэктазов не выявлено. В течение последнего года – 2 раза ОРВИ, кашель с мокротой слизисто- гнойного характера, временами принимает АЦЦ.
  
  При объективном осмотре: состояние девочки средней тяжести, живот увеличен в объеме, конечности истощены. Отмечается втяжение податливых мест грудной клетки, отмечаются «барабанные палочки»,
  
  «часовые стекла». Грудная клетка деформирована, перкуторно звук коробочный. При аускультации дыхание ослаблено, выслушиваются влажные хрипы разного калибра, единичные свистящие хрипы, чд 34 в мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушены, чсс 98 в мин. Печень плотная, +3,5 см из-под реберной дуги. Селезенка +2 см.
  
  Проведено обследование: Потовый тест – хлориды пота – (норма до 60 ммоль/мл) – 86 ммоль/мл. Копрограмма – жир нейтральный +++ .
  
  ФГС – язва желудка, диффузный антральный гастрит.
  1. О каких заболеваниях можно подумать в данном случае.
  2. Какие диагностические методы необходимо провести для уточнения диагноза.
  3. Составьте план лечения.
  4. План диспансерного наблюдения за данным больным.
  5. Прогноз заболевания.
  Задача № 7.
  
  Девочка 13 лет, поступила с жалобами на кашель со слизисто- гнойной мокротой, одышку.
  
  Из анамнеза известно: больна с года, когда на фоне ОРВИ отмечались повторные обструктивные бронхиты, была верифицирована бронхиальная астма. В последующем появился кашель с мокротой, двусторонние пневмонии до 5-6 раз в год на фоне ОРВИ.
  
  При осмотре: Состояние средней тяжести, отмечается задержка физического развития, деформация грудной клетки, «часовые стекла». При аускультации выслушиваются рассеянные влажные и сухие хрипы с двух сторон, чд 26 в мин.
  
  Рентгенография органов грудной клетки – деформация и усиление легочного рисунка в средних и нижних отделах, повышенная прозрачность верхушек.
  
  Бронхограмма - колбовидные расширения бронхов 4-6 генераций правого и левого легкого. Пневмосклероз нижних долей обоих легких.
  1. Сформулируйте диагноз.
  2. Обоснуйте диагноз.
  3. Назначьте дополнительное обследование.
  4. Укажите принципы терапии заболевания.
  5. Какой прогноз у пациента?
  Задача № 8.
  
  Мальчик 8 лет, поступил с жалобами на продуктивный кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышку.
  
  Из анамнеза известно – с рождения повторные пневмонии в левом легком.
  
  При объективном осмотре: физическое развитие по возрасту, левая половина грудной клетки уплощена, при перкуссии определяется притупление в области нижней доли слева, при аускультации в нижней доле левого легкого выслушиваются влажные и грубые сухие хрипы, чд 24 в мин. Рентгенография органов грудной клетки - Определяется плотная тень с четкими контурами за тенью средостения, диффузное усиление легочного рисунка;
  
  Бронхограмма: в нижней доле слева отмечаются кистозные бронхоэктазы без мелких разветвлений бронхов ниже 4-5 генераций. Смещение бронхов верхней доли в зону нижней. Компенсаторная эмфизема верхней доли.
  1. Сформулируйте диагноз.
  2. Составьте план диагностических мероприятий для уточнения диагноза.
  3. Этиопатогенез заболевания.
  4. План лечения.
  5. План наблюдения за данным пациентом.
  Задача № 9.
  
  Мальчик 6 лет, поступил с жалобами на одышку, кашель, отставание в физическом развитии.
  
  Из анамнеза: в возрасте 1 год обследован по поводу ОРВИ, выявлено смещение средостения, постепенно развилась деформация грудной клетки (уплощение правого гемиторакса), появилась одышка, отставание в физическом развитии.
  
  При объективном осмотре: Пониженного питания, периоральный цианоз, деформация грудной клетки, чд 46 в минуту. При аускультации дыхание в правом легком ослаблено, с бронхиальным оттенком, хрипов нет.
  
  Рентгенограмма: смещение средостения вправо, отсутствие легочного рисунка, повышение прозрачности левого легкого. Пролабирование левого легкого в правый гемиторакс («легочная грыжа»).
  1. Сформулируйте диагноз.
  2. Назначьте дополнительное обследование.
  3. Укажите основные принципы терапии заболевания.
  4. Каков патогенез заболевания?
  5. Составьте план диспансерного наблюдения.
  Задача № 10.
  
  Мальчик Е, 15 лет. Поступил в детское пульмонологическое отделение с жалобами на постоянный кашель с гнойной мокротой, периодически повышение температуры.
  
  Из анамнеза известно – до 1 года часто ОРЗ, бронхит. В 11 мес. перенес тяжелую пневмонию слева. После этого повторные бронхиты, пневмонии. В 11 лет обследован в стационаре, диагностирован: Деформирующий бронхит, бронхоэктазы в нижней доле слева. Обострения частые, лечится в условиях стационара, выписывается с хрипами, кашлем.
  
  При объективном осмотре – состояние нарушено, кашель с гнойной мокротой, затрудненное дыхание. При физической нагрузке – одышка. Грудная клетка в нижних отделах, больше слева деформирована. При перкуссии коробочный звук. Дыхание слева ослабленное, масса хрипов в нижней доле и язычковых сегментах.
  
  Рентгенография грудной клетки – картина деформирующего бронхита с пневмосклерозом и бронхоэктазами в нижних долях легких и верхней доле справа и язычковых сегментах верхней доли слева.
  
  ФБС – Двусторонний диффузный слабо выраженный эндобронхит со слабой слизистой гиперсекрецией.
  1. Сформулируйте диагноз.
  2. Какой патогенез заболевания.
  3. Назначьте дополнительное обследование.
  4. Составьте план лечения.
  5. Составьте план диспансерного наблюдения за больной.
  Задача № 1.‌‌
  
  Бронхиальная астма.
  
  Мальчик 10 лет, поступил в отделение детской пульмонологии с жалобами на мучительный приступообразный кашель, усиливающийся в ночные и утренние часы. Болен в течение 1,5 месяцев когда, после работы с журналами и книгами появился лающий кашель и осиплость голоса. Лечился амбулаторно: бромгексин, АЦЦ. Положительной динамики от проведенной терапии не отмечалось.
  
  Наблюдается у аллерголога по поводу атопического дерматита. С 8 лет эпизоды обструктивного бронхита 2-3 раза в год. Мама страдает поллинозом (аллергический риноконъюктивит).
  
  Объективный осмотр: Состояние ребенка средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, дыхание носом затруднено. При физикальном обследовании: в легких выслушивается жесткое дыхание, на форсированном выдохе выслушиваются сухие свистящие хрипы с обеих сторон, выдох удлинен, ЧДД 24 в мин. Тоны сердца ясные ритмичные, ЧСС 88 в минуту. Живот пальпации доступен, мягкий. Стул регулярный оформленный. Мочится свободно.
  1. О каком заболевании можно думать?
  2. Какие необходимы дополнительные обследования для подтверждения диагноза?
  3. Какие данные анамнеза указывают на вероятность развития заболевания.
  4. Назначьте неотложное лечение.
  5. Составьте план профилактического лечения.
  Задача № 2.
  
  Мальчик 4 лет, родители обратились к врачу с жалобами на длительный приступообразный кашель, эпизоды затрудненного дыхания. Анамнез заболевания: Заболел неделю назад, после смены места жительства (из благоустроенной квартиры переехал в частный дом с печным отоплением). Лечились самостоятельно микстурой от кашля, облечения не приносило. Был приглашен участковый врач. С раннего возраста отмечались проявления атопического дерматита на белки коровьего молока. С 3,5 лет посещает детский сад. С этого же времени часто болеет ОРВИ, которые сопровождались кашлем и бронхитами. Семейный анамнез: у матери ребенка – пищевая и лекарственная аллергия. Отец практически здоров, много курит.
  
  При объективном осмотре: состояние ребенка средней степени тяжести. Отмечаются пятнисто-папулезные высыпания в области шеи, локтевых сгибов и в подколенных ямках. Носовое дыхание резко затруднено, кашель непродуктивный. Над легкими перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно: на фоне удлиненного выдоха – рассеянные сухие хрипы, среднепузырчатые влажные на вдохе. ЧД – 32 в мин. Тоны сердца ритмичные, шумов нет ЧСС 110 уд/мин. Живот при пальпации мягкий безболезненный.
  1. Ваш предположительный диагноз?
  2. Что указывает на наличие данного заболевания?
  3. Какой фактор повлек за собой развитие заболевания?
  4. Группа ведущих препаратов при неотложной терапии.
  5. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?
  Задача № 3.
  
  Ребенку 12 лет, в течение последних 4 лет страдает бронхиальной астмой, без базисной терапии, приступы были редкие, легкие. В последнее время дневные приступы возникают 1-2 раза в неделю при физических нагрузках, ночные приступы 3-4 раза в месяц, купируются 1-2 вдохами сальбутамола. При аускультации в легких масса сухих, свистящих хрипов, ЧДД 28 в минуту. Тест по контролю над астмой 12 баллов.
  1. Сформулируйте диагноз согласно классификации.
  2. Оцените уровень контроля заболевания
  3. Составьте план обследования ребенка
  4. Назначьте базисную терапию
  5. Дайте рекомендации по созданию гипоаллергенного быта.
  Задача № 4.
  
  Девочка 10 лет после выезда в лес обратилась к врачу с жалобами на заложенность носа, приступообразный сухой кашель, приступы удушья.
  
  В анамнезе до года атопический дерматит, в 3 года крапивница. У мамы бронхиальная астма, папа страдает рецидивирующей крапивницей. Девочка в течение последних 3 лет с апреля по июнь отмечает обильное слизистое отделяемое из носа и приступообразный кашель, приступы удушья. Анализ крови: НВ 110г/л Эр 4,3х1012; Лейк 6,6х109; СОЭ 6 мм/час; Э15 П2 С35 Л50 М8 Цитологический анализ со слизистой носа: эпител.кл. – 2-4 в п/зр, эоз – 10 в п/зр, с/яд – 5-7 в п/зр.
  1. О каком заболевании можно подумать?
  2. Укажите наиболее вероятный вид сенсибилизации организма в данном случае.
  3. Какие факторы способствовали развитию данного заболевания?
  4. Какие необходимы дополнительные методы обследования для уточнения диагноза?
  5. Какой вид терапии необходимо проводить?
  Задача № 5.
  
  Девочка 11 лет, поступила в аллергологическое отделение с жалобами на приступы удушья, кашель, свистящие хрипы, чувство сдавления в груди.
  
  Анамнез заболевания: Заболела остро, после вдыхания паров в школе лакокрасочных изделий. Появился кашель, лекарственные средства не принимали, затем состояние ухудшилось, на «скорой помощи» была доставлена в больницу.
  
  В течение 5 лет состоит на диспансерном учете по поводу бронхиальной астмы. Получала базисную терапию – Серетид, закончила прием препарата около 3-х месяцев назад. В период приема Серетида отмечались одышки по вечерам 1-2 раза в неделю, которые проходили самостоятельно или после однократной ингаляции сальбутамола (со слов мамы). Приступы участились через 1,5 месяца после окончания приема базисного препарата. Приступы удушья 4-5 раз в неделю, включая ночные. Для купирования приступов применяла сальбутамол, эуфиллин. К врачу не обращалась.
  
  Объективный осмотр: Общее состояние ребенка нарушено значительно, одновременно отмечается беспокойство и чувство страха, речь затруднена. Положение вынужденное. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков пальцев. ЧДД 40 в минуту. Отмечается участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Результаты физикального обследования: в легких выслушиваются сухие хрипы, как на выдохе, так и на вдохе, время выдоха в два раза превышает время вдоха. Тоны сердца приглушены тахикардия, ЧСС более 120, АД 130/90 мм.рт.ст.
  1. Определите степень тяжести бронхиальной астмы.
  2. Определите тяжесть обострения заболевания.
  3. Тактика неотложной терапии.
  4. Что привело к утяжелению течения астмы?
  5. Какие препараты можно порекомендовать для базисной терапии?
  Задача № 6.
  
  Больная 14 лет обратилась на прием к врачу с жалобами на кашель, приступы удушья, особенно в ночное время после сна на перовой подушке.
  
  Находится на диспансерном учете с диагнозом Бронхиальная астма, легкая интермиттирующая в течение 2 лет. Базисной терапии не получала. Обострения 3-4 раза в год, кратковременные и купирующиеся самостоятельно либо после однократного приема β2 –агонистов. За
  
  последние полгода обострения участились до 2-3 в неделю, в основном в ночное время. Обострения средней степени тяжести, протекают с выраженной экспираторной одышкой и нарушением общего самочувствия. Для купирования приступов применяла сальбутамол, эуфиллин, дважды вызывали бригаду скорой помощи, но госпитализироваться отказывалась.
  
  При объективном осмотре: Состояние девочки средней степени тяжести. Положение вынужденное. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Отмечается участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Результаты физикального обследования: в легких выслушивается большое количество сухих и влажных хрипов на фоне удлиненного выдоха, ЧДД 40 в минуту. Сердечные тоны приглушены, тахикардия.
  1. Оцените степень тяжести бронхиальной астмы.
  2. Тактика неотложной терапии.
  3. Какие препараты можно порекомендовать для базисной терапии и в каких дозах?
  4. Что можно порекомендовать родителям для соблюдения гипоаллергенного быта?
  5. Показана ли пациентке АСИТ?
  Задача № 7.
  
  Больная 12 лет. Обратилась на прием к врачу - педиатру с жалобами на сухой приступообразный кашель, усиливающийся в ночные часы в течение уже 2-х недель. Болеет в течение 2,5 недель. Перенесла ОРЗ, после чего появился сухой приступообразный кашель. ОРЗ 3-4 раза в год и постоянно сопровождается приступообразным сухим кашлем длительное время. Лечились амбулаторно по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита: флемоксин, бромгексин. Эффекта от проводимой терапии не наблюдалось.
  
  Состоит на учете по поводу атопического дерматита. У матери поллиноз, аллергический коньюктивит, курит. Отец – относительно здоров, много курит. У бабушки бронхиальная астма.
  
  При объективном осмотре: Состояние девочки средней степени тяжести. Кожные покровы бледные. При перкуссии – над полями легких небольшой коробочный оттенок, при аускультации – жесткое дыхание, умеренное количество сухих хрипов, ЧДД 26 в минуту. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, ЧСС 88 уд/мин. Живот при пальпации мягкий безболезненный.
  1. Ваш предполагаемый диагноз.
  2. Какие представленные факторы подтверждают данное заболевание?
  3. Какие необходимы дополнительные обследования для подтверждения диагноза?
  4. Как необходимо проводить мониторинг за течением
    
    заболевания с помощью ПФМ?
  5. Какое значение для течения заболевания имеет курение родителей?
  Задача № 8.
  
  Мальчик 4 года. На приеме у участкового педиатра с жалобами на длительный приступообразный кашель, эпизоды затрудненного дыхания. Болеет в течении 3 недель, лечились самостоятельно микстурой от кашля

без эффекта.

С 3,5 лет посещает детский сад. С этого же времени часто болеет ОРВИ, которые сопровождались кашлем и бронхитами. Семейный анамнез: у матери ребенка – пищевая и лекарственная аллергия. Отец практически здоров, много курит.

При объективном осмотре: состояние ребенка средней степени тяжести. Кашель навязчивый, непродуктивный. Над легкими перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно: на фоне удлиненного выдоха – рассеянные сухие хрипы, среднепузырчатые влажные на вдохе. ЧД – 28 в мин. Тоны сердца ритмичные, шумов нет ЧСС 110 уд/мин. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Анализ крови: НВ 120г/л Эр 4,3х1012; Лейк 4,9х109; СОЭ 6 мм/час; Э8 П1 С54 Л33 М5.

Рентгенограмма грудной клетки – Повышенная пневматизация. Диффузно усилен легочный рисунок, усилены и низко расположены тени корней. Купола диафрагмы четкие. Срединная тень расположена обычно.

Ваш предположительный диагноз?
Что указывает на наличие данного заболевания?
Какую группу лекарственных средств необходимо использовать для купирования приступов затрудненного дыхания?
В консультации, каких специалистов нуждается ребенок?
С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?

Задача № 9.

У мальчика 10 лет, отмечается заложенность носа, приступообразный сухой кашель, приступы удушья, после походов в лес. В анамнезе до года атопический дерматит. У мамы бронхиальная астма, папа страдает рецидивирующей крапивницей. Ребенок в течение последних 3 лет с апреля по июнь отмечает обильное слизистое отделяемое из носа и приступообразный кашель, приступы удушья.

Анализ крови: НВ 110г/л Эр 4,3х1012; Лейк 6,6х109; СОЭ 6 мм/час; Э15 П2 С35 Л50 М8

Цитологический анализ со слизистой носа: эпител.кл. – 2-4 в п/зр, эоз – 10 в п/зр, с/яд – 5-7 в п/зр.

Ваш предположительный диагноз?
Укажите наиболее вероятный вид сенсибилизации организма в данном случае.
Какие факторы способствовали развитию данного заболевания?
Какие необходимы дополнительные методы обследования для уточнения диагноза?
Какие показатели подтверждают заболевание?

Задача № 10.

Мальчик, 11 лет. Поступил в аллергологическое отделение по поводу обострения бронхиальной астмы. Болен астмой с 5 лет, в качестве базисной терапии получал Беклазон 200 мкг/сут. Обострения в весенне- осенний период, летом ремиссия. В последний месяц приступы удушья 4- 5 раз в неделю, включая ночные. Для купирования приступов применял сальбутамол. К врачу не обращался. Показатели ПСВ в желтой зоне, суточная лабильность более 20%.

Объективно: Общее состояние ребенка нарушено значительно, одновременно отмечается беспокойство и чувство страха, речь затруднена. Положение вынужденное. Кожные покровы бледные, периоральный цианоз, ушных раковин, акроцианоз. ЧДД 40 в минуту. Отмечается участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. В легких выслушиваются сухие хрипы, как на выдохе, так и на вдохе, время выдоха в два раза превышает время вдоха. Тоны сердца приглушены тахикардия, ЧСС более 120, АД 130/90 мм.рт.ст.

Анализ крови: НВ 110г/л Эр 4,3х1012; Лейк 6,6х109; СОЭ 6 мм/час; Э15 П2 С35 Л50 М8.

Определите степень тяжести бронхиальной астмы.
Определите тяжесть обострения заболевания.
Тактика неотложной терапии.
Оцените параметры пикфлоуметрии
Какие препараты можно порекомендовать для базисной терапии?

Респираторные аллергозы.‌

Задача № 1.

Ребенок 6 лет, родители обратились с жалобами на постоянное нарушение носового дыхания в течение последнего года. Отмечается улучшение состояния в летнее время, в холодное время симптомы персистируют. Из анамнеза известно – на первом году жизни отмечались распространенные проявления атопического дерматита, после года кожа очистилась. С 3 лет посещает ДДУ, болеет респираторными инфекциями практически ежемесячно. В доме живет кот, ребенок спит на перовой подушке, в его комнате ковровое покрытие. Семейный аллергоанамнез: у матери атопический дерматит.

При осмотре – состояние средней тяжести, носовое дыхание затруднено, дышит ртом, поперечная складка в области переносицы, параорбитальный цианоз. Слизистая зева отечна, по задней стенке глотки стекает густая

слизь, отмечается лимфоидная гиперплазия задней стенки глотки. При риноскопии – отмечается выраженный отек слизистой, особенно дна полости носа, слизистая мраморная с цианотичным оттенком, выделения густые стекловидные. При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет, чд 22 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, чсс 78 в минуту. Живот мягкий, безболезнен при пальпации.

Ваш предварительный диагноз?
Обоснуйте диагноз
Какое дополнительное обследование необходимо провести?
Какое заболевание может развиться у пациента в последующем?
Назначьте лечение.

Задача № 2.

Девочке 3 года, жалобы на частые респираторные инфекции, повторные отиты, снижение слуха, постоянное нарушение носового дыхания, храп по ночам с апноэ. Болеет с 2,5 лет после того как начала ходить в детский сад. С раннего возраста отмечаются кожные высыпания при употреблении в пищу коровьего молока. У деда – поллиноз, у отца бронхиальная астма.

При осмотре – состояние средней тяжести, девочка повышенного питания, кожа сухая, в области локтевых сгибов и подколенных ямок – эритематозно-сквамозные элементы. Носовое дыхание отсутствует, ребенок дышит ртом.

При аускультации дыхание жесткое, выслушиваются немногочисленные влажные хрипы проводного характера, выдох свободен, чд 22 в минуту. Сердечная деятельность удовлетворительная, чсс 88 в минуту.

Консультация ЛОР-врача – аденоидные вегетации 2-3 ст. Экссудативный средний отит.

Сформулируйте предварительный диагноз.
Назначьте дополнительное обследование.
Назовите показания к проведению аденотомии.
Назначьте ребенку лечение.
Какие профилактические мероприятия необходимо рекомендовать?

Задача № 3.

Мальчик 12 лет, в течение нескольких лет беспокоит постоянное нарушение носового дыхания (заложенность носа), периодически отмечаются головные боли, кашель, усиливающийся в положении лежа. В летнее время отмечает улучшение состояния. В квартире плесневый грибок. Семейный анамнез – у бабушки бронхиальная астма.

При осмотре – состояние средней тяжести, бледен, пониженного питания, вокруг глаз темные круги, явления хейлита. По задней стенке глотки – слизисто-гнойный затек, отмечается болезненность при перкуссии в

области гайморовых пазух. При аускультации дыхание ослаблено, хрипов нет, чд 18 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, чсс 68 в минуту. Рентгенография околоносовых пазух – тотальное затемнение обеих гайморовых пазух, выражен отек слизистой носа.

Сформулируйте диагноз
Какой патогенез развития данного состояния
Какие дополнительные обследования необходимо провести?
Назначьте лечение
Какие заболевания могут развиться у пациента?

Задача № 4.

Девочка 13 лет, беспокоит зуд глаз, слезотечение, пароксизмы чихания, ринорея. Данные симптомы отмечаются в течение 3 лет в мае месяце. Зимой чувствует себя хорошо. В последний год появился зуд неба, отек губ и языка при употреблении в пищу яблок. Семейный анамнез – у тети поллиноз (явления риноконъюнктивита на пыльцу полыни).

При осмотре – состояние средней тяжести, беспокоят вышеуказанные симптомы, при аускультации дыхание ослаблено, хрипов нет, чд 16 в минуту, сердечные тоны ритмичные, ясные, чсс 74 в минуту.

Сформулируйте диагноз.
Обоснуйте диагноз.
Какой патогенез у данного заболевания?
Назначьте симптоматическую терапию.
Составьте план профилактического ведения.

Задача № 5.

Ребенку 5 лет, родители жалуются на появление чихания, обильных выделений из носа и покраснение глаз при контакте с кошкой. Накануне при посещении цирка у ребенка наряду с симптомами риноконъюнктивита появился навязчивый, приступообразный кашель.

При осмотре – состояние средней тяжести, кожа сухая, дыхание носом затруднено, глаза красные, слезятся. Грудная клетка вздута, перкуторно звук с коробочным оттенком, при аускультации дыхание ослаблено, на форсированном выдохе выслушиваются немногочисленные сухие хрипы, чд 24 в минуту.

Сформулируйте диагноз
С чем связано развитие дыхательного дискомфорта у ребенка?
Что составляет основу патогенеза заболевания?
Назначьте неотложную помощь.
Составьте план профилактических мероприятий.

Задача № 6.

Ребенку 7 месяцев, родители обратились к врачу с жалобами на частый малопродуктивный кашель, периодически появляются

дистанционные хрипы, легкая одышка при физической нагрузке. Семейный анамнез – у матери и бабушки бронхиальная астма, у отца поллиноз.

При осмотре – состояние средней тяжести, пониженного питания, кожа бледная, с мраморным рисунком, носовое дыхание затруднено, зев рыхлый. Грудная клетка деформирована по типу килевидной, перкуторно звук с коробочным оттенком, при аускультации по всем полям разнокалиберные влажные и немногочисленные сухие свистящие хрипы, чд 34 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, чсс 88 в минуту.

Анализ крови клинический: Hb 112 г/л, L 6,8Х10/9, э 4%, п 3%, с 37%, л 52%, м 2%, СОЭ 13 мм/ч, рентгенография органов грудной клетки – отмечается повышенная прозрачность легочной ткани, усиление и умеренная деформация легочного рисунка. Тень средостения расположена срединно. Купола диафрагмы четкие.
1. Ваш предположительный диагноз
2. Укажите факторы риска развития заболевания
3. Какой патогенез имеет это заболевание
4. Назначьте ребенку лечение
5. Какой прогноз у заболевания?

Задача № 7.

Больная 11 лет обратилась на прием к врачу с жалобами на кашель приступы удушья, особенно в ночное время после сна на перовой подушке. Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на первой половине, срочных родов. Росла и развивалась соответственно возрасту. Профилактические прививки проводились согласно возрастному календарю. Находится на диспансерном учете с диагнозом Бронхиальная астма, легкая интермиттирующая в течение 2 лет. Базисной терапии не получала. Обострения 3-4 раза в год, кратковременные и купирующиеся самостоятельно либо после однократного приема β2 –адреномиметиков. За последние полгода обострения участились до 2-3 в неделю, в основном в ночное время. Обострения средней степени тяжести, протекают с выраженной экспираторной одышкой и нарушением общего самочувствия. Для купирования приступов применяла сальбутамол, эуфиллин, дважды вызывали бригаду скорой помощи, но госпитализироваться отказывалась. При объективном осмотре: Состояние девочки средней степени тяжести. Положение вынужденное. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Отмечается участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Результаты физикального обследования: в легких выслушивается большое количество сухих и влажных хрипов на фоне удлиненного выдоха, ЧДД 40 в минуту. Сердечные тоны приглушены, тахикардия.

Оцените степень тяжести и уровень контроля бронхиальной астмы.
Что привело к нарастанию степени тяжести астмы?
Тактика неотложной терапии.
Какие препараты можно порекомендовать для базисной терапии и в каких дозах?
Что можно порекомендовать родителям для соблюдения гипоаллергенного быта?

Задача № 8.

Ребенку 2 года 5 месяцев, беспокоит одышка экспираторного характера, кашель приступообразный, звонкий, непродуктивный, насморк. Болен в течение 3 дней, начало заболевания с катаральных симптомов. Из анамнеза известно, что на первом году жизни отмечались распространенные кожные высыпания с мокнутьем, связанные с аллергией к белкам коровьего молока. После года кожа очистилась, но появилась частая заложенность носа и насморк. Месяц назад начал посещать детский сад. Семейный анамнез - у бабушки бронхиальная астма, у отца- поллиноз.

При осмотре – состояние средней тяжести, кожа сухая, дыхание носом затруднено, зев гиперемирован, рыхлый, по задней стенке – обильный серозный затек. Грудная клетка вздута, перкуторно звук коробочный, при аускультации по всем полям сухие свистящие хрипы, выдох удлинен, чд 28 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, чсс 102 в минуту.

Ваш предположительный диагноз?
Назначьте дополнительное обследование для подтверждения диагноза.
Какие факторы риска развития заболевания есть у ребенка.
Назначьте неотложную терапию
Составьте программу профилактического лечения ребенка.

Задача № 9.

Ребенку 7 лет, в течение 3 лет в мае появляются насморк, чихание, зуд и покраснение глаз. При употреблении в пищу яблок – чихание, зуд неба, отек языка. Получал симптоматическое лечение по поводу ОРВИ. На 4 году – к указанным симптомам добавился приступообразный спастический кашель, затрудненное дыхание. У деда и матери – поллиноз. При осмотре – состояние средней тяжести, отмечаются выраженные симптомы риноконъюнктивита, грудная клетка вздута, перкуторно звук коробочный, при аускультации – дыхание ослаблено, по всем полям сухие свистящие хрипы, выдох удлинен, чд 32 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, чсс 88 в минуту.

Ваш предположительный диагноз?
Назначьте дополнительное обследование.
Принципы терапии данного заболевания
Какие особенности назначения антигистаминных препаратов нужно учитывать?
Дайте рекомендации по питанию в период обострения.

Задача № 10.

Девочке 2 года 6 месяцев, в течение последнего года состоит на диспансерном учете по поводу бронхиальной астмы. В качестве базисной терапии получает препарат Серетид (сальметерол/флутиказон) 25/50 мкг 2 раза в сутки через спейсер. На фоне лечения беспокоит частый кашель, легкие одышки при физической нагрузке 3-4 раза в неделю. Постоянно нарушено носовое дыхание. Семейный анамнез- у отца и бабушки поллиноз. В доме есть кот, на кухне- плесневый грибок.

При осмотре – состояние средней средней тяжести, беспокоит насморк, кашель непродуктивный, зев рыхлый, задняя стенка глотки бугристая. Грудная клетка несколько вздута, перкуторно звук с коробочным оттенком, при аускультации по всем полям выслушиваются мелкопузырчатые влажные и сухие свистящие хрипы, чд 36 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, чсс 98 в минуту.

Сформулируйте диагноз
Какие факторы влияют на контроль бронхиальной астмы у ребенка?
Дайте рекомендации по дополнительному обследованию ребенка.
Какие меры необходимы для улучшения контроля астмы?
Проведите коррекцию базисной терапии бронхиальной астмы.

Дифференциальная диагностика заболеваний органов дыхания.‌

Задача № 1.

Девочка 10 лет после выезда в лес обратилась к врачу с жалобами на заложенность носа, приступообразный сухой кашель, приступы удушья.

В анамнезе до года атопический дерматит, в 3 года крапивница. У мамы бронхиальная астма, папа страдает рецидивирующей крапивницей. Девочка в течение последних 3 лет с апреля по июнь отмечает обильное слизистое отделяемое из носа и приступообразный кашель, приступы удушья.

Анализ крови: НВ 110г/л Эр 4,3х1012; Лейк 6,6х109; СОЭ 6 мм/час; Э15 П2 С35 Л50 М8

Цитологический анализ со слизистой носа: эпител.кл. – 2-4 в п/зр, эоз – 10 в п/зр, с/яд – 5-7 в п/зр.

О каком заболевании можно подумать?
Укажите наиболее вероятный вид сенсибилизации организма в данном случае.
Какие факторы способствовали развитию данного заболевания?
Какие необходимы дополнительные методы обследования для уточнения диагноза?
Какой вид терапии необходимо проводить?

Задача № 2.

Ребенку 5 лет. Поступил в пульмонологическое отделение с жалобами на постоянный кашель с мокротой слизисто-гнойного характера, одышку при физической нагрузке смешанного характера, частые подъемы температуры до фебрильных цифр, задержку психомоторного развития. Из анамнеза известно - ребенок из многодетной социально-неблагополучной семьи (родители злоупотребляют алкоголем, курят).

При осмотре – состояние средней тяжести, пониженного питания, низкого роста, отмечается задержка умственного развития, кожные покровы сероватого цвета, отмечается умеренный цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, формируются «барабанные палочки». Грудная клетка деформирована по типу «груди сапожника», при перкуссии отмечается чередование участков с укорочением и коробочным оттенком звука. При аускультации на фоне жесткого дыхания по всем полям выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы в большом количестве, чд 24 в минуту Сердечные тоны ритмичные, чсс 88 в минуту.

Ваш предположительный диагноз?
Какие симптомы характерны для этого заболевания?
Составьте план обследования ребенка.
Какие факторы риска воздействовали на ребенка?
Принципы терапии данного заболевания.

Задача № 3.

Ребенку 7 месяцев, родители обратились к врачу с жалобами на частый малопродуктивный кашель, периодически появляются дистанционные хрипы, легкая одышка при физической нагрузке. Из анамнеза известно – беременность протекала с угрозой прерывания, роды в 29 недель, родился с оценкой по шкале Апгар 4-5 баллов, сразу не закричал. В течение 10 дней находился на ИВЛ в реанимационном отделении, затем был переведен в отделение патологии новорожденных. После выписки 3 раза перенес ОРВИ с острым бронхитом, постоянно беспокоит кашель малопродуктивный, появилась одышка при физической нагрузке, часто субфебрильная температура.

При осмотре – состояние средней тяжести, пониженного питания, кожа бледная, с мраморным рисунком, носовое дыхание затруднено, зев рыхлый. Грудная клетка деформирована по типу килевидной, перкуторно звук с коробочным оттенком, при аускультации по всем полям разнокалиберные влажные и немногочисленные сухие свистящие хрипы, чд 34 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, чсс 88 в минуту.

Анализ крови клинический: Hb 112 г/л, L 6,8Х10/9, э 4%, п 3%, с 37%, л 52%, м 2%, СОЭ 13 мм/ч, рентгенография органов грудной клетки – отмечается повышенная прозрачность легочной ткани, усиление и

умеренная деформация легочного рисунка. Тень средостения расположена срединно. Купола диафрагмы четкие.

Ваш предположительный диагноз
Укажите факторы риска развития заболевания
Какой патогенез имеет это заболевание
Назначьте ребенку лечение
Какой прогноз у заболевания?

Задача № 4.

Мальчик К, 10 лет, поступил в отделение детской пульмонологии с жалобами на мучительный приступообразный кашель, усиливающийся в ночные и утренние часы.

Анамнез заболевания: болен в течение 1,5 месяцев когда, после работы с журналами и книгами отмечался лающий кашель, осиплость голоса. Лечился амбулаторно по поводу обструктивного бронхита: бромгексин, АЦЦ. Положительной динамики от проведенной терапии не отмечалось.

Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, первых срочных родов, беременность протекала с угрозой выкидыша в первом триместре. Роды путем кесарева сечения. Рос и развивался соответственно возрастным нормам. Наблюдается у аллерголога по поводу атопического дерматита. С 8-ми лет эпизоды обструктивного бронхита 2-3 раза в год. Мама страдает поллинозом, аллергическим конъюктивитом.

Объективный осмотр: Состояние ребенка средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Дыхание носом затруднено. При физикальном обследовании: в легких выслушивается жесткое дыхание, на выдохе выслушиваются не многочисленные сухие хрипы с обеих сторон. ЧДД 30в мин. Тоны сердца ясные ритмичные, ЧСС 88 в минуту. Живот пальпации доступен, мягкий. Стул регулярный оформленный. Мочится свободно.

Ваш предположительный диагноз?
Какие необходимы дополнительные обследования для подтверждения диагноза?
Какие данные анамнеза указывают на вероятность развития заболевания.
План лечения.
Программа ведения ребенка.

Задача № 5.

Мальчик Н, 4 года. Родители обратились к врачу с жалобами на длительный приступообразный кашель, эпизоды затрудненного дыхания. Анамнез заболевания: Заболел неделю назад, после смены места жительства (из благоустроенной квартиры в частный дом с печным отоплением). Лечились самостоятельно микстурой от кашля, облегчения не приносило. Был приглашен участковый врач.

Профилактические прививки проводились по индивидуальному календарю щадящим методом из-за атопического дерматита. С 3,5 лет посещает детский сад. С этого же времени часто болеет ОРВИ, которые сопровождались кашлем и бронхитами. Семейный анамнез: у матери ребенка – пищевая и лекарственная аллергия. Отец практически здоров, много курит.

При объективном осмотре: состояние ребенка средней степени тяжести. Выраженная бледность кожных покровов. Кашель с трудно отделяемой мокротой. Над легкими перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно: на фоне удлиненного выдоха – рассеянные сухие хрипы, среднепузырчатые влажные на вдохе. ЧД – 28 в мин. Тоны сердца ритмичные, шумов нет ЧСС 110 уд/мин. Живот при пальпации мягкий безболезненный.

Анализ крови: НВ 120г/л Эр 4,3х1012; Лейк 4,9х109; СОЭ 6 мм/час; Э8 П1 С54 Л33 М5

Ваш предположительный диагноз?
Что указывает на наличие данного заболевания?
Перечислите факторы риска
Группа ведущих препаратов при неотложной терапии.
В консультации, каких специалистов нуждается ребенок?

Задача № 6.

Больная С., 11 лет. Поступила в аллергологическое отделение с жалобами на приступы удушья, кашель, свистящие хрипы, чувство сдавления в груди. Заболела остро, после вдыхания паров в школе лакокрасочных изделий. В течение 5 лет состоит на диспансерном учете по поводу бронхиальной астмы. Получала базисную терапию – Серетид, закончила прием препарата около 3-х месяцев назад. В период приема Серетида одышки по вечерам 1-2 раза в неделю, легкие. Приступы участились до 4-5 раз в неделю, появились ночные через 1,5 месяца после окончания приема базисного препарата. Объективный осмотр: Общее состояние ребенка нарушено значительно, одновременно отмечается беспокойство и чувство страха, речь затруднена. Положение вынужденное. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков пальцев. ЧДД 40 в минуту. Отмечается участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Результаты физикального обследования: в легких выслушиваются сухие хрипы, как на выдохе, так и на вдохе, время выдоха в два раза превышает время вдоха. Тоны сердца приглушены тахикардия, ЧСС более 120, АД 130/90 мм.рт.ст.

Анализ крови: НВ 110г/л Эр 4,3х1012; Лейк 6,6х109; СОЭ 6 мм/час; Э15 П2 С35 Л50 М8

Определите степень тяжести бронхиальной астмы.
Определите тяжесть обострения заболевания.
Тактика неотложной терапии.
Что привело к утяжелению течения бронхиальной астмы?
Какие препараты можно порекомендовать для базисной терапии?

Задача № 7.

К врачу обратились родители ребенка 6 лет с жалобами на повышение температуры до 37,90 С, скудное слизистое отделяемое из носовых ходов, кашель. Заболевание длится около 2 дней, самостоятельно не лечились. Из анамнеза известно, что отец недавно болел ОРЗ.

При осмотре состояние ребенка средней тяжести, кашель частый, малопродуктивный, мокрота скудная, густая; температура тела 36,9; ЧДД

22 в минуту. Перкуторно над симметричными участками легких выслушивается ясный легочный звук. При аускультации определяется жесткое дыхание, выслушиваются рассеянные разнокалиберные влажные хрипы.

1.	Сформулируйте диагноз.
2.	Обоснуйте диагноз.
3.	С какими заболеваниями	следует	проводить

дифференциальный диагноз?

Какие дополнительные методы исследования помогут в уточнении диагноза?
Лечение.

Задача № 8.

В приемный покой обратились родители мальчика 3 лет, масса 16 кг с жалобами на затруднение и учащение дыхания, частый сухой кашель, повышение температуры тела до 37,5.

Из анамнеза заболевания известно, что ребенок заболел впервые, заболевание началось 3 дня назад с повышения температуры, отделяемого из носа, сухого кашля. Дома лечились самостоятельно – принимали грудной сбор, эффекта нет. Накануне вечером состояние мальчика значительно ухудшилось: усилился кашель, появилось шумное дыхание, одышка с затруднением выдоха.

Объективно при осмотре состояние ребенка тяжелое: выдох долгий, шумный, слышен на расстоянии, температура 37,3, отмечается цианоз носогубного треугольника, ЧДД 48 в минуту. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Аускультативно – на фоне удлиненного выдоха выслушиваются рассеянные сухие свистящие хрипы.

На рентгенограмме органов грудной клетки: отмечается повышенная прозрачность легочных полей, усиление бронхолегочного рисунка в прикорневой области.

Сформулируйте диагноз.
Обоснуйте диагноз.
С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
Какие дополнительные методы исследования помогут в уточнении диагноза?
Лечение.

Задача № 9.

Ребенку 2 года, масса 11 кг. Жалобы на высокую температуру до 38,5, кашель, отказ от еды, беспокойство, нарушение сна. Болен три дня, все дни температура держится на высоких цифрах, кратковременно снижаясь до 37,5. Получал симптоматическое лечение (парацетамол, мукалтин).

Из анамнеза: мама связывает заболевание с контактом с больным ОРВИ. Объективно: состояние ребенка тяжелое, отмечается цианоз носогубного треугольника, одышка смешанного характера, число дыханий в одну минуту 46. Перкуторно слева укорочение ниже VI ребра, дыхание в месте укорочения с бронхиальным оттенком, справа жесткое, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, отчетливые до 120 в минуту. Зев спокоен. Живот мягкий, печень не увеличена. Мочится безболезненно, достаточно.

Каков предварительный диагноз.
Предположительная этиология заболевания.
Назначьте необходимое обследование.
Укажите факторы риска.
Лечение.

Задача № 10.

Ребенку 14 лет. Болен 7 дней, лечился по поводу ОРВИ, получал микстуру от кашля. Температура тела практически ежедневно до 38,5, нарастает слабость, сохраняется малопродуктивный кашель.

Объективно: фарингит, увеличены регионарные лимфоузлы; ЧД 22, в легких перкуторно справа небольшое укорочение в задненижних отделах, при аускультации справа в задненижних отделах выслушиваются мелко- и средне-пузырчатые хрипы.

На рентгенограмме органов грудной клетки – негомогенная очагово- сливная тень в проекции нижней доли справа.

Сформулируйте диагноз.
Вероятный возбудитель.
Какой метод исследования поможет вам подтвердить предполагаемую этиологию заболевания?
Лечение.
Составьте план диспансерного наблюдения.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ‌

Бронхиты. Бронхообструктивный синдром.

Эталон ответа к задаче № 1.

Учитывая наличие кашля, влажных хрипов при аускультации, повторные эпизоды бронхита в анамнезе диагноз: Рецидивирующий бронхит, обострение.
Учитывая доминирующий в клинике навязчивый кашель, полилимфоадению, контакт с больным братом можно предположить атипичную этиологию заболевания: Mycoplasma pneumoniae либо Chlamydia pneumoniae.
Клинический анализ крови, определение специфических Jg А, M, G, рентгенография грудной клетки.
Фебрильная температура более 3-х дней, предполагаемая этиология заболевания.
Макролидные антибиотики: азитромицин 10 мг/кг 1 раз в сутки 3 дня, кларитромицин 7,5 мг/кг 2 раза 10-14 дней или джозамицин.

Эталон ответа к задаче № 2.

ОРВИ: Острый обструктивный бронхит, ДН 3 ст.
Этиология: респираторные вирусы - аденовирус, вирус гриппа, парагриппа, метапневмовирус.
Отек слизистой, спазм гладкой мускулатуры бронхов, лейкоцитарная инфильтрация подслизистого слоя, гиперсекреция слизистого или слизисто-гнойного экссудата.
Отмечается беспокойство ребенка, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев и ушных раковин, шумное дыхание, выраженная экспираторная одышка (ЧД более 50) и участием в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (крылья носа, плечевой пояс), втяжением межреберных промежутков, коробочный оттенок перкуторного звука, при аускультации дыхание жесткое, выдох резко удлинен, наличие с 2-х сторон на вдохе и выдохе мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов, тахикардия, выраженная гуморальная активность в клиническом анализе крови, данные рентгенограммы грудной клетки. 5.1) Определение газового состава крови, оксигенотерапия
1. Ингаляция b2-агониста короткого действия через небулайзер или ДАИ со спейсером – одна доза каждые 20 мин. в течение часа.
2. Если есть улучшение - продолжить применение ингаляционных b2- агонистов короткого действия 3-4 раза в сутки в течение 1-2 дней,
  
  альтернативная терапия: метилксантины (препараты эуфиллина) внутрь или парентерально (120 – 240 мг/сут.).
3. Если нет улучшения –кортикостероиды парентерально или внутрь 1-
  
  2 мг/кг или суспензия будесонида (пульмикорт) до 2 г/сут. Через небулайзер.
4. Если есть улучшение – продолжить прием b2-агонистов, метилксантинов, глюкокортикостероидов, обильное питье щелочных минеральных вод, добавить ингаляции муколитиков через небулайзер.
5. Если нет улучшения – направить больного в отделение интенсивной терапии: оксигенотерапия, кортикостероиды внутрь, в\в эуфиллин 1мг/кг/ч, симптоматическое лечение, ИВЛ, лечебная бронхоскопия.

Эталон ответа к задаче № 3.

Острый бронхит.
Mycoplasma pneumoniae.
Начало заболевания с высокой температуры, контрастирующей с незначительным нарушением общего состояния и отсутствием признаков токсикоза, при аускультации выслушиваются мелкопузырчатые асимметричные хрипы, на рентгенограмме - усиление мелких элементов легочного рисунка.
Пневмонией (для пневмонии характерно – локальность аускультативной симптоматики и односторонне-очаговое инфильтративное изменение на рентгенограмме).
Определение специфических Jg А, M, G.

Эталон ответа к задаче № 4.

ОРВИ: Острый бронхиолит, ДН 3.
Вирус парагриппа, риновирусы, чаще респираторно-синцитиальный вирус.
Ранний возраст ребенка и первый эпизод обструкции, развитие на 3 день ОРВИ, быстрое (за 1 день) достижение максимума обструктивного состояния. Синюшность кожных покровов, слизистых оболочек губ и полости рта, одышка, затруднение выдоха с участием в акте дыхания вспомогательных мышц. Сухой кашель со спастическим обертоном. Вздутие грудной клетки, над легкими - коробочный оттенок, при аускультации - дыхание жесткое, выдох резко удлинен, на вдохе и выдохе с обеих сторон выслушивается масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов.
Некроз эпителия бронхиол и его десквамация в просвет бронхиолы с обтурацией ее просвета.
1) Адекватная респираторная поддержка под контролем газов крови (постоянная подача кислорода через носовой катетер или носовые канюли),

Введение b2-агонистов (2 дозы без спейсера или 4-5 доз через спейсер)
Глюкокортикостероиды в/м (преднизолон 6 мг/кг - из расчета 10- 12мг/кг/сут или дексаметазон 0,6 мг/кг - из расчета 1-2 мг/кг/сут).
Если нет улучшения – в\в капельно эуфиллин (после нагрузочной дозы 4-6 мг/кг, постоянная инфузия в дозе 1мг/кг/час).
При наличии признаков обезвоживания – инфузионная терапия, а если такие признаки отсутствуют – вводят 50% полной суточной потребности в жидкости, из которых парентерально не более 3 объема.
Если нет эффекта – перевод ребенка в отделение интенсивной терапии, ИВЛ.

Эталон ответа к задаче № 5.

Рецидивирующий бронхит, протекающий с бронхиальной обструкцией, ДН 1-2.
ОРЗ до 6-7 раз в год, рецидивирующие бронхиты.
Учитывая рецидивы обструктивного бронхита, отягощенный семейный анамнез по бронхиальной астме, необходимо исключить начало бронхиальной астмы.
Клинический анализ крови, определение специфических Jg А, M, G, E, рентгенография грудной клетки; для дифференциальной диагностики - цитологические исследования мокроты и слизистой носа, определение уровня общего и специфических IgE, кожные тесты с аллергенами, функциональное исследование легких с проведением бронходилятационного теста (спирометрия или пикфлоуметрия).
Рациональный режим дня, рациональное питание, контроль температурного режима, закаливание, гимнастика, массаж, поливитамины, бактериальные вакцины (рибомунил, бронхомунал), ежегодная вакцинация от гриппа, дополнительная антипневмококковая и антигемофильная вакцинация.

Эталон ответа к задаче № 6.

Тяжелое бактериальное осложнение крупа – нисходящий трахеобронхит.
Сохранение дыхательной недостаточности после трахеостомии.
Золотистый стафилококк, либо гемолитический стрептококк, либо H.influenzae.
1) В/венное введение антибиотиков: эмпирически – антибиотики широкого спектра действия (карбапенемы, цефалоспорины 4 поколения,

ванкомицин), далее коррекция антибактериальной терапии по данным бактериологического посева.
1. Местно: увлажнение воздуха; введение в интубационную трубку 5-10 капель физиологического раствора каждые 15 минут с последующим отсасыванием; удаление корок и пленок при ларингоскопии.
2. При неэффективности трахеостомии перевод на ИВЛ.
При неадекватной терапевтической тактике прогноз неблагоприятный

Эталон ответа к задаче № 7.

ОРВИ: острый бронхиолит, ДН3.
Чаще респираторно-синцитиальный вирус, аденовирус.
Ранний возраст ребенка и первый эпизод обструкции, развитие на 3 день ОРВИ, быстрое (за 1 день) достижение максимума дыхательной недостаточности. Синюшность кожных покровов, слизистых оболочек губ и полости рта, одышка, затруднение выдоха и участие в акте дыхания вспомогательных мышц. Сухой кашель со спастическим обертоном. Вздутие грудной клетки, над легкими - коробочный оттенок, при аускультации - дыхание жесткое, выдох резко удлинен, на вдохе и выдохе с обеих сторон выслушивается масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов.
Механической обтурацией просвета бронхиол массами десквамированного мерцательного эпителия бронхиол.
Основной упор в терапии делается на адекватную респираторную поддержку:

Постоянная подача кислорода через носовой катетер или носовые канюли под контролем газов крови,
Введение b2-агонистов (2 дозы без спейсера или 4-5 доз через спейсер)
Глюкокортикостероиды в/м (преднизолон 6 мг/кг - из расчета 10- 12мг/кг/сут или дексаметазон 0,6 мг/кг - из расчета 1-2 мг/кг/сут).
Если нет улучшения – в\в капельно эуфиллин (после нагрузочной дозы 4-6 мг/кг, постоянная инфузия в дозе 1мг/кг/час).
При наличии признаков обезвоживания – инфузионная терапия, а если такие признаки отсутствуют – вводят 50% полной суточной потребности в жидкости, из которых парентерально не более 3 объема.
Если нет эффекта – перевод ребенка в отделение интенсивной терапии, ИВЛ.

Эталон ответа к задаче № 8.

Рецидивирующий обструктивный бронхит, обострение, ДН 2.
Учитывая наличие в анамнезе повторных эпизодов бронхиальной обструкции, отягощенный семейный аллергоанамнез по бронхиальной

астме, наличие аллергенов в жилище, пассивное курение у ребенка необходимо исключить начало бронхиальной астмы.
Клинический анализ крови (эозинофилия), определение специфических Jg А, M, G, к внутриклеточным возбудителям, рентгенография грудной клетки; для дифференциальной диагностики - цитологические исследования мокроты и слизистой носа, определение уровня общего и специфических IgE, кожные тесты с аллергенами, функциональное исследование легких с проведением бронхолитического теста (СПГ или ПСВ).
Обильное питье, бронхолитическая терапия (Сальбутамол 100 мкг по 1- 2 вдоха не более 4 раз в сутки, эуфиллин 0,15 по 1 таблетке 3 раза в день на 4 дня), муколитическая терапия (бромгексин 0,008 по 1 табл 3 раза в день, либо АЦЦ по 100мг 3 раза в день, либо амброксол 15 мг. 3 раза в день), антибактериальная терапия при установлении бактериальной этиологии заболевания, массаж грудной клетки.
Рациональный режим дня, рациональное питание, контроль температурного режима, закаливание, гимнастика, массаж, поливитамины, интерферонопрофилактика, специфическая профилактика (бактериальные вакцины, вакцинация от гриппа ежегодно).

Эталон ответа к задаче № 9.

ОРВИ: острый обструктивный бронхит, ДН3.
Риновирус, вирус гриппа, парагриппа, аденовирус, метапневмовирус, РС – вирус.
Отек слизистой, бронхоспазм, гиперсекреция слизистого или слизисто- гнойного экссудата.
Отмечается беспокойство ребенка, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев и ушных раковин, шумное дыхание, выраженная экспираторная одышка (ЧД более 50) и участием в акте дыхания вспомогательных мышц (крылья носа, плечевой пояс), втяжением межреберных промежутков, коробочный оттенок перкуторного звука, при аускультации дыхание жесткое, выдох резко удлинен, наличие с 2-х сторон на вдохе и выдохе мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов, тахикардия, повышенное АД, выраженная гуморальная активность в клиническом анализе крови, данные рентгенограммы грудной клетки.
1) Определение газового состава крови, адекватная оксигенотерапия;

Ингаляция b2-агониста короткого действия через небулайзер или ДАИ через спейсер – одна доза каждые 20 мин. в течение часа.
Если есть улучшение - продолжить применение ингаляционных b2- агонистов короткого действия 3-4 раза в сутки в течение 1-2 дней, внутрь препаратов теофиллина (эуфиллин 120 – 240 мг/сут.).
Если нет улучшения – оксигенотерапия, ингаляция b2-агонистов короткого действия, одна доза каждые 6-8 часов. Введение эуфиллина в/в

капельно 1мг/кг/ч, адреналин п/к или в/м, кортикостероиды парентерально каждые 6-8 часов.
Если есть улучшение – продолжить прием b2-агонистов, метилксантинов, обильное питье щелочных минеральных вод, ингаляции муколитиков через небулайзер.
Если нет улучшений – направить больного в отделение интенсивной терапии: оксигенотерапия, кортикостероиды внутрь, в\в эуфиллин 1мг/кг/ч, симптоматическое лечение, ИВЛ, лечебная бронхоскопия.

Эталон ответа к задаче № 10.

Тяжелое бактериальное осложнение крупа – нисходящий трахеобронхит.
Сохранение дыхательной недостаточности после трахеостомии.
Золотистый стафилококк (МРСА), β-гемолитический стрептококк, гемофильная палочка.
1) В/в введение антибиотиков: эмпирически – антибиотики широкого спектра действия, далее коррекция антибактериальной терапии по данным бактериологического посева.
1. Местно: увлажнение воздуха; введение в интубационную трубку 5-10 капель физиологического раствора каждые 15 минут с последующим отсасыванием; удаление корок и пленок при ларингоскопии.
2. При неэффективности трахеостомии перевод на ИВЛ.
При своевременной адекватной антибактериальной терапии и восстановлении проходимости ВДП – выздоровление.

Острая пневмония.

Эталон ответа к задаче № 1.

Острая внебольничная нижнедолевая пневмония слева, тяжелая, осложненная сухим плевритом слева, ДН 2.
Высоко вероятна пневмококковая этиология пневмонии.
Плеврит метапневмонический, небактериальный, иммунокомплексный
Диагностическая плевральная пункция, цитологическое и бактериологическое исследование пунктата
Продолжить прием амоксициллина до 14 дней, добавить индометацин или преднизолон 1 мг/кг 7-10 дней, оксигенотерапия, оральная регидратация, при улучшении состояния - физиотерапия, ручной массаж грудной клетки.

Эталон ответа к задаче № 2.

Учитывая наличие лихорадки, сухого кашля, локальной физикальной симптоматики диагноз острая внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония, средней тяжести, неосложненная, ДН 0-1.
Учитывая наличие полилимфоадении, сухого кашля, рентгенологически негомогенного затемнения, отсутствие выраженной гуморальной активности характерно для внутриклеточных возбудителей (

M. pneumonia, Chl. Pneumonia)
Серологическая диагностика (определение Jg A и M к внутриклеточным возбудителям, ПЦР-диагностика).
Показаны макролидные антибиотики: азитромицин 10 мг/кг 3 дня, кларитромицин 7,5 мг/кг 2 раза 10-14 дней, муколитики;
Диспансерное наблюдение в течение 1 года – закаливание, лечебная гимнастика, бактериальные вакцины, вакцинация от гриппа.

Эталон ответа к задаче № 3.

Острая внебольничная нижнедолевая пневмония, тяжелая, ДН 2-3.
Учитывая тяжелое течение пневмонии, показана срочная госпитализация.
Повышение активности островоспалительных белков (СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид), прокальцитониновый тест более 30 нг/мл, вероятно выявление АСЛО, антистрептокиназы.
Бактериально-токсический шок, деструкция легочной ткани, метапневмонический плеврит.
Курс аминопенициллина или цефалоспоринов 3 поколения 7-10 дней, оксигенотерапия, оральная регидратация.

Эталон ответа к задаче № 4.

Острая внебольничная нижнедолевая (крупозная) пневмония, тяжелая, неосложненная, ДН 2-3.
Пневмококк.
Инфильтративная тень гомогенного характера, занимающая всю нижнюю долю справа, компенсаторная эмфизема здоровой легочной ткани.
Наиболее эффективны β-лактамные антибиотики.
Большой площадью поражения легочной ткани, выраженными симптомами интоксикации.

Эталон ответа к задаче № 5.

Острая внебольничная пневмония справа, тяжелая, неосложненная, ДН 3.
Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях, анализ крови клинический, биохимический анализ крови, серологические исследования, газы крови, анализ мочи общий.
Инфильтративные изменения в нижней доле справа
Предшествующая ОРВИ, ранний возраст ребенка
Β-лактамные антибиотики 7-10 дней, оксигенотерапия, оральная регидратация.

Эталон ответа к задаче № 6.

Острая внебольничная очаговая пневмония в нижней доле справа, неосложненная, тяжелая, ДН3.
Недостаточная пневматизация легочной ткани, незрелость местного иммунитета, недостаточно эффективный мукоцилиарный клиренс.
Золотистый стафилококк, гемофильная палочка, пневмококк
Выявление инфильтративных изменений, плеврита
Обязательно выявление гуморальной активности.

Эталон ответа к задаче № 7 .

Острая внебольничная левосторонняя очаговая нижнедолевая пневмония, тяжелая, неосложненная, ДН3.
Этиотропная терапия, дезинтоксикационная, оксигенотерапия, санация трахеобронхиального дерева.
Выбор стартовой антибактериальной терапии проводится эмпирически, на основании особенностей клинической картины, анамнеза, возраста ребенка, данных эпидемиологических микробиологических исследований.
При отсутствии нормализации температуры в течение 48-72 часов
Три и более дней стабильно нормальной температуры, положительная клиническая динамика.

Эталон ответа к задаче № 8.

Острая внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония, неосложненная, тяжелая, ДН 3.
Не исключается стрептококковая этиология пневмонии
Бак. посев с небных миндалин, определение антистрептокиназы, антистрептолизина-О, повышение активности островоспалительных белков, положительный прокальцитониновый тест, консультация ЛОР- врача.
Аминопенициллины не менее 10 дней, оральная регидратация, НПВС, оксигенотерапия.
Учитывая тяжесть состояния ребенка, показана немедленная госпитализация.

Эталон ответа к задаче № 9.

Острая внебольничная левосторонняя нижнедолевая пневмония, нетяжелая, неосложненная, ДН2.
Респираторный вирус вызвал паралич мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева, что способствовало проникновению бактериальной флоры из носоглотки в ацинусы с развитием локального очага бактериальной инфекции.
Следует провести диф. диагноз с обструктивным бронхитом.
Антибактериальная терапия, оральная регидратация, муколитики, постуральный дренаж, массаж грудной клетки.
Ранний возраст (до 1 года) ребенка, тяжелое течение, наличие осложнений, плохие социальные условия, наличие тяжелых фоновых заболеваний (ВПС, ПП ЦНС и т.д).

Эталон ответа к задаче № 10.

Острая внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония, нетяжелая, неосложненная, ДН2.
Анализ крови клинический, рентгенограмма органов грудной клетки в двух проекциях, серологические исследования, газы крови
Грамм(-) палочки: кишечная палочка, клебсиелла пневмония, кокки: золотистый стафилококк, стрептококки, внутриклеточные возбудители: микоплазма и хламидия трахоматис.
Незрелость местного иммунитета, неэффективный мукоцилиарный клиренс, низкая пневматизация легочной паренхимы
Ибупрофен и парацетамол.

Хронические бронхолегочные заболевания. Альвеолиты.

Облитерирующий бронхиолит.

Эталон ответа к задаче №1.

Не исключается наследственное заболевание Дефицит α1- антитрипсина (Вторичный хронический обструктивный бронхит, вероятно с бронхоэктазами в средней и нижней долях справа, стадия обострения, ДН I. Гепатоспленомегалия, не исключается формирование цирроза печени). Врожденная микроцефалия.
Обязательные: клинический анализ крови, рентгенография грудной клетки в 2 проекциях; дополнительные: биохимический анализ крови (билирубин, АСТ, АЛТ, ЩФ), газовый состав крови, потовый тест, определение активности α1-антитрипсина, СПГ, ПФМ, ЭКГ, ЭхоКГ, МСКТ грудной клетки, диагностическая бронхоскопия, ангиопульмография; консультация: ЛОР, гепатолога, генетика.
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.
Обильное питье, а/бактериальная терапия (стартовая терапия: ингибиторзащищенные пенициллины, ЦС 3 пок.), муколитические препараты (амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин), ингаляционные кортикостероиды (будесонид, флутиказон), бронхолитики (сальбутамол, фенотерол).
Муковисцидоз, синдром Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла.

Эталон ответа к задаче №2.

Хронический обструктивный бронхит, обострение, ДН 2.
Неблагоприятное течение беременности, курение матери, атрезия пищевода, перенесенная липоидная пневмония
Обязательные: клинический анализ крови, МСКТ органов грудной клетки, контрастное исследование пищевода, газовый состав крови, потовый тест, иммунограмма, ИФА на М. и Сhl. Pneumonia, герпес- вирусы, конс. ЛОР-врача, общий и специфический Jg E;
Обильное питье, ингаляции β2-агонистов и муколитиков через небулайзер, а/бактериальная терапия (макролиды), длительный прием будесонида (суспезия пульмикорта) через небулайзер до 1 г/сутки, ручной массаж грудной клетки, санационная бронхоскопия;
Младенческая форма бронхиальной астмы, муковисцидоз, синдром Вильямса-Кемпбелла.

Эталон ответа к задаче № 3.

Вторичный хронический деформирующий бронхит справа, ателектаз нижней доли справа? стадия обострения, ДН 1-2.
Анализ крови клинический, исследование мокроты на ВК, МСКТ грудной клетки, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму, биохимия (билирубин, АСТ, АЛТ, СРБ, сиаловые), иммунограмма, ЭКГ
Пульмонолог, фтизиатр, хирург.
Длительно стоявшее инородное тело органического происхождения способствовало формированию хронического локального бронхита, бронхоэктазов

5. А/бактериальная терапия (полусинтетические пенициллины, макролиды), муколитические и бронхолитические препараты, санационая бронхоскопия, длительная терапия ИГКС, возможно оперативное лечение.

Эталон ответа к задаче № 4.

Бронхолегочная дисплазия смешанного типа, обострение, ДН2.
Патология беременности, преждевременные роды, ИВЛ в периоде новорожденности
МСКТ, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму, газовый состав крови, биохимия (СРБ, сиаловые, общий белок, фракции), иммунный статус. Обследование на внутриклеточные инфекции
Обильное питье, а/бактериальная терапия (полусинтетические пенициллины, ЦС 3 пок.), муколитики и бронхолитики через небулайзер, длительный прием будесонида (суспензия пульмикорта), бак. вакцины.
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в

специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.

Эталон ответа к задаче № 5.

Клинический анализ крови, МСКТ грудной клетки, биохимический анализ крови (СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид), газовый состав крови, ЭКГ, ЭхоКГ, бронхоскопия, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму.
В первые 3-4 недели беременности возможны пороки трахеи и главных бронхов, нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии при воздействии тератогенного фактора
Консервативное: бронхо- и муколитические препараты, кинезиотерапия, ежегодно санационная бронхоскопия, рациональная антибактериальная терапия. Обязательный осмотр хирурга для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения.
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.
Прогноз для жизни благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 6.

Муковисцидоз, смешанная форма, среднетяжелое течение. Хронический бронхит.
Клинический анализ крови, рентгенография грудной клетки в 2 проекциях; ЭКГ, ЭхоКГ, бронхоскопия, потовый тест на анализаторе, генетическое исследование, бак.посев мокроты на флору и антибиограмму.
Бронхо- и муколитики, дорназа α, а/бактериальная терапия с антисинегнойной активностью, кинезиотерапия, заместительная терапия панкреатическими ферментами (креон).
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.
Прогноз неблагоприятный. При регулярном лечении – продолжительность жизни не более 40 лет.

Эталон ответа к задаче № 7.

Синдром Вильямса-Кемпбелла
Наличие колбовидных бронхоэктазов на уровне бронхов 4-6 генерации
Анализ крови клинический, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму, СПГ с бронхолитиком, ЭКГ, ЭхоКГ, иммунограмма
Повторные курсы антибактериальной терапии с учетом чувствительности флоры при обострениях, регулярный прием

мукорегуляторов и муколитиков, бронхолитики, санационная бронхоскопия при обострении, профилактика респираторных инфекций
Неблагоприятный, формируется пневмосклероз, легочная гипертензия.

Эталон ответа к задаче № 8.

Кистозная гипоплазия нижней доли левого легкого
Клинический анализ крови, биохимический анализ крови (СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид), газовый состав крови, ЭКГ, ЭхоКГ, бронхоскопия, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму
В первые 3-4 недели беременности возможны пороки трахеи и главных бронхов, нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии при воздействии тератогенного фактора
Консервативное: обильное питье, антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры, муколитические препараты, санационная бронхоскопия. Обязательный осмотр хирурга для решения вопроса о хирургическом лечении.
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.

Эталон ответа к задаче № 9.

Аплазия правого легкого
Клинический анализ крови, биохимический анализ крови (СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид), газовый состав крови, ЭКГ, ЭхоКГ, бронхоскопия, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму
Повторные курсы антибактериальной терапии с учетом чувствительности флоры при обострениях, регулярный прием мукорегуляторов и муколитиков, бронхолитики, санационная бронхоскопия при обострении, профилактика респираторных инфекций
В первые 3-4 недели беременности возможны пороки трахеи и главных бронхов, нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии при воздействии тератогенного фактора
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.

Эталон ответа к задаче № 10.

Хронический деформирующий бронхит с бронхоэктазами в нижней доле слева, обострения, ДН 0-1
Перенесенная тяжелая пневмония в 11 месяцев
Клинический анализ крови, биохимический анализ крови (СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид), газовый состав крови, ЭКГ, ЭхоКГ, бак. посев мокроты на флору и антибиограмму
Повторные курсы антибактериальной терапии с учетом чувствительности флоры при обострениях, регулярный прием мукорегуляторов и муколитиков, бронхолитики, санационная бронхоскопия при обострении, профилактика респираторных инфекций
Диспансерный учет в поликлинике по месту жительства, с осмотром педиатра 1 раз в 3 месяца. Осмотр (госпитализация) в специализированном пульмонологическом отделении 1 раз в год, при необходимости чаще.

Бронхиальная астма.

Эталон ответа к задаче № 1.

Бронхиальная астма, атопическая, легкая персистирующая, приступный период, ДН1. Аллергический ринит, легкий персистирующий, обострение.
Обязательные обследования: анализ крови клинический,

рентгенография органов грудной клетки. Дополнительные обследования: кожные тесты с аллергенами, определение уровня Ig E (общего и специфических), спирография с бронхолитиком, пикфлоуметрия, консультация аллерголога, лор-врача.
Отягощенный личный и семейный аллергоанамнез, повторные эпизоды бронхиальной обструкции, связь ухудшения с контактом с аллергеном.
Повторные ингаляции β2-агонистов (беродуал, сальбутамол, и др.), оксигенотерапия, при отсутствии эффекта добавить к терапии внутривенное введение эуфиллина и системные ГКС. При появлении влажных хрипов – муколитики, терапия способствующая бронходренажному эффекту: вибрационный массаж, галокамера, ЛФК и др.
Элиминация аллергенов, базисная терапия – низкие дозы ИКС (фликсотид, беклазон) или блокатор лейкотриеновых рецепторов (сингуляр) не менее 3 месяцев под контролем пикфлоуметрии, по достижении ремиссии- курс лечения причинными аллергенами (АСИТ).

Эталон ответа к задаче № 2.

Бронхиальная астма, атопическая, легкая персистирующая, приступный период, ДН1. Аллергический ринит, персистирующий, обострение. Атопический дерматит, детская форма, средней тяжести, обострение.
Жалобы: на длительный приступообразный кашель, эпизоды затрудненного дыхания, данные анамнеза заболевания: развитие клиники после смены места жительства, отсутствие эффекта на противокашлевую терапию, данные анамнеза жизни: наличие атопического дерматита и

частые бронхиты у ребенка, отягощенный семейный анамнез (наличие у мамы аллергических заболеваний), данные объективного осмотра и физикальные признаки.
Заболел после смены места жительства (из благоустроенной квартиры в частный дом с печным отоплением).
Ингаляционные β2-агонисты (беродуал, сальбутамол, и др.).
С заболеваниями, протекающими с синдромом бронхиальной обструкции (обструктивный бронхит, муковисцидоз, врожденные пороки развития и инородные тела трахеи и бронхов и др.), острой пневмонией.

Эталон ответа к задаче № 3.

Бронхиальная астма, атопическая, легкая персистирующая, приступный период, ДН1-2.
Контроль оценить невозможно, так как не проводилась базисная терапия.
Спирография с бронхолитиком, мониторинг пиковой скорости выдоха, анализ крови клинический, рентгенография органов грудной клетки, специфический Jg E, кожные пробы с аллергенами.
Низкие дозы ИГКС (флутиказон, беклометазон, будесонид) или антагонист лейкотриеновых рецепторов (монтелукаст) не менее 3 месяцев.
Устранить все коллекторы пыли, пуховые и перовые постельные принадлежности, домашних животных, плесневый грибок, влажность не более 60%, регулярная влажная уборка и проветривание.

Эталон ответа к задаче № 4.

Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, обострение. Аллергический риноконъюктивит, сезонный, обострение.
Сенсибилизация к пыльце деревьев (береза, ольха, лещина, ива, дуб, каштан, тополь, ясень, вяз и т.п.)
Наличие в анамнезе атопического дерматита, наследственный фактор - наличие у родителей аллергических заболеваний.
Дополнительные обследования: кожные тесты с аллергенами, определение уровня Ig E (общего и специфических), СПГ, ПФМ, R- грамма грудной клетки, консультация аллерголога, лор.
В период обострения ингаляционные β2-агонисты (беродуал, сальбутамол, и др), антигистаминные препараты, низкие дозы ИГКС, Специфическая иммунотерапия причинными аллергенами в холодное время

Эталон ответа к задаче № 5.

1.Тяжелая персистирующая. 2.Обострение тяжелое.

Оценить тяжесть состояния – сбор краткого анамнеза, физикальное

обследование, спирометрия, определение газового состава крови, гематокрита. Неотложная терапия: высокие дозы ингаляционных β2- агонистов и антихолинергических препаратов через небулайзер каждые 20 минут в течение часа, кислород до насыщения 92% и более, ГКС в ингаляциях (пульмикорт), парентерально или внутрь 1-2 мг/кг. Повторная оценка симптомов. Если есть улучшение: продолжить применение ингаляционных β2- агонистов 3-4 раза в сутки в течение 1-2 дней, системные ГКС, продолжить терапию в течение 1-3 ч, чтобы убедиться в улучшении. Если нет улучшения: ингаляции β2- агонистов и антихолинергических препаратов через небулайзер, оксигенотерапия, метилксантин в/в, системные ГКС.

.Отмена базисной терапии.
.Комбинированные лекарственные препараты: Симбикорт (будесонид+формотерол) или Серетид (флутиказон+сальметерол) в высоких дозах.

Эталон ответа к задаче № 6.

1.	Средней степени тяжести.
2.	1) Оценить тяжесть состояния	– сбор	краткого	анамнеза,

физикальное обследование, спирометрия, определение газового состава крови, гематокрита. 2) Ингаляционные β2- агонисты через дозирующий ингалятор (со спейсером) или небулайзер до трех доз в течение первого часа, кислород до насыщения 92% и более, возможны ГКС в ингаляциях (пульмикорт), парентерально или внутрь – при отсутствии немедленного ответа. 3) Повторная оценка симптомов. Если есть улучшение: продолжить применение ингаляционных β2- агонистов 3-4 раза в сутки в течение 1-2 дней, системные ГКС, продолжить терапию в течение 1-3 ч, чтобы убедиться в улучшении. Если нет улучшения: ингаляции β2- агонистов и антихолинергических препаратов через небулайзер, оксигенотерапия, метилксантин в/в, системные ГКС. 4) Повторная оценка симптомов. Если хороший ответ (ОФВ1 или ПСВ более или =70%, ответ сохраняется через 60 минут после последних ингаляций, нет дистресса, физикальное обследование – нормальное, SaO2>90%): продолжить прием бета2-агонистов, образование пациента, оценка/разработка индивидуального плана длительной базисной терапии, наблюдение у специалиста. Если неполный ответ (ОФВ1 или ПСВ > или =50% но < 70, физикальное обследование – легкие или умеренно выраженные симптомы, SaO2 без улучшения): ингаляции β2- агонистов и антихолинергических и ГКС, системные ГКС, оксигенотерапия, мониторинг ОФВ1 или ПСВ.

Если плохой ответ (ОФВ1 или ПСВ < 50, РОС2>45mm Hg, РОС2<60mm Hg, физикальное обследование – тяжелые симптомы, сонливость, спутанность сознания): перевод в отделение интенсивной терапии.

Ингаляционные кортикостероиды – средняя доза, а также их комбинация с бронхолитиками длительного действия. Предпочтение

отдается препаратам с фиксированной комбинацией ИКС и бронхолитиков длительного действия (Серетид, Симбикорт).
Меры по созданию гипоаллергенного быта:

Максимально разгрузить комнату (квартиру) от лишних вещей, собирающих пыль: ковров, портьер, шкур животных и т.д.;
Ежедневно проводить влажную уборку пола и других гладких поверхностей;
Ребенок не должен присутствовать при уборке обычным пылесосом; рекомендуется водный пылесос;
Деревянный и паркетный пол можно покрыть лаком;
Не держать в доме животных, птиц. Интенсивность аллергии не зависит от длины шерсти животного, не бывает безаллергенных животных;
Необходимо тщательно проветривать квартиру, следить за свежестью воздуха в ночное время, пользоваться для этого воздухоочистительными фильтрами; хранить книги, одежду, постельное белье только в закрытых шкафах; ребенок не должен контактировать с веществами бытовой химии, а именно, стиральным порошком, чистящими средствами, красками для ремонта квартиры и т.п.;
Не рекомендуется держать комнатные растения в цветочных горшках, поскольку создаются условия для размножения плесневых грибов, что является источником грибковых аллергенов

5.В период ремиссии, при положительных кожных пробах.

Эталон ответа к задаче № 7.
1. Бронхиальная астма.
2. Жалобы на сухой приступообразный кашель, усиливающийся в ночные часы. Частые ОРЗ, сопровождающиеся длительным сухим приступообразным кашлем, наличие бронхообструктивного синдрома и отсутствие эффекта от проводимой антибактериальной и муколитической терапий. Рентгенологические изменения, характерные при бронхообструкции. А так же имеются факторы, которые способствовали развитию бронхиальной астмы: атопический дерматит у девочки и аллергические заболевания родственников, курение родителей.
3. Дополнительные обследования: кожные тесты с аллергенами, определение уровня Ig E (общего и специфических), СПГ, ПФМ, консультация аллерголога, лор.
4. Техника измерения ПСВ (метод пикфлуометрии):
Тест выполняется в положении стоя.
Ребенок должен набрать в легкие как можно больше воздуха, а затем выдохнуть этот воздух максимально быстро.
Форсированный выдох выполняется трижды, и максимальное значение выбирается в качестве исходного, с которым сравниваются все дальнейшие измерения как при мониторировании функции дыхания в домашних условиях, так и при последующих визитах к врачу.
Наиболее информативно измерение утренних и вечерних показателей ПСВ, а в случаях приема бронходилатирующих препаратов - утром до и вечером после их применения.

Для удобной оценке течения бронхиальной астмы, пациентом используется методика принципа «светофора», На графике ПФМ обозначаются зеленым цветом границы нормальных значений (более 80% от должного), желтым цветом - ПСВ в пределах 60-80% от должных значений и красным цветом - менее 60%. Переход в «желтую зону» указывает на начинающееся обострение и необходимость приема препаратов в соответствии с индивидуальным планом.

«Красная зона» - сигнал тревоги, являющийся показанием к приему препаратов для экстренной помощи и незамедлительному обращению к врачу.

Неблагоприятное, так как табачный дым является триггером бронхиальной астмы, парализует мерцательный эпителий бронхов.

Эталон ответа к задаче № 8.

Бронхиальная астма.
Жалобы: на длительный приступообразный кашель, эпизоды затрудненного дыхания, данные анамнеза заболевания: развитие клиники после смены места жительства, отсутствие эффекта на противокашлевую терапию, данные анамнеза жизни: наличие атопического дерматита и частые бронхиты у ребенка, отягощенный семейный анамнез (наличие у мамы аллергических заболеваний), данные объективного осмотра и физикальные признаки, а так же наличие эозинофилии в клиническом анализе крови и рентгенологические изменения.
Ингаляционные β2-агонисты (беродуал, сальбутамол, и др.) и муколитики.
Консультация аллерголога, лор.
С заболеваниями, сопровождающимися бронхообструкцией (обструктивный бронхит, муковисцидоз, ложный круп, врожденные пороки развития и инородные тела трахеи и бронхов и др.).

Эталон ответа к задаче № 9.

1.Бронхиальная астма. Аллергический риноконьюктивит сезонный

Сенсибилизация к пыльце деревьев (береза, ольха, лещина, ива, дуб, каштан, тополь, ясень, вяз и т.п.)
Наличие в анамнезе атопического дерматита, у родителей аллергических заболеваний.
Дополнительные обследования: кожные тесты с аллергенами, определение уровня Ig E (общего и специфических), СПГ, ПФМ, R- грамма грудной клетки, консультация аллерголога, лор.
Сезонность проявления заболевания, наличие эозинофилии в клиническом анализе крови и цитологического анализа со слизистой носа.

Эталон ответа к задаче № 10.

Бронхиальная астма, атопическая, среднетяжелая, неконтролируемая, приступный период, ДН2-3.
Тяжелый приступ.
1) Оценить тяжесть состояния – сбор краткого анамнеза, физикальное обследование, спирометрия, определение газового состава крови, гематокрита.

2) Высокие дозы ингаляционных β2- агонистов и антихолинергических препаратов через небулайзер каждые 20 минут в течение часа, кислород до насыщения 92% и более, системные ГКС 2-3 мг/кг внутрь или парентерально.
График пикфлоуметрии нестабильный, суточные колебания бронхиальной проходимости свидетельствуют о выраженной гиперреактивности бронхов.

5.Комбинированные лекарственные препараты: Симбикорт (будесонид+формотерол) или Серетид (флутиказон+сальметерол) в течение 6 месяцев с последующей коррекцией.

Респираторные аллергозы.

Эталон ответа к задаче № 1.

Аллергический ринит, круглогодичный, среднетяжелое течение, обострение.
Типичная клиническая картина, отягощенный личный и семейный аллергологический анамнез, наличие большого количества аэроаллергенов в квартире.
Анализ крови клинический, рентгенография околоносовых пазух, спирография с бронхолитиком, мониторинг пиковой скорости выдоха, кожные пробы с подозреваемыми аллергенами в период ремиссии.
Бронхиальная астма.
Элиминация причинно-значимых аллергенов, неседативные антигистаминные препараты, использование увлажняющих носовых спреев, при отсутствии эффекта – назальные кортикостероиды (назонекс, авамис и др.).

Эталон ответа к задаче № 2.

Аллергический ринит, персистирующий, тяжелое течение, обострение. Атопический дерматит, детская форма, локальные проявления, субобострение. Экссудативный средний отит. Гипертрофия глоточной миндалины 2-3 степени.
Анализ крови клинический, определение уровня общего и специфического Jg E, уровень Jg A, импедансометрия или аудиограмма.
Полное отсутствие носового дыхания, синдром ночного апноэ, снижение слуха, злокачественное перерождение глоточной миндалины.
Элиминация причинно-значимых аллергенов, курс неседативных антигистаминных препаратов (лоратадин, дезлоратадин, цетиризин, левоцетиризин, фексофенадин), курс интраназальных стероидов до 1-1,5 месяцев. При отсутствии эффекта от консервативного лечения - проведение эндоскопической аденотомии.
Соблюдение гипоаллергенной диеты, устранение аэроаллергенов из окружения ребенка, профилактика респираторных инфекций (вакцинация), профилактический прием цетиризина.

Эталон ответа к задаче № 3.
1. Аллергический риносинусит, персистирующий, обострение.
2. Аллергический отек в области остеомеатального комплекса приводит к нарушению аэрации околоносовых пазух, застою густой вязкой слизи, активации микробной флоры.
3. Спирометрия с бронхолитиком, пикфлоуметрия, кожные пробы с подозреваемыми аллергенами в период ремиссии, бактериологическое исследование носоглотки.
4. Лечение проводится совместно с оториноларингологами и состоит из санации околоносовых пазух (перемещения по Проетцу, Ямик-катетер), внутрь назначаются неседативные антигистаминные препараты (цетиризин, левоцетиризин, лоратадин, дезлоратадин), топические КС интраназально (назонекс, авамис, фликсоназе, тафен)
5. Бронхиальная астма, полипозный риносинусит.

Эталон ответа к задаче № 4.

Аллергический риноконъюнктивит, сезонный, обострение
Четкая сезонность (период паллинации деревьев), отягощенный семейный анамнез по поллинозу, типичные клинические проявления
В результате активации тучной клетки комплексом антиген/антитело происходит высвобождение преформированных медиаторов, прежде всего гистамина. Под действием этих медиаторов в шоковом органе развивается острое аллергическое воспаление.
Прекратить контакт с растениями (домашний режим на несколько дней), прием системных и местных антигистаминных препаратов, производных кромоглициевой кислоты, при отсутствии эффекта – назначение топических КС в виде назальных спреев или глазных капель.
После окончания периода цветения необходимо провести кожные пробы с растительными аллергенами, выявить причинно-значимый аллерген и начать предсезонный курс аллергенспецифической иммунотерапии (АСИТ).

Эталон ответа к задаче № 5.

1.Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН0. Аллергический риноконъюнктивит, интермиттирующий, обострение. Эпидермальная аллергия.

С развитием бронхиальной астмы у ребенка.
Хроническое аллергическое воспаление респираторного тракта с появлением симптомов дыхательного дискомфорта: кашля, одышки, удушья.
Ингаляции β2- агонистов короткого действия (сальбутамол, фенотерол), неседативные антигистаминные препараты (лоратадин, цетиризин, левоцетиризин, дезлоратадин), при отсутствии эффекта – топические кортикостероиды.
Необходимо провести исследование функции внешнего дыхания – спирометрию с бронхолитиком и мониторинг пиковой скорости выдоха для определения показаний к базисной терапии, в период ремиссии провести кожные пробы с аэроаллергенами и определить показания к АСИТ.

Эталон ответа к задаче № 6.

Бронхиальная астма, атопическая, младенческая форма, тяжелое течение, приступный период, ДН 1-2.
Высокий семейный индекс астмы и аллергии.
Развитие хронического аллергического воспаления в дыхательных путях. При отсутствии адекватной противовоспалительной терапии – развитие ремоделирования легочной ткани.
В качестве базисной терапии показан прием суспензии будесонида (пульмикорт, буденит) по 0,5 мг 2 раза в сутки до 6 месяцев, при обострении - увеличить дозу до 2 г/сутки, добавить ингаляции бронхолитиков.
При адекватной базисной терапии – прогноз благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 7.

Среднетяжелая персистирующая
Отсутствие базисной терапии
Оксигенотерапия, бронхолитики, ГКС
ИГКС (флутиказон, будесонид) в среднетерапевтических дозах или низкие дозы фиксированных комбинаций
Устранить пуховые и перовые постельные принадлежности, ковры, коллекторы пыли.

Эталон ответа к задаче № 8.

Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН 1-2. Аллергический ринит, обострение. ОРВИ.
Анализ крови клинический (эозинофилия), общий и специфический Jg E, назоцитограмма, рентгенография органов грудной клетки, консультация аллерголога.
Отягощенный личный и семейный аллергологический анамнез, наличие аллергии к белкам коровьего молока на 1 году жизни.
Оксигенотерапия, повторные ингаляции β2-агонистов через небулайзер, при необходимости – назначение ГКС системно или ингаляционно, муколитическая терапия.
Соблюдение индивидуальной гипоаллергенной диеты, контроль за аллергенами жилья, длительный прием будесонида через небулайзер в качестве базисной терапии, длительный прием цетиризина с профилактической целью.

Эталон ответа к задаче № 9.

Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН1. Аллергический риноконъюнктивит, сезонный, обострение. Пищевая аллергия.
Анализ крови клинический, назоцитограмма, спирограмма с бронхолитиком, мониторинг пиковой скорости выдоха, аллергопробы в холодное время года
В период цветения – симптоматическая терапия (антигистаминные, блокаторы лейкотриеновых рецепторов, бронхолитики, базисная терапия БА- ИГКС), в холодное время года – проведение кожных проб, выявление причинного аллергена, проведение курса АСИТ (аллергенспецифической иммунотерапии).
Противопоказано назначение антигистаминных препаратов 1 поколения с седативным эффектом
Исключить из рациона яблоки, яблочный сок, ограничить прием других фруктов, предпочтение мясным блюдам, кашам, макаронным изделиям.

Эталон ответа к задаче № 10.

Бронхиальная астма, атопическая, среднетяжелая, неконтролируемая, приступный период, ДН 1-2. Аллергический ринит, круглогодичный, среднетяжелое течение, обострение.
Не проведены элиминационные мероприятия: в квартире живет кот, есть плесневые аллергены. Ребенку назначен препарат, не соответствующий возрасту в неподходящей форме доставки.
Необходимо провести аллергодиагностику, рентгенографию органов грудной клетки, ревизию носоглотки, провести потовый тест
Улучшение жилищно-бытовых условий, соблюдение требований гипоаллергенного быта и индивидуальной гипоаллергенной диеты, контроль за носовым дыханием.
Перевод ребенка на небулайзерную форму доставки – пульмикорт по 0,5 мкг 2 раза – 6 месяцев, добавить блокатор лейкотриеновых рецепторов монтелукаст (сингуляр) 4 мг 1 раз 3-6 месяцев для лечения аллергического ринита и усиления базисной терапии бронхиальной астмы.

Дифференциальная диагностика заболеваний органов дыхания.

Эталон ответа к задаче №1.

Поллиноз: аллергический риноконъюнктивит, сезонный. Бронхиальная астма, атопическая, пыльцевая.
Пыльца деревьев
Отягощенный семейный и личный аллергоанамнез
Исследование ФВД, рентгенография грудной клетки, аллергодиагностика
В сезон цветения - базисная терапия, антигистаминные препараты, зимой - курс АСИТ пыльцой деревьев

Эталон ответа к задаче № 2.

Распространенный порок развития трахеобронхиального дерева (по типу синдрома Вильямса-Кемпбелла)
Постоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой и одышка, периодически подъем температуры до фебрильных цифр, симптомы хронической дыхательной недостаточности
Рентгенография органов грудной клетки, МСКТ органов грудной клетки, диагностическая фибробронхоскопия, общеклиническое обследование, консультация генетика.
Токсические факторы (алкоголь, табакокурение)

5. Санация трахеобронхиального дерева, муколитики, мукорегуляторы, повторные курсы антибактериальной терапии с учетом чувствительности флоры, бронхолитики и ингаляционные КС по потребности, кинезиотерапия.

Эталон ответа к задаче № 3.

1. Бронхолегочная дисплазия, формируется вторичный хронический деформирующий бронхит.

Патологическое течение беременности, тяжелая патология дыхательных путей при рождении, длительная ИВЛ.
Морфо-функциональная незрелость легочной ткани на момент рождения ребенка, токсичные концентрации кислорода при проведении ИВЛ на жестких параметрах
Длительная ингаляционная терапия ГКС – будесонид (пульмикорт, буденит) через небулайзер до 6 месяцев, профилактика ОРИ, дыхательная гимнастика, ручной массаж грудной клетки, оксигенотерапия на дому, муколитики и адекватный дренаж трахеобронхиального дерева.
При своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 4.

Бронхиальная астма, атопическая, легкая персистирующая, приступный период, ДН1. Аллергический ринит, персистирующий.
Спирограмма с сальбутамолом, пикфлоуметрия, рентгенография органов грудной клетки, гемограмма, общий и специфический Jg E
Отягощенный семейный и личный аллергоанамнез
Неотложная терапия: оксигенотерапия, СГКС, повторные ингаляции β2-агонистов короткого действия
Элиминация причинных аллергенов, подбор базисной терапии и коррекция ежеквартально

Эталон ответа к задаче № 5.

Бронхиальная астма, атопическая, начало болезни, приступный период, ДН2.
Синдром бронхиальной обструкции
Отягощенный личный и семейный аллергоанамнез, повторные эпизоды ОРВИ, пассивное курение
Бронхолитики (метилксантины, β-агонисты), ГКС, оксигенотерапия.
Аллерголог, отоларинголог.

Эталон ответа к задаче № 6.

Средняя степень тяжести
Тяжелое обострение, ДН3
Оксигенотерапия, системные ГКС 1-2 мг/кг, повторные ингаляции β2- агонистов короткого действия под контролем газов крови, при падении SO2 менее 60% перевод на ИВЛ
Самостоятельная отмена базисной терапии

5.Фиксированные комбинации ИГКС и β2 –АГ ДД в сочетании с монтелукастом

Эталон ответа к задаче № 7.

ОРВИ: острый ринит, острый бронхит.
Контакт с отцом, больным ОРВИ, наличие малопродуктивного кашля, рассеянных влажных хрипов.
Острая пневмония, обструктивный бронхит
Рентгенография органов грудной клетки, анализ крови клинический
Обильное питье, муколитическая терапия, ручной массаж грудной клетки, сосудосуживающие

Эталон ответа к задаче № 8.

ОРВИ: острый обструктивный бронхит, ДН3 .
Диагноз подтверждает наличие бронхообструктивного синдрома, начало с симптомов ОРВИ.
Острая пневмония, бронхиолит
Рентгенография органов грудой клетки
Оксигенотерапия, повторные ингаляции β2-агонистов короткого действия, системные ГКС 1 мг/кг или суспензия будесонида через небулайзер, муколитики.

Эталон ответа к задаче № 9.

Острая внебольничная пневмония слева, тяжелая, неосложненная, ДН2.
Пневмококк
Рентгенография грудной клетки, анализ крови клинический
Ранний возраст ребенка, дефицит веса, предшествующая ОРВИ
Госпитализация, аминопенициллины 7-10 дней, оральная регидратация, оксигенотерапия

Эталон ответа к задаче № 10.

Острая внебольничная нижнедолевая пневмония справа, нетяжелая, ДН2.
Внутриклеточный возбудитель (микоплазма или хламидия пневмонии)
Серологическая диагностика (обнаружение Jg A или Jg M к возбудителям)
Макролидные антибиотики (азитромицин, джозамицин или кларитромицин) не менее 10-14 дней
Санаторно-курортное лечение, дыхательная гимнастика, бактериальные вакцины (рибомунил, бронхомунал), пневмококковая вакцинация (Превенар, Пневмо 23).

НЕФРОЛОГИЯ ‌

Гломерулонефриты.‌

Задача № 1.

Мальчик 10 лет обратился в стационар с жалобами на утомляемость, слабость, изменение цвета мочи в виде цвета "мясных помоев".

Заболевание началось спустя 10 дней после перенесенной ОРВИ, которая протекала с повышенной температурой, насморком и гиперемией в зеве. Лечился амбулаторно домашними средствами и парацетамолом.

Объективно: кожа бледная, суховата. На лице и на ногах отеки умеренно выраженные. Со стороны органов дыхания и пищеварения без особенностей. Тоны сердца приглушены, систолический шум. Печень+1см из-под реберного края. За сутки мочился 3 раза.
1. Какие заболевания можно заподозрить?
2. Как доказать этиологию заболевания?
3. В каком лабораторном обследовании нуждается больной?
4. Почему поражение почек развилось спустя 10 дней?
5. Прогноз данного заболевания?

Задача № 2.

Ребенок 7 лет направлен на госпитализацию с диагнозом "острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, без нарушения функции почек. При осмотре отмечается бледность кожи, отечность лица, уменьшение количества мочи. Со стороны сердца некоторое расширение границ сердца влево, систолический шум. АД 120/80 мм рт.ст.

Сделайте назначения по cito.
Проведите диф. диагноз в зависимости от полученных результатов.
Назначьте лечение.
Поясните цель назначаемых препаратов.
Почему увеличена левая граница сердца?

Задача № 3.

В стационар доставлен мальчик 5 лет. Со слов матери, ребенок во время прогулки переохладился, после чего появилась слабость, недомогание, отечность лица. Объективно: кожа бледная, значительные отеки на лице и на ногах, на коже туловища имеются зудящие красные пятна до 10 см в диаметре. В легких двусторонние влажные хрипы. Границы сердца расширены влево. Систолический шум. АД 110/80 мм рт.ст. Свободная жидкость в брюшной полости, беспокоят боли в животе, печень + 4 см из-под реберного края. В анализе крови белок 37 г/л. В моче

- белок – 9,7 г/л, цилиндры зернистые и гиалиновые.

Поставьте предварительный диагноз.
Назначьте неотложную терапию.
Какие показания для введения препаратов в пункте 2.
Перечислите возможные осложнения заболевания.
Какой препарат используется для патогенетического лечения и в какой дозе?

Задача № 4.

Мальчик 10 лет направлен участковым врачом. Две недели назад переболел ангиной. Последние 3-4 дня состояние вновь ухудшилось. Жалуется на сильную головную боль, слабость. Появились отеки на лице, голенях. Стал меньше мочиться, в день поступления не мочился. При осмотре состояние тяжелое, бледен, распространенные отеки. Беспокоит головная боль, тошнота, мушки перед глазами. АД 150/100. Анализ мочи: белок 1,2 г/л, сплошь эритроциты. Биохимический анализ крови: мочевина 9 ммоль/л, креатинин 108 мкмоль/л, калий 5,8 ммоль/л.

Сформулируйте диагноз.
Какие осложнения нефрита имеют место.
Патогенез развития осложнений.
Неотложная помощь.
Дополнительные методы обследования.

Задача № 5.

Мама с девочкой 10 лет обратилась к врачу с жалобами на появление мочи темного цвета. Из анамнеза выяснено, что девочка 10 дней назад перенесла ангину с повышением температуры до 39° и наложениями на миндалинах. Лечилась амбулаторно жаропонижающими средствами, поливитаминами и амоксициллином 3 дня. Объективно: отеков нет, при физикальном обследовании легких и сердца - без особенностей. В анализе мочи белок 350 мг/л. Эпителий единичный в поле зрения, эритроциты сплошь в поле зрения, лейкоциты - единичные в поле зрения, цилиндры зернистые - 4 в поле зрения.

Поставьте диагноз.
Обоснуйте диагноз.
Назначьте лечение.
Каков этиологический фактор заболевания. Как его выявить?
Как оценить скорость клубочковой фильтрации?

Задача № 6.

Врачом приемного отделения осмотрен мальчик 5 лет, у которого отмечается бледность кожи, отеки лица, передней брюшной стенки, ног. Тахикардия 110 в мин. АД 100/65 мм рт.ст. В выполненном по cito анализе мочи отмечается белок 5,0 г/л, лейкоциты единичные в поле зрения, эритроциты 0 в п/зр. Мочится реже обычного.

Какой диагноз можно заподозрить?
Тактика врача приемного покоя?
Что такое нефротический синдром.
Показания для заместительной терапии при нефротическом синдроме.
Какие причины развития нефротического синдрома в детском возрасте Вы знаете.

Задача № 7.

Мальчик 9 лет, год назад находился на стационарном лечении по поводу острого гломерулонефрита, изолированного мочевого синдрома, после чего в течение года находился на диспансерном учете. За время наблюдения дважды перенес ОРВИ. Периодически в анализах мочи выявляется протеинурия и гематурия.

Настоящее поступление связано с тем, что после физической нагрузки и переохлаждения появилась пастозность лица, бледность кожи, утомляемость. АД 100/ 70 мм рт.ст. В анализе мочи белок 0,9 г/л, лейкоциты единичные, эритроциты в большом количестве, гиалиновые и зернистые цилиндры.

Ваше мнение по диагнозу заболевания.
Назначьте обследование.
Принципы патогенетической терапии.
Как оценить нефротический уровень потерь белка.
Какие методы оценки функций почек Вы знаете.

Задача № 8.

Мальчик 5 лет, 20 кг, госпитализирован. Вял, бледен, отеки на лице, ногах. Миндалины увеличены. Тахикардия 120 в мин. АД 115/ 75 мм рт.ст. Аппетит плохой. Живот мягкий. Диурез за сутки – 250 мл. Выяснено, что заболеваний органов мочевой системы у родственников нет. За неделю до появления отеков перенес ОРВИ. Анализ мочи: белок – 5 г/л, лейкоциты единичные в поле зрения, эритроциты 1-2 в поле зрения. Анализ крови: Hb 107 г/л, лейкоциты – 5,7х109 /л, СОЭ – 55 мм/час. Мочевина 6 ммоль/л, холестерин 8 ммоль/л, общий белок 50 г/л, альбумины 49%. Суточный

белок 2 г/сут.

Поставьте диагноз.
Обоснуйте диагноз.
Объясните патогенез отеков.
Показано ли ребенку введение мочегонных препаратов?
Назначьте лечение.

Задача № 9.

В нефрологическое отделение из детского дома поступила девочка, возраст 10 лет, масса 25 кг. Больна 2 день. Заболела остро: вчера заметила мочу красного цвета, вечером появились отеки стоп, голеней, лица,

мочилась за сутки 2 раза. При осмотре девочка жалуется на головную боль, шум в ушах. Волосистая часть головы покрыта гнойно-серозной корочкой. Кожные покровы бледные. Определяются отеки лица, стоп, голеней. ЧСС 80 в мин. АД 140/100 мм рт ст. Над легкими дыхание везикулярное, без хрипов. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется у края реберной дуги. Выделила 30 мл мочи, моча цвета

«мясных помоев».

Сформулируйте предварительный диагноз.
Назовите этиологический фактор этого заболевания. Какие методы могут подтвердить этиологию заболевания?
Назначьте и обоснуйте необходимое обследование.
Какое осложнение имеет место в данном клиническом случае? Окажите неотложную помощь.
Назовите принципы лечения.

Задача № 10.

Вечером в приемный покой бригадой «скорой помощи» доставлен мальчик 4-х лет с диагнозом «отек Квинке». При осмотре дежурным врачом выявлены массивные отеки лица, ног, мошонки. Над легкими дыхание проводится по всем полям, в нижних отделах выслушиваются мелко-пузырчатые хрипы. Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС 110 в мин. АД 85/40 мм рт ст. Живот увеличен в объеме. Печень +5 см из-под ребра. Мочился однократно утром. В о.а.мочи cito белок 10 г/л, мочевой осадок без патологии. В биохимическом анализе общий белок 42 г/л, мочевина 5 ммоль/л.

Сформулируйте предварительный диагноз.
Назначьте обследование для подтверждения диагноза.
Объясните патогенез отечного синдрома.
Какие осложнения данного заболевания Вам известны.
Перечислите принципы лечения этого заболевания.

Пиелонефрит. Заболевания мочевого пузыря.‌

Задача № 1.

Девочка Аля, 10 лет, поступила в отделение с жалобами на боли в животе, в области поясницы справа, повышение температуры тела до 38,50С в течение 3-х дней, слабость, утомляемость, сниженный аппетит, частые мочеиспускания, головную боль. При объективном обследовании: бледность кожных покровов, их сухость, пастозность лица, болезненность правых мочеточниковых точек, а также реберно-позвоночной точки справа. В анализе мочи: белок 127 г/л, лейкоциты сплошь покрывают все

поля зрения, единичные эритроциты, бактерии +++, соли оксалаты в большом количестве.

Поставьте диагноз.
Назначьте дополнительные методы обследования.
Что является этиологией заболевания?
Перечислите дифференциальный диагноз.
Лица какого пола чаще болеют ИМС? Объясните почему.

Задача № 2.

Мальчик, 8 лет, обратился в поликлинику с жалобами на боли в животе, недомогание, снижение аппетита, редкие мочеиспускания, небольшую отечность лица, изменение цвета мочи (мутная). Со слов мамы мальчик побледнел за последний месяц, появилось ночное недержание мочи. В последнюю неделю отмечается повышение температуры тела до 38 гр. При объективном обследовании отмечается одутловатость лица, бледность кожных покровов, пониженное питание, приглушенность сердечных тонов, АД снижено 75/40 мм рт ст, болезненность верхних и нижних мочеточниковых точек. Положительный симптом Пастернацкого, больше слева. При обследовании: в анализе крови Hb 100 г/л, лейкоциты 11 тыс/мкл, сдвиг формулы влево. СОЭ 19 мм/час. В анализах мочи белка нет, лейкоциты в большом количестве, клетки почечного эпителия единичные в препарате. Бак. посев мочи: микробное число 3 млн микробных тел в 1 мл мочи, посев дал рост кишечной палочки.

На УЗИ органов мочевой системы выявлено раширение ЧЛС слева: лоханка до 30 м, все группы чашечек до 10 мм.

Ваш диагноз?
Нужны ли дополнительные методы обследования?
Назначьте лечение.
Дальнейшая терапевтическая тактика.
Перечислите известные Вам причины врожденного гидронефро- за.

Задача № 3.

Девочка 2 лет, заболела остро, температура тела 38,2 гр в течение 3- х дней, стала беспокойной, много плачет, стала часто мочиться, моча мутная. При осмотре: бледная, вялая, жалуется на боли в животе около пупка, там же отмечается болезненность при пальпации, больше справа. Реагирует при поколачивании по XII ребру. В анализе крови Hb 110 г/л, эрит. 3,8 млн/мкл, тромб 260 тыс/мкл, лейк. 8,7 тыс/мкл, п7 с 63 э2 м2 б3 л 23 СОЭ 30 мм/час. В анализе мочи белка нет, лейкоциты до 10 в п/зр., по Нечипоренко 300000/мл. Посев мочи дал рост E.coli, микробное число 100 000 микробных тел в 1 мл мочи.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Диагностические мероприятия.
3. Назначьте лечение.
4. Когда детям показано проведение микционной цистографии?
5. Какова дальнейшая тактика ведения ребенка?

Задача № 4.

Девочка 6 лет, поступила в нефрологическое отделение в связи с тем, что при обследовании для подготовки в школу был выполнен анализ мочи, в котором выявлена лейкоцитурия до 8-10 в п/зр, бактерии +++. Удалось выяснить, что у ребенка наблюдается учащенное мочеиспускание в течение дня до 20 раз, периодические императивное недержание мочи, изредка ночной энурез. При анализе амбулаторной карты выяснилось, что при плановой сдаче анализов мочи всегда присутствует лейкоцитурия.

Какое заболевание можно предположить у ребенка?
С чем необходимо проводить диф.диагноз.
Назначьте необходимое исследование.
Как правильно проводится сбор мочи на бактериологический посев?
Назначьте лечение.

Задача № 5.

Ребенок 3-х лет, находится в отделении в течение 2-х недель по поводу домашней пневмонии, получал лечение амоксициллином. На протяжении всего времени в анализах мочи постоянно сохраняется лейкоцитурия (до 20 в п/зр), выявлена бактериурия 100 000 микробных тел в 1 мл мочи (Klebsiella pneumoniae), при выполнении УЗИ почек слева выявлена лоханка до 6 мм.

Какую патологию необходимо заподозрить у данного больного.
Какие обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза?
Почему не смотря на проведенную антибактериальную терапию, имеется высев клебсиеллы?
Какие нормальные размеры лоханки в возрасте 3 лет?
Что является диагностическим критерием ИМС?

Задача № 6.

К участковому врачу обратилась девушка, 16 лет. Жалобы на резко болезненное, частое мочеиспускание (позывы каждые полчаса), тянущие боли внизу живота, повышение температуры тела до 37,50. Заболела остро, накануне было переохлаждение. ОРЗ переносит до 4-х раз в год, за последний год отмечала периоды учащенного мочеиспускания и тянущих болей над лоном. Эти явления связывала с началом интимных отношений, за медицинской помощью не обращалась. При осмотре физическое развитие среднее, кожа чистая. Слизистая ротоглотки не гиперемирована.

Носовое дыхание свободное. Над легкими дыхание везикулярное. ЧСС 65 в мин. АД 100/60 мм рт ст. Живот мягкий, болезненный при глубокой пальпации над лоном. Симптом XII ребра положительный справа. Моча, принесенная для анализа, мутная, с хлопьями.

Ваш предварительный диагноз?
Назначьте обследование.
Что Вы предполагаете увидеть при выполнении УЗИ?
Перечислите дифференциальные диагнозы.
Назначьте лечение.

Задача № 7.

К участковому врачу на прием обратилась мать с девочкой, 3,5 года. Масса 15 кг. Жалобы на резко болезненное, частое мочеиспускание (до 20 раз за день), моча красного цвета, боли в животе, повышение температуры тела до 380. Девочка заболела среди полного здоровья, накануне промочила ноги. При осмотре физическое развитие среднее, кожа чистая. Слизистая ротоглотки не гиперемирована. Носовое дыхание свободное. Над легкими дыхание везикулярное. ЧСС 85 в мин. Живот мягкий, болезненный при глубокой пальпации над лоном. Симптом

поколачивания по XII ребру отрицателен с обеих сторон. Стул оформленный.

1.Ваш предварительный диагноз?

Назначьте обследование.
Что Вы предполагаете увидеть при УЗИ?
Перечислите дифференциальные диагнозы.
Назначьте лечение.

Задача № 8.

Девочка 5 лет, поступила в отделение с жалобами на боли в животе и спине, учащенное мочеиспускание, повышение температуры тела до 38,50. Часто болеет ОРВИ, ОРЗ протекают с повышением температуры тела до фебрильных цифр, катаральные явления выражены не всегда. Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий день температура повысилась до 39°С. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить,

наблюдалась поллакиурия, моча была мутная. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38,3°С. Симптом поколачивания по XII ребру положительный с обеих сторон. Отмечается учащенное мочеиспускание.

Общий анализ крови: Нb - 140 г/л, Эр - 4,5х1012/л, Лейк - 10,5х109/л, п/я

- 10%, с - 60%, л - 22%, м - 8%, СОЭ - 28 мм/час. Общий анализ мочи: относительная плотность 1022, реакция - нейтральная, белок - 0,02 г/л, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - 1 в п/з, соли - оксалаты, бактерии - много. Биохимический анализ крови: СРБ - +++, мочевина - 4,3 ммоль/л. УЗИ почек: почки расположены правильно, левая

97x42x13 мм, правая - 94x37x13 мм. Обе лоханки расширена до 13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон. Посев

мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 000 микробных тел/мл.
1. Поставьте и обоснуйте диагноз.
2. Назначьте лечение.
3. Назовите самую частую причину нарушения уродинамики в детском возрасте. Какое обследование необходимо провести для выявления этой аномалии?
4. Какова тактика дальнейшего ведения ребенка на участке?
5. Какие дополнительные исследования необходимы для оценки функции почек?
Задача № 9.

В отделение патологии раннего возраста госпитализирована девочка в возрасте 3 мес. Переведена из инфекционного отделения, где находилась в течение 2-х суток. Заболела остро 3 дня назад. Наблюдалось повышение температуры тела до 39,5 гр, однократно рвота. Катаральных явлений не было. Скорой помощью госпитализирована в инфекционное отделение, где при исследовании мочи выявлена лейкоцитурия «сплошь все поля зрения». Был введен амоксиклав и девочка переведена в соматическое отделение.

При поступлении состояние тяжелое за счет симптомов интоксикации. Температура 38,5 гр. Беспокойна, отказывается от еды. Носовое дыхание свободное. Над легкими перкуторный звук ясный, без укорочения. Дыхание проводится по всем полям, без хрипов и ослабления. ЧСС 160 в мин. Живот доступен глубокой пальпации во всех отделах. Стул не разжижен.

Hb 90 г/л, лейкоциты 14,5х109/л, СОЭ 40 мм/час. В о.а.мочи относит. плотность 1016, белок отриц., лейкоциты 3-4 в поле зрения, эритроциты ед. Сделан забор бак.посева мочи. На УЗИ почек выявлена двусторонняя пиелоэктазия до 10 мм.
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Какова диагностическая тактика?
3. Какой результат бак. посева мочи Вы ожидаете и почему ?
4. Расскажите принципы антибактериальной терапии в стационаре и на участке.
5. Показания для выполнения общего анализа мочи.
Задача № 10.

Девочка 9 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, учащенного мочеиспускания. Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Роды на 38-й неделе. Масса при рождении 3500 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу, краснуху. ОРВИ - часто. Аллергоанамнез не отягощен. Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий

день появилась головная боль, адинамия, боль в животе и поясничной области слева, температура повысилась до 39°С. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить, наблюдалась поллакиурия, моча была мутная. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38°С. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон, больше слева. Пальпация

левой почки болезненна. Отмечается учащенное мочеиспускание. Общий анализ крови: Нb - 140 г/л, Эр - 4,5xl012/л, Лейк – 10,5х109 /л, п/я - 10%, с
- 60%, л - 22%, м - 8%, СОЭ - 28 мм/час. Общий анализ мочи: реакция - нейтральная, белок - 0,09 г/л, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - 1 в п/з, соли - оксалаты, бактерии - много. Биохимический анализ крови: общий белок - 72,0 г/л, СРБ ++++, серомукоид - 0,3, мочевина - 4,3 ммоль/л. УЗИ почек: почки расположены правильно, левая
- 107х42х13 мм, правая - 94х37х13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон, больше слева, расширен. Подозрение на удвоение левой почки. Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 000 микробных тел/мл.
  1. Ваш диагноз?
  2. Дифференциальный диагноз.
  3. Какова врачебная тактика ведения ребенка?
  4. Дайте характеристику лечебного питания при данном забо- левании.
  5. Длительность диспансерного наблюдения?
  Врожденные и наследственные заболевания почек.‌
  
  Задача № 1.
  
  Витя С., 4 года, поступил в нефрологическое отделение с диагнозом хронический нефрит.
  
  У матери пробанда в возрасте 25 лет диагностирован хронический нефрит, 2 брата матери страдали тугоухостью, умерли в возрасте 20 и 27 лет от хронической почечной недостаточности. У брата пробанда в возрасте 8 лет установлен синдром Альпорта. Ребенок от 2-ой беременности, во второй половине которой у матери наблюдалось повышение артериального давления, отеки, в моче белок до 0,99 г/л, эритроциты 80-100 в п/зр.
  
  Гематурия у мальчика обнаружена случайно при оформлении в детский сад в возрасте 2 лет, изменения в анализах мочи носят стойкий характер. Мальчик часто болеет респираторными заболеваниями.
  
  Самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы бледные, тени под глазами. Отеков нет. Общая мышечная гипотония. АД 100/60 мм рт. ст. Периодически наблюдается красный цвет мочи.
  
  Анализ мочи: в о.а. мочи эритроциты сплошь покрывают п/зр., экскреция белка за сутки – 70 мг.
  
  Биохимия крови: Общий белок крови 79,8 г/л, альбуминов – 51%, глобулины: альфа-2 – 10%, альфа-1 – 8%, бета – 12%, гамма – 19%.
  
  Клиренс по эндогенному креатинину – 108 мл/мин.
  
  Проба Зимницкого: Относительная плотность мочи от 1007 – 1025, никтурия.
  
  Сурдолог: нейросенсорная двусторонняя тугоухость.
  
  При экскреторной урографии: положение почек обычное, размеры и форма не изменены, контрастирование мочевыделительной системы хорошее, задержки контраста после мочеиспускания нет.
  
  Осмотр генетика: найдены стигмы дизэмбриогенеза (синдактилия 2-3- его пальца на ноге, искривление мизинца, деформация ушных раковин, астигматизм, готическое небо, нарушение прикуса).
  1. Поставьте предварительный диагноз.
  2. Обоснуйте диагноз.
  3. Какой вид наследования Вы предполагаете.
  4. Назначьте необходимое дополнительное обследование.
  5. Назначьте лечение.
  Задача № 2.
  
  Иванов С., 5 лет, поступил в стационар с жалобами на отечность век по утрам, макрогематурию. Отеки век по утрам стали наблюдаться последний год. Других жалоб нет. Мать ребенка умерла в 29 лет от почечной недостаточности. Отец страдает алкоголизмом. Объективно: ребенок бледный, пастозность век по утрам, тоны сердца ритмичные, ясные, 82 в мин., АД 90/50 мм. рт. ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Найдены внешние стигмы дизэмбриогенеза: голубые склеры, аномалия хрусталика, готическое небо, гипоплазия эмали, искривление мизинцев, плоскостопие, приросшая мочка уха.
  
  Сурдолог: снижение слуха.
  
  Анализ крови: Нв – 120 г/л, эритроциты 5х1012/л, лейкоциты 6х109/л, п-4, с-44, э-2, л-33, м-7, СОЭ-12 мм в час.
  
  Анализ мочи: кол-во – 200 мл, цвет сол. желт., реакция кислая, белок 0,66 г/л, эритроциты 20-30 в п/зр., лейкоциты 5-6 в п/зр., гиал. цилиндры 2-3 в п/зр.
  1. Поставить предварительный диагноз.
  2. Назначить дополнительное обследование.
  3. Перечислите дифференциальные диагнозы.
  4. Назовите принципы терапии.
  5. Почему при синдроме Альпорта поражаются слух и зрение?
  Задача № 3.
  
  Мать двухлетнего ребенка предъявляет жалобы на выраженное
  
  беспокойство мальчика. Ребенок беспокоен с грудного возраста, часто имеются подъемы температуры до 38 гр., сопровождаются рвотой, неоднократно эпизоды судорог. В течение суток постоянно просит пить, выпивает за сутки до 7 л воды, выделяет мочи около 5-7 литров, энурез дневной и ночной. При осмотре ребенок крайне раздражителен, отстает в физическом развитии, психомоторное развитие соответствует 1,5 годам. Просит пить.
  1. Ваши предположительные диагнозы.
  2. Назначьте обследование.
  3. Какие результаты Вы предполагаете получить?
  4. Что лежит в основе почечного несахарного диабета?
  5. Перечислите принципы лечения.
  Задача № 4.
  
  Ваня С., 15 лет, поступил в клинику с диагнозом хронический нефрит. Ребенок родился от первой беременности. У матери во второй половине беременности была нефропатия. В 2,5 года случайно при сдаче анализа мочи обнаружены 0,66 г/л белка и 10-15 эритроцитов в п/зр. Изменения в моче у ребенка держатся постоянно. Дедушка по материнской линии находится на гемодиализе по поводу хронического гломерулонефрита.
  
  При осмотре кожные покровы бледные, общая мышечная гипотония. Отеков нет. Хронический тонзиллит. АД – 140/65 мм рт.ст. При аудиометрическом исследовании выявлено двустороннее снижение слуха по звуковоспринимающему типу. За сутки с мочой теряет 400 мг белка. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 2700, эритроциты 54000. Биохимия: общий белок крови 74,2 г/л, альбуминов 44,7%, альфа-1 глобулины 6%, альфа-2 глобулины 14,3%, бета глобулины 21,5%, гамма глобулины 13,5%. Клиренс по эндогенному креатинину – 71 мл/мин. Относительная плотность мочи 1006-1016, никтурия. Экскреторная урография: положение и форма почек обычные. ЧЛС не изменена. Биопсия левой почки: фокально-сегментарный, преимущественно мезангиальный гломерулит, белковая и жировая дистрофия эпителия извитых канальцев, умеренный перигломерулярный и периваскулярный склероз. При электронной микроскопии изменение базальной мембраны по типу «плетеной корзины».
  1. Поставьте диагноз.
  2. Назовите клинические критерии этого диагноза.
  3. Охарактеризуйте почечные функции.
  4. Назначьте лечение.
  5. Какой прогноз при данном заболевании.
  Задача № 5.
  
  Мальчик, 1-е сутки жизни, находится на ИВЛ в палате интенсивной терапии родильного дома. Ребенок родился от первой беременности,
  
  протекавшей с токсикозом 1 и 2 половины. УЗИ во время беременности не выполнялось по религиозным причинам. Роды преждевременные, выраженное маловодие. Состояние при рождении очень тяжелое, спонтанный пневмоторакс. Имеются характерные стигмы: уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, микрогнатия. Живот увеличен в объеме, пальпируются увеличенные обе почки, ≈ до 7 см. Мочи в 1 сутки не выделено. При УЗИ почек обе почки увеличены в размерах, паренхима имеет повышенную эхогенность с наличием мелких, эхонегативных зон. Почечный синус не определяется, архитектоника паренхимы полностью нарушена (кистозное перерождение обеих почек).
  1. Какое заболевание почек Вы предполагаете?
  2. Обоснуйте этот диагноз.
  3. Назначьте дополнительное обследование.
  4. Тактика ведения ребенка в поликлиническом звене?
  5. Роль антенатальной диагностики данной патологии.
  Задача № 6.
  
  В стационар поступил мальчик, 2 мес. Жалобы на отеки туловища, по месту жительства в о.а.мочи выявлен белок 15 г/л. При осмотре самочувствие ребенка страдает мало. В массе прибывает по 1,5 кг за месяц. Выявлены отеки лица, подкожно-жировой клетчатки ног, отеки мошонки, асцит. В биохимическом анализе крови белок 40 г/л, альбумины 39%, холестерин 9 ммоль/л. Мочится около 5 раз за день.
  1. О каком заболевании Вы думаете?
  2. Что лежит в основе данных клинических проявлений?
  3. Какова тактика ведения ребенка?
  4. Показано ли назначение преднизолона?
  5. Какое осложнение может развиться у ребенка?
  Задача № 7.
  
  На приѐм к педиатру обратилась женщина с ребѐнком 4 лет. Еѐ беспокоит появление у сына мочи цвета «мясных помоев». Самочувствие ребенка не страдает, в анамнезе фактов предшествующей инфекции не выявлено. При осмотре отеки отсутствуют, АД – нормальное, диурез не снижен. По органам и системам – без патологических отклонений. В анализе мочи у ребенка: эритроциты сплошь, белок 0,9 г/л. На УЗИ изменений нет. Hb 116 г/л, СОЭ 4 мм/час. Из анамнеза известно, что мать страдает тугоухостью, анализы мочи не сдавала.
  1. Ваш предположительный диагноз?
  2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать?
  3. Сформулируйте принципы лечения.
  4. В каких узких специалистах нуждается ребенок?
  5. Структура какого белка нарушается при наследственном нефри- те?
  Задача № 8.
  
  К участковому врачу обратилась мать ребѐнка 12 лет, у которого имелись жалобы на наличие крови в моче, боли в спине и в боку при горизонтальном положении, температура тела 38 гр. Мочится «помногу», встает помочиться ночью. В общем анализе мочи эритроциты сплошь, лейкоциты 8-10 п/зр. На УЗИ почки увеличены в размерах, паренхима представлена множественными кистами. Мать страдает поликистозом почек.
  1. Ваш предположительный диагноз?
  2. Какие обследования необходимо провести?
  3. Назначьте лечение.
  4. Вид наследования данного заболевания.
  5. В каких органах, кроме почек, могут формироваться кистозные изменения?
  Задача № 9.
  
  На прием к ортопеду обратилась мать с сыном 4 лет с жалобами на искривление у ребенка ног. Из анамнеза удалось выяснить, что на первом году жизни мама постоянно проводила профилактику рахита витамином Д, мальчик хорошо набирал массу тела, психомоторное развитие соответствовало возрасту. Проявлений гипотрофии, анемии, рахита не было. Искривление ног появилось с 2-х летнего возраста. При осмотре О- образное искривление ног, «утиная» походка, относительное снижение роста, беспокоят боли в ногах по вечерам. У матери также выявлено О- образное искривление ног.
  1. О каком заболевании Вы подумали?
  2. Какой тип наследования имеет место в данном клиническом случае?
  3. К какому узкому специалисту необходимо направить ребенка?
  4. В каком обследовании нуждается ребенок?
  5. Перечислите принципы терапии.
  Задача № 10.
  
  На прием к педиатру обратилась женщина с двух летней девочкой.
  
  Мать заметила развитие у ребенка жажды, в последний месяц температура постоянно около 37,5 гр. За второй год жизни в массе прибавила всего 100 гр, в росте – прибавки нет. Выражена мышечная слабость, ребенок отказывается активно передвигаться, имеется О- образное искривление ног, 3 мес назад наблюдался спонтанный перелом бедра. Девочка отстает в психомоторном развитии. В о.а.мочи: глюкоза 7 ммоль/л, белок 0,8 г/л, относит. плотность 1022, лейк. 2-3 в п/зр., эритр. нет.
  
  Клин.анализ крови: Hb 99 г/л, лейк. 5000/мкл, СОЭ 4 мм/час
  1. Какое заболевание почек можно предположить?
  2. Функция какого отдела нефрона нарушается?
  3. В чем проявляются нарушения функции канальцев?
  4. Принципы терапии?
  5. Определите прогноз заболевания.
  Приобретенные заболевания почек.‌
  
  Задача № 1.
  
  Больная У.Т., 11 лет. Появились слабость, анорексия, лихорадка, похудела. Через несколько дней отметили крупнопятнистую сыпь на туловище и эритему на лице в виде бабочки, припухание суставов, в конце месяца - отеки на лице и ногах, боли в пояснице. В моче обнаружен белок 3,3 г/сут, эрит. - 10 п/зр, лейк 15 п/зр. Появились жалобы на боли в животе. В тяжелом состоянии госпитализирована в ЦРБ. За несколько дней развилась анасарка с асцитом, анемия, тромбоциты снизились до 69x109/л, СОЭ 51 мм/ч. Девочка переведена в кардиологическое отделение ДКБ. При
  
  поступлении состояние тяжелое, общие отеки, асцит, лимфаденопатия, признаки эндомиокардита и плеврита, АД 140/80 мм рт ст, печень ниже реберной дуги на 5 см, селезенка — на 3 см. Анализ крови: Нв 60 г/л, эрит. 2,5х1012/л, лейк. 1,2x109, LE-клетки не обнаружены, выявлен АНФ в титре 1:64 , общий белок 47 г/л, альфа-2 глобулины 18,5%, гамма-глобулины 20%,
  
  холестерин 7,8 ммоль/л, мочевина 7,2 ммоль/л, креатинин 130 мкмоль/л. Анализ мочи: белок 8 г/сут, эр. 40-60, лейк. 0-3 в п/зр., цилиндры гиалиновые, зернистые, восковидные — в большом количестве. СКФ 54 мл/мин, относит, плотность мочи 1008-1017.
  1. Установите клинический диагноз.
  2. Какие морфологические изменения в почках можно предполагать?
  3. Тактика лечения.
  4. Как часто поражаются почки при СКВ?
  5. Прогноз заболевания?
  Задача № 2.
  
  Валя С., 9 лет, поступила из района в тяжелом состоянии. Бледная, дефицит массы тела. Отеки на ногах, асцит. Вялость, адинамия. Температура тела 39оС. Состояние тяжелое. На коже ладоней – капиллярит, на лице – нестойкие высыпания в виде «бабочки», более заметны по утрам. Плотные отеки голеней. Границы сердца не расширены. Тоны ритмичные, 118 в мин., систолический шум мягкого тембра, не выходящий за пределы сердца. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот увеличен в размерах, свободная жидкость в брюшной полости. Печень +3 см. Мочится свободно. Моча темного цвета, выделила около 600 мл за сутки. В анализах крови: гемоглобин – 78 г/л, эр. – 2,1х1012/л, лейкоциты – 3,2 х109/л, п/я – 7 %, с/я – 34 %, э – 2 %, л – 55 %, б 2%. СОЭ
57 мм/час. LE-клетки – 12 на 1000 лейкоцитов, розеток нет. АНФ (+). В

анализах мочи – уд. вес – 1020, цвет темно-коричневый, белок – 0,6 г/л, лейкоциты – 4-6 в п/зр., свободный гемоглобин в моче.

Поставьте клинический диагноз.
Назначьте необходимые обследования.
Сформулируйте принципы патогенетической терапии.
Почему в моче обнаружен свободный гемоглобин?
Какие диагностические критерии СКВ, кроме имеющихся у больного, Вы знаете еще?

Задача № 3.

Больной Ж., 5 лет. Из анамнеза: болен в течение трех дней. Неделю назад в семье праздновали день рождения с употреблением неограниченного количества цитрусовых и шоколада. Три дня назад заметили сыпь вокруг голеностопных суставов, в течение последующих дней сыпь распространилась, стала локализованной вокруг голеностопных суставов, на ягодицах. Сыпь носит геморрагический характер. Со второго дня заболевания присоединились интенсивные боли в животе, рвота, стул разжиженный до 7 раз в сутки с прожилками алой крови. Был госпитализирован в ЦРБ, откуда в течение суток переведен с диагнозом геморрагический васкулит, кожно-суставная, абдоминальная форма. При поступлении в КДБ состояние ребенка тяжелое, обусловленное абдоминальным синдромом. Температура 37,8 гр. Находится в положении на боку с приведенными ногами. Кожа бледная. В области стоп, вокруг голеностопных суставов, на коже голеней, ягодиц - ярко красная сыпь геморрагического характера, местами сливная. Подкожно-жировой слой развит достаточно, отеков нет. ЧСС 90 в мин, АД 90/60. Гиперемии ротоглотки нет. ЧД 20 в мин. Над легкими перкуторный звук ясный, дыхание проводится по всем полям, без ослабления и хрипов. Глубокая пальпация живота болезненная во всех отделах, печень 3-3-1,5 см. Селезенка не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Однократная рвота, стул кашицеобразный с прожилками алой крови.

На фоне проводимого лечения состояние ребенка улучшилось в течение 1,5 недель. Болевой абдоминальный синдром был купирован. Новых кожных высыпаний не наблюдалось. ЖКТ-кровотечение купировано. Но через 2 недели от начала заболевания у больного появилась макрогематурия, выявлены отеки лица. Через месяц от начала заболевания на фоне сохраняющейся макрогематурии зафиксировано повышение АД до 130/95 мм рт ст. В анализе крови: Нв 90 г/л, эрит. 2,5х1012/л, лейк. 12x109 п3 с57 э3 б2 мон 5, лимф 30 СОЭ 46 мм/час.

Общий анализ мочи - уд.вес 1012, белок 1,4 г/л, эрит. неизмен. и измен. – сплошь .Суточный белок 1,2 гр. Биохимия крови: мочевина 7 ммоль/л, креатинин 78 мкмоль/л, калий 4,8 ммоль/л

Поставьте диагноз.
Ваша терапевтическая тактика.
Прогноз заболевания.
Какие анализы необходимы для уточнения клинической формы гломерулонефрита?
Почему при геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены почки?

Задача № 4.

В приемный покой поступает мальчик 12 лет с диагнозом

«Лихорадка неясного генеза». Известно, что в течение 2-х недель у пациента имеется повышенная температура тела до 38-38,5 гр, беспокоит выраженный астенический синдром (слабость, снижение аппетита), в последние дни выражена рвота, 1-2 раза в стуки. При этом катаральных явлений не наблюдается. Осмотрен на участке ЛОР-врачом, данных за патологию ЛОР-органов не выявлено. Над легкими дыхание везикулярное, проводится по всем полям, без ослаблений и хрипов. ЧСС 80 в мин. Границы сердца не расширены. АД 110/60 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул со склонностью к запорам. Мочится «по-многу», стал вставать для опорожнения мочевого пузыря ночью.

Общий анализ крови:Hb 100 г/л, эритр. 3,4х1012/л, лейк. 5,0х109/л п1 с45 э1 м2 б1 лимф 50 СОЭ 50 мм/ч .В биохимии крови: общий белок 70 г/л, альбумины 45%, мочевина 25 ммоль/л, креатинин 600 мкмоль/л, калий 3,8 ммоль/л, АЛТ 20 ед., АСТ 30 ед. Общий анализ мочи: отн. плотность 1012, белок 0,4 г/л, лейк. 6-7 п/зр., эритр. ед-но. Бак. посев мочи – отрицателен.

Суточный белок 100 мг. Анализ мочи по пробе Зимницкого: 1008-1012, дневн. диурез 800 мл, ночной диурез 1500 мл.

Ваш предположительный диагноз?
Обоснуйте его.
Чем отличается поражение почек в данном случае от пиелонефрита?
Принципы терапии.

Почему нарушаются почечные функции при этом заболевании?

Задача № 5.

Больная У., 14 лет. Больна СКВ в течение 3-х лет. В анамнезе - миокардит, люпус-пневмонит, плеврит, «бабочка», волчаночный нефрит, нефротическая форма, нарушение функций почек. Получала ГКС, цитостатики с положительным эффектом. В настоящую госпитализацию состояние удовлетворительное, жалоб нет, по органам - без патологических отклонений от нормы. АД 140/70 мм рт ст. В анализах крови: Нв 120 г/л, СОЭ 20 мм/ч, общий белок 79 г/л, альфа-2 глобулины 15%, гамма- глобулины 19%, холестерин 4,4 ммоль/л. Обнаружены LE-клетки 0,1%, АНФ 1:64, антитела к нативной ДНК. В моче постоянно обнаруживаются небольшие изменения (белок 0,6-0,3 г/сутки, эр. 15-20 в п/зр). При

нефробиопсии установлены изменения	в	почках	по типу
мезангиокапиллярного гломерулонефрита	со	слабой	фиксацией

иммунноглобулинов G, комплемента и фибрина на базальных капилляров клубочков, а также с наличием субэндотелиальных электронно-плотных депозитов в клетках капилляров клубочков.

Поставьте клинический диагноз.
Ваше мнение по тактике терапии в настоящий момент.
Назначьте обследование для оценки функции почек.
С чем Вы связываете повышение АД?
От чего зависит прогноз при СКВ?

Задача № 6.

Девушке 15 лет, 2 года назад установлен диагноз системной красной волчанки. В дебюте: поражение кожи в виде «бабочки», артрит правого тазобедренного сустава, миокардит. Настоящая госпитализация связана с появлением мочи красного цвета. При клиническом осмотре выявлены на коже лица – яркая волчаночная «бабочка», отеки лица, голеней и асцит. АД 150/100 мм рт ст. Границы сердца не расширены. Живот мягкий. Печень - у края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Стул оформленный, 1 раз в 48 часов. В о.а.мочи выявлен белок 9 г/л, отн.плотность 1014, эритроциты – сплошь. В клин.анализе крови Hb 90 г/л, СОЭ 55 мм/ч.

Ваш диагноз.
Какие обследования необходимо провести у данной больной для уточнения формы гломерулонефрита?
Ваши назначения для оценки состояния почечных функций?
Ваши назначения для оценки активности иммунного процесса?
Возможные морфологические изменения почек при СКВ?

Задача № 7.

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, изменение цвета мочи. Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась температура до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил амоксициллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы

отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Отеков нет. Над легкими изменений не выявлено. ЧСС 88 в мин. АД 94/40 мм рт ст. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета "малинового желе". Мочится хорошо, моча цвета пива. Общий анализ крови: Нb - 110 г/л, Эр - 3,5х1012/л, Ц.п. - 0,9, Тромб - 435х109/л, Лейк - 10,5х109/л, юные - 1%, п/я - 5%, с/я - 57%, э - 2%, л - 28%, м - 7%, СОЭ – 25 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 71 г/л, мочевина - 3,7 ммоль/л, креатинин - 47 ммоль/л, билирубин общий - 20,2 мкмоль/л, ACT - 25 Ед, АЛТ -20 Ед. Общий анализ мочи: цвет — темно-коричневый, относительная плотность -1021, белок 0,6 г/л, эпителий - 0-1 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты измен. 20- 25 п/зр., неизмененные 10-15 п/зр., цилиндры отсутствуют.

1.Выскажите предположение о диагнозе.

Как называется гломерулонефрит, развивающийся при этом за- болевании?
Какая клиническая форма гломерулонефрита на данном этапе?
Тактика лечения.
Оцените функции почек. Назначьте обследование для уточнения функционального состояния почек.

Задача № 8.

Девочка, 15 лет. Получает химиотерапию по поводу дисгерминомы яичников. После введения цисплатина наблюдается развитие олигурии до 30 мл в сутки, появление двукратной рвоты. В биохимическом анализе крови повышение мочевины до 20 ммоль/л, креатинин 450 мкмоль/л. В о.а.мочи белок 0,4 г/л, относит.плотность 1010, глюкоза 10 ммоль/л, лейкоциты 15-20 в поле зрения, эритр.неизмен. 0-1-1 в поле зр., эритр.измен. 5-7 в поле зр., цилиндры зернистые 4-5 в поле зр.

О развитии какого заболевания можно подумать?
Назначьте лечение.
Что явилось причиной развития заболевания?
Какие другие этиологические факторы Вы знаете?
Вид ОПН в данном случае.

Задача № 9.

Девочка, 17 лет. Больна ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) с 2-х летнего возраста. Заболевание дебютировало системным вариантом с дальнейшим развитием полиартритической формы. Находилась на базисной терапии метотрексатом и циклоспорином. Однократно была госпитализирована в НИИ педиатрии (г.Москва) с введением биологических агентов. Но заболевание имеет неуклонно- прогрессирующее течение с развитием анкилозов суставов. Настоящее поступление связано с развитием у девочки отеков лица, ног, передней

брюшной стенки. В о.а. мочи выявлена протеинурия 12 г/л. В биохимическом анализе крови общий белок 42 г/л, альбумины 50%.

О развитии какого осложнения ЮРА можно подумать?
Диагностическая тактика.
Принципы терапии данного осложнения.
Прогноз заболевания в данном случае.
Наблюдаемое у пациента нарушение белкового обмена является первичным или вторичным?

Задача № 10.

У мальчика 12 лет в анамнезе пищевая и лекарственная аллергия, частые ОРВИ, скарлатина, ветряная оспа, краснуха, эпидемический паротит.

Заболел 2 дня назад, когда через две недели после ОРВИ появились симметричная геморрагическая сыпь на коже разгибательной поверхности конечностей, ягодиц, лице, груди; отеки лица и нижних конечностей. Также выражен артрит коленных и голеностопных суставов на обеих ногах (суставы отечны, болят, ребенок не может передвигаться). В анализах мочи — выраженная гематурия, умеренная протеинурия. При осмотре температура тела 37,2°С, бледность, пастозность лица, гиперемия зева, увеличение миндалин II степени, гнойные налеты в лакунах. Пульс 108 уд/мин, АД 110/60 мм рт. ст. Тоны сердца умеренно приглушены.

Анализ крови: гемоглобин — 120 г/л, эритроциты — 4,0х1012/л, лейкоциты — 12,2х109/л, палочкоядерные — 21 %, сегментоядерные — 48 %, эозинофилы — 2 %, моноциты — 16 %, лимфоциты —13 %, СОЭ —

22 мм/ч. Анализ мочи: цвет бурый, мутная, удельная плотность — 1010, белок — 0,66 г/л, эритроциты покрывают все поля зрения.

Основной диагноз?
План обследования.
Показана ли нефробиопсия?
Какова схема лечения?
Возможные исходы данного заболевания?

Почечная недостаточность.‌

Задача № 1.

Ребенок Миша К., 6 мес., заболел острой дизентерией. На 6-й день болезни на фоне частого жидкого стула до 8 раз в день с зеленью, слизью появилась рвота несколько раз за сутки, стал реже мочиться. На следующий день помочился за сутки всего два раза по 30-50 мл, рвота стала чаще, отказался от еды, на лице, голенях, передней брюшной стенке появились небольшие отеки.

О развитии какого состояния можно думать?
Объясните патогенез данной почечной недостаточности.
Назначьте дополнительное обследование.
Ваши неотложные терапевтические действия.
Назовите нормальный уровень калия в крови.

Задача № 2.

Ребенок Саша М., 11 лет. Из анамнеза известно, что в течение недели имеются ежедневные подъемы температуры до 39 гр., плохое самочувствие. При сдаче клинического анализа крови выявлено ускорение СОЭ до 60 мм/час. Был госпитализирован.

При осмотре кожные покровы бледные, отеков нет. Слизистая ротоглотки без гиперемии. Носовое дыхание свободное. Над легкими дыхание везикулярное, проводится по всем полям без хрипов. ЧСС 70 в мин. АД 100/50 мм рт ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Симптомы желчного пузыря отрицательные. Почки не пальпируются, симптом XII ребра отрицательный. Мочится часто, по- многу, за сутки выделил 2,5 л мочи, моча светлая.

В клиническом анализе крови Hb 90 г/л, эритр. 4,5х1012/л, лейк.

5,7х109/л, п0 с44 м2 б2 э2 л50, тромб. 300х109/л, СОЭ 63 мм/ч.

В о.а.мочи кол-во 300 мл, цвет с/ж, отн. плотность 1003, глюкоза 9 г/л, белок отриц., лейк. 8-10 в п/зр., эритр. ед-но.

Моча на бак. посев роста микрофлоры нет.

Биохимический анализ крови: об. белок 62 г/л, альбумины 60%, альфа-1 глоб. 2%, альфа-2 глоб. 4%, бета-глоб. 8%, гамма-глоб. 26%;

холестерин 4 ммоль/л, мочевина 10 ммоль/л, креатинин 300 мкмоль/л,

калий 4,3 ммоль/л, глюкоза 5,1 ммоль/л.

Суточная протеинурия отриц.

Проба Зимницкого: ДД 800 мл, НД 1800 мл. Отн. плотность 1000-

1008.

Ваш предварительный диагноз.
Обоснуйте предположительный диагноз.
О какой этиологии процесса Вы думаете?
Принципы лечения. Контроль эффективности терапии.
Показаны ли экстракорпоральные методы лечения?

Задача № 3.

Ксения С., 16 лет, переведена в нефрологическое отделение из онкологического центра в связи с развитием анурии. Известно, что пациентка получала лечение по поводу рака яичников, на фоне введений цис-платина развилась анурия. При осмотре состояние тяжелое, многократная рвота. Кожа бледная. Над легкими дыхание проводится по всем полям, единичные крепитирующие хрипы в нижних отделах. ЧСС 120 в мин. АД 140/110 м рт ст. Живот мягкий, безболезненный, печень +2 см из-под реберного края. Стула нет. При катетеризации мочевого пузыря получено 2 мл мочи. УЗИ почек: почки и ЧЛС не увеличены. Биохим. анализ крови: мочевина 25 ммоль/л, креатинин 600 мкмоль/л, калий 6,8 мкмоль/л.
1. Ваш диагноз?
2. Объясните развитие данного состояния.
3. Принципы наблюдения за пациентом.
4. Неотложная помощь.
5. Принципы лечения.

Задача № 4.

Ребенок в возрасте 1 года лечился в центральной районной больнице по поводу сальмонеллеза. В течение 10 дней получал гентамицин внутримышечно. Внезапно стал меньше мочиться, участилась рвота. На следующий день выделил за сутки 60 мл мочи.

Ваш предположительный диагноз.
Охарактеризуйте патогенез развившейся почечной недостаточности.
Ваши врачебные действия.
Какой антидот необходимо ввести ребенку.
Укажите нормальные показатели КЩР.

Задача № 5.

Ребенок 4-х лет поступил в стационар с обширными ожогами. На 3- й день после поступления врачами была диагностирована острая почечная недостаточность.

Какие клинические симптомы позволяют заподозрить это со стояние?
Каковы лабораторные изменения при ОПН.
Что такое олигурия?
Перечислите показания к проведению диализной терапии при ОПН.
Каков патогенез развития ОПН при обширных ожогах.

Задача № 6.

Ирина П. 5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ - редко. Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. Через неделю появились боли в животе и в поясничной области, озноб, повышение температура тела до 39°С, двухкратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета. При поступлении в стационар состояние очень тяжелое, заторможенная, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Склеры желтушные. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - по левой среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны, систолический шум мягкого

тембра на верхушке. ЧСС - 120 уд/мин. Живот мягкий. Печень + 4 см из- под края ребер. Селезенка пальпируется на 1 см ниже реберной дуги. Стул жидкий, с прожилками крови. Диурез 300 мл. Моча темная. На следующий день диурез 200 мл.

Общий анализ крови: Нb – 60 г/л, Эр – 2,2·l012/л, Ретик. – 25 %, Тромб. - 70,0·l09/л, Лейк – 15,7·l09/л, п/я - 2%, с - 72%, л - 19%, м - 9%, СОЭ - 45

мм/час. Общий анализ мочи: количество - 50,0 мл, цвет – черный, относительная плотность - 1,006, белок - 0,66 г/л, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - до 20-40 в п/з, свободный гемоглобин ++++. Биохимический анализ крови: мочевина - 25 ммоль/л, креатинин - 460 мкмоль/л (норма - до 100 мкмоль/л), калий - 6,8 ммоль/л, натрий - 145 ммоль/л, билирубин – 40 мкмоль/л (прямой – 12 мкмоль/л, непрямой – 28 мкмоль/л). Клиренс по эндогенному креатинину: 15 мл/мин.

Поставьте диагноз.
Обоснуйте данный диагноз.
План дальнейшего обследования ребенка.
Ваши терапевтические мероприятия?
Опишите патогенез ОПН.

Задача № 7.

В отделение нефрологии поступила девочка, возраст 14 лет. Из анамнеза известно, что в 2 года установлен диагноз смешанной формы хронического гломерулонефрита (нефротический синдром + гематурия), нефробиопсия не проводилась. Получала лечение преднизолоном, циклофосфаном в пульсовых режимах. Добиться ремиссии процесса не удалось. При поступлении жалобы на головную боль, рвоту. Кожные покровы бледные. Отеки лица, голеней. Тахикардия до 120 в мин. АД 170/110 мм рт ст. Расширена левая граница сердца на 1 см. Живот мягкий, печень у края реберной дуги. Стул учащен до 3-х раз в сутки, разжижен.

Выделяет до 3-х литров мочи.

Ваш предположительный диагноз.
Назначьте обследование для подтверждения диагноза.
Перечислите принципы терапии.
Что такое ХПН, терминальная стадия?
С чем связываете развитие учащенного стула?

Задача № 8.

В приемный покой инфекционного отделения в 1215 доставлен ребенок в возрасте 2 лет 3 мес. Масса 14 кг. Жалобы на учащенный стул до 7 раз в сутки, стул с кровью, рвота дважды за день, температура тела 39,50. Отказывается от питья. В группе детского сада, который посещает ребенок, вспышка дизентерии. При осмотре кожные покровы бледные, иктеричность склер. Периорально петехиальная сыпь. Одышка до 45 в минуту. Тахикардия до 140 мин. АД 80/40 мм рт ст. Живот напряжен,

болезненный, но симптомы раздражения брюшины отрицательны. Последний раз мочился в 21ч предыдущего дня.

Ваш предварительный диагноз.
Дифференциальный диагноз.
Ваши неотложные действия.
Какие изменения гомеостаза могут быть жизнеугрожаемыми в данном клиническом случае?
Какие профилактические мероприятия, направленные на преду преждение поражения почек, должны проводиться при кишечной инфекции у детей?

Задача № 9.

Вечером в приемный покой поступил мальчик, 5 мес. Болен 2 день. Повышение температуры тела до 38,5-39 гр. Рвота после каждого кормления, стул до 15 раз в сутки. Выраженные симптомы дегидратации, сухие кожные покровы, сухие слизистые. При плаче нет слез. Тахикардия до 140 в мин. Живот пальпации не доступен из-за крика. В последний раз мочился утром. В биохимии крови, сданной по cito, мочевина 12 ммоль/л, креатинин 130 мкмоль/л.

Назовите диагноз.
Ваши неотложные мероприятия.
Какие дифференциально-диагностичекие тесты Вы знаете.
Назовите показания для проведения диализной терапии.
Назовите этиологию ОПН в детском возрасте. Какая причина встречается чаще всего?

Задача № 10.

В отделение реанимации переведена девочка, 15 лет. Поступила из нефрологического отделения в связи с развитием анурии. Получает лечение гемодиализом (анурия в течение 5 суток). Из анамнеза известно, что заболела остро, появилась макрогематурия, отеки лица. Поступила в нефрологическое отделение, где отеки стали распространенными, артериальная гипертензия до 160/110 мм рт ст. В о.а.мочи белок 4 г/л, эритроциты сплошь покрывают все поля зрения. Суточный белок 3 г/сут. В биохимии крови общий белок 42 г/л, холестерин 8 мкмоль/л, мочевина 35 ммоль/л, креатинин 500 мкмоль/л. Развилась анурия.

Ваш клинический диагноз?
Какое дополнительное обследование необходимо?
Какой вариант нефрита Вы предполагаете выявить.
Принципы терапии данного состояния.
Может ли процесс быть вторичным?

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО НЕФРОЛОГИИ ‌

Гломерулонефриты.

Эталон ответа к задаче № 1.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОПГН) с нефритическим синдромом, период начальных проявлений. Нарушение функций почек острого периода.

Диф. диагноз: острый геморрагический цистит (против – отсутствие дизурических симптомов), мочекаменная болезнь (против – отсутствие болевого синдрома), хронический гломерулонефрит, гематурическая форма (против – острое начало через 10 дней после фарингита).
Бактериологический посев с миндалин на бета-гемолитический стрептококк группы А, серологический анализ на антистрептококковые антитела (АЛС-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза).
Клинический анализ крови,

анализ крови биохимический (белок и его фракции, холестерин, мочевина, креатинин, К, Nа),
- анализ мочи общий,
- анализ мочи по Нечипоренко,
- суточная протеинурия,
- анализ мочи по Зимницкому,
- коагулограмма,
- подсчет СКФ,
- фракции комплемента С3 и С4.
ОПГН развивается спустя 10-14 дней после фарингита, т.к. в течение этого времени образуются антитела, формирующие ЦИКи, поражающие гломерулярный аппарат.
У большинства детей – выздоровление.

Эталон ответа к задаче № 2.

Общий анализ мочи, клинический анализ крови, биохимическпий анализ на белок, мочевину, креатинин, калий. УЗИ внутренних органов и ЭхоКГ. Мониторинг диуреза и АД.
При гипопротеинемии проводится диф.диагноз с нефротическим синдромом, при азотемии – с ренальной ОПН.

3и4.

Вариант стандартной диеты с пониженным содержанием белка (стол 7а): жидкость по диурезу (минеральная вода, отвар изюма, брусничный морс), исключение поваренной соли, при азотемии ограничение белка.

пенициллин 100 000 ЕД/кг/сутки = 2400000 ЕД/сут = 600000 ЕД 4 раза в/мышечно (можно амоксициллин per os 30 мг/кг/сут) с целью полной эрадикации стрептококка. Срок АБТ 10 дней.

фуросемид 0,5-1 мг/кг (10 мг per os), если альбумины > 35 г/л с мочегонной и гипотензивной целью.

капотен 0,006 х 3 раза в день с гипотензивной целью. курантил 17,5 мг 3 раза в день с целью улучшения внутригломерулярной гемодинамики.

5. Расширение границы относительной сердечной тупости влево связано с артериальной гипертензией. При выполнении ЭхоКГ необходимо исключить гидроперикард.

Эталон ответа к задаче № 3.

Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, период начальных проявлений. Мигрирующая эритема.

Возможна и такая формулировка: нефротический синдром, дебют.
20% раствор альбумина 1 г/кг в/венно капельно в течение 2-х часов. Гепарин в подкожно-жировую клетчатку 100ед/кг 4 раза в сутки.
Показания для введения альбумина и антикоагулянтов: альбумин крови < 10-15 г/л,

тромбоциты > 450 тыс/мкл фибриноген > 6,0 г/л антитромбин III < 80%
Гиповолемический шок, тромбообразование, инфекционные осложнения. У ребенка имеется мигрирующая рожеподобная эритема и абдоминальный болевой синдром.
Преднизолон, иммуносупрессивная доза 2 мг/кг.

Эталон ответа к задаче № 4.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений. ОПН острого периода.
Почечная эклампсия. ОПН.
Патогенетическое лечение почечной эклампсии при ОПГН: 1) фуросемид 0,5-1 мг/кг внутримышечно или per os
1. блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин дети 5 мг под язык, подростки 10 мг под язык.
2. ингибиторы АПФ. Каптоприл: дети 12,5 мг под язык, подростки 25 мг под язык.
Почечная эклампсия – это ангиоспазм мозговых сосудов в ответ на возросшее ОЦК.

ОПН – органическая ОПН вследствие поражения гломерул.
Клинический анализ крови, анализ крови биохимический (белок и его фракции, холестерин, мочевина, креатинин, К, Nа), анализ мочи общий, анализ мочи по Нечипоренко, суточная протеинурия, анализ мочи по Зимницкому, коагулограмма, подсчет СКФ. Бактериологический посев с миндалин на бета-гемолитический стрептококк группы А, серологический анализ на антистрептококковые антитела (АЛС-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза). Осмотр глазного дна. ЭхоКГ. УЗИ внутренних

органов брюшной полости, почек.

Эталон ответа к задаче № 5.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом.
Диагноз выставлен согласно анамнезу (предшествующая ангина, короткий курс АБТ) и клинико-лабораторным данным (наличие макрогематурии, протеинурии, но отсутствие отечного синдрома, нормальное АД, олигурии также не описано).
Лечение: Ограничения в приеме жидкости, соли и белка отсутствуют. Пенициллин в/м или амоксициллин per os 10 дней в возрастных дозах. Курантил 0,025 х 3 раза в день (3-5 мг/кг).
β-гемолитический стрептококк группы А. Диагностика: бак посев с миндалин + серологические реакции (выявление АСЛ-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы).
Скорость клубочковой фильтрации рассчитывается по формуле

Шварца, для которой надо знать рост ребенка и концентрацию креатинина сыворотки крови, а также коэффициент.

k х [длина тела, см]

[креатинин крови, мкмоль/л]

Коэффициент (k) для формулы Шварца (креатинин измерен в мкмоль/л)

Возрастная группа	k
Новорожденные, недоношенные	24
Новорожденные, доношенные	33
< 1 г, недоношенные	29
< 1 г, доношенные	40
2-12 лет, девочки и мальчики	49
13-21 год, девочки	49
12-21 год, мальчики	61

В некоторых клиниках по-прежнему используется формула Реберга:

[креатинин суточной мочи, мкмоль/л ] х [минутный диурез, мл/мин] х 1,73 кв.м [креатинин сыворотки крови, мкмоль/л ] х S тела, кв.м

Эталон ответа к задаче № 6.

Нефротический синдром. Предполагаем болезнь минимальных изменений, дебют.
Госпитализация. Сдать по cito биохимический анализ крови на общий белок и альбуминовую фракцию, также мочевину, креатинин, калий,

натрий; а также анализ мочи (разовая порция) на белок и креатинин, также электролиты (натрий и калий). Назначить контроль диуреза, массы тела, АД. На утро назначить суточный сбор мочи.

Оценить уровень альбуминов в крови и необходимость введения альбумина с заместительной целью (альбумины сыворотки < 15-10 г/л).

Оценить состояние внутрисосудистого объема крови у детей по формуле Ван де Валле:

Отношение электролитов мочи = [K/(K+Na)]x100%.

В норме это соотношение составляет 30-60%. При результате > 60% ОЦК при нефротическом синдроме снижен и требуется введение альбумина.
Нефротический синдром – это симптомокомплекс, состоящий из протеинурии нефротического уровня, гипоальбуминемии, отеков и гиперлипидемии.
При уровне альбуминов в сыворотке крови < 15-10 г/л и соотношении электролитов мочи > 60% (смтр.ответ 2) с заместительной целью показано введение альбумина, 20% раствор 1 г/кг (5 мл/кг) внутривенно медленно в течение 2-4 часов с последующим внутривенным введением фуросемида 1-4 мг/кг.
Самая частая причина нефротического синдрома в возрасте 2-7 лет – это болезнь минимальных изменений, также нефротический синдром может быть врожденным и инфантильным (возраст до 1 года) и быть обусловлен наследственными аномалиями строения гломерулярных белков. У детей старше 7-10 лет нефротический синдром – это клиническое проявление других морфологических заболеваний, нежели болезнь минимальных изменений (например, фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз, или мембранозная нефропатия). Нефротический синдром может быть вторичным при инфекционных заболеваниях (сифилис, вирусные гепатиты).

Эталон ответа к задаче №7.

У мальчика имеет место хронический гломерулонефрит, дебют которого был оценен как острое течение гломерулонефрита. Клиническая форма – гематурическая.
Необходимо провести обследование для уточнения клинической формы гломерулонефрита (оценить уровень потерь белка, белковый и липидный спектр крови), оценки функционального состояния почек (СКФ, проба Зимницкого, электролиты), коагулограмма, иммунологическое исследование (экстрагированные нуклеарные антитела, фракции комплемента). Показано поведение нефробиопсии для установления морфологического диагноза.
Патогенетическая иммуносупрессивная терапия будет назначена после установления морфологического диагноза. При протеинурии нефротического уровня показано назначение ингибиторов АПФ. При артериальной гипертензии назначаются гипотензивные.
Протеинурия нефротического уровня диагностируется в том случае, если суточные потери белка превышают 0,96 г/кв.м/сут или 50 мг/кг/сутки. Оценить потери белка можно и по разовой порции мочи, определив в ней концентрацию белка и креатинина.

Отношение белок/креатинин в моче =

Белок, г/л х 8850

Креатинин, мкмоль/л

В норме белково-креатининовый коэффициент < 0,2; при нефротических потерях он > 2.
В клинике функции почек оцениваются с помощью следующих показателей: уровень мочевины сыворотки крови, креатинина, электролитов (К, Na), СКФ (формула Шварца и проба Реберга), пробы Зимницкого, уровня бета-2 микроглобулинов, функции аммониогенеза. Для функционального исследования проводится динамическая нефросцинтиграфия.

Эталон ответа к задаче № 8.

1.Нефротический синдром. Предполагаем болезнь минимальных изменений, дебют.

У ребенка имеются критерии нефротического синдрома: потери белка за сутки 100 мг/кг, гипоальбуминемия (24,5 г/л), отеки, гиперхолестеринемия.
Отеки при нефротическом синдроме развиваются за счет снижения онкотического давления крови (вследствие гипоальбуминемии).
В связи с возможной гиповолемией введение мочегонных противопоказано, т.к. может спровоцировать развитие гиповолемического шока (летальность 80%). Введение фуросемида оправдано только после инфузии альбумина.
Диета: ограничение приема жидкости на период выраженности артериальной гипертензии и отеков. Исключение поваренной соли на период выраженности артериальной гипертензии и отеков. При достижении нормального АД, схождении отеков постепенно увеличивают потребление NaCl, начиная с 1г в сутки. Ограничение животных белков до 0,5 г/кг в сут при выявлении азотемии до нормализации концентрации креатинина и мочевины. Режим. Постельный режим на период артериальной гипертензии и выраженных отеков. При купировании экстраренальных проявлений режим постепенно расширяется.

Показано назначение преднизолона в иммуносупрессивной дозе 2 мг/кг/сут на 6 недель с оценкой стероидчувствительности больного.

Эталон ответа к задаче № 9.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений. Нарушение функции почек. Почечная эклампсия. Стрептодермия.
β-гемолитический стрептококк группы А. Диагностика: бак посев с участков стрептодермии + серологические реакции (выявление АСЛ-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы).
- Для установления клинической формы гломерулонефрита: общий анализ мочи, суточная протеинурия, общий белок крови+фракции, уровень холестерина.
- Для оценки функций почек: мочевина крови, креатинин крови, калий, натрий в крови, СКФ, проба Зимницкого.
- Выявление этиологии заболевания (смтр.ответ на вопрос №2).
- Оценка уровня отечного синдрома: УЗИ брюшной полости, рентгенография легких, ЭхоКГ.
- Состояние паренхимы и размеров почек по данным УЗИ.
Развитие почечной эклампсии. Догоспитальная неотложная помощь, препараты даются per os: фуросемид 1 мг/кг, нифедипин 0,25-0,5 мг/кг, каптоприл 0,5-1 мг/кг.
Этиологическая терапия – препараты пенициллинового ряда. Патогенетическая терапия:

гипотензивная - мочегонные, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ.
Дезагрегационная – дипиридамол.

Эталон ответа к задаче № 10.
1. Нефротический синдром, дебют. Нарушение фильтрационной функции почек.
2. О.а.мочи, количественный анализ мочи (по Нечипоренко или Аддису- Каковского), суточная протеинурия, клин.анализ крови, биохимический анализ крови (белок и фракции, холестерин, калий, мочевина, креатинин, СРБ), проба Зимницкого, УЗИ почек, внутренних органов, свободной жидкости в брюшной полости, ЭхоКГ.
3. Протеинурия нефротического уровня

↓

гипоальбуминемия (гипопротеинемия) → гиперхолестеринемия

↓

снижение онкотического давления

↓

отечный синдром
1. Нефротический гиповолемический криз, повышенное тромбообразование, ОПН, гиперлипидемия, повышенный риск бактериальных инфекций.
2. 1) режим постельный на период отеков
1. стол 7а (бессолый) на период отеков
2. преднизолон 2 мг/кг/24 ч не менее 6 недель + сопроводительная терапия (препараты кальция, калия, витамина Д).

Пиелонефрит. Заболевания мочевого пузыря.

Эталон ответа к задаче № 1.

1.Диагноз: инфекция мочевой системы.

Обследование:

Бактериологический посев мочи, определить микробное число и чувствительность к АБТ.

УЗИ почек и мочевого пузыря до и после микции; в положении лежа и стоя; при выявлении пиелоэктазии – МЦГ; обзорная рентгенограмма брюшной полости, экскреторная урография.

Проба по Зимницкому.

рН мочи, титруемая кислотность. Экскреция солей с мочой за сутки. Цистоскопия

Консультация гинеколога
Грамм-отрицательные микроорганизмы рода Enterobacteriacea.
Пиелонефрит необходимо дифференцировать по течению (острый и хронический) и по патогенезу (первичный и вторичный), исключить хронический цистит, мочекаменную болезнь, пороки развития органов мочевой системы, гинекологическую патологию, поражение позвоночника.
После года ИМС чаще болеют девочки в связи с анатомическими особенностями строения промежности (близость уретры к анусу и вагине), короткая и широкая уретра; в то же время основным путем заражения ИМС является восходящий путь.

Эталон ответа к задаче № 2.

1.Диагноз: Хронический вторичный пиелонефрит, активная стадия. Врожденный гидронефроз слева?

2. Внутривенная урография. Микционная цистограмма.

УЗИ почек с допплерографией почечных сосудов. Динамическая нефросцинтиграфия.

Функции почек: проба по Зимницкому, мочевина, креатинин крови, СКФ. 3.Лечение: режим полупостельный, стол № 5, обильное питье, антибактериальная терапия (препараты выбора амоксициллин/клавуланат или ЦС III поколения) на 10-14 дней.

Консультация уролога и решение вопроса о сроках оперативного лечения гидронефроза.
Дополнительная почечная артерия, эмбриональная спайка, камень мочеточника.

Эталон ответа к задаче № 3.

Диагноз: инфекция мочевой системы. Острый пиелонефрит?
Диагностичесие мероприятия: УЗИ почек и мочевого пузыря

Микционная цистография после достижения реконвалесценции ВВУГ при наличии пиелоэктазии и отсутствии пузырно- мочеточникового рефлюкса

Проба Зимницкого в свободном режиме Бета-2 микроглобулины мочи

Креатинин, мочевина сыворотки крови, СКФ Консультация гинеколога, уролога

Статическая нефросцинтиграфия с DMSA через 6 мес
Лечение: постельный режим, обильное питье, молочно-растительная диета, антибактериальная терапия 10-14 дней (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III поколения).
МЦГ показана всем детям в возрасте до 2-х лет уже после первого эпизода фебрильной ИМС и детям после 2-х лет при наличии дилатации ЧЛС при УЗИ почек и при рецидивирующем течении ИМС.
После курса АБТ ребенку необходимо назначить уроантисептики в низкой дозе на ночь ежедневно (например, фурагин, 1 мг/кг/сут) до того момента как будет выполнено урологическое обследование и будет исключена причина нарушения уродинамики (рефлюкс, гидронефроз и др.). Далее урологом будет разработана тактика по коррекции выявленного нарушения уродинамики, все это время необходимо продолжать непрерывную уроантисептическую терапию. Важно объяснить родителям необходимость непрерывного лечения.

Эталон ответа к задаче № 4.

Предположительный диагноз: хронический цистит, обострение.

Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу (НДМП).
Дифференциальный диагноз: хронический пиелонефрит, латентное течение. Хронический вульвовагинит.
Необходимое обследование:
- выявление этиологического фактора заболевания (бактериологический посев мочи с антибиограммой)
- оценка почечных функций (проба Зимницкого, креатинин, мочевина, СКФ)
- оценка гуморальной активности (клин.анализ крови, СРБ)
- визуализирующее обследование (УЗИ почек, мочевого пузыря; при пиелоэктазии – МЦГ)
- консультации гинеколога, уролога
- проведение цистоскопии
- суточный ритм мочеиспускания
Для выполнения бак. посева необходимо провести туалет наружных половых органов проточной водой (лучше кипяченной). В стерильную банку собирается средняя (!) порция струи мочи. В бак.лабораторию необходимо доставить мочу в течение 2-х часов. У девочек предпочтительно забор мочи катетером.
Для лечения обострения хронического цистита используются или антибиотики (цефалоспорины II-III поколений), или уроантисептики в полной дозе. Препарат назначается не менее 7 дней. В данной случае можно назначить фурамаг 50 мг 3 раза в день (масса 22 кг, 6,8 мг/кг). Урологом во время проведения цистоскопии принимается решение о назначении курса инстилляций мочевого пузыря (раствором колларгола). Также проводится физиолечение. Необходимо назначить терапию по НДМП – препарат выбора оксибутинин (дриптан).

Эталон ответа к задаче № 5.

.Диагноз: инфекция мочевой системы. Возможен хронический вторичный пиелонефрит, латентное течение (так как выявлена пиелоэктазия).
1. Необходимо провести МЦГ, ВВУГ, чтобы исключить аномалию органов мочевой системы (ПМР, гидронефроз и др.). Также необходимо оценить функции почек.
2. Клебсиелла в современных условиях выработала механизмы резистентности к амоксициллину.
3. Не более 5 мм.
4. Выявление бактериурии (диагностический титр зависит от способа сбора мочи).
Эталон ответа к задаче № 6.
1. Хронический цистит, обострение. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
2. Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи с антибиограммой.
  
  Клин.анализ крови, проба Зимницкого, УЗИ почек и мочевого пузыря, консультации гинеколога, уролога, хирурга.
3. Утолщенные стенки мочевого пузыря 5 мм и более, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек.
4. Острый цистит, хронический пиелонефрит. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Заболевание, передающееся половым путем. Острая хирургическая патология (острый аппендицит, перекрут кисты яичника).
5. Антибактериальное лечение не менее 7 дней (выбор препаратов: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II, III, IV поколений, нитрофураны, хинолоны). Например, палин 400 мг 2 раза в день.
При болевом синдроме: но-шпа 1 таб per os, сухое тепло на область мочевого пузыря.

Лечение НДМП согласно рекомендациям уролога. Соблюдение мер личной гигиены.

Эталон ответа к задаче № 7.
1. Острый цистит.
2. Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи с антибиограммой.
  
  Клин.анализ крови, проба Зимницкого, УЗИ почек и мочевого пузыря, консультации гинеколога, уролога.
3. Утолщенные стенки мочевого пузыря до 4 мм и более, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре. Отсутствие изменений со стороны почек.
4. Хронический цистит, хронический пиелонефрит.
5. Антибактериальное лечение не менее 7 дней (выбор препаратов: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины II, III, IV поколений, нитрофураны). Например, Furaginum 50 мг по ¾ таб 3 раза в день (7,5 мг/кг).
При болевом синдроме: но-шпа 2 таб per os, сухое тепло на область мочевого пузыря.Соблюдение мер личной гигиены.

Эталон ответа к задаче № 8.
1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение, без нарушения функции почек.
  
  Необходимо исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
  
  На основании жалоб при поступлении на боли в поясничной области, учащенное мочеиспускание, анамнеза заболевания, которое началось с переохлаждения. В анамнезе указания на частые фебрильные ОРЗ без катаральных явлений. Данные осмотра: симптомы интоксикации, боли в животе и поясничной области, повышение температуры, появление мутной мочи, объективно положителен симптом Пастернацкого с обеих сторон, лабораторных данных - умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, лейкоцитурия, в моче высеяна кишечная палочка, УЗИ почек – подозрение на ПМР с двух сторон.
2. Схема лечения включает:
  
  Режим – постельный, полупостельный (на период выраженной активности микробно-воспалительного процесса).
  
  Ограничение поступления продуктов, содержащих избыток белка, натрия и экстрактивных веществ.
  
  На 7-10 дней применяется молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 на кг массы).
  
  Рекомендуется достаточное питье, на 50% больше возрастной нормы в виде «некрепкого» чая, компотов, соков.
  
  В случае, если не возможно обеспечить пероральное поступление жидкости, внутривенная инфузионная терапия, превышающая физиологический объем на 50% в виде раствора глюкозы и физ.раствора. Назначение эмпирической антибактериальной терапии: препараты выбора
  - амоксициллин/клавуланат (30 мг/кг/сут по амоксициллину), цефалоспорины III или IV поколения. Срок лечения 14 дней.
3. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Микционная цистоуретерограмма.
4. Ведение ребенка проводится совместно с урологом, который назначает лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса. На весь период консервативного лечения ПМР ребенок должен получать профилактическую антимикробную терапия в виде уросептиков в низких дозах ежедневно на ночь (например, фурагин 1-3 мг/кг).
5. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, СКФ, проба Зимницкого; содержание микроэлементов в крови и моче (натрий, калий, фосфаты), радиоизотопные методы исследования.
Эталон ответа к задаче № 9.
1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит, обострение. Предполагается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
2. Первоначально выполнить МЦГ в фазе ремиссии процесса. Если ПМР при выполнении МЦГ не будет обнаружен, то выполнить ВВУГ. Через 6 мес после настоящего обострения показано выполнение статической нефросцинтиграфии.
3. Ожидаем стерильную мочу, т.к. забор мочи выполнен после начала антибактериальной терапии.
4. В стационаре назначение антибиотиков не менее 14 дней: парентерально на период выраженных симптомов интоксикации, затем переход на пероральные формы.
  
  На участке необходимо проводить антимикробную профилактику уросептиками в низких дозах (например, фурагин1-3 мг/кг), пока не будет купирован ПМР.
5. Общий анализ мочи назначается
1. при клиническом подозрении на наличие заболеваний органов мочевой системы (макрогематурия, диузрический явления, отеки и др. физикальные данные)
2. при наличии фебрильной температуры, которую нельзя объяснить наличием ОРЗ
3. при наличии общих симптомов (недомогание, вялость, проявления астении), которые также не находят объяснений
4. планово 1 раз в год
Эталон ответа к задаче № 10.

1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, обострение, без нарушения функции почек.
Дифференциальный диагноз пиелонефрита проводится с циститом, уретритом, туберкулезом почки и МКБ, вульвовагинитом.

Постельный режим при высокой температуре, выраженных болях и дизурических расстройствах (2 – 3дня), антибактериальная терапия (амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины III-IV поколения), спазмолитики при болях. После стихания активной стадии назначается терапия уросептиками в профилактической дозе на ночь. Необходима консультация уролога.
Чередование подкисляющих и подщелачивающих мочу блюд, добавочное обильное питье компотов, морсов, соков, теплых минеральных вод.
Диспансеризация больных с хроническим пиелонефритом проводится до передачи во взрослую сеть.

Врожденные и наследственные заболевания почек.

Эталон ответа к задаче № 1.

Предварительный диагноз: Синдром Альпорта.
Обоснование диагноза:

1)генетически отягощенный анамнез по нефриту и ХПН;
1. гематурия у пробанда: случайное обнаружение гематурии в возрасте 2 лет и ее стойкий характер в отсутствие экстраренальных симптомов заболевания;
2. выявленная у пациента нейросенсорная тугоухость;
3. множественные стигмы дизэмбриогенеза.
Аутосомно-доминантный тип наследования.
Нефробиопсия с электронным микроскопированием биоптата, допплерография сосудов почек, консультация окулиста.
Лечение: диета с ограничением пряностей, «раздражающих» паренхиму почки, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии.

Эталон ответа к задаче № 2.

Диагноз: Синдром Альпорта.
Обследование: определение суточного белка в моче, проба Зимницкого, скорость клубочковой фильтрации, КЩР крови, биохимический анализ (общий белок и белковые фракции, холестерин, липиды, креатинин, мочевина, калий, натрий), иммунологические исследования (иммуноглобулин, ЦИК, фракции компелемента, титр АСЛ-О), УЗИ почек, допплерография сосудов почек. Нефробиопсия с электронным микроскопированием нефробиоптата.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, поликистоз почек.
Патогенетических методов терапии при синдроме Альпорта не существует. Назначаются: диета с исключением консервантов, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии.
При синдроме Альпорта кроме почек поражаются другие структуры, содержащие коллаген 4 типа (внутреннее ухо, глаз).

Эталон ответа к задаче № 3.
1. Круг дифференциальных диагнозов проводится среди заболеваний с симптомами полидипсии и полиурии: сахарный диабет, почечный несахарный диабет, тубулопатии с полиурией (канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, синдром де Тони-Дебре-Фанкони), гипоальдестеронизм.
2. Глюкоза крови, глюкоза мочи, проба Зимницкого в свободном режиме, проба с АДГ. УЗИ почек, мочевого пузыря. Анализ родословной. Консультация генетика.
3. Глюкоза крови и мочи в норме, относительная плотность мочи не превышает 1001-1003. Проба с экзогенным АДГ отрицательна. Расширение ЧЛС при УЗИ исследовании почек. В родословной случаи заболевания у лиц мужского пола и эпизоды полиурии + полидипсии у лиц женского пола при провоцирующих обстоятельствах (например, беременность, физическая нагрузка).
4. Резистентность дистальных канальцев и собирательных трубочек к антидиуретическому гормону (АДГ). Наследуется Х-сцепленным рецессивным типом.
5. Нельзя проводить ограничение в жидкости. Назначается гипотиазид 1-3 мг/кг в сутки под контролем уровнем калия в сыворотки крови и своевременной коррекцией калия в случае гипокалиемии.

Эталон ответа к задаче № 4.

Диагноз: Наследственный нефрит (синдром Альпорта). Нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек. Хроническая почечная болезнь.
Клинически синдром Альпорта правомочно установить при наличии 3 из 4 следующих критериев:

Наличие в наследственном анамнезе родственников, страдающих гематурией, а также фактов ХПН, особенно у лиц мужского пола.

Изменения гломерулярной базальной мембраны, установленные при электронном микроскопировании (утолщение и расщепление ГБМ).

Прогрессирующая высокочастотная сенсоневральная тугоухость. Передний лентиконус и перимакулярные пятна на сетчатке.
Нарушение фильтрационной функции почек выставлено на основании

снижения СКФ до 71 мл/мин (в норме не менее 90 мл/мин). Имеет место снижение концентрационной функции канальцев: максимальная удельная плотность 1016, размах отн. плотности за сутки 10 единиц, никтурия.
Сбалансированное питание, ЛФК, санация хронических очагов инфекции. Патогенетического лечения нет. В связи с развитием артериальной гипертензией и протеинурией показано назначение ингибиторов АПФ (эналаприла), начальная доза 5 мг утром.
Прогноз неблагоприятный, прогнозируется развитие терминальной ХПН. При световой микроскопии нефробиоптата выявлен гломерулярный и интерстициальный склероз.

Эталон ответа к задаче № 5.

Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Диагноз выставлен на основании
1. патологическое течение беременности
2. маловодие
3. лицо Поттера
4. спонтанный пневмоторакс
5. увеличенные пальпируемые почки
6. УЗИ-картина поликистоза в возрасте 1 суток жизни
Необходимо исследовать мочу (общий анализ, бактериологический посев), уровень азотемии (креатинин, мочевина), клинический анализ крови.
Ребенок курируется совместно педиатром и нефрологом (урологом). Лечение поликистоза паллиативное. Контролируется вторичная инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, уровень азотемии. Своевременное решение вопроса о заместительной терапии.
Антенатальная диагностика поликистоза возможна, начиная с 20 недели беременности (УЗИ).

Эталон ответа к задаче № 6.

Врожденный нефротический синдром.
Врожденная аномалия канальцев – микрокистоз.
Ведение «паллиативное»: каптоприл с антипротеинурической целью, по показаниям – переливание альбуминов.
Нет.
Гиповолемический шок.

Эталон ответа к задаче № 7.

Наследственный нефрит, синдром Альпорта (на основании наличия тугоухости у матери ребенка).
Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, мочекаменная боезнь.
Патогенетические методы лечения синдрома Альпорта отсутствуют. При присоединении бактериальной инфекции показана антибактериальная терапия, при развитии ХПН – диализ или трансплантация почки.
Консультации сурдолога, окулиста, уролога.
Коллаген IV типа.

Эталон ответа к задаче № 8.

Поликистоз почек взрослого типа. Хронический вторичный пиелонефрит, обострение.
Общий анализ мочи, бактериологический посев мочи, клинический анализ крови, уровень мочевины, креатинина сыворотки крови, проба Зимницкого, СКФ, УЗИ в динамике, динамическая нефросцинтиграфия.
У пациентов с поликистозом курируется вторичная патология (пиелонефрит, мочекаменная болезнь). Необходимо своевременно оценить появление симптомов ХПН и взять их на коррекцию. Своевременное решение вопроса о заместительной терапии (трансплантация почек, диализ).
Аутосомно-доминантный тип наследования.
Печень, поджелудочная железа, селезенка.

Эталон ответа к задаче № 9.

Фосфат-диабет (синоним витамин-Д резистентный рахит, гипофосфатемический рахит).
Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.
К нефрологу, ортопеду.
Уровень фосфатов в крови и моче, уровень кальция в крови и моче, щелочная фосфатаза, парат-гормон, рентгенологическое исследование костей.
Назначаются активные метаболиты витамина Д (возможно назначение витамина Д3 в больших дозах), назначаются фосфаты, цитратная смесь. Проводится ортопедическая коррекция.

Эталон ответа к задаче № 10.

Тубулопатия. Синдром Дебре-де Тони-Фанкони.
Проксимальный каналец.
Нарушены реабсорбция фосфатов, глюкозы, бикарбонатов и аминокислот.
Терапия заместительная – введение сниженных в крови веществ (глюкоза, аминокислоты, фосфаты, калий), коррекция ацидоза, активные метаболиты витамина Д, витамины. Жидкость не ограничивается.
Прогноз заболевания неблагоприятный в силу выраженных метаболических расстройств.

Приобретенные заболевания почек.

Эталон ответа к задаче № 1.

Системная красная волчанка (эндомиокардит, капиллярит, феномен волчаночной «бабочки», хронический волчаночный гломерулонефрит, нефротическая форма. Нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек. Гемолитическая анемия, тромбоцитопения), острое течение, активность III ст.
По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
- Класс I. Отсутствие изменений по данным световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.
- Класс II. Мезангиальный гломерулонефрит.
- Класс III. Очаговый пролиферативный гломерулонефрит.
- Класс IV. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
- Класс V. Гломерулонефрит мембранозный.
- Класс VI. Хронический гломерулосклероз.
  
  Кроме того, при морфологическом исследовании устанавливают специфические черты волчаночной нефропатии ("проволочные петли", фибриноидный некроз, гиалиновые тромбы).
Лечение. Синхронизация плазмафереза и пульс-терапии циклофосфамидом или метилпреднизолоном + гепарин + антиагреганты.
Поражение почек клинически диагностируется примерно у 70% больных СКВ, но имеются литературные данные о том, что морфологические изменения в клубочках находят в 100% случаев.
Прогноз неблагоприятный в силу наличия гломерулонефрита и угрозы формирования ХПН.

Эталон ответа к задаче № 2.

1.СКВ (люпус-нефрит, волчаночная «бабочка», капиллярит, LE-феномен, гемолитическая анемия), острое течение, активность III ст.

Необходимо оценить функцию почек, белковый и липидный спектр крови, потерю белка с мочой за сутки, антитела к нативной ДНК, антитела к тромбоцитам, проба Кумбса. Показано проведение нефробиопсии.
Иммуносупрессивная терапия стероидами и цитостатическими препаратами.
У данного пациента имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия, в связи с чем в моче присутствует свободный Нв.
Дискоидные высыпания, фотосенсибилизация, артрит, полисерозиты, неврологические нарушения, большой спектр лабораторных иммунологических тестов (антитела к двуспиральной ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная серологическая реакция на сифилис, волчаночный антикоагулянт и др.).

Эталон ответа к задаче № 3.

Геморрагический васкулит. Кожно-суставно-абдоминально- почечная форма. Вторичный гломерулонефрит, смешанная форма.
При поражении почек патогенетическое лечение состоит в применении плазмафереза в комбинации с агрессивной иммуносупрессивной терапией (пульсы метилпреднизолона, циклофосфана). Применяются также антикоагулянты, дезагреганты.
Прогноз для больных геморрагическим васкулитом с поражением почек может быть очень серьезным из-за прогрессирования заболевания и развития ХПН.
Общий белок крови и белковые фракции, уровень холестерина.
При геморрагическом васкулите в патологический процесс вовлекаются капилляры, поэтому возникает гломерулонефрит в связи с поражением капилляров клубочка.

Эталон ответа к задаче № 4.

Интерстициальный нефрит. ОПН.
Процесс протекает на фоне текущей вирусной инфекции. Имеется полиурия, изостенурия, протеинурия канальцевого уровня, азотемия. При этом симптомы, характерные для гломерулонефрита, отсутствуют (гематурия, артериальная гипертензия). Мочевой осадок изменен, но

«скудно».
Пиелонефит – очаговый процесс бактериальной этиологии. Интерстициальный нефрит – это диффузное двустороннее поражение почечного тубулоинтерстиция вирусной этиологии (у данного пациента).
Назначение противовоспалительной терапии (преднизолон 0,5-0,8 мг/кг) коротким курсом. Энтеросорбенты, коррекция кислотно-основного состояния. Решение вопроса о проведении диализа.
Функции почек нарушены в связи с диффузным воспалительным процессом тубулярного аппарата, функция которого – обеспечение гомеостаза организма.

Эталон ответа к задаче № 5.

1.СКВ, подострое течение, активность I, хронический волчаночный нефрит.

Базисная терапия стероидами и/или цитостатиками согласно назначениям ревматолога.
Необходимо оценить уровень мочевины, креатинина, СКФ. Провести пробу Зимницкого, определить бета-2 микроглобулины мочи. Функции

почек могут быть оценены по результатам динамической нефросцинтиграфии.
Ренальная артериальная гипертензия.
Прогноз при СКВ зависит от активности патологического процесса и вовлечения внутренних органов (прежде всего почек).

Эталон ответа к задаче № 6.

СКВ (волчаночная «бабочка», гломерулонефрит), подострое течение, активность III.
Суточная протеинурия, биохимия крови (белок + фракции, липидный спектр), мониторинг АД, исследование мочевого осадка. Показано выполнение нефробиопсии.
Уровень азотемии (мочевина, креатинин), электролиты крови, КЩР. Скорость клубочковой фильтрации. Проба Зимницкого, осмоляльность мочи и крови. Бета-2 микроглобулины мочи.
Клинический анализ крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения), определение LE-клеток, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, антитела к РНК-содержащим молекулам (например, Sm-антигену), антитела к фософолипидам, волчаночный антикоагулянт и др. реакции.
По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:

Класс I. Отсутствие изменений по данным световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.
Класс II. Мезангиальный гломерулонефрит.
Класс III. Очаговый пролиферативный гломерулонефрит.
Класс IV. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
Класс V. Гломерулонефрит мембранозный.
Класс VI. Хронический гломерулосклероз.

Эталон ответа к задаче № 7.

Геморрагический васкулит. Кожно-суставно-абдоминально- почечная форма.
Вторичный гломерулонефрит.
Гематурическая форма.
Патогенетическим методом лечения является плазмаферез. По тяжести состояния с противовоспалительной целью назначается преднизолон. При развитии нефротического синдрома – иммуносупрессивная терапия.
Функции почек сохранены (мочевина, креатинин – не повышены), отн. плотность мочи 1021. Дополнительно необходимо определить СКФ, выполнить пробу Зимницкого, бета-2 микроглобулины мочи.

Эталон ответа к задаче № 8.

Интерстициальный нефрит (лекарственной этиологии). Острая почечная недостаточность.
Необходимо назначение преднизолона в противовоспалительной дозе (0,5-1 мг/кг). По показаниям – диализная терапия.
Причина заболевания – повреждение канальцев металлом (платиной).
Интерстициальный нефрит также может быть вызван вирусной, бактериальной инфекцией, токсическими веществами (яды, органические растворители).
Ренальная (органическая ОПН).

Эталон ответа к задаче № 9.

Амилоидоз почек.
Проведение биопсии почек.
Назначается препарат колхицин.
Прогноз пессимистичен: амилоидоз почек прогрессирует с развитием ХПН.
Имеет место вторичный амилоидоз.

Эталон ответа к задаче № 10.

Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожная, суставная, почечная).
Суточная протеинурия, биохимический анализ крови с определением уровня гуморальной активности (серомукоид, сиаловые кислоты, СРБ), белкового и липидного спектра, уровня азотемии, иммуноглобулинов, фракций комплемента. Коагулограмма.
Проведение нефробиопсии необходимо для установления морфологического типа гломерулонефрита и согласования патогенетической терапии.
Гипоаллергенная диета. Применение дезагрегантов и антикоагулянтов. При ухудшении состояния – плазмаферез, иммуносупрессивная терапия.
Достижение ремиссии; развитие хронического гломерулонефрита.

Почечная недостаточность.

Эталон ответа к задаче № 1.

Острая почечная недостаточность.
Имеет место развитие преренальной ОПН у ребенка на фоне кишечной инфекции. В связи с неконтролируемыми рвотой и диареей в сосудистом русле ребенка наблюдается гиповолемия, при этом с компенсаторной целью повышения ОЦК происходит обеднение коркового кровотока почек путем «сбрасывания» крови через систему юкстамедуллярных нефронов. Это состояние соответствует преренальной (функциональной) ОПН и является обратимым.
Экстренное дополнительное обследование:

Катетеризация мочевого пузыря с целью учета почасового диуреза.

Полученную через катетер мочу исследовать на осмолярность, клеточный состав и электролиты.

Биохимия крови на мочевину, креатинин, электролиты, калий, кислотно-основное равновесие.

УЗИ почек с целью исключения урологической обструкции.
Неотложные терапевтические действия:
1. Внутривенное введение 0,9% раствора NaCl 20 мл/кг в течение первого часа заболевания с целью возмещения ОЦК и стабилизации гемодинамики.
2. В конце инфузии физ.раствора внутривенное введение фуросемида 1-4 мг/кг. Значительное увеличение диуреза (2 мл/кг/ч) свидетельствует о преренальной ОПН.
3. Если диурез не восстанавливается, введение физ.раствора и фуросемида (пункты 1 и 2) необходимо повторить. Если диурез не увеличивается после повторной инфузии NaCl, признается факт
  
  ренальной ОПН и дальнейшее введение жидкости может быть смертельно опасным у анурических больных и должно быть строго контролируемым. Ребенок экстренно переводится в гемодиализный центр.
Норма уровня калия в сыворотке крови 3,3-5,5 ммоль/л. Уровень калия не зависит от возраста.

Эталон ответа к задаче № 2.

Интерстициальный нефрит. Острая почечная недостаточность.
У ребенка на фоне клинических проявлений инфекционного процесса (лихорадка в течение недели) развивается неолигурическая ОПН [имеет место азотемия, нарушение канальцевых фунций (полиурия, гипостенурия, глюкозурия)]. При этом проведенное обследование позволяет полностью исключить гломерулонефрит.
Инфекционное (вирусное) поражение тубулоинтерстициальной ткани почек.
Показано назначение преднизолона с противовоспалительной целью (0,7-1 мг/кг) в течение 1,5-2 недель. Ожидаем в течение этого времени быструю положительную динамику в виде падения уровня азотемии.
В данном клиническом случае показаний для проведения гемодиализа нет.

Эталон ответа к задаче № 3.
1. ОПН, ренальная.
2. ОПН развилась вследствие поражения тубулоинтерстициального аппарата почек отложением солей тяжелых металлов (платины). Для профилактики данного состояния введение цитостатических препаратов проводится на фоне инфузионной терапии.
3. Необходимо мониторировать диурез, уровень АД, симптомы поражения головного мозга, легких (отек органов вследствие гиперволемии), сердечную недостаточность, уровень мочевины, креатинина, калия, натрия, КЩР.
4. Данной больной необходимо проведение гемодиализа в связи с гиперкалиемией (калий > 6,5 ммоль/л), угрозой отека мозга, признаками сердечной недостаточности. Но требуется определенное время для подготовки к этой процедуре, поэтому экстренно необходимо провести следующие мероприятия:
  
  а) глюконат кальция 10% 0,5-1 мл/кг внутривенно в течение 5-10 мин под контролем ЭКГ;
  
  б) 20-50% раствор глюкозы 0,5-1,0 г/кг внутривенно в течение 10-
  
  20 мин с последующим подкожным введением инсулина короткого действия (1 ЕД на 5 г глюкозы);
  
  в) бикарбонат натрия внутривенно в течение 1-2 часов 1-2 ммоль/кг (1-2 мл/кг 8,4% раствора NaHCO3)
  
  г) Сальбутамол в ингаляциях через небулайзер 5,0 мг.
5. С целью ликвидации воспаления в интерстиции применяется преднизолон 0,5-0,8 мг/кг, 2 недели, далее снижение. Назначаются ингибиторы АПФ с целью контроля АГ и предупреждения формирования фиброза в интерстиции. Под контролем коагулограммы назначаются антикоагулянты. Показан гемодиализ. Специфической антидотной терапии не существует.

Эталон ответа к задаче № 4.

Острая почечная недостаточность.
ОПН – ренальная (органическая), обусловленная нефротоксичностью гентамицина, связана с поражением тубулоинтерстициальной ткани почек.
Оценка уровня азотемии (креатинин, мочевина в сыворотке крови), уровня калия, натрия, КЩР. Мониторинг диуреза. Транспортировка в гемодиализный центр.
Антидота при побочных действиях аминогликозидов не существует.
рН 7,35-7,45; бикарбонаты 22-26 ммоль/л

Эталон ответа к задаче № 5.

Развитие олигурии/анурии. Патологические изменения со стороны внутренних органов, вызванные метаболическими сдвигами при ОПН (отек головного мозга, уремическая энцефалопатия, судороги, артериальная гипертензия, гидроперикард, перикардит, отек легких и др.).
Повышение в крови уровня мочевины, креатинина, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. А также лабораторные сдвиги, характерные для основного состояния, явившегося причиной ОПН (например, гломерулонефрит, ГУС и др.).
Олигурия – это уменьшение объема суточной мочи < 300 мл/кв.м/сутки или почасового диуреза < 0,5-1 мл/кг/час.
Показания к проведению диализа при ОПН:
1. клинические симптомы уремии (мышечный тремор, изменения сознания, шум трения перикарда, перикардит, плеврит).
2. неподдающееся консервативной терапии состояние гипергидратации: угроза развития отека мозга, легких, перикардита, сердечной недостаточности или первые признаки этих симптомов, артериальная гипертензия, рефрактерная к медикаментозной додиализной терапии.
3. гиперкалиемия > 6,5 ммоль/л.
4. метаболический ацидоз: рН крови < 7,2; стандартный бикарбонат < 12 ммоль/л.
В связи с наличием обширной ожоговой поверхности развивается снижение ОЦК и гиповолемия, при этом с компенсаторной целью повышения ОЦК происходит обеднение коркового кровотока почек путем

«сбрасывания» крови через систему юкстамедуллярных нефронов. Это состояние соответствует преренальной (функциональной) ОПН и является обратимым в случае своевременного проведения инфузионной терапии.

Эталон ответа к задаче № 6.

Гемолитико-уремический синдром. Типичный (эпидемический).
Диагноз выставлен на основании наличия ОПН (олигурия, азотемия), клинико-лабораторных данных за гемолитическую анемию (желтушность кожи и склер, гепатоспленомегалия, повышение билирубина, ретикулоцитоз) и тромбоцитопении. Данная триада симптомов развилась на фоне острой кишечной инфекции.
В динамике - анализ мочи, анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, шизоцитов. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, калий, натрий, свободный гемоглобин, прямой и непрямой билирубин, КЩР. Клиренс по эндогенному креатинину. Белок в суточной моче. Проба Зимницкого при появлении достаточного диуреза. Определение свободного гемоглобина в моче. Коагулограмма. Измерение АД, взвешивание, подсчет диуреза.
Диализная терапия (гемодиализ) до восстановления функции почек.
При ГУС ОПН носит органический характер и вызвана массивным диффузным поражением капиллярного русла клубочков.

Эталон ответа к задаче № 7.

Хроническая почечная недостаточность, сформированная на фоне хронического гломерулонефрита.
Биохимия крови (мочевина, креатинин, калий, кальций, фосфаты, общий белок и фракции), парат-гормон, клинический анализ крови с определением Ht, определение СКФ. УЗИ почек с контролем их размеров, допплерография сосудов почек, ЭхоКГ, мониторинг АД.
Исключение продуктов, содержащий калий и фосфаты; ограничение натрия; кальция карбонат per os для связывания фосфатов; перорально кетокислоты; коррекция АД, введение эритропоэтина совместно с препаратами железа; активные метаболиты витамина Д, препараты кальция; коррекция рН (гидрокарбонат Na per os); решение вопроса о выборе заместительной терапии.
Стадия ХПН, когда жизнь организма без диализа не возможна.
Это проявление уремического энтерита.

Эталон ответа к задаче № 8.

1 Гемолитико-уремический синдром, типичный (D+ ГУС).

Диф.дианоз: острый канальцевый некроз.
1) Катетеризация мочевого пузыря.

Забор крови для клинического анализа (гемоглобин, тромбоциты, ретикулоциты), биохимического анализа (мочевина, креатинин, калий, непрямой билирубин, свободный гемоглобин), проба Кумбса, шизоциты в периферической крови.
Перевод ребенка в отделение реанимации краевой детской больницы для проведения экстренного гемодиализа.

.Гиперкалиемия, метаболический ацидоз.
.Гигиенические мероприятия. Пероральная нагрузка жидкостью (при невозможности – внутривенная инфузионная терапия), полностью обеспечивающая физиологические потребности организма и патологические потери.

Эталон ответа к задаче № 9.

Острая кишечная инфекция. ОПН. Дифф.диагноз между преренальной ОПН и ренальной ОПН (развитие острого канальцевого некроза).
1) Катетеризация мочевого пузыря.

2) Введение физиологического раствора натрия хлорида в дозе 20мл/кг в течение 60 минут, в конце инфузии раствор фуросемида внутривенно в дозе 1-3 мг/кг. Должен появиться диурез. При отсутствии диуреза введение физ.раствора и фуросемида можно однократно повторить в тех же дозах. Если моча не появилась, диагностируется развитие ренальной ОПН и ребенок переводится в реанимационное отделение.
Определение Na в моче (ниже 10 ммоль/л при преренальной ОПН и выше

40 ммоль/л при ренальной ОПН), определение относит. плотности мочи (выше 1018 при преренальной ОПН и 1010 – при ренальной ОПН).
Клинические симптомы уремии и гипергидратации (неконтролируемая артериальная гипертензия, отек мозга, отек легких, признаки перикардита), гиперкалиемия свыше 6 ммоль/л, рН менее 7,0.
Функциональная (пост- и преренальная) и органическая (ренальная). Самая частая причина – преренальная ОПН (75-80%).

Эталон ответа к задаче № 10.

ОПН. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Клиническая форма – смешанный вариант (нефротический синдром, гематурия, артериальная гипертензия).
Нефробиопсия.
Экстракапиллярный гломерулонефрит.
Агрессивная иммуносупрессивная терапия (пульсовые введения метилпреднизолона и циклофосфана), плазмаферез. Проведение гемодиализа, коррекция АД.
Да, так как пациентка пубертатного возраста. Возможно нефрит является проявлением СКВ.

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ ‌

Болезни пищевода у детей.‌

Задача № 1.

Никита Л., 14 лет, обратился к педиатру с жалобами на боли в подложечной области, возникающие вскоре после приема пищи (особенно жирной и острой), изжога в районе центра грудины, сухость и периодически кисловатый привкус во рту. Около 6 месяцев назад появились боли в животе и изжога. Первое время эти симптомы возникали периодически, в основном после переедания, но в последний месяц изжога стала ощущаться как выраженный жар за грудиной, навязчива, вызывала значительный дискомфорт. Мальчик стал быстро уставать, ухудшилась успеваемость, появились приступы ипохондрии. Питание с большими перерывами, злоупотребляет едой всухомятку. Курит по 3-4 сигареты в день. Алкоголь – пиво 1-2 раза в месяц. Наркотические препараты не употребляет. В дошкольном возрасте мать отмечала сниженный аппетит, периодически возникали нелокализованные боли в животе. В этом году резко вырос на 5 см, появился дискомфорт в животе, затем боли и изжога. Подросток осмотрен и госпитализирован в специализированный гастроэнтерологический стационар. При поступлении состояние средней тяжести, рост 180 см, вес 65 кг. Кожа бледная, сухая. В подмышечных впадинах, паховой области – локальный гипергидроз. Красный разлитой дермографизм. Полость рта чистая. Язык влажный, густо обложен бело-желтым налетом, неприятный запах изо рта. Зубы санированы. Миндалины до 2 ст., гипертрофированы, лакуны свободны. При глубокой пальпации живота определяется болезненный в центре эпигастрия, области проекции ДПК, в подложечной области. Печень не увеличена. Стул 1 раз в сутки, оформленный. Мочится свободно, безболезненно. Результаты обследования: Общий анализ

крови: Нb - 128 г/л, Ц.п. - 0,91, Эр - 4,2xl012/л; Лейк -7,2х109; п/я - 3%, с/я

- 51%, э - 3%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 6 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, АлАТ - 19 Ед/л, АсАТ - 24 Ед/л, ЩФ - 138 Ед/л, амилаза - 100 Ед/л, тимоловая проба - 4 ед, билирубин - 15 мкмоль/л. Внутриполостная рН-метрия 3-х электродным зондом - натощак - рН в н/3 пищевода 6,3; периодически кратковременное на 15-20 сек снижение до 3,3-3,0; в теле желудка 1,7, в антруме 3,8; после стимуляции 0,1% р-ром гистамина в дозе 0,008 мг/кг - рН в пищеводе 6- 6,5 со снижением уровня рН чаще по 30-40 сек до 2,8-3,3; в теле 1,3; в антруме 3,6. ЭФГДС – слизистая пищевода в нижней трети гиперемирована, отечна, гиперемия по типу «языков пламени», на задней стенке крупная эрозия до 0,3 см, кардия смыкается недостаточно, находится ниже пищеводного отверстия диафрагмы. В желудке желчь, слизистая антрального отдела гиперемирована, умеренно отечна.

Слизистая луковицы двенадцатиперстной кишки и постбульбарных отделов не изменена.
1. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.
2. Назовите этиопатогенетические причины возникновения данного заболевания у детей старшего возраста.
3. Оцените результаты рН-метрии.
4. Назначьте комплексную терапию данному больному, с рекомендациями по образу жизни.
5. Составьте план диспансерного наблюдения за больным после выписки из стационара.

Задача № 2.

Больная С. 16 лет, поступила в клинику с жалобами на боль за грудиной, которая появляется во время еды, особенно после приема горячей и холодной пищи, боль в эпигастральной области натощак. Кроме того, беспокоят частые изжога, отрыжка воздухом или съеденной пищей, тошнота. Рвота бывает редко, в основном при сильной боли в эпигастрии. После рвоты боль в эпигастрии исчезает. Отмечается склонность к запорам. Считает себя больной с 7 лет, когда стала беспокоить непродолжительная боль в эпигастрии, правом подреберье, которая возникала периодически сразу или спустя 20-30 минут после еды. В 7- летнем возрасте находилась на обследовании и лечении в стационаре. В удовлетворительном состоянии выписана с диагнозом: хронический гастродуоденит, ДЖВП, после чего не обследовалась и не лечилась. В последнее время состояние ухудшилось. При поступлении состояние средней степени тяжести, больная несколько пониженного питания, язык незначительно обложен белым налетом, живот при пальпации болезнен в эпигастрии и в правом подреберье. Анализы крови, мочи, кала - без особенностей.

Поставьте предварительный диагноз.
Проведите дифференциальный диагноз.
Какие дополнительные исследования необходимо провести?
Назначьте лечение (с дозами).
Составьте план диспансерного наблюдения и реабилитации.

Задача № 3.

Больной М. 16 лет, госпитализирован в детское пульмонологическое отделение с жалобами на приступы затрудненного дыхания, приступообразный кашель с отделением слизистой мокроты, изжогу. Из анамнеза известно, что в течение последних 3 лет пациент отмечает появление изжоги, в связи с чем самостоятельно принимал антацидные препараты, эффективность действия которых из года в год постепенно снижалась. Обращался за медицинской помощью в поликлинику по месту жительства, однако комплексного обследования не

проводилось. С прошлого года присоединились приступы затрудненного дыхания, чаще в ночное время, после употребления большого количества пищи на ночь. При обследовании: на спирограмме смешанная форма вентиляционных нарушений функции легких с обструкцией на уровне всех бронхов. Проба с вентолином – положительная (прирост ОФВ1 после ингаляции с бронхолитиком составил 28% от должной величины). Аллергологическое обследование – сенсибилизации не выявлено. ФГДС: недостаточность кардии, множественные эрозии на слизистой оболочке пищевода.

Поставьте предварительный диагноз.
Обоснуйте предварительный диагноз.
Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения ГЭРБ?
Назначьте лечение (с дозами).
Составьте план диспансерного наблюдения и реабилитации.

Задача № 4.

Юноша 15 лет, поступил в эндокринное отделение по поводу абдоминального ожирения 4 степени (избыток массы 150%). При обследовании выявлена артериальная гипертензия, нарушенная толерантность к глюкозе и рефлюкс – эзофагит 2 степени.

Имеется ли взаимосвязь между этими заболеваниями?
Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения поражений со стороны ЖКТ?
Дайте рекомендации по изменению образа жизни.
Назначьте лечение по поводу рефлюкс-эзофагита.
Составьте план диспансерного наблюдения и реабилитации.

Задача № 5.

У новорожденного ребенка отмечаются после каждого кормления обильные срыгивания непереваренной пищей, без кислого запаха, рвота

«фонтаном» 1-2 раза в день, отсутствует прибавка массы. При обследовании – на рентгенограмме отсутствует газовый пузырь в желудке, в области пищевода – уровень жидкости.

Поставьте диагноз.
Дайте определение заболеванию.
Тактика ведения данного пациента?
Прогноз заболевания?
Какова тактика диспансерного наблюдения за ребенком?

Задача № 6.

Мальчик 15 лет, наблюдается педиатром по поводу хронического гастродуоденита с повышенной кислотообразующей функцией, дуодено- гастрального рефлюкса. Обострения отмечаются 2 раза в год, весной и

осенью. В настоящий момент появились типичные для периода обострения жалобы, и впервые отмечает выраженную изжогу, в течение дня (натощак) и ночью, периодически изжога сопровождается чувством горечи во рту, отрыжка воздухом обильная, впервые появились боли за грудиной, по ночам в течение последнего месяца сухой кашель.

Объясните причину появившихся жалоб у подростка.
Назначьте план обследования пациента.
Тактика лечения.
План диспансерного наблюдения.
Каков прогноз заболевания?

Задача № 7.

Девочка 15 лет пролечена 3 недели в стационаре по поводу рефлюкс-эзофагита 2 степени, выписана в состоянии клинической ремиссии, амбулаторно лечение не получала. Жалобы вновь появились через 3 недели после выписки, при проведении ЭФГДС выявлены эрозии в нижней трети пищевода.

Опишите поражения в пищеводе, которые характерны для данного пациента.
Объясните причину неэффективности проведенного лечения.
Назначьте адекватную терапию.
Составьте план диспансерного наблюдения.
Каков прогноз для жизни у данного пациента?

Задача № 8.

Мальчик от 27 летней матери, родился с массой 2700 гр, роды самостоятельные, беременность протекала без особенностей. Вскоре после рождения ребенок начал кашлять, затем эпизод затрудненного дыхания, цианоз. Переведен в реанимационное отделение, при попытке ввести зонд в желудок, на расстоянии 10 см встретилось препятствие.

Наиболее вероятный диагноз?
Методы диагностики?
Какие типы (варианты) данного заболевания вы знаете?
Тактика врача педиатра в данной ситуации?
Каков прогноз для жизнедеятельности у данного ребенка?

Задача № 9.

Больной К. 17 лет, длительно страдает изжогой. При проведении ФГДС в месте желудочно-пищеводного перехода выявлены участки гиперемии в виде «языков пламени». Гистологическое исследование биоптата из участков гиперемии выявило метаплазию плоского эпителия пищевода и появление цилиндрического эпителия с фундальными железами, дисплазию низкой степени.

Выделите ведущий клинический синдром.
Поставьте и обоснуйте предварительный диагноз.
Риск развития какого заболевания повышается при наличии у больного выявленных изменений?
Наметьте тактику ведения больного.
Каков прогноз у данного пациента?

Задача № 10.

Станислав 16 лет, болен бронхиальной астмой. На фоне терапии ингаляционными ГКС, теотардом приступы удушья днем перестали беспокоить, но появились боли за грудиной жгучего характера, возникающие во время еды и в ночные часы. Появление болей, без иррадиации, сопровождается тошнотой и отрыжкой воздухом. Связи болей с физической нагрузкой пациент не отмечает. Для уменьшения болевого синдрома принимает альмагель с хорошим эффектом. Ночные приступы астмы участились до 2 раз в неделю. При проведении ФГДС (амбулаторно) патологических изменений не выявлено. Больной направлен на стационарное обследование и лечение.

Выделите клинические синдромы и ведущий из них.
Поставьте и обоснуйте предварительный диагноз развившегося заболевания.
Какие исследования следует провести для уточнения диагноза этого заболевания?
Техника проведения теста с ИПП
Назначьте лечебные мероприятия в стационаре и дайте рекомендации при выписке.

Гастриты, гастродуодениты. Функциональная диспепсия.‌

Задача № 1.

Матвей 11 лет, предъявляет жалобы на боли в околопупочной области и эпигастрии, появляющиеся через 1,5-2 часа после еды, иногда утром натощак. Отрыжка воздухом, тошнота. Жалобы на боли в животе беспокоят в течение 7 лет, однако обследование и лечение никогда не проводилось. Ребенок от 1 беременности, роды срочные. Находился на естественном вскармливании до 2 месяцев. Аллергические реакции на цитрусовые, морковь, яйца - сыпь. Режим дня не соблюдает, часто отмечается сухоядение, большие перерывы в еде. Осмотр: рост 137 см, масса 31 кг. Кожные покровы бледно-розовые, периорбитальный цианоз. Живот не вздут, симптом Менделя (+) в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области. Печень +0,+1,в/3, край мягко-эластичный, безболезненный. Стул

регулярный 1 раз в сутки или через день, иногда типа «овечьего». При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 132 г/л; Эр - 4,4xl012/л; Ц.п. - 0,9; Лейк -7,3х109/л; п/я - 3%, с/я - 47%, л - 38%, э - 4%, м - 8%; СОЭ - 5

мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 75 г/л, АсАТ - 38 Ед/л, АлАТ - 32 Ед/л, общий билирубин - 18 мкмоль/л, из них связ. - 0; ЩФ -140 Ед/л (норма 70-142), амилаза - 38 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба - 3 ед. Эзофагогастродуоденофиброскопия: слизистая пищевода розовая. Кардия смыкается. Слизистая антрального отдела желудка гнездно гиперемирована, отечная, содержит слизь, луковица двенадцатиперстной кишки и постбульбарные отделы не изменены. Взяты два фрагмента биопсии слизистой оболочки антрального отдела на HP. Биопсийный тест (де-нол тест) на HP: (++). Дыхательный уреазный тест: положительный. УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима ее гомогенная, эхогенность обычная, перипортальные тракты не уплотнены. Желчный пузырь грушевидной формы 65х38 мм (норма 50х30) с перегибом в области шейки, билиарный сладж. Поджелудочная железа с ровными контурами, обычной эхогенности, не увеличена.

Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.
Составьте диагностический алгоритм. На каком свойстве H. Pylori основана его экспресс-диагностика?
Что такое синдром Менделя?
Какие схемы эрадикации H. pylori Вы знаете?
Назначьте лечение данному больному, укажите принципы диспансерного наблюдения.

Задача № 2.

Юлия 12 лет, предъявляет жалобы на боли в животе в течение 2 лет, колющего характера, локализующиеся в левом подреберье и эпигастрии, возникающие через 10-15 минут после еды. Диету и режим питания не соблюдает. Ребенок доношенный, естественное вскармливание до 9 месяцев. У матери - хронический гастрит, у отца - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у бабушки (по матери) - гастрит. Осмотр: кожа чистая, бледно-розовая. Живот не увеличен, при поверхностной и глубокой пальпации в эпигастрии и пилородуоденальной области отмечается напряжение мышц и болезненность, также болезненность в т. Мейо-Робсона. Печень у края реберной дуги, по другим органам без

патологии. Общий анализ крови: Hb – 130 г/л, Эр –4,0х1012/л, Ц.п. – 0,9; Лейк – 6,0х109/л, п/я – 2 %, с/я - 62%, э - 0%, л - 29%, м - 7%, СОЭ - 7

мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 79 г/л, альбумины

-54%, глобулины: альфа1 - 4%, альфа2 - 8%, бета -12%, гамма - 15%; ЩФ

-160 Ед/л (норма 70-140), АлАТ - 26 Ед/л, АсАТ - 28 Ед/л, амилаза -60 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба - 4 ед, общ. билирубин -12 мкмоль/л, из них связ. - 2 мкмоль/л.Эзофагогастродуоденоскопия:

слизистая пищевода розовая, в желудке немного слизи, слизистая желудка в антральном отделе пестрая, с утолщенными складками, на стенке желудка множественные разнокалиберные выбухания, точечные кровоизлияния различной давности. Слизистая луковицы очагово гиперемирована, отечна. УЗИ органов брюшной полости: печень - не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность обычная. Желчный пузырь овальной формы 50х19 мм. Поджелудочная железа: головка - 18 мм (норма 18), тело -16 мм (норма 14), хвост - 20 мм (норма 14), паренхима гомогенная. Дыхательный уреазный тест: положительный. Биопсийный тест на НР-инфекцию: положительный (+++).

Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Предложите дифференциально-диагностический алгоритм.
Как расценить увеличение хвоста поджелудочной железы на УЗИ? Какие отягощающие моменты можно выделить в течении данного заболевания?
Укажите современные принципы лечения данного заболевания.
Тактика диспансерного наблюдения.

Задача № 3.

Ольга 6 лет. Родители ребенка обратились на прием к участковому врачу с жалобами на боль в животе, возникающую в области пупка вскоре после приема пищи, которая продолжается 30-40 минут и затем самопроизвольно исчезает, сниженный аппетит. Из анамнеза: девочка болеет около полугода, когда впервые стали беспокоить боль в животе, тошнота, изредка рвота при приеме жирной пищи. Девочка учится в подготовительном классе и отличается усидчивостью. Кроме того, посещает школу балетного искусства с 4 лет. Наследственный анамнез не отягощен. При осмотре: ребенок астенического телосложения, кожа бледная, субиктеричность кожи носогубного треугольника, полость рта чистая, язык чистый. Живот правильной формы, участвует в акте дыхания, локальная болезненность при глубокой пальпации в правом подреберье и околопупковой области. Пузырные симптомы Кера, Мэрфи, Ортнера положительные. Печень выступает из-под реберного края на 3 см, плотно-эластичной консистенции, слегка болезненна. Стул 1-2 раза в

сутки. Мочится безболезненно. Общий анализ крови: Нb - 130 г/л, Ц.п. - 0,93, Эр - 4,6xl012/л; лейк –7,0хl09/л, п/я - 2%, с/я - 56%, э - 12%, л - 25%, м

- 5%, СОЭ - 7 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 79 г/л, АлАТ - 30 Ед/л, АсАТ - 40 Ед/л, ЩФ - 150 Ед/л, амилаза - 78 Ед/л, билирубин - 17 мкмоль/л. Копрограмма: цвет - коричневый, оформленный, рН - 7,3; мышечные волокна - ++; крахмал внутриклеточный - ++; нейтральный жир - +++; растительная клетчатка - умеренное количество; слизь - +, лейкоциты - 1-2 в п/з, обнаружены цисты лямблий. Фекальная эластаза – 280 мкг/г кала. УЗИ органов брюшной полости: печень - контуры ровные, паренхима гомогенная,

эхогенность усилена, сосудистая сеть не расширена, портальная вена не изменена. Желчный пузырь 85х37 мм (норма 75х30), стенки не утолщены. Холедох до 3,5 мм (норма 4), стенки не утолщены. После желчегонного завтрака – ПДФ 10%.

Сформулируйте диагноз, дайте его обоснование.
Оцените результаты проведенных исследований.
Назначьте лечение данному больному.
Дайте рекомендации по диетотерапии.
Укажите принципы диспансерного наблюдения.

Задача № 4.

Марк П., 16 лет, обращается к гастроэнтерологу с жалобами на боли в животе, тошноту, плохой аппетит, чувство быстрого насыщения, тяжесть в эпигастрии, обильные воздушные отрыжки, утомляемость. Мать отмечает, что мальчик плохо засыпает, возбудим, периодически жалуется на головные боли. В лечении получал антациды, прокинетики в течение 5 дней с кратковременным эффектом. При осмотре: астенического телосложения, кожные покровы бледно-розовые, чистые. Живот мягкий, при глубокой пальпации определяется болезненность в эпигастральной области, урчание в проекции ДПК. Печень не выступает из под реберной дуги, селезенка не увеличена. Стул ежедневный, оформленный. УЗИ органов брюшной полости – реактивные изменения поджелудочной железы, содержимое в желудке натощак, аэрохолия. ФГДС – признаки поверхностного антрального гастрита, дуоденогастральный рефлюкс, при осмотре ДПК – лимфангиоэктазии (симптом «манной крупы»), скопление желчи в нижней горизонтальной ветви. Рентгенологическое исследование желудка и кишечника с бариевой взвесью - признаков органических препятствий не обнаружено. Отмечается снижение перистальтической активности, эктазия кишки, скопления бария в нижней горизонтальной ветви ДПК. Копрограмма – мышечные волокна без исчерченности (++), жирные кислоты (++), крахмал внеклеточный (++).

Поставьте и обоснуйте окончательный диагноз.
Оцените результаты обследования.
Назначьте лечение.
Назовите возможные причины развития дуоденальной гипертензии
Составьте план диспансерного наблюдения.

Задача № 5.

Алена 6 лет, поступила на обследование с жалобами на боли в животе в течение 7 мес., с нечеткой локализацией (эпигастрий, вокруг пупка), через 20 – 30 минут после еды, отрыжку воздухом, снижение

аппетита, беспокойный сон, эмоциональную лабильность, конфликтность. Стул 1 раз в день, оформлен, без патологических примесей, обычного цвета. Питание не регулярное, «перекусами», часто употребляет консервированные продукты, сухие концентраты соков. Из анамнеза: с 2 месяцев искусственное вскармливание, с 6 мес. до 2 лет – перенесла 3 кишечные инфекции (шигеллез, ротавирусная, неуточненная), у отца – ЯБ ДПК. При обследовании: неотчетливая болезненность вокруг пупка, в эпигастральной зоне. Лабораторные данные: анализы кала на яйца глистов и лямблии - отрицательные, ФГДС – без патологии, рН-метрия желудка – без патологических изменений, УЗИ органов брюшной полости

- без патологии.

Сформулируйте диагноз, дайте его обоснование.
Назначьте лечение данному больному.
Дайте рекомендации по диетотерапии.
Укажите принципы диспансерного наблюдения.
Каков прогноз для жизнедеятельности у данного пациента?

Задача № 6.

Девочка 13 лет, больна ревматоидным артритом, постоянно получает лечение преднизолоном, курсами – диклофенак. Последние 2 года регулярные, не резко выраженные боли в эпигастрии после еды. При инструментальном обследовании выявлены изменения: рН базального секрета 1,9; рН стимулированного секрета гистамином в дозе 0,008 мг/кг

– 1,2. Признаки гиперацидного состояния. ФГДС: слизистая желудка гиперемирована в антруме, участки атрофии в теле желудка. Гистологическое исследование СОЖ: умеренная активность воспаления, НР – отрицательно.

Сформулируйте диагноз
Обоснуйте диагноз.
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения.
Каков прогноз дли жизни у данного пациента?

Задача № 7.

Вероника 6 лет, воспитанница детского дома, поступила на обследование с жалобами на боли в животе, голодные и поздние, через 1- 1,5 часа после еды, связанные с погрешностью в диете, изжогу, запоры, чувство быстрого насыщения. Боли в течение 1 года. При осмотре: пониженного питания, кожа сухая, с гиперкератозом, волосы и ногти тусклые и ломкие, кайма губ яркая, угловой хейлит. Умеренная болезненность в эпигастральной области в правом подреберье, в точке желчного пузыря. Стула не было 2 дня. Пальпируется плотная, безболезненная сигмовидная кишка. Обследование: Кал на я/глистов – не обнаружены. УЗИ органов брюшной полости: желчный пузырь

несколько увеличен в размерах, с поперечной перетяжкой (при перемене положения сохраняется). рН-метрия желудка – базальная рН в теле желудка – 1,9, в антруме – 2,3; стимулированная эуфиллином (7 мг/кг) в теле – 1,4, в антруме – 1,8. Заключение: усиление КОФ. Декомпенсированное кислотообразование. ФГДС – диффузная гиперемия, отек СОЖ, гиперплазированные лимфоидные фолликулы (в виде «булыжной мостовой») и эрозии диаметром 0.2-0.3 см в антруме. Слизистая ДПК не изменена.

Сформулируйте предварительный диагноз
Составьте план дальнейшего обследования
Укажите принципы терапии данного больного
Расскажите принципы питания в конкретном случае
Методы диагностики Giardia Lamblia.

Задача № 8.

Больной 15 лет, обследован гастроэнтерологом по поводу болей в эпигастральной и пилородуоденальной областях. Результаты обследования: рН-метрия - усиление КОФ тела желудка: рН базальной секреции -1,4; стимулированной - 1,1. ФГДС: диффузная гиперемия и отек СОЖ, гиперплазированные лимфоидные фолликулы в антруме, пятнистая гиперемия СО ДПК. Проведение уреазного теста и иммуноферментных анализов выявило НР. Морфологически – умеренная инфильтрация СОЖ нейтрофилами и лимфоцитами.

Сформулируйте предварительный диагноз
Укажите принципы терапии данного больного
Укажите мероприятия и длительность диспансерного наблюдения
Назовите санатории местного уровня для пациентов с данной патологией.
Каков прогноз для жизни у данного пациента?

Задача № 9.

Мальчик 11 лет, предъявляет жалобы на боли в околопупочной области и эпигастрии, появляющиеся через 1,5-2 часа после еды, иногда утром натощак. Отрыжка воздухом, тошнота. Жалобы на боли в животе беспокоят в течение 7 лет, однако обследование и лечение никогда не проводилось. Режим дня не соблюдает, часто отмечается сухоядение, большие перерывы в еде. При осмотре: Живот не вздут, при поверхностной и глубокой пальпации болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области. Печень +0+1 +в/3, край мягко-эластичный, безболезненный. Стул регулярный 1 раз в сутки. ФГДС: слизистая пищевода розовая. Кардия смыкается. Слизистая антрального отдела желудка гнездно гиперемирована, отечная, содержит слизь, луковица двенадцатиперстной кишки и постбульбарные отделы не изменены. Взяты

два фрагмента биопсии слизистой оболочки антрального отдела на HP. Гистологическое исследование биоптата (после ФГДС): в слизистой желудка определяется отек и слабо выраженная инфильтрация, представленная преимущественно плазматическими клетками и лимфоцитами с наличием очаговых кровоизлияний под поверхностным слоем эпителия. Заключение: Морфологические признаки хронического гастрита, без перестройки желез, средней степени активности. Биопсийный тест (де-нол тест) на HP: (++). Дыхательный уреазный тест: положительный.

Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.
Составьте диагностический алгоритм. На каком свойстве пилорического хеликобактера основана его экспресс- диагностика?
Какие схемы эрадикации H. pylori Вы знаете?
Назначьте лечение данному больному
Укажите принципы диспансерного наблюдения.

Задача № 10.

Больной А. 13 лет поступил в стационар с жалобами на боли в эпигастральной и пилородуоденальной области после приема пищи через 1,5-2 часа, иногда натощак, подташнивание, отрыжку кислым, изредка однократную рвоту кислым содержимым, приносящую облегчение. Болеет в течение 2 лет. Не обследовался. В семье – отец и старший брат страдают язвенной болезнью 12-перстной кишки. Объективно: общее состояние ребенка средней степени тяжести. Правильного телосложения, хорошего питания. Кожные покровы обычной окраски. Периферические лимф. узлы не увеличены. Зев чист. Миндалины не увеличены. Язык у корня обложен белым налетом. Со стороны органов дыхания и сердечно- сосудистой системы патологии не выявлено. Живот правильной формы, участвует в акте дыхания, при глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной и околопупочной области. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул 1 раз в 3 дня, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное 4-5 раз в сутки. Цвет мочи обычный.

Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.
С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?
Назначьте план обследования ребенка.
Какие изменения в лабораторных и инструментальных методах обследования Вы предполагаете?
Назначьте лечение по установленному диагнозу (с дозами)

Язвенная болезнь желудка и ДПК у детей.‌

Задача № 1.

Мария 11 лет, больна 1 год, жалобы на "голодные" боли в эпигастрии, появляются утром натощак, через 1,5-2 часа после еды, ночью, купируются приемом пищи; отрыжка кислым. Первое обращение к врачу неделю назад, после амбулаторной ФЭГДС госпитализирована. Из анамнеза: у матери ребенка язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у отца - гастрит, у бабушки по линии матери - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Акушерский и ранний анамнез без патологии. Учится в специальной школе 6 дней в неделю, занимается 3 раза в неделю хореографией. По характеру интраверт. Осмотр: рост 148 см, масса 34 кг, кожа бледно-розовая, чистая. Живот: синдром Менделя положителен в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации небольшой мышечный дефанс и болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области, также болезненность в точке Дежардена и Мейо-Робсона. Печень не увеличена, без боли. Стул регулярный,

оформленный. По другим органам без патологии. При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 128 г/л, Ц.п. - 0,91, Эр - 4,2xl012/л; Лейк - 7,2х109; п/я - 3%, с/я - 51%, э - 3%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 6 мм/час. Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, прозрачный; рН - 6,0; плотность

- 1017; белок - нет; сахар - нет; эп. кл. - 1-2-3 в п/з; лейкоциты -2-3 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, АлАТ - 19 Ед/л, АсАТ

- 24 Ед/л, ЩФ - 138 Ед/л (норма 7-140), амилаза - 100 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба - 4 ед, билирубин - 15 мкмоль/л, из них связ. билирубин - 3 мкмоль/л. Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая пищевода розовая, кардия смыкается. В желудке мутная слизь, слизистая с очаговой гиперемией, в антруме на стенках множественные разнокалиберные выбухания. Слизистая луковицы дуоденум - очагово гиперемирована, отечная, на задней стенке язвенный дефект 0,8х0,6 см, округлой формы с гиперемированным валиком, дно покрыто фибрином. Взята биопсия. Биопсийный тест на НР-инфекцию: положительный (++). УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность не изменена, сосудистая сеть не расширена. Желчный пузырь грушевидной формы 55х21 мм с перегибом в дне, содержимое его гомогенное, стенки 1 мм. В желудке большое количество гетерогенного содержимого, стенки его утолщены. Поджелудочная железа: головка 21 мм (норма 18), тело 15 мм (норма 15), хвост 22 мм (норма 18), эхогенность головки и хвоста снижена. Ацидометрия желудка: натощак – рН в теле 2,4; в антруме 4,2; через 30 минут после стимуляции 0,1% р-ром гистамина в дозе 0,008 мг/кг - рН в теле 1,4; в антруме 2,8. Дыхательный уреазный тест: положительный.

Клинический диагноз и его обоснование.
Предложите дифференциально-диагностический алгоритм. Перечислите основные методы и способы диагностики HP-ин- фекции. В чем сущность дыхательного теста?
Укажите эндоскопические признаки хеликобактериоза.
Оцените картину УЗИ, какова информативность УЗИ для поста- новки диагноза?
Современные принципы лечения данного заболевания. Предложите схему лечения данному ребенку.

Задача № 2.

Олег 13 лет, поступил в стационар с жалобами на интенсивные боли в центре живота, возникающие утром натощак, отчего мальчик просыпается и принимает вынужденную позу на правом боку с приведенными к животу ногами. После приема жидкости или пищи боли стихают, но появляются вновь через 30-40 минут. Родители отмечают, что мальчик стал нервным, агрессивным, неконтактным. Кроме болей в животе беспокоит тошнота, горечь во рту. В связи с желанием утолить боли в животе стал больше есть, но масса тела не увеличивается. Наследственный анамнез отягощен: у отца язвенная болезнь луковицы ДПК с кровотечением, стаж более 20 лет. Мать считает себя здоровой. В раннем детстве болел редко, на первом году жизни отмечались срыгивания и рвота. Занимается легкой атлетикой в спортивной секции, в течение последнего года вырос на 6 см, курит по 1-2 сигареты в неделю. Алкоголь не употребляет. Простудными заболеваниями более редко, 1 раз в год. При осмотре: рост 180 см, масса 65 кг. Астенического телосложения. Кожа бледно-розового цвета, выраженный гипергидроз, стойкий красный дермографизм. Выражены симптомы хронической интоксикации: тени под глазами, явление фолликулярного гиперкератоза. Зев спокоен, язык густо обложен белым налетом, миндалины 2 степени, гипертрофированы. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 128/78 мм. рт. ст. Живот активно напряжен, пальпация затруднена из-за болевых ощущений, эпицентр которых – пилородуоденальная зона. Стул 1-2 раза в

сутки. Мочеиспускание не нарушено. Общий анализ крови: Нb - 132 г/л; Эр - 4,4xl012/л; Ц.п. - 0,9; Лейк -7,3х109/л; п/я - 3%, с/я - 47%, л - 38%, э - 4%, м - 8%; СОЭ - 5 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 75 г/л, АсАТ - 38 Ед/л, АлАТ - 32 Ед/л, общий билирубин - 18 мкмоль/л, ЩФ -140 Ед/л, амилаза - 38 Ед/л. Эзофагогастродуоденоскопия - слизистая оболочка желудка яркая, гиперемирована, большое количество желудочного сока натощак, привратник сомкнут. Слизистая оболочка ДПК диффузно гиперемирована, на задней стенке луковицы ДПК язва с

подрытыми краями, покрыта фибрином, размером 0,8 х 1 см. Взята биопсия. Дыхательный тест на выявление H. pylori – положительный (++). УЗИ органов брюшной полости - печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность не изменена, сосудистая сеть не расширена. Желчный пузырь грушевидной формы 55*21 мм с перегибом в дне,

содержимое его гомогенное, стенки 1 мм. В желудке большое количество гетерогенного содержимого, стенки его утолщены.

Сформулируйте клинический диагноз и обоснуйте его.
Назовите этиопатогенетические причины возникновения данного заболевания.
Какие основные методы диагностики HP-инфекции Вы знаете?
Назначьте комплексную терапию данному больному.
Тактика диспансерного наблюдения за больным после выписки из стационара.

Задача № 3.

У подростка 17 лет около 6 часов назад появилась резкая слабость, холодный пот, дважды была рвота типа «кофейной гущи». До момента госпитализации трижды был жидкий стул черного цвета.

Из какого отдела ЖКТ возникло кровотечение?
Что нужно сделать для установления источника кровотечения?
Какие критерии степени тяжести кровотечения?
Что Вы можете сделать для остановки кровотечения?
Какие показания для экстренной операции?

Задача № 4.

Дмитрий 14 лет страдает хроническим гастродуоденитом с 9- летнего возраста. Наследственность отягощена: у дедушки по отцу и у отца язвенная болезнь. Дедушка умер от прободной язвы желудка. Ребенок наблюдается и лечится в поликлинике по месту жительства. За последний год наблюдается ухудшение состояния. Стал более раздражительным, сон беспокойный, появилась отчетливая сезонность обострений. Последние 2 недели беспокоят интенсивные приступообразные боли в эпигастрии и пилородуоденальной области, с иррадиацией в спину, ночные, натощак, поздние; иногда возникает рвота, без примесей крови. Осмотр: при пальпации живота мышечный дефанс. Положительный симптом Менделя. Фибродуоденоскопия: выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. На слизистой оболочке луковицы определяется дефект овальной формы размером 1,5 см в диаметре, окруженный воспалительным валом с четкими краями. Дыхательный тест на выявление H. pylori – положительный (++).

Сформулируйте диагноз.
Дайте обоснование диагноза.
Назовите основные причины развития данного заболевания у детей и подростков.
Назовите принципы лечения данного пациента.
Определите меры диспансерного наблюдения.

Задача № 5.

Девочка, 15 лет, находится на лечении в кардиологическом отделении по поводу ЮРА. Получает вольтарен перорально. Последнюю неделю отмечает боли в животе, натощак и ночью, слабость. В анализах крови отмечается некоторое снижение уровня гемоглобина – с 105 до 98 г/л, СОЭ 37 мм/час. Отмечает запоры – стул 1 раз в 2 дня, «овечий кал», очень темного цвета. При осмотре – резкая болезненность в эпигастрии.

Сформулируйте предварительный диагноз.
Наметьте круг дифференциальных диагнозов.
План обследования пациента.
Тактика лечения
Каков прогноз у данного пациента для жизни?

Задача № 6.

Мальчик, 14 лет, обратился в поликлинику к кардиологу по поводу частых обморочных состояний, пониженного АД – 90/60-50 мм рт.ст., плохой переносимости транспорта. Высокая нагрузка в школе, посещает дополнительно компьютерные занятия, спортивную секцию, питание

«перекусами». Начал курить. Учитывая, что ребенок наблюдается и гастроэнтерологом по поводу хронического гастрита, было рекомендовано параллельное обследование органов пищеварения. ФГДС: антральный гиперпластический гастрит, язва ЛДПК 0,5*0,7 см.

1.	Сформулируйте диагноз.
2.	Перечислите этиологические факторы	язвенной болезни	у
	ребенка.
3.	План обследования пациента.
4.	Составьте план лечения.
5.	Прогноз для жизнедеятельности?

Задача № 7.

Мальчик, 12 лет, поступил в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на боли в эпигастральной области, вокруг пупка, ночью и утром натощак, рвоту после еды, тошноту. Болен в течение 3 лет, неоднократно лечился по поводу гастрита. В последнее время боли стали повторяться каждую ночь и беспокоить в течение всего дня, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Наследственность отягощена – у отца гастрит, дед умер в 50 лет от какой-то болезни желудка. ФГДС: пищевод без изменений, кардия смыкается полностью, СОЖ диффузно гиперемирована, складки сглажены, перистальтика вялая. ЛДПК резко деформирована за счет грубых ярко гиперемированных отечных складок и язвенного дефекта между ними, дно которого покрыто грязно-желтым налетом. Размеры трудно установить из-за нависающих складок.

1.	Сформулируйте диагноз.
2.	Перечислите этиологические факторы	язвенной	болезни	у
	ребенка.
3.	Методы диагностики H. pylori.
4.	План обследования пациента.
5.	Составьте план лечения.

Задача № 8.

Больной 17 лет, страдает язвенной болезнью ДПК в течение 5 лет. Последнюю неделю интенсивные голодные и ночные боли. Внезапно развилась резкая слабость, холодный пот, исчезновение болей. АД 90/60 мм.рт.ст. Анализ крови: эр. 4,1 х 10*12/л, Нв 140 г/л. При пальцевом ректальном исследовании кал нормального цвета.

Какое осложнение развилось у больного?
С чем связано исчезновение болей?
Как объяснить нормальные показатели анализа крови?
Какой кал будет через 1-2 суток?
Как подтвердить диагноз?

Задача № 9.

Девочка 13 лет, предъявляет жалобы на слабость и быструю утомляе- мость в течение последней недели; в последние 2 дня сонливость, голово- кружение, дважды была кратковременная потеря сознания. Всю неделю стул очень темный. В течение 2,5 лет беспокоят боли в животе, локали- зующиеся в эпигастрии и появляющиеся утром натощак, при длительном перерыве в еде, иногда ночью; боли купируются приемом пищи. Эпизоды болевого синдрома по 2-3 недели с частотой 3-4 раза в год, исчезали по- степенно, самостоятельно. К врачу не обращались. Из диспепсических яв- лений отрыжка, редко изжога. Ребенок доношенный, естественное вскармливание до 2-х месяцев. Учится в спецшколе по 6-дневной неделе, занимается 3 раза в неделю хореографией. Режим дня и питания не соблюдает. Мать 36 лет больна гастритом; отец 38 лет - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки; дед (по матери) - язвенная болезнь желудка. Осмотр: рост 151 см, масса 40 кг. Ребенок вялый, апатичный, выраженная бледность кожных покровов и слизистых. Сердце: ЧСС - 116/мин, хлопающий I тон на верхушке и в V точке Боткина, проводится на сосуды шеи (шум "волчка"), АД - 85/50 мм рт.ст. Живот не увеличен, мягкий, умеренная болезненность при глубокой пальпации в эпигастрии и пилоро- дуоденальной области. Печень +0 +0 + в/3, симптомы желчного пузыря отрицательные, небольшая болезненность в точках Дежардена и Мейо-

Робсона. Общий анализ крови: Эр - 2,8xl012/л; Нb - 72 г/л; Ц.п. - 0,77; ретикулоциты - 50%о, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гематокрит - 29%; Лейк

- 8,7х109/л; п/я - 6%, с/я - 50%, э - 2%, л - 34%, м - 8%; СОЭ - 12 мм/час; тромбоциты - 390xl09/л; время кровотечения по Дьюку - 60 сек; время

свертывания по Сухареву: начало - 1 минута, конец - 2,5 минут. Общий анализ мочи: цвет - сол.-желтый, прозрачность полная; плотность - 1024; рН - 6,0; белок, сахар - нет; эп. плазм. - немного; лейкоциты -2-3 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, альбумины -55%, глобулины: альфа1- 6%, альфа2 - 10%, бета - 13%, гамма - 16%, АсАТ - 34 Ед/л, АлАТ - 29 Ед/л, ЩФ - 80 Ед/л (норма 70-142), общий билирубин - 16 мкмоль/л, из них связ. - 3 мкмоль/л; тимоловая проба -3 ед; амилаза - 68 Ед/л (норма 10-120), железо - 7 мкмоль/л. Кал на скрытую кровь: реакция Грегерсона положительная (+++). Эзофагогастродуоденофиброскопия при поступлении: слизистая пищевода розовая. Кардия смыкается. В желудке слизистая пестрая с плоскими выбуханиями в теле и антральном отделе, очаговая гиперемия и отек в антруме. Луковица средних размеров, выраженный отек и гиперемия. На передней стенке линейный рубец 0,5 см. На задней стенке округлая язва 1,5х1,7 см с глубоким дном и выраженным воспалительным валом. Из дна язвы видна поступающая в просвет кишки струйка крови. Произведен местный гемостаз. Эзофагогастродуоденоскопия через 2 суток: эндоскопическая картина та же, признаков кровотечения из язвы нет. Взята биопсия слизистой оболочки антрального отдела на HP. Биопсийный тест (де-нол тест) на HP: (+++). УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима ее гомогенная, эхогенность обычная, сосуды и протоки не расширены, перипортальные тракты не уплотнены. Желчный пузырь округлой формы (56х27 мм) со стойким перегибом в с/3, содержимое его гомогенное, стенки не утолщены. Желудок содержит гетерогенное содержимое, стенки утолщены до 3 мм. Поджелудочная железа: головка

28 мм (норма 22), тело 18 мм (норма 14), хвост 27 мм (норма 20), паренхима повышенной эхогенности. Коагулограмма: фактор VIII - 75%, фактор IX - 90%, агрегация тромбоцитов с ристоцетином и АДФ не изменена.

Поставьте диагноз и обоснуйте его.
Требовал ли этот больной проведения экстренных диагностиче- ских мероприятий и каких?
Предложите дифференциально-диагностический алгоритм. Требуется ли ребенку дополнительное гематологическое обследо- вание?
Окажите неотложную помощь при кровотечении из желудочно- кишечного тракта.
Какую схему лечения ребенка Вы предлагаете? Тактика наблюдения за больным после выписки из стационара?

Задача № 10.

К гастроэнтерологу на прием обратилась мать с ребенком 4 недель. Мать указывала на возникающую у мальчика обильную рвоту створоженным молоком после каждого кормления. Рвота появилась 8

дней назад. При осмотре: кожные покровы сухие, чистые, язык обложен белым налетом. Определяется вздутие эпигастральной области и видимая на глаз усиленная перистальтика желудка. Под печенью у наружного края прямой мышцы живота пальпируется плотная оливообразной формы опухоль.
1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. Какие дополнительные методы необходимо провести?
3. Тактика лечения данного ребенка.
4. Каков прогноз для жизни у данного пациента?
5. Тактика диспансерного наблюдения за этим ребенком.

Болезни гепатобилиарной системы у детей.‌

Задача № 1.

Аня П., 6 лет, на приеме у гастроэнтеролога жалуется на эпизодические боли в околопупочной области ноющего характера длительностью 20-30 минут, не зависящие от приема и характера съеденной пищи, купирующиеся самостоятельно. Среди диспепсических жалоб периодически отмечаются отрыжка воздухом, ощущение тяжести в животе, чувство быстрого насыщения. Стул 1 раз в 3-4 дня, чаще

«овечий»; в течение последних 2 месяцев – после очистительной клизмы. Умеренно выражен астенический синдром, аппетит понижен. Жалобы отмечаются в течение 1,5 лет. Дважды обращалась к участковому педиатру, поставлен диагноз: дискинезия желчевыводящих путей. Проведенный курс желчегонной терапии не дал существенного улучшения. В течение последних 2 месяцев дважды принимала лактулозу, однако прекращала прием через 2-3 дня вследствие выраженного вздутия живота. Наследственность по патологии ЖКТ отягощена: мать (35 лет) – хронический холецистит, у бабушки по линии матери – желчнокаменная болезнь (оперирована в возрасте 44 лет). Ранний анамнез без особенностей. Аллергологический анамнез не отягощен. Осмотр: Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые. Язык обложен белым налетом. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС=70 уд/мин; АД=100/65 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, доступен пальпации во всех отделах. При глубокой пальпации определяется болезненность в правом подреберье. Пузырные симптомы (Ортнера, Кери, Мерфи) – положительные. Печень выступает на 1 см из подреберной дуги, селезенка не увеличена, сигма умеренно спазмирована. Стул 1 раз в 3-4 дня, чаще «овечий», с длительным натуживанием. Периодически возникает болезненность при дефекации. За последние 2 недели трижды отмечалась примесь алой крови в стуле. При осмотре анальной области определяется эпителизирующаяся трещина наружного анального сфинктера. Пальцевое исследование безболезненно, патологических признаков не выявлено.

Общий анализ крови: Нb - 128 г/л, Ц.п. - 0,91, Эр - 4,2xl012/л; Лейк - 7,2х109; п/я - 3%, с/я - 51%, э - 3%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 6 мм/час. Биохимический анализ крови: холестерин 4,6 ммоль/л, щелочная фосфатаза – 390 ед/л (норма до 360 ед/л), билирубин (общий) – 20 мкмоль/л, АЛТ – 19,8 ед, АСТ – 14,6 ед. (норма до 40 ед). Копрограмма – мышечные волокна без исчерченности (++), жирные кислоты (++), крахмал внеклеточный (++). Соскоб на энтеробиоз – отрицательно. УЗИ органов брюшной полости – деформация желчного пузыря (перегиб в области тела, частично устраняющийся в положении стоя), гиперэхогенные включения по стенкам желчного пузыря, скопление мутной желчи в области дня, увеличение косого вертикального размера печени. Ректороманоскопия – при наружном осмотре обнаружена эпителизирующаяся трещина в области наружного анального сфинктера (на 3 ч по циферблату). При пальцевом исследовании изменений нет. Тубус введен на 18 см. Просвет кишки не изменен. Слизистая оболочка прямой и дистального отдела сигмовидной кишки не изменена.

Поставьте и обоснуйте окончательный диагноз.
Оцените результаты обследования.
Назначьте лечение с указанием доз, кратности и длительности терапии.
Какие осложнения возможны у ребенка в случае отсутствия адекватной терапии.
Составьте план диспансерного наблюдения.

Задача № 2.

Ольга 16 лет. Обратилась на прием к участковому педиатру с жалобами на наличие отеков на ногах, туловище (появились 4 дня назад без видимых причин), сухость во рту, тошноту. Имеются указания на употребление в течение последних двух недель энергетического напитка

«Flash». С диагнозом «отечный синдром неясного генеза» дано направление на госпитализацию в стационар. При поступлении в педиатрическое отделение ГКБ № 20 им. И.С. Берзона состояние расценено как тяжелое за счет выраженного отечного синдрома, симптомов интоксикации. Отеки отмечались на животе, ногах. Признаков дыхательной, сердечной недостаточности нет. Живот плотный, болезненный, печень не увеличена, селезенка + 3,5 см из-под края реберной дуги. Осмотрена хирургом – показаний к экстренному лапароцентезу нет. Рекомендовано дообследование в условиях педиатрического отделения. Из анамнеза: В 2 года – атопический дерматит, в 6 лет при осмотре кардиологом – функциональный систолический шум, В 2000 году – вираж туберкулиновой пробы. В 8 лет

– лямблиоз. В 9 лет – ОКИ, гастроэнтероколит (употребление грибов), получала амбулаторное лечение. В 12 лет – оперативное лечение по поводу вросшего ногтя 1 пальца правой стопы (в амбулаторных

условиях). Развернутый анализ крови – эритроциты 4,08, Нв 125 г/л, ЦП 0,91, лейкоциты 7,8, э 3, п 1, с/я 75, л 13, м 8, СОЭ 6 мм/ч. Общий анализ мочи – уд.вес 1008, сахар – отрицательно, рН 7,0, эпителий плоский 3-5 в п/зр, эпителий переходный 1-2 в п/зр, лейкоциты 2-4 в п/зр. КЩР – снижение рН 7,345, снижение К до 2,5 ммоль/л. Сахар крови 7,4 ммоль/л. Биохимический анализ крови – общий белок 60 г/л, мочевина 5,4 ммоль/л, билирубин 28,75 мкмоль/л (норма до 20,5 мкмоль/л), прямой 17,5,

непрямой 11,25, амилаза 10,9 г*ч/л, АСТ 0,64 ммоль*ч/л, АЛТ 1,55 ммоль*ч/л. В динамике нарастание билирубина до 310-427-352 мкмоль/л. КТ брюшной полости – в плевральных полостях жидкость, толщина слоя до 2 см. В брюшной полости жидкость, печень увеличена в размерах, архитектоника смазана, плотность порядка 41 ед.х. но в сравнении с селезенкой (41 ед.х) снижена. Селезенка увеличена в размерах. Поджелудочная железа обычных размеров, однородной плотности, окружающая клетчатка сохранена. Надпочечники, почки не изменены. Заключение: Гепатоспленомегалия. Асцит. Плеврит. УЗДС вен нижних конечностей – вены нижних конечностей проходимы, УЗ признаков острого венозного тромбоза на момент осмотра не выявлено. УЗДС артерий брюшной полости – кровоток магистральный, скоростные показатели в пределах возрастной нормы. Осмотрена окулистом – изменений нет.

Сформулируйте предварительный диагноз.
Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда.
Принципы лечения данного пациента.
Какой прогноз для жизни у данного пациента?
Укажите показания для трансплантации печени.

Задача № 3.

Максим 16 лет обращается в отделение гастроэнтерологии с жалобами на заторможенность, замедленность речи, пошатывание при ходьбе, дрожание в ногах, агрессивность. Из анамнеза: единственный ребенок в семье, от 1 беременности, протекавшей с токсикозом и угрозой прерывания. Роды преждевременные на 31 неделе (масса 2200 г, длина 45 см), с рождения на искусственном вскармливании. Рос и развивался по возрасту. В 8 лет перенес безжелтушную форму гепатита. Лабораторно подтверждения гепатита нет. С этого момента ребенка стали беспокоить тяжесть и боли в правом подреберье. В 13 лет проведено лечение описторхоза и лямблиоза.

Кровнородственных браков в родословной не зарегистрировано. При клинико-генеалогическом анализе установлено, что у родного дяди пациента по линии отца логоневроз с 6 лет и с 20 лет тремор рук. В 16 лет появились жалобы: стал рассеянным, заторможенным, появилось легкое покачивание при ходьбе. Стал плохо учиться, потерял интерес к обучению, перестал читать, резко ухудшилась память. Усилилась

заторможенность и пошатывание при ходьбе. Появились головокружения и повышение артериального давления до 160/90 мм.рт.ст. При поступлении в стационар: состояние тяжелое. Телосложение нормостеническое, рост 192 см, вес 79,4 кг. Рот открыт, выражено слюноотделение. На вопросы отвечает медленно и односложно, отмечается дизартрия. Неврологический статус: объем активных движений глазных яблок несколько ограничен вверх, конвергенция ослаблена с двух сторон, слегка сглажена носогубная складка справа. Имеют место грубые рефлексы орального автоматизма: хоботковый, ладонно-подбородочный, назолабиальный. Походка атактическая, в позе Ромберга покачивается. Отмечается дурашливость поведения, насильственные эмоции – смех, мышление замедлено. Общий анализ крови: Hb 118 г/л, эр. 4,3 х 10*12/л, тр. 43 х 10*9/л, лейк. 2,5 х 10*9/л, гранулоциты 58%, лимфоциты 37%, моноциты 5%, СОЭ 2 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок 63 г/л, глюкоза 5,5 ммоль/л, общий билирубин 26,3 мкмоль/л, прямой билирубин 10,9 мкмоль/л, АЛТ

46 МЕ, АСТ 34 МЕ, ЩФ 160 МЕ, ЛДГ 249 МЕ, амилаза 87 МЕ, холестерин 2,8 ммоль/л, триглицериды 0,12 ммоль/л, креатинин 90 мкмоль/л, мочевина 3 ммоль/л, кальций 2,39 ммоль/л, фосфор 1,33 ммоль/л, железо 16,3 ммоль/л. Биохимический анализ крови на содержание меди и церулоплазмина: медь 8,61 мкмоль/л (норма 11,0-22,0 мкмоль/л), церулоплазмин 138 мг/л (норма 180-450 мг/л). Биохимический анализ мочи на определение суточной экскреции меди: медь 7,79 мкмоль/сут (норма 0,24-0,47 мкмоль/сут). Анализ мочи по Зимницкому: дневной диурез – 780 мл, ночной диурез – 600 мл, общий диурез – 1380 мл, удельный вес 1010-1020, белок, сахар – отрицательно. УЗИ печени выявило выраженные диффузные изменения паренхимы печени по типу портального цирроза, спленомегалию. МРТ головного мозга обнаружены характерные для гепатолентикулярной дегенерации признаки симметричного поражения подкорковых ядер, моста и ножек среднего мозга (по типу спонгиозной дегенерации); нарушение наружной и внутренней ликвородинамики по открытому типу. Консультация окулиста: патологии хрусталика и роговицы не выявлено, при осмотре глазного дна – сосуды сетчатки узкие, венозного полнокровия нет, кольца Кайзера-Флейшера не обнаружены. Психиатр: деменция легкой степени. Молекулярно-генетическое исследование: проведено исследование образца ДНК на наличие частых мутаций в 14 и 15 экзонах гена АТР7В. В экзоне 14 обнаружена частая мутация (С3207А), вторая не идентифицирована.

Сформируйте клинический диагноз.
Назовите клинические формы данного заболевания
Назовите основные диагностические маркеры (признаки) данного заболевания.
Принципы диеты при данном заболевании?
Принципы лечения данного заболевания.

Задача № 4.

Девочка М., 8 лет, проживавшая ранее в Армении, сейчас живет в Назарово, поступила в отделение по поводу выраженной слабости, длительной (2 мес.) субфебрильной температуры, увеличения лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых), болей в правом подреберье, увеличения печени. Из анамнеза: соматически считалась здоровой до настоящего заболевания. Пробы Манту – в пределах нормы. Известно, что отец вскоре после переезда заболел панкреатитом, у старшей сестры выявлен описторхоз. В семье часто едят соленую речную рыбу. В анализе крови – гиперэозинофилия 59%.

Сформулируйте предполагаемый диагноз?
Составьте план обследования.
Составьте план лечения.
Назовите диагностическую ценность определения уровня печеночных трансаминаз (АлТ, АсТ).
Что такое коэффициент Деритиса?

Задача № 5.

Мальчик 7 лет, поступил в отделение по поводу болей в животе. Болен 2 месяц, приступы болей стали чаще и продолжительнее. Последние 3 дня – появилась желтушность кожи. Из анамнеза известно, что в первые 2 мес. после рождения – длительная выраженная конъюгационная желтуха, лечения не получал. Ребенок нормального физического развития, капризен, раздражителен, выражена астения, плохо ест. Тупые и ноющие боли в правом подреберье, постоянные. Отмечается резистентность мышц при пальпации правого верхнего квадранта живота. Пузырные симптомы выражены отчетливо. Печень +2 см из-под ребра.

Сформулируйте предварительный диагноз.
План обследования пациента.
Что такое симптом «грязной желчи», выявляемый при УЗИ
Тактика ведения данного больного.
Каков прогноз для жизни у данного ребенка?

Задача № 6.

Девочка 8 лет, жалобы на постоянные боли в правом подреберье, тупые, ноющие, давящие, периодически усиливающиеся. Возникают через 0,5-1 час после приема жирной пищи, или физических нагрузок. Боли длятся 1-2 часа. Девочка жалуется на слабость, быструю утомляемость, тошноту.

При пальпации живота отмечена болезненность в области правого подреберья и увеличение печени. Положительны пузырные симптомы. Длительность заболевания 1 год.

Сформулируйте предполагаемый диагноз.
Укажите возможные причины гепатомегалии у детей.
Укажите принципы диетотерапии для конкретной ситуации.
Тактика лечения конкретного пациента.
Каков прогноз для жизни у данного ребенка?

Задача № 7.

Мальчик 14 лет, обратился по поводу острых, приступообразных, режущих и колющих болей в животе, возникших во время контрольной в школе. Подобные боли отмечались в течение последнего года при приеме мороженого, холодных напитков и во время спортивных соревнований. Боли возникают после приема холодной пищи через 30 минут, локализуются в правом подреберье. Длительность болей обычно не превышает 20-30 минут, у мальчика отмечена нервная возбудимость, лабильность вегетативной нервной системы. При пальпации живота - болезненность в правом подреберье. Пузырные симптомы слабо положительные. Подобные болевые приступы были и у матери.

Сформулируйте предполагаемый диагноз
План обследования?
Рекомендации по диете?
Принципы лечения?
Перечислите требования к желчегонному завтраку при проведении УЗИ с нагрузкой.

Задача № 8.

Ребенок 9 лет поступил в стационар с жалобами на боли приступообразного характера, локализующиеся в эпигастральной области с иррадиацией в левое подреберье, левую руку, ногу. Боли усиливаются после приема свежих фруктов, фруктовых соков, молочных продуктов. Ребенка беспокоит тошнота, иногда рвота, вздутие живота. Из анамнеза известно, что полгода назад у ребенка была тупая травма живота (на физкультуре стукнули в живот). Была рвота, боли в животе. Лечился амбулаторно, после чего появились боли в животе, интенсивность которых постепенно нарастала. Диету не соблюдал. Не обследовался. При осмотре общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледно-розовые. Хорошего питания. Зев чист. Язык обложен налетом. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, брадикардия (ЧСС 68 в 1 мин.), систолический шум на верхушке. АД 95/60 мм рт. ст. Живот немного увеличен в размерах, при пальпации мягкий, болезненный в эпигастральной области, точке Мейо- Робсона, Кача. Печень и селезенка не увеличены, стул 2 раза в день, кашицеобразный с жирным блеском.

Поставьте и обоснуйте предположительный диагноз.
Какова, по Вашему мнению, возможная причина заболевания?
Назначьте план обследования.
Принципы лечения данного ребенка.
Составьте план диспансерного наблюдения и реабилитации в поликлинике.

Задача № 9.

Больной Т., 14 лет, доставлен машиной скорой помощи с жалобами на интенсивные схваткообразные боли в правом подреберье, иррадиирущие в правое плечо, частые позывы к рвоте. Накануне вечером много ел, в том числе и жирную пищу. Ночью проснулся от выраженных болей и был вынужден вызвать скорую помощь, которая тут же госпитализировала больного. Раньше боли в правом подреберье не беспокоили. Объективно: температура 38,6°. Питание повышено. Кожа бледная, мелкие капельки пота. В легких везикулярное дыхание. Границы сердца в норме, ЧСС 96 в минуту. Тоны чистые, АД 120/90 мм.рт.ст. Живот равномерно увеличен за счет подкожно-жировой клетчатки, пупок втянут. Пальпация живота болезненна, особенно в правом подреберье, эпигастрии и левом подреберье. Анализ крови: содержание липазы, амилазы в норме. В стуле – визуально капли жира.
1. О каком заболевании можно подумать?
2. В какое отделение целесообразно госпитализировать больного?
3. Тактика лечения?
4. Назовите селективные спазмолитики, которые можно использовать при заболеваниях ЖКТ у детей.
5. Прогноз для жизни у данного пациента?

Задача № 10.

Ричард, 14 лет, поступил в клинику с жалобами на желтушность кожных покровов, тянущие боли в правом подреберье, темный цвет мочи. Появление симптомов связывает с длительным нахождением в помещении, где проводились лако-красочные работы. При поступлении проведено УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, контуры ровные, четкие, паренхима обычная, сосудистый рисунок сохранен, стенки плотные, желчные ходы не расширены, желчный пузырь 57х21 мм, стенка утолщена до 4 мм, в просвете рыхлый осадок. АЛТ, АСТ в пределах нормы, общий белок - 80г/л, общий билирубин 72 мкмоль/л.

1.	Ваш предполагаемый диагноз?
2.	Возможная причина заболевания?
3.	С какими заболеваниями	необходимо	проводить
	дифференциальную диагностику?
4.	Тактика лечения.
5.	Прогноз?

Заболевания кишечника у детей (воспалительные и функциональные)‌

Задача № 1.

Мальчик 2 лет. В течение 6 месяцев у ребенка разжиженный, учащен- ный, со слизью стул до 5-6 раз в день, в последние 2 месяца в кале появи- лись прожилки крови, редко -сгустки, за последние 3 недели примесь крови в кале постоянная. Беспокоят боли в животе, часто перед де- фекацией, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. Амбулаторное лечение курсами антибиотиков, бактериофагом и пробиотиками без стойкого эффекта. Ребенок доношенный, на естественном вскармливании до 6 месяцев. С 1 года атопический дерматит, пищевая аллергия на морковь, цитрусовые, белок коровьего молока. Мать 27 лет, здорова. Отец 32 года, здоров. Бабушка (по матери) - гастрит, колит, лактазная недостаточность. Осмотр: рост 85 см, масса 11,5 кг. Бледность кожных покровов и слизистых, на коже лица и голеней участки гиперемии, расчесов, корочек. ЧСС 116 в минуту, тоны звучные, мягкий систолический шум в т. Боткина, экстракардиально не проводится. Живот вздут, болезненный при пальпации ободочной кишки, петли сигмы и слепой кишки спазмированы. Печень+1,5;+2;в/3, плотновата, симптомы Мерфи, Кера – (+). Общий анализ крови: Нb - 96 г/л; Ц.п. - 0,8; Эр –

3,7х1012/л; ретикулоциты - 18%о; Лейк – 12,0х109/л, п/я - 7%, с/я - 43%, э

- 5%; л - 36%, м -9%, СОЭ - 18 мм/час; тромб. – 330х109/л. Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, прозрачная; рН - 5,5; плотность -1018; белок - нет, сахар - нет; Л - 2-3 в п/з, Эр - нет. Биохимический анализ крови:

общий белок - 68 г/л, альбумины -53%, глобулины: альфа1 - 6%, альфа2 - 14%, бета - 13%, гамма - 14%, АлАТ - 40 Ед/л, АсАТ - 36 Ед/л, ЩФ - 162 Ед/л (норма 70-140), амилаза - 45 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба - 3 ед, общий билирубин - 13 мкмоль/л, из них связ. - 0 мкмоль/л, железо-7 мкмоль/л, ОЖСС-79 мкмоль/л (норма 36-72), СРВ (++). Копрограмма: кал полужидкой консистенции, коричневого цвета с красными вкраплениями, мышечные волокна непереваренные в умеренном количестве, нейтральный жиры - нет, жирные кислоты - немного, крахмал внеклеточный - довольно много. Резко положительная реакция Грегерсона. Л - 12-15-30 в п/з, Эр - 30-40-50 в п/з, слизь - много. Колонофиброскопия: осмотрены ободочная и на 30 см подвздошная кишки. Слизистая подвздошной кишки бледно-розовая, гиперемирована, отечна, со смазанным сосудистым рисунком, кровоизлияниями, линейными язвами до 0,6 см на стенках восходящей и поперечной кишок, выражена контактная кровоточивость. Слизистая сигмы и прямой кишки гиперемирована, контактная кровоточивость. Лестничная биопсия. Гистология фрагментов слизистой ободочной кишки: интенсивная лимфоретикулезная и эозинофильная инфильтрация слизистой оболочки и подслизистого слоя с лейкостазами, уменьшение в эпителии крипт бокаловидных клеток, криптогенные абсцессы.

Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Укажите алгоритм дифференциально-диагностического ряда. Каковы эндоскопические различия между болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом?
Назовите путь передачи хеликобактерной инфекции.
Какие отягощающие моменты можно выделить в течение данного заболевания?
Назначьте лечение.

Задача № 2.

Мария, 5 лет, обратилась к гастроэнтерологу с жалобами на задержку стула до 4-5 дней. Из анамнеза: с 1-го года жизни страдает запорами, стул в настоящее время преимущественно после очистительной клизмы, самостоятельная дефекация редко, затрудненная, неполная. В течение 6 последних месяцев энкопрез. Ребенок доношенный, находилась на искусственном вскармливании с 2,5 месяцев смесью НАН. В 3 года перенесла кишечную инфекцию неуточненной этиологии. Мать страдает запорами, отец здоров; старший брат 13 лет, здоров. Осмотр: рост 105 см, масса 16 кг, кожа бледно-розовая, синева под глазами, живот вздут, болезненный по ходу ободочной кишки, сигма расширена, уплотнена, каловые камни. Печень +1 +1,5 +3. По другим органам без изменения.

Результаты обследования: Общий анализ крови - гемоглобин 118 г/л, эритроциты 4,0*l012/л; ц.п. 0,89, лейкоциты 6,2*l09/л; п/я - 3%, с/я - 47%, э

- 4%, л - 40%, м - 6%, СОЭ - 11 мм/час. Биохимический анализ крови - общий белок 80 г/л, альбумины 56%, глобулины: альфа-1 5%, альфа-2 9%,

бета 13%, гамма 17%; АлАТ 24 Ед/л, АсАТ 28 Ед/л, ЩФ 177 Ед/л (норма

), амилаза 54 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба 3,5 ед, билирубин общ. 12 мкмоль/л, непрямой. Копрограмма: цвет темно- коричневый, оформленный; рН - 7,5; мышечные волокна - в небольшом количестве; крахмал внутриклеточный и внеклеточный - много; йодофильная флора - значительное количество; растительная клетчатка непереваримая - немного; слизь - много; Л - 1-2 в п/з. Ирригография: толстая кишка гипотонична, сигмовидная - значительно удлинена, расширена. Опорожнение из кишки неполное, рисунок слизистой толстой кишки перестроен, сглажен, гаустрация в дистальном отделе толстой кишки выражена слабо.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Укажите алгоритм дифференциальной диагностики.
3. Распишите лечение для конкретного пациента.
4. Приведите классификацию слабительных средств и показания для их применения.
5. Укажите проктогенные синдромы при запорах у детей.

Задача № 3.

Мария 1 год 5 месяцев, направлена в клинику с диагнозом: острый бронхит с обструкцией. Муковисцидоз? Жалобы при поступлении: на частые респираторные заболевания, задержку физического развития, неустойчивый характер стула кратностью до 7-10 раз в день со зловонным запахом, обильный, периодически с примесью жира, явления метеоризма в вечернее время. Из анамнеза известно, что ребенок первый в семье, беременность протекала с токсикозом. Роды самостоятельные в срок. Масса тела при рождении 3100 гр. На естественном вскармливании находилась до 3 месяцев. В дальнейшем ребѐнок переведен на искусственное вскармливание адаптированными молочными смесями (НАН 1). Перевод произведен по причине того, что у ребенка изменился характер стула: стал частый, жидким, зловонным, до 10-12 раз в сутки. Ребенок был беспокойным, отмечался метеоризм – состояние расценено

как младенческие колики, в лечении применяли симетикон. При обследовании кала на УПФ – выявлен St.aureus 107, изменения характера стула связали с микробной контаминацией кишечника, после чего проведена деконтаминация энтерофурилом.

С первых дней жизни обращалось внимание на задержку физического развития по типу гипостатуры. С 3 месяцев жизни девочка часто болеет простудными заболеваниями: до настоящего времени перенесла 6 эпизодов бронхита на фоне ОРВИ, 2 эпизода затяжного трахеобронхита, 2 раза острую пневмонию. Лечение амбулаторное: антибактериальные препараты, симптоматические средства, пробиотики. В течение длительного времени беспокоит насморк, по этому поводу неоднократно осматривалась ЛОР врачом и получала лечение. Проводя анализ амбулаторной карты, обращает на себя внимание то, что в трех анализах крови имелись признаки анемии легкой степени, однократно тромбоцитопения (уровень тромбоцитов 21 тысяча, чтобы расценено расценено как неправильный забор крови). Во всех анализах крови прослеживается лимфоцитоз и нейтропения (8-10%). Стационарное лечение и обследование не проводилось. Данная госпитализация в стационар первая. При поступлении: состояние девочки средней степени тяжести Активная. Аппетит низкий. Физическое развитие расценено как очень низкое, гармоничное (рост 72 см (1-й центильный интервал)), масса тела 8 кг (1-й центильный интервал). Кожные покровы бледные, периорбитальный цианоз. Слизистая полости рта розовая, чистая, полость рта санирована. В лѐгких дыхание ослабленное, выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, выдох пролонгирует. ЧД до 28-32 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС до 100 в минуту. Живот обычной формы, слегка вздут, при пальпации болезненности не выявлено. Отмечается увеличение печени до + 3 см. Стул до 8 раз в сутки, разжиженный, зловонный, полифекалия, с примесью жира.

При обследовании выявлено: в общих анализах крови снижение абсолютного количества гемоглобина (до 89 г/л), эритроцитов (до 2,1*1012/л), лейкоцитов (до 2,9*109/л), нейтрофилов (до 0,6*109/л – 10%), наличие микроцитоза, пойкилоцитоза, анизохромии. Содержание тромбоцитов в норме – 290*109/л. В биохимическом анализе крови отмечалось уменьшение активности панкреатических ферментов: амилазы до 11 Ед/л, липазы до 9 Ед/л, наличие гипохолестеринемии (2,3 ммоль/л), что указывало на снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. По данным копрологического исследования: признаки стеатореи 3 типа, амилорея, креаторея. Проведена оценка содержания эластазы-1 в кале - результат 89 мкг/г/к, что подтверждает тяжѐлую степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (норма более 200 мкг /г/к).

Для исключения муковисцидоза проведенная серия потовых тестов

проводимость хлоридов пота на аппарате «Macroduct» = 44 ммоль/л (норма до 60 ммоль/л). Проведено молекулярно-генетическое исследование для выявления мутации гена CFTR - мутаций не выявлено. При ультразвуковом исследовании органов брюшной выявлена гепатомегалия, увеличение хвоста поджелудочной железы. Размеры поджелудочной железы: головка – 10 мм, тело – 14 мм, хвост – 18 мм. При микробиологическом исследовании кала - роста УПФ нет. Для исключения лактазной недостаточности проведена оценка уровня углеводов в кале, результат отрицательный. Для исключения целиакии определен титр АТ к глиадину и тканевой трансглутаминазе: IgG – антител к глиадину был отрицательным, уровень Ig А к тканевой трансглутаминазе не превышал нормальных значений.

В иммунограмме имело место снижение абсолютных значений общей популяции Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-хелперов, Т- супрессоров; общей популяции В-лимфоцитов. Кроме того, выявлен селективный дефицит Ig A (уровень Ig A = 0,0032 г/л). Консультирована иммунологом Центра СПИД. Выявленные изменения свидетельствовали о наличии вторичного иммунодефицитного состояния, обусловленного основным заболеванием, а также хроническим течением микст-инфекции (ЦМВ, Эпштейн-Барра), что было подтверждено методом полимеразной цепной реакции.
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. Дайте обоснование диагноза.
3. В чем суть данного заболевания?
4. Дайте рекомендации по лечению девочки.
5. Каков прогноз для жизни ребенка?
Задача № 4.

Елизавета Д., 3 года. Поступила в отделение гастроэнтерологии с жалобами на потерю массу тела, нарушение характера стула (жидкий, с

примесью зелени, до 5-6 раз в сутки), вздутие и боли в животе. Из анамнеза: девочка от 1 беременности, которая протекала с токсикозом, 1 срочных родов. Родоразрешение путем методом кесарева сечения. Вес при рождении 3260 гр., рост 50 см. К груди приложена на 2 день. Из родильного дома выписана на 6-е сутки с диагнозом: ППЦНС, нервно- рефлекторная возбудимость, пупочная грыжа, гемангиома. Вакцинация – в родильном доме БЦЖ, гепатит В, в дальнейшем вакцинация не проводилась. До 1 месяца на естественном вскармливании, затем докорм смесью НАН 1. С 4 месяцев введен морковный сок, с 4,5 месяцев (в связи с отказом от соски) вводились сухарики, печенье, безглютеновые каши промышленного производства (гречневая, рисовая). С 9 месяцев отмечается задержка психомоторного развития, отсутствие сна, сильное беспокойство, по этому поводу получали активное лечение у невролога. В весе за 1 месяц не прибавила (масса 3260 гр.), в 2 мес. – 4800 гр., в 3 мес. – 5700 гр., в 5 мес. – 6700 гр., в 6 мес. – 7000 гр., в 8 мес. – 7370 гр., в 10 мес. – 8330 гр., в 1 год – 9500 гр. С 1 года прибавки массы остановились. В 1 год была госпитализирована в хирургическое отделение с жалобами на рвоту фонтаном, боли в животе. При проведении ФГДС – привратник зияет, просвет достаточен. Из кала высев Klebsiella pneumonia в титре 10*7. Осмотрена врачом инфекционистом – в лечении получала энтерол, энтерофурил, пробиотики. Выписана с диагнозом: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Младенческая кишечная колика. Гиповитаминоз Д. Лактазная недостаточность. После выписки из стационара отмечалось незначительное улучшение на короткий период времени. После чего вновь нарастало беспокойство. Стул стал обильным,

«пенистым», непереваренным, с неприятным запахом, 6-7 раз в сутки. В лечении периодически продолжала получать пробиотики. Осмотр: поступила в тяжелом состоянии, обусловленном диарейным синдромом, признаками эксикоза, эндогенной интоксикацией. Масса тела 12,5 кг. Ребенок вялый, на осмотр реагирует плачем. Тургор тканей снижен, диффузно снижен мышечный тонус. Слизистые оболочки чистые. В зеве гиперемии нет. Носовое дыхание свободное. Живот увеличен в размере. Печень +2,0+1,5+3 см из-под края реберной дуги. Стул жидкий,

жирный, со слизью и непереваренными комочками, до 6 раз в сутки. Общий анализ крови: Нb 115 г/л, Эр - 4,1х1012/л, Ц.П. - 0,8, Ретик. - 25‰, Лейк - 13,2х109/л, п/я - 2%, с - 20%, э - 4%, л - 64%, м - 10%, СОЭ - 6

мм/час. Выражены анизоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Биохимический анализ крови: общий белок - 58 г/л, альбумины - 40%, глобулины: альфа 1- 5%, альфа2 - 10%, бета - 20%, гамма - 25%; мочевина

- 3,7 ммоль/л, билирубин - 7,0 мкмоль/л, холестерин - 1,9 ммоль/л, калий – 3,7 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, кальций ионизир. - 0,54 ммоль/л, фосфор - 0,93 ммоль/л, глюкоза - 4,7 ммоль/л; ЩФ - 830 Ед/л (норма 220- 820). Антитела к тканевой трансгутаминазе – Ig A – 18, 91 (норма 0-15); Ig G 31, 8 (норма 0-7). Копрограмма: форма кашицеобразная, цвет - желтый, слизь - ++, мышечные волокна - ++, нейтральные жиры - +++, жирные

кислоты - ++++, крахмал - ++++. Пилокарпиновая проба (методом Гибсона-Кука): хлориды пота - 39 ммоль/л. Рентгенография брюшной полости: в петлях тонкой и толстой кишки повышено содержание газов, отмечены уровни жидкости. Анализ кала на УПФ: общее количество кишечной палочки – 3х108 (норма 3х108 – 4х108), кокковая флора - 10% (норма до 25%), бифидобактерии - 102 (норма более 107). Липидограмма крови: общие липиды - 440 мг% (норма 450-700), фосфолипиды - 90 мг% (норма 100-160), триглицериды - 108 мг% (норма 160-190). УЗИ органов брюшной полости: печень - увеличена, зерниста, неоднородна; поджелудочная железа увеличена в хвосте, паренхима неоднородна. Желчный пузырь без особенностей. Эзофагогастродуоденоеюноскопия: пищевод и желудок не изменены, двенадцатиперстная кишка обычного вида, начальные отделы тощей кишки - слизистая сглажена, атрофична,

умеренно выраженная поперечная исчерченность складок. Взята биопсия. Исследование кала на углеводы: реакция положительная. Гистологическое исследование слизистой тощей кишки: атрофические изменения слизистой оболочки в виде полного исчезновения ворсин, увеличение глубины крипт.
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда.
3. Назначьте медикаментозное лечение
4. Распишите диету данному пациенту.
5. Тактика наблюдения за больной после выписки из стационара.
Задача № 5.

Больная Н, 1 год. Направлена в специализированное пульмонологическое отделение ККБ № 1 для уточнения диагноза. Из анамнеза известно: От 1 беременности. Роды 1, срочные, в срок. Масса при рождении 3450 гр, длина 52 см, окр головы 34 см, масса тела при выписке 3350 гр. Грудное вскармливание до 2 месяцев, затем переведена на искусственное. Держит голову с 2 месяцев, сидит с 10 месяцев, ходит с 1 г 2 мес, говорит с 1 года, появление зубов с 11 месяцев. С рождения у девочки – обильный стул, жирный, не смывался с пленок, со зловонным запахом. Обследована – заподозрена целиакия? В 5 месяцев находилась на лечении в отделении раннего возраста г. N. Выписана с диагнозом – Целиакия, рахит 2, п/о течение, период разгара, гипотрофия 2 степени. В 7 месяцев по настоянию родителей дано направление в КДБ с диагнозом – синдром нарушенного всасывания? Гипотрофия 2 степени.
1. Поставьте диагноз.
2. Проведите дифференциальный диагноз с другими заболеваниями.
3. Какие дополнительные методы обследования необходимы для постановки диагноза.
4. Перечислите показания для проведения потового теста.
5. Составьте план лечения и диспансерного наблюдения за больным.
Задача № 6.

Мальчик 4 года. Из анамнеза: ребенок доношенный, масса при рождении 4000 гр, рост 53 см, до 1 года на грудном вскармливании. С рождения мама отмечала у ребенка жидкий стул до 5-6 раз в сутки. В 4 месяца в стуле обнаружила прожилки крови. По результатам копрологии
патологических изменений не выявлено. До 1 года прибавки в массе по возрасту. С 9 месяцев прибавки массы остановились. В 1 год 8 месяцев обильное носовое кровотечение. Наблюдался у ЛОР врача. В 2 года 4 месяца в анализе крови выявлены признаки анемии тяжелой степени. Рекомендован препарат железа. Эффекта от лечения не было. Ребенка направили на обследование в гастроэнтерологическое отделение с диагнозом: синдром мальабсорбции и мальдигестии. Семейный анамнез: мать и отец здоровы. Осмотр: рост 151 см, масса 30 кг. Бледность и сухость кожных покровов и слизистых. ЧСС 116 в минуту, сердечные тоны звучные, мягкий систолический шум в V т. Боткина, не связанный с тоном, экстракардиально не проводится. Живот вздут, болезненный при пальпации нисходящей и ободочной кишки, петли сигмовидной кишки спазмированы. Печень +1,5; +2; 3, плотновата, симптомы Мерфи, Кера - положительны. В течение 6 месяцев у ребенка разжиженный учащенный со слизью до 5-6 раз в день стул, в последние 2 месяца в кале появились прожилки крови, редко сгустки крови, за последние 3 недели примесь крови в кале стала постоянной. Беспокоят боли в животе, часто перед де- фекацией, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. Амбулаторное лечение курсами антибиотиков, бактериофагом и пробиотиками без стойкого эффекта. Общий анализ крови – гемоглобин

96 г/л; ц.п. 0,8; эритроциты 3,7*1012/л; ретикулоциты 18‰; лейкоциты 12,0*109/л, палочкоядерные 7%, сегментоядерные 43%, эозинофилы 5%; лимфоциты 36%, моноциты 9%, СОЭ - 28 мм/час; тромбоциты 330*109/л. Биохимический анализ крови - общий белок 58 г/л, альбумины 43% (24,9

г/л), глобулины: альфа-1 6%, альфа-2 14%, бета 13%, гамма 24%, АлАТ 40 Ед/л, АсАТ 36 Ед/л, щелочная фосфатаза 602 Ед/л (норма 70-140), амилаза - 45 Ед/л (норма 10-120), общий билирубин - 13 мкмоль/л, железо
5,7 мкмоль/л, ОЖСС 89 мкмоль/л (норма 36-72), СРБ 12 г/л (норма 0-4). Копрограмма - кал полужидкой консистенции, коричневого цвета с красными вкраплениями, мышечные волокна непереваренные в умеренном количестве, нейтральный жир - нет, жирные кислоты - немного, крахмал внеклеточный - много. Резко положительная реакция Грегерсона, лейкоциты 12-15-30 в п/з, эритроциты 30-40-50 в п/з, слизь в большом количестве. Колонофиброскопия - осмотрены ободочная и на 30 см подвздошная кишки. Слизистая подвздошной кишки бледно-розовая, слизистая ободочной кишки резко гиперемирована, отечна, со смазанным сосудистым рисунком, множественными кровоизлияниями,

множественные эрозии 0,2-0,4 мм, единичные язвы до 0,6 см на стенках нисходящей и сигмовидной кишки. Выражена контактная кровоточивость. В сигмовидной кишке жидкая кровь. Слизистая прямой кишки гиперемирована, выражена контактная кровоточивость. Взята биопсия. Гистология фрагментов слизистой ободочной кишки: интенсив- ная лимфоцитарная инфильтрация слизистой оболочки и подслизистого слоя, уменьшение в эпителии крипт бокаловидных клеток, криптогенные абсцессы.

Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
С какими заболеваниями необходимо дифференцировать болезнь данного пациента?
Укажите критерии активности заболевания.
Обоснуйте основные принципы лечения.
Принципы диспансерного наблюдения.

Задача № 7.

Девочка С., 9 лет, поступила в стационар по поводу болей в животе, выраженной слабости, длительной субфебрильной температуры, похудания, длительно разжиженного стула с примесью крови. Больна в течение 2 месяцев. Физическое развитие среднее, ухудшено за счет дефицита массы 20%, кожа бледная, сухая, хейлит, ангулярный стоматит. Сердечные тоны значительно приглушены, тахикардия 120 в минуту, АД 85/55. Живот вздут, болезненен диффузно при пальпации, максимальная болезненность в левой подвздошной области. Стул 5-7 раз в день, чаще после приема пищи, небольшими порциями, в каждой порции примесь алой крови.

Предположительный диагноз?
План целесообразного обследования
План лечения.
Укажите препараты биологической терапии при лечении данного заболевания.
Принципы диспансерного наблюдения.

Задача № 8.

Иван 11 лет, страдает язвенным колитом, при обострении отмечается жидкий стул с примесью крови и гноя до 18 раз в сутки, фебрильная температура, анорексия, потеря веса.

Какая диета показана больному?
Наиболее рациональная терапия в этом случае?
Показаны ли антидиарейные препараты?
Какое обследование показано данному пациенту?
Каков прогноз для жизни?

Задача № 9.

Юноша М. 17 лет, нигериец, прибыл в Россию по программе Work

& Travel. У молодого человека с детства отмечается непереносимость молока. После его приема появляется вздутие живота и громкое урчание, часто с отхождением газов без запаха. Одновременно появляется кашицеобразный пенистый жидкий стул, иногда возникают боли в животе. Прекращение приема молока приводит к быстрому исчезновению всех симптомов.
1. О какой патологии следует подумать в первую очередь?
2. Какой диагностический метод подтвердит ваш предполагаемый диагноз?
3. Какова тактика лечения?
4. Принципы диспансерного наблюдения.
5. Прогноз для жизни?

Задача № 10.

Ангелина, 15 лет, наблюдается с диагнозом СРК с запором. В последнее время отмечается обострение симптомов заболевания, связывает с разводом родителей.

Требуется ли дообследование пациенту?
Тактика купирования основных симптомов?
Приведите классификацию слабительных средств и показания для их применения.
Какова тактика диспансерного наблюдения за этим пациентом?
Прогноз для жизни.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ ‌

Болезни пищевода у детей.

Эталон ответа к задаче № 1.

На основании жалоб (боль в загрудинной области, ретростернальная изжога, кислый привкус во рту – свидетельствует о кислом забросе желудочного содержимого в пищевод), анамнеза (частые срыгивания в раннем возрасте, кратковременные боли в животе, сниженный аппетит, появление симптомов в последние 6 месяцев на фоне значительного увеличения роста тела), наличия факторов риска: курение, длительные перерывы между приемами пищи, еда всухомятку, данных осмотра: увеличение роста тела относительно массы, симптомы хронической эндогенной интоксикации, обложенность языка бело-желтым налетом, неприятный запах изо рта, болезненность живота при глубокой пальпации в эпигастрии, подложечной области и проекции ДПК у ребенка имеет место Диагноз: ГЭРБ (рефлюкс-эзофагит II степени) (по
1. Tytgat). Хронический тотальный гастрит с повышенной кислотообразующей функцией желудка, обострение. Дуоденогастральный рефлюкс.
Этиопатогенетические причины ГЭРБ у детей старшего возраста:
- Увеличение объема желудочного содержимого (обильная еда, избыточная секреция соляной кислоты, пилороспазм и гастростаз), горизонтальное или наклонное положение тела, повышение внутрижелудочного давления (при ношении тугого пояса, силовых упражнениях, употреблении газообразующих напитков).
- Дисбаланс между агрессивными факторами (ГЭР с забросом кислоты, пепсина, желчи, панкреатических ферментов; повышенное интраабдоминальное, интрагастральное давление; курение, алкоголь, лекарства, жирная пища, переедание, продукты с кофеином и мятой) и факторов защиты (эффективное эзофагеальное очищение, резистентность слизистой пищевода, антирефлюксная барьерная функция НПС и др.).
- Степень повреждения слизистой пищевода зависит от степени нарушения защитных факторов.
Натощак рН в нижней трети пищевода 6,3 (норма 5,5 – 7,0) – в пределах нормы, но отмечены периодические кратковременные (15-20 секунд) забросы кислоты из желудка со снижением рН до 3,3-3,0 (значимым считается снижение рН в пищеводе ниже 4,0); после стимуляции 0,1% р-ром гистамина в дозе 0,008 мг/кг - рН в пищеводе существенно не изменилось (6-6,5), но отмечены более частые эпизоды закисления пищевода со снижением уровня рН чаще по 30-40 сек до 2,8-3,3. Повышена также кислотообразующая функция желудка после стимуляции гистамином - в теле 1,3; в антруме 3,6.
Основные принципы консервативного лечения ГЭРБ включают: Примерный терапевтический план для данного пациента:
- Режим образа жизни («Lifestyle modification») - частое и дробное питание (5–6 раз в день); прием механически и химически щадящей пищи; последний прием пищи должен быть не позднее, чем за 3–4 часа до сна; избегать употребления продуктов, усиливающих ГЭР (кофе, жиры, шоколад и т.д.); при выраженном рефлюксе принимать пищу стоя; после еды походить в течение получаса; спать на кровати, головной конец которой приподнят на 20 см; не есть менее чем за 2 часа до сна; нежелателен прием препаратов, снижающих тонус нижнего пищеводного сфинктера (теофиллин, прогестерон, антидепрессанты, нитраты, антагонисты кальция, НПВС, доксициклин); избегать нагрузки на мышцы брюшного пресса, работы в наклон, ношения тугих поясов, ремней).
- Домперидон (Мотилиум) 10 мг х 3 раза в день за 30 мин до еды. Курс 10 дней.
- Гевискон 1 ст.л. через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном. Курс 7-10 дней.
- Эзомепразол (Нексиум) 40 мг х 1 раз в день. Курс 4 недели.
- Урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк) 250 мг х 1 раз в день (в 20 часов). Курс 1 месяц.
- Физиолечение (СМТ-электрофорез с церукалом на область эпигастрия, ДМВ на воротниковую зону) № 5.
Тактика диспансерного наблюдения за больным после выписки из стационара

Наблюдение участковым педиатром (кратность осмотров: в первый год после острого периода – 1 раз в 3 мес., на второй год – 1 раз в 6 мес., в дальнейшем – 1 раз в 12 мес.) до передачи во взрослую сеть. Снятие с диспансерного учета через 3 года при отсутствии обострений.
ЭФГДС – 1 раз в год (только больным, у которых не наступила ремиссия), рН-метрия желудка 1 раз в 2-3 года.
Санаторно - курортное лечение в период ремиссии – 1 раз в год
Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года.
Терапия «по требованию»: при изжоге, чувстве тяжести в эпигастральной области – антациды; нексиум 20 мг (однократно в 15 ч). Курс 2 недели.

Эталон ответа к задаче № 2.

Предварительный диагноз: гастроэзофагальнорефлюксная болезнь?
Дифференциальный диагноз с учетом наличия загрудинных болей («кардиальная маска») с болезнями сердца; травма грудной клетки, язвенная болезнь.
Дополнительные исследования: общий белок и его фракции, АсАТ, АлАТ, глюкоза крови, билирубин, щелочная фосфатаза, холестерин, амилаза, натрий, калий, хлор. ФГДС с прицельной биопсией слизистой пищевода, внутрипищеводная рН–метрия, сфинктеро-манометрия, УЗИ желчного пузыря, ЭКГ, диагностика H.pylori.
Лечение: диетотерапия (питание частое и малыми порциями, запрещаются продукты усиливающие гипотонию нижнего пищеводного сфинктера – томаты, чай, кофе, цитрусовые, шоколад, чеснок, лук, перец и др.), постуральная терапия (лечение положением)

- нельзя принимать горизонтальное положение в течение 1-2 часов после еды; антациды (гевискон по 1 ст.л. после еды); блокаторы протонной помпы (нексиум 20 мг х 2 раза в день); прокинетики (ганатон 50 мг х 3 раза в сутки до еды).
План диспансерного наблюдения и реабилитации: осмотр и наблюдение педиатром: каждые 3 месяца в течение первого года и после обострения, в последующем 2 раза в год; гастроэнтеролог: 2 раз в год; ОАК, ОАМ, БАК, анализ кала 2 раза в год. ФГДС 1 раз в год.

Эталон ответа к задаче № 3.

Предварительный диагноз: Бронхиальная астма. ГЭРБ?
На основании жалоб пациента, анамнеза, стартового обследования.
Дополнительные исследования: внутрипищеводная рН–метрия, сфинктеро-манометрия, диагностика H.pylori.
Лечение: диетотерапия (питание частое и малыми порциями, запрещаются продукты усиливающие гипотонию нижнего пищеводного сфинктера – томаты, чай, кофе, цитрусовые, шоколад, чеснок, лук, перец и др.), постуральная терапия (лечение положением)

- нельзя принимать горизонтальное положение в течение 1-2 часов после еды; антациды (гевискон по 1 ст.л. после еды); блокаторы протонной помпы (нексиум 20 мг х 2 раза в день); прокинетики (ганатон 50 мг х 3 раза в сутки до еды).
План диспансерного наблюдения и реабилитации: осмотр и наблюдение педиатром: каждые 3 месяца в течение первого года и после обострения, в последующем 2 раза в год; гастроэнтеролог: 2 раз в год; ОАК, ОАМ, БАК, анализ кала 2 раза в год. ФГДС 1 раз в год.

Эталон ответа к задаче № 4.

Имеется ли взаимосвязь между этими заболеваниями?

Взаимосвязь ГЭРБ и ожирения заключается в повышении внутрибрюшного давления при абдоминальной форме ожирения, которое часто сопровождается и ожирением внутренних органов (висцеральное ожирение). Высокое внутрибрюшное давление провоцирует вначале периодический, а позже – и регулярный заброс желудочного содержимого в пищевод, с формированием воспаления слизистой. С другой стороны, ожирение, НТГ и артериальная

гипертензия являются составляющими метаболического синдрома, в основе патогенеза которого лежит гиперинсулинизм.
Дополнительные исследования: внутрипищеводная рН–метрия, сфинктеро-манометрия, диагностика H.pylori.
Рекомендации по изменению образа жизни: частое и дробное питание (5–6 раз в день), прием механически и химически щадящей пищи. Последний прием пищи должен быть не позднее, чем за 3–4 часа до сна. Избегать употребления продуктов, усиливающих ГЭР (кофе, жиры, шоколад и т.д.), нормализовать массу тела, спать на кровати, головной конец которой приподнят на 20 см, не есть менее чем за 2 часа до сна, избегать нагрузки на мышцы брюшного пресса, работы в наклон, ношения тугих поясов, ремней.
Назначьте лечение по поводу рефлюкс-эзофагита.
- Домперидон (Мотилиум) 10 мг х 3 раза в день за 30 мин до еды. Курс 10 дней.
- Гевискон 1 ст.л. через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном. Курс 7-10 дней.
- Эзомепразол (Нексиум) 40 мг х 1 раз в день. Курс 4 недели.
- Физиолечение (СМТ-электрофорез с церукалом на область эпигастрия, ДМВ на воротниковую зону) № 5.
Составьте план диспансерного наблюдения и реабилитации.
- Наблюдение участковым педиатром (кратность осмотров: в первый год после острого периода – 1 раз в 3 мес., на второй год – 1 раз в 6 мес., в дальнейшем – 1 раз в 12 мес.) до передачи во взрослую сеть. Снятие с диспансерного учета через 3 года при отсутствии обострений.
- ЭФГДС – 1 раз в год (только больным, у которых не наступила ремиссия), рН-метрия желудка 1 раз в 2-3 года.
- Санаторно - курортное лечение в период ремиссии – 1 раз в год
- Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года.
- Терапия «по требованию»: при изжоге, чувстве тяжести в эпигастральной области – антациды; нексиум 20 мг (однократно в 15 ч). Курс 2 недели.
- Наблюдение кардиологом, эндокринологом.

Эталон ответа к задаче № 5.

Врожденный порок развития: ахалазия пищевода.
Тактика ведения данного пациента: консультация детского хирурга, оперативное иссечение места сужения пищевода.
Ахалазия пищевода - это нейрогенное расстройство функционирования пищевода неизвестной этиологии, вызывающее нарушение его перистальтики и способности нижнего пищеводного сфинктера

(мышечный жом или клапан, осуществляющий запирательный механизм между пищеводом и желудком) к расслаблению.
Прогноз зависит от стадии заболевания и объема вмешательства.
Наблюдение детским хирургом, гастроэнтерологом.

Эталон ответа к задаче № 6.

Данные жалобы можно объяснить гастро-эзофагеальным и дуодено– гастро-эзофагеальным рефлюксом.
План обследования: наиболее информативными обследования являются ФГДС, рентгенологическая водно-сифонная проба, пищеводная и желудочная рН-метрия, диагностика H.pylori, консультация пульмонолога.
Тактика лечения: диета; прокинетики: Домперидон (Мотилиум) 10 мг х 3 раза в день за 30 мин до еды. Курс 10 дней; антациды (Гевискон 1 ст.л. через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном. Курс 7-10 дней); ИПП: Эзомепразол (Нексиум) 40 мг х 1 раз в день. Курс 4 недели. При необходимости эрадикация H. pylori.
Диспансерное наблюдение:
- Наблюдение участковым педиатром (кратность осмотров: в первый год после острого периода – 1 раз в 3 мес., на второй год – 1 раз в 6 мес., в дальнейшем – 1 раз в 12 мес.) до передачи во взрослую сеть. Снятие с диспансерного учета через 3 года при отсутствии обострений.
- ЭФГДС – 1 раз в год (только больным, у которых не наступила ремиссия), рН-метрия желудка 1 раз в 2-3 года.
- Санаторно - курортное лечение в период ремиссии – 1 раз в год
- Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года.
- Терапия «по требованию»: при изжоге, чувстве тяжести в эпигастральной области – антациды; нексиум 20 мг (однократно в 15 ч). Курс 2 недели.
Прогноз благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 7.

Тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налетом и возможным появлением одиночных поверхностных эрозий, чаще линейной формы, располагающихся на верхушках складок слизистой оболочки пищевода. Моторные нарушения: отчетливые эндоскопические признаки недостаточности кардиального жома, тотальное или субтотальное провоцированное пролабирование на высоту 3 см с возможной частичной фиксацией в пищеводе.
Неэффективность терапии обусловлена ранним прекращением приема антисекреторных препаратов
Необходимо лечение ингибиторами протонного насоса (омепразол, эзомепразол, лансопразол) по 20 мг х 2 раза в день в течение 8 недель, далее – поддерживающая терапия тем же препаратом в половинной дозе «по требованию».
План диспансерного наблюдения:
- Наблюдение участковым педиатром (кратность осмотров: в первый год после острого периода – 1 раз в 3 мес., на второй год – 1 раз в 6 мес., в дальнейшем – 1 раз в 12 мес.) до передачи во взрослую сеть. Снятие с диспансерного учета через 3 года при отсутствии обострений.
- ЭФГДС – 1 раз в год (только больным, у которых не наступила ремиссия), рН-метрия желудка 1 раз в 2-3 года.
- Санаторно - курортное лечение в период ремиссии – 1 раз в год
- Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года.
- Терапия «по требованию».
Благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 8.

Наиболее вероятный диагноз: атрезия пищевода, возможно трахеопищеводный свищ.
Методы диагностики: рентгенография грудной клетки и брюшной полости, осмотр детским хирургом.
Варианты (типы) атрезии пищевода:

Эталон ответа к задаче № 9.

А) проксимальная атрезия пищевода с дистальным свищом (80-90%)

Б) Атрезия пищевода (10%)

В) Н-тип трахеопищеводного свища (3%)
Перевод в хирургическое отделение.
При своевременном оперативном лечении благоприятный.

Ведущий клинический синдром - изжога.
ГЭРБ, стадия D. Пищевод Барретта.
Риск развития аденокарциномы пищевода увеличивается в 20-40 раз.
Тактика ведения больного: активное диспансерное наблюдение. ИПП: эзомепразол (нексиум) по 20 мг в день на срок 6 месяцев. Затем проводится контрольная ФГДС с гистологическим исследованием. При сохранении дисплазии низкой степени – продолжить прием ИПП ежедневно с последующим эндоскопическим исследованием с биопсией 1 раз в год. При выявлении дисплазии высокой степени решается вопрос о хирургических или эндоскопических методах лечения пищевода Барретта.
При своевременном оперативном лечении благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 10.

Боль в груди (ведущий симптом), диспептический синдром, удушье.
Эндоскопически негативная ГЭРБ.
ЭКГ, ЭКГ-мониторирование, УЗИ органов брюшной полости, суточная рН-метрия пищевода, тест с ИПП.
Тест с ИПП: омепразол 40 мг/сут в течение 5 дней или рабепразол 20 мг/сутки в течение 3-5 дней (если в течение проведения теста клинические проявления уменьшаются на 50% и более, то у больного неэрозивная ГЭРБ).
Лечение:
- Изменение образа жизни
- Консультация аллерголога для коррекции базисной терапии (переход на комбинированные иГКС), отменить теотард
- Прокинетики: Домперидон (Мотилиум) 10 мг х 3 раза в день за 30 мин до еды. Курс 10 дней; антациды (Гевискон 1 ст.л. через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном. Курс 7-10 дней); ИПП: Эзомепразол (Нексиум) 40 мг х 1 раз в день. Курс 4 недели.
- По достижению ремиссии – терапия «по требованию».

Гастриты, гастродуодениты. Функциональная диспепсия.

Эталон ответа к задаче № 1.

Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.

К 29.5. Хронический антральный гастрит, ассоциированный с H. pylori, в стадии обострения. К 82.8. Дисфункция билиарного тракта по гипомоторному типу.
Составьте диагностический алгоритм. На каком свойстве H. Pylori основана его экспресс-диагностика?
- Анализ данных анамнеза
- Клиническое обследование
- ФГДС с гистологией биоптата слизистой оболочки антрального отдела желудка
- Тесты диагностики НР – инфекции
- Методы исследования кислотообразующей функции желудка
- УЗИ органов брюшной полости
- Выделение основного фактора вирулентности – уреазы и расщепление уреазой мочевины, продукты расщепления которой (аммиак или углерод) можно определить в выдыхаемом воздухе или в биоптате
Что такое синдром Менделя? Болезненность при поколачивании в эпигастрии (в зоне Шоффара)
Какие схемы эрадикации H. pylori Вы знаете?
- Современные схемы эрадикации Helicobacter pylori у детей («Рекомендации по диагностике и лечению инфекции Helicobacter pylori у детей при хронических воспалительных заболеваниях верхних отделов пищеварительного тракта», 2001; Маастрихт-3, 2005)
- Тройная схема лечения (первая линия)
  - Омепразол (рабепразол, эзомепразол) + амоксициллин + кларитромицин
  - Висмута трикалия дицитрат + амоксициллин (кларитромицин, азитромицин, рокситромицин) + нифурател (фуразолидон, метронидазол)
  - Висмута трикалия дицитрат + амоксициллин + кларитромицин (азитромицин, рокситромицин)
  - Омепразол (рабепразол, эзомепразол) + амоксициллин (кларитромицин) + нифурател (фуразолидон, метронидазол)
  - Ранитидин + Кларитромицин (азитромицин) + нифурател (фуразолидон)
  - Ранитидин + Амоксициллин + нифурател (фуразолидон)
- Квадротерапия (вторая линия)
  - Висмута трикалия дицитрат + омепразол (рабепразол, эзомепразол)
    
    + амоксициллин (кларитромицин, азитромицин, рокситромицин) + нифурател (фуразолидон, метронидазол)
- Для повышения эффективности эрадикации к основной схеме терапии рекомендуется добавлять пробиотики (линекс, бифиформ и т.п.)
- Курс лечения 14 дней
Назначьте лечение данному больному, укажите принципы диспан- серного наблюдения.

Диета по Певзнеру: на период обострения стол №1, далее стол №5.
Антисекреторные препараты: омепразол по 20 мг 2 раза в сутки
Эрадикационная терапия
Цитопротекторы: сукральфат по 500 мг 4 раза в день – 4 недели.
Антациды: маалокс, фосфалюгель – по 1 д.л. х 3 раза в день и на ночь
Препараты УДХК (урсофальк, урсосан, урдокса) по 250 мг х 1 раз в день в 20.00 ч. Курс 1 месяц.

Принципы диспансерного наблюдения:
Продолжение лечения ИПП в течение 2 недель
Осмотры гастроэнтеролога (педиатра) – в 1 год после обострения 4 раза в год, со второго года – 1-2 раза в год.
Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года
Санаторно-курортное лечение в период ремиссии 1 раз в год (в местных санаториях допускается и в период неполной ремиссии, т.е. в первые 3 месяца после обострения)
Фитотерапия (в течение 3 недель)
Методы контроля – ФГДС (по показаниям), тесты на НР-инфекцию (первый контрольный тест – через 6 недель после эрадикации).
Снятие с диспансерного учета через 3-5 лет при отсутствии обострений и восстановлении секреторной, кислотообразующей и моторной функций желудка и двенадцатиперстной кишки

Эталон ответа к задаче № 2.

Сформулируйте и обоснуйте диагноз.

К 29.9. Хронический гастродуоденит, ассоциированный с H. pylori, в стадии обострения. Реактивный панкреатит.

Обоснование:
- Анамнез: в течение 2 лет жалобы на боли в животе, колющего характера, локализующиеся в левом подреберье и эпигастрии, возникающие через 10-15 минут после еды.
- Особенности образа жизни: неполноценное питание.
- Наследственность: у матери - хронический гастрит, у отца - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у бабушки (по матери) - гастрит.
- Данные осмотра: болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области, напряжение мышц.
- Результаты эзофагогастродуоденоскопии: слизистая желудка в антральном отделе пестрая, с утолщенными складками, на стенке желудка множественные разнокалиберные выбухания, точечные кровоизлияния различной давности. Слизистая луковицы очагово гиперемирована, отечна.
- Дыхательный уреазный тест и биопсийный тест на НР-инфекцию положительные (+++).
Предложите дифференциально-диагностический алгоритм.
- Анализ данных анамнеза.
- Клиническое обследование.
- ФГДС с гистологией биоптата слизистой оболочки антрального отдела желудка.
- Тесты диагностики НР – инфекции.
- Методы исследования кислотообразующей функции желудка.
Как расценить увеличение хвоста поджелудочной железы на УЗИ? Какие отягощающие моменты можно выделить в течении данного заболевания?
- Аномалия протоков поджелудочной железы.
- Особенности питания, наследственность, внутрисемейная персистенция НР.
Укажите современные принципы лечения данного заболевания.
- Режим стационарный
- Стол № 5
- Ингибитор протонного насоса (омепразол) + кларитромицин + амоксициллин – 14 дней
- Антациды (фосфалюгель) 3 раза в день и перед сном
Тактика диспансерного наблюдения. Диспансерное наблюдение (при морфологически доказанном хроническом гастрите) – 5 лет, осмотр врача и обследование – 2 раза в год (ФГДС по показаниям, тесты на НР – инфекцию через 6 недель после эрадикации).

Эталон ответа к задаче № 3.

Сформулируйте диагноз, дайте его обоснование.

К 31.8. Функциональная диспепсия. К 82.8. Дисфункция билиарного тракта по гипотоническому типу. А 07.1. Лямблиоз, кишечная форма.

Обоснование диагноза
- Болевой абдоминальный синдром (синдром эпигастральной боли), чувство полноты в эпигастрии после еды, чувство быстрого насыщения (постпрандиальный дистресс-синдром)
- Боль в животе носит нелокализованный характер, что является характерной особенностью детей дошкольного возраста, однако практически всегда указывает на околопупочную область
- Данные анамнеза: боль в животе продолжается более 20 минут, связана с приемом пищи, срок абдоминальных расстройств более 12 недель, имеются психоэмоциональные перегрузки
- Данные объективного осмотра указывают на преимущественное поражение билиарного тракта: болезненность в правом подреберье, положительные пузырные симптомы и незначительная гепатомегалия (вероятно за счет холестаза)
- У пациентки не установлено поражение желудка и ДПК (по данным эндоскопии), поджелудочной железы (по данным УЗИ и фекальной эластазы), печени (по данным гепатограммы)
- Имеет место дисфункция жѐлчного пузыря по гипотоническому типу (ПДФ 10%)
- Расстройство жѐлчевыводящей системы является вторичной причиной в результате лямблиоза (по результатам копрологии)
Оцените результаты проведенных исследований:
- Общий анализ крови, биохимический анализ крови, мочи – в пределах нормы
- Копрограмма – стеаторея 1 типа, цисты лямблий
- Фекальная эластаза – норма.
- УЗИ органов брюшной полости – ПДФ 10%, ниже нормы, гипофункция желчного пузыря.
Назначьте лечение данному больному
- Режим дня - регулирование физической нагрузки, психоэмоциональный покой
- Диета № 5
- Маалокс по 1 д.л. х 3 раза в день. Через 1 час после еды. Курс 7-10 дней.
- Мотилиум 10 мг х 3 раза в день. Курс 10 дней.
- Эрадикация хеликобактер пилори (?) при выявлении целесообразно провести (омепразол, амоксициллин, кларитромицин). Курс 14 дней.
- Креон (микразим, эрмиталь) 10000 ЕД – по 1 капс х 3 раза в день, во время еды. Курс 14 дней.
- Желчегонные препараты – урсофальк по 250 мг х 1 раз в 20 часов. Курс 1 месяц. (хофитол по 1 таб х 3 раза в день. Курс 1 месяц).
- Лечение лямблиоза – немозол 200 мг х 1 раз в день. Курс 7 дней (макмирор, гайро, фурозолидон).
- Тюбажи по Демьянову х 1 раз в неделю № 5-7 с минеральной водой Ессентуки №17, Джермук 100-200 мл, 25-33% раствором магния сульфата 20-50 мл, 10-20% раствором сорбита или ксилита 50-100 мл
- Физиотерапия - индуктотермия, электрофорез новокаина 1-2%, платифиллина 0,1%, папаверина гидрохлорида 2% на область правого подреберья № 10
Дайте рекомендации по диетотерапии.
- Стол №5 (механически и химически щадящая пища -готовится на пару, либо в отварном виде, по типу пюре); 5-6 раз в день (часто, мало), в одно время; рекомендовано: сливочное и растительное масло, сливки, сметана, яйца, овощи (свекла, тыква, кабачки, морковь), фрукты и ягоды (курага, клубника, малина, шиповник), черный хлеб, овсяные хлопья, пшеничные отруби (длительно).
Укажите принципы диспансерного наблюдения.
- Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года. Лечебная физкультура
- Осмотры гастроэнтеролога (педиатра) – в 1 год после острого обострения 4 раза в год, со второго года – 2 раза в год
- Санаторно-курортное лечение – 1 раз в год через 3 месяца после обострения
- Фитотерапия (по 3 недели 2 раза в год) - бессмертник, мята перечная, тысячелистник, пижма

Минеральные воды малой (2-5 г/л) и средней (5-15 г/л) минерализации

- в теплом виде (35-40 градусов), дегазированная, до еды
Контрольное обследование – ПЦР кала на лямблиоз через 3 месяца.
Снятие с диспансерного учета через 3 года при отсутствии обострений и изменений при УЗИ желчного пузыря и дуоденальном зондировании.

Эталон ответа к задаче № 4.
1. Поставьте и обоснуйте окончательный диагноз.
  
  К 29.9. Хронический гастродуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс. Дуоденальная гипертензия, субкомпенсированная. Синдром избыточного бактериального роста в тонком кишечнике.
  
  Диагноз на основании: жалоб, данных осмотра, результатов обследования.
2. Оцените результаты обследования.
УЗИ – признаки дуоденальной гипертензии
ФГДС – гастродуоденит, дуодено-гастральный рефлюкс, признаки СИБР в тонком кишечнике (лимфангиоэктазии), признаки дуоденальной гипертензии.
Копрология – признаки стеатореи 2 типа
Рентген – замедление эвакуации бариевой взвеси.
1. Назначьте лечение с указанием доз, кратности и длительности терапии.
Стол № 5
Тримедат 200 мг х 3 раза в день за 0,5 ч до еды. Курс 4-6 недель
Альфа нормикс (рифаксимин) 200 мг х 4 раза в день. Курс 7 дней.
Фосфалюгель по 1 ст.л х 3 раза в день и перед сном. Курс 5-7 дней.
Бифиформ 1 капс х 2 раза в день или пробифор 10 доз 1 раз в день.
Креон 10000 х 3 раза во время еды. Курс 10-14 дней.
1. Назовите возможные причины развития дуоденальной гипертензии.
В основе дуоденостаза: нарушение тонуса (гипертония или гипотония) и моторной активности (ускорение или замедление, или антиперистальтика) ДПК, стаз и увеличение объема дуоденального содержимого
Причины: 1) нарушение нейро-гуморальной регуляции и изменения в интрамуральном нервном аппарате ДПК (первичные или вторичные – на фоне заболеваний органов пищеварения, автоматически связанных с ДПК, патология билиарной системы, хронический панкреатит и др.)
Микробная контаминация ДПК, приводящая к снижению инрадуоденального рН, разрушению и инактивации пищеварительных ферментов, развитию бродильно-гнилостных процессов, избыточному содержанию газов и жидкости
Механические факторы - сдавление ДПК верхней брыжеечной артерией, наличие аномалий в зоне дуоденального угла (синдром приводящей петли), пороки развития ДПК и головки ПЖ, рубцы, спайки, опухоли, язвы, инородные тела, паразиты.
1. Составьте план диспансерного наблюдения.
УЗИ органов брюшной полости через 3 месяца
Продолжить прием пробиотиков до 1 месяца
Продолжить прием спазмолитиков (тримедат) до 6 недель.
Повторить деконтаминацию через 3 месяца: Альфа нормикс (рифаксимин) 200 мг х 4 раза в день. Курс 7 дней.
Наблюдение участковым педиатром и гастроэнтерологом по месту жительства каждые 3 месяца в течение 1 года.

Эталон ответа к задаче № 5.
1. (К 31.8.) Функциональная диспепсия. Обоснование: девочка дошкольного возраста с предрасполагающими к патологии ЖКТ факторами - раннее искусственное вскармливание, перенесенные ОКИ, нерациональное питание. Срок болезни, клинические проявления, отсутствие изменений СОЖ по результатам проведенного исследования, позволяют поставить диагноз.
2. Лечение: Режим дня - регулирование физической нагрузки, психоэмоциональный покой, диета № 5, Маалокс по 1 д.л. х 3 раза в день. Через 1 час после еды. Курс 7-10 дней. Спазмолитики (тримебутин) – по требованию. Физиотерапия - индуктотермия, электрофорез новокаина 1- 2%, платифиллина 0,1%, папаверина гидрохлорида 2% на область правого подреберья № 10
3. Стол №5 (механически и химически щадящая пища -готовится на пару, либо в отварном виде, по типу пюре); 5-6 раз в день (часто, мало), в одно время; рекомендовано: сливочное и растительное масло, сливки, сметана, яйца, овощи (свекла, тыква, кабачки, морковь), фрукты и ягоды (курага, клубника, малина, шиповник), черный хлеб, овсяные хлопья, пшеничные отруби (длительно).
4. Диспансерное наблюдение: осмотры гастроэнтеролога (педиатра) – в 1 год после острого обострения 4 раза в год, со второго года – 2 раза в год. Санаторно-курортное лечение – 1 раз в год через 3 месяца после обострения.
5. Прогноз благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 6.
1. Хронический реактивный распространенный гастрит, с умеренной активностью воспаления.
2. Учитывая анамнез, данные осмотра, результаты обследования.
3. Лечение: диета №5; антисекреторные препараты (группа ингибиторов протонной помпы), де-нол – курсами по 2-4 недели. Рекомендуется замена диклофенака препаратом «Артотек» (диклофенак + мизопростол).
4. Диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога (1 раз в 6 месяцев) до передачи во взрослую сеть.
5. Прогноз для жизни благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 7.
1. Сформулируйте предварительный диагноз: Хронический неатрофический антральный гастрит, тип В, с эрозиями в антруме, обострение. Дисфункция билиарного тракта? Гиповитаминоз А и В.
2. План обследования: морфологическое исследование СОЖ, исследование ПДФ желчного пузыря, тесты на выявление Helicobacter pylori.
3. Укажите принципы терапии данного больного: диета, антациды, ИПП, эрадикация НР (при выявлении).
4. Расскажите принципы питания в конкретном случае: стол № 5
5. Методы диагностики Giardia Lamblia
Микроскопия мазка кала, окрашенного раствором Люголя
Определение антител к лямблиям в сыворотке крови методом ИФА
Определение антигена лямблий в копрофильтрате методом ИФА
ПЦР диагностика копрофильтрата на лямблии

Эталон ответа к задаче № 8.
1. Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит, ассоциированный с НР, умеренная активность воспаления
2. Лечение: амбулаторное, стол №5. Эрадикация НР. Антациды. Антисекреторные. Цитопротекторы. В фазе неполной ремиссии - лечение в санатории.
3. Диспансерное наблюдение 3-5 лет. Диагностические и лечебные мероприятия – при обострении, по принципам терапии первого эпизода. Санаторно – курортное лечение.
4. Красноярское Загорье, курорт оз. Шира, оз. Учум.
5. Прогноз благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 9.
1. (К 29.5.) Хронический антральный гастрит, ассоциированный с H. pylori, в стадии обострения.
2. Составьте диагностический алгоритм. На каком свойстве пилорического хеликобактера основана его экспресс-диагностика?
Анализ данных анамнеза
Клиническое обследование
ФГДС с гистологией биоптата слизистой оболочки антрального отдела желудка
Тесты диагностики НР – инфекции
Методы исследования кислотообразующей функции желудка
УЗИ органов брюшной полости
Выделение основного фактора вирулентности – уреазы и расщепление уреазой мочевины, продукты расщепления которой (аммиак или углерод) можно определить в выдыхаемом воздухе или в биоптате
1. Какие схемы эрадикации H. pylori Вы знаете?
  
  - Современные схемы эрадикации Helicobacter pylori у детей («Рекомендации по диагностике и лечению инфекции Helicobacter pylori у детей при хронических воспалительных заболеваниях верхних отделов пищеварительного тракта», 2001; Маастрихт-3, 2005)
  - Тройная схема лечения (первая линия)
    - Омепразол (рабепразол, эзомепразол) + амоксициллин + кларитромицин
    - Висмута трикалия дицитрат + амоксициллин (кларитромицин, азитромицин, рокситромицин) + нифурател (фуразолидон, метронидазол)
    - Висмута трикалия дицитрат + амоксициллин + кларитромицин (азитромицин, рокситромицин)
    - Омепразол (рабепразол, эзомепразол) + амоксициллин (кларитромицин) + нифурател (фуразолидон, метронидазол)
    - Ранитидин + Кларитромицин (азитромицин) + нифурател (фуразолидон)
    - Ранитидин + Амоксициллин + нифурател (фуразолидон)
  - Квадротерапия (вторая линия)
    - Висмута трикалия дицитрат + омепразол (рабепразол, эзомепразол)
      
      + амоксициллин (кларитромицин, азитромицин, рокситромицин) + нифурател (фуразолидон, метронидазол)
  - Для повышения эффективности эрадикации к основной схеме терапии рекомендуется добавлять пробиотики (линекс, бифиформ и т.п.)
  - Курс лечения 14 дней
  - Последовательная терапия
  - Терапия «спасения» (третья линия)
2. Назначьте лечение данному больному, укажите принципы диспан- серного наблюдения.
Диета по Певзнеру: на период обострения стол №1, далее стол №5.
Антисекреторные препараты: омепразол по 20 мг 2 раза в сутки
Эрадикационная терапия
Цитопротекторы: сукральфат по 500 мг 4 раза в день – 4 недели.
Антациды: маалокс, фосфалюгель – по 1 д.л. х 3 раза в день и на ночь
Препараты УДХК (урсофальк, урсосан, урдокса) по 250 мг х 1 раз в день в 20.00 ч. Курс 1 месяц.

5.Принципы диспансерного наблюдения:
Продолжение лечения ИПП в течение 2 недель
Осмотры гастроэнтеролога (педиатра) – в 1 год после обострения 4 раза в год, со второго года – 1-2 раза в год.
Физкультура: освобождение от занятий на 5 недель от обострения, затем специальная или подготовительная группа на 2 года
Санаторно-курортное лечение в период ремиссии 1 раз в год (в местных санаториях допускается и в период неполной ремиссии, т.е. в первые 3 месяца после обострения)
Фитотерапия (в течение 3 недель)
Методы контроля – ФГДС (по показаниям), тесты на НР-инфекцию (первый контрольный тест – через 6 недель после эрадикации).
Снятие с диспансерного учета через 3-5 лет при отсутствии обострений и восстановлении секреторной, кислотообразующей и моторной функций желудка и двенадцатиперстной кишки

Эталон ответа к задаче № 10.
1. Хронический гастродуоденит, функциональный запор? На основании данных анамнеза (болеет в течении 2 лет, отец и брат страдают ЯБ двенадцатиперстной кишки), жалоб (боли в эпигастральной и пилородуоденальной области после приема пищи через 1,5-2 часа, иногда натощак, подташнивание, отрыжку кислым, изредка однократную рвоту кислым содержимым, приносящую облегчение, cтул 1 раз в 3 дня, оформленный.), объективно (язык у корня обложен белым налетом, при глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной и околопупочной области).
2. Хронический гастрит, функциональная диспепсия, язвенная болезнь желудка или ДПК.
3. Общий анализ крови, общий анализ мочи, копрология, кал на паразиты и глисты, ФГДС с биопсией, рН-метрия, диагностика H. pylori.
4. Общие анализы – норма, ФГДС – лимфоцитарная и умеренная нейтрофильная инфильтрация, Hp + или -, рН-метрия - повышение кислотообразования.
5. Лечение: режим стационарный, антациды, ИПП, при выявлении Н.Р. – эрадикация, спазмолитики при необходимости, физиолечение, коррекция питания, регуляция консистенции и частоты стула.
Язвенная болезнь желудка и ДПК у детей.

Эталон ответа к задаче № 1.
1. Клинический диагноз и его обоснование.
  
  К 26.9. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ассоциированная с
  
  H. pylori, «свежая язва», размером 0,8х0,6 см, впервые выявленная. Соп.: реактивный панкреатит.
  
  Основной диагноз поставлен на основании:
Типичного болевого синдрома («голодные» и через 1,5-2 часа после еды, часто ночью, купируются приемом пищи) и локализацией болевого синдрома (эпигастральная область);
Выявленными изменениями по данным ЭФГДС: язвенный дефект по задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки 0,8*0,6 см, округлой формы с гиперемированным валиком, с покрытым фибрином дном, а также наличие слизи, очаговой гиперемии, гиперплазии в желудке;
Результатов рН-метрии желудка – повышение кислотообразования в теле желудка и закисление антрума после стимуляции 0,1% раствором гистамина;
Результатов тестов на Н. pylori: положительный уреазный и морфологический тесты.
Сопутствующий диагноз обоснован:
Клиническими проявлениями – наличие болезненности при пальпации в точке Дежардена и Мейо – Робсона;
Изменениями по данным УЗИ: увеличение головки и хвоста поджелудочной железы с пониженной их эхогенностью.
1. Предложите дифференциально-диагностический алгоритм. Перечислите основные методы и способы диагностики H. pylori. В чем сущность дыхательного теста?
Анамнез и клинический осмотр.
Фиброгастродуоденоскопия с обязательной биопсией.
Исследование кислотообразующей функции желудка.
Тесты диагностики H. pylori (неинвазивные и инвазивные), оптимально проведение 2-3 тестов.

Неинвазивные:
Дыхательный тест - определение в выдыхаемом больным воздухе изотопов 14С или 13С, которые выделяются в результате расщепления в желудке больного меченной мочевины под действием уреазы бактерии

H. Рylori.
Иммуноферментный анализ – выявление в сыворотке крови или в капиллярной крови пациентов антитела к H. Рylori.
Количественный иммуноферментный анализ антигена H. Pylori в кале.
ПЦР определение фрагментов генома H. Рylori в кале - позволяет идентифицировать Hp без выделения чистой культуры.

Инвазивные:
«Золотой стандарт» - гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки желудка и определение в нем уреазной активности;
Уреазный - определение уреазной активности в биоптате слизистой оболочки желудка путем помещения его в жидкую или гелеобразную среду, содержащую субстрат, буфер и индикатор;
Бактериологический - посев бактериальной культуры и определение чувствительности H. Pylori к антибактериальным препаратам.
1. Укажите эндоскопические признаки хеликобактериоза. - Зернистость слизистой оболочки желудка, описываемая эндоскопистами как
  
  «слизистая по типу булыжной мостовой».
2. Оцените картину УЗИ, какова информативность УЗИ для постановки диагноза? Содержимое в желудке натощак может свидетельствовать о нарушении моторики или гиперсекреции в желудке. Увеличение размеров головки и хвоста поджелудочной железы с понижением их эхогенности может указывать о реактивном воспалении, вследствие нарушений моторики ДПК или при папиллите. УЗИ не является определяющим и высокоспецифичным методом при данных заболеваниях.
3. Современные принципы лечения данного заболевания. Предложите схему лечения данному ребенку.
Диета
Эрадикационная терапия: ингибиторы протонной помпы (омепразол) + антибактериальная терапия (амоксициллин+кларитромицин) – курс 14 дней. Далее ИПП до 1 месяца.
Антациды (альмагель, маалокс, фосфалюгель) 3-4 раза в день 5-7 дней и далее по требованию.
Через 6 недель контроль эрадикационной терапии.
Наблюдение гастроэнтерологом по месту жительства.

Эталон ответа к задаче № 2.
1. Сформулируйте клинический диагноз и обоснуйте его.
  
  К 26.9. Язвенная болезнь луковицы ДПК («свежая язва», одиночная, размером 0,8 х 1 см.), ассоциированная с H. pylori, впервые выявленная, неосложненная, фаза обострения. К 29.8. Дуоденит.
  
  На основании:
Болевой синдром (выраженной интенсивности, что требует принимать ребенка вынужденное положение, просыпаться по ночам (ночная боль), старается заглушить ее приемом жидкости и пищей)
Изменилось характерологическое поведение ребенка – появилась астения и нервозность как следствие длительности и упорства боли в животе
Отягощена наследственность по мужской линии 1-й степени родства
Гастроинтестинальные расстройства в раннем возрасте – срыгивания и рвота, что является фактором риска (моторно-эвакуаторные нарушения верхнего отдела пищеварительного тракта)
Интенсивный рост за последнее время (при этом соматический рост преобладает над ростом внутренних органов, что способствует нарушениям кровообращениям и иннервации отдельных отделов пищеварительной системы)
Присутствует фактор риска – курение
Объективный осмотр позволяет установить характерные признаки астеновегетативного синдрома с преобладанием ватогонии, локальное напряжение мышц передней брюшной стенки, болезненность при пальпации в зоне проекции желудка и ДПК
Результаты ЭФГДС
Положительные результаты дыхательного теста
1. Назовите этиопатогенетические причины возникновения данного заболевания.
Наследственность (у отца ребенка - язвенная болезнь ДПК), что свидетельствует о высоком уровне кислотообразования, передаваемом по мужской линии
Высока вероятность внутрисемейного заражения инфекцией H.pylori
В реализации язвы определенный вклад имеют особенности образа жизни пациента (занятия легкой атлетикой предполагают особенности питания)
1. Какие основные методы диагностики HP-инфекции Вы знаете? Неинвазивные
  - Дыхательный тест - определение в выдыхаемом больным воздухе изотопов 14С или 13С, которые выделяются в результате расщепления в желудке больного меченной мочевины под действием уреазы бактерии H. Рylori.
  - Иммуноферментный анализ – выявление в сыворотке крови или в капиллярной крови пациентов антитела к H. Рylori.
  - Количественный иммуноферментный анализ антигена H. Pylori в кале.
  - Полимеразная цепная реакция определения фрагментов генома H. Рylori в кале - позволяет идентифицировать Hp без выделения чистой культуры.
    
    Инвазивные:
  - «Золотой стандарт» - гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки желудка и определение в нем уреазной активности
  - Уреазный - определение уреазной активности в биоптате слизистой оболочки желудка путем помещения его в жидкую или гелеобразную среду, содержащую субстрат, буфер и индикатор
  - Бактериологический - посев бактериальной культуры и определение чувствительности H. Pylori к антибактериальным препаратам
2. Назначьте комплексную терапию данному больному.
Режим стационарный
Стол 1а с постепенным расширением в продуктах питания
Эрадикационная терапия: омепразол по 20 мг х 2 раза в сутки + кларитромицин 250 мг х 2 раза в день + амоксициллин 750 мг в сутки (500 мг утром и 250 мг вечером). Курс 14 дней.
Альмагель 1 ст.л. через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном. Курс 7-10 дней.
1. Тактика диспансерного наблюдения за больным после выписки из стационара.
Диспансерное наблюдение до передачи во взрослую сеть. Осмотры - в первый год после обострения 4 раза в год, со второго года – 2 раза в год.
Методы контроля – ФГДС (по показаниям), тесты на НР-инфекцию (первый контрольный тест – через 6 недель после эрадикации).
После окончания эрадикационной терапии – продолжение лечения ИПП в поддерживающей дозе (40 мг/сутки) в течение 2 недель. Затем при необходимости 2 недели 20 мг/сут.
Противорецидивное лечение в период ремиссии: профилактический прием ИПП за 1-2 недели до ожидаемого весеннее-осеннего обострения в поддерживающей дозе (20 мг/сут) – 2 недели. При выраженном обострении с новой язвой – тактика первого эпизода.

Эталон ответа к задаче № 3.
1. Из верхнего (пищеводно-желудочное)
2. Произвести срочную ЭФГДС.
3. Пульс, АД, центральное венозное давление, гемоглобин, эритроциты, гематокрит.
4. Промыть желудок холодной водой через зонд, ввести в желудок и в/в аминокапроновую кислоту, использовать эндоскопические методы остановки кровотечения.
5. Продолжающееся кровотечение.
Эталон ответа к задаче № 4.
1. Сформулируйте диагноз.
  
  Язвенная болезнь луковицы ДПК, ассоциированная с H. pylori, обострение «свежая язва», размером 1,5 х 1,5 см, средней степени тяжести, не осложненная.
2. Дайте обоснование диагноза.
  
  Подростковый возраст больного, отягощенная наследственность (язвенная болезнь у отца и дедушки), длительность заболевания 5 лет, усиление астеновегетативного синдрома, отчетливая сезонность, интенсивность болей с иррадиацией в спину, рвота, мышечный дефанс при пальпации живота, положительный симптом Менделя. Данные ФГДС.
3. Назовите основные причины развития данного заболевания у детей и подростков.
H. Pylori
Нервно-эмоциональное перенапряжение
Генетическая предрасположенность
Стойкое повышение кислотности желудочного сока конституционального характера
Прием некоторых лекарственных препаратов
Нарушение режима и качества питания
1. Назовите принципы лечения данного пациента.
Режим стационарный
Стол 1а с постепенным расширением в продуктах питания
Эрадикационная терапия: омепразол по 20 мг х 2 раза в сутки + кларитромицин 250 мг х 2 раза в день + амоксициллин 750 мг в сутки (500 мг утром и 250 мг вечером). Курс 14 дней.
Альмагель 1 ст.л. через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном. Курс 7-10 дней.
1. Определите меры диспансерного наблюдения.
ФГДС через 6 месяцев после выписки из стационара, затем не реже 1 раза в год
Противорецидивное лечение 2 раза в год в осенне-зимнее и зимне- весеннее, включающее режимные ограничения, более строгую диету, применение антисекреторных препаратов (прежде всего антациды)
Санация очагов хронической инфекции
Санаторно-курортное лечение

Эталон ответа к задаче № 5.
1. Предварительный диагноз: пептическая язва пилородуоденальной области, осложненная кровотечением.
2. Дифференциальный диагноз: геморрагический (эрозивный) гастрит, дуоденит.
3. План обследования: ФГДС, диагностика H. pylori
4. Тактика лечения: диета, омепразол, антациды, де-нол, при необходимости эрадикация H. pylori.
5. Прогноз благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 6.
1. Язвенная болезнь луковицы ДПК, «свежая язва», размером 0,5 х 0,7 см, не осложненная. Синдром вегетативных дисфункций.
2. Этиологические факторы: наиболее вероятно инфицирование H. pylori. Провоцирующими факторами являются ваготонический тип СВД, курение, неправильное питание, высокие нагрузки.
3. Обследование: исследование кислотообразующей функции желудка, тесты на определение НР.
4. Лечение: диета №1, антациды, антисекреторные препараты, эрадикационная терапия.
5. Прогноз благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 7.
1. Язвенная болезнь луковицы ДПК, «свежая язва».
2. Этиологические факторы: наиболее вероятно инфицирование H. pylori. Провоцирующими факторами являются ваготонический тип СВД, курение, неправильное питание, высокие нагрузки.
3. Методы диагностики НР инфекции:
Морфологическое исследование биоптата (чувствительность 79,9%): Гистологический метод (окраска препарата по Граму (чувствительность метода 72%) или Гимзе (чувствительность 79%) или импрегнация бактерий серебром или окраска акридиновым оранжевым (чувствительность 85%) или изучение срезов в люминесцентном микроскопе

Цитологическое исследование мазков-отпечатков с биоптата слизистой оболочки желудка (чувствительность 95,2%). Шкала Л.И. Аурина: 0 – отсутствие бактерий, 1 – легкая степень (до 20 бактерий в отдельных полях зрения), 2 – средняя степень (от 20 до 50 бактерий), 3 – выраженная степень (более 50 бактерий)

Б) раздавливание биоптата на предметном стекле (crash)

В) получение слизи специальной щеточкой, входящей в комплект эндоскопа (brash cytology)

Исследуют клеточную инфильтрацию по наличию лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, нейтрофилов.
Бактериологический (культуральный) метод (специфичность 100%, чувствительность 56-81%)
Молекулярно-бактериологический метод определения генотипирования H. pylori с выявлением генов-патогенности cagA, vacA, iceA, babA2
Серологические методы
ПЦР
1. Обследование: исследование кислотообразующей функции желудка, тесты на определение НР.
2. Лечение: диета №1, антациды, антисекреторные препараты, эрадикационная терапия.
Эталон ответа к задаче № 8.
1. Острое желудочное кровотечение.
2. С тем, что соляная кислота связывается кровью.
3. Еще не наступила фаза гемоделюции.
4. Мелена.
5. Срочная ЭФГДС.
Эталон ответа к задаче № 9.
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
  
  Основной диагноз: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ассоциированная с H. Pylori, свежая язва 1,5 х 1,7 см. Осложнение: дуоденальное язвенное кровотечение, постгеморрагическая анемия средней тяжести.
  
  Сопутствующий: реактивный панкреатит, перегиб средней трети желч- ного пузыря.
  
  Диагноз обоснован:
Жалобами больной на слабость, утомляемость в течение недели, с ухудшением состояния до коллапса в последние 2 дня. В течение недели очень темный стул.
Данными анамнеза: боли в эпигастрии в течение 2,5 лет, типичный ритм болей (появляются утром натощак, при голодании, ночью, купируются приемом пищи), отрыжка, изжога. Неблагоприятен генеалогический анамнез: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки у отца, язвенная болезнь желудка у деда (по линии матери), гастрит у матери (вероятна внутрисемейная персистенция геликобактер пилори).
Данными осмотра: тяжелое состояние больной с симптомами гиповолемического шока (выраженная астения, бледность кожи и слизистых, ЧСС 116 ударов в мин, хлопающий I сердечный тон на верхушке и в точке Боткина, АД 85/50 мм рт.ст.), болезненность при пальпации в эпигастрии и пилородуоденальной области.
Результатами лабораторных исследований: гипохромная гиперрегенераторная анемия (гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,8*l012/л, ц.п. 0,77, ретикулоциты 50‰, гематокрит - 29%); железо 7 мкмоль/л; реакция Грегерсона резко положительная (+++).
Результатами эзофагогастродуоденофиброскопии: по задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки округлая язва 1,5*1,7 см с глубоким дном и выраженным воспалительным валом, из дна язвы видна поступающая в просвет кишки струйка крови, на передней стенке луковицы линейный рубец 0,5 см, слизистая луковицы ДПК отечна, гиперемирована. В желудке слизистая пестрая с плоскими выбуханиями в теле и антральном отделе, с очаговой гиперемией и отеком в антруме.
Этиология заболевания подтверждена результатом уреазного биопсийного теста на HP - (+++).
Обострения 3-4 раза в год провоцируются особенностями образа жизни: не соблюдение режима питания и занятиями хореографией, предполагающими особое пищевое поведение.
1. Требовал ли этот больной проведения экстренных диагностических мероприятий и каких? Экстренная эзофагогастродуоденоскопия.
2. Предложите дифференциально-диагностический алгоритм. Требуется ли ребенку дополнительное гематологическое обследование?
Анамнез и клинический осмотр.
Фиброгастродуоденоскопия - наличие язвенного дефекта, его локализация, глубина, форма, размеры, состояние дна и краев язвы, сопутствующие изменения слизистой оболочки, нарушения гастродуоденальной моторики. Обязательна биопсия.
Исследование кислотообразующей функции желудка (фракционное желудочное зондирование, рН-метрия, суточное мониторирование рН).
Тесты диагностики геликобактерной инфекции – неинвазивные и инвазивные, оптимально проведение 2-3 тестов.
Возможно наблюдение и лечение в соматическом стационаре при условии необильного капиллярного или венозного язвенного кровотечения, которое возможно купировать лазерной коагуляцией при проведении ЭФГДС и применением антисекреторных препаратов. При наличии обильного кровотечения, особенно артериального – срочная госпитализация в хирургический стационар.
1. Окажите неотложную помощь при кровотечении из желудочно- кишечного тракта.
  
  При гемоглобине ниже 60 г/л – эритроцитраная масса 10-15 мл/кг Физ. р-р или 5% глюкоза 20 мл/кг
  
  Промывание желудка ледяной водой (т-ра менее 4º С)
  
  Внутрь – охлажденная 5% аминокапроновая кислота 200-250 мл
  
  При активном кровотечении – эндоскопический гемостаз. При неэффективности – хирургическое пособие (перевязка сосуда).
2. Какую схему лечения ребенка Вы предлагаете? Тактика наблюдения за больным после выписки из стационара?
Омепразол (рабепразол, эзомепразол) по 20 мг 2 раза в сутки, кларитромицин по 250 мг 2 р/сутки, амоксициллин по 500 мг 2 р/сутки
- 14 дней.
Диспансерное наблюдение (при морфологически доказанном хроническом гастрите) – 5 лет, осмотр врача и обследование – 2 раза в год (ФГДС, тесты на НР – инфекцию), по показаниям. Лечение – при обострении.

Эталон ответа к задаче № 10.
1. Пилоростеноз.
2. УЗИ желудка с водно-сифонной пробой, определение электролитов, КЩР
3. Консультация детским хирургом и госпитализация в хирургический стационар.
4. Прогноз благоприятный.
5. После выписки из хирургического стационара наблюдение детским хирургом и гастроэнтерологом.
Болезни гепатобилиарной системы у детей.

Эталон ответа к задаче № 1.
1. Поставьте и обоснуйте окончательный диагноз.
  
  К.82.8. Дисфункция билиарного тракта по гипомоторному типу с формированием билиарного сладжа.
  
  К 59.0. Функциональное нарушение кишечника (хронический гипертоничекий запор, субкомпенсированная стадия).
  
  К 60.1. Хроническая трещина заднего прохода.
2. Оцените результаты обследования.
Общий анализ крови, общий анализ мочи в пределах возрастной нормы
Копрология – признаки стеатореи 2 типа
Небольшое увеличение щелочной фосфатазы (признак холестаза)
УЗИ – признаки деформации ЖП, признаки билиарного сладжа.
РРС – выявлена трещина в области наружного анального сфинктера
1. Назначьте лечение с указанием доз, кратности и длительности терапии.
Стол № 5 + увеличение потребления пищевых волокон (около 20 мг/сут); увеличить питьевой режим до 1, 5 л в сутки (минеральная вода (ДонатMg) по 100 мл х 3 раза в день. Курс 3 месяца); biofeedback терапия (выработка и тренировка рефлекса на дефекацию); увеличить физическую активность
Форлакс 4 г – по 1 пакетику х 2 раза в день. Курс 14 дней, затем через день еще 14 дней.
Хофитол по 1 таб х 3 раза в день. Курс 1 месяц.
Тримедат 50 мг х 3 раза в день. Курс 14 дней.
Урсодеоксихолевая кислота (Урсофальк) 250 мг – по 1 капсуле в 20 ч. Курс 1 месяц.
Креон 10000 ЕД – по 1 капс х 3 раза во время еды. Курс 14 дней.
Бифиформ – по 1 табл х 2 раза в день.
Физиолечение, массаж, иглорефлексотерапия
1. Какие осложнения возможны у ребенка в случае отсутствия адекватной терапии. Риск формирования холелитиаза с трансформацией в желчнокаменную болезнь.
2. Составьте план диспансерного наблюдения.
УЗИ органов брюшной полости через 3 месяца
Biofeedback терапия
Продолжить прием бифиформа до 1 месяца
Продолжить прием урсофалька до 3 месяцев (в дальнейшем по динамике)
Тюбажи по Демьянову – 2 раза в неделю № 10 (с минеральной водой)
Санаторно-курортное лечение в санаториях гастроэнтерологического профиля типа «Мать и дитя»
Наблюдение участковым педиатром и гастроэнтерологом по месту жительства

Эталон ответа к задаче № 2.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
  
  Синдром портальной гипертензии невыясненной этиологии. Гепаторенальный синдром. Асцит. Не исключается токсический, аутоиммунный гепатит, формирующийся цирроз печени? Печеночная энцефалопатия. Декомпенсированная печеночная недостаточность. Портальная гипертензия. Геморрагический синдром (носовое, желудочное кровотечение). Внебольничная двусторонняя очагово-сливная пневмония. Геморрагический гастрит.
2. Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда.
3. Принципы лечения данного пациента.
  
  Режим постельный, стол № 5. В условиях приемного отделения в качестве неотложной помощи - S. Lasix из расчета 1 мг/кг в/м. Преднизолон 60 мг в/в каждые 8 часов. Гептрал 800 мг в/в 2 раза в день. Гепа мерц 10,0 в/в х 2 раза. KCl 4% - 20 мл + NaCl 0,9% - 200 мл в/в капельно 2 раза в день. Инсулин-глюкоза-аскорбиновая кислота в\в. Плазма; альбумин в\в 200 мл. Октреатид 0,1 х 3 раза в день в/в или п\к. Дротаверин 20 мг х 3 раза в/в. Меронем 500 мг х 3 раза в/в. Квамател в/в. Контроль диуреза
4. Прогноз для жизни неблагоприятный
5. Укажите показания для трансплантации печени
Прогрессирующий первичный билиарный цирроз печени
Клинико-лабораторные признаки печеночной декомпенсации
Цирроз печени, осложнившийся кровотечением из варикозно- расширенных вен пищевода и желудка, рефрактерным асцитом, печеночной энцефалопатией, тяжелым остеопорозом со спонтанными переломами костей, кахексией, уровнем сывороточного альбумина ниже 2,8 г/дл, уровнем сывороточного билирубина выше 10 мг/дл.
Ранние стадии первично-билиарного цирроза печени при наличии инвалидизирующей слабости, резистентного кожного зуда, тяжелого остеопороза.

Эталон ответа к задаче № 3.
1. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), экстрапирамидно-корковая форма: акинетико-ригидный синдром, псевдобульбарный синдром, рефлекторный тетрапарез; когнитивные нарушения средней степени; цирроз печени, спленомегалия.
2. Печеночная (абдоминальная) форма – хронический гепатит, цирроз, фульминантный гепатит (у детей предшествует неврологической), неврологическая форма, смешанная форма
3. Диагностические маркеры:
Хроническое заболевание печени, не редко с фульминантным течением
Нейропсихиатрическая симптоматика (изменения на МРТ) в виде экстрапирамидных и мозжечковых нарушений
Наличие колец Кайзера-Флейшера
Снижение сывороточной концентрации церулоплазмина и суммарной сывороточной концентрации ионов меди в сочетании с повышенной экскрецией меди с мочой
Кумбс-негативная гемолитическая анемия
Повышенная печеночная концентрация меди (пункционная биопсия печени)
Мутация гена АТР7В (молекулярно-генетический метод)
1. Принципы диеты при данном заболевании?
Исключить продукты с высоким содержанием меди (печень, почки, моллюски, шоколад, бобы, горох, необработанная пшеница)
1. Принципы лечения данного заболевания.
Диета
Д-пеницилламин (купренил), триентин, тетрамолибдат аммония, при непереносимости препараты цинка (оксид, сульфат, ацетат)
Пиридоксин
Длительность 1 год.

Родственная трансплантация печени

Эталон ответа к задаче № 4.

Описторхоз, острая стадия, гепатохолангический вариант.
План обследования: биохимическое исследование крови: АЛТ, АСТ, билирубин, щелочная фосфатаза, амилаза. Дуоденальное зондирование с микроскопическим, биохимическим, бактериологическим исследованием желчи. Исследование антител к описторхисам в крови. Исследования кала. УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы.
План лечения: бильтрицид в дозе 75 мг/кг (однократно вся доза). После чего – симптоматическая терапия, ежедневные тюбажи, спазмолитики, гепатопротекторы.
АЛТ (печень – 97% синтезируется в гепатоците; сердечная мышца, скелетная мышца), органоспецифична (печень). Повышение АЛТ – показатель гепатоцитолиза (гепатит, токсическое влияние, лекарственный препарат). АСТ (сердечная мышца, скелетная мышца, эритроциты, печень), лишена органоспецифичности. Повышение АЛТ

– при любом неблагополучии в организме, даже при ОРВИ, чаще при поражении мышечной ткани (краш-синдром, миозиты)
Коэффициент Деритиса: АЛТ/АСТ = 1,25-1,3. Больше 1,3 = признак печеночных проблем, менее 1,25 = неспецифичный показатель, маловероятно, что страдает печень.

Эталон ответа к задаче № 5.

Желчнокаменная болезнь (билирубиновые камни)? Острый холецистохолангит?
План обследования: УЗИ желчного пузыря, печени, поджелудочной железы, протоков, исследование двигательной функции желчного пузыря. Рентгенологическая холецистография/ обзорная рентгенография области желчного пузыря (при наличии мелких камней в ЖП).
Симптом «грязной желчи»: у всех детей с холестазом, избыток билирубина + глюкуроновая кислота, на фоне ЦМВ (+ утолщение стенок ЖП), дисхолия сочетается с гастродуоденитом (у старших детей), может приводить к механической желтухе, приводит к холелитиазу, при удалении ЖП рак толстой кишки в 5 раз чаще – холевые кислоты изливаются напрямую в кишечник.
Тактика ведения: поиск конкрементов в желчном пузыря и протоках, определение подвижности камней, места их локализации, примерного состава, определение тактики лечения – оперативное или консервативное.
Прогноз благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 6.

Диагноз: дисфункция желчного пузыря, гипотонический вариант
Увеличение печени может происходить в течение суток многократно (правомочна разница с УЗИ), увеличение границ не вниз, а вверх у детей с БОС, ОРВИ, аллергическими заболеваниями. В норме увеличение печени: у нормостеников – до 10 лет, у гиперстеников – до 8-9 лет, у астеников – до 12 лет.
Принцип диетотерапии: диета № 5, жиры растительные.
Тактика лечения: холекинетики (магнезия, ксилит, сорбит), тримебутин, тюбажи с магнезией по Демьянову, минеральная вода (Донат магний).
Прогноз благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 7.

Диагноз: дисфункция желчного пузыря, гипертонический вариант.
Обследование: УЗИ с определением сократительной функции ЖП, или холецистография, биохимия желчи (нормальные показателя лизоцима и ЩФ).
Диета - исключить пряности, соления маринады, копчености, жареные и жирные продукты, холодные блюда, облигатные аллергены. Избегать экстрактивных продуктов. Питание 4-5 раз в сутки.
Спазмолитики: папаверин, но-шпа, мебеверин. Седативные препараты.
Требования к желчегонному завтраку при проведении УЗИ с нагрузкой
- Исследование должно быть физиологичным и неинвазивным
- Исследование должно быть динамичным с учетом латентной фазы
- Желчегонный завтрак (пищевой продукт) не должен превышать объема 1-2 глотков, чтобы полностью соответствовать понятию
  
  «физиологический опыт»
- Оценка сокращения ЖП должна проводиться с учетом состояния желудка, ДПК, их моторной функции
- Важно учитывать количество выделяемой желчи на пищевой раздражитель, а не объем желчи оставшийся в пузыре
- Желчегонный завтрак – не сорбит, не ксилит, не магнезия
- Нельзя давать осмолярный продукт (мин.вода)

Эталон ответа к задаче № 8.

Диагноз: Хронический панкреатит в стадии обострения. Обоснование: на основании анамнеза - полгода назад у ребенка была тупая травма живота (на физкультуре стукнули в живот), была рвота, боли в животе, лечился амбулаторно, после чего появились боли в животе, интенсивность которых постепенно нарастала, диету не соблюдал, не обследовался; на основании осмотра - общее состояние средней степени тяжести, кожные покровы бледно-розовые, язык обложен налетом. Тоны сердца ритмичные, брадикардия (ЧСС 68 в 1 мин.), систолический шум на верхушке. АД 95/60 мм рт. ст. Живот немного увеличен в размерах, при пальпации мягкий, болезненный в эпигастральной области, точке Мейо - Робсона, Кача. Стул 2 раза в день, кашицеобразный с жирным блеском.
Травма.
ОАК: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ; Биохимический анализ крови - повышается количество ферментов поджелудочной железы (а именно, амилазы, липазы, трипсина и др.); УЗИ органов брюшной полости; Копрология: наличие в кале повышенного количества жира (стеаторея), непереваренного крахмала, белковых волокон; липидограмма кала; фекальная эластаза.
Лечение: Режим постельный. Стол «5П». Антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия. Спазмолитики. Ферменты (препарат выбора креон).
Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Кратность осмотра специалистами: педиатр-1 раз в квартал на первом году, затем 2 раза в год, стоматолог и ЛОР-врач - 1-2 раза в год. Другие специалисты по показаниям. Методы обследования: ОАК и ОАМ – 2 раза в год; БАК – 1 раз в год; кал на гельминты – 2 раза в год; УЗИ и другие инструментальные методы исследования – по показаниям. Санация хронических очагов инфекции. ЛФК. Обеспечение диетического питания. Предупреждение переохлаждений, чрезмерных физических нагрузок.

Эталон ответа к задаче № 9.

Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу.
Соматическое.
Диета, спазмолитики, одестон.
Бускопан, тримедат, дюспатолин.
Прогноз благоприятный.

Эталон ответа к задаче № 10.
1. Синдром Жильбера? Билиарный сладж.
2. Генетическая предрасположенность.
3. Различные виды гепатитов.
4. Диета, обильное питье, желчегонные (препараты УДХК не менее 1 месяца), фенобарбитал.
5. Благоприятный.

Заболевания кишечника у детей (воспалительные и функциональные)

Эталон ответа к задаче № 1.

Ds: Неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая форма.

Алгоритм дифференциально-диагностического ряда: данные анамнеза, клинических проявлений. Лабораторные данные – клинический анализ крови, биохимические показатели: общий белок, альбумин, глобулины, железо, ОЖСС, ферменты холестаза. Копрология. Диагностика кишечных инфекций – посев кала на УПФ, антитела к антигенам возбудителей кишечных инфекций. Инструментальные данные (эндоскопические, сонографические, рентгенологические). Морфологическое исследование биоптатов толстого кишечника.

Признак	ЯК	БК
Просвет кишки	Умеренно сужен или нормальный	Чаще сужен, резко
Поверхность СОТК	Зернистая	Гладкая
Характер язвенных дефектов	Поверхностное изъязвление без четких границ	Глубокие продольные трещины, глубокие циркулярные язвы с четкими краями
Контактная кровоточивость	Выражена	Мало выражена
Псевдополипы	Почти всегда	Островки СО между трещинами «булыжная мостовая»
Поражение глубоких слоев	Нет или мало выражено	Всегда

Критерии тяжести заболевания: Тяжесть атаки определяется как легкая при частоте стула менее 4 раз в сутки, нормальной СОЭ, отсутствии системных проявлений. Среднетяжелая атака характеризуется учащенным стулом более 4 раз в сутки, минимальными системными нарушениями. При тяжелом обострении дефекации с кровью наблюдаются свыше 6 раз в сутки, отмечается лихорадка, тахикардия, анемия и ускоренная СОЭ более 30 мм/ч.
Осложнения: септические осложнения развиваются у 8-10% больных. Обширная раневая поверхность, особенно при тотальном поражении толстой кишки, создает благоприятные условия для проникновения бактерий и их токсинов в кровеносное русло. Клинически – это недифференцированные септические состояния, пневмонии, аднекситы, пиодермии, рожистое воспаление, афтозный стоматит. Местные осложне- ния у детей встречаются редко (1-1,5% случаев). Более чем у 90% больных обнаруживается кишечный дисбиоз, причем у половины из них ассоциированный
Лечение: 1. 4 стол по Певзнеру, непротертый, обогащенный белками за счет мясных, рыбных продуктов и яиц. Исключены из рациона молоко и все молочные продукты (творог, кефир, сыры), кроме сливочного масла. Ограничено количество углеводов (исключен хлеб черный, грубая растительная клетчатка, продукты, усиливающие моторику кишечника и бродильные процессы: редис, редька, баклажаны, щавель). В период стойкой ремиссии допускается расширение диеты за счет творога и некоторых фруктов. Проведение полного парентерального питания себя не оправдало, инфузионная терапия для обеспечения положительного азотистого баланса показана только при выраженной дистрофии. 2. Медикаментозная терапия включает:

Препараты 5-аминосалициловой кислоты (стартовая терапия) месалазин 50-60 мг/кг/день, максимальная суточная доза 6 г/день (пентаса, салофальк 20 - 50 мг/кг/день), максимальная суточная доза 4 г/день. Поддерживающие дозы 5-АСК составляют половину от терапевтической дозы: месалазин 10 мг/кг/день, длительно, 6 месяцев - 2 года при отсутствии активности воспаления.
Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах)
- азатиоприн 1-2 мг/кг/день, эффект от терапии отмечается через 3 месяца, метотрексат 2,5 мг/день, эффект через 3-4 недели, циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом.
Кортикостероиды (при неэффективности препаратов 5-АСК, при средней и высокой степени активности) преднизолон 1-2 мг/кг/день, метилпреднизолон 25-30 мг/день, гидрокортизон местно в микроклизмах (будесонид-буденофальк клизма) 100 мг на 60-100 мл

воды 1 раз/день. Длительность терапии при пероральном приеме - 2-3 недели, с последующим постепенным снижением дозы.
Биологическая терапия – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира)
Симптоматическая и антибактериальная терапия - для восстановления структуры слизистой оболочки, нормализации перистальтики, восстановление процессов пищеварения и эубиоза толстой кишки, повышение общей иммунореактивности организма.
При неэффективности диетотерапии и медикаментозной терапии показано хирургическое лечение.

Эталон ответа к задаче № 2.
1. Сформулируйте диагноз.
  
  К. 59.0. Хронический гипотонический запор. К 59.3 Функциональный мегадолихоколон. Энкопрез.
2. Укажите алгоритм дифференциальной диагностики.
Первый этап – исключить органическую патологию толстой кишки и аноректальной зоны (анализ анамнестических данных, осмотр, пальпация брюшной полости, осмотр области ануса, ирригография, пальцевое исследование прямой кишки)
Второй этап – исключение соматических и эндокринных заболеваний как причины запора
Третий этап – исследование моторно-эвакуаторной функции, для выявления уровня стаза кишечного содержимого, уточнения типа моторных расстройств (гипер- или гипомоторная дискинезия), сфинктерометрия, трансперинеальная УЗ диагностика
1. Распишите лечение для конкретного пациента.
Стол № 5 + увеличение потребления пищевых волокон (около 20 мг/сут); увеличить питьевой режим до 1, 5 л в сутки (минеральная вода (ДонатMg) по 100 мл х 3 раза в день. Курс 3 месяца); biofeedback терапия (выработка и тренировка рефлекса на дефекацию); увеличить физическую активность
Форлакс 4 г – по 1 пакетику х 2 раза в день. Курс 14 дней, затем через день еще 14 дней.
Тримедат 50 мг х 3 раза в день. Курс 14 дней.
Хофитол по 1 таб. х 3 раза в день. Курс 1 месяц.
Креон 10000 ЕД – по 1 капс х 3 раза во время еды. Курс 14 дней.
Бифиформ – по 1 табл х 2 раза в день.
Физиолечение, массаж, иглорефлексотерапия
1. Приведите классификацию слабительных средств и показания для их применения.
  
  По механизму действия слабительные делятся на 4 группы:
Вызывающие химическое раздражение рецепторов слизистой кишечника (препараты сены, химические препараты – бисакодил,

гутталакс, дульколакс) – применяются для быстрого опорожнения кишечника, коротким курсом 1- 2 дня.
Обладающие осмотическими свойствами (полиэтиленгликоль, лактулоза) – препараты для курсовой терапии.
Увеличивающие объем содержимого кишечника – увеличивают объем неперевариваемого остатка – мукофальк, пищевые волокна.
Способствующие размягчению каловых масс – вазелиновое, оливковое масло, глицерин – применяются кратковременно при наличии плотных каловых масс.
1. Укажите проктогенные синдромы при запорах у детей.
Выпадение слизистой оболочки прямой кишки
Анальные трещины
Проктосигмоидит
Сфинктерит, прокталгии, проктит, проктосигмоидит, обусловленные запором
Перианальный дерматит
Дисхезия
Энкопрез
Геморрой
Ишемия, некроз.

Эталон ответа к задаче № 3.
1. Диагноз: Синдром Швахмана-Даймонда. Вторичный иммунодефицит. Хроническое течение микст-инфекции (ЦМВ, Эпштейн-Барра). Обструктивный бронхит.
2. Учитывая наличие признаков внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (неустойчивый характер стула, полифекалия стеаторея 3 типа, амилорея, креаторея; снижение содержания эластазы- 1 в кале, нарушения липидного обмена организма в виде снижения уровня холестерина); дисфункции костного мозга, проявляющейся преимущественно в виде лейкопении, нейтропении, анемии лѐгкой степени тяжести; задержку физического развития; частые инфекционные заболевания в виде пневмонии, обструктивного бронхита, острых респираторных вирусных инфекций.
3. Синдром Швахмана (синдром Швахмана-Даймонда, синдром Швахмана-Бодиана) – вторая по распространенности после муковисцидоза причина экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей, представляющая собой семейную патологию, которая характеризуется врождѐнной экзокринной гипоплазией поджелудочной железы, дисфункцией костного мозга, нарушениями развития скелета, повышенной чувствительностью к кокковым инфек- циям. Заболевание редкое, по данным различных авторов составляет от 1:100000-1:200000 населения, соотношение числа мальчиков и девочек 1,8:1. Заболевание обычно проявляется в раннем детском
  
  возрасте после введения прикорма или прекращения грудного вскармливания. Типичными клиническими симптомами являются небольшой рост, в том числе и при рождении, появление частого, кашицеобразного и жирного стула с резким неприятным запахом. У детей быстро развивается белково-энергетическая недостаточность. Не редко отмечается задержка психомоторного развития. Заболевание протекает с различной степенью экзокринной панкреатической недостаточности со снижением уровня трипсиновой и липолитической активности на фоне тяжѐлой ацинарной дисфункции. У этих детей секреция жидкости и бикарбонатов не изменена, показатели натрия и хлора в потовой жидкости в пределах нормы. Наиболее ранним и постоянным признаком является нейтропения, реже – анемия и тромбоцитопения. Прогноз заболевания серьѐзный – многие дети погибают в первые годы жизни по причине присоединения тяжѐлых рецидивирующих вирусно-бактериальных инфекций кожи и слизистых, пневмонии. Если ребѐнок переживает ранний возраст, в дальнейшем болезнь может протекать более благоприятно.
4. Диета № 4 с повышенным содержанием белка, высококалорийные лечебные смеси («ПедиаШур», «Пептамен Джуниор») по 400-600 мл/сут. Заместительная терапия ферментными препаратами: Панкреатин (микросферические капсулы) – из расчета 3000 ЕД/кг/сут с коррекцией дозы в зависимости от динамики и результатов лабораторного контроля. Обменная метаболическая терапия. Поливитамины в течение 1 месяца. Препараты железа. Пробиотики. Лечение хронической вирусной инфекции противовирусными препаратами. Повышение уровня Ig A (лечение у иммунолога). Наблюдение в динамике.
5. Сомнительный, чаще неблагоприятный.
Эталон ответа к задаче № 4.
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
  
  К 90.0. Целиакия, типичная форма, острая стадия.
  
  Е 44.1. Белково-энергетическая недостаточность I степени. Е 73.1. Вторичная недостаточность лактазы.
  
  Е 55.0. Рахит, подострое течение.
2. Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда.
Муковисцидоз (потовый тест, генетический анализ для выявления мутации гена CFTR)
Синдром Швахмана-Даймонда
Изолированный дефицит ферментов поджелудочной железы (биохимический анализ крови)
Определение панкреатической эластазы, контроль за копрологией
1. Назначьте медикаментозное лечение.
Режим палатный
Стол индивидуальный безглютеновый, безмолочный (на старте смесь Альфаре, рисовая каша на соевой смеси).
Креон 10000 ЕД по 1 капсуле 3 раза в день во время приема пищи. Курс 14 дней (далее ежемесячно курсами после контрольного анализа копрологического исследования)
КальцийД3никомед по 1 таб х 1 раз в день. Курс 1 мес.
Линекс 1 капс. х 2 раза в день. Курс 1 месяц.
Лактаза беби 700 ед – во время еды (3 капсулы в сутки) под контролем углеводов кала.
1. Распишите диету данному пациенту.
  
  Безглютеновая диета: исключить продукты из пшеницы, ржи, овса, ячменя. Исключаются: продукты, содержащие «скрытый» глютен (колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы; мясные и рыбные консервы, в особенности в томатном соусе; овощные и фруктовые консервы, в особенности томатные пасты, кетчупы; мороженое, йогурты, плавленые сыры, маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами; некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов; некоторые виды соевых соусов; концентрированные сухие супы, бульонные кубики; быстрорастворимый кофе, какао-смеси, чаи для
  
  «быстрого приготовления»; многокомпонентные сухие приправы и пряности; кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки; имитации морепродуктов: «крабовые» палочки, «крабовое» мясо; карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства; квас и алкогольные напитки – пиво, виски, водка, джин; некоторые виды зубной пасты, губной помады; некоторые медикаменты (в составе наполнителей); пищевые добавки: краситель экстракты аннато Е 160b, карамельные красители E150a-E150d, овсяная камедь E 411, мальтол E 636, этилмальтол 637, изомальтит E953, мальтит и мальтитный сироп E965, моно- и диглицериды жирных кислот E471. Использование специальных безглютеновых продуктов питания, смесей с маркировкой «gluten free».
2. Тактика наблюдения за больной после выписки из стационара.
Контроль за ростом, прибавок массы тела с записью в амбулаторной карте (1 раз в месяц)
Повторить определение АТ к глиадину, тканевой трансглутаминазе, эндомизию в динамике через 6 месяцев.
Консультация генетика в Диагностическом центре медицинской генетики с решением вопроса о генетическом тестировании.
Рентгенография кисти с захватом лучезапястного сустава для определения костного возраста
От вакцинации временно воздержаться до стабилизации состояния.
Наблюдение педиатром (не менее 1 раза в 3 месяца), гастроэнтерологом по месту жительства.

Эталон ответа к задаче № 5.
1. Синдром нарушенного кишечного всасывания, исключить муковисцидоз.
2. Целиакия
3. Потовый тест, молекулярно-генетическое обследование, для выявления наиболее распространенных мутаций в гене CFTR, диагностика целиакии (биопсия тонкого кишечника, серологические методы: определение уровня антител к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе)
4. Показания для проведения потового теста: группы риска по муковисцидозу.
5. Лечение: Диета, ферменты, муколитики, антибиотики согласно высеву из мокроты, ингаляционная терапия, кинезитерапия, витаминотерапия, гепатопротекторы, санаторно-курортное лечение. При уточнении диагноза целиакия: пожизненная безглютеновая диета. Наблюдение 1 раз в 3 месяца в центре муковисцидоза или центре целиакии.
Эталон ответа к задаче № 6.
1. .Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
  
  Основной диагноз: неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая форма. Синдром холестаза.
  
  Обоснование диагноза:
Жалобы больного: разжиженный учащенный стул со слизью в течение 6 месяцев, частота дефекаций - 5-6 раз в сутки, последние 2 месяца – гемоколит, боли в животе, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура.
Данные клинического осмотра: дефицит массы тела 25,3% (ИМТ 13,1 кг/м2), бледность, сухость кожи и слизистых, тахикардия 116 в минуту, живот вздут, болезненность в области нисходящей и ободочной кишки, спазмированы петли сигмовидной кишки, увеличенная плотная печень, положительны симптомы раздражения желчного пузыря.
Результаты лабораторного обследования: железодефицитная гипохромная анемия легкая, лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличение СОЭ; гипопротеинемия и гипоальбуминемия (24,9 г/л), умеренное увеличение гамма глобулинов, значительное повышение уровня щелочной фосфатазы (602 Ед/л при норме 70-140) и С-реактивного белка. В копрограмме – лейкоциты, эритроциты 30-40-50 в п/з, слизь в большом количестве, резко положительная реакция Грегерсона.
Результаты фиброколоноскопии - гиперемия слизистой ободочной, сигмовидной и прямой кишки, отечность, смазанный сосудистый рисунок, множественные кровоизлияния, эрозии, единичные язвы в нисходящей и сигмовидной кишке. Выражена контактная кровоточивость. В сигмовидной кишке жидкая кровь.
Результаты морфологического исследования биоптата слизистой ободочной кишки: интенсивная лимфоцитарная инфильтрация слизистой и подслизистого слоя, уменьшение в эпителии крипт бокаловидных клеток, криптогенные абсцессы.
1. .С какими заболеваниями необходимо дифференцировать болезнь данного пациента?
Болезнь Крона – интрамуральное воспаление кишечной стенки, с глубокими язвами – трещинами, очаги воспаления могут находиться в любом отделе желудочно-кишечного тракта, типичным проявлением БК является наличие саркоидной гранулемы при морфологическом исследовании биоптата кишечника.
Инфекционные заболевания – Shigella, Salmonella, Campylobacter jeuni,

E. Coli, Yersinia, Clostridium difficile, Entamoeba histolytica, Gairdia lamblia.
Сосудистые заболевания - ишемический колит, васкулиты.
Эндокринные заболевания – тиреотоксикоз, сахарный диабет, болезнь Аддисона
Синдром нарушенного всасывания – целиакия, дисахаридазная недостаточность.
Химический энтероколит, обусловленный лекарственными препаратами (антибиотики, нестероидные, противовоспалительные препараты, раздражающие слабительные).

Синдром раздраженного кишечника.

3. Укажите критерии активности заболевания.

Показатели		Степени активности
	Легкая	Средняя	Тяжелая
Частота стула	До 6 раз в сутки	6-10 раз в сутки	Более 10 раз в сутки
Кровь в стуле	редко	Периодически	Постоянно
Выраженность болей в животе	Легкая	Средняя	Высокая
Потеря массы тела	нет	Менее 1 кг	Более 1 кг
Температура	нет	нет	Выше 37,5
Гемоглобин	норма	Более 90г/л	Менее 90г/л
СОЭ	норма	Менее 30 мм/час	Более 30 мм/час
Альбумин	норма	Более 30г/л	Менее 30 г/л

4.Обоснуйте основные принципы лечения. Медикаментозная терапия включает:

Препараты 5-аминосалициловой кислоты (стартовая терапия) сульфасалазин 50-60 мг/кг/день, максимальная суточная доза 6 г/день, салофальк 20 - 50 мг/кг/день, максимальная суточная доза 4 г/день. Поддерживающие дозы 5-АСК составляют половину от терапевтической дозы: сульфасалазин 20мг/кг/день, месалазин 10 мг/кг/день, длительно, 6 месяцев - 2 года при отсутствии активности воспаления.
Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах)
- азатиоприн 1-2 мг/кг/день, эффект от терапии отмечается через 3 месяца, метотрексат 2,5 мг/день, эффект через 3-4 недели, циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом.
Кортикостероиды (при неэффективности препаратов 5-АСК, при средней и высокой степени активности) преднизолон 1-2 мг/кг/день, метилпреднизолон 25-30 мг/день, гидрокортизон местно в микроклизмах (будесонид-буденофальк клизма) 100 мг на 60-100 мл воды 1 раз/день. Длительность терапии при пероральном приеме - 2-3 недели, с последующим постепенным снижением дозы.
Биологическая терапия – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира)
Симптоматическая и антибактериальная терапия - для восстановления структуры слизистой оболочки, нормализации перистальтики, восстановление процессов пищеварения и эубиоза толстой кишки, повышение общей иммунореактивности организма.
При неэффективности диетотерапии и медикаментозной терапии показано хирургическое лечение.

5. Принципы диспансерного наблюдения:
Регулярный осмотр больных участковым педиатром или семейным врачом (1 раз в 3-6 месяцев)
Диета богатая белками
Витамины, фолиевая кислота
Иммуномодулирующая терапия
Прием препаратов 5- АСК (не менее 50% от терапевтической дозы) - в периоды обострения болезни, при присоединении интеркуррентных инфекций или постоянно + ГКС

Эталон ответа к задаче № 7.
1. .Диагноз: язвенный колит?
2. .План обследования – клинический анализ крови, биохимические исследования крови – общий белок и фракции, трансаминазы, электролиты (калий, кальций, магний, натрий), СРБ, серомукоид. Исследования кала - копрограмма, бактериологическое исследование. Инструментальное обследование: колоноскопия с биопсией и морфологическим исследованием биоптата, ирригоскопия.
3. .План лечения: диета №4 с исключением молока, ограничением углеводов, препараты 5-АСК (препарат выбора – салофальк 0,25 г/год/сут) перорально и в клизмах, при неэффективности – глюкокортикоиды перорально (преднизолон 2 мг/кг/сут) или в случае неэффективности – пульс-терапия (метипред 20 мг/кг/сут). Параллельно проводится деконтаминация толстого кишечника.
1. Препараты биологической терапии: – инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира).
2. Принципы диспансерного наблюдения: регулярный осмотр больных участковым педиатром или семейным врачом (1 раз в 3-6 месяцев), диета богатая белками, базисная терапия.
Эталон ответа к задаче № 8.
1. Пища не должна содержать грубой клетчатки, лечебное питание (смесь Модулен).
2. В плане лечения, если больной получает базисную терапию препаратами 5-АСК, показано назначение глюкокортикоидов перорально или внутривенно, а при низкой их эффективности – назначение цитостатической терапии (препарат выбора – сандиммун).
3. Антидиарейные препараты не показаны из-за опасности развития осложнения – токсического мегаколон.
4. Рационально провести ректоскопию и ирригоскопию, т.к. активность процесса определяет ранимость слизистой, а распространенность процесса лучше видна по ирригоскопии.
5. Прогноз для жизни благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 9.
1. Лактазная недостаточность, первичная.
2. Кал на углеводы (по Бенедикту), генетическое обследование, дыхательный тест.
3. Безмолочная диета (пожизненная), в случае употребления молочных продуктов – применения ферментных препаратов (лактазар, лактаза энзим) при каждом приеме пищи.
4. Наблюдение гастроэнтерологом 1 раз в год, при обострении чаще.
5. Прогноз благоприятный.
Эталон ответа к задаче № 10.
1. Нет.
2. Диета, спазмолитики (тримебутин, мебеверин), консультация психолога, седативные препараты.
3. По механизму действия слабительные делятся на 4 группы:
Вызывающие химическое раздражение рецепторов слизистой кишечника (препараты сены, химические препараты – бисакодил, гутталакс, дульколакс) – применяются для быстрого опорожнения кишечника, коротким курсом 1- 2 дня.
Обладающие осмотическими свойствами (полиэтиленгликоль, лактулоза) – препараты для курсовой терапии.
Увеличивающие объем содержимого кишечника – увеличивают объем неперевариваемого остатка – мукофальк, пищевые волокна.
Способствующие размягчению каловых масс – вазелиновое, оливковое масло, глицерин – применяются кратковременно при наличии плотных каловых масс.

Наблюдение психологом, неврологом (при необходимости), гастроэнтерологом.
Прогноз благоприятный.

ГЕМАТОЛОГОГИЯ ‌

Анемии. Депрессии кроветворения.‌

Задача № 1.

Девочка 10 лет, при поступлении жалуется на слабость, головокружение, отсутствие аппетита, шум в ушах, периодически разжижение стула и чувство онемения в кончиках пальцев рук. В питании часто употребляет свежую малосолѐную рыбу. При осмотре: достаточного питания, кожа восковой бледности с желтоватым оттенком, одутловатость лица, язык ярко-красный с выраженными сосочками. Печень +2 см, селезенка +2 см. Анализ крови: эр. – 1,3х1012/л, лейкоциты

– 5,5х109/л, тромбоциты – 160х109/л, ретикулоциты – 100/00. В лейкоцитарной формуле: нейтрофилы гиперсегментированные 12%,

нормобласты 5 : 100, мегалобласты 2 : 100. Общий белок – 66 г/л.
1. Ваш предположительный диагноз.
2. План обследования.
3. Предположительная причина, вызвавшая заболевание?
4. Консультация каких специалистов необходима.
5. Назначьте терапию.

Задача № 2.

Мальчик 4 года поступил в стационар с жалобами на плохой аппетит, извращение вкуса - ест мел, бумагу. В питании в основном каши, крупяные супы. Мясо, овощи не любит. Вес 14 кг. При объективном осмотре: кожные покровы, слизистые бледные. Ногтевые пластинки с поперечной исчерченностью, ангулярный стоматит. Тоны сердца ритмичные, тахикардия до 102 в мин., нежный систолический шум у верхушки. В анализе крови: Hb- 76 г/л, эр.- 3,9х1012/л, ЦП – 0,6, СОЭ – 6 мм/час, ретикулоциты 8 0/00, гипохромия ++, микроцитоз.

Поставить диагноз.
Перечислите симптомы сидеропенического синдрома.
Назовите предполагаемую причину заболевания.
Методы лабораторной диагностики данного заболевания.
Назначить лечение.

Задача № 3.

Мальчик 7 лет поступил в клинику для обследования. Находится под наблюдением невролога с диагнозом: эпилепсия. Получает постоянно противосудорожное лечение. Последние 2 месяца анорексия, теряет в массе, нарастает бледность, головокружение, единичные элементы петехиальной сыпи, печень +1,5 см из под рѐберного края.

В анализе крови: эр.- 2,7х1012/л, Нв – 90 г/л, тромбоциты – 116х109/л, лейкоциты – 3,4х109/л. В мазке крови единичные макроциты, мегалобласты, гиперсегментация лейкоцитов – 48%, ретикулоциты – 30/00.

Ваш диагноз.
С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз?
План обследования?
Определить тактику лечения.
Назовите факторы, приведшие к заболеванию.

Задача № 4.

У девочки 13 лет на уроке в школе отмечалась кратковременная потеря сознания. Последнее время беспокоили головные боли, слабость, раздражительность, снизилась успеваемость. Гуляет мало, аппетит плохой, мясо не любит. В последние 3 месяца обильные менструации по 6-7 дней. При осмотре школьным врачом кожа очень бледная. Кожные покровы сухие. Самостоятельно жалоб не предъявляет, тахикардия до 120 в мин, волосы тусклые, ломкие, ногтевые пластинки слоятся, других отклонений по органам нет.
1. Предположите диагноз.
2. Назначьте обследование.
3. Тактика школьного врача.
4. Перечислите симптомы анемического синдрома.
5. Критерии ответа на терапию.

Задача № 5.

Девочка 2г. 3мес. поступила в стационар с жалобами на слабость, сонливость, отсутствие аппетита, выпадение волос. Со слов матери плохо прибывает в массе, часто болеет простудными заболеваниями. Беременность протекала с анемией, гестозом 2-ой половины, угрозой выкидыша. Из-за отказа девочки от других продуктов питания, мать продолжает кормить ребѐнка грудью, кроме грудного молока ребѐнок практически ничего не получает. Масса 10400г. При осмотре: адинамична, кожа, слизистые резко бледные, подкожно-жировой слой развит недостаточно, при нагрузке появляется одышка, тахикардия до 146 в мин. Волосы сухие, тусклые, ногтевые пластинки истончены, слоятся.

Систолический шум на верхушке сердца. Со стороны других органов отклонений нет. Гемограмма: Hb – 53 г/л, эритроциты – 3,3х1012/л, ЦП – 0,5 , лейкоциты – 6,8х109/л, э – 2, п/я – 3, с/я – 46, лимф. – 45, мон. – 4, СОЭ – 12 мм/час, тромбоциты – 190х109/л; ретикулоциты – 6 0/00. Гипохромия +++, анизоцитоз +++, микроцитоз. Сывороточное железо – 4,6 ммоль/л. Общий белок – 68 г/л.

Поставьте диагноз и обоснуйте его.
Назначьте лечение.
Назовите критерии степени тяжести.
Назовите причинные факторы данного заболевания.
Какой показатель используется для оценки запасного пула железа.

Задача № 6.

Мальчик 10-и лет получал лечение азатиоприном по поводу хронического гепатита в течении 8 мес. Анализы крови проводились нерегулярно. Внезапно состояние резко ухудшилось, появилась выраженная бледность с восковидным оттенком, слабость, на коже различного характера геморрагическая сыпь, дважды носовое кровотечение. Состояние при поступлении очень тяжелое, в сопорозном состоянии, кожные покровы и слизистые бледные, выражен геморрагический синдром на коже в виде полиморфной, полихромной геморрагической сыпи. Температура 390С, лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. Тахикардия, систолический шум на верхушке.

Предположительный диагноз.
План ведения.
Тактические ошибки ведения больного на участке?
Какие методы исследования необходимы для подтверждения диагноза?
С чем необходимо проводить диф. диагноз.

Задача № 7.

Мальчику 11 мес, поступил в клинику с жалобами на бледность кожи и слизистых оболочек, вялость, отказ от еды, потерю в массе. Из анамнеза: ребѐнок от 8-ой беременности, недоношен (32 неделя гестации). С 2-х месячного возраста находился на смешанном вскармливании, докорм цельным коровьим молоком, первый прикорм с 5 месяцев (манная каша). Затем в питании преимущественно каши, овощное пюре (картофель), цельное коровье молоко до 1 литра в день. Перенѐс кишечную инфекцию в возрасте 3 и 6 месяцев. Отстаѐт в физическом развитии, зубов нет.

При поступлении состояние ребѐнка средней тяжести, бледность, сухость кожных покровов, дефицит массы тела, умеренная мышечная гипотония. Тоны сердца ритмичные, выслушивается функциональный систолический шум, ЧСС 120 уд/мин.

В анализе крови: Hb – 78 г/л, эритроциты - 2,6х1012/л, ЦП – 0,8, ретикулоциты – 20/00, лейкоциты – 10х109/л, СОЭ – 22 мм/час,

микроцитоз, гипохромия +++, пойкилоцитоз.

Каков предварительный диагноз?
Каковы основные причины, вызвавшие заболевание?
Укажите остальные необходимые методы исследования, подтверждающие диагноз.
Назначьте медикаментозную терапию.
Укажите критерии эффективности терапии.

Задача № 8.

Девочка 10 лет росла здоровым ребѐнком, занималась спортом, отлично успевала в школе. Заболела остро после легкой ОРВИ. Побледнела, появились экхимозы на ногах, резкая слабость. Сделан амбулаторно анализ крови, в котором выражена панцитопения. Госпитализирована в гематологическое отделение. Стернальный пунктат крайне беден ядерными элементами, эритроидный росток сужен, миелоидный угнетен с задержкой вызревания на стадии промиелоцитов. Мегакариоциты не обнаружены. Лечение в течение 2-х недель оказалось безуспешным, состояние девочки ухудшалось. Выраженная адинамия, бледность кожи и слизистых, множественные геморрагии на коже,

слизистой оболочке рта, языке, присоединился язвенно-некротический стоматит, гипертермия (t-400), боли в костях, появилась гематурия, гематомы в подкожно-жировой клетчатке, проявления сердечно - сосудистой недостаточности. Наросла панцитопения. Hb – 35 г/л, Эр. – 1,29х1012/л, L- 0,8х109/л, тромб.- 2х109/л, СОЭ – 77 мм/час. На 12 день пребывания в стационаре наступил летальный исход (накануне летального исхода девочка потеряла сознание, присоединились судороги).

Поставьте диагноз.
Деонтологическая тактика в отношении родителей девочки?
Какой метод исследования является обязательным для постановки диагноза?
Что Вы ожидаете увидеть при гистологическом исследовании костного мозга?
Тактика ведения.

Задача № 9.

Ребенок 11 мес. Поступил в гематологическое отделение с жалобами на отставание в физическом развитии, желтушность кожи и склер, слабость. При осмотре: башенный череп, пониженного питания, увеличен живот. Кожные покровы желтушные, склеры иктеричны. Живот напряжен, при пальпации болезненность в правом подреберье, селезѐнка выступает из-под реберного края на 4 см, плотная. Моча интенсивно- желтого цвета, контакта по гепатиту нет.

Отец мальчика во взрослом возрасте оперирован по поводу наследственной микросфероцитарной анемии Минковского-Шаффара.

Анализ крови: Hb -62 г/л, Эр. – 1,9х1012/л, ЦП – 0,9, L – 8,1х109/л, э

4, п/я – 6, с/я – 62, лимф. – 24, мон. – 4, СОЭ – 2 мм/час. Ретикулоциты – 960/00. В мазке крови – микросфероциты.
1. Поставить клинический диагноз. Обосновать.
2. Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Основной метод терапии.
4. Осложнения заболевания.
5. Деонтологическая тактика в отношении родителей
Задача № 10.

Ребѐнку 4 года. Жалобы со стороны матери на плохой аппетит, сонливость, вялость.

Известно, что у ребенка несколько раз лечили глистные заболевания (мать не помнит какие), в питании преобладает козье молоко.

Ребенок гипотрофичный, отмечается отставание в росте от возрастных норм. Плаксивый, вялый. Кожные покровы и слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем лѐгочным полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=22 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 100 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Стул неустойчивый, частый.

Общий анализ крови: Hb - 80 г/л, Эр. – 2,9х1012/л, L – 5,5х109/л, тромбоциты – 220х109/л. Формула: э – 21%, п/я- 2%, б – 3%, с/я - 43%, лимфоциты – 29%, мон. – 2%, СОЭ – 12 мм/час, ЦП – 1,0 Макроцитоз, мегалобласты.
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза.
3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?
4. Составьте план лечения пациента.
5. Предполагаемые причины, вызвавшие данное заболевание.
Лейкозы. Нейтропении.‌

Задача № 1.

Мальчик 4-х лет поступил в отделение с жалобами на слабость, отсутствие аппетита, боли в животе. Болен около года, лечился по поводу холецистита, анемии, эффекта от лечения не было, нарастала слабость появились синяки на теле. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, субиктеричные, кожный геморрагический синдром. Живот увеличен, печень +3см, плотная, нижний полюс селезѐнки у входа в малый таз, температура 37,50 С. Анализ крови: Hb – 68 г/л, Эр. – 2,1х1012/л, тромбоциты – 45х109/л, L – 280х109/л, миелобласты – 10%, промиелоциты – 5%, миелоциты – 5%, метамиелоциты – 4%, с/я - 28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 45 мм/час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз +++.
1. Какое заболевание можно заподозрить?
2. Какой метод исследования имеет решающее значение в диагностике?
3. Осложнения течения заболевания.
4. Классификация.
5. Основные принципы терапии.
Задача № 2.

Ребѐнок, 10 лет лечится в гематологическом отделении по поводу острого лимфобластного лейкоза. После проведения очередного блока химиотерапии состояние резко ухудшилось, гипертермия, боль в горле, афтозный стоматит, усилился геморрагический синдром, наросла лейкопения, нейтропения (L-0,8х109/л, гранулоциты менее 100).
1. Какое состояние можно заподозрить?
2. План дальнейшего ведения больного.
3. Чем обусловлен геморрагический синдром.
4. Какими препаратами проводят заместительную терапию при геморрагическом синдроме?
5.Чем в данном случае обусловлена лихорадка.

Задача № 3.

У ребенка 6 лет увеличены все группы лимфатических узлов более

2 см, безболезненные, эластичные; беспокоит общая слабость, периодический подъем температуры до 37,60-380 С, боли в костях. При осмотре выявлена гепатоспленомегалия.
1. О каком заболевании в данной ситуации можно думать?
2. Какое обследование необходимо провести для уточнения диагноза?
3. Какой процент наличия злокачественных клеток в костном мозге является диагностически значимым?
4. Какие синдромы заболевания у этого пациента можно выделить?
5. Какие исследования необходимо провести для исключения поражения ЦНС при этом заболевании?
Задача № 4.

Ребѐнку 7 месяцев, в анамнезе рецидивирующие гнойные отиты. В 5 месяцев перенѐс левостороннюю н/долевую пневмонию. В это же время лечился у хирурга по поводу абцесса ягодичной области слева. В ан крови неоднократно выявлялось снижение количества лейкоцитов до 2,5- 3,0х109/л.

При осмотре ухудшенное физическое развитие за счѐт дефицита массы тела. Кожные покровы, слизистые бледные, чистые. Л/узлы единичные, эластичные. Печень у края рѐберной дуги, селезѐнка не увеличена.
1. О каком заболевании можно думать?
2. Какими лабораторными данными необходимо подтвердить диагноз?
3. Каковы общие клинические проявления в данной группе заболеваний?
4. С чем связаны рецидивирующие инфекции при этом заболевании?
5. Общие принципы терапии.
Задача № 5.

Больной 14 лет поступил в стационар для обследования с жалобами на недомогание, сухой кашель, появление одышки при подьѐме по лестнице, лихорадку. В течение месяца, до поступления отмечал слабость, периодический подъем температуры, связывали с течением ОРВИ. При обследовании в анализе крови: СОЭ – 52 мм/час, L – 48х109/л, тромбоциты 25,0х109, бластные клетки 20%. Кожные покровы бледные, на мягком нѐбе, туловище единичные петехии. Пальпируются шейные, подмышечные лимфоузлы 0,8-1,6 см, не спаяны между собой. Тоны сердца приглушены, систолический шум. Печень +2 см, селезѐнка +2,5 см.
1. Какое заболевание можно предположить?
2. Наметить план обследования.
3. Чем может быть обусловлен респираторный синдром?
4. Какие методы исследования необходимы для уточнения причины дыхательной недостаточности в данной ситуации.
5. Какие методики исследования костного мозга необходимо провести для верификации варианта лейкоза?
Задача № 6.

Мальчик 12 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах. В течение последних 3 месяцев стал быстро уставать, снизился аппетит, побледнел.

10 дней назад повысилась температура до 39,30С, увеличились подчелюстные лимфатические лимфоузлы. В амбулаторном анализе крови гиперлейкоцитоз. При поступлении состояние тяжелое, резко выражены симптомы интоксикации, бледность кожи и слизистых, на конечностях многочисленные экхимозы. Шейные лимфатические узлы до 2,5 см, подвижные, безболезненные. Дыхание везикулярное, тоны сердца

ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень +4 см, селезѐнка +3,5 см. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Анализ крови: Hb – 86 г/л, эр. – 3,21х1012/л, тромбоциты – единичные, лейкоциты- 208х109/л, бласты- 76%, п/я – 1%, с/я – 4%, лимф.
19%, СОЭ - 64 мм/час. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3 %, эритроидный росток – 1 %, мегакариоциты не обнаружены. Цитохимическое исследование костного

мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95 % бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркѐры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз- 300/3, белок- 960 ммоль/л, реакция Панди-

+++, бласты – 100%.

Поставить диагноз согласно принятой классификации.
Что явилось решающим в постановке диагноза?
Перечислить основные этапы лечения.
Определить прогноз у данного пациента.
С чем связана неврологическая симптоматика и изменения в ликворе при данном заболевании?

Задача № 7.

Ребѐнку 10 лет, в возрасте 9 лет выставлен диагноз: острый лимфобластный лейкоз, получил химиотерапию по программе BFM. Регулярно наблюдается у гематолога и участкового педиатра. При очередном исследовании в анализах крови выявлено повышение количества лейкоцитов до 15,0х109/л, бластные клетки 15%.

Как можно расценить данные изменения в анализах крови?
Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Какой процент злокачественных клеток в костном мозге является диагностически значимым в данной ситуации?
Какие диагностические манипуляции необходимо провести для исключения поражения ЦНС?
Принципы терапии.

Задача № 8.

Мальчику 15 лет, в возрасте 12 лет выставлен диагноз: острый лимфобластный лейкоз, получил химиотерапию по программе BFM. 2 недели назад упал с велосипеда, через 2 дня обнаружил увеличение правого яичка. При объективном осмотре яичко увеличено в размере, плотное, безболезненное. В соматическом и неврологическом статусе без особенностей. В анализах крови: Hb – 108 г/л, эр. – 3,21х1012/л, тромбоциты – 220х109/л, лейкоциты- 6,6х109/л, п/я – 1%, с/я – 13%, лимф.

– 86%, СОЭ - 24 мм/час.

Предполагаемый диагноз.
Необходимые диагностические исследования.
С чем необходимо провести диф. диагноз?
Какие цитохимические исследования костного мозга подтверждают миелоидный вариант заболевания?
Для чего необходимо иммунологическое исследование костного мозга?

Задача № 9.

Девочка 16 лет обратилась к участковому педиатру с жалобами на увеличение лимфатических узлов, которое заметила 3 недели назад. В течение последних 5-7 дней субфебрильная температура, утомляемость, боли в ногах.

При объективном осмотре лимфатические узлы до 1,0 см во всех группах, эластичные, б/болезненные, не спаяны между собой. Печень+3 см, селезѐнка +2,5 см, температура тела -37,80 С, элементы петехиальной сыпи на ногах.

Тактика участкового врача.
О каких заболеваниях можно думать?
Что поможет в диагностике?
Вопросы деонтологии в отношении к пациентке.
Роль цитогенетического и молекулярно-биологического исследований при данном заболевании.

Задача № 10.

Мальчик 17 лет, при обследовании на призывной мед. комиссии выявлено увеличение размеров селезѐнки, всвязи с чем направлен на консультацию к гематологу. При осмотре жалоб не предъявляет. Кожные покровы, слизистые чистые, бледно-розовые. Л/узлы единичные, эластичные, б/болезненные. Печень +2 см, селезѐнка плотная, нижний полюс пальпируется у входа в малый таз. В анализах крови: Hb – 106 г/л, Эр. – 3,8х1012/л, тромбоциты – 245х109/л, L – 28,0х109/л, э – 6%, базоф- 5%, промиелоциты – 5%, миелоциты – 4%, метамиелоциты – 6%, с/я -

28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 25 мм/час.

Ваш предполагаемый диагноз?
Диагностические мероприятия.
Для чего необходимо определение Филадельфийской хромосомы(Fi)?
Тактика лечения Fi-позитивного варианта заболевания.
Определите фазу заболевания у данного пациента, согласно классификации.

Лимфоаденопатии. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) Задача № 1.‌‌

Девочка 8 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфоузлов. Месяц назад заметили увеличение шейных лимфоузлов. Участковым педиатром выставлен диагноз: Шейный лимфаденит. Получала антибактериальную терапию - без эффекта, затем курс УВЧ - терапии, после чего отмечалось прогрессивное увеличение лимфоузлов, ухудшилось самочувствие. Периодически отмечаются подъемы температуры до 380С, сопровождающиеся ознобом; проливные

ночные поты; появился кашель, боли за грудиной, одышка; ребенок похудел. При осмотре - изменение конфигурации шеи, пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 7x5 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы, размером 1 х 1,5 см, не спаянные между собой и окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфоузлов не увеличены.

Ваш предположительный диагноз?
С чем связаны боли за грудиной, кашель, одышка?
Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
Были ли допущены ошибки участковым врачом? Если да, то какие?
Что является решающим в постановке диагноза?

Задача № 2.

Девочка 14 лет. Среди полного здоровья при профилактическом обследовании (рентгенологическом) была обнаружена опухоль средостения. Для уточнения диагноза госпитализирована в хирургическое отделение. При поступлении состояние не нарушено. Кожа, слизистые обычной окраски, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Грудная клетка правильной формы. Данные физикального исследования без патологии. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень, селезенка не увеличены. Анализ крови: гемоглобин — 126 г/л, эритро- циты - 3,96-1012/Л, цветной показатель - 0,9, лейкоциты — 6100, э - 2%, п - 5%, с- 50%, л - 38%, м - 5%, СОЭ - 8 мм/час. Анализ мочи - без патологии.

Рентгенография легких - расширение срединной тени в верхнем и среднем отделах вправо за счет увеличения лимфатических узлов средостения. На боковой пневмомедиастинограмме видно, что тень увеличенных лимфатических узлов располагается и в среднем средостении. При исследовании органов ЖКТ патологии не выявлено.

Ваш диагноз?
Основные методы обследования?
Тактика врача хирургического отделения?
При какой стадии заболевания находят специфические изменения пунктата костного мозга?
Наиболее благоприятный гистологический вариант заболевания?

Задача № 3.

У ребенка 6 лет увеличены подмышечные лимфоузлы справа в виде конгломерата 6x7 см, безболезненные, кожа над ними не изменена, движения в плечевом суставе не ограничены. Беспокоит общая слабость, эпизоды подъема температуры до 38-38,60С. В остальном отклонений

нет.

Какие заболевания можно заподозрить?
Какие методы обследования помогут установить диагноз?
Наиболее неблагоприятный гистологический вариант?
Какие клинические проявления относятся к «Б» симптомам?
Основные методы лечения заболевания?

Задача № 4.

Ребенок 13 лет поступил в онкогематологическое отделение в связи с ухудшением состояния, повышением температуры, увеличение шейной группы лимфоузлов. Диагноз: лимфогранулематоз, II Б ст. выставлен 3 года назад. Проведѐн курс химиолучевой терапии. При поступлении состояние тяжелое, негативен, от госпитализации отказывается. В кон- такт вступать не желает.

Деонтологическая тактика в отношении ребенка.
Какой диагноз можно предположить у мальчика?
Какова тактика обследования?
От чего зависит выбор терапии?
Какие изменения в анализах крови характерны для этого заболевания?

Задача № 5.

Девочку 8 лет беспокоят общая слабость, постоянно повышенная температура до 37-37,50С, ощущение тяжести в левом подреберье.

Объективно: шейные и подмышечные лимфоузлы увеличены слева незначительно, безболезненные, кожа над ними не изменена, движения в плечевом суставе не ограничены. Селезенка + 4 см из под реберной дуги, плотная, при пальпации умеренно болезненная. Печень: правая доля не увеличена, левая +1 см, при пальпации безболезненна, край ровный.

О каком заболевании в данном случае можно думать?
Какие обследования необходимо провести для установления диагноза?
Опишите характерные признаки л/узлов при этом заболевании.
Возможно ли проведение пункционной биопсии для верификации диагноза?
Что лежит в основе клинической классификации лимфомы Ходжкина?

Задача № 6.

К участковому врачу обратилась девочка 10 лет с жалобами на повышение температуры до 38,50С, боль и появление опухолевидного образования в правой подмышечной области. Из анамнеза: 2 дня назад девочка играла с котѐнком и он оцарапал ей руку. При осмотре: в правой подмышечной области пальпируется плотно-эластичный, болезненный

л/узел размером около 2 см, кожа над ним гиперемирована. Остальные л/узлы не увеличены. По органам - без особенностей. В ан. крови: Hв125 г/л, лейк. 16,0х109/л, эр 3,8х1012/л, тромб. 224х109/л, СОЭ 34 мм/час.

О каком заболевании идѐт речь?
С какими заболеваниями следует проводить диф. диагноз?
Какая локализация л/узлов настораживает в плане злокачественного процесса?
Тактика ведения пациента?
Что явилось причиной заболевания у ребѐнка?

Задача № 7.

В отделение пульмонологии поступил мальчик 11 лет с жалобами на одышку, частый сухой кашель, повышение температуры до 37,80С, потливость, слабость. Считает себя больным в течение 7-10 дней - появился кашель и повысилась температура. Заболевание расценено, как острый бронхит, назначена АБТ, ингаляции с амброгексалом. Состояние не улучшалось, появилась одышка, усилился кашель, в основном по ночам. При осмотре: ребѐнок занимает вынужденное положение (с высоко поднятым головным концом кровати). Выражена бледность кожных покровов, тени под глазами. Периферические л/узлы не увеличены. В лѐгких дыхание проводится по всем лѐгочным полям, выслушиваются единичные сухие хрипы. Печень, селезѐнка не увеличены. При R-логическом исследовании ОГК выявлено расширение тени средостения.

Ваш предполагаемый диагноз?
Диагностические мероприятия.
Какие изменения в анализах крови Вы ожидаете увидеть?
Тактика лечения?
С чем в первую очередь следует проводить диф. диагноз заболевания?

Задача № 8.

При профилактическом осмотре в школе у мальчика 7 лет выявили увеличение надключичного л/узла справа размером около 1,5 см, л/узлы в остальных группах мелкие, единичные. Со стороны внутренних органов изменений не выявлено. Жалоб мальчик не предъявляет.

Тактика школьного врача?
Возможно ли назначение АБТ, УВЧ терапии в данной ситуации?
О каком заболевании можно думать, если при биопсии л/узла были обнаружены клетки Березовского-Штенберга?
Поставьте диагноз, согласно классификации.
Общие принципы терапии.

Задача № 9.

На приѐме у стоматолога у девочки 5 лет врач выявил опухолевидное образование в правой половине шеи. Пальпируются несколько л/узлов, плотной консистенции, не спаянные между собой, напоминают «мешок с картошкой», б/болезненные, кожа над ними не изменена. Ребѐнок направлен к детскому онкологу. При УЗИ обследовании органов брюшной полости выявлено увеличение внутрибрюшных л/узлов. В анализах крови: Hв102 г/л, L 16,0х109/л, эр. 3,8х1012/л, тромб. 224х109/л, СОЭ 345 мм/час; п/я-10, с/я-56, э-5, лимф-29. При R-логическом исследовании ОГК патологии не выявлено. В стационаре появились эпизоды субфебрильной температуры.

Какие методы исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
Для чего необходимо проведение трепанобиопсии?
Поставьте диагноз, согласно классификации.
Какие гистологические варианты заболевания Вы знаете?
Биопсию каких л/узлов будет проводить хирург (шейные, брыжеечные)?

Задача № 10.

Мальчик 15 лет, обратился к гастроэнтерологу по поводу болей в животе, за последние 2 мес похудел на 4 кг, выражена слабость. При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение л/узлов в воротах печени. При объективном осмотре в левой подмышечной области пальпируется плотный безболезненный л/узел до 2,5 см.

О каких заболеваниях можно думать?
Какие методы обследования можно провести в условиях поликлиники?
Что будет решающим в постановке диагноза?
Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии процесса?
Какие размеры л/узлов считаются вариантом нормы?

Тромбоцитопатии. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.‌

Гемофилия.

Задача № 1.

Девочка 12 лет доставлена в стационар с обильным маточным кровотечением. Последние 2 месяца отмечает частые обильные носовые кровотечения, появление экхимозов различной величины, формы и окраски.

Состояние тяжѐлое. Бледная. На коже множественные асимметричные полиморфные и полихромные геморрагии (от маленьких до обширных). Несколько участков кровоизлияния на слизистой оболочке полости рта.

Периферические лимфоузлы, печень и селезѐнка не увеличены. АД - 100/55 мм.рт.ст. Анализ крови: эритроциты-3,0х1012 /л, гемоглобин - 92 г/л, цветовой показатель - 0,9; ретикулоциты- 10%, лейкоциты – 11,0х109/л, эозинофилы - 6%, базофилы - 3%, палочкоядерные - 12%, сегментоядерные- 55%, лимфоциты - 20%, моноциты – 4%, тромбоциты- 32х109/л, СОЭ- 12 мм/ч.

Ваш диагноз.
При каких заболеваниях встречается такой же тип кровоточивости?
Перечислите препараты, которые используются при лечении этого заболевания.
Классификация заболевания по длительности течения?
Поставьте сопутствующий диагноз.

Задача № 2.

Мальчик 8 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на слабость, головокружение, частые и обильные носовые кровотечения без видимых причин, появление синяков на теле от незначительных травм.

Болен более года. Получал курсы кортикостероидной терапии, но эффект был кратковременный.

При поступлении состоянии средней тяжести. Кожа бледная с множественными разной величины, формы и давности геморрагиями на туловище и конечностях. Слизистые оболочки бледные. Периферические лимфоузлы и селезѐнка не увеличены. Тахикардия, систолический шум на верхушке функционального характера, границы сердца соответствуют возрасту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Склеры обычной окраски. Моча соломенно-желтого цвета.

Анализ крови: эритроциты-2,4х1012/л; гемоглобин - 76 г/л; цветовой

показатель - 0,89; тромбоциты- 22х109/л; СОЭ - 18 мм/ч. Длительность кровотечение по Дьюку-12 минут.

Ваш диагноз?
Какое осложнение возникло у больного и как его будете лечить?
Какие методы лечения можно предложить при неэффективности глюкокортикоидов?
Какой тип кровоточивости имеет место при данном заболевании?
Методы остановки носового кровотечения.

Задача № 3.

Девочка 13 лет поступила в стационар с жалобами на слабость, головокружение, появление синяков на теле от легких травм, носовые кровотечения, обильные и продолжительные маточные кровотечения.

Больна более 3 месяцев, когда впервые появились синяки на теле, кровоточивость десен, маточные кровотечения. Стала ощущать слабость, быструю утомляемость. Побледнела. Лечилась в ЦРБ. Принимала преднизолон 2 мг/кг на протяжении 21 дней. Состояние больной не улучшилось, в связи с чем была направлена в гематологический центр. Подобных заболеваний у близких родственников не отмечено.

При осмотре состояние средней степени тяжести. Девочка пониженного питания, бледная. На коже множественные кровоизлияния различной формы и давности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, функциональный систолический шум на верхушке. Пульс 101 уд/мин., ритмичный, АД - 105/60 мм.рт.ст. В лѐгких везикулярное дыхание. Печень и селезѐнка не увеличены.

Анализ крови: эритроциты - 3,2х1012/л, гемоглобин - 64 г/л, цветовой

показатель - 0,6, лейкоциты – 11х109/л, тромбоциты – 18х109/л, СОЭ- 12 мм/ч. Длительность кровотечение по Дьюку - 12 минут.

Ваш диагноз?
Какое осложнение возникло у больного?
Дебютом каких заболеваний может быть описанная клиническая картина?
Какой препарат является 1-й линии терапии при кровотечениях?
Консультацию какого специалиста необходимо провести девочке?

Задача № 4.

Больной К., 8 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела без определенной локализации стали появляться экхимозы различной величины и мелкоточечная петехиальная сыпь. Участковым педиатром поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

Объективно: состояние ребѐнка тяжѐлое. Выражен обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее, верхних и нижних конечностях, ягодицах, передней поверхности грудной клетки петехиальная сыпь. В левом носовом ходу тампон, пропитанный кровью. Сердечно-лѐгочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезѐнка не пальпируется.

Общий анализ крови: эритроциты-3,6х1012/л, гемоглобин - 105 г/л,

лейкоциты – 6х109/л, тромбоциты - 13х109/л, СОЭ- 5 мм/ч, лейкоцитарная формула не изменена.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-жѐлтый, удельный вес - 1012, белок- нет, эпителий плоский - 2-4 в п/зр., лейкоциты- 2-4 в п/зр., эритроциты- нет.

Согласны ли вы с диагнозом участкового врача?
Ваш диагноз?
Какие клинические пробы помогут вам в постановке диагноза?
Назначьте лечение данному больному
В каких случаях при данном заболевании необходимо проведение костно-мозговой пункции ?

Задача № 5.

У новорожденного ребѐнка через 6 часов после родов на теле появились петехиальная геморрагическая сыпь.

Ребѐнок от первой беременности, нормальных срочных родов. Масса при рождении 3360г. Закричал сразу, сосал активно. Мать ребѐнка больна идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с 18 лет. Во время беременности было обострение. Лечилась преднизолоном.

Анализ крови ребенка: эритроциты-5,6х1012/л, гемоглобин - 186 г/л, лейкоциты- 12,3х109/л, тромбоциты - 45х109/л, СОЭ- 5 мм/ч.

В сыворотке крови ребѐнка обнаружены антитромбоцитарные антитела.

Поставьте клинический диагноз.
Назначьте лечение.
Что явилось причиной заболевания у ребѐнка?
Что означает термин «клиническая ремиссия» при данном заболевании?
Всегда ли необходимо проведение медикаментозной терапии при данном заболевании?

Задача № 6.

Мальчик 3 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 3 часа после травмы.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные гематомы, несколько раз отмечались носовые кровотечения. В возрасте 2 лет после ушиба с обширной гематомой в области правого тазобедренного сустава лечился в стационаре, получал специфическую терапию. Дедушка по линии матери страдает кровоточивостью.

При поступлении состояние ребѐнка тяжѐлое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экхимозы. Правый коленный сустав увеличен в объѐме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нѐм ограничены.

Анализ крови: эритроциты-3,2х1012/л, гемоглобин - 100 г/л, лейкоциты- 8,3х109/л, эозинофилы - 3%, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 63%, лимфоциты - 23%, моноциты – 8%, тромбоциты- 300х109/л, СОЭ- 12 мм/ч.

Длительность кровотечения по Дьюку- 3 минуты, время свѐртывания крови по Ли-Уайту более 16 минут.

О каком заболевании у данного больного можно думать?
Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Ваш план лечения.
Какой тип кровоточивости при данном заболевании?
Как наследуется данное заболевание?

Задача № 7.

Больной 7 лет поступил в стационар с жалобами на появление на теле мелкопятнистой сыпи, отѐчность и боли в голеностопном суставе справа, боли в животе.

Из анамнеза: через 7 дней после перенесенной ОРВИ появились боли в правом голеностопном суставе, его отѐчность, болезненность и элементы пятнисто-папулѐзной сыпи на теле. На следующий день присоединились боли в животе, 2-х кратная рвота, увеличилось количество элементов сыпи. Осмотрен хирургом - данных за острую хирургическую патологию не выявлено.

Состояние средней степени тяжести, на теле элементы пятнисто- папулѐзной сыпи, с преимущественной локализацией на разгибательной поверхности рук, ног, ягодицах и вокруг суставов. Правый голеностопный сустав увеличен в размерах, болезненный при пальпации, объем движений ограничен. В лѐгких везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные, ЧСС 82 в мин, АД-100/50 мм.рт.ст. Живот мягкий, умеренно болезненный около пупка, печень, селезѐнка не увеличены.

Анализы крови и мочи без особенностей.

Поставьте диагноз.
Перечислите необходимые методы обследования.
Назовите возможные этиологические факторы заболевания.
С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику.
Назначьте терапию.

Задача № 8.

Мальчику 10 месяцев, поступил в клинику с жалобами на обильное кровотечение из языка, обширную гематому левого бедра.

Из анамнеза: со слов мамы ребѐнок упал с кроватки, при ударе прикусил язычок, было необильное кровотечение, которое усилилось через несколько часов.

Дедушка и брат по линии мамы страдали повышенной кровоточивостью.

При осмотре кожные покровы, слизистые чистые, бледно-розового цвета, на левом бедре обширная гематома, продолжающееся кровотечение из полости рта.

ОАК: эр.-3,34х109/л, гемоглобин - 103 г/л, лейкоциты - 5,4х1012/л, тромбоциты - 248х109/л, СОЭ-12 мм/час. ВСК-19 мин. Уровень фактора VIII в плазме крови менее 1%.

Ваш диагноз и критерии тяжести заболевания.
Назначьте лечение.
Современные подходы к профилактике данного заболевания.
Какой тип кровоточивости характерен для этого заболевания?
Критерии эффективности терапии, прогноз заболевания.

Задача № 9.

Мальчик А., 11 лет, поступил в стационар по направлению участкового педиатра с жалобами на схваткообразные боли в животе, боли в правом коленном и голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.

Две недели назад у мальчика отмечался подьѐм температуры до 38,50С, боли в горле. Выставлен диагноз лакунарной ангины, назначен амоксициллин. Через 7 дней на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в правом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, положение вынужденное с поджатыми к животу коленями. На разгибательной поверхности нижних конечностей, ягодицах, вокруг суставов, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная, геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи, симметрично расположена. Правый коленный и голеностопный суставы отечны, болезненные, ограничены в движении, горячие на ощупь. Живот болезненный при пальпации. Печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови: Нв-110г/л, Эр- 3,5х1012/л, Ц.П. -0,9, Тромб. – 435х109/л, Лейк. –10,5х 109/л, юные -1%, п/я – 5%, с – 57%, э -2%, л- 28%, м -7%, СОЭ - 25мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок -71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 мкмоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 20 ед, АЛТ – 20 ед.

Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, относительная плотность – 1012, белок отсутствует, эпителий – 0-1 в п/з, лейкоциты – 2- 4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

Ваше предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания.
Какие дополнительные методы исследования необходимы для подтверждения диагноза?
С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни?
Составьте план лечения больного.
Возможно ли развитие ДВС-синдрома при данном заболевании? Принципы оказания помощи.

Задача № 10.

В приемное отделение доставлена девочка 13 лет с обильным маточным кровотечением. Жалобы на появление синяков без видимой причины, элементов геморрагической сыпи в местах трения одежды. Из анамнеза известно, что 2 недели назад перенесла ОРВИ.

Объективно: состояние ребенка тяжелое. Кожа бледная, влажная, с множественными геморрагиями на конечностях, туловище. Геморрагии полиморфные, полихромные, не симметричные. На слизистой рта несколько участков кровоизлияния. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 90 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. АД 110/68 мм.рт.ст. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: Нв - 90 г/л, эритроциты-3,0х1012/л, лейкоциты- 11,0х109/л , тромбоциты-32х109/л, ретикулоциты-5%. Формула: э-6%, б-3%, п.я.-12%, с.я.-55%, лимфоциты-20%, моноциты-4%. СОЭ-12 мм/ч. ЦП-0,9.

Анализы мочи без особенностей.

Ваш предполагаемый диагноз?
При каком заболевании похожая клиническая картина?
Ваша тактика ведения данного пациента (неотложная помощь и терапия).
Прогноз заболевания.
Перечислить возможные этиологические факторы, вызвавшие данное заболевание.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО ГЕМАТОЛОГИИ ‌

Анемии. Депрессии кроветворения.

Эталон ответа к задаче № 1.

Мегалобластная анемия, вероятно, В12 дефицитная.
Анализ крови общий, билирубин, фракции билирубина, сывороточное железо, определение вит В12 и фолатов в сыворотке крови и эритроцитах. Анализ кала на яйца глистов.
Гельминтоз (дифиллоботриоз).
Консультация невролога. 5.Терапия препаратами вит. В12 в/м.

Эталон ответа к задаче № 2.

Железодефицитная анемия средней тяжести.
Извращение вкуса, исчерченность ногтевых пластинок, ангулярный стоматит.
Алиментарная.
Определение сывороточного железа, индекс насыщения трансферрина, ОЖСС, ферритин.
Фэррум Лэк 5 мг/кг в день per os, не зависимо от приѐма пищи 3- 4 месяца. В диете - мясо, рыба, овощи, фрукты, тѐмные каши.

Эталон ответа к задаче № 3.

Мегалобластная анемия.
Дифференцировать с апластической анемией.
Определение вит В12 и фолатов в сыворотке крови и эритроцитах. Костно-мозговая пункция и подсчѐт миелограммы
Назначение препаратов вит В12 и фолиевой кислоты.
Длительный приѐм противосудорожных препаратов.

Эталон ответа к задаче № 4.

Предположить развитие ЖДА.
Рекомендовать обследование на участке – развернутый анализ крови с подсчѐтом ЦП, среднего обьѐма эритроцита, ретикулоцитов. Определение сывороточного железа, индекс насыщения трансферрина, ОЖСС, ферритин.
Провести беседу с родителями, педагогом, рекомендовать упорядочить режим питания, больше бывать на свежем воздухе. Консультация детского гинеколога для определения тактики ведения ювенильных кровотечений. Лечение ЖДА
Обмороки, снижение успеваемости, слабость, тахикардия, бледность.
Прирост гемоглобина, ретикулоцитарный криз, нормализация сывороточного железа, ферритина.

Эталон ответа к задаче № 5.

Железодефицитная анемия тяжѐлой степени (анамнез, клиническая картина, лабораторные показатели).
Препараты железа гидроксид-полимальтозного комплекса (Феррум Лек, Мальтофер) 5 мг/кг на 5-6 мес рer оs. Адекватное по возрасту питание с достаточным количеством мяса, рыбы, овощных и фруктовых соков, пюре.
Hb 90-110г/л до 5 лет и 90-120г/л старше 5 лет - лѐгкая степень; Hb 90-70 г/л - средней тяжести; Hb<70 г/л - тяжѐлая степень.
Анемия у матери, гестоз, алиментарный фактор (отсутствие прикормов, кормление грудью до 2лет 3 мес).
Ферритин.

Эталон ответа к задаче № 6.

Острая апластическая анемия.
Госпитализация, исследование анализа крови. Проведение заместительной терапии эритроцитарной взвесью и тромбоконцентратом (по результатам гемограммы). Консультация невролога.
Отсутствие регулярного наблюдения за больным и контроля анализа крови при лечении иммунодепрессантами.
Костно-мозговая пункция, трепанобиопсия подвздошной кости.
С лейкозом.

Эталон ответа к задаче № 7.

Анемия, гипохромная, норморегенераторная, микроцитарная, вероятно, железодефицитная.
Недоношенность, перевод на раннее смешанное вскармливание, неправильное введение прикорма, кормление цельным коровьим молоком в больших объѐмах, перенесенные сопутствующие заболевания - кишечные инфекции.
Биохимические исследования: определение показателей сывороточного железа, ОЖСС, сывороточного ферритина.
Препараты железа гидроксид-полимальтозного комплекса (феррум- лек, мальтофер в сиропе, каплях) в дозе 5 мг/кг, курс лечения- до 4-х месяцев.
Повышение ретикулоцитов на 10-12 день от начала лечения, повышение уровня гемоглобина на 10 г/л через 4 недели, исчезновение клинических проявлений через 1 месяц и восстановление показателей сывороточного ферритина через 3-4 месяца.

Эталон ответа к задаче № 8.

Острая приобретенная апластическая анемия, сверхтяжѐлая.
Приступать к разговору с родителями о диагнозе необходимо только после установления точного диагноза, после оценки результатов стернальной пункции и трепанобиопсии, а период обследования использовать для постепенной подготовки родителей к восприятию тяжелой истины. При подтверждении диагноза информировать о сущности болезни. Врач должен убедить родителей в необходимости и целесообразности лечения.
Трепанобиопсия подвздошной кости.
Замещение красного костного мозга на жировой (жѐлтый).
Заместительная терапия эритроцитарной взвесью и тромбоконцентратом, проведение комбинированной иммуносупрессивной терапии.

Эталон ответа к задаче № 9.

Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, тяжелая, период криза.

Обоснование: Семейный анамнез. Отец страдает микросфероцитарной гемолитической анемией Минковского-Шаффара. Триада симптомов: анемия, желтушность, спленомегалия. Изменения в анализах крови-ретикулоцитоз, микросфероцитоз.
Определение билирубина и его фракций, осмотической резистентности эритроцитов, среднего диаметра эритроцитов (кривая Прайс-Джонса)

3.Спленэктомия, оптимально - после 6 лет, если кризы не частые.

Желчнокаменная болезнь, апластический криз.
Необходимо рекомендовать родителям медико-генетическое консультирование, обосновать факт необходимости проведения спленэктомии, как единственного метода лечения.

Эталон ответа к задаче № 10.

Мегалобластная анемия. Гельминтоз?
Анализ крови общий, билирубин, фракции билирубина, сывороточное железо, определение вит В12 и фолатов в сыворотке крови и эритроцитах. Анализ кала на яйца глистов.
С другими дефицитными анемиями
В зависимости от выявленной причины. Лечение гельминтоза, терапия препаратами вит В12 или фолиевой кислоты.
Гельминтоз, алиментарный фактор (длительное использование в питании козьего молока).

Лейкозы. Нейтропении.

Эталон ответа к задаче № 1.

Хронический миелолейкоз.
Пункция костного мозга, цитогенетический метод - определение Филадельфийской хромосомы.
Инфаркт, разрыв селезѐнки.
По стадиям: хроническая, акселерации, бластного криза, терминальная. По наличию Филадельфийской хромосомы: взрослый, ювенильный.
При наличии Филадельфийской хромосомы - гливек; в остальных случаях препараты гидроксимочевины, альфа-2 интерферона, ТКМ (трансплантация костного мозга).

Эталон ответа к задаче № 2.

Цитостатическая миелосупрессия (цитостатическая болезнь).
Прекращение химиотерапии, АБТ, заместительная терапия (переливания эритровзвеси, тромбоконцентрата), ВВИГ, гранулоцитарные факторы роста, противогрибковая терапия.
Тромбоцитопенией.
Тромбоконцентрат 1 доза на 10 кг массы.
Нейтропенией.

Эталон ответа к задаче № 3.

О лейкозе, лимфоме.
Развѐрнутый анализ крови, КМП (костно-мозговая пункция).
Более 25% бластных клеток.
Гиперпластический, астенический, болевой.
Люмбальная пункция с определением цитоза и цитологией клеток (при наличии бластных клеток-нейролейкоз).

Эталон ответа к задаче № 4.

Врождѐнная нейтропения.
Развѐрнутый анализ крови, КМП (костно-мозговая пункция).
Рецидивирующие инфекции с раннего возраста различной степени тяжести.
Со снижением числа гранулоцитов в периферической крови и (или) нарушением их функции.
АБТ в период инфекции, гранулоцитарные факторы роста для профилактики и лечения.

Эталон ответа к задаче № 5.

Лейкоз.
Костно-мозговая пункция.
Увеличением л/узлов средостения, инфильтрацией ткани лѐгкого бластными клетками.
R-графия и КТ органов грудной клетки.
Морфологическое, цитохимическое (определение миелопероксидазы, ШИК-реакции на гликоген, липиды, альфа- нафтилэстеразу, кислую фосфатазу), иммунологическое, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование костного мозга.

Эталон ответа к задаче № 6.

Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный, высокая группа риска, нейролейкоз.
Данные костно-мозгового пунктата, цитохимии, иммунологии, анализы ликвора в сочетании с клинической картиной.
Программа полихимиотерапии (индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия), интратекальные введения химиопрепаратов и краниооблучение.
Неблагоприятный (возраст старше 10 лет, инициальный лейкоцитоз более 20х109/л, Т-клеточный вариант, нейролейкоз.
Лейкемическим поражением ЦНС.

Эталон ответа к задаче № 7.

Рецидив заболевания, ранний, изолированный костно-мозговой.
Провести костно-мозговую пункцию, определение уровня ЛДГ.
Более 5% бластных клеток.
Люмбальная пункция с определением цитоза и цитологией клеток (при наличии бластных клеток-нейролейкоз).
Программа химиотерапии для рецидивов, планировать ТКМ.

Эталон ответа к задаче № 8.

Рецидив заболевания, поздний, тестикулярный.
Провести костно-мозговую пункцию, определение уровня ЛДГ. УЗИ и биопсия яичка.
С посттравматическим орхитом, варикоцелле.
Исследование миелопероксидазы в бластных клетках.
Для уточнения иммунологического варианта лейкоза и выбора программы химиотерапии.

Эталон ответа к задаче № 9.

Назначить исследование анализа крови, направить к гематологу.
Дифференцировать лейкоз, лимфому, инфекционный мононуклеоз.
Исследование анализа крови, костно-мозговая пункция.
С 15-летнего возраста пациент сам подписывает информированное согласие на проведение всех видов исследования,

манипуляций и методов терапии. Необходимо в доступной форме рассказать о заболевании, о необходимости проведения лечения, о возможных осложнениях и как можно с этим справиться. С пациентом должны работать педагог и психолог.
Данные исследования в трудных случаях помогают уточнить диагноз, прогноз и определить тактику ведения.

Эталон ответа к задаче№ 10.

Хронический миелолейкоз.
Проведение пункции костного мозга, трепанобиопсии подвздошной кости, цитогенетическое исследование костного мозга.
Для уточнения типа хронического миелолейкоза и определения тактики терапии.
Терапия препаратом Гливек.
Фаза акселерации.

Лимфоаденопатии. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).

Эталон ответа к задаче № 1.

Лимфогранулематоз.
Увеличением л/узлов средостения.
Анализ крови развернутый, рентгенография, КТ органов грудной клетки, биопсия шейных лимфоузлов.
Ошибки допущены (необходима была консультация хирурга, антибактериальная терапия сомнительна, УВЧ-терапия противопоказана).
Обнаружение клеток Березовского-Штенберга при биопсии.

Эталон ответа к задаче № 2.

Предположительный диагноз - лимфогранулематоз. Дифференцировать с лейкозом, туберкулезом лимфатических узлов, объемными процессами средостения.
КТ грудной клетки, трепанобиопсия, биопсия медиастенальных лимфатических узлов.
При подтверждении злокачественного поражения лимфоузлов - перевод в профильное отделение для проведения химиотерапии.
IV стадия
Вариант лимфоидного преобладания.

Эталон ответа к задаче № 3.

Можно заподозрить: инфекционный мононуклеоз, туберкулезный лимфаденит, банальньй лимфаденит, лимфогранулематоз, лейкоз.
Для уточнения диагноза: анализ крови развернутый, рентгенография органов грудной клетки, тщательный сбор анамнеза в отношении контакта с туберкулезом, туберкулиновые пробы, миелограмма, биопсия шейных лимфоузлов.
Вариант с лимфоидным истощением.
Повышение температуры, ночные поты, кожный зуд, потеря массы тела.
Химиотерапия, лучевая терапия

Эталон ответа к задаче № 4.

Вокруг ребенка должна быть создана атмосфера ласкового и внимательного отношения. Ребенка необходимо поместить в палату, где нет тяжелобольных, обеспечить возможность частой встречи с родите- лями, организовать условия для занимательных игр, чтения, беседовать с ребенком в доступной форме, ориентируя и убеждая его в необходимости повторного пребывания в больнице для излечения заболевания, в

лечении которого достигнуты значительные успехи.
Рецидив лимфомы Ходжкина.
Биопсия л/узла.
От стадии заболевания.
Нейтрофильный лейкоцитоз.

Эталон ответа к задаче № 5.

Можно заподозрить: инфекционный мононуклеоз, лимфаденит, лимфогранулематоз - абдоминальная форма, лейкоз, цирроз печени, гепатит.
Для уточнения диагноза: анализ крови развернутый, рентгенография органов грудной клетки, тщательный сбор анамнеза в отношении контакта с туберкулезом, миелограмма, биопсия лимфоузлов, УЗИ органов брюшной полости, б/химический анализ крови: AЛT, ACT, ЛДГ.
Плотные, безболезненные, не спаяны между собой и окружающими тканями.
Нет, это может затянуть процесс диагностики, проводят биопсию, удаляя самый большой по величине л/узел целиком в капсуле.
Расположение л/узлов по отношению к диафрагме, поражение лимфоидных и других органов, костного мозга.

Эталон ответа к задаче № 6.

Болезнь «кошачьей царапины».
Банальным лимфаденитом, лимфомой Ходжкина, лимфосаркомой.
Локализация в надключичной области.
Провести курс АБТ, консультация хирурга, биопсия л/узла при отсутствии положительной динамики.
Контакт с котѐнком, который явился источников инфицирования бартенеллой через нарушение целостности кожных покровов.

Эталон ответа к задаче № 7.

Лимфома Ходжкина, медиастинальная форма.
Необходимо назначить анализ крови, биохимические показатели: ЛДГ, гаптоглобин, церулоплазмин; КТ органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости. Перевести ребѐнка в хирургическое отделение для проведения биопсии л/узлов средостения.
Нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
Химиотерапия, лучевая терапия (средостение).
С другими лимфомами, туберкулѐзом. Поможет анамнез, туберкулиновые пробы, гистологическое исследование биопсированных л/узлов.

Эталон ответа к задаче № 8.

Надо направить ребѐнка к спецалисту детскому онкологу, так как увеличение л/узлов в надключичной области в большей степени предполагает злокачественный процесс.
УВЧ противопоказано абсолютно. АБТ проводить не стоит, т.к. в данном случае мы можем предположить злокачественный процесс.
Лимфома Ходжкина.
Лимфома Ходжкина I А стадии.
Химиотерапия, лучевая терапия на область удалѐнного л/узла.

Эталон ответа к задаче № 9.

Биопсия л/узла, трепанобиопсия.
Для уточнения поражения костного мозга и определения стадии процесса.
Лимфома Ходжкина III Б.
Лимфоидное преобладание, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение, нодулярный склероз
Шейные.

Эталон ответа к задаче № 10.

Злокачественные опухоли брюшной полости, гепатит, туберкулѐз, лимфома Ходжкина, другие лимфомы.
Анализ крови, R-логическом исследовании ОГК.
Проведение биопсии л/узла с гистологическим исследованием.
Трепанобиопсию, радиоизотопные методы исследования, КТ.
Менее 2,0 см.

Тромбоцитопатии. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Гемофилия.

Эталон ответа к задаче № 1.

Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение.
Подобный геморрагический симптомокомплекс отмечается при тромбоцитопатиях (количество тромбоцитов, как правило, в норме), лейкозах, апластических анемиях, когда количество тромбоцитов резко снижено.
Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — с иммуносупрессивной целью.

Внутривенный иммуноглобулин, анти-D иммуноглобулин, интерферон- альфа-2, даназол — блокаторы клеток ретикуло-гистиоцитарной системы.
До 3-х месяцев острая или впервые выявленная, 3-12 мес-персистирующая, после 12 мес - хроническая ИТП.
Анемия постгеморрагическая лѐгкой степени.

Эталон ответа к задаче № 2.

Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), хроническое течение.
Многократные кровотечения привели к хронической постгеморрагической анемии средней степени тяжести. Лечение - препаратами железа рer оs (Феррум Лек, Мальтофер) 5 мг/кг.
При неэффективности кортикостероидной терапии на протяжении 12 месяцев показана спленэктомия.
Петехиально-пятнистый.
Холод на переносицу, тампоны в носовой ход с аминокапроновой кислотой, адреналином, 3% перекисью водорода. При неэффективности - наложение тампонады, постановка синус-катетера.

Эталон ответа к задаче № 3.

Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), персистирующее течение.
Заболевание осложнилось постгеморрагической анемией тяжѐлой степени.
Тромбоцитопеническая пурпура может быть дебютом лейкоза, системной красной волчанки, апластической анемии, иммунодефицитных состояний.
ВВИГ 800 мг- 1гр/кг - 1-2 дня в/в кап.
Гинеколог.

Эталон ответа к задаче № 4.

С диагнозом участкового врача не согласен.
Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП).
В постановке диагноза могут помочь эпителиальные пробы жгута, манжеточная, щипка.
ВВИГ 800 мг - 1гр/кг-1-2 дня в/в кап, метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 4- 7 дней, постановка синус-катетера в левый носовой ход
При наличии увеличения л/узлов, печени, селезѐнки.

Эталон ответа к задаче № 5.

Тромбоцитопеническая пурпура, трансиммунная.
Новорожденного в течение 2 недель переводят на кормление донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери, под контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка.

При нарастании геморрагического синдрома назначают преднизолон из расчета 1 мг/кг/сут., ВВИГ 800 мг - 1гр/кг -1-2 дня в/в кап.
ИТП у матери.
Отсутствие клинических проявлений заболевания при сохраняющихся лабораторных изменениях.
Нет. В отсутствии геморрагического синдрома терапия не показана.

Эталон ответа к задаче № 6.

Учитывая наследственный характер болезни (дедушка страдает кровоточивостью), пол больного, проявления кровоточивости с раннего возраста, в том числе внутрисуставные кровоизлияния, можно думать о гемофилии.
Для подтверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свертывания крови (коагулограмму).

3. Лечение ребенка с гемофилией в период геморрагического криза включает заместительную терапию специфическими препаратами (кон- центраты фактора VIII или IX); иммобилизация пораженного сустава.

Гематомный.
Сцеплено с полом (X хромосомой).

Эталон ответа к задаче № 7.

Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставная, абдоминальная).
Анализ крови: признаки не специфичны, характерны для воспалительного процесса:

В биохимических показателях крови - диспротеинемия (снижение гамма- фракций и повышение бета-2 глобулинов);

Повышение ЦИК, IgA, IgM, снижение С3 фракции комплемента; При исследовании системы гемостаза - гиперкоагуляция.
ОРВИ, вакцинация, пищевая и медикаментозная аллергия, укусы насекомых и т. д.
Дифференциальный диагноз проводится с аутоиммунной тромбоцитопенией.
Ограничение двигательной активности на 3-4 недели; Гипоаллергенная диета;

Энтеросорбенты (энтеросгель, карболен);

Дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг, трентал 5-10 мг/кг р.о); Антикоагулянты (гепарин 200-500 ЕД/кг/сут, фраксипарин); Антигистаминные препараты;

Инфузионная терапия (реополиглюкин 10-20 мл/кг, глюкозо-новокаиновая смесь 1:1-10 мл/год жизни, но не более 100 мл, контрикал, гордокс);

АБТ, ГКС, плазмаферез-по показаниям.

Эталон ответа к задаче № 8.

Гемофилия А. Критерии тяжести определяются по уровню дефицита фактора свѐртывания. В данном случае уровень фактора менее 1%, следовательно, гемофилия сверхтяжѐлая.
Лечение следует проводить препаратами фактора VIII в дозе 40 МЕ/кг.
Профилактика проводится амбулаторно препаратами фактора VIII в дозе 20-30 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в.
Гематомный.
Отсутствие поражений суставов и тяжѐлой кровоточивости. Прогноз хороший.

Эталон ответа к задаче № 9.

Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени.
Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность V, VII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллебрандта), ЦИК.
С хирургом.
В плане лечения:

Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов.

Стол №1 с исключением пищевых аллергенов. Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приѐма

Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приѐма Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к 4 раза в сутки. Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно.
Возможно.

Принципы оказания помощи:

Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин),

Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно,

Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл),

Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД на одно введение в/в капельно),

Нормализация тонуса периферических сосудов, Плазмаферез.

Эталон ответа к задаче № 10.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение, влажная, маточное кровотечение. Постгеморрагическая анемия лѐгкой степени.
Апластическая анемия
ВВИГ 1,0 гр/кг 2 дня. ГКС (метилпреднизолон в/в 30 мг/кг). Консультация гинеколога.
Учитывая, что это впервые выявленное заболевание, при хорошем ответе на терапию, прогноз благоприятный.
Вирусная инфекция.

////////////////////////////

ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ НЕФРОЛОГИЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ ГЕМАТОЛОГИЯ

ТОМ I

ОГЛАВЛЕНИЕ

Рентгенография грудной клетки: отмечается интенсивное затемнение в области VIII и IX сегментов правого легкого.

Рентгенография грудной клетки: выявляется инфильтративная тень, занимающая нижнюю долю правого легкого, повышение прозрачности легочных полей слева.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, белок - 0,066%о, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в

Рентгенограмма грудной клетки: выявляются очаговые инфильтративные тени в правом легком. Усиление сосудистого рисунка легких.

Рентгенография грудной клетки: отмечается интенсивное затемнение в области VIII и IX сегментов правого легкого.

Рентгенограмма грудной клетки: корни легких расширены, слева неструктурны, легочный рисунок усилен. В левой нижней доле отмечена инфильтративная очаговая тень.

Облитерирующий бронхиолит.

Бронхиальная астма.

Облитерирующий бронхиолит.

С развитием бронхиальной астмы у ребенка.

1. Бронхолегочная дисплазия, формируется вторичный хронический деформирующий бронхит.